Lupus erythematosus, vad är den här sjukdomen? Foto, behandling och förväntad livslängd

Lupus erythematosus är en autoimmun patologi där det finns en lesion av blodkärlen och bindväv, och som en följd mänsklig hud. Sjukdomen är systemisk, d.v.s. Det finns en överträdelse i flera system i kroppen, som har en negativ inverkan på det som helhet och på enskilda organ i synnerhet, inklusive immunsystemet.

Känsligheten hos sjukdomen till kvinnor är flera gånger högre än hos män, vilket är förknippat med kvinnornas strukturella egenskaper. Den mest kritiska åldern för utveckling av systemisk lupus erythematosus (SLE) anses vara pubertet, under graviditet och ett visst intervall efter det, tills kroppen går igenom en återhämtningsfas.

Dessutom anses en separat kategori för förekomst av patologi vara ett barns ålder under perioden från 8 år, men detta är inte en avgörande parameter, eftersom det inte utesluter en medfödd typ av sjukdomen eller dess manifestation i de tidiga stadierna av livet.

Vad är den här sjukdomen?

Systemisk lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachs-sjukdom) (Latin: lupus erytematoder, engelska. Systemisk lupus erythematosus) är en diffus sjukdom i bindväv som kännetecknas av systemiska immunokomplexa lesioner i bindväven och dess derivat, med lesioner av mikrovasculaturen.

En systemisk autoimmun sjukdom, i vilken antikroppar som produceras av det mänskliga immunsystemet skadar DNA hos friska celler, bindväv är övervägande skadad med närvaron av en vaskulär komponent. Sjukdomsnamnet berodde på dess karaktäristiska tecken - ett utslag på näsan och kinderna (det drabbade området liknar en fjäril i form), som, som det troddes på medeltiden, liknar vargbett.

Historia av

Namnet lupus erythematosus mottaget från latinska ordet "lupus" - varg och "erythematosus" - röd. Detta namn tilldelades på grund av likheten av hudtecken med skador efter en bit av en hungrig varg.

En fallhistoria av lupus erythematosus började 1828. Detta hände efter att den franska dermatologen Biett först beskrivit hudsymptomerna. Mycket senare, efter 45 år, märkte dermatologen Kaposhi att vissa patienter, tillsammans med hudsymptom, har sjukdomar i de inre organen.

År 1890 Det upptäcktes av en engelsk doktor Osler att systemisk lupus erythematosus kan förekomma utan kutan manifestationer. Beskrivningen av fenomenet LE- (LE) -celler är detektering av cellfragment i blodet, 1948. tillåtet att identifiera patienter.

1954 vissa proteiner hittades i blodet av de sjuka antikroppar som verkar mot sina egna celler. Denna detektion har använts vid utveckling av känsliga test för att diagnostisera systemisk lupus erythematosus.

orsaker till

Orsakerna till sjukdomen är inte fullständigt förstådda. Installerade endast de beräknade faktorerna som bidrar till förekomsten av patologiska förändringar.

Genetiska mutationer - avslöjade en grupp av gener associerade med specifika störningar i immunsystemet och en predisposition till systemisk lupus erythematosus. De är ansvariga för processen med apoptos (ridding kroppen av farliga celler). När potentiella skadedjur försenas skadas friska celler och vävnader. Ett annat sätt är att disorganisera försvarshanteringsprocessen. Reagensen av fagocyter blir alltför stark, slutar inte med förstörelsen av utländska agenter, deras egna celler tas för "alien".

1. Ålder - den mest systemiska lupus erythematosus påverkar människor från 15 till 45 år, men det finns fall som uppstod under barndomen och hos äldre.
2. Ärftlighet - det finns fall av familjesjukdom, som sannolikt överförs från äldre generationer. Risken för att ha ett sjukt barn är dock lågt.
3. Race - amerikanska studier har visat att svarta människor är sjuka tre gånger oftare vittor, också denna anledning är mer uttalad bland indianer, indianer från Mexiko, Asiater och Spanjorer.
4. Kön - bland de kända sjuka kvinnorna 10 gånger mer än män, så forskare försöker upprätta en koppling med könshormoner.

Bland de yttre faktorerna är den mest patogena intensiva solstrålningen. En passion för solning kan utlösa genetiska förändringar. Det är uppfattningen att personer som är yrkesmässigt beroende av aktiviteter i solen, frost och skarpa fluktuationer i miljurtemperaturen (seglare, fiskare, jordbruksarbetare, byggare) ofta är sjuk med systemisk lupus.

I en betydande del av patienterna uppträder de kliniska tecknen på systemisk lupus erythematosus under perioden av hormonella förändringar, på grund av graviditet, klimakteriet, hormonell preventiv användning under intensiv puberteten.

Sjukdomen är också associerad med infektionen, även om det ännu inte är möjligt att bevisa rollen och graden av inflytande av någon patogen (inriktat arbete på virusets roll pågår). Försök att identifiera en länk med immunbristsyndrom eller för att fastställa infektionsförmågan hos sjukdomen hittills är misslyckade.

patogenes

Hur utvecklas systemisk lupus erythematosus hos en frisk person? Under inverkan av vissa faktorer och nedsatt funktion av immunsystemet i kroppen misslyckas, som börjar producera antikroppar mot kroppens "nativa" celler. Det innebär att vävnader och organ börjar uppfattas av kroppen som främmande föremål och ett självförstörelseprogram lanseras.

Denna kroppsreaktion är patogen i naturen, vilket orsakar utvecklingen av den inflammatoriska processen och inhiberingen av friska celler på olika sätt. Oftast påverkas blodkärlen och bindväv. Den patologiska processen leder till en överträdelse av hudens integritet, en förändring i utseendet och en minskning av blodcirkulationen i lesionen. Med sjukdomsprogressionen påverkas de inre organen och systemen i hela organismen.

klassificering

Beroende på skadans område och arten av sjukdomsförloppet klassificeras i flera typer:

1. Lupus erythematosus orsakad av att ta vissa droger. Det leder till att SLE-symtom uppträder, vilket spontant kan försvinna när läkemedlet har avbrutits. Läkemedel som kan leda till utveckling av lupus erythematosus är läkemedel för behandling av arteriell hypotension (arteriolära vasodilatatorer), antiarytmiska, antikonvulsiva läkemedel.
2. Systemisk lupus erythematosus. Sjukdomen är benägen för snabb utveckling med nederlaget för organ eller kroppssystem. Det uppstår med feber, sjukdom, migrän, utslag i ansikte och kropp, liksom smärtor av annan natur i någon del av kroppen. De mest karakteristiska är migrän, artralgi, smärta i njurarna.
3. Neonatal lupus. Förekommer hos nyfödda, ofta kombinerade med hjärtfel, allvarliga sjukdomar i immun- och cirkulationssystem, onormal utveckling av levern. Sjukdomen är extremt sällsynt; åtgärder av konservativ terapi kan effektivt minska manifestationerna av neonatal lupus.
4. Discoid lupus. Den vanligaste formen av sjukdomen är Biettas centrifugal erytem, ​​vars främsta manifestationer är hudsymptom: rött utslag, förhöjning av epidermis, inflammerade plack som förvandlas till ärr. I vissa fall leder sjukdomen till att slemhinnorna i munnen och näsan skadas. En mängd discoid är lupus erythematosus Kaposi-Irganga, som kännetecknas av återkommande och djupa skador på huden. Funktionerna i samband med denna sjukdomsform är tecken på artrit, liksom en minskning av människans prestanda.

Symptom på lupus erythematosus

Som en systemisk sjukdom kännetecknas lupus erythematosus av följande symtom:

• kroniskt trötthetssyndrom;
• svullnad och ömhet i lederna, liksom muskelsmärta
• oförklarlig feber
• bröstsmärta med djup andning
• ökad håravfall
• röd, utslag på ansiktet eller missfärgning av huden;
• känslighet för solen;
• svullnad, svullnad i benen, ögon;
• svullna lymfkörtlar;
• Blå eller blekning av fingrarna, på benen, i kylan eller vid stressstiden (Raynauds syndrom).

Individer upplever huvudvärk, kramper, yrsel, depressiva tillstånd.

Nya symptom kan dyka upp år efter diagnos. I vissa patienter lider ett kroppssystem (leder eller hud, hematopoetiska organ), i andra sjuka manifestationer kan de påverka många organ och bära en multiorganisk natur. Själva svårighetsgraden och djupet av förstörelsen av kroppssystemen är annorlunda för alla. Ofta påverkar musklerna och lederna, samtidigt som det leder till artrit och myalgi (smärta i musklerna). Hudutslag är liknande hos olika patienter.

Om en patient har multipla organs manifestationer uppträder följande patologiska förändringar:

• njureinflammation (lupus nefritis);
• inflammation i blodkärlen (vaskulit);
• lunginflammation: pleurisy, pneumonit;
• hjärtsjukdomar: koronar vaskulit, myokardit eller endokardit, perikardit;
• blodsjukdomar: leukopeni, anemi, trombocytopeni, risken för blodproppar;
• skador på hjärnan eller centrala nervsystemet, och det här framkallar: psykos (förändring i beteende), huvudvärk, yrsel, förlamning, minnesförlust, synproblem, krampanfall.

Hur ser lupus erythematosus ut?

Bilden nedan visar hur sjukdomen manifesterar sig hos människor.

Uppenbarelsen av symtomen på denna autoimmuna sjukdom kan variera avsevärt hos olika patienter. Hudskador, leder (huvudsakligen händer och fingrar), hjärta, lungor och bronkier, liksom matsmältningsorganen, naglar och hår, som blir mer ömtåliga och benägna att spridas, liksom hjärnan, tenderar att vara vanliga platser för lokalisering av skador. och nervsystemet.

Stages av sjukdomen

Beroende på svårighetsgraden av sjukdomens symtom har systemisk lupus erythematosus flera steg:

1. Akut stadium - vid detta utvecklingsstadium utvecklas lupus erythematosus kraftigt, patientens allmänna tillstånd förvärras, han klagar över konstant trötthet, temperatursteg upp till 39-40 grader, feber, smärta och värkande muskler. Den kliniska bilden utvecklas snabbt, redan om 1 månad täcker sjukdomen alla kroppens organ och vävnader. Prognosen för akut lupus erythematosus är inte tröstande och patientens livslängd överstiger inte oftast 2 år.
2. Subakutstadiet - graden av sjukdomsframsteg och svårighetsgraden av kliniska symptom är inte detsamma som i det akuta skedet och från sjukdomstidpunkten fram till början av symtomen kan ta mer än ett år. I detta skede ersätts sjukdomen ofta med perioder av exacerbationer och stabil remission, prognosen är generellt positiv och patientens tillstånd beror direkt på adekvat behandling.
3. Kronisk form - sjukdomen har en trög form av kursen, de kliniska symptomen är milda, de inre organen påverkas praktiskt taget inte och kroppen som helhet fungerar normalt. Trots den relativt milda förlopp lupus, kan sjukdomen inte botas i detta skede, det enda du kan göra - är att minska svårighetsgraden av symtomen med läkemedel vid tidpunkten för återfall.

Komplikationer av SLE

De viktigaste komplikationerna som provocerar SLE:

1) Hjärtsjukdom:

• perikardit - inflammation i hjärtat väskan;
• härdning av kransartärerna som matar hjärtat på grund av ackumulering av trombotiska blodproppar (ateroskleros);
• endokardit (infektion av skadade hjärtklaffar) på grund av tätning av hjärtklaffar, ackumulering av blodproppar. Utföra ofta ventiltransplantation;
• myokardit (inflammation i hjärnans muskel), vilket orsakar svåra arytmier, hjärtkärnans sjukdomar.

2) Renal patologier (nefrit, nephrosis) utvecklas hos 25% av patienterna som lider av SLE. De första symptomen är svullnad i benen, närvaron av protein och blod i urinen. Njurfel är extremt livshotande för att fungera normalt. Behandling inkluderar användning av starka läkemedel för SLE, dialys, njurtransplantationer.

3) Blodsjukdomar, livshotande.

• reduktion av röda blodkroppar (levererar celler med syre), vita blodkroppar (undertryckande infektioner och inflammation), blodplättar (bidrar till blodkoagulering);
• hemolytisk anemi orsakad av brist på röda blodkroppar eller blodplättar;
• patologiska förändringar av de blodbildande organen.

4) Lungsjukdomar (30%), pleurisy, inflammation i musklerna i bröstet, leder, ligament. Utveckling av akut lupus erythematosus (inflammation i lungvävnad). Lungemboli - blockering av artärer med emboli (blodproppar) på grund av ökad blodviskositet.

diagnostik

Antagandet av förekomsten av lupus erythematosus kan göras på grundval av röda foci av inflammation på huden. Externa tecken på erytematos kan förändras över tiden, så det är svårt att göra en noggrann diagnos. Det är nödvändigt att använda ett komplex av ytterligare undersökningar:

• allmänna blod- och urintester
• bestämning av leverenzym;
• Antinuclear kroppsanalys (ANA);
• bröstradiografi
• ekokardiografi;
• biopsi.

Differentiell diagnostik

Kronisk lupus erythematosus skilja från planus, och leukoplaki lupus tuberkulos, tidig reumatoid artrit, Sjögrens syndrom (se. Torr mun, torra ögon syndrom, fotofobi). Med nederlaget på läpparnas röda kant skiljer sig kronisk SLE från slipande pre-caberous cheilitis Manganotti och aktinisk cheilit.

Eftersom skadorna på inre organ alltid är likartade med olika infektionsprocesser, differentieras SLE från Lyme-sjukdomen, syfilis, mononukleos (infektiös mononukleos hos barn: symtom), HIV-infektion.

Behandling av systemisk lupus erythematosus

Behandlingen ska vara så lämplig som möjligt för den enskilda patienten.

Hospitalisering är nödvändig i följande fall:

• vid beständig temperaturökning utan någon uppenbar anledning
• i händelse av livshotande tillstånd: snabbt progressivt njursvikt, akut pneumonit eller lungblödning.
• med utseendet av neurologiska komplikationer.
• med en signifikant minskning av antalet blodplättar, erytrocyter eller blodlymfocyter.
• i det fall då förvärringen av SLE inte kan botas på poliklinisk basis.

För behandling av systemisk lupus erythematosus under perioden av exacerbation används hormonala droger (prednison) och cytostatika (cyklofosfamid) i stor utsträckning enligt ett visst mönster. Med nederlag i muskel-skelettets organ, liksom med ökande temperatur, föreskrivs icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (diklofenak).

För adekvat behandling av en sjukdom hos en kropp är det nödvändigt att konsultera en specialist på detta område.

Strömregler

Farliga och skadliga produkter för lupus:

• stora mängder socker
• alla stekt, fet, salt, rökt, konserverad;
• produkter som är allergiska reaktioner;
• söta drycker, energi och alkoholhaltiga drycker;
• i närvaro av njurproblem kontraindiceras mat som innehåller kalium;
• konserver, korv och korv av fabrikstillverkning;
• shoppa majonnäs, ketchup, såser, dressingar;
• bakverk med grädde, kondenserad mjölk, med konstgjorda fyllmedel (fabriks sylt, sylt);
• snabbmat och produkter med onaturliga fyllningar, färgämnen, rippers, smak och luktförstärkare;
• Produkter som innehåller kolesterol (bullar, bröd, rött kött, mejeriprodukter med hög fetthalt, såser, dressingar och soppor, som är baserade på beredning av grädde).
• produkter med längre hållbarhet (vilket innebär de livsmedel som förstör snabbt, men tack vare en mängd olika kemiska tillsatser i sammansättningen, kan lagras under lång tid - här, som ett exempel, inkluderar mejeriprodukter, med en årlig förfallodatum).

Genom att konsumera dessa produkter kan du påskynda sjukdomsprogressionen, som kan vara dödlig. Detta är den maximala effekten. Och i så fall blir lupus sovande stadium aktiv, på grund av vilket alla symtom kommer att försämras och hälsotillståndet kommer att försämras avsevärt.

livslängden

Överlevnad 10 år efter diagnos av systemisk lupus erythematosus - 80%, efter 20 år - 60%. De främsta orsakerna till döden: lupus nefrit, neuro-lupus, samtidiga infektioner. Det finns fall av överlevnad 25-30 år.

I allmänhet beror kvaliteten och livslängden hos systemisk lupus erythematosus på flera faktorer:

1. Patientens ålder: den yngre patienten - ju högre den autoimmuna processen aktivitet och aggressiv sjukdom uppstår på grund av större reaktivitet av immunitet i unga år (fler autoimmuna antikroppar förstör sin egen vävnad).
2. Aktualitet, regelbundenhet och tillräcklighet behandling: kronisk administrering av glukokortikoider hormoner och andra droger kan uppnå en lång remission period, vilket minskar risken för komplikationer, och som ett resultat - förbättrad livskvalitet och dess varaktighet. Dessutom är det mycket viktigt att börja behandlingen före komplikationer.
3. Variant av sjukdomsförloppet: Den akuta kursen är extremt ogynnsam och i några år svåra kan livshotande komplikationer uppstå. Och med en kronisk kurs, som är 90% av SLE-fallen, kan du leva ett helt liv fram till ålderdom (om du följer alla reumatologiska och terapeutiska rekommendationer).
4. Överensstämmelse med regimen förbättrar signifikant sjukdomsprognosen. För detta måste ständigt observeras av en läkare, att följa sina rekommendationer på ett lämpligt sätt att ta itu med till läkare med utseendet på någon försämring av sjukdomssymptom, undvika kontakt med solljus, begränsa vattenbehandlingar, en hälsosam livsstil och att följa andra regler för att förebygga exacerbationer.

Om du har fått diagnosen lupus betyder det inte att livet är över. Försök att besegra sjukdomen, kanske inte i bokstavlig mening. Ja, du kommer förmodligen att vara något begränsad. Men miljontals människor med allvarligare sjukdomar lever en ljus, full av intryck liv! Så kan du.

förebyggande

Syftet med förebyggande är att förhindra utvecklingen av återfall, för att hålla patienten i ett tillstånd av stabil eftergift under lång tid. Lupusprevention bygger på ett integrerat tillvägagångssätt:

• Regelbundna uppföljningsundersökningar och samråd med reumatolog.
• Mottagning av droger är strikt i föreskriven dos och med angivna intervaller.
• Överensstämmelse med regimen för arbete och vila.
• Full sömn, minst 8 timmar om dagen.
• En diet med saltrestriktion och tillräckligt med protein.
• Härdning, promenader, gymnastik.
• Användning av hormonhaltiga salvor (till exempel Advantan) för hudskador.
• Användningen av solskyddsmedel (krämer).

Lupus erythematosus

Denna sjukdom åtföljs av ett brott mot immunsystemet, vilket leder till inflammation i muskler, andra vävnader och organ. Lupus erythematosus uppträder med perioder av eftergift och exacerbation, medan sjukdomsutvecklingen är svår att förutsäga. under utvecklingen och framväxten av nya symtom leder sjukdomen till bildandet av ett eller flera organs misslyckande.

Vad är lupus erythematosus

Detta är en autoimmun patologi där njurar, blodkärl, bindväv och andra organ och system påverkas. Om människokroppen i det normala tillståndet producerar antikroppar som kan angripa främmande organismer som faller utanför, då i närvaro av en sjukdom producerar kroppen ett stort antal antikroppar mot kropparna och deras komponenter. Som ett resultat bildas en immunkomplex inflammatorisk process, vars utveckling leder till dysfunktionen hos olika delar av kroppen. Systemisk lupus påverkar inre och yttre organ, inklusive:

skäl

Etiologin hos systemisk lupus är fortfarande oklart. Läkare föreslår att orsaken till sjukdomen är virus (RNA, etc.). Dessutom är en riskfaktor för utveckling av patologi en ärftlig förutsättning för den. Kvinnor lider av lupus erythematosus ungefär 10 gånger oftare än män, vilket förklaras av särdragen hos deras hormonella system (det finns en hög koncentration av östrogen i blodet). Orsaken till vilken sjukdomen uppträder mindre ofta hos män är den skyddande effekt som androgener (manliga könshormoner) har. Öka risken för SLE-burken:

• bakteriell infektion;
• tar mediciner
• viral lesion.

Utvecklingsmekanism

Ett normalt fungerande immunsystem producerar ämnen för att bekämpa antigener av eventuella infektioner. Med systemisk lupus förstör antikroppar medvetet sina egna celler i kroppen, medan de orsakar absolut störning i bindväven. Patienterna visar som regel fibroidförändringar, men andra celler är mottagliga för mucoid svullnad. I de drabbade strukturella enheterna i huden förstörs kärnan.

Förutom skador på hudceller börjar plasma och lymfoida partiklar, histiocyter och neutrofiler ackumulera i blodkärlens väggar. Immunkeller sätter sig omkring den förstörda kärnan, som kallas "rosette" fenomenet. Under inverkan av aggressiva komplex av antigener och antikroppar släpps lysosom enzymer som stimulerar inflammation och leder till skador på bindväven. Nya antigener med antikroppar (autoantikroppar) bildas från nedbrytningsprodukterna. Som en följd av kronisk inflammation sker vävnadsskleros.

Former av sjukdomen

Beroende på svårighetsgraden av patologiska symtom har systemisk sjukdom en viss klassificering. De kliniska sorterna av systemisk lupus erythematosus innefattar:

1. Akut form. I detta skede utvecklas sjukdomen kraftigt, och patientens allmänna tillstånd förvärras, medan han klagar över konstant trötthet, hög temperatur (upp till 40 grader), smärta, feber och muskelsmerter. Symtomatologin av sjukdomen utvecklas snabbt, och inom en månad påverkar den alla vävnader och organ av en person. Prognosen för akut SLE är inte tröstande: ofta är patientens förväntad livslängd med en sådan diagnos inte längre än 2 år.
2. Subakut form. Från det ögonblick sjukdomen börjar och före symtomens början kan det ta mer än ett år. För denna typ av sjukdomskarakteristisk frekvent förändring av perioder av exacerbation och remission. Prognosen är gynnsam, och patientens tillstånd beror på den behandling som läkaren valt.
3. Kronisk. Sjukdomen är trög, tecken är svaga, de inre organen är praktiskt taget intakta, så kroppen fungerar normalt. Trots den patologiska milde banan är det praktiskt taget omöjligt att bota det på detta stadium. Det enda som kan göras är att lindra tillståndet hos en person med hjälp av mediciner för att förvärra SLE.

Det är nödvändigt att skilja hudsjukdomar relaterade till lupus erythematosus, men inte systemisk och inte ha en generaliserad lesion. Dessa patologier innefattar:

• discoid lupus (rött utslag i ansiktet, huvudet eller andra delar av kroppen, något förhöjd ovanför huden);
• drog lupus (inflammation i lederna, hudutslag, hög feber, båren smärta i samband med att ta droger, efter att de har gått tillbaka, kommer symptomen att gå);
• neonatal lupus (sällan uttryckt, påverkar den nyfödda när mamman har en sjukdom i immunsystemet, sjukdomen åtföljs av leveransavvikelser, hudutslag, hjärtsjukdom).

Hur manifesterar lupus

De viktigaste symptomen som uppträder i SLE inkluderar allvarlig trötthet, hudutslag och smärta i lederna. Med patologins progression blir problem med hjärtans arbete, nervsystemet, njurarna, lungorna och blodkärlen aktuella. Den kliniska bilden av sjukdomen är i varje enskilt fall individuell eftersom det beror på vilka organ som påverkas och vilken grad av skada de har.

På huden

Vävnadsskada vid sjukdomsuppkomsten förekommer hos cirka en fjärdedel av patienterna, hos 60-70% av patienterna med SLE, hudsyndrom är märkbart senare, och hos andra förekommer det inte alls. Som regel är kroppsdelar som är öppna för solen typiska för lokalisering av en lesion - ett ansikte (ett fjärilformat område: näsa, kinder), axlar, nacke. Skadorna liknar erytem (erythematosus), eftersom de har utseende av röda scalyplåster. Längs kanterna på lesionerna är dilaterade kapillärer och områden med ett överskott / brist på pigment.

Förutom ansiktet och andra delar av kroppen utsatt för solen, påverkar den systemiska lupus hårbotten. I regel är denna manifestation lokaliserad i den tidiga regionen, medan håret faller ut på ett begränsat område av huvudet (lokal alopeci). Hos 30-60% av patienterna med SLE finns märkbar ökad känslighet mot solljus (fotosensibilisering).

I njurarna

Mycket ofta påverkar lupus erythematosus njurarna: ungefär hälften av patienterna uppvisar skador på njurapparaten. Ett vanligt symptom på detta är närvaron av protein i urinen, cylindrarna och röda blodkroppar, som vanligtvis inte detekteras i början av sjukdomen. De huvudsakliga tecknen på att SLE har påverkat njurarna är:

• membranös nefrit;
• proliferativ glomerulonephritis.

I lederna

Reumatoid artrit diagnostiseras ofta med lupus: i 9 av 10 fall är det icke deformerande och icke-erosiv. Oftast påverkar sjukdomen knäskarv, fingrar, handleder. Dessutom utvecklar patienter med SLE ibland osteoporos (minskning i bentäthet). Ofta klagar patienter på muskelsmärta och muskelsvaghet. Immuninflammation behandlas med hormonella läkemedel (kortikosteroider).

På slemhinnan

Sjukdomen manifesteras i munslemhinnan och nasofarynx i form av sår, vilket inte orsakar smärtsamma förnimmelser. Slemhinnans nederlag är fast i 1 av 4 fall. För denna egenskap:

• minskad pigmentering, röd läppmarginal (cheilit);
• sår i mun / näsa, petechiala blödningar.

På fartyg

Lupus erythematosus kan påverka alla hjärtets strukturer, inklusive endokardium, perikardium och myokardium, koronarkärl, ventiler. Skador på organets yttre foder uppträder dock oftare. Sjukdomar som kan komma från SLE:

• perikardit (inflammation i hjärtmuskulaturens serösa membran, manifesterad av tråkiga smärtor i bröstet);
• myokardit (inflammation i hjärtmuskeln, åtföljd av rytmförstöring, nervimpulser, akut / kroniskt organsvikt);
• hjärtventil dysfunktion;
• skador på koronarkärlen (kan utvecklas i en tidig ålder hos patienter med SLE);
• skada på blodkärlens inre sida (med detta ökar risken för ateroskleros)
• skada på lymfkärlen (manifesterad av extremiteter och inre organ trombos, pannikulit - subkutana smärtsamma noder och reticularis - blåa fläckar som bildar gallermönstret).

På nervsystemet

Läkare föreslår att misslyckandet i centrala nervsystemet orsakas av läsning av hjärnkärl och bildande av antikroppar mot neuroner - celler som är ansvariga för kroppens näring och skydd samt immunceller (lymfocyter. Nyckeln visar att sjukdomen drabbade hjärnans nervösa strukturer - detta :

• psykos, paranoia, hallucinationer;
• migrän huvudvärk;
• Parkinsons sjukdom, chorea;
• depression, irritabilitet
• hjärtslag
• polyneurit, mononeurit, aseptisk typ-meningit;
• encefalopati;
• neuropati, myelopati, etc.

symptom

En systemisk sjukdom har en omfattande lista med symptom, med perioder av eftergift och komplikationer. Uppkomsten av patologi kan bli blixt eller gradvis. Symptomen på lupus beror på sjukdomsformen, och eftersom den hör till kategorin av patologier i flera organ kan de kliniska symptomen varieras. Icke-allvarliga former av SLE är begränsade endast till skador på huden eller lederna, mer allvarliga typer av sjukdomen åtföljs av andra manifestationer. De karakteristiska symtomen på sjukdomen inkluderar följande:

• svullna ögon, nedre extremiteterna;
• muskel / ledvärk
• svullna lymfkörtlar;
• spolning;
• ökad trötthet, svaghet;
• röd, liknande allergisk utslag i ansiktet;
• gratuitous feber;
• Blåa fingrar, händer, fötter efter stress, kontakt med kallt;
• alopeci;
• ömhet vid inandning (talar om skador på lungans lining);
• känslighet för solljus.

Första tecken

Tidiga symptom inkluderar temperatur som fluktuerar inom gränserna 38039 grader och kan bestå i flera månader. Därefter har patienten andra tecken på SLE, inklusive:

• artros av små / stora leder (kan självständigt passera och återkomma med större intensitet);
• ett utslag i form av en fjäril på ansiktet, utslag förekommer på axlarna, bröstet;
• inflammation i de cervicala, axillära lymfkörtlarna;
• Vid allvarliga skador på kroppen lider inre organ - njurar, lever, hjärta, vilket återspeglas i brott mot deras arbete.

Hos barn

I en tidig ålder manifesteras lupus erythematosus av många symptom, som gradvis påverkar olika organ av barnet. I det här fallet kan läkare inte förutsäga vilket system som kommer att misslyckas nästa gång. De primära tecknen på patologi kan likna vanliga allergier eller dermatit; sådan patogenes av sjukdomen orsakar svårigheter vid diagnos. Symtom på SLE hos barn kan vara:

• dystrofi;
• hudförtunning, ljuskänslighet
• feber, åtföljd av kraftig svettning, frossa;
• allergiska utslag
• dermatit, som regel, lokaliseras först på kinderna, näsan (den har formen av vass utslag, blåsor, ödem, etc.);
• gemensamma smärtor;
• sköra naglar;
• nekros vid fingertopparna, handflatorna;
• alopeci, för att slutföra håravfall
• konvulsioner;
• mentala störningar (nervositet, humörhet, etc.);
• stomatit som inte kan behandlas.

diagnostik

För att fastställa diagnosen använder läkare ett system som utvecklats av amerikanska reumatologer. För att bekräfta att en patient har lupus erythematosus, måste patienten ha minst 4 av de 11 listade symptomen:

• erytem på fjärilformat ansikte;
• ljuskänslighet (pigmentering i ansiktet, förvärrat av exponering för solljus eller UV-strålning);
• discoid hudutslag (asymmetriska röda fläckar som skalar och spricker, med områden av hyperkeratos har skarpa kanter);
• symptom på artrit
• sårbildning av munnhinnans mukor, näsa;
• störningar i centrala nervsystemet - psykos, irritabilitet, hysteri utan orsak, neurologiska patologier etc.;
• serös inflammation
• frekvent pyelonefrit, utseendet av protein i urinen, utveckling av njursvikt;
• falsk positiv analys av Wasserman, detektion av titrar av antigener och antikroppar i blodet;
• reduktion av blodplättar och lymfocyter i blodet, förändring av dess sammansättning;
• orimlig ökning av antinucleära antikroppar.

Specialisten gör den slutliga diagnosen endast om det finns fyra eller flera tecken från listan ovan. När domen är ifrågasatt riktas patienten till en smal, detaljerad undersökning. En stor roll i diagnosen SLE, doktorn tilldelar anamnese och studier av genetiska faktorer. Läkaren måste ta reda på vilka sjukdomar patienten haft under det senaste livet och hur de behandlades.

behandling

SLE är en kronisk typ sjukdom där fullständig härdning av patienten är omöjlig. Målen med terapi är att minska aktiviteten hos den patologiska processen, återställa och bevara funktionella förmågor hos det drabbade systemet / organen, förhindra exacerbationer för att uppnå en längre livslängd för patienter och förbättra livskvaliteten. Behandling av lupus innebär det obligatoriska intaget av läkemedel, som läkaren ordinerar för varje patient individuellt, beroende på organismens egenskaper och sjukdomsfasen.

Patienterna är inlagda i de fall de har ett eller flera av följande kliniska manifestationer av sjukdomen:

• misstänkt stroke, hjärtinfarkt, allvarlig skada på centrala nervsystemet, lunginflammation;
• en temperaturökning över 38 grader under lång tid (feber kan inte elimineras med hjälp av antipyretiska medel);
• medvetenhetens depression
• en kraftig minskning av leukocyter i blodet;
• snabb utveckling av sjukdomssymptom.

När behovet uppstår hänvisas patienten till specialister som en kardiolog, nephrologist eller pulmonologist. Standardbehandling för SLE inkluderar:

• hormonbehandling (förskrivna läkemedel av glukokortikoidgruppen, till exempel Prednisolon, cyklofosfamid, etc.);
• antiinflammatoriska läkemedel (vanligtvis diclofenak i ampuller);
• antipyretika (baserat på paracetamol eller ibuprofen).

För att lindra avbränning, hudskalning, föreskriver läkaren hormonbaserade krämer och salvor till patienten. Särskild uppmärksamhet vid behandling av lupus erythematosus betalas för att upprätthålla patientens immunitet. Under remission föreskrivs patienten komplexa vitaminer, immunostimulanter och fysioterapeutiska manipuleringar. Läkemedel som stimulerar immunsystemets arbete, såsom azatioprin, tas endast under sjukdomstillfället, annars kan patientens tillstånd försämras kraftigt.

Akut lupus erythematosus

Behandlingen måste börja på sjukhuset så snart som möjligt. Den terapeutiska kursen ska vara lång och konstant (utan avbrott). Under patologins aktiva fas ges glukokortikoider till patienter i stora doser, som börjar med 60 mg Prednisolon och ökar över 3 månader med ytterligare 35 mg. Minska volymen av drogen långsamt, flytta till piller. Efter individuellt tilldelad underhållsdos av läkemedlet (5-10 mg).

För att förhindra en överträdelse av mineralmetabolism, samtidigt med hormonbehandling, föreskrivs kaliumpreparat (Panangin, kaliumacetatlösning, etc.). Efter avslutad sjukdoms akuta fas utförs komplex behandling med kortikosteroider i reducerade eller underhållsdoser. Dessutom tar patienten aminokinolinläkemedel (1 tablett Delagin eller Plaquenil).

kronisk

Ju tidigare behandlingen börjar, desto större är risken för patienten att undvika irreversibla effekter i kroppen. Terapi av kronisk patologi innefattar nödvändigtvis användning av antiinflammatoriska läkemedel, läkemedel som undertrycker immunsystemets (immunosuppressiva) och kortikosteroidhormonala läkemedel. Dock uppnår endast hälften av patienterna framgång i behandlingen. I avsaknad av positiv dynamik utförs stamcellsterapi. I regel är autoimmun aggression då frånvarande.

Vad är farlig lupus erythematosus

Vissa patienter med en sådan diagnos utvecklar allvarliga komplikationer - arbetet i hjärtat, njurarna, lungorna, andra organ och system störs. Den farligaste sjukdomsformen är systemisk, vilket skadar även moderkakan under graviditeten, vilket leder till att fostret stannar eller dödsfallet. Autoantikroppar kan penetrera placentan och orsaka neonatal (medfödd) sjukdom hos nyfödda. I det här fallet framträder barnets hudsyndrom, som passerar efter 2-3 månader.

Hur många lever med lupus erythematosus

Tack vare moderna läkemedel kan patienterna leva i mer än 20 år efter diagnosen av sjukdomen. Processen för patologiutveckling fortskrider med olika hastigheter: hos vissa människor ökar symtomen gradvis gradvis, i andra ökar den snabbt. De flesta patienter fortsätter att leva sitt vanliga sätt att leva, men med en svår sjukdom är förmågan att arbeta förlorad på grund av svår ledsmärta, hög trötthet och CNS-störningar. Varaktigheten och livskvaliteten för SLE beror på svårighetsgraden av symtom på multipel organsvikt.

Lupus erythematosus Vad är denna sjukdom

Lupus erythematosus är en kronisk sjukdom av autoimmun natur, som åtföljs av skador på bindväv och blodkärl. Sjukdomen kallas systemisk, eftersom det finns förändringar och dysfunktioner i flera system i människokroppen, inklusive immunsystemet.

Oftast diagnostiseras lupus erythematosus hos kvinnor, vilket är förknippat med kroppens strukturella egenskaper. Riskgruppen omfattar tjejer i pubertet, gravida kvinnor, ammande mödrar, samt personer i vars familj det har varit fall av denna sjukdom. Det finns också medfödd lupus erythematosus, som börjar manifestera sig kliniskt hos barn från de första åren av livet.

Varför lupus erythematosus inträffar: de främsta orsakerna till sjukdomen

Det finns ingen specifik orsak till förekomsten av systemisk lupus erythematosus, och läkare kan fortfarande inte ge ett tydligt svar på frågan om vad som exakt framkallar sjukdomsutvecklingen. Naturligtvis finns det flera teorier om utvecklingen av lupus erythematosus, såsom genetisk predisposition eller ett allvarligt hormonfel, men oftare visar praktiken att sjukdomen orsakas av en kombination av predisponeringsfaktorer.

De vanligaste orsakerna till systemisk lupus erythematosus inkluderar:

• Ärftlig predisposition - om det fanns fall av systemisk lupus erythematosus i släktet, så finns det stor risk att barnet kommer att få denna sjukdom.
• Bakterieviralteori - Enligt studier hade alla patienter med systemisk lupus erythematosus Epstein-Barr-virus, så forskare utesluter inte förhållandet mellan denna sjukdom och detta virus.
• Hormonteori - när lupus erythematosus detekteras hos kvinnor och flickor under puberteten noterades en ökning av nivån av hormon östrogen. Om hormonell störning inträffade redan innan de första tecknen på sjukdomen uppstod, är det troligt att systemisk lupus erythematosus utlöstes av en ökning av kroppens östrogennivåer.
• Ultraviolett bestrålning - ett samband noteras mellan utvecklingen av systemisk lupus erythematosus och förlängd mänsklig exponering för direkt solljus. Öppet solstråle, som riktas mot huden under lång tid, kan provocera mutationsprocesser och utvecklingen av bindvävssjukdomar i framtiden.

Vem är mest mottaglig för utvecklingen av lupus erythematosus: riskgrupper

Det finns en kategori av människor som har en hög andel sannolikheten för att bli sjuk med systemisk lupus erythematosus, som regel har de ett eller flera villkor:

• immunbrist syndrom;
• kroniska infektionssjukdomar i kroppen;
• dermatit av olika etiologier;
• frekventa förkylningar;
• rökning;
• systemiska sjukdomar;
• drastiska hormonella förändringar;
• missbruk av sola, frekventa besök i solariumet;
• sjukdomar i det endokrina systemet;
• graviditet och återhämtningsperiod efter födseln
• alkoholmissbruk.

Patogenes av lupus erythematosus (sjukdomsutvecklingsmekanism)

Hur utvecklas systemisk lupus erythematosus hos en frisk person? Under inverkan av vissa faktorer och nedsatt funktion av immunsystemet i kroppen misslyckas, som börjar producera antikroppar mot kroppens "nativa" celler. Det innebär att vävnader och organ börjar uppfattas av kroppen som främmande föremål och ett självförstörelseprogram lanseras.

Denna kroppsreaktion är patogen i naturen, vilket orsakar utvecklingen av den inflammatoriska processen och inhiberingen av friska celler på olika sätt. Oftast påverkas blodkärlen och bindväv. Den patologiska processen leder till en överträdelse av hudens integritet, en förändring i utseendet och en minskning av blodcirkulationen i lesionen. Med sjukdomsprogressionen påverkas de inre organen och systemen i hela organismen.

Hur är lupus erythematosus: symtom

Symtom på systemisk lupus erythematosus beror på lesionsområdet och svårighetsgraden av sjukdomen. Vanliga symptom på patologi är:

• svaghet, slöhet, illamående
• feber, frossa, feber;
• exacerbation av alla kroniska sjukdomar;
• Utseendet av röda fläckiga fläckar på huden.

I det första skedet av utvecklingen av den patologiska processen förekommer lupus erythematosus med mild symptomatologi, utbrott av utbrott är karakteristiska för sjukdomen, som snart passerar på egen hand och remission sker. Detta är det farligaste, eftersom patienten tror att allt har gått och ofta inte ens söker medicinsk hjälp, och vid denna tidpunkt påverkas de inre organen och vävnaderna. Med upprepad exponering för kroppen av irriterande faktorer, blinkar lupus erythematosus med en ny kraft, bara den flyter hårdare och lesioner av blodkärl och vävnader är också mer uttalade.

Lokala kliniska symptom på lupus erythematosus

Som redan nämnts beror symptomen på lupus erythematosus på den patologiska processens placering:

• huden på kinderna, under ögonen och på näsbroen uppträder ett litet rött utslag som smälter samman och bildar en kontinuerlig, skalig röd fläck. I form är dessa fläckar väldigt mycket som fjärilsvingar. Rödningarna ligger på båda sidorna av kinderna symmetriskt mot varandra och under inflytande av ultravioletta strålar börjar avlägsnas, mikroskopiska sprickor uppträder, som därefter ärr och lämnar ärr på huden.
• slemhinnor - mot bakgrund av progressionen av lupus erythematosus i munnen och näsa smärtsamma sår bildas, som kan vara singel och liten eller nå stora storlekar och slå samman med varandra. Sår i mun och näsa stör normal andning, matintag, kommunikation och orsaka smärta och obehag.
• muskuloskeletala systemet - patienten utvecklar kliniska tecken på artrit. Oftast, på grund av lupus erythematosus progression, blir lederna i extremiteterna inflammerade, men de uppvisar inte strukturella förändringar och destruktiva störningar. Externt är svullnad i området av de inflammerade lederna tydligt synlig, patienten klagar över smärta, oftast är små leder drabbade - tårens och händernas falanger;
• andningsorganen - lungvävnaden påverkas, varigenom patienten ofta har pleurisy, lunginflammation, som inte bara stör hälsan utan också hotar livet.
• kardiovaskulärt system - inuti hjärtat, när lupus erythematosus utvecklas, växer bindväv, som inte har någon kontraktil funktion. Som ett resultat av denna komplikation kan mitralventilfusion uppträda med atriella ventiler, vilket hotar patienten med utveckling av hjärt-kärlsjukdom, akut hjärtsvikt och hjärtinfarkt. Mot bakgrund av alla förändringar som äger rum har patienten inflammatoriska processer i hjärtmuskeln och perikardväskan;
• njurar och urinorgan - ofta finns nefrit, pyelonefrit, utvecklas kroniskt njursvikt gradvis. Dessa förhållanden hotar patientens liv och kan vara dödlig.
• nervsystemet - beroende på svårighetsgraden av lupus erythematosus kan skador på centrala nervsystemet hos en patient uppträda som outhärdlig huvudvärk, neuroser och neuropatier, ischemisk stroke.

Sjukdomsklassificering

Beroende på svårighetsgraden av sjukdomens symtom har systemisk lupus erythematosus flera steg:

• akut stadium - vid detta utvecklingsstadium utvecklas lupus erythematosus kraftigt, patientens allmänna tillstånd förvärras, han klagar över konstant trötthet, temperatursteg upp till 39-40 grader, feber, smärta och värkande muskler. Den kliniska bilden utvecklas snabbt, redan om 1 månad täcker sjukdomen alla kroppens organ och vävnader. Prognosen för akut lupus erythematosus är inte tröstande och patientens livslängd överstiger inte oftast 2 år.
• subakut stadium - graden av progression av sjukdomen och svårighetsgraden av kliniska symptom är inte detsamma som i det akuta skedet och från sjukdomstidpunkten till symptomstart kan ta mer än ett år. I detta skede ersätts sjukdomen ofta med perioder av exacerbationer och stabil remission, prognosen är generellt positiv och patientens tillstånd beror direkt på adekvat behandling.
• kronisk form - sjukdomen har en trög form av kursen, de kliniska symptomen är milda, de inre organen påverkas praktiskt taget inte och kroppen som helhet fungerar normalt. Trots den relativt milda förlopp lupus, kan sjukdomen inte botas i detta skede, det enda du kan göra - är att minska svårighetsgraden av symtomen med läkemedel vid tidpunkten för återfall.

Metoder för diagnos av lupus erythematosus

För att bekräfta diagnosen lupus erythematosus utföra differentialdiagnostik. Detta är nödvändigt eftersom varje symptom av sjukdomen signalerar patologin för ett visst organ. För diagnos använder läkare ett system som utvecklats av American Rheumatological Association of Specialists. Huvudregeln för att bekräfta diagnosen "systemisk lupus erythematosus" är närvaron hos patienten av 4 eller fler av de 11 symtom som listas, vilka samlade patologins huvudsakliga manifestationer:

• erytem på ansiktet i form av fjärilsvingar - kännetecknat av bildandet av symmetriska röda, skaliga fläckar i kinderna och kindbenen. På ytan av fläckarna bildas mikroskopiska mikrobrytningar, vilka därefter ersätts av cikatricial förändringar;
• discoida utbrott på huden - röda asymmetriska fläckar i form av plack visas på ytan av huden, skalig, vilken spricka och ersätts av ärr;
• ljuskänslighet - pigmentering på huden, vilket förbättras genom direkt solljus eller konstgjord ultraviolett belysning;
• Sårbildning - Smärtsamma små och stora sår bildas på munn och näsa slemhinnor, vilket stör andning, ätande, pratar och åtföljs av uttalade smärtsamma förnimmelser.
• symptom på artrit - inflammatoriska processer utvecklas i små leder, men ingen deformation och styvhet av rörelser observeras, liksom i polyartrit;
• serös inflammation - skador på lungvävnaden och hjärtvävnaden. Patienten utvecklar ofta pleurisy och perikardit;
• ur urinsystemet - frekvent pyelonefrit, pielitet, utseende av protein i urinen, progression av njursvikt;
• på CNS-sidan, irritabilitet, psyko-emotionell överstimulering, psykos, hysteriska anfall utan någon uppenbar anledning
• cirkulationssystem - reducerar antalet blodplättar och lymfocyter i blodet, förändrar blodets sammansättning;
• immunsystemet - falskt positiv Wasserman (test för syfilis), detektion av antikroppstitrar och antigener i blodet;
• en ökning av antinucleära antikroppar utan uppenbar anledning.

Naturligtvis är dessa 11 parametrar ganska indirekta och kan observeras i någon annan patologi. När det gäller lupus erythematosus kan den slutliga diagnosen endast göras om patienten har 4 eller flera tecken från listan. Först är en preliminär diagnos eller lupus erythematosus tvivelaktig, varefter patienten hänvisas till en detaljerad, inriktad undersökning.

En stor roll i diagnosen som ges till noggrann samling av anamnese, inklusive genetiska egenskaper. Läkaren måste ta reda på exakt vad patienten hade varit sjuk i det senaste året och hur sjukdomen behandlades.

Behandling av lupus erythematosus

Drogterapi till en patient med systemisk lupus erythematosus väljs individuellt beroende på sjukdomsförloppet, scenen, svårighetsgraden av symtom och organismens egenskaper.

Hospitalisering av patienten är nödvändig om han eller hon har en eller flera kliniska manifestationer av lupus erythematosus:

• under lång tid hålls kroppstemperaturen över 38 grader och slås inte ner av antipyretiska droger;
• misstänkt hjärtinfarkt, stroke, lunginflammation, allvarlig skada på centrala nervsystemet;
• depression av patientens sinne
• den snabba nedgången av leukocyter i blodet;
• skarp progression av kliniska tecken på systemisk lupus erythematosus.

Vid behov hänvisas patienten till smala specialister - till en nephrologist för njurskador, till en kardiolog för hjärtsjukdomar, till en pulmonolog för lunginflammation och pleurisy.

Standard allmän terapi för systemisk lupus erythematosus innefattar:

• hormonbehandling - föreskriva Prednisolon, cyklofosfamid under en kraftig exacerbation av sjukdomen. Beroende på svårighetsgraden av den kliniska bilden och svårighetsgraden av sjukdomen, föreskrivs en enda användning av hormonella läkemedel eller deras användning under flera dagar;
• Diclofenac - läkemedelsinjektioner föreskrivs när tecken på inflammation i små leder förekommer;
• Ibuprofen eller paracetamolbaserade antipyretika - föreskrivs för kroppstemperatur över 38 grader.

För att eliminera flakning, blötläggning och brännande hud i området med skador och röda fläckar väljer läkaren patienten med speciella salvor och krämer, som inkluderar hormonella medel.

Särskild uppmärksamhet ägnas åt att upprätthålla patientens immunförsvar. Under perioden av eftergift av lupus erythematosus, föreskrivs immunostimulanter, vitaminkomplex och fysioterapeutiska förfaranden. Det är möjligt att använda immunostimulerande medel endast under perioden för att sänka de akuta kliniska tecknen på sjukdomen, annars kan patientens tillstånd försämras kraftigt.

utsikterna

Lupus erythematosus är inte en mening, eftersom även med en sådan sjukdom kan du leva lyckligt någonsin efter. Den viktigaste punkten i en gynnsam prognos för sjukdomen är att i god tid söka medicinsk hjälp, göra rätt diagnos och följa alla rekommendationer från läkaren.

Risken att utveckla komplikationer och progression av lupus erythematosus är mycket högre om patienten har kroniska infektionssjukdomar, vaccinerar eller ofta lider av förkylningar. Med tanke på dessa uppgifter bör sådana patienter noga ta hand om sin hälsa och på alla sätt undvika påverkan av negativa trender på kroppen.