Vad händer under aorta coarctation, orsaker, diagnos och behandling

Från den här artikeln kommer du att lära dig: vilken typ av hjärtsjukdom kallas aorta coarctation, cirkulationsfunktioner i medfödda missbildningar. Orsaker till förekomst och karakteristiska symptom, hur patologin går vidare och utvecklas. Diagnos och behandlingsmetoder, prognos för återhämtning.

Författare av artikeln: Victoria Stoyanova, läkare av 2: a klass, laboratoriechef på diagnostik- och behandlingscentrumet (2015-2016).

Coarkation av aortan är en medfödd missbildning, en förträngning av ett stort blodkärl, genom vilket blod från vänster ventrikel kommer in i den systemiska cirkulationen.

Vad händer i patologi? Vid avfarten från vänster ventrikel, aorta svänger smidigt ner till bröstregionen. På denna plats (övergång av aortabågen till nedstigande delen) bildar en förminskning (stenos), som liknar en timglas i form. Stenos blir ett hinder för normalt blodflöde:

• vänster ventrikel kan inte driva den nödvändiga volymen blod genom förträngningen, dess väggar sträcker sig och tjocknar;
• i området av aortan till defekten ökar arteriellt tryck stadigt;
• i området av aortan minskar trycksänkningens tryck.

Som en följd av detta utvecklas många brister i blodtillförseln av organ och vävnader, hjärtsvikt, uppehållen arteriell hypertoni och syreberoende av organ (hjärnans ischemi i hjärnan, njurarna, tarmarna).

Coarctation är en allvarlig medfödd missbildning, det förekommer på grund av defekter av intrauterin bildning av hjärtan och blodkärlen. På grund av cirkulationssjukdomar under det första året av livet dör cirka 55-65% av nyfödda, resten av barnen efter operation har en chans, deras livslängd ökar till 30-40 år.

Vuxenpatologin skiljer sig från de mer uttalade manifestationerna på barn: när de blir äldre ökar hjärtsviktet, olika komplikationer går ihop (aneurysm av vitala kärl).

Patologi risk att utveckla dödliga komplikationer: kronisk hjärtinsufficiens (hjärtattack), bristning av aneurysmen (utbuktning av väggarna) av aorta, stroke (hjärnblödning), bakteriell endokardit (bakteriell inflammation i den inre beklädnaden av hjärtat).

Att bota medfödd koarctation av aortan är helt omöjlig. Med hjälp av kirurgiska metoder är det möjligt att förbättra prognosen och förlänga patientens livslängd, efter operationen övervakas patienten och rådgivas av en kardiolog för livet.

Funktioner av blodcirkulationen under aorta coarctation

På grund av aortas låga bandbredd utvecklas en särskild blodcirkulationsregim:

• blodtrycket ökar på kärlväggen ovanför defekten, varför hjärtat arbetar med en belastning (volymen av blodutstötning per slag och per minut ökar);
• väggarna i vänster ventrikel under påverkan av blodtryck tjocklek;
• Antalet aortas laterala vaskulära grenar och andra kärl i den övre halvan av kroppen (vänster subklaviösa, interkostala, thoraxartärer) ökar, med hjälp av kroppen försöker man kompensera bristerna i blodtillförseln.
• alla arterier ökar kraftigt i diameter, och över tiden (och under påverkan av högt blodtryck) bulter deras väggar ut (aneurysm).

Den mest signifikanta för ytterligare förutsägelse och förväntad livslängd är aneurysmer av aorta och cerebrala kärl, deras brist leder till dödsfall (dödsorsak vid 20 års ålder i 50%)

I 88% av cirkulationssjukdomar utvecklas i 2 typer och orsakas av närvaron eller frånvaron av ytterligare anslutning mellan aorta och lungartären (Botallova-kanalen, som normalt förekommer hos barn i prenatalperioden och övervuxen 3 månader efter födseln):

1. Enligt den "barnsliga" typen, när Botallovkanalen förblir öppen efter födseln, är det i detta fall störningar i blodtillförseln till hjärnan, lunghypertension (förhöjt tryck i lungkärlen).
2. Enligt typen "vuxen", när Botallovkanalen stängs. Störningar uppträder av upprepad hypertoni i kroppens övre hälft (huvud, armar, nacke) och hypotension (lågt tryck) i underkroppen.

Båda typer av sjukdomar beror inte på patientens ålder, bara på botallovakanaltens aktuella eller otydliga överväxt. I 12% av fallen förenas medfödd koarctation av aortan av andra missbildningar av hjärtan och blodkärlen (blandad typ).

Orsaker till patologi

Mekanismen för framväxten av koarctation är inte helt klar, föreslår att orsaken till defekter i bildandet av aortan kan vara:

• genetisk predisposition;
• genetiska mutationer (Shereshevsky-Turners syndrom, sexuell kromosomal abnormitet);
• läkemedelseffekter;
• alkoholanvändning;
• smittsam förgiftning (röda hundar, mässling, skarlagris).

Den viktigaste perioden för hjärtbildning är den första trimestern av graviditeten, det är just nu att det negativa inflytandet av yttre faktorer kan orsaka en defekt.

Riskfaktorn är kön, medfödd missbildning är 4 gånger vanligare hos män än hos kvinnor.

Karaktäristiska symptom

Symptom på koagulering av aortan beror på graden av nedsänkning av kärlet, om det inte är för uttalat, under lång tid (upp till 12-14 år) fortsätter sjukdomen nästan omärkligt. Ett barn kan bara klaga på svaghet och andfådd efter fysisk ansträngning, detta försvårar inte patientens livskvalitet.

Med tiden, hjärtsvikt och cirkulationsrubbningar i organ fortskrider, och manifesteras mer allvarliga symptom: trötthet och dyspné efter måttlig och lätt träning (hädanefter bibehålls vid vila), huvudvärk, näsblod, kramp i benen, buksmärtor, och bröstet.

Vid allvarliga missbildningar (märkbar förkortning av aortan) uppträder symtomen direkt efter födseln och är väl uttalade: barnet är blekt, rastlöst, andas kraftigt (hjärtastma) och svettas mycket. Sådana barn kännetecknas av en stark fördröjning i fysisk utveckling, generell svaghet, nedsatt immunitet (frekventa infektioner) och begränsad arbetsförmåga.

Coarkation av aorta

Coarkation av aorta - medfödd förminskning eller fullständig tillslutning av lumen i ett begränsat område. Oftast (95%) ligger denna inskränkning i aorta-ismusen, vilket är förstås som ett segment från den vänstra subklappartären till det första paret av interkostala arterier. Andra lokaliseringar av förträngningar är möjliga - i stigande, nedåtgående bröstkorg eller abdominal aorta. Coarkation av aortan utgör upp till 30% av alla medfödda hjärtfel.

Den hemodynamiska naturen hos defekten är obstruktionen av blodflödet genom det förträngda området, vilket medför att arterietrycket i aortan och dess grenar ökar signifikant över smalpunkten (upp till 200 mmHg och mer) och minskar under det, dvs artärsyndrom utvecklas hypertoni i hjärnans kärl och den övre halvan av kroppen, vilket leder till systolisk överbelastning av vänstra ventrikeln, myokardial hypertrofi följt av dystrofi. Den senare förvärras av tillsats av koronar insufficiens över tiden. Som ett resultat av detta utvecklas allvarlig vänster ventrikulär dekompensation. Hypertoni i hjärntankystemet leder till ett antal cerebrala symtom. I artärsystemet, under förträngningsstället, är blodtrycket signifikant minskat och blodtillförseln till kroppens nedre del beror huvudsakligen på säkerheten, vilket inte alltid är tillräckligt.

Den kliniska bilden och diagnosen. Klagomål är vanligtvis frånvarande. Först när man når pubertets ålder kan allmän svaghet, yrsel, huvudvärk, parestesier och ökad kyla hos benen uppstå. Diagnosen av sjukdomen är väldigt enkel: Kunskapen om denna patologi och noggrann undersökning gör att du kan göra en diagnos i de allra flesta fall. Frånvaron av pulsation på benens artärer med ett konstant ökat tryck i artärerna i de övre extremiteterna är nästan ett patognomont tecken på koagulering av aortan. Med ofullständig ocklusion av lumen av aorta koarktation i pulsering i artärer av benen kan bibehållas, men för att vara försvagad, vilket framgår av reducerat blodtryck och (från en frisk människa blodtryck på de nedre extremiteterna vid 20-40 mm Hg. V. Högre än toppen). När man tittar utöver den lämpliga kroppsformen (ofta den atletiska typen av tillsats hos män, pykniken hos kvinnor) kan man märka pulsationen av de utvidgade interkostala arterierna. Hjärtans gränser utsträckes som regel till vänster på grund av vänster ventrikulär hypertrofi. Under auskultation hörs systoliskt murmur runt hela vänster kanten av båren, liksom från baksidan ovanför projiceringen av aortastenosen och ibland över de utvidgade pulserande interkostala arterierna. EKG-data hos barn kan avslöja endast tecken på systolisk överbelastning i vänster ventrikel, hos vuxna, hypertrofi och koronarinsufficiens, ofta med diffusa muskelförändringar.

På röntgenbilder bestäms hjärtets aorta-konfiguration huvudsakligen av expansionen av vänstra ventrikeln. Ett karakteristiskt tecken på koagulering av aortan är förekomsten av mönster av nedre kanten av 3-4 par revben. Ribbformningen utvecklas på grund av deformationen av benet i området av det nedre spåret av kraftigt dilaterade och tortuösa interkostala arterier. Både pulsationen av de interostala artärerna och sammandragningen av revbenen kan detekteras genom palpation av patientens bröstkorg. På tomogrammet är det i regel tydligt att platsen för aorta-förträngning är synlig. Angiokardiografi indikeras i oklara fall eller i fall av misstänkt aortakarctation med andra defekter. De vanligaste av dessa är den öppna arteriella kanalen och aortastenosen. Vid ett senare tillfälle kan aortaklaffinsufficiens utvecklas på grund av dystrofa förändringar vid basen av stigande aorta.

Den genomsnittliga livslängden för icke-opererade patienter är 25-30 år. Den vanligaste orsaken till dödsfall hos patienter är intrakraniell blödning, aortabrott, hjärtinfarkt, akut hjärtsvikt och infektiv endokardit.

Differentiell diagnos av aorta-koarctation bör utföras med neuro-cirkulationsdystoni, hypertoni, renovaskulär hypertoni, hjärtfel och njursjukdom, åtföljd av arteriell hypertension. Det största antalet fel vid erkännandet av denna defekt är relaterad till försummelsen av sjukdomens huvudsakliga kliniska manifestationer, underskattningen av allmänna medicinska forskningsmetoder, bortse från arteriell palpation samt mätning av blodtryck i benen och jämförande utvärdering av data.

Behandling är endast operativ. Den ideala typen av operation, särskilt hos växande barn, är resektion av den förkortade delen av aortan med sin anastomos ände till slutet (fig 18). En sådan operation är emellertid ofta omöjlig med den uttalade längden av de trånga och svåra sklerotiska förändringarna i kärlväggen. I en sådan situation utförs aorta-proteser med en syntetisk protes (fig 19), såväl som plastikkirurgi hos smalningsstället med en syntetisk plåster (Fig. 20) eller en vänster subklavär artär (Fig. 21). Ett antal patienter kan genomgå en ballongutvidgning av koarctation under röntgenbetingelser.

Coarkation av aorta

Coarkation av aortan är en medfödd missbildning, kännetecknad av segmentell (lokal) förminskning av aortas lumen eller dess fullständiga rast i sin bågs ismus, mycket mindre i bröstkorgs eller bukdelens del. Starkt koarctation av aortan är inte en medfödd defekt av hjärtat, eftersom det är lokaliserat utanför det, vilket påverkar aortan - det största unparmenterade artärkärlet i lungcirkulationen, som sträcker sig från hjärtans vänstra kammare. Hjärnans struktur med denna medfödda patologi är normal. Och ändå, aortakoarktation alltid tillhöra den grupp av medfödda hjärtfel, eftersom det lider hela cirkulationssystemet (hjärt-kärlsystemet), och bildandet av aortakoarktation är direkt relaterad till strukturen av hjärtat och kan kombineras med några andra medfödda missbildningar det. Coarkation av aortan beskrevs först 1791 av den italienska patologen D. Morgagni.

Coarkation av aortan ligger vanligtvis på ett visst typiskt ställe för det - där aortabågen passerar in i den nedstigande delen av aortan. Sådan lokalisering beror på det faktum att det normalt finns en förminskning av aortas inre lumen: dessa två sektioner är gjorda av olika embryonala knoppar.

Schematisk illustration av aorta coarctation

Frekvensen för denna medfödda defekt är från 6,7 till 15% av alla medfödda hjärtfel och 3-5 gånger oftare hos män än hos kvinnor.

Det finns två typer av aorta coarctation:

1) Aorta-koaguleringstypen - Det finns en segmentär förträngning av aorta lumen nedan (nedströms om blodet) på den plats där den vänstra subklavia artären avviker från den; den arteriella kanalen är stängd
2) "Barnens" (infantil) typ av koagulering av aortan - det finns hypoplasi (underutveckling) av aortan på samma plats, men artärkanalen är öppen.

Dessutom, beroende på de anatomiska egenskaperna, finns det tre olika varianter av koarctation:

1. Isolerad koarctation av aortan (utan kombination med andra medfödda hjärtefekter);
2. Coarkation av aortan, kombinerad med den öppna arteriella kanalen; i sin tur kan delas upp:
• postduktalnaya (ligger under den plats där den öppna arteriella kanalen avgår);
• yukstaduktalnaya (koarctation ligger vid nivån av den öppna arteriella kanalen);
• preductum (öppen arteriell kanal öppnar under aorta-koarctationen).
3. Kardaration av aortan, kombinerad med andra medfödda hjärtefekter: Atrial septaldefekt (DMPP), ventrikulär septaldefekt (VSD), Valsalva sinus-aneurysm, införlivande av stora kärl, aortastenos och andra.

Den öppna arteriella kanalen detekteras hos mer än 60% av spädbarn med koagulering av aortan och kanalens diameter kan vara större än aortans diameter. Isolerad koarctation av aortan är vanligare hos äldre barn.

Nedåt (nedströms om blodet) från platsen för aorta-förminskningen, tunnas dess vägg och lumenet förstoras, ibland förvärvar karaktären av en aorta-aneurysm (expansion av aortaområdet orsakad av patologiska förändringar i bindvävstrukturerna hos dess väggar). Aneurysmala förändringar beror på exponering för aortaväggen av turbulent (oregelbundet) blodflöde under förträngningsstället. Hos äldre barn utvecklas aneurysmala förändringar och över förträngningen - i stigande aorta.

Vid atypisk lokalisering av aorta-koarctation ligger den i bröst- eller bukdelen av aortan. Ibland kan det finnas flera sammandragningar.
Det finns också "pseudo-aorta aorta" - som liknar koarctation, aortisk deformitet, vilket inte signifikant hindrar blodflödet, eftersom det är en enkel tortuositet och förlängning av aortan.

Orsaker till aorta coarctation

Utvecklingen av aortas koarctation beror på en överträdelse av processen för bildning av aortan under fosterutveckling. Den vanligaste funktionen av aortan är Yuxtaductal (lokaliserad vid artärkanalen). Den arteriella kanalen som förbinder aortan med vänstra lungartären fungerar normalt endast intrauterint och efter barnets födelse och början av alveolär andning är stängd. Det är troligt att under den prenatala utvecklingen några En del av den duktala vävnaden rör sig till aortan och medför därigenom aortaväggen i stängningsförloppet, vilket därefter leder till dess inskränkning.

I vissa sällsynta fall kan koagulering av aortan inträffa under hela livet som ett resultat av aterosklerotisk aorta skada, aorta skada eller Takayasu syndrom (en inflammatorisk sjukdom med okänt ursprung som påverkar aortan och dess grenar).

Genetisk predisposition för bildning av aortakoarktation är närvarande i patienter med syndromet Shereshevscky-Turner (kromosomal sjukdom, som orsakas av närvaron av endast en sexuell X-kromosom och avsaknaden av en andra och åtföljs av karakteristiska avvikelser i fysisk utveckling, kortväxthet och sexuell omognad). Varje tionde patient med detta syndrom visar koagulering av aortan.

Mekanismen för utveckling av hemodynamiska störningar (blodrörelse)

Under aortas samverkan leder tillkomsten av en mekanisk obstruktion (den så kallade gatewayen) i blodflödet för aortan till bildandet av två olika blodcirkulationslägen. Ovanför platsen där blodflödet är obstruerat ökar arterietrycket och kärlbädden utvidgas. vänster ventrikel på grund av systolisk (under hjärtslag) överbelastning är hypertrophied (dess muskelmassa och storlek ökning). Under hindret för blodflödet sänks arterietrycket och blodflödet kompenseras genom att utveckla flera sätt att cirkulera (säker) blodtillförsel. Svårighetsgraden av hemodynamiska störningar varierar beroende på längden och svårighetsgraden av aorta lumenminskning, liksom typen av koarctation.

I den "vuxna" typen av koarctation, när artärkanalen är övervuxen (sluten), är huvudproblemen i hemodynamiken förknippade med en ökning av blodtrycket i överkroppens kärl och systoliskt och diastoliskt tryck ökar. Sådan arteriell hypertoni åtföljs av en kraftig ökning av arbetet som utförs av hjärtans vänstra kammare, liksom en ökning i massan av cirkulerande blod. Samtidigt sänks trycket i artärerna i den nedre halvan av kroppen, varför njurmekanismen för att öka blodtrycket aktiveras vilket leder till en ännu större ökning av trycket i den övre halvan av kroppen.

I den "barns" typen av koagulering av aortan, när artärkanalen är öppen, är ökningen av blodtrycket i lungcirkulationens kärl kanske inte så signifikant, och omloppet (bypass) cirkulationen är dåligt utvecklad. Beroende på varianten av förhållandet mellan koarctation och den öppna arteriella kanalen finns det också skillnader i mekanismerna för hemodynamiska störningar. När sålunda postduktalnoy koarktation shunt sker under högt tryck från aorta genom ductus arteriosus i den vänstra lungartären, vilket kan leda till tidig utveckling av pulmonell hypertension (ökat blodtryck i kärlen i lungkretsloppet).

Vid aorta före oktal koagulering utblåses blod från lungstammen till nedstigande aorta (under koarctation) genom den öppna arteriella kanalen; I den situation där åtmin preduktalnom utföringsform har en återställnings koarktation av lungartären i den nedåtgående aorta, är nästan hela volymen av blod minut Mologa för cirkulation och för den nedre halvan av kroppen som tillhandahålls av en förhöjd arbete höger kammare. Den "barnsliga" (infantiliska) typen av koagulering av aortan leder till nedsatt lungcirkulation, och i de flesta fall redan i tidig barndom, till utvecklingen av hjärtsvikt.

Symtom på aorta coarctation

Den kliniska bilden av koagulering av aortan bestäms huvudsakligen av ålder, morfologiska förändringar, kombination med andra hjärtfel.

I början av barndomen åtföljs denna defekt ofta av återkommande (upprepad) lunginflammation, utveckling av lunghjärtatsjukdomar från de första dagarna av livet. Skarp bläck i huden, allvarlig andfåddhet, åtföljd av kongestiv väsande ängsel i lungorna. Barn med koagulering av aortan ligger ofta bakom i fysisk utveckling.

Expansionen av hjärtans gränser och förstärkning av den apikala impulsen bestäms. Under auscultation (lyssning) av hjärtat avslöjar doktorn en grov timbre av systoliskt (under hjärtslag) buller på framkanten av bröstet i projiceringen av hjärtat eller på baksidan i den interscapulära regionen till vänster (där aorta-musen projiceras). I närvaro av en öppen arteriell kanal lyssnar läkaren på systolodiastoliskt ljud i det andra interkostala rummet till vänster om båren. Det finns också en ökning av II hjärtton över lungartären och aortan.

En avgörande roll för den initiala diagnosen av aorta koarktation speldefinition puls karaktär på de övre och nedre extremiteterna: en kombination av upptagen puls på artärerna i armbågen med ingen eller en kraftig försvagning av den femorala pulsen.

När preduktalnom utförings koarktation med urladdning av lungartären i den nedåtgående aorta (venoarterialny återställning) på samma gång försvagas pulsen bestäms på benen så kallade differentierade cyanos: cyanos ben huden vid normala färg av huden på händerna. Hos barn med uttalad och isolerad (ej kombinerad med andra medfödda hjärtefekter) koagulering av aortan kan blodtrycket uppmätt på händerna nå mycket höga värden, upp till 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. Vid en kombination av aorta med andra medfödda hjärtfel uppnår blodtrycket uppmätt på händerna 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Mycket sällan är det normalt. Arteriellt tryck på benen detekteras inte alls eller minskas drastiskt. Det kan finnas en skillnad i ratertrycket på händerna (vid onormal separation av den högra subklappartären från den nedstigande aortan). Hos barn i de första åren av livet utvecklas hjärtsvikt i båda cirklarna av blodcirkulationen.

Vid vuxna och äldre barn, när det inte finns några klagomål, upptäcks en ökning av blodtrycket av en slump. Dessa patienter klagar på yrsel, huvudvärk, tunghet i huvudet, trötthet, återkommande näsblod, i vissa fall - smärta i hjärtat. Samtidigt klagar patienter på smärta i benen och svagheten i dem, muskelkramper i benen, fuktighet i fötterna. Kvinnor kan uppleva menstruella oegentligheter och infertilitet. I allmänhet normal fysisk utveckling noteras oproportionerlig muskelutveckling: musklerna i den övre halvan av kropp och övre extremiteter är överutvecklade, och bäckens och underarms muskler är dåligt utvecklade. Fötterna är kylda vid beröringen. Den intensifierade pulsationen av de interostala artärerna bestäms. Det systoliska blodtrycket mätt på händerna är 50-60 mm Hg. Art. överstiger det systoliska trycket på benen, men normalt bör trycket på benen vara högre. Diastoliskt tryck förblir normalt. Barn i den äldre åldersgruppen har oftast inte hjärtsvikt: det utvecklas efter 20-30 år, vilket är ett ogynnsamt prognostiskt tecken.

Komplikationer av aorta koarctation:

1. Allvarlig arteriell hypertoni
2. Intracerebral blödning (stroke);
3. Subaraknoid blödning
4. Hjärtsvikt i vänster hjärtkärl med utveckling av hjärtastma och lungödem;
5. Hypertensiv nephroangioskleros (skada på njurarnas arterioler (lilla artärer) vid högt blodtryck, vilket gradvis leder till utvecklingen av den så kallade primärkrämna njuren).
6. Gaps förlängda aneurysm;
7. Infektiös (bakteriell) endokardit är en lesion av endokardiet (hjärtfodret) och hjärtventiler orsakade av en infektion (oftast bakteriell). Utvecklingen av infektiv endokardit observeras oftare när aorta-koarctation kombineras med medfödd aorta-ventilpatologi (till exempel närvaron av en bicuspid aortaklaff). Bakteriell endokardit med koagulering av aortan är ofta resistent mot användningen av antibakteriella läkemedel.

Instrumentdiagnostik:

1. Elektrokardiografi (EKG): Vid moderat aortakarctation är elektrokardiogrammet nästan detsamma som det normala elektrokardiogrammet. För barn i de första åren av livet, i händelse av en kombination av koagulering av aortan med öppen kärlkanal och ventrikulär septalfel, flyttas hjärtans elektriska axel till höger eller dess vertikala position, det finns också tecken på en ökning av muskelmassa (hypertrofi) hos båda hjärtkärlens hjärtkroppar, mer grad rätt. För ett elektrokardiogram av sjuka äldre barn är isolerade tecken på en ökning av muskelmassan i vänster ventrikel karakteristiska. Hos vuxna patienter med aorta-koagulering, flyttas hjärtans elektriska axel till vänster och tecken på en ökning i muskelmassan i hjärtans vänstra kammare kan också bestämmas av den ofullständiga blockaden i hans bens vänstra ben.

2. Fonokardiografi (inspelning av vibrationer och ljudsignaler som emitteras under hjärt- och blodkärlens aktivitet). Med fonokardiografi registreras förstärkningen av tonen II på aortan, den mid-amplitude rhomboid-systoliska murmuren i det andra eller tredje interkostala utrymmet vid den vänstra bäckraden, i det andra mellanrummet vid den högra bäckenkanten och även på baksidan.

3. Ekkokardiografi (ultraljud i hjärtat) gör det möjligt att upptäcka en förträngning av aorta i isthmusområdet. Doppler-ekkokardiografi gör det möjligt att identifiera de karaktäristiska tecknen för koarctation: ett turbulent systoliskt flöde under smalpunkten, skillnaden i systoliskt blodtryck mellan aortans del före smalningen och dess del under förminskningen. Dessutom detekteras indirekta ekkokardiografiska (sonografiska) tecken på aorta-koarctation: en ökning av muskelmassan (myokardial hypertrofi) i vänster ventrikel, ökad rörlighet i sin bakre vägg och en ökning av det vänstra atriumets storlek.

4. Bröstorgans radiografi (hjärta och lungor). Lungmönstret utan patologiska förändringar, med post-duktal koarctation, eller i fallet med en kombination med en interventrikulär septaldefekt, förstärks längs artärbädden. Hjärtans skugga har en sfärisk form, dess apex är förhöjd, och den stigande aortan är dilaterad. Hos äldre barn är hjärtat av normal storlek eller något förstorad till vänster och dessutom bestäms timing ("ödem") av nedre kanterna av bakre ribbor på grund av fördjupningen av ribbenfåren på ribbans inre yta på grund av trycket hos de expanderade, sammanfogade, interkostala arterierna.

5. Hjärtkateterisering utförs för att mäta trycket i aortan och avslöjar ett karaktäristiskt tecken på koagulering av aortan - skillnaden i systoliskt blodtryck är högre och lägre i blodflödet på aorta-smalningsstället.

6. Aortografi (införandet av radiopaque substans i aortan genom speciella katetrar) gör det möjligt att direkt bestämma nivån och graden av inskränkning av aorta lumen.

Aortogram av en patient med koagulering av aortan, gjord i det högra snedställda utsprånget: pilen indikerar en fullständig paus i skuggan av den kontrasterade aortan i dess isthmus.

Behandling av koagulering av aorta

Indikationen för kirurgisk ingrepp för koagulering av aortan är skillnaden i systoliskt tryck mätt på händer och fötter, överstigande 50 mm Hg. Art. Hos nyfödda och spädbarn kan grunden för operation vara allvarlig arteriell hypertension och hjärtkompensation. I de fall sjukdomen har en relativt gynnsam kurs, är operationen försenad till 5-6 års ålder. Det är möjligt att genomföra en kirurgisk operation vid ett senare tillfälle, dock på grund av möjligheten att bibehålla arteriell hypertension efter det, är resultaten sämre.

För närvarande har flera metoder utvecklats för kirurgisk behandling av aorta coarctation - resektion och rekonstruktion av aorta:

1. Resektion av koagulering av aortan med införande av fistel (anastomos) i slutet till slutet. Villkoren för användningen av denna metod är förekomsten av en begränsning av en liten utsträckning, och därför är det möjligt att jämföra ändarna av en normal oförändrad aorta.
2. Aortisk plast med användning av vaskulära proteser. Denna metod används i fallet när förminskningen har en stor längd, och matchningen av ändarna är därför inte möjlig. Det patologiskt ändrade (förkortade) området av aortan ableras (avlägsnas), och en speciell vaskulär protes tillverkad av ett speciellt syntetiskt material sutureras på dess plats.
3. Aortisk plast med patientens egna biologiska material - den vänstra subklappartären.
4. Skakning av det patologiskt inskränkta området av aortan: kanterna på en vaskulär protes tillverkad av ett speciellt syntetiskt material sys ovanför och under det avgränsade området, vilket ger en lösning för blodflödet.
5. Ballongangioplastik och aortisk koarctationsstentning används i fall där, efter ett tidigare kirurgiskt ingrepp, en andra inskränkning av aortaområdet har inträffat. Med detta ingrepp introducerar röntgenkirurgen en specialdesignad ballong med hjälp av en speciell guide genom perifera kärlen in i aortan, som vid uppblåsning eliminerar en sådan förminskning. I vissa fall är de så kallade stenterna dessutom installerade, vilka i form av ett styvt skelett fixerar den önskade aortaldiametern.

Prognosen för koagulering av aortan

Prognosen för denna medfödda missbildningen beror främst på graden av aortastenos. En liten samverkan av aortan skapar inte hinder för att patienterna ska leda en normal livsstil, och den förväntade livslängden hos sådana patienter kan vara lika med den genomsnittliga livslängden i en given population.

Vid allvarlig koagulering av aortan är den genomsnittliga livslängden för patienter utan kirurgisk ingrepp som regel 30-35 år. De främsta orsakerna till dödsfall för dessa patienter är allvarligt hjärtsvikt, bakteriell endokardit, plötslig död på grund av aortabrott eller aneurysm och stroke.

Coarkation av aorta

Symtom på aorta coarctation

form

skäl

Kardiologen hjälper till vid behandling av sjukdomar

diagnostik

• Analys av sjukdomshistorien och klagomålen (när svaghet, trötthet, huvudvärk, ökat blodtryck uppträdde, näsa blödning observerades, kunde kalvsmärtor observeras vid gång, hur träning tolereras och om det finns smärta i hjärtat, som patienten associerar förekomsten av dessa symtom ).
• Analys av livets historia (huruvida patienten föddes på heltid, hur han gick upp i vikt under ett år av livet, oavsett om han låg bakom hans kamrater i utveckling, om det fanns hjärtsjukdomar bland släktingar, om det fanns barndödlighetssaker i familjen).
• Fysisk undersökning. Bestämd hudfärg, kroppstyp, brus upptäcks när du lyssnar på hjärtljud.
• Blod och urintest. Genomförs för att identifiera associerade sjukdomar.
• Biokemiskt blodprov (bestäm nivån av kreatinin, urea (nedbrytningsprodukter från proteinet i kroppen) för att bedöma njurefunktion, ALT, AST (enzymer som finns i kroppscellerna) för att upptäcka leverskador).
• EKG (elektrokardiografi), med hjälp av vilken det upptäcks förtjockningen av väggarna i vänster och höger ventrikel.
• HMECH (24-timmars Holter elektrokardiogramövervakning). Elektrokardiograminspelning utförs i 24-72 timmar. Det låter dig identifiera kränkningar av rytmen (någon rytm som skiljer sig från det normala - en hälsosam rytm).
• EchoCG (echocardiography) gör att du kan göra en diagnos av aorta-koarctation, uppskatta storleken på aortan före och efter sammandragningsplatsen, och avslöja även förekomst av andra hjärtfel (strukturskador (väggar, skiljeväggar, ventiler, kärl) i hjärtat), bestämma hjärtfrekvensens storlek, deras funktion att minska).
• Bröstets radiografi. I denna studie förändras en ökning av hjärtets storlek i lungorna.
• Magnetic Resonance Imaging (MR) är en forskningsmetod som låter dig göra en detaljerad tredimensionell bild av organen. Beräknad tomografi gör det möjligt att bedöma hjärtat och blodkärlens tillstånd genom att använda kontrasterande hjärtkaviteter och lumen i blodkärl när intravenöst administreras ett kontrastmedel. Dessa tekniker gör att du kan bestämma graden av aorta-stenos, storleken på kärlens lumen före och efter smalningsplatsen, för att identifiera vaskulära aneurysmer (expansion av kärlet på grund av en defekt i dess vägg).
• Hjärtkateterisering med aortografi (penetrering genom femoralartären, ett böjligt ihåligt rör i hålrummet i hjärtat, införandet av kontrastmedium det att utforska aorta) - mest korrekt identifiera graden av förträngning av aorta, närvaro kollateraler (lateral eller kringgående bana flöde) fläck komplikationer. Det anses vara den mest exakta analysmetoden före och efter operationen för att korrigera defekten.
• Ett samråd med en hjärtkirurg är också möjligt.

Behandling av koagulering av aorta

• Förstärkt fysisk ansträngning bör undvikas om operationen inte har utförts eller en återminskning av aortaområdet är uttunning av aorta väggarna noterat.
• Drogbehandling är ineffektiv.
• Kirurgisk behandling.
  • Angioplastik med stenting (en medicinsk procedur som öppnar blockerade eller trånga kärl med en ballong för att installera en stent (tunn metallrör bestående av trådceller) eller utan stenting.
  • Excision av platsen för förminskning och syning av ändarna av aorta med varandra (ofta utförd i spädbarn).
  • Excision av platsen för en smalning och staging en plåster från platsen för sitt eget fartyg (oftast utförd i spädbarn).

Förekomsten av koagulering av aortan är en absolut indikation för kirurgisk behandling.

Valet av metod för kirurgisk ingrepp bestäms individuellt, med hänsyn till ålder och förekomst av komplikationer.

Komplikationer och konsekvenser

• Förekomst av en aorta-aneurysm (patologisk (abnorm) utbuktning av aorta väggar) med dissek-tion (avlägsnande av det aorta inre membranet) och eventuellt brott.
• Utveckling av aneurysm och dissektion av blodkärl i huvud och nacke.
• Blödning i hjärnvävnad.
• Ischemisk stroke (cerebrovaskulär olycka med skador på hjärnvävnaden och störningen av dess funktion).
• Infektiv endokardit (inflammatorisk infektionssjukdom i hjärtans inre foder).
• Utvecklingen av hjärtsvikt (ett komplex av störningar som orsakas av en minskning av hjärtets kontraktilitet) med utveckling av ödem, andfåddhet, dålig tolerans mot fysisk ansträngning.

Förebyggande av aorta coarctation

• källor

Mutofyan O.A. Medfödda hjärtfel hos barn. St Petersburg: Nevsky Dialect, 2002..- 331 sid.

Vad ska man göra med koagulering av aortan?

• Välj en lämplig kardiolog
• Pass prov
• Få en behandling från läkaren
• Följ alla rekommendationer

Allt om koagulering av aorta: symptom, diagnos, orsaker, behandling och prognos

Aorta är det största fartyget. Genom det flyter blod från hjärtans vänstra kammare till organen och lemmarna. Och om coarctation (förminskning, stenos) av aortan inträffar, påverkar den hela cirkulationen. Och därför på organ, vävnader. Detta är vanligtvis en medfödd anomali. Det leder till allvarliga och farliga komplikationer. För att förlänga patientens liv och förbättra prognosen behöver du kirurgi.

Allmän information

Patologi är listad som ICD 10. Detta är det förkortade namnet på den internationella klassificeringen av sjukdomar. Varje sjukdom är tilldelad ett nummer som gör det lättare att söka efter information om sjukdomen. Coarkation av aortan ligger i avsnittet "Medfödda avvikelser vid stora artärer". Hennes nummer är Q 25.1. Sjukdomen utvecklas när barnet är i livmodern. Men patologin finns hos spädbarn och vuxna. När kärlens kärl smalnar. Vanligtvis vid böjningsplatsen, där aortan från hjärtans vänstra kammare "svänger" (aortisk isthmus). Mindre ofta - i bröstkorgs- eller bukområdet. På grund av patologin passerar mindre blod genom kärlet. Brist på behandling kan vara dödlig.

När aorta koarctation uppstår problem:

1. Skillnaden i tryck över och under förträngningen. På toppen är det förhöjd, längst ner - lägre.
2. Vänster ventrikel är starkt sträckt och hypertrophied, eftersom hjärtat knappt trycker blod genom aortan.
3. I hjärtat är tunga belastningar.
4. De nedre extremiteterna får lite blod. På grund av detta utvecklas de sämre.
5. På grund av blodets tryck utvidgar artärerna och ökar i diameter.
6. Aortan har laterala kärlgrenar. De växer också i interkostala kärl, bröstkorg och vänster subklavisk artär.

Utan kirurgisk behandling är aorta-koarctation ofta dödlig. 55 - 65% av nyfödda dör av denna sjukdom. Även om kroppen "anpassad" till fel blodcirkulation, kan patienten efter en tid uppleva allvarliga problem:

• blodproppar
• hjärtsvikt
• ateroskleros hos artärerna
• angina pectoris;
• aneurysm (expansion) av blodkärl;
• tromboembolism;
• hjärtastma
• intracerebral blödning
• arteriell hypertoni;
• lungödem;
• myokardinfarkt;
• stroke;
• septisk endokardit
• Problem med blodcirkulationen påverkar alla organ: patienten kan utveckla ischemi i hjärnan, hjärtat, njurarna, tarmarna.

Många av dessa sjukdomar är livshotande. Utan behandling kan patienten dö av aneurysmbrott. Att helt bli av med patologin kommer inte att fungera. Det finns risk att även efter operationen kommer patienten att ha problem i samband med hjärt-kärlsvikt. Men operationen behövs för att förlänga patientens liv och förbättra dess kvalitet.

symptom

Coarkation av aortan har följande symtom:

• huvudvärk, migrän
• svaghet (ibland ökning), trötthet;
• yrsel;
• "Buller" i öronen;
• blek hud;
• Kramper i benen
• kalla fötter - fötter fryser ofta;
• smärta i bröstet och buken
• svimning;
• domningar i benen;
• smärta i kalvsmusklerna
• halta;
• tyngd i huvudet;
• känslan av att hjärtat är "fel" fungerar: avbrott i hjärtslag, snabb rytm;
• andfåddhet, hosta;
• högt blodtryck visas även med måttlig övning
• minnesförlust, trötthet;
• suddig syn och hörsel;
• blödning från näsan;
• Den övre halvan av kroppen (bröst, armar, axlar, huvud) utvecklas bättre och snabbare än den nedre halvan (bäcken, benen).

Tecken på aortisk koarctation varierar beroende på scenen och klassificeringen av patologin, patientens ålder och kön och samtidiga sjukdomar. Till exempel observeras hos barn 5-14 år endast svaghet, andfåddhet och huvudvärk. Men i tonåren utvecklas hjärtsvikt. Hon har mer allvarliga symtom: näsblod, svimning, arytmi, huddomningar, lameness. Några av de beskrivna symtomen är karakteristiska för andra sjukdomar. För diagnos behöver du en fullständig undersökning.

Undersökning och diagnos

Patologier i utvecklingen av aortan hos fostret är vanligtvis synliga redan före födseln. Deras symtom tas upp under ultraljudsundersökningen av den framtida mamman och lyssnar på barnets hjärta. Efter att barnet är födt utförs även en undersökning. En allmän diagnos (för både barn och vuxna) avslöjar både samtidiga sjukdomar, patologier och hjärtfel. Den innehåller:

1. Patientundersökning Så läkaren bestämmer vilka symptom som stör patienten. Om patienten är för liten för att svara på frågor, genomförs samtalet med sin mamma.
2. Analys av patientens livslängd och allmänna tillstånd. De tittar på hur mycket han vägde vid födseln, hur bra utvecklade han sig jämfört med sina kamrater.
3. De frågar om någon av släktingarna hade hjärt- eller hjärt-kärlsjukdomar. Och det fanns också några fall av spädbarnsdödlighet i familjen. Detta behövs för att bestämma om det finns en genetisk predisposition.
4. Inspektion. Känn foten. De är kalla hos patienter. Lyssna på hjärtat. Bedöm hudens, kroppens, viktens tillstånd. De testa pulsen (när aortan är förminskad, är den väldigt svag i benen och bra i armarna).
5. Urin och blodprov. Det är nödvändigt att identifiera komorbiditeter och patologier.
6. EKG. Med hjälp av det, bestämma om det finns en förtjockning av ventrikelernas väggar.
7. HMEKG. "Dagligt" kardiogram. Det spelas in i 1-3 dagar med hjälp av en enhet som ska bäras med dig. En sådan diagnos behövs för att identifiera rytmförstörningar.
8. Röntgen. Uppskatta hjärtets storlek och lungens tillstånd.
9. MR (Magnetic Resonance Imaging). Använd ett kontrastmedel för att "markera" organ och kärl. Det administreras intravenöst. Och sedan gör de en CT-skanning. Du kan få detaljerade och volymetriska bilder. Så lär du storlekarna på en aorta, titta, huruvida diametrarna på ett kärl över och under en stenos skiljer sig. Bestäm om det finns aneurysmer. MRI skannar andra organ för att identifiera comorbiditeter och patologier.
10. USA. En ultraljud undersöker hjärtans storlek, kontrollerar kammarens expansion och bestämmer var patologin är belägen.
11. Ekokardiografi. Efter denna undersökning görs diagnosen aortisk koarctation. Med hjälp av EchoCG bestäms storleken på aortan och sammandragningen.
12. Kateterisering och aortografi. Ett flexibelt rör sätts in i lårbensartären. Det kan "bringas" till hjärtventilen. Genom det kommer ett kontrastmedel. Det är harmlöst för kroppen. Bara "belyser" organen och fartygen. Så att de tydligt kan ses med aortografi. Detta är en korrekt och effektiv metod. Det kan användas för att bestämma var begränsningen, är det i stor utsträckning, påverkar om storleken på aortan föreföll därför att den släktingar i (sidocirkulationsbanan).
13. Ljudkammare. Introducera den kateter som kameran är ansluten till.
14. Samråd med en hjärtkirurg.

Enligt resultaten av undersökningen föreskrivs behandling. Det finns flera typer av operationer. Var och en av dem passar en specifik typ av aorta coarctation. Därför behöver vi en diagnos.

skäl

Vanligtvis uppstår sådana patologier när ett barn är i livmodern. Det finns kränkningar i fostrets utveckling. orsaker:

1. När embryot fortfarande bildar, förbinder aortan kanalen med lungartären. Vid nyfödda stänger den snabbt - så snart som barnet börjar andas. Men på grund av den onormala utvecklingen av vävnadskanalen kan man flytta till kärlet. Den kommer att stänga och "dra av" en del av aortamuren.
2. Patologi av interventrikulär septum.
3. När fostret bildas är aortabågarna felaktiga anslutna.
4. Det finns seglformade aorta ligament.
5. Brott mot intrauterin cirkulation.

Patologier i utvecklingen av embryot kan uppstå på grund av genetisk predisposition, ärftlighet, mutationer.

Riskfaktorer inkluderar också vad som händer med den förväntade mamman:

1. Virala eller infektionssjukdomar under första trimestern.
2. Acceptans av vissa droger. Det är särskilt farligt att dricka mediciner som inte godkänns av läkaren i tidig graviditet. Var noga med att titta på kontraindikationer. Och rådfråga läkare innan du väljer droger.
3. Inverkan på miljön. Detta är inte bara dålig ekologi. Det är omöjligt att till exempel arbeta med skadliga ämnen: lacker, färger.
4. Sjukdomar i bäckenorganen.
5. Diabetes mellitus.
6. Det fanns aborter.
7. Den framtida mamman har dåliga vanor: alkohol, rökning.
8. Coffee.
9. Sen graviditet, förlossning mer än 35 år.

Dessa faktorer ökar risken för att utveckla olika patologier i fostret. Inte bara stenos. Det betyder inte att om en kvinna blir gravid vid 40 år kommer hon att ha ett sjukt barn. Om du äter rätt, led en hälsosam livsstil, var inte nervös, håll din kropp i gott skick, genomgå undersökningar, besök regelbundet en läkare och lyssna på hans rekommendationer, då kommer någonting dåligt knappast att hända. Men moderns dåliga vanor kan skada barnet.

Ibland sker aortisk koarctation hos vuxna. I detta fall är patologin inte infödd. Sådana avvikelser utvecklas av andra anledningar:

• bröstskador
• kärlsjukdomar;
• aterosklerotisk vaskulär skada, ateroskleros: plackar smal aorta lumen;
• Takayasus sjukdom, aortas inflammation.

klassificering

Den kliniska bilden kan variera beroende på typ av patologi. Det finns en klassificering av patientens ålder (vuxen, barn), stenosens läge, dess form, anatomiska egenskaper, utvecklingsstadier och samtidiga sjukdomar. Dessa uppgifter läkarna finner ut efter diagnosen. En ultraljud av hjärtat är oumbärlig. Vi behöver en detaljerad undersökning (ekkokardiografi, MR, aortografi, kardiogram, elektrokardiogram kateterisering, analyser). Behandlingsregimen, typ av operation och prognos beror på resultaten.

Formen och anatomiska särdrag är utmärkande:

• isolerad koarctation (det finns inga andra sjukdomar i hjärtat och blodkärlen, endast denna anomali hittades);
• förkortning av aortan åtföljs av skada på interventricular septum;
• stenos och öppen arteriell kanal;
• det finns andra hjärtfel och kärlsjukdomar.

På plats och perkolation:

1. Typiskt. Vid böjning av aortan.
2. Atypiska. I buken eller bröstområdet.

• Barn. Blodet strömmar genom artärkanalen, som ännu inte har stängts. Blodcirkulationen är nästan densamma som livmodern.
• En vuxen. Kroppen anpassar sig. Ytterligare kärl, genom vilka blod går in i stenosen, utvecklas.

ålder

1. Kritisk - upp till ett år. För spädbarn med denna patologi är livets första år den farligaste perioden. Hos barn i denna ålder är en hög dödligheten 55-65%. Coarkation av aorta hos nyfödda åtföljs av allvarligt hjärtsvikt. Njurarna och lungorna påverkas.
2. Anpassning - 1 - 5 år. Symtom är inte så uttalad. Kroppen "används" för den onormala cirkulationen.
3. Ersättning - 6-14 år. Sjukdomen är praktiskt taget inte uppenbarad. Endast trötthet, yrsel, migrän är märkbara.
4. Relativ dekompensering - 15-20 år. Hjärtfel utvecklas igen. Syrehushåll av organ börjar.
5. Komplet dekompensering - 21-30 år. Allvarliga komplikationer kan uppstå: hjärtinfarkt, stroke, aneurysm, blödning, akut hypertension, hypertoni. Risk för dödsfall.

Kritiska stunder kan förekomma i någon av dessa perioder. Även om symptomen inte dyker upp betyder det inte att faran har gått.

behandling

Det viktigaste är att inte överbelasta kroppen. Varken före eller efter behandlingen. Ingen fysisk aktivitet, stress, missbruk (alkohol, rökning, kaffe). Även skräpmat kan göra saker värre. Det finns inga läkemedel som kan klara av denna sjukdom. Endast kirurgi (om det inte finns kontraindikationer för det) och konstant övervakning av hjärtkirurg hjälper. Andra terapeutiska ingrepp kommer inte att vara effektiva. Läkemedel behövs för att lindra symtomen på högt blodtryck. Läkemedel används för att minska risken för att utveckla en infektion. de också förbättra tillståndet i hjärnvävnad, njure och hjärtmuskeln som försvagade syrebrist.

Behandlingen av akaras koarctation ordineras vanligtvis i åldern 1 till 5 år, om det inte finns några komplikationer. För det första tas analyser, ultraljud och magnetiska resonansundersökningar, kateterisering, aortografi utförs och ett kardiogram registreras. Detta är en lång process. Om fallet är kritiskt kan operationen utföras på spädbarn upp till ett år. Fördröj inte att besöka en läkare. Ju större patientens ålder är desto sämre är den postoperativa prognosen. Om du inte startar behandling före 10 år kommer det att vara för sent.

1. Ballong dilatation. Lämplig om stenosen är mindre. Eller ett tidigare drivet kärl var återigen inskränkt. En ballong införs i aortan och uppblåses. Således sträcker sig väggarna. Fartyget kan fixeras med stenter - de ställer in önskad storlek på aortan.
2. Aortoplastika. För återhämtning ta material från subklappartären.
3. Plastrekonstruktion. Aortan är skuren och sys utan stenos. Lämplig, om förminskningen av en liten utsträckning, och du kan ansluta ändarna på fartyget.
4. Vaskulär protes. Stenos är helt avlägsnad och sätter i stället en "protes" av syntetiskt material.
5. Bypass shunting. Ett syntetiskt kärl är "tillsatt" till aortan, vars ändar är fixerade över och under koarctationen. Det visar sig vara en lösning för blodflödet.

Prognos och rekommendationer

Utan operationen når patienternas livslängd sällan 20-35 år. Hög risk för dödsfall i spädbarn. Även om det beror på stenos - om förträngningen är obetydlig är det inte så farligt. Behandlingen är komplicerad och lång. Men det ger positiva resultat i 95% av fallen. Prognosen beror på klassificeringen av sjukdomen, patientens ålder och andra relaterade faktorer. Helst kan du förlänga patientens liv till 40-50 år. Men samtidigt måste du övervaka din hälsa, ton och ta medicin.

Behöver undvika fysisk ansträngning, stress. "Håll dig fast" på rätt näring. Och viktigast av allt, övervakas ständigt av en läkare, genomgår regelbundna undersökningar. Det finns alltid risk för återstenos och utveckling av hjärtsvikt.

Under rehabiliteringsperioden kommer det fortfarande att finnas några symtom. Till exempel högt blodtryck, svaghet, yrsel. Läkare kommer att ordinera mediciner som förbättrar välbefinnandet. Ta reda på något specifikt kommer att vara möjligt efter operation och rehabilitering. Läkaren kommer att göra en andra diagnos och berätta om det finns några resultat. Han kommer också att ge detaljerade rekommendationer som måste följas.

Coarkation av aorta hos barn och vuxna förekommer av olika skäl. Detta är vanligtvis medfödd patologi - det förekommer vid fostrets bildning. Men på grund av skador och inflammationer i blodkärl kan det utvecklas i vuxen ålder. Detta är en mycket farlig sjukdom som inte kan botas med piller. Endast kirurgi kommer att hjälpa till. Utan operation finns risk för dödsfall.