Coarkation av aorta hos nyfödda och äldre barn

Samverkan av aortan i utseende liknar bildandet av en midja på detta organ, som visuellt liknar en timglasform. Detta är en farlig patologi, vid vägran att behandla som kan vara svåra komplikationer eller död.

Det är ganska enkelt att bota det, eftersom det efter diagnosen är lätt att identifiera nödvändiga åtgärder för att eliminera överträdelsen.

Beskrivning av sjukdomen

Coarkation av aortan - en partiell inskränkning av sitt inre utrymme. Detta tillstånd resulterar i högt blodtryck hos handkärlen, hypoperfusion av mag-tarmkanalen och benen, en signifikant ökning av storleken på vänstra kammaren.

Antalet och intensiteten av symtomen bestäms av storleken på återstoden av den fria inre aortahålan.

Om patologin utvecklas i tidiga skeden känner patienten en obehaglig känsla i bröstet, smärta i huvudet, generell sjukdom och kylning av övre och nedre extremiteterna. Symtom ökar med ökad intensitet i patologin.

När åtgärder inte vidtas för att behandla eller sjukdomsförhållanden är initialt mycket allvarliga, finns risk för att utveckla fulminant hjärtsvikt, vilket leder till chock. Placeringen av förträngningen bestäms när man lyssnar på bröstet. Läkaren märker ett litet ljud.

Orsaker och riskfaktorer

Coarkation av aortan manifesterar sig på grund av bildandet av patologier i processen av dess läggning och bildning, det förekommer vid fostrets utveckling. Oftast noteras den mest märkbara förminskningen i området hos artärkanalen.

Forskare har föreslagit att denna process påverkas av att ändra platsen för vissa duktvätskor, eftersom de flyttar direkt till aortan. När de stängs påverkar de artärväggen, som efter ett tag kan prova en liten och sedan en betydande minskning.

Typer, former, stadier

Det finns två typer av sjukdom:

Båda dessa typer av brott kan uppstå med funktionen av den arteriella kanalen eller i dess inaktivitet.

Johnson 1951 och Edwards 1953 särskiljer två typer av sjukdomar:

1. Coarctation i isolerad form.
2. Coarctation med normal arteriell kanalanslutning.

Pokrovsky identifierade 3 typer av koarctation:

1. Isolerad form.
2. Coarctation med öppen arteriell kanal.
3. Coarctation med andra sjukdomar i hemodynamik, som provocerar funktionella patologier i hjärt-kärlsystemet.

Fara och komplikationer

Coarkation av aortan kan orsaka allvarlig hjärtsjukdom och patientens död, därför kräver omedelbar medicinsk intervention. Om lämpliga åtgärder inte vidtas finns risk för sådana komplikationer:

1. Stroke.
2. Hypertoni hos patientens artärer.
3. Fel på hjärtans vänstra kammare, med förvärring, leder till utseende av hjärtastma och inre lungödem, vilket inte alla patienter kan klara av i barndomen.
4. Blödning i subaraknoidutrymme.
5. Destruktiva fenomen inom aneurysmområdet.
6. Nephroangioskleros på grundval av högt blodtryck.
7. Endokardit av infektiös natur, vilket är svårt att bota även med hjälp av potenta antibiotika.

symptom

Den farligaste är koagulering av aorta hos nyfödda och spädbarn (det finns en vuxen typ av sjukdom). Det är farligt snabbt att bilda lunghypertension, vilket bestämmer patientens vassa försämring.

Det är möjligt att tydligt känna igen sammandragningsplatsen under en lång tid av sjukdomen, eftersom barnets kroppsbyggnad påverkas av ökat tryck, som ligger i regionen med den minsta aorta lumen. För aortas koarctation kännetecknas av att kroppen förvärvar en pseudo-atletisk struktur, det vill säga att underkroppen är mindre utvecklad än axlarna och övre bröstet.

I vissa fall finns det förändringar i koronararteries funktion av morfologisk natur, nedsatt hjärncirkulation, inklusive allvarlig blödning i hjärnan eller det omgivande rummet, fibroelastos, vilket är ett sekundärt symptom, olika patologier i vänstra kammaren.

Ibland har justfödda barn redan utvecklat en stark förträngning av aortan. I det här fallet finns risk för cirkulationsstöt i samband med njursvikt och acidos, med utgångspunkt från metaboliska störningar.

Allmänna symtom är förvirrade av föräldrar och otillräckligt erfarna läkare med systemiska patologier, såsom sepsis.

Oförminskningen av aortas interna utrymme är minimal, då i ett barns livets första år kan en sådan patologi inte ha ljusa symptom, så det går obemärkt under en lång tid. Om det finns misstanke om förekomsten av en sådan sjukdom, bör du kontrollera barnet för följande symtom:

1. Bröstsmärta.
2. Hyppig huvudvärk.
3. Oförmågan att utöva stor fysisk aktivitet på grund av det nästan omedelbara utseendet av lameness (utan ytterligare skäl).
4. Hyppiga manifestationer av svaghet, slöhet.

Dessa symtom utvecklas successivt när barnet blir äldre. En av de första karakteristiska tecknen är att öka hypertensionen.

Att komma till samråd med en läkare är nödvändig när de första symptomen på aortakoagulering uppträder. Det är tillrådligt att besöka en barnläkare, han kommer att ge anvisningar för ett besök hos en kardiolog. Med bildandet av betydande intensitet och specifika för sjukdomsskyltarna kan du omedelbart besöka en kardiolog.

diagnostik

Att identifiera sjukdomen med hjälp av dessa metoder:

• EKG. Metoden är särskilt användbar för äldre barn. Med hjälp kommer även de små avvikelserna som hör samman med ökningen av dimensionerna i en vänstra ventrikel till ljuset.
• Phonocardiography. Under studien registreras vibrationer och ljud som produceras när hjärt- och kärlsystemet fungerar. Om patienten har patologi finns en ökning av ton II.
• Ekokardiografi. Kan allegoriskt kallas ultraljud av hjärtat. Med korrekt avkodning anges både specifika och ytterligare patologiska symptom.
• Röntgen. Bilden visar höjden av hjärtans övre del, utvidgningen av uppåtgående aorta.
• Hjärtkateterisering. Med hjälp av studien registreras trycket i detta område, och sedan analyseras skillnaden i systoliska och arteriella indikatorer för blodflödet. Omgå platserna ovanför och under huvudkärlens klämområde.
• Aortografi. Låt dig bestämma den exakta balansen mellan lumen i artären, längden på patologin och egenskaperna hos smalningen, eftersom den ofta är ojämn och har godtyckliga konturer.

Om åtgärderna för diagnos och behandling av extremt obehaglig vaskulit - Wegeners granulomatos - ta reda på det här.

Och i denna artikel får man veta om hjärtatsjukan under det vackra namnet Tetrad Fallo. Men dess manifestationer är mycket farligare.

Behandlingsmetoder

En radikal och ofta nödvändig procedur för koagulering av aortan är kirurgi. Huvudindikationen för användningen av denna åtgärd är den signifikanta skillnaden i systoliskt tryck i nedre och övre extremiteterna. Indikatorerna ska variera med mer än 50 mm Hg. Art.

Omedelbar operation för spädbarn utförs med signifikant ökande arteriell hypertoni och hjärtavkompensering.

Ibland diagnostiseras patologi enbart efter födseln. Ofta är sjukdomsförloppet stabilt. Genom läkarmottagning utförs operationen, men endast i 5-6 år efter födseln.

Kirurgi kan utföras i äldre ålder, men i detta fall finns det risk att endast en del av den positiva effekten uppnås, eftersom arteriell hypertension elimineras endast i en tidig ålder.

Flera typer av kirurgi används när det är nödvändigt att normalisera organets konturer:

• Plastikkirurgi på aortan med användning av proteser för att ersätta kärlen. Denna metod är relevant för patologier där artären har en inskränkning i minsta storlek på platsen, vilket inte tillåter att ansluta ändarna av naturligt formade fragment.
• Resektion av förnimmelsen med införande av fistel i slutet av två friska sidor. Denna metod försöker genom att minska öppningen över en liten längd och med helt friska återstående delar av aortan.
• Bypass-kirurgi. En vaskulär protes tillverkas av detta material. Kanterna på denna anordning sys till tygerna på en nivå under och över förträngningspunkten. Detta är nödvändigt för fri rörlighet för blod.

Läs mer om sjukdomen från videon:

Prognoser och förebyggande åtgärder

Prognosen skiljer sig beroende på graden av aorta reduktion hos ett visst barn, en normal livsstil säkerställs med små manifestationer av patologin. Den genomsnittliga livslängden för sådana patienter är lika med denna period hos personer utan sådana sjukdomar.

Med en svår patologi kan patienten leva upp till 30-35 år om den nödvändiga operationen inte utförs. Dödsorsaken är bakteriell endokardit, liksom svår hjärtsvikt. En oväntad död kan uppstå på grund av en skarp rubbning av aortavävnad, aneurysm eller en allvarlig stroke.

Förebyggande av denna patologi hos ett barn är att en hälsosam livsstil följs mot sina föräldrar. Före graviditet och graviditet är både far och mor skyldig att inte röka, att inte ta alkohol och droger.

Coarkation av aorta kännetecknas av specifika symptom som inte kan missas för att förhindra en kraftig progression av sjukdomen. Även vid normal fysisk utveckling hos barn kan denna överträdelse uppstå och förekomma i måttlig eller till och med svår form. Om du upptäcker sjukdomen i tid, finns det en chans att fullständigt återhämta sig från sjukdomen och återgå till det normala livet.

Vad händer under aorta coarctation, orsaker, diagnos och behandling

Från den här artikeln kommer du att lära dig: vilken typ av hjärtsjukdom kallas aorta coarctation, cirkulationsfunktioner i medfödda missbildningar. Orsaker till förekomst och karakteristiska symptom, hur patologin går vidare och utvecklas. Diagnos och behandlingsmetoder, prognos för återhämtning.

Författare av artikeln: Victoria Stoyanova, läkare av 2: a klass, laboratoriechef på diagnostik- och behandlingscentrumet (2015-2016).

Coarkation av aortan är en medfödd missbildning, en förträngning av ett stort blodkärl, genom vilket blod från vänster ventrikel kommer in i den systemiska cirkulationen.

Vad händer i patologi? Vid avfarten från vänster ventrikel, aorta svänger smidigt ner till bröstregionen. På denna plats (övergång av aortabågen till nedstigande delen) bildar en förminskning (stenos), som liknar en timglas i form. Stenos blir ett hinder för normalt blodflöde:

• vänster ventrikel kan inte driva den nödvändiga volymen blod genom förträngningen, dess väggar sträcker sig och tjocknar;
• i området av aortan till defekten ökar arteriellt tryck stadigt;
• i området av aortan minskar trycksänkningens tryck.

Som en följd av detta utvecklas många brister i blodtillförseln av organ och vävnader, hjärtsvikt, uppehållen arteriell hypertoni och syreberoende av organ (hjärnans ischemi i hjärnan, njurarna, tarmarna).

Coarctation är en allvarlig medfödd missbildning, det förekommer på grund av defekter av intrauterin bildning av hjärtan och blodkärlen. På grund av cirkulationssjukdomar under det första året av livet dör cirka 55-65% av nyfödda, resten av barnen efter operation har en chans, deras livslängd ökar till 30-40 år.

Vuxenpatologin skiljer sig från de mer uttalade manifestationerna på barn: när de blir äldre ökar hjärtsviktet, olika komplikationer går ihop (aneurysm av vitala kärl).

Patologi risk att utveckla dödliga komplikationer: kronisk hjärtinsufficiens (hjärtattack), bristning av aneurysmen (utbuktning av väggarna) av aorta, stroke (hjärnblödning), bakteriell endokardit (bakteriell inflammation i den inre beklädnaden av hjärtat).

Att bota medfödd koarctation av aortan är helt omöjlig. Med hjälp av kirurgiska metoder är det möjligt att förbättra prognosen och förlänga patientens livslängd, efter operationen övervakas patienten och rådgivas av en kardiolog för livet.

Funktioner av blodcirkulationen under aorta coarctation

På grund av aortas låga bandbredd utvecklas en särskild blodcirkulationsregim:

• blodtrycket ökar på kärlväggen ovanför defekten, varför hjärtat arbetar med en belastning (volymen av blodutstötning per slag och per minut ökar);
• väggarna i vänster ventrikel under påverkan av blodtryck tjocklek;
• Antalet aortas laterala vaskulära grenar och andra kärl i den övre halvan av kroppen (vänster subklaviösa, interkostala, thoraxartärer) ökar, med hjälp av kroppen försöker man kompensera bristerna i blodtillförseln.
• alla arterier ökar kraftigt i diameter, och över tiden (och under påverkan av högt blodtryck) bulter deras väggar ut (aneurysm).

Den mest signifikanta för ytterligare förutsägelse och förväntad livslängd är aneurysmer av aorta och cerebrala kärl, deras brist leder till dödsfall (dödsorsak vid 20 års ålder i 50%)

I 88% av cirkulationssjukdomar utvecklas i 2 typer och orsakas av närvaron eller frånvaron av ytterligare anslutning mellan aorta och lungartären (Botallova-kanalen, som normalt förekommer hos barn i prenatalperioden och övervuxen 3 månader efter födseln):

1. Enligt den "barnsliga" typen, när Botallovkanalen förblir öppen efter födseln, är det i detta fall störningar i blodtillförseln till hjärnan, lunghypertension (förhöjt tryck i lungkärlen).
2. Enligt typen "vuxen", när Botallovkanalen stängs. Störningar uppträder av upprepad hypertoni i kroppens övre hälft (huvud, armar, nacke) och hypotension (lågt tryck) i underkroppen.

Båda typer av sjukdomar beror inte på patientens ålder, bara på botallovakanaltens aktuella eller otydliga överväxt. I 12% av fallen förenas medfödd koarctation av aortan av andra missbildningar av hjärtan och blodkärlen (blandad typ).

Orsaker till patologi

Mekanismen för framväxten av koarctation är inte helt klar, föreslår att orsaken till defekter i bildandet av aortan kan vara:

• genetisk predisposition;
• genetiska mutationer (Shereshevsky-Turners syndrom, sexuell kromosomal abnormitet);
• läkemedelseffekter;
• alkoholanvändning;
• smittsam förgiftning (röda hundar, mässling, skarlagris).

Den viktigaste perioden för hjärtbildning är den första trimestern av graviditeten, det är just nu att det negativa inflytandet av yttre faktorer kan orsaka en defekt.

Riskfaktorn är kön, medfödd missbildning är 4 gånger vanligare hos män än hos kvinnor.

Karaktäristiska symptom

Symptom på koagulering av aortan beror på graden av nedsänkning av kärlet, om det inte är för uttalat, under lång tid (upp till 12-14 år) fortsätter sjukdomen nästan omärkligt. Ett barn kan bara klaga på svaghet och andfådd efter fysisk ansträngning, detta försvårar inte patientens livskvalitet.

Med tiden, hjärtsvikt och cirkulationsrubbningar i organ fortskrider, och manifesteras mer allvarliga symptom: trötthet och dyspné efter måttlig och lätt träning (hädanefter bibehålls vid vila), huvudvärk, näsblod, kramp i benen, buksmärtor, och bröstet.

Vid allvarliga missbildningar (märkbar förkortning av aortan) uppträder symtomen direkt efter födseln och är väl uttalade: barnet är blekt, rastlöst, andas kraftigt (hjärtastma) och svettas mycket. Sådana barn kännetecknas av en stark fördröjning i fysisk utveckling, generell svaghet, nedsatt immunitet (frekventa infektioner) och begränsad arbetsförmåga.

Coarkation av aortan hos barn: som manifesterad behandling

Coarkation av aorta hos barn är en medfödd hjärtsjukdom, uttryckt i förkortningen av aorta lumen. Ofta stenar segmentet av detta största blodkärl i området av den nedstigande delen av sin båge, mindre ofta i bröstkorgs- eller bukområdet. Enligt statistiken är en sådan medfödd missbildning av aortan vanligare hos pojkar och ungefär 3 (enligt viss information 4-5) gånger mindre uppdagade hos tjejer.

Generellt är denna utvecklingsanomali cirka 7-15% bland alla medfödda missbildningar. Ofta aortakoarktation barnen har inte isolerat utan i kombination med andra missbildningar i hjärta och blodkärl, eller i kombination med en öppen blod (botallova) kanal.

I denna artikel kommer vi att bekanta dig med orsakerna, utvecklingsmekanismen, manifestationer, metoder för diagnos och behandling, förutsägelser av aorta-koarctation hos barn. Efter att ha studerat denna information kan du inte sakna de första alarmerande symptomen på en farlig patologi och vidta nödvändiga åtgärder för att behandla barnet.

skäl

Processen mot kränkningar av bildandet av aorta börjar under fosterutveckling. Det kan utlösas av följande faktorer:

• genetisk predisposition;
• Shereshevsky-Turners syndrom;
• virala och bakteriella sjukdomar hos moderen
• tar teratogena läkemedel under graviditeten
• dåliga vanor hos moderen
• ogynnsam ekologi;
• kontakt med giftiga ämnen under graviditeten.

Utvecklingsmekanism

Det antas att koagulering av aortan förekommer hos fostret vid ca 9-10 veckor av graviditeten. Under inverkan av ovanstående faktorer sträcker sig några vävnader från den arteriella kanalen som förbinder aortan med vänstra lungartären till aortan. Efter födseln börjar andan att andas i lungorna och kanalen stängs. Det är processen att stänga det, vilket kan orsaka en slags förträngning av aortan, och det förvärvar formen av en timglas på denna plats.

Samarbetsplatsen kan vara av olika längd - från flera millimeter till flera centimeter. Collaterals (tillbehörskärl), som bildas av kroppen som svar på nedsatt hemodynamik för att upprätthålla normal blodcirkulation, rör sig bort från stenosplatsen.

Kardiologer identifierar två typer av aorta koarctation hos barn:

• infantil typ - en stor del av aortan är inskränkt, och den arteriella kanalen förblir öppen;
• vuxen typ - inskränkt ett litet område av aortan med en sluten arteriell kanal.

Graden av koarctation kan vara annorlunda. Eftersom förträngning hjärtat blir svårt att driva den önskade volymen av blod genom kärlet, och en betydande minskning av lumen av aortan leder till försämrad hemodynamik, uttryckt i trycket i de övre kroppskärl (huvud, hals, lung- och händer), vänster ventrikulär hypertrofi och bristen på blodtillförsel ben och bukorgan. Svårighetsgraden av sådana överträdelser beror på graden av förminskning.

Dessutom aortakoarktation orsakar bildning av förvrängningar och oregelbundenheter på kanterna av barn, t. Till. Costal artären utsattes för onormal expansion och krimp. Ett sådant symptom kallas "rib uzura", och det är en av de otvivelaktiga symptomen på denna missbildningen av aortan.

Flödesscenarier

Under aortas samverkan utmärks följande steg:

• latent hypertoni - tecken på ökat tryck i kärl i övre hälften av kroppen förekommer endast under träning;
• övergående förändringar - utseendet hos patienten förändras, uzura revben uppträder, blodtrycket stiger under träning och i vila;
• skleros - aortan blir komprimerad och sklerotisk, trycket på händerna är alltid förhöjd, vänster ventrikulär hypertrofi utvecklas;
• komplikationer - kränkningar av hemodynamik orsakar olika skador på blodkärlen och hjärtat.

symptom

Svårighetsgraden av symtom vid koagulering av aortan hos barn beror på följande faktorer:

• graden av förkortning av aorta
• Förekomst av samtidiga kärl- och hjärtfel.

Med en liten avsmalning av lumen i aorta felet under en längre tid kan vara asymtomatiska tills tonåren, och när allvarliga symptom på stenos uppträder under de första dagarna av nyfödda liv.

Det är möjligt för ett ungt barn att misstänka förekomsten av aorta koarctation av följande skäl:

• blekhet;
• irritabilitet och ångest (på grund av huvudvärk)
• utseende av andfåddhet vid utfodring eller aktiva rörelser;
• snabb utmattning vid sugande
• ökad svettning;
• oproportionerlig kroppsbyggnad (bröstet är mer utvecklat än kroppens nedre del);
• långsam viktökning
• fördröjning i fysisk utveckling;
• näsblod;
• frekventa inflammatoriska sjukdomar i lungorna och bronkierna.

När barn behandlas kan en barnläkare identifiera:

• cyanos av fötterna;
• uzura revben
• försvagning av pulsationerna i benen;
• olika blodtrycksmätningar uppmätta på armarna och benen.

När man undersöker en kardiolog i ett barn identifieras:

• hjärtsmörg;
• förändringar i koronarkärl;
• vänster ventrikulär hypertrofi.

I allvarliga fall leder inskränkning av aortan till utvecklingen av cirkulationschock, vilket leder till metabolisk acidos och njursvikt. Med ålder förvärras alla manifestationer av aorta-koarctation bara och kan leda till döden vid vilken ålder som helst.

Om vid tidpunkten för födseln var aortas förträngning märkbart obetydlig, börjar den manifestera sig i äldre eller ungdomar. I sådana fall får koarctation sig att känna följande symtom:

• generell svaghet
• trötthet;
• huvudvärk;
• ringer i öronen;
• känner blodkörning i ansiktet;
• pulsering eller tyngd i huvudet;
• smärta i bröstet under träning
• hjärtklappning;
• hypertoni;
• näsblod;
• andnöd (särskilt på grund av fysisk ansträngning);
• känslor av domningar och kyla i benen;
• smärta i kalvsmusklerna under belastning
• lång läkning av sår på benen;
• intermittent claudication (sällan);
• minnesbrist
• nedsatt syn och hörsel;
• mental nedgång.

I vissa fall utvecklar fler vuxna barn septisk endokardit:

• svår svaghet
• svettning;
• hög feber och frossa;
• yrsel;
• allmän förgiftning;
• blekhet;
• anemi.

Detta tillstånd kan leda till tromboembolism av olika lokaliseringar och infarkt i de inre organen (hjärna, mjälte, njure).

Vid undersökning av patienten kan läkaren identifiera följande symtom på koagulering av aorta:

• skillnaden i pulsens egenskaper: en mer komplett fyllning, normal, spänd eller hoppande på händerna och en liten fyllning och spänning på benen;
• ojämn puls på olika händer (inte alltid);
• olika blodtrycksindikatorer i övre och nedre extremiteterna;
• synlig ökad pulsation av artärer i bröstkorg och bukvägg;
• ökad krusning när du lutar framåt eller när du tränar
• buller över säkerhetskärlen (vanligtvis på sidorna av sternum och i den interscapulära regionen);
• utvidgning av gränserna för vänster ventrikel med slagverk och röntgenstrålar;
• ökat hjärta pressar;
• "Cat's purr" i II-III-mellanklassen;
• systoliskt murmur II-III (ibland IV) interkostalt utrymme;
• accentuerade andra tonen över aortan;
• Wilsons halv-horisontella eller horisontella elektriska position i hjärtat och vänster dominans på EKG;
• systolisk murmur på den främre och bakre ytan av bröstet och accent av den andra tonen över aortan baserat på resultaten av fonokardiografi.

Eventuella komplikationer

När koagulering av aortakomplikationer orsakas av följande störningar:

• hypertoni;
• förändringar i aorta och collaterals som har uppstått
• utveckling av bakteriella eller infektiösa allergiska inflammatoriska processer.

Sådana komplikationer innefattar följande patologier:

• lungödem;
• akuta sjukdomar i hjärncirkulationen
• blödningar i ryggmärgen och hjärnan, vilket leder till pares och förlamning
• hypertoni;
• hjärtastma
• njursvikt
• hjärtsvikt
• aorta aneurysm och dess bristning;
• interostalartär aneurysm;
• bakteriell endokardit
• endoaortit;
• förkalkning av aortas väggar;
• endomyocarditis.

Ovanstående komplikationer av aorta-koarctation kan leda till barnets död vid vilken ålder som helst.

diagnostik

Om misstänkt aorta coarctation ska konsulteras en kardiolog. En presumptiv diagnos kan göras på grundval av följande symptom som upptäcks under patientens undersökning:

• hypertoni;
• skillnaden i tryck, mätt på armen och benet;
• svag puls på benet
• hjärtljud.

För att bekräfta förekomsten av aorta-koarctation tilldelas följande maskinvarustester:

behandling

I vissa fall är koaguleringen av aortan ganska obetydlig, utvecklas inte och påverkar inte barnets välbefinnande. Med en sådan förkortning av detta stora kärl kan operationen inte utföras, och läkaren kommer endast att rekommendera dispensär observation av patologin.

I andra fall kan koagulering av aorta hos barn elimineras endast genom operation. Dagen för operationen bestäms alltid av det kliniska fallet. Med en infantil typ av koarctation bör den utföras omedelbart, och med en vuxen typ med en gynnsam kurs kan den fördröjas upp till 3-5 (ibland 10) år. Det antas att ingrepp vid senare ålder inte är lika effektiv, eftersom hypertoni kommer att bestå under en längre tid.

För ett spädbarn är indikationen för interventionen arteriell hypertension, åtföljd av hjärtkompensation. I andra fall utförs operationen när skillnaden i blodtryck på händer och fötter är mer än 50 mm Hg. Art.

Före ingreppet ordineras barnet en mild behandling med minimering av fysisk aktivitet, en diet med fettreduktion och symtomatisk läkemedelsbehandling. Medicinen syftar till att minska belastningen på hjärtat. För detta kan droger användas för att förbättra blodflödet, korrekt hypertension och mikrocirkulation.

Typen av hjärtkirurgi för att eliminera aortisk koarctation bestäms av det kliniska fallet. Sådana operationer kan utföras:

1. Aortoplastik med användning av vaskulära proteser. Ett sådant ingrepp utförs med en stor del av aorta-förminskningen, när det är omöjligt att matcha ändarna efter resektion av stenosegmentet. En vaskulär protes används som ersättning för en avlägsen plats.
2. Resektion av koarctation med införandet av anastomosänden till slutet. Den utförs om segmentet av förminskning är liten. Efter sin resektion jämför kirurgen och syr aortans ändar.
3. Aortisk plast med hjälp av vänster subklavierartär. Framfört med hypoplasi i den nedre delen av bågen hos nyfödda. Ett fragment av den vänstra subklaviska artären används för aorta proteser.
4. Shunting område med koarctation. Det utförs med hjälp av en vaskulär protes som sys över eller under stenosen för att skapa en förbikopplingsväg av blodflödet.
5. Ballongangioplastik med aortisk stenting. Det utförs när aortan är re-inskränkt av ett fält av en redan utförd operation. Kärnan i metoden är införandet av en uppblåsningsballong i kärlens lumen. Det tar bort förträngningen. Om nödvändigt fastställs resultatet genom införandet av en stent som stöder aortan i ett normalt tillstånd.

Efter operationen

Trots det kirurgiska ingripandet och elimineringen av koarctation kan dess konsekvenser inte elimineras snabbt, och det tar tid att återställa aortattillståndet. Varaktigheten av denna period är individuell och beror på det kliniska fallet. Vid denna tidpunkt måste barnet följa ett antal läkares rekommendationer:

1. Mottagning av läkemedel. Efter operationen kan arteriell hypertension fortsätta under en tid. För att eliminera det ordineras läkaren de nödvändiga drogerna. Varaktigheten av deras antagning bestäms individuellt.
2. Korrekt diet och kost. Mat ska tas i små portioner 4-5 gånger om dagen. Övermålning bör inte tillåtas. I den dagliga kosten ingår nödvändigtvis mat som är rik på vitaminer och kalcium. Volymen vätska och mängden salt är begränsad. Vitamin- och mineralkomplex tas periodiskt.
3. Begränsa fysisk aktivitet. Bröstfödda barn uppmuntras att byta till konstgjorda. Detta förklaras av det faktum att barnet med sådan näring kommer att spendera mindre tid att suga. Äldre barn bör begränsa träning. Deras volym ställs in individuellt. Skolbarn beviljas undantag från fysisk utbildning för en återhämtningsperiod. Därefter kan de delta i fysisk utbildning i den förberedande gruppen av fysisk aktivitet.
4. Förebyggande av virus- och bakterieinfektioner. Efter operation kan virus- och streptokockinfektioner orsaka allvarliga komplikationer. För att förhindra dem kan det rekommenderas att ta immunostimulerande medel och vitaminer, härdning eller begränsande kontakt med andra under epidemier.

Längden på återhämtningsperioden fastställs av läkaren, som styrs av data från instrumentanalyser. Efter avslutad utbyggnad bör även expansionen av fysisk aktivitet och diet överenskommas med läkaren.

Dispensiv observation av en kardiolog efter operation för att eliminera aortisk koarctation bör vara livslångt. I vissa fall är patienten tilldelad en handikappgrupp.

prognoser

Med en liten, asymptomatisk och inte progressiv förträngning av aortan kan barnet inte observera några restriktioner. I sådana barn förändras inte livslängden.

Med en signifikant minskning av aortan och frånvaron av kirurgisk behandling är prognosen för sjukdomsutfallet alltid ogynnsamt. I genomsnitt bor sådana patienter inte mer än 30-35 år. Död hos dessa barn kan inträffa vid vilken ålder som helst. De dör av hjärtsvikt, bakteriell endokardit, aortabrott, stroke eller andra komplikationer av denna patologi. Uppkomsten av plötslig koronardöd är inte utesluten.

Ofta är koagulering av aortan hos barn åtföljd av andra hjärt- eller vaskulära defekter. I sådana fall, om 50% av patienterna dör i avsaknad av snabb behandling under det första livet i livet.

Med en snabb och kompetent utförd kirurgisk behandling av aorta-koarctation hos barn (särskilt upp till 10 års ålder) blir prognosen mycket fördelaktigare. Fem års överlevnad hos dessa barn är cirka 80-95%.

Medicinsk animering om ämnet "Coatctation of the aorta":

Coarkation av aorta

Coarkation av aortan är en medfödd missbildning, kännetecknad av segmentell (lokal) förminskning av aortas lumen eller dess fullständiga rast i sin bågs ismus, mycket mindre i bröstkorgs eller bukdelens del. Starkt koarctation av aortan är inte en medfödd defekt av hjärtat, eftersom det är lokaliserat utanför det, vilket påverkar aortan - det största unparmenterade artärkärlet i lungcirkulationen, som sträcker sig från hjärtans vänstra kammare. Hjärnans struktur med denna medfödda patologi är normal. Och ändå, aortakoarktation alltid tillhöra den grupp av medfödda hjärtfel, eftersom det lider hela cirkulationssystemet (hjärt-kärlsystemet), och bildandet av aortakoarktation är direkt relaterad till strukturen av hjärtat och kan kombineras med några andra medfödda missbildningar det. Coarkation av aortan beskrevs först 1791 av den italienska patologen D. Morgagni.

Coarkation av aortan ligger vanligtvis på ett visst typiskt ställe för det - där aortabågen passerar in i den nedstigande delen av aortan. Sådan lokalisering beror på det faktum att det normalt finns en förminskning av aortas inre lumen: dessa två sektioner är gjorda av olika embryonala knoppar.

Schematisk illustration av aorta coarctation

Frekvensen för denna medfödda defekt är från 6,7 till 15% av alla medfödda hjärtfel och 3-5 gånger oftare hos män än hos kvinnor.

Det finns två typer av aorta coarctation:

1) Aorta-koaguleringstypen - Det finns en segmentär förträngning av aorta lumen nedan (nedströms om blodet) på den plats där den vänstra subklavia artären avviker från den; den arteriella kanalen är stängd
2) "Barnens" (infantil) typ av koagulering av aortan - det finns hypoplasi (underutveckling) av aortan på samma plats, men artärkanalen är öppen.

Dessutom, beroende på de anatomiska egenskaperna, finns det tre olika varianter av koarctation:

1. Isolerad koarctation av aortan (utan kombination med andra medfödda hjärtefekter);
2. Coarkation av aortan, kombinerad med den öppna arteriella kanalen; i sin tur kan delas upp:
• postduktalnaya (ligger under den plats där den öppna arteriella kanalen avgår);
• yukstaduktalnaya (koarctation ligger vid nivån av den öppna arteriella kanalen);
• preductum (öppen arteriell kanal öppnar under aorta-koarctationen).
3. Kardaration av aortan, kombinerad med andra medfödda hjärtefekter: Atrial septaldefekt (DMPP), ventrikulär septaldefekt (VSD), Valsalva sinus-aneurysm, införlivande av stora kärl, aortastenos och andra.

Den öppna arteriella kanalen detekteras hos mer än 60% av spädbarn med koagulering av aortan och kanalens diameter kan vara större än aortans diameter. Isolerad koarctation av aortan är vanligare hos äldre barn.

Nedåt (nedströms om blodet) från platsen för aorta-förminskningen, tunnas dess vägg och lumenet förstoras, ibland förvärvar karaktären av en aorta-aneurysm (expansion av aortaområdet orsakad av patologiska förändringar i bindvävstrukturerna hos dess väggar). Aneurysmala förändringar beror på exponering för aortaväggen av turbulent (oregelbundet) blodflöde under förträngningsstället. Hos äldre barn utvecklas aneurysmala förändringar och över förträngningen - i stigande aorta.

Vid atypisk lokalisering av aorta-koarctation ligger den i bröst- eller bukdelen av aortan. Ibland kan det finnas flera sammandragningar.
Det finns också "pseudo-aorta aorta" - som liknar koarctation, aortisk deformitet, vilket inte signifikant hindrar blodflödet, eftersom det är en enkel tortuositet och förlängning av aortan.

Orsaker till aorta coarctation

Utvecklingen av aortas koarctation beror på en överträdelse av processen för bildning av aortan under fosterutveckling. Den vanligaste funktionen av aortan är Yuxtaductal (lokaliserad vid artärkanalen). Den arteriella kanalen som förbinder aortan med vänstra lungartären fungerar normalt endast intrauterint och efter barnets födelse och början av alveolär andning är stängd. Det är troligt att under den prenatala utvecklingen några En del av den duktala vävnaden rör sig till aortan och medför därigenom aortaväggen i stängningsförloppet, vilket därefter leder till dess inskränkning.

I vissa sällsynta fall kan koagulering av aortan inträffa under hela livet som ett resultat av aterosklerotisk aorta skada, aorta skada eller Takayasu syndrom (en inflammatorisk sjukdom med okänt ursprung som påverkar aortan och dess grenar).

Genetisk predisposition för bildning av aortakoarktation är närvarande i patienter med syndromet Shereshevscky-Turner (kromosomal sjukdom, som orsakas av närvaron av endast en sexuell X-kromosom och avsaknaden av en andra och åtföljs av karakteristiska avvikelser i fysisk utveckling, kortväxthet och sexuell omognad). Varje tionde patient med detta syndrom visar koagulering av aortan.

Mekanismen för utveckling av hemodynamiska störningar (blodrörelse)

Under aortas samverkan leder tillkomsten av en mekanisk obstruktion (den så kallade gatewayen) i blodflödet för aortan till bildandet av två olika blodcirkulationslägen. Ovanför platsen där blodflödet är obstruerat ökar arterietrycket och kärlbädden utvidgas. vänster ventrikel på grund av systolisk (under hjärtslag) överbelastning är hypertrophied (dess muskelmassa och storlek ökning). Under hindret för blodflödet sänks arterietrycket och blodflödet kompenseras genom att utveckla flera sätt att cirkulera (säker) blodtillförsel. Svårighetsgraden av hemodynamiska störningar varierar beroende på längden och svårighetsgraden av aorta lumenminskning, liksom typen av koarctation.

I den "vuxna" typen av koarctation, när artärkanalen är övervuxen (sluten), är huvudproblemen i hemodynamiken förknippade med en ökning av blodtrycket i överkroppens kärl och systoliskt och diastoliskt tryck ökar. Sådan arteriell hypertoni åtföljs av en kraftig ökning av arbetet som utförs av hjärtans vänstra kammare, liksom en ökning i massan av cirkulerande blod. Samtidigt sänks trycket i artärerna i den nedre halvan av kroppen, varför njurmekanismen för att öka blodtrycket aktiveras vilket leder till en ännu större ökning av trycket i den övre halvan av kroppen.

I den "barns" typen av koagulering av aortan, när artärkanalen är öppen, är ökningen av blodtrycket i lungcirkulationens kärl kanske inte så signifikant, och omloppet (bypass) cirkulationen är dåligt utvecklad. Beroende på varianten av förhållandet mellan koarctation och den öppna arteriella kanalen finns det också skillnader i mekanismerna för hemodynamiska störningar. När sålunda postduktalnoy koarktation shunt sker under högt tryck från aorta genom ductus arteriosus i den vänstra lungartären, vilket kan leda till tidig utveckling av pulmonell hypertension (ökat blodtryck i kärlen i lungkretsloppet).

Vid aorta före oktal koagulering utblåses blod från lungstammen till nedstigande aorta (under koarctation) genom den öppna arteriella kanalen; I den situation där åtmin preduktalnom utföringsform har en återställnings koarktation av lungartären i den nedåtgående aorta, är nästan hela volymen av blod minut Mologa för cirkulation och för den nedre halvan av kroppen som tillhandahålls av en förhöjd arbete höger kammare. Den "barnsliga" (infantiliska) typen av koagulering av aortan leder till nedsatt lungcirkulation, och i de flesta fall redan i tidig barndom, till utvecklingen av hjärtsvikt.

Symtom på aorta coarctation

Den kliniska bilden av koagulering av aortan bestäms huvudsakligen av ålder, morfologiska förändringar, kombination med andra hjärtfel.

I början av barndomen åtföljs denna defekt ofta av återkommande (upprepad) lunginflammation, utveckling av lunghjärtatsjukdomar från de första dagarna av livet. Skarp bläck i huden, allvarlig andfåddhet, åtföljd av kongestiv väsande ängsel i lungorna. Barn med koagulering av aortan ligger ofta bakom i fysisk utveckling.

Expansionen av hjärtans gränser och förstärkning av den apikala impulsen bestäms. Under auscultation (lyssning) av hjärtat avslöjar doktorn en grov timbre av systoliskt (under hjärtslag) buller på framkanten av bröstet i projiceringen av hjärtat eller på baksidan i den interscapulära regionen till vänster (där aorta-musen projiceras). I närvaro av en öppen arteriell kanal lyssnar läkaren på systolodiastoliskt ljud i det andra interkostala rummet till vänster om båren. Det finns också en ökning av II hjärtton över lungartären och aortan.

En avgörande roll för den initiala diagnosen av aorta koarktation speldefinition puls karaktär på de övre och nedre extremiteterna: en kombination av upptagen puls på artärerna i armbågen med ingen eller en kraftig försvagning av den femorala pulsen.

När preduktalnom utförings koarktation med urladdning av lungartären i den nedåtgående aorta (venoarterialny återställning) på samma gång försvagas pulsen bestäms på benen så kallade differentierade cyanos: cyanos ben huden vid normala färg av huden på händerna. Hos barn med uttalad och isolerad (ej kombinerad med andra medfödda hjärtefekter) koagulering av aortan kan blodtrycket uppmätt på händerna nå mycket höga värden, upp till 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. Vid en kombination av aorta med andra medfödda hjärtfel uppnår blodtrycket uppmätt på händerna 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Mycket sällan är det normalt. Arteriellt tryck på benen detekteras inte alls eller minskas drastiskt. Det kan finnas en skillnad i ratertrycket på händerna (vid onormal separation av den högra subklappartären från den nedstigande aortan). Hos barn i de första åren av livet utvecklas hjärtsvikt i båda cirklarna av blodcirkulationen.

Vid vuxna och äldre barn, när det inte finns några klagomål, upptäcks en ökning av blodtrycket av en slump. Dessa patienter klagar på yrsel, huvudvärk, tunghet i huvudet, trötthet, återkommande näsblod, i vissa fall - smärta i hjärtat. Samtidigt klagar patienter på smärta i benen och svagheten i dem, muskelkramper i benen, fuktighet i fötterna. Kvinnor kan uppleva menstruella oegentligheter och infertilitet. I allmänhet normal fysisk utveckling noteras oproportionerlig muskelutveckling: musklerna i den övre halvan av kropp och övre extremiteter är överutvecklade, och bäckens och underarms muskler är dåligt utvecklade. Fötterna är kylda vid beröringen. Den intensifierade pulsationen av de interostala artärerna bestäms. Det systoliska blodtrycket mätt på händerna är 50-60 mm Hg. Art. överstiger det systoliska trycket på benen, men normalt bör trycket på benen vara högre. Diastoliskt tryck förblir normalt. Barn i den äldre åldersgruppen har oftast inte hjärtsvikt: det utvecklas efter 20-30 år, vilket är ett ogynnsamt prognostiskt tecken.

Komplikationer av aorta koarctation:

1. Allvarlig arteriell hypertoni
2. Intracerebral blödning (stroke);
3. Subaraknoid blödning
4. Hjärtsvikt i vänster hjärtkärl med utveckling av hjärtastma och lungödem;
5. Hypertensiv nephroangioskleros (skada på njurarnas arterioler (lilla artärer) vid högt blodtryck, vilket gradvis leder till utvecklingen av den så kallade primärkrämna njuren).
6. Gaps förlängda aneurysm;
7. Infektiös (bakteriell) endokardit är en lesion av endokardiet (hjärtfodret) och hjärtventiler orsakade av en infektion (oftast bakteriell). Utvecklingen av infektiv endokardit observeras oftare när aorta-koarctation kombineras med medfödd aorta-ventilpatologi (till exempel närvaron av en bicuspid aortaklaff). Bakteriell endokardit med koagulering av aortan är ofta resistent mot användningen av antibakteriella läkemedel.

Instrumentdiagnostik:

1. Elektrokardiografi (EKG): Vid moderat aortakarctation är elektrokardiogrammet nästan detsamma som det normala elektrokardiogrammet. För barn i de första åren av livet, i händelse av en kombination av koagulering av aortan med öppen kärlkanal och ventrikulär septalfel, flyttas hjärtans elektriska axel till höger eller dess vertikala position, det finns också tecken på en ökning av muskelmassa (hypertrofi) hos båda hjärtkärlens hjärtkroppar, mer grad rätt. För ett elektrokardiogram av sjuka äldre barn är isolerade tecken på en ökning av muskelmassan i vänster ventrikel karakteristiska. Hos vuxna patienter med aorta-koagulering, flyttas hjärtans elektriska axel till vänster och tecken på en ökning i muskelmassan i hjärtans vänstra kammare kan också bestämmas av den ofullständiga blockaden i hans bens vänstra ben.

2. Fonokardiografi (inspelning av vibrationer och ljudsignaler som emitteras under hjärt- och blodkärlens aktivitet). Med fonokardiografi registreras förstärkningen av tonen II på aortan, den mid-amplitude rhomboid-systoliska murmuren i det andra eller tredje interkostala utrymmet vid den vänstra bäckraden, i det andra mellanrummet vid den högra bäckenkanten och även på baksidan.

3. Ekkokardiografi (ultraljud i hjärtat) gör det möjligt att upptäcka en förträngning av aorta i isthmusområdet. Doppler-ekkokardiografi gör det möjligt att identifiera de karaktäristiska tecknen för koarctation: ett turbulent systoliskt flöde under smalpunkten, skillnaden i systoliskt blodtryck mellan aortans del före smalningen och dess del under förminskningen. Dessutom detekteras indirekta ekkokardiografiska (sonografiska) tecken på aorta-koarctation: en ökning av muskelmassan (myokardial hypertrofi) i vänster ventrikel, ökad rörlighet i sin bakre vägg och en ökning av det vänstra atriumets storlek.

4. Bröstorgans radiografi (hjärta och lungor). Lungmönstret utan patologiska förändringar, med post-duktal koarctation, eller i fallet med en kombination med en interventrikulär septaldefekt, förstärks längs artärbädden. Hjärtans skugga har en sfärisk form, dess apex är förhöjd, och den stigande aortan är dilaterad. Hos äldre barn är hjärtat av normal storlek eller något förstorad till vänster och dessutom bestäms timing ("ödem") av nedre kanterna av bakre ribbor på grund av fördjupningen av ribbenfåren på ribbans inre yta på grund av trycket hos de expanderade, sammanfogade, interkostala arterierna.

5. Hjärtkateterisering utförs för att mäta trycket i aortan och avslöjar ett karaktäristiskt tecken på koagulering av aortan - skillnaden i systoliskt blodtryck är högre och lägre i blodflödet på aorta-smalningsstället.

6. Aortografi (införandet av radiopaque substans i aortan genom speciella katetrar) gör det möjligt att direkt bestämma nivån och graden av inskränkning av aorta lumen.

Aortogram av en patient med koagulering av aortan, gjord i det högra snedställda utsprånget: pilen indikerar en fullständig paus i skuggan av den kontrasterade aortan i dess isthmus.

Behandling av koagulering av aorta

Indikationen för kirurgisk ingrepp för koagulering av aortan är skillnaden i systoliskt tryck mätt på händer och fötter, överstigande 50 mm Hg. Art. Hos nyfödda och spädbarn kan grunden för operation vara allvarlig arteriell hypertension och hjärtkompensation. I de fall sjukdomen har en relativt gynnsam kurs, är operationen försenad till 5-6 års ålder. Det är möjligt att genomföra en kirurgisk operation vid ett senare tillfälle, dock på grund av möjligheten att bibehålla arteriell hypertension efter det, är resultaten sämre.

För närvarande har flera metoder utvecklats för kirurgisk behandling av aorta coarctation - resektion och rekonstruktion av aorta:

1. Resektion av koagulering av aortan med införande av fistel (anastomos) i slutet till slutet. Villkoren för användningen av denna metod är förekomsten av en begränsning av en liten utsträckning, och därför är det möjligt att jämföra ändarna av en normal oförändrad aorta.
2. Aortisk plast med användning av vaskulära proteser. Denna metod används i fallet när förminskningen har en stor längd, och matchningen av ändarna är därför inte möjlig. Det patologiskt ändrade (förkortade) området av aortan ableras (avlägsnas), och en speciell vaskulär protes tillverkad av ett speciellt syntetiskt material sutureras på dess plats.
3. Aortisk plast med patientens egna biologiska material - den vänstra subklappartären.
4. Skakning av det patologiskt inskränkta området av aortan: kanterna på en vaskulär protes tillverkad av ett speciellt syntetiskt material sys ovanför och under det avgränsade området, vilket ger en lösning för blodflödet.
5. Ballongangioplastik och aortisk koarctationsstentning används i fall där, efter ett tidigare kirurgiskt ingrepp, en andra inskränkning av aortaområdet har inträffat. Med detta ingrepp introducerar röntgenkirurgen en specialdesignad ballong med hjälp av en speciell guide genom perifera kärlen in i aortan, som vid uppblåsning eliminerar en sådan förminskning. I vissa fall är de så kallade stenterna dessutom installerade, vilka i form av ett styvt skelett fixerar den önskade aortaldiametern.

Prognosen för koagulering av aortan

Prognosen för denna medfödda missbildningen beror främst på graden av aortastenos. En liten samverkan av aortan skapar inte hinder för att patienterna ska leda en normal livsstil, och den förväntade livslängden hos sådana patienter kan vara lika med den genomsnittliga livslängden i en given population.

Vid allvarlig koagulering av aortan är den genomsnittliga livslängden för patienter utan kirurgisk ingrepp som regel 30-35 år. De främsta orsakerna till dödsfall för dessa patienter är allvarligt hjärtsvikt, bakteriell endokardit, plötslig död på grund av aortabrott eller aneurysm och stroke.