logo

Vad är erythremi och hur är det farligt?

Erythremia (synonymer: polycytemia vera, Vakeza sjukdom) är en förvärvad kronisk sjukdom i benmärgen som orsakar överdriven produktion av röda blodkroppar. Sådan överdriven bildning av röda blodkroppar leder till hypervolemi (ökad blodvolym i kroppen) och ökad blodviskositet. Dessa två orsaker stör det normala flödet av blod till olika organ i kroppen.

Ökad blodviskositet leder till ökad risk för blodproppar (tromboembolism), som i sin tur kan orsaka hjärtkropp och stroke.

Den genomsnittliga åldern vid vilken erythremi diagnostiseras är 60-65 år, och hos män noteras det oftare. Vid 20 års ålder, och ännu mer i ett barn, kan Vacaise sjukdom sällan hittas. Bland barn noterades endast isolerade fall av denna sjukdom.

Erythremi kan orsaka magssår och urolithiasis. Vissa patienter utvecklar myelofibros, där benmärgsvävnaden förskjuts av bindväv. Reproduktion av onormala benmärgsceller är out of control, vilket i sin tur kan leda till akut myeloblastisk leukemi, som kan utvecklas mycket snabbt.

Flödesprediktion

Erythremi är en allvarlig sjukdom som kan leda till ökad död om den inte motverkas. Medicinska metoder gör att du kan kontrollera erythremi, men det är omöjligt att bota Vafezs sjukdom, så prognosen är en besvikelse. Livslängden hos patienter med denna sjukdom är i genomsnitt 5-10 år, men för vissa patienter kan denna period nå 20 år.

Orsaker till sjukdom

Erythremia börjar med mutationer, det vill säga förändringar i cellens DNA-genetiska material. Orsakerna till erythremi orsakas av en mutation i en gen som kallas JAK 2. Denna gen är ansvarig för bildandet av ett viktigt protein som är involverat i blodbildning. Det är för närvarande okänt vad som orsakar mutationen av denna gen. Sjukdomen är inte ärftlig.

Förutom erytremi (primär polycytemi) finns det en annan typ av polycytemi - sekundär. Sekundär polycytemi är inte associerad med mutationen av JAK 2-genen. Det orsakas av långvarig exponering för en miljö med låg syrehalt, vilket leder till en överdriven produktion av hormonet erytropoietin.

Erytropoietin ökar bildandet av röda blodkroppar, vilket leder till överskott av deras normala nivåer och förtjockning av blodet. Sekundär polycytemi kan utvecklas i klättrare, piloter, rökare och personer som lider av allvarliga lung- eller hjärtsjukdomar. Erythremi är en mycket sällsynt blodproblem, men inte en avhandling har skrivits på den.

Huvudskyltar och symtom

Erythremi utvecklas ganska långsamt. Patienten finner ofta symptom på erythremi år efter dess förekomst. Den främsta orsaken till tecken och symptom på erythremi är ökad blodviskositet. Långsamt blodflöde leder till en minskning av mängden syre som kommer in i olika delar av kroppen. Brist på syreförsörjning leder till en rad problem i kroppens funktion.

De vanligaste tecknen och symptomen på erythremi är huvudvärk, yrsel, svaghet, andfåddhet, andningssvårigheter medan du ligger ner, känsla av förträngning i vänstra hälften av buken (orsakad av en förstorad mjälte), suddig syn, klåda i hela kroppen (särskilt efter ett varmt bad), rodnad i ansiktet, brinnande känsla av huden (särskilt i handflatorna och fötterna), blödning från tandköttet, förlängd blödning från mindre sår och oförklarlig viktminskning. I vissa fall finns det ont i benen.

Eventuella komplikationer

Den ökade blodtätheten som observeras vid erythremi kan utgöra allvarliga hälsorisker. Den farligaste komplikationen av denna sjukdom är bildandet av blodproppar. De kan leda till hjärtinfarkt eller stroke. De kan också leda till en förstorad lever eller mjälte.

Blodproppar i levern eller mjälte kan orsaka plötsliga anfall av svår smärta. Den ökade koncentrationen av röda blodkroppar som observerats i denna sjukdom kan leda till magsår och duodenalsår, gikt eller urolithiasis. Magsår och duodenalsår kan vara komplicerade av smärtssyndrom.

diagnostik

Diagnos av erytromia kompliceras av det faktum att sjukdomen i början kan vara asymptomatisk. Ofta diagnostiseras sjukdomen på grund av behandling av andra problem. Om hemoglobin och hematokrit är förhöjda, men det finns inga andra symtom på sjukdomen, utförs vanligtvis klargörande tester.

Diagnosen görs på grundval av symptom, fysisk undersökning, åldersdata, testresultat och allmänna hälsoindikatorer, inklusive kroniska sjukdomar. En detaljerad studie av poliklinikkortet. Under den fysiska undersökningen utvärderas mjältens volymer, graden av rodnad på huden i ansiktet och närvaron av blödande tandkött.

Om doktorn bekräftar diagnosen polycytemi, är nästa steg att bestämma sjukdomsformen (erythremi eller sekundär polycytemi). I vissa fall är analys av historia och fysisk undersökning tillräcklig för att bestämma vilken typ av polycytemi som äger rum. I annat fall krävs blodytytropoietinnivåer. Erythremi, i motsats till sekundär polycytemi, kännetecknas av extremt låga nivåer av erytropoietin.

Vilka specialister är skyldiga att kontakta

Hänvisningen till högspecialiserade specialister ges vanligen av en terapeut som misstänker förekomst av erytromi. Patienten brukar kallas en hematolog, en specialist i behandlingen av blodsjukdomar.

Diagnostiska tester och procedurer

Test utförda med erythremi inkluderar ett kliniskt blodprov, liksom andra typer av blodprov. Om ett kliniskt blodprov visar en förändring i blodformeln, speciellt en ökning av nivån av röda blodkroppar, finns det risk för förekomst av erythremi. Detsamma gäller för förhöjt hemoglobin och förhöjd hematokrit.

Kanske utnämning av ytterligare klargörande analyser:

  1. Blood smear. Mikroskopisk analys utförs för att samla in information om antal och form av blodceller.
  2. Studier av arteriell blodgaskomposition. Ett arteriellt blodprov tas för att bestämma koncentrationen av syre, koldioxid och blod pH. Låg syrekoncentration kan indikera närvaron av erythremi.
  3. Erytropoietin nivåanalys. Detta hormon stimulerar benmärgen att bilda ytterligare blodkroppar. Med sjukdomen sänks erytropoietinsnivån.
  4. Erytrocytmassanalys. Vanligtvis utförs denna typ av test under förhållandena i ett sjukhusets strålmedicinska avdelning Ett blodprov tas och färgas med ett svagt radioaktivt färgämne. Därefter injiceras de märkta röda blodkropparna in i blodomloppet och fördelas över hela kroppen för efterföljande övervakning med speciella kamrar för att bestämma det totala antalet röda blodkroppar i kroppen.

I vissa fall kan läkaren begära biopsi eller benmärgs aspiration. En benmärgsbiopsi är ett litet kirurgiskt förfarande där en liten mängd benmärg extraheras från benet med en nål. Dessa typer av analys kan avgöra benmärgens hälsa.

behandling

Sjukdomsterapi använder ett antal metoder. De kan användas både individuellt och i kombination. Behandlingsalternativ kan omfatta flebotomi, drogbehandling eller immunterapi.

Mål av terapi

Normalisering av blodtäthet minskar risken för blodproppar och utveckling av hjärtattack eller stroke. Normal blodviskositet bidrar till en tillräcklig syreförsörjning till alla delar av kroppen, minimerar symptomen på erythremi. Studier visar att symptomatisk behandling av erythremi ökar patientens livslängd avsevärt.

Behandlingsmetoder

  1. Flebotomi (blodsläckning). Flebotomi tar bort en viss mängd blod genom en ven. Processen med blodsättning är mycket som en bloddonationsoperation. Som ett resultat av detta minskar antalet röda blodkroppar i blodsystemet, blodets viskositet börjar normalisera. Vanligen avlägsnas ungefär en halv liter blod varje vecka tills hematokriten är normal. Efter detta utförs flebotomi en gång varannan månad för att upprätthålla normal blodviskositet.
  2. Drogbehandling. Läkaren kan ordinera mediciner för att förhindra att benmärgen bildar ett överskott av röda blodkroppar. Hydroxyurea (ett läkemedel som används vid kemoterapi) kan ges för att sänka antalet röda blodkroppar och blodplättar i blodet. Aspirin kan också ordineras för att minska smärta i benen och minimera den brännande känslan i handflatorna och fotsolorna. Dessutom minskar aspirin risken för blodproppar.
  3. Immunterapi. Denna form av behandling är inriktad på användning av immunläkemedel (till exempel alfa-interferon) som produceras av kroppen för att bekämpa överdriven bildning av röda blodkroppar i benmärgen.
Avlägsnar lite blod från det mänskliga blodsystemet

Andra behandlingsmetoder

I närvaro av hudklapp orsakad av erythremi kan lämpliga läkemedel förskrivas: kolestyramin, cyproheptadin, cimetidin eller psoralen. Antihistaminer eller ultraviolett terapi kan också ordineras.

Om nivån av urinsyra i blodet är högre än normalt, kan Allopurinol ordineras. I de allvarligaste fallen används erythremi-behandling med radioaktiv fosfor för att undertrycka överdriven aktivitet av benmärgsceller.

Förebyggande alternativ

Det är omöjligt att förebygga förekomsten av erytromi. Men med lämplig behandling förbättras symtomen, och riskerna med erytromakomplikationer minimeras. Erythremi kan leda till cirros och myelofibros.

I vissa fall kan sekundär polycytemi förebyggas genom att man anpassar livsstilen och undviker aktivitet som leder till otillräcklig syreförsörjning i kroppen (till exempel bergsklättring, boende i bergsområden och rökning).

Rekommenderad livsstil

För att förhindra komplikationer är tidig diagnos av sjukdomen och snabb behandling av erythremi viktiga. När eritremii kan vara användbar för liten fysisk ansträngning, till exempel gå. På grund av en liten ökning av hjärtfrekvensen med måttlig ökning ökar blodflödet. Detta minskar risken för blodproppar. Blodcirkulationen kan även förbättras genom att sträcka benen lätt.

Klåda av huden följer ofta patienten genom sjukdomen. Det är viktigt att inte skada huden genom ständig repning. Det rekommenderas att använda lågtemperaturvatten och mycket milda tvättmedel. Det är viktigt att undvika att gnugga med en handduk efter att ha duschat, med hjälp av en fuktgivande lotion kan det vara till hjälp.

När eritremii förvärrade blodcirkulationen i lemmarna, och de är mer mottagliga för skada under verkan av mycket låga eller mycket höga temperaturer och fysiskt tryck. I denna sjukdom är det viktigt att undvika denna typ av stress:

  • Vid kallt väder, bära varma kläder. Speciell uppmärksamhet bör ägnas åt uppvärmning av händer och fötter. Att bära varma handskar, strumpor och skor är av stor vikt för en patient.
  • Det är viktigt att undvika överhettning, för att skydda mot direkt exponering för solen, att dricka tillräckligt med vatten för att undvika heta bad och uppvärmda pooler.
  • Vid fysisk aktivitet i sporten, undvik allvarliga arbetsbelastningar, när du får sportskada bör du omedelbart kontakta en läkare.
  • Övervaka fötterna och informera läkaren om eventuella skador på dem.

Erythremia kräver konstant besök till läkaren, övervakar kroppens tillstånd och justerar den applicerade terapin. Det är viktigt att strikt följa behandlingen som doktorn ordinerat. I kosten hos patienter med erytremi rekommenderas ofta att hålla sig till en diet med en övervägande av fermenterad mjölk och växtbaserade produkter. Det rekommenderas att ta bort produkter som förbättrar blodbildningen från patientens diet.

erythremia

Erythremi refererar till tumörsjukdomar, eftersom det uppträder med en patologisk ökning av röda blodkroppar. I vissa fall finns en parallell ökning av koncentrationen av vita blodkroppar och blodplättar. Ofta anses sjukdomen inte som cancer, och ökningen av antalet röda blodkroppar är godartad. Patienterna lever ett långt liv utan några speciella komplikationer vid diagnosen erytromi, så sjukdomen har ingen allvarlig negativ effekt på kroppen.

Vad är Erythremia

Ofta har patienter en fråga: "Vad är erythremi?". Svaret är entydigt - det är en sjukdom i blodsystemet, som kännetecknas av en stadig och signifikant ökning av antalet bildade element, de övervägande röda blodkropparna eller röda blodkroppar.

Sjukdomen hör till tumörgruppen, men anses inte som malign. Det bör emellertid noteras att prognosen för patientens liv är villkorligt gynnsam, eftersom i vissa fall observeras progressiva komplikationer, som på relativt kort tid leder till patientens död.

Erythremi diagnostiseras oftast hos äldre patienter, främst kvinnliga. Enligt den senaste statistiken är sjukdomen dock "yngre" - nu är patologin registrerad hos patienter i medel och ung ålder. Sjukdomen är extremt sällsynt, cirka 5 av 100 miljoner människor lider av blodproblem.

Erythremi klassificering

Enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar hör erythremi till gruppen av leukemier. Det finns 2 huvudsakliga former av sjukdomsförloppet - akut och kronisk. Dessutom finns det ett antal tecken, enligt vilka det patologiska tillståndet kan delas upp i flera grupper.

Sjukdomsförloppet producerar sådana.

  1. Sann polycytemi - en ökning av koncentrationen av röda blodkroppar på grund av den konstanta ökningen av antalet celler i en viss volym blod.
  2. Falsk - koncentrationen av röda blodkroppar ökas inte genom att öka antalet, men genom att minska volymen cirkulerande blod (dehydrering, blodförlust).

Patologins orsak är utmärkande:

Orsaker till Eritremia

Orsakerna till den patologiska staten är inte helt förstådda, men läkare skiljer flera stora harbingrar av erythremi.

  1. Genetisk predisposition av patienten till sjukdomar i de blodbildande organen. Vissa mutationer på nivånivå, som uppstår både i gametogenesprocessen hos föräldrarna och i fostrets utvecklingsstadium, har en negativ inverkan på korrekt införande av organ och deras efterföljande funktion. Dessutom är erythremi vanligare på grund av medicinsk statistik hos patienter med allvarliga genetiska, kromosomala och genomiska mutationer, såsom Marfan syndrom, Downs syndrom och Kleinfelter.
  2. Exponering för joniserande strålning. Långvarig exponering för strålningsämnen påverkar också den genetiska apparaten hos de flesta humana celler, vilket orsakar spontana mutationer och skador på DNA-molekylens struktur. Därför orsakar yrken som hör samman med konstant, långvarig kontakt med radioaktiva ämnen utvecklingen av sanningen av polycytemi.
  3. Förgiftning av giftiga ämnen. Bensen, cyklofosfamid, azathioprin och andra liknande giftiga föreningar kan orsaka mutationer på cellulär nivå. Konstant kontakt orsakar allvarlig skada på cellens genetiska apparat, spontana och irreversibla förändringar, som sedan orsakar utveckling av ett patologiskt tillstånd.

patogenes

Utvecklingen och sjukdomsutvecklingen är direkt relaterad till förekomsten av störningar vid bildandet av bildade element i den röda benmärgen - det huvudsakliga organet för blodbildning hos vuxna patienter. Utvecklingen av blodceller från en polypotent föregångare sker obestämt, och efterkommande förvärvar en specifik genotyp.

Som en följd beror processen för att öka antalet och mognad av dessa erytrocytformämnen inte av det hormonliknande ämnet erytropoietin som produceras av njurarna med en otillräcklig nivå av syrebildning i kroppen.

Sådana erytroidkolonier av benmärgsceller är det huvudsakliga differentialsymptomet för erythremi, vilket gör att man skiljer denna patologi från den vanliga ökningen av antalet röda blodkroppar som uppträder efter blodförlust eller vid tillstånd av ökad fysisk ansträngning.

Dessutom finns det ett antal förändringar som påverkar hela en sjuka kropps kropp:

  • dystrofa processer detekteras i parenkymala organ
  • röd benmärg är ofta fibrotisk, och ackumulering av fettvävnad finns;
  • benmärgs kärl förändrar sin egen struktur, deras antal ökar dramatiskt;
  • järntillförseln minskar
  • hemoglobin syntetiseras i stora mängder, syre levereras ej till organen och vävnaderna i den volym som är nödvändig för oxidation på grund av dysfunktion av molekyler;
  • ökar nivån av urinsyra i blodet;
  • signifikant minskar livslängden hos blodkroppar - blodplättar, leukocyter, röda blodkroppar.

På grund av ökningen av antalet gamla blodkroppar ökar mjälten och leveren i storlek. Detta är ett annat icke-specifikt diagnostiskt tecken på erythremi.

Den kliniska bilden av erythremi

Symtom på erythremi verkar gradvis. På grund av ökningen av antalet röda blodkroppar, som inte fullt ut kan utföra sina egna funktioner, observeras följande hos patienter:

  • rodnad i huden, speciellt i ansiktet;
  • Patienter klagar över typiska symptom på hypoxi: huvudvärk, trötthet, yrsel.
  • signifikant ökad leverstorlek - hepatomegali
  • mjältstorlekar överstiger normalt normala värden;
  • efter långvarig kontakt med vatten uppträder oacceptabel klåda;
  • varaktigheten av blödning ökar signifikant;
  • minskning av visuell, hörselskänslighet
  • rodnad i ögonbindhinnan på grund av en ökning av antalet röda blodkroppar;
  • åderbråck i nedre extremiteterna
  • dysfunktion i immunsystemet, ökningen av smittsamma, virala sjukdomar;
  • eventuellt utseende av nekrotiska förändringar i tår och händer;
  • på grund av en ökning i blodviskositeten bildas blodproppar, följderna av vilka kan vara hjärtinfarkt;
  • eventuellt förvärring av inflammatorisk process i mag-tarmkanalen, ofta perforering av magsår eller duodenalsår.

Vid kronisk erythremi verkar alla sådana tecken relativt långsamt och är mindre uttalade än i den akuta formen av patologi. Förändringar i kroppen är dock nödvändiga för att omedelbart beskriva den behandlande läkaren för att undvika allvarliga komplikationer som kan leda till döden.

Erythremi hos barn orsakas ofta av en annan sjukdom och är ett symptom, relativ eller falsk patologi hos de blodbildande organen. Denna form av flöde kallas sekundär erythremi, symptomen och behandlingen kommer att bero på den underliggande sjukdomen.

Stages av Eritremia

Denna patologi av blodsystemet fortskrider i flera steg. Totalt skiljer läkare tre huvudstadier av sjukdomen.

Inledande steg

Denna period kan ta 2-3 månader till 5-6 år. Patienten under denna period märker inte några större förändringar i sin egen kropp. Det detekteras endast med ett allmänt blodprov (en ökning av koncentrationen av röda blodkroppar och hemoglobinnivå), men inte varje läkare åtar sig att differentiera sjukdomen.

Erytremt stadium

I detta skede finns det de första manifestationerna av patologi. På grund av ökningen av mängden blod fylls alla organ, trycket stiger, hudens rodnad och slemhinnor i munnen, näsan, ögonen observeras. Plasmafiskositeten är relativt förhöjd, vilket orsakar bildandet av stagnation, arteriell och venös trombos uppträder.

Blodflödet till mjälten och leveren ökar gradvis, vilket framkallar ett signifikant överskott av storleken på parenkymala organ. Det kan finnas synförlust, hörselnedsättning. Blödning är relativt svår att stoppa. Patologiskt förändrade erytrocyter överför inte den nödvändiga mängden syre, varför arbetet hos vissa strukturer, huvudsakligen skelettmuskler, störs.

Anemisk stadium

Vid detta stadium av sjukdomsutvecklingen uppstår irreversibla förändringar i den röda benmärgen. Hematopoietisk organfibros, områden ersätts med fettvävnad. Således minskar produktionen av blodkroppar gradvis, vilket leder till anemi. På grund av en signifikant minskning av antalet erytrocyter, leukocyter och blodplättar, mjälte och lever tar en ytterligare börda - i organen finns foci av hematopoiesis, vilket bör kompensera för brist på blodceller.

Akut och kronisk form av sjukdomen vid terminalstadiet kännetecknas av långvarig, storskalig blödning - ofta kan läkare inte stoppa dem i tid. Patienten är orolig för huvudvärk, svaghet och andra symptom på hypoxi, som är särskilt farliga för ett barn, en gravid kvinna.

Vilka läkare ska konsulteras

Erythremi är en allvarlig blodproblem som kan få obehagliga konsekvenser för en patient. För att snabbt identifiera och börja behandla en sådan patologi, kommer det att bli nödvändigt att genomgå undersökningar med flera läkare. Först måste du ta reda på om det finns risk för att sjukdomen utvecklas: yrkesrisker, genetisk predisposition, senaste kontakter med radioaktiva eller giftiga ämnen.

Om det fortfarande finns anledning till oro, är det nödvändigt att kontakta kliniken på bosättningsorten och gå igenom undersökningsfasen med den behandlande läkaren. Om läkaren har svårt att göra en diagnos kommer han att utse samråd med andra specialister - en onkolog, en hematolog.

Diagnos av Eritremia

Laboratoriediagnos av denna patologi inkluderar.

  1. Blodtestindikatorer (totalt och biokemiskt, hematokrit) krävs för att bedöma ökningen av massan av cirkulerande formade element för att avslöja en ökning av blodviskositeten. Ökningen av antalet röda blodkroppar, men mindre i andelen blodplättar och vita blodkroppar.
  2. Benmärgs punktering för efterföljande mikroskopisk undersökning av biopsi material. Med den här tekniken kan du identifiera förändringar på föregångarscellens nivå i alla rader blodceller.
  3. Ultraljudsundersökning av lever och mjälte.

En sådan undersökning kan kompletteras beroende på sjukdomsstadiet, exempelvis vid identifiering av orsakerna till anemi orsakad av en oidentifierad patologi hos de blodbildande organen.

Erytremi Behandling

Behandling av erythremi börjar omedelbart efter diagnos. Terapi har följande mål:

  • stabilisering av blodcirkulationsprocesser;
  • eliminering av huvudorsaken till patologin;
  • symptomatisk behandling;
  • återställande av en acceptabel järnkoncentration.

Näring och kost

Patienten behöver äta mycket mat som innehåller stora mängder järn, liksom vitaminerna B, C, vilka är inblandade i syntesen av hemoglobin:

  • lever;
  • citrusfrukter;
  • bovete, brunt ris, havregryn;
  • äggplanter, tomater, gröna;
  • mejeriprodukter, ost;
  • färska grönsaker och frukter, mestadels röda, orange och gula blommor.

Drogbehandling

I det andra skedet av sjukdomen, när erythremi detekteras utan problem, rekommenderar läkare användningen av cytotoxiska läkemedel. Även om patologin inte anses vara malign måste patienter genomgå en ospecifik behandling vid onkologiska dispensar.

Dessa läkemedel används för brott mot proliferationen av benmärgsceller, men något cytostatiskt läkemedel rekommenderas inte länge på grund av den signifikanta listan över biverkningar från de blodbildande organen. Dessutom ingår acetylsalicylsyra i terapi för att minska inflammatoriska processer.

Andra tekniker

Förutom läkemedelsbehandling kan vissa typer av icke-traditionell behandling användas, till exempel hirudoterapi eller blödning. Emellertid är dessa metoder extremt farliga för patientens liv, särskilt vid sjukdomens slutliga stadium, när det finns få blodplättar.

Blodsläckning föreskrivs i 500 ml för ett förfarande, vilket utförs under den närmaste läkarens närvaro.

Förebyggande och prognos

Att prata om förebyggande av sjukdomen är endast möjligt om patienten inte har en genetisk predisposition till patologi. Dessutom är det nödvändigt att minimera kontakt med giftiga och radioaktiva ämnen för att undvika utseendet av mutationer i cellgenomet.

Prognosen för erythremi är ofta villkorligt positiv, eftersom sjukdomen är behandlingsbar. Vid kronisk polycytemi är livslängden 5-25 år efter det att patologin har identifierats, förutsatt att det inte finns några allvarliga komplikationer.

Eventuella komplikationer

De allvarligaste komplikationerna av denna sjukdom är akut trombos, försämrad känslighet hos den auditiva och visuella analysatorn, multipel organsvikt och patientdöd. En patient som lever i en mycket gammal ålder kan ha allvarliga problem med alla organ, som börjar med muskuloskeletala systemet och slutar med centrala nervsystemet.

Metoder för bestämning och behandling av erythremi

Erythremi är en kronisk sjukdom som är en typ av leukemi. Det kännetecknas av en godartad kurs, men med tiden är dess maligna degeneration eller utvecklingen av många livshotande komplikationer möjlig.

Denna sjukdom kännetecknas av en kraftig ökning av nivån av röda blodkroppar (erytrocyter), vilket beror på ett fel i regleringen av blodbildning. I den medicinska litteraturen finns ett annat namn för erythremi - polycytemia vera. Du kan också följa termen sjukdom Vaise-Osler.

Erythremia utvecklingsmekanism

Röda blodkroppar kallas röda blodkroppar. De spelar en viktig roll i kroppen, eftersom de är utformade för att transportera syre till alla celler. Produktionen av röda blodkroppar förekommer i flera mänskliga organ - i benmärgen (placerad i rörformiga ben, ryggkotor, revben etc.), lever och mjälte.

Dessa blodkroppar är 96% hemoglobin, vilket utför transporten av syre till vävnaderna. Deras röda färg beror på innehållet i järnkompositionen. Erytrocyter bildas från stamceller. De anses vara speciella eftersom de har unika egenskaper. Dessa strukturer kan omvandlas till någon nödvändig cell.

Det finns också gul benmärg i mänskliga ben. Den består huvudsakligen av fettvävnad. Det börjar fungera och tar över funktionen att utveckla blodelement i nödsituationer när blodbildning inte sker korrekt.

Sann polycytemi avser sjukdomar, vars orsaker inte är helt etablerade. Vid en viss tid börjar en sjuks kropp intensivt producera röda blodkroppar, vilket leder till erytremi. Resultatet är en signifikant förtjockning av blodet, blodproppar bildas. Också i 75% av erythremifallet observeras en ökning av antalet blodplättar och leukocyter.

Som ett resultat av alla dessa negativa förändringar börjar hypoxi öka, vilket åtföljs av syreförlust i människokroppen. Mot bakgrund av brist på näringsämnen i de flesta organ misslyckas deras arbete, och många comorbiditeter utvecklas. De utgör en fara för livet för patienter med erytremi och är ofta orsaken till deras död.

Orsaker till Eritremia

Erythremi diagnostiseras i de flesta fall hos äldre. Även denna sjukdom kan förekomma hos män eller kvinnor i arbetsåldern. Det visade sig att representanter för det starkare könet är mer mottagliga för erythremi. Men det är bevisat att sann polycytemi refererar till en ganska sällsynt sjukdom. Det inträffar årligen i cirka 5 personer per 100 miljoner.

I medicinsk litteratur finns det flera huvudorsaker som leder till utveckling av erythremi:

  • genetisk predisposition. Det har fastställts att genmutationer leder till utvecklingen av denna farliga patologi. Det är därför som erythremi detekteras ofta på bakgrund av sjukdomar som Downs syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom och många andra;
  • joniserande strålning. Det kan leda till utveckling av erythremi, eftersom det leder till förändringar i kroppen på gennivå. På grund av denna negativa påverkan dör vissa celler, vilket leder till sjukdomen.
  • giftiga ämnen. När de tas in kan de orsaka allvarliga förändringar på den genetiska nivån, vilket provar utseende av erytrocytos. Farliga ämnen inkluderar bensen (finns i bensin, olika kemiska lösningsmedel), vissa antibakteriella och cytostatiska preparat.

Eritremia klassificering

En sådan sjukdom som erythremi, som uppenbaras vid vilken ålder som helst, kan vara akut eller kronisk. I det senare fallet kan sjukdomsprogressionen uppträda asymptomatiskt under många år. I denna situation kommer endast laboratorieblodprover att indikera närvaron av vissa patologier i människokroppen.

Beroende på patogenesen kan erythremi vara primär eller sekundär. På grund av egenskaperna i patologins progression skiljer sig också två av dess former:

  • sant. En signifikant ökning av röda blodkroppar observeras;
  • relativ (falsk). Det kännetecknas av ett normalt värde av antalet erytrocyter, vilket kombineras med en kraftig minskning av volymen av blodplasma.

Stages av Eritremia

Kronisk erythremi kännetecknas av flera steg, som var och en har sina egna egenskaper hos kursen. Experter identifierar:

  • inledande skede. Dess varaktighet kan vara annorlunda - från flera månader till ett par årtionden. Den första etappen av erythremi kännetecknas av den fullständiga frånvaron av kliniska symtom på sjukdomen. I en laboratoriestudie av blod kan en liten ökning av nivån av röda blodkroppar detekteras (cirka 5-7x1012 per liter blod). En måttlig ökning av hemoglobin observeras också;
  • erytremisk stadium. Det kännetecknas av en konstant ökning av koncentrationen av röda blodkroppar i blodet. Även tumörbildningen börjar skilja sig i leukocyter och blodplättar. Som ett resultat av alla dessa negativa förändringar ökar blodvolymen i kärlen snabbt. Hon förändras också. När erythremia blod blir tjockare, blir rörelsens hastighet betydligt reducerad. Som ett resultat inträffar trombocytaktivering. De kommunicerar med varandra och bildar trafikstockningar. De överlappar lumen i de minsta kärlen, vilket leder till otillräcklig blodtillförsel till vävnaderna. Som ett resultat av en ökning av antalet grundläggande blodelement börjar det mer aktivt nedbrytas i mjälten. På grund av detta kommer många skadliga ämnen i patientens kropp med erytremi, vilket påverkar dess funktion;
  • anemisk stadium. Karakteriserad av utvecklingen av fibros i benmärgen. I detta fall finns en transformering av celler som brukade ta en aktiv del i blodbildningsförfarandet. Som ett resultat är de ersatta av fibrös vävnad. Denna process orsakar en gradvis minskning av nivån av röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar. Även den eremthemiska anemiska fasen kännetecknas av bildandet av extramedullära foci av blodbildning i mjälten och leveren. Detta är nödvändigt för att kompensera för befintliga överträdelser.

Symtom på den första etappen av erytremi

Symtom på erythremi beror till stor del på utvecklingsstadiet av denna sjukdom. Först noterar de flesta patienter följande varningsskyltar:

  • hyperemi i huden och slemhinnorna. Utseendet på detta symptom på erytremi associeras med en ökning av koncentrationen av röda blodkroppar i blodet. En förändring av hudfärgen observeras i alla delar av kroppen utan undantag. I detta fall är hyperemi i erythremi inte alltid akut. I vissa fall blir huden inte röd, men bara en blekrosa. Mycket ofta associerar patienter inte sådana förändringar med utvecklingen av erytromi, vilket är felaktigt.
  • Utseendet av smärta i lemmar och fingrar. Utvecklingen av detta symptom är förknippad med försämrad blodtillförsel till de små kärlen;
  • huvudvärk. Detta symptom förekommer inte hos alla patienter, men förekommer ganska ofta i början av erythremi.

Symtom på sjukdomen ärythremisk stadium av sjukdomen

Om sjukdomen fortskrider och seriösa förändringar i blodets sammansättning observeras, utvecklas följande symtom:

  • hepatomegali. Det kännetecknas av en ökning i leverens storlek, vilket indikerar utvecklingen av vissa patologiska processer i människokroppen;
  • splenomegali. Kännetecknad av en ökning i storlek av mjälte, som äger rum mot bakgrund av överdriven fyllning av kroppen med blod och hans deltagande i processen för nedbrytning av röda blodkroppar och andra celler;
  • ökad hyperemi i huden och slemhinnorna. Dessutom är svullna ådror tydligt synliga på en sjuks kropp på grund av deras överdrivna fyllning med blod;
  • öka blodtrycksnivåerna;
  • utseende av erytromelalgi. Denna överträdelse åtföljs av utvecklingen av outhärdlig smärta av brinnande karaktär i fingertopparna på nedre och övre extremiteterna. Erytromelalgi leder till svår rodnad i huden och utseendet av cyanotiska fläckar;
  • utvecklingen av svår smärta i lederna;
  • klåda uppstår, vilket förvärras efter vattenprocedurer
  • utveckling av magsår och duodenalsår. Detta beror på överträdelsen av blodtillförseln till vävnaderna och mot bakgrund av trofiska processer;
  • blödning. Patienter upptäcker ökade blödande tandkött och andra sjukdomar;
  • vanliga symptom. På grund av utvecklingen av alla negativa processer i kroppen klagar patienter med erytremi av svaghet, trötthet, yrsel, tinnitus, etc.

Symptom på anemisk stadium av erythremi

Sann polycytemi utan korrekt behandling leder till en signifikant försämring av patientens tillstånd. Om han inte ges snabb hjälp, utvecklas följande symtom:

  • alla tecken på anemi uppträder. Hos människor är huden avsevärt blekare, svaghet, yrsel och försämring av kroppens allmänna tillstånd.
  • intensiv blödning. Kan förekomma spontant eller efter mindre skada. I svåra fall kan blödning vara flera timmar och det är svårt att stoppa;
  • utseendet av blodproppar. Detta fenomen är den främsta orsaken till dödsfallet i närvaro av erythremi. På grund av bildandet av blodproppar störs blodcirkulationen i ådrorna i nedre extremiteterna, i hjärnans kärl etc.

Diagnos av Eritremia

Erythremi diagnostiseras av en högspecialiserad hematolog. Han föreskriver en serie test och undersökningar för att identifiera graden av negativa förändringar i människokroppen och bestämma den bästa behandlingsstrategin. Dessa inkluderar:

  • slutföra blodräkningen, där en förändring av olika indikatorer observeras. En ökning av röda blodkroppar och hemoglobin, leukocyter, blodplättar observeras. Därefter, när sjukdomen har nått det sista skedet av svårighetsgraden, blir dessa blodparametrar signifikant under normala, vilket indikerar utvecklingen av anemi;
  • benmärgspunktur. Denna procedur utförs med en tunn nål. Efter undersökning av det uppsamlade biologiska materialet kan antalet hematopoetiska celler, närvaron av maligna processer eller fibros bestämmas;
  • biokemiskt blodprov. Låt dig identifiera mängden järn i kroppen. Bestämmer nivån av leverprover i blodet. De motsvarar antalet ämnen som släpps ut i blodet när celler av detta organ förstörs. Nivån av bilirubin detekteras också, vilket indikerar intensiteten i processen för förstöring av röda blodkroppar;
  • Ultraljud i bukorganen. Det är nödvändigt att bestämma storleken på levern och mjälten för att identifiera foci av fibros
  • doppler sonografi. Designad för att bestämma hastigheten på blodflödet hjälper till att identifiera blodproppar i kärlen.

Det bidrar också till att göra en korrekt diagnos genom att undersöka patientens historia och undersöka patienten, eftersom många symptom på sjukdomen är synliga för det blotta ögat. Läkaren genomför också en konversation med patienten och registrerar noggrant alla befintliga klagomål.

Principer för behandling av sjukdomen

När erythremia behandling huvudsakligen syftar till den totala förstärkningen av kroppen. För att göra detta rekommenderas patienten att leda en hälsosam livsstil, att ordna dagordningen korrekt. För en erythremi-patient rekommenderas det att gå mycket utomhus, men för att minimera solbad.

Det är också önskvärt för patienten att följa en mjölk-vegetabilisk diet. Produkter av animaliskt ursprung kan förekomma i kosten, men inte i stora mängder. Kontraindikationer fastställs beträffande mat, som innehåller mycket askorbinsyra eller järn.

Det viktigaste målet för terapi i närvaro eritremii är att reducera hemoglobinnivå (till 140-160 g / l) och hematokrit (till 45-46%). En speciell symptomatisk behandling föreskrivs också för att eliminera de viktigaste obehagliga symtomen på sjukdomen. Speciellt läkemedel förskrivs för att lindra smärta i benen, problem med blodcirkulationen etc.

För att minska antalet röda blodkroppar, tillämpas hemoglobin och hematokrit i erythremia-specifika förfaranden:

  • åderlåtning. Med denna procedur kan du minska blodvolymen i kärlen, vilket leder till en partiell normalisering av huvudindikatorerna i erythremi. Upp till 300-500 ml blod avlägsnas vanligtvis i taget med en frekvens av 2-4 dagar. Detta görs tills hemoglobinnivån sjunker till en tolerabel nivå på 140-150 g / l. Denna behandling är kontraindicerad för högt antal blodplättar;
  • eritrotsitaferez. Det är ett effektivt förfarande, ett värdigt alternativ till blodsättning i erytremi. Under erytrocytaferes utsöndras erytrocyter från patientens blod. Förfarandet utförs med hjälp av en speciell filtreringsanordning. Det låter dig skilja de röda blodkropparna och återföra plasman tillbaka till blodomloppet.

Drogbehandling av erythremi

Om sann polycytemi åtföljs av många obehagliga symptom, föreskrivs patienten cytostatika. De används i närvaro av intensiv klåda på huden, med en signifikant ökning av nivån på huvudelementen i blodet. Det finns också ett bevis på utnämningen av cytostatika inkluderar utvidgningen av mjälten och levern storlek, utveckling av magsår, ventrombos och andra komplikationer eritremii.

Dessa läkemedel kan undertrycka tillväxten av olika celler i människokroppen, så de är relevanta vid behandling av denna sjukdom. De mest populära cytostatika är:

  • Mielosan;
  • hydroxiurea;
  • Imifos;
  • busulfan;
  • radioaktiv fosfor och andra.

Den sista åtgärden anses särskilt effektiv. Det är möjligt att ackumuleras i ben och hämmar funktionen av benmärgen, vilket resulterar i eliminering av många störande symptom eritremii. Om en behandling med radioaktiv fosfor gav ett positivt resultat kommer patienten att uppleva en stabil remission i 2-3 år. Om efter efterbehandling inte den önskade effekten observeras upprepas den.

Denna behandlingsmetod för erythremi har många biverkningar, så användningen bör ske under övervakning av en erfaren läkare.

Användningen av andra droger för erythremi

Om anemi av autoimmunt ursprung utvecklas i närvaro av erythremi, föreskrivs glukokortikosteroider. Prednisolon används mest. Doseringen och dosen av läkemedlet bestäms av läkaren beroende på egenskaperna hos sjukdomsförloppet. Om denna behandling inte ger ett positivt resultat visas patienten för att ta bort mjälten.

Om utvecklingen av erythremi visade tecken på akut leukemi utförs terapin enligt det allmänt accepterade systemet.

Du bör inte heller glömma att kroppen i närvaro av denna sjukdom är bristfällig i järn. Detta beror på att det förbinder sig med hemoglobin, vars mängd överstiger normen.

Därför är många patienter förskrivna läkemedel som kompenserar för järnbrist. Dessa inkluderar:

  • Ferrum Lek;
  • totem;
  • Sorbifer;
  • Hemofer och andra analoger.

Om uratovy diathesis observeras under erythremi, är Allopurinol förskrivet. Det gör att du kan minska nivån av urat i blodet, vilket ökade signifikant mot bakgrund av den snabba förstöringen av röda blodkroppar. Doseringen och regimen för detta läkemedel bestäms av många faktorer. Först och främst är det koncentrationen av urinsyra i en sjuks kropp.

Prognos för erythremi

Behandling av denna sjukdom uppträder i de flesta fall på sjukhuset. Detta är en nödvändig nödvändighet, eftersom de använda läkemedlen har många biverkningar. Under erytremierapi är det nödvändigt att ständigt justera dosen av väsentliga läkemedel och övervaka kroppens respons.

Komplikationerna av denna sjukdom innefattar myelofibros och levercirros. De utvecklas i avsaknad av adekvat behandling eller bristande efterlevnad av läkarens rekommendationer. Utvecklingen av myeloid leukemi är också möjlig. Men med tanke på utvecklingen av moderna mediciner är det vanligt förekommande med erytthier. Livslängden med utvecklingen av denna sjukdom är 10 år eller mer.

Prognos för erythremi

Det finns en kategori av personer för vilka mottagandet av en varm dusch är ett problem. Varje kontakt av huden med varmt vatten orsakar klåda och rodnad i huden. Anledningen till ett sådant tillstånd associerar en person med allergi mot hushållskemikalier (tvål, duschgel, schampo) eller klor i vatten. Men i verkligheten är detta det första och främsta symptomet på cancer, som kallas erythremi, en sjukdom med överskott av blod.

Ledande kliniker utomlands

Vad är risken för sjukdomen och vad är orsakerna till det?

Huvudskylten som bör varna och uppmuntra ytterligare undersökning är högt hemoglobin i blodet. De flesta tror att ju mer av denna komponent desto bättre. Detta är dock en felaktig dom.

Höga erytrocyter och hemoglobinnivåer leder till två paradoxala tillstånd. Å ena sidan - blödning å andra sidan - viskositet av blod, vilket främjar bildandet av blodproppar. De senare åstadkommer i sin tur utvecklingen av farliga tromboemboliska komplikationer - hjärtattacker, stroke, blindhet.

Vetenskaplig medicin antydar att orsaken till sjukdomen är förknippad med transformationen av stamceller, som finns i benmärgens svampämne. Tyrosinkinas enzymet muterar i dessa celler, det är huvudlänken i överföringen av signaler i cellen. Hans en oersättliga syra - knocks, som är ansvarig för syntesen och tillväxten av alla vävnader i kroppen, ersätts av en annan fenylalanin. Aminosyran fenylalanin är ansvarig för vikningen av proteinet i en veckad struktur (DNA och RNA). Fel i denna process orsakar bildandet av felaktigt veckat eller inaktivt protein. Sådana onormala konfigurationer ackumuleras och orsakar sjukdom.

Det finns en okontrollerad reproduktion av röda blodkroppar i ett hårdläge, vilket undertrycker den normala processen för blodbildning.

Blood erythremi är en sjukdom i den blodbildande apparaten, vilken kännetecknas av en ökning av antalet röda blodkroppar, hemoglobin och volymen av allt cirkulerande blod. Ofta sjuka män i åldern 50 år.

Tidiga tecken och mogna symptom

Smärtsam klåda är ett specifikt diagnostiskt tecken som förekommer långt före de första symptomen och är associerat med frisättningen av hormonerna serotonin och histamin.

Symtom som karakteriserar det allmänna tillståndet:

  • yrsel, sämre huvudvärk;
  • rusning av blod till hjärnan;
  • andfåddhet, svaghet;
  • suddig syn, suddiga ögon;
  • högt blodtryck - kompensationssvaret hos kärlsystemet till en ökning av viskositeten;
  • hjärtsvikt, ateroskleros (skada på stora blodkärl).

Blodens konstanta viskositet leder till långsammare blodflöde och stress på hjärtat, det blir svårt att pumpa tjockt blod. Hypoxi utvecklas - vävnader och organ får inte syre.

Symtom på de sena stadierna:

  1. Rödhet i huden på grund av expansionen av hudåren, det mest uttalade symptomet i öppna delar av kroppen - nacke, händer. Läpparna och tungan är röda med en blåaktig kant. Svullen vener är synliga i nacken. Ögonlocket är blodshot.
  2. Blodproppar på grund av cirkulationsstörningar i krans-, hjärn-, mjältkärlen, cirkulationssjukdomar i nedre och övre extremiteterna.
  3. Erytromelalgi - allvarlig brännande smärta av fingrar och tårspetsar. Anledningen är en neurovaskulär sjukdom där förhöjda blodplättar leder till bildandet av mikrothrombus i kapillärerna.
  4. Blödning, ofta från matstrupe och åderbråckens åderbråck.
  5. Förstorad mjälte på grund av överdriven fyllning med blod, smärta i vänster hypokondrium.
  6. Smärta i leder och ben av varierande intensitet. Om smärtan inte uttrycks kan de identifieras med tryck på benet eller knacka på det. Smärtan kan vara spontan.
  7. Trombos av små kärl i mag-tarmslimhinnan tillsammans med trofiska störningar minskar dess resistens mot helikobakteribakterien, vilket i 10-15% av fallen leder till sår i magen och tolvfingertarmen.

Extern manifestation av sjukdomen

Vad ingår i diagnosen?

Diagnostik bör först och främst utesluta sjukdomar som kan leda till ökad produktion av röda blodkroppar: hjärtsjukdomar, lungor, njurar, som producerar ämnen som stimulerar bildandet av röda blodkroppar.

Erythremi kan misstänkas enligt resultaten av ett rutinmässigt kliniskt blodprov:

  • röda blodkroppar ─ 6 - 12 × 10 12 l.
  • hemoglobin - 160 - 200 g / l.
  • hematokrit ökade till 0, 60 - 0,80 g / l.
  • leukocytos;
  • trombocytos;
  • reducerad ESR på grund av viskositet;
  • reducerad erytropoietin - hormon, regulator för processen att bilda röda blodkroppar.

En noggrann diagnos görs på grundval av resultaten av en morfologisk studie av röda hjärnceller som tas av trepanobiopsy (punktering).

Erythremi - orsaker, laboratoriediagnos, symptom, behandling.

Webbplatsen ger bakgrundsinformation. Tillräcklig diagnos och behandling av sjukdomen är möjliga under övervakning av en samvetsgranskad läkare.

Erythremi (synonymer - sann polycytemi, Vaquez-Osler-sjukdom) - en sjukdom i tumör naturen, som är en av sorterna av kronisk leukemi (tumörsjukdomar i blodsystemet). Kännetecknad av en ökning i blodet övervägande röda blodkroppar (och, i varierande grad, andra blodceller - blodplättar och leukocyter), ökning av hemoglobinnivåer, öka blodvolymen.

Denna blodsjukdom kännetecknas av en relativt lång och godartad kurs, vilket emellertid inte utesluter en malign omvandling till akut leukemi med ett dödligt utfall.


Erythremi anses vara en ganska sällsynt sjukdom och förekommer med en frekvens av 4 - 7 fall per 100 miljoner invånare per år. Människor i mitten och åldern (över 50 år) är mestadels sjuka, men sjukdomsfall registrerades också i tidigare ålder. Män och kvinnor blir sjuka med samma frekvens.

Intressanta fakta

  • Röda blodkroppar utgör cirka 25% av alla celler i människokroppen.
  • Varje sekund bildar cirka 2,5 miljoner nya röda blodkroppar i benmärgen. Ungefär samma mängd förstörs genom hela kroppen.
  • Den röda färgen på röda blodkroppar ger järn, vilket är en del av hemoglobin.
  • Erythremi är en av blodets mest godartade tumörprocesser.
  • Erythremi kan vara asymptomatisk under många år.
  • Patienter med erytremi är benägen för kraftig blödning, trots att antalet blodplättar (ansvariga för blödningstopp) ökar.

Vad är röda blodkroppar?

Struktur och funktioner hos röda blodkroppar

Formen av erytrocyten är en biconcave skiva, vars medeldiameter är 7,5 - 8,3 mikrometer (μm). En viktig egenskap hos dessa celler är deras förmåga att vikas och krympa i storlek vilket gör att de kan passera genom kapillärerna, vars diameter är 2-3 mikron.

Den normala mängden röda blodkroppar i blodet varierar efter kön.

Hastigheten av röda blodkroppar är:

  • för kvinnor, 3,5-4,7 x 10 12 i 1 liter blod;
  • för män - 4,0 - 5,0 x 10 12 i 1 liter blod.
Cytoplasmen (den inre miljön hos den levande cellen) av erytrocyten är 96% fylld med hemoglobin - ett rött proteinkomplex innehållande en järnatom. Hemoglobin är ansvarig för syrgasleverans till alla organ och vävnader i kroppen, liksom avlägsnande av koldioxid (en biprodukt av vävnadens andning).

Processen för att transportera gaser är enligt följande:

  • I pulmonära kapillärer (fartyg tunnaste blod) och järn, en del av hemoglobinmolekylen förenar syre (oxiderad form av hemoglobin bildas - oxihemoglobin).
  • Från lungorna med blodomloppet överförs röda blodkroppar till kapillärerna i alla organ, där separationen av syremolekylen från oxyhemoglobin uppträder och övergången till cellerna i kroppens vävnader.
  • Istället förenas hemoglobin med koldioxid som utsöndras av vävnaderna (ett komplex kallat karbamoglobin bildas).
  • Med passagen av erytrocyter innehållande karbgemoglobin genom pulmonära kapillärer uppträder urkoppling av koldioxid genom hemoglobin och utvinner den från den utandade luften, och i stället ansluter sig en annan syremolekyl och cykeln upprepas.
Normalt hemoglobin i blodet varierar beroende på kön och ålder (hos barn och äldre, dess antal är lägre).

Hemoglobinshastigheten är:

  • för kvinnor - 120-150 gram / liter;
  • för män - 130 - 170 gram / liter.

Var bildas erytrocyter?

Bildandet av röda blodkroppar sker fortlöpande och kontinuerligt, från 3 veckors fosterutveckling av embryot och till slutet av det mänskliga livet. Huvudorganen av blodbildning i fostret är lever, mjälte och tymus (tymus körtel).

Från och med den 4: e månaden av embryonisk utveckling förekommer foci av blodbildning i den röda benmärgen, som är det huvudsakliga blodbildande organet efter barns födelse och under hela livet. Den totala volymen hos en vuxen är ca 2,5-4 kg och fördelas i olika ben i kroppen.

Vid en vuxen finns röd benmärg:

  • i bäckenbenen (40%);
  • i ryggkotorna (28%);
  • i benens skall (13%)
  • i revbenen (8%);
  • i armens och benens långa rörformiga ben (8%);
  • i brystbenet (2%).
I benen, förutom rött, finns det också en gul benmärg, som huvudsakligen representeras av fettvävnad. Under normala förhållanden utförs det inte någon funktion, men under vissa patologiska förhållanden kan det bli en röd benmärg och delta i processen med blodbildning.

Hur bildas röda blodkroppar?

Bildandet av blodkroppar sker från så kallade stamceller. De bildas i processen med embryonal utveckling i en mängd som är tillräcklig för att säkerställa hematopoetisk funktion under en persons liv. Deras särdrag är förmågan att multiplicera (dela) med bildandet av kloner som kan omvandlas till någon blodcell.

Vid delning bildas stamceller:

  • Progenitorceller av myelopoiesis. Beroende på kroppens behov kan de delas för att bilda en av blodcellerna - erytrocyten, blodplätten (ansvarig för att stoppa blödning) eller leukocyt (skyddar kroppen från infektioner).
  • Förfädercelllymphopoiesis. De bildar lymfocyter som ger immunitet (skyddande funktion).
Bildandet av röda blodkroppar förekommer i den röda benmärgen. Denna process är känd som erytropoes och regleras principen feedback genom - om organismen saknar syre (under träning, vilket resulterar i blodförlust, eller av något annat skäl), i synnerhet bildad njure substans - erytropoietin. Det påverkar myeloidprekursorcellen, stimulerar omvandlingen (differentiering) till röda blodkroppar.

Denna process innefattar flera successiva uppdelningar, vilket resulterar i att cellen minskar i storlek, förlorar sin kärna och ackumulerar hemoglobin.

För att bilda röda blodkroppar behövs:

  • Vitaminer. Vitaminer som B2 (riboflavin), B6 ​​(pyridoxin), B12 (kobalamin) och folsyra är nödvändiga för bildandet av normala blodceller. Med brist på dessa ämnen stör processerna för delning och mognad av celler i benmärgen, vilket leder till att funktionellt obetydliga röda blodkroppar släpps ut i blodomloppet.
  • Järn. Detta spårelement är en del av hemoglobin och spelar en viktig roll vid transport av syre och koldioxid av de röda blodkropparna. Intaget av järn i kroppen begränsas av absorptionshastigheten i tarmen (1-2 mg per dag).
Varaktigheten av differentiering är ca 5 dagar, varefter unga former av erytrocyter (retikulocyter) bildas i den röda benmärgen. De släpps ut i blodet och inom 24 timmar blir till mogna röda blodkroppar som fullt ut kan delta i processen att transportera gaser.

Som en följd av en ökning av antalet erytrocyter i blodet förbättras syreavgivning till vävnaderna. Detta hämmar utsöndringen av erytropoietin genom njurarna och minskar dess effekt på myelopoiesis prekursorcell, vilket hämmar bildandet av röda blodkroppar i den röda benmärgen.

Hur förstörs röda blodkroppar?

I genomsnitt cirkulerar erytrocyten i blodet från 90 till 120 dagar, varefter dess yta deformeras och blir mer stel. Som följd dunkar det och kollapsar i mjälten (huvudorganet där förstörelsen av blodceller uppträder) eftersom den inte kan passera genom sina kapillärer.

Vid destruktion av den röda blodkroppen släpps järn som ingår i hemoglobinet in i blodomloppet och transporteras av speciella proteiner till den röda benmärgen, där den återigen deltar i bildandet av nya röda blodkroppar. Denna mekanism är extremt viktig för att upprätthålla processen för blodbildning, vilket normalt kräver från 20 till 30 mg (mg) järn per dag (medan endast 1-2 mg absorberas från mat).

Vad är erythremi?

Framväxten och utvecklingen av erythremi

Som ett resultat av mutationer bildas en abnorm klon i denna cell. Den har samma förmåga att differentiera (det vill säga det kan bli en erytrocyt, blodplätt eller leukocyt) men kontrolleras inte av kroppens regleringssystem som upprätthåller en konstant cellulär komposition av blodet (dess uppdelning sker utan deltagande av erytropoietin eller andra tillväxtfaktorer).

Den mutanta myelopoietiska stamcellen börjar multiplicera snabbt genom alla de tillväxt- och utvecklingsstadier som beskrivs ovan, och resultatet av denna process är utseendet på absolut normala och funktionellt välbärgade röda blodkroppar i blodet.

I den röda benmärgen uppträder således två olika typer av erytrocytprogenitorceller - normal och mutant. Som en följd av intensiv och okontrollerad bildning av erytrocyter från en mutantcell ökar deras antal i blodet avsevärt, vilket överstiger organismens behov. Detta hämmar i sin tur utsöndringen av erytropoietin genom njurarna, vilket leder till en minskning av dess aktiverande effekt på den normala processen med erytropoies, men påverkar inte tumörcellen på något sätt.

Dessutom, när sjukdomen fortskrider, ökar antalet mutantceller i benmärgen, vilket leder till ersättning av normala hematopoetiska celler. Som ett resultat kommer ögonblicket när alla (eller nästan alla) röda blodkroppar i kroppen bildas från en tumörklon i myelopoiesis stamceller.

Vid erythremi blir majoriteten av mutanta celler till erytrocyter, men en viss del av dem utvecklas längs en annan väg (med bildande av blodplättar eller leukocyter). Detta förklarar ökningen inte bara av erytrocyterna, men också av andra celler, vars föregångare är myelopoiesis stamceller. Med sjukdomsförloppet ökar också antalet blodplättar och leukocyter bildade från en tumörcell.

Kurs med erytromi

I början manifesterar erythremi inte alls och har nästan ingen effekt på blodsystemet och på organismen som helhet, men som sjukdomen fortskrider kan vissa komplikationer och patologiska tillstånd utvecklas.

Vid utveckling av erythremi utsatt för villkor:

  • inledande skede;
  • erythremic stadium
  • anemiskt (terminal) stadium.
Inledande steg
Det kan vara från flera månader till årtionden utan att visa sig själv. Det kännetecknas av en måttlig ökning av antalet röda blodkroppar (5 - 7 x 10 12 i 1 liter blod) och hemoglobin.

Erytremt stadium
Det präglas av en ökning av antalet erytrocyter som bildas från en abnorm progenitorcell (mer än 8 x 10 12 i 1 liter blod). Som ett resultat av ytterligare mutationer börjar tumörcellen att differentiera till blodplättar och leukocyter, vilket orsakar en ökning av deras antal i blodet.

Konsekvensen av dessa processer är överflödet av blodkärl och alla inre organ. Blodet blir mer visköst, hastigheten av dess passage genom kärlen saktar ner, vilket bidrar till aktiveringen av blodplättar direkt i blodomloppet. Aktiverade blodplättar binder till varandra, som bildar så kallade blodplättproppar som blockerar luckorna hos små kärl, stör blodflödet genom dem.

Dessutom, som ett resultat av en ökning av antalet celler i blodet, inträffar deras förstörelse i mjälten. Resultatet av denna process är det alltför stora flödet av cellulära nedbrytningsprodukter i blodet (fria hemoglobin, puriner).

Anemisk stadium
Med sjukdomsprogressionen i benmärgen börjar fibrosförfarandet - ersättning av hematopoietiska celler med fibrös vävnad. Benmärgens hematopoietiska funktion minskar gradvis, vilket leder till en minskning av antalet röda blodkroppar, leukocyter och blodplättar i blodet (upp till kritiska värden).

Resultatet av denna process är utseendet av extramedullära foci av blodbildning (utanför benmärgen) - i mjälten och leveren. Detta kompensationssvar syftar till att upprätthålla ett normalt antal blodceller.

Dessutom kan utseende av extramedullära foci hos hematopoiesis bero på frisättning av tumörceller från benmärgen och deras migrering med blodflödet till levern och mjälte, där de sover i kapillärerna och börjar multiplicera snabbt.

Orsaker till Eritremia

Orsakerna till erythremi, liksom majoriteten av neoplastiska blodsjukdomar, är inte exakt etablerade. Det finns vissa predisponeringsfaktorer som kan öka risken för denna sjukdom.

Framväxten av erythremi kan bidra till:

  • genetisk predisposition;
  • joniserande strålning;
  • giftiga ämnen.

Genetisk predisposition

Hittills har det inte varit möjligt att fastställa genmutationer som direkt leder till utveckling av erythremi. Emellertid bevisas den genetiska predispositionen av det faktum att förekomsten av denna sjukdom hos personer som lider av vissa genetiska sjukdomar är signifikant högre än hos den allmänna befolkningen.

Risken för utveckling av erythremi ökar med:

  • Downs syndrom - en genetisk sjukdom som uppträder i strid mot formen, nacken, huvudet och barnets utvecklingsfördröjning.
  • Klinefelters syndrom - en genetisk sjukdom som uppenbarar sig under puberteten och kännetecknas av en oproportionerlig kroppsutveckling (långa, långa och tunna armar och ben, lång midja) samt möjliga psykiska funktionshinder.
  • Blodsyndrom - en genetisk sjukdom som karaktäriseras av kort statur, hyperpigmentering av huden, oproportionerlig ansiktsutveckling och en predisponering mot tumörer av olika organ och vävnader.
  • Marfan syndrom - en genetisk sjukdom där utvecklingen av kroppens bindväv är nedsatt, vilket uppenbaras av långväxt, långa extremiteter och fingrar, nedsatt syn och hjärt-kärlsystemet.
Det är viktigt att notera att dessa sjukdomar inte hör hemma till blodsystemet och inte är maligna tumörer. Mekanismen för utveckling av erythremi i detta fall förklaras av instabiliteten hos den genetiska apparaten hos celler (inklusive blodkroppar), som ett resultat av vilket de blir mer mottagliga för verkan av andra riskfaktorer (strålning, kemikalier).

Joniserande strålning

Strålningsstrålning (röntgenstrålar eller gammastrålar) absorberas partiellt av cellerna hos en levande organism, vilket orsakar skador på nivån hos deras genetiska apparat. Detta kan leda till celldöd, liksom förekomsten av vissa DNA-mutationer (deoxiribonukleinsyra), ansvarig för genomförandet av den genetiskt programmerade cellfunktionen.

Personer som utsätts för explosion av atombomber, olyckor vid kärnkraftverk samt patienter med maligna tumörer, som använde olika metoder för strålbehandling som behandling, utsätts för de starkaste strålningseffekterna.

Giftiga ämnen

Ämnen som, när de intas, orsakar mutationer vid nivån av den genetiska apparaten hos celler, kallas kemiska mutagener. Deras roll i utvecklingen av erythremi har bevisats av många studier, vilket ledde fram till att personer med erytremi har varit i kontakt med dessa ämnen tidigare.

De kemiska mutagena som orsakar erythremi är:

  • Bensen - ingår i bensin, kemiska lösningsmedel.
  • Cytotoxiska läkemedel - azathioprin, metotrexat, cyklofosfamid.
  • Antibakteriella läkemedel - kloramfenikol (kloramfenikol).
Risken att utveckla erythremi ökar signifikant genom att kombinera cytotoxiska läkemedel med strålbehandling (vid behandling av tumörer).

Symptom på Eritremi

Symptom på inledningsskedet

Initialt fortsätter sjukdomen utan några speciella manifestationer. Symtom på erythremi i detta skede är inte specifika, de kan förekomma i andra patologier. Deras förekomst är mer karakteristisk för äldre människor.

Manifestationer av den första etappen av erythremi kan vara:

  • Rödhet i huden och slemhinnorna. Det uppstår som ett resultat av en ökning av antalet röda blodkroppar i kärlen. Rödhet noteras på alla delar av kroppen, i huvudet och i extremiteterna, oralt slemhinna, ögonmembran. Vid det första skedet av sjukdomen kan detta symptom vara mildt, med det resultat att den rosa färgen på huden ofta tas som norm.
  • Smärta i fingrarna och tårna. Detta symptom orsakas av en kränkning av blodflödet genom små kärl. I det inledande skedet beror detta till stor del på ökad blodviskositet på grund av en ökning av antalet cellulära element. Överträdelse av syretillförsel till organen leder till utvecklingen av vävnadsischemi (syrehushållning), vilket uppenbaras av anfall av brännande smärta.
  • Huvudvärk. Nonspecifikt symptom, vilket emellertid kan vara mycket uttalat i sjukdoms första skede. Frekvent huvudvärk kan uppstå som en följd av nedsatt blodcirkulation i små kärl i hjärnan.

Symptom på erythremic stadium

De kliniska manifestationerna av sjukdomens andra etapp beror på en ökning av antalet celler i blodet (som ett resultat av vilket det blir mer visköst), ökad förstöring i mjälten och även störningar i blodkoagulationssystemet.

Symptom på erythremic stadium är:

  • rodnad i huden
  • rodonalgia;
  • nekros av fingrar och tår;
  • ökning av blodtrycket;
  • förstorad lever
  • förstorad mjälte;
  • klåda;
  • ökad blödning
  • gemensamma smärtor;
  • sår i mag-tarmsystemet;
  • symtom på järnbrist;
  • trombotiska stroke;
  • myokardinfarkt;
  • dilaterad kardiomyopati.
Rödhet i huden
Utvecklingsmekanismen är densamma som i början, men hudfärgen kan förvärva en lila-blåaktig tinge, punktblödningar kan förekomma i slemhinnorna (som ett resultat av bristning av små kärl).

rodonalgia
Orsakerna till detta fenomen är inte exakt fastställda. Man tror att det är förknippat med nedsatt blodcirkulation i små perifera kärl. Det manifesteras av kraftigt förekommande störningar av rodnad och akut, brännande smärta i fingerspetsarna, tårna, öronlocket och näsens spets.

Vanligtvis är lesionen bilateral. Anfall kan vara från flera minuter till flera timmar. Några lättnader kommer när det drabbade området är nedsänkt i kallt vatten. När den huvudsakliga sjukdomen fortskrider, kan smärtlängden öka, sprida sig till handen, foten.

Nekros av fingrar och tår
Ökningen av antalet blodplättar (karakteristiska för detta stadium av sjukdomen), liksom avtagandet av blodflödet på grund av en ökning i dess viskositet, bidrar till bildandet av blodplättproppar och blockerar små artärer.

De beskrivna processerna leder till lokala cirkulationssjukdomar, som kliniskt manifesteras av smärta, som därefter ersätts av ett brott mot känslighet, en minskning av temperaturen och döden av vävnader i det drabbade området.

Ökning av blodtrycket
Det uppstår på grund av en ökning av den totala blodvolymen i blodet (BCC) i blodomloppet och också som en följd av ökad blodviskositet, vilket medför en ökning av kärlmotståndet mot blodflödet. Blodtrycket ökar gradvis när sjukdomen fortskrider. Kliniskt kan det uppenbaras av ökad trötthet, huvudvärk, synfel och andra symtom.

Förstorad lever (hepatomegali)
Levern är ett dragorgan, som normalt sätter upp upp till 450 ml blod. Med en ökning av blodvolymen går blodet över i leverkärlen (mer än 1 liter blod kan behållas i det). Under migrering av tumörceller till levern eller utveckling av extramedullära hematopoetiska foci i den, kan kroppen nå enorma storlekar (tio eller mer kilo).

Kliniska manifestationer av hepatomegali är tyngd och smärta i rätt hypokondrium (som uppstår vid överdriven stretching av leverkapseln), matsmältningsstörningar och andningssvikt.

Miltförstoring (splenomegali)
På grund av ökningen i BCC, övergår mjälten med blod, vilket i sin tur leder till en ökning i storlek och komprimering av organet. Utvecklingen av patologiska foci för blodbildning i mjälten bidrar också till denna process. I det förstorade organet uppträder processerna för förstöring av blodceller (erytrocyter, blodplättar, leukocyter) mer intensivt.

klåda
Utseendet på detta symptom orsakas av påverkan av en viss biologiskt aktiv substans - histamin. Under normala förhållanden finns histamin i leukocyter och frigörs endast under vissa patologiska förhållanden, oftare av allergisk natur.

Med en lång tid av sjukdomen sker en ökning av antalet leukocyter bildade från en tumörcell. Detta leder till en mer intensiv förstöring i mjälten, vilket resulterar i att en stor mängd fri histamin kommer in i blodet, vilket bland annat orsakar svår hudklypning, förvärras av kontakt med vatten (när du tvätter händer, tar ett bad i kontakt med regn).

Ökad blödning
Det kan uppstå som ett resultat av ökat tryck och bcc, och som ett resultat av överdriven aktivering av blodplättar i kärlbädden, vilket leder till deras utarmning och störning av blodkoagulationssystemet. Eritremier kännetecknas av långvarig och kraftig blödning från tandköttet efter utvinning av tänderna efter små skador och skador.

Gemensam smärta
På grund av ökad förstöring av blodkroppar kommer ett stort antal av sina sönderfallsprodukter, inklusive purinerna som utgör nukleinsyrorna (cellens genetiska apparat), in i blodomloppet. Under normala förhållanden omvandlas puriner till urater (urinsyrasalter) som utsöndras i urinen.

Vid erythremi ökas antalet urater som bildas (uratdiatessen utvecklas), som ett resultat av vilket de deponeras i olika organ och vävnader. Med tiden samlas de i lederna (först i de små, och sedan i de större). Kliniskt manifesteras detta av rodnad, ömhet och begränsad rörlighet i de drabbade lederna.

Gastrointestinala sår
Deras förekomst är förknippad med nedsatt blodcirkulation i slemhinnan i magen och tarmarna, vilket avsevärt minskar dess barriärfunktion. Som ett resultat traumatiserar sur magsaft och mat (speciellt kryddig eller grov, dåligt bearbetad) slemhinnan, bidrar till utvecklingen av sår.

Kliniskt uppträder detta tillstånd av buksmärtor som uppträder efter att ha ätit (med magsår) eller på en tom mage (med ett duodenalt sår). Andra manifestationer är halsbränna, illamående och kräkningar efter måltid.

Symtom på järnbrist
Som tidigare nämnts är mängden järn som kommer in i kroppen med mat begränsad av graden av absorption i tarmen och är 1-2 mg per dag. Under normala förhållanden i människokroppen innehåller 3-4 gram järn, medan 65-70% är en del av hemoglobin.

Vid erythremi används det mesta av det järn som kommer in i kroppen (upp till 90-95%) för att bilda röda blodkroppar, vilket leder till brist på detta element i andra organ och vävnader.

Manifestationer av järnbrist är:

  • torr hud och slemhinnor;
  • gallring och ökad hårdhet
  • sprickor i munens hörn;
  • nagelskiktning;
  • brist på aptit;
  • matsmältningsstörningar
  • brott mot smak och lukt;
  • minskning av resistens mot infektioner.
Trombotisk stroke
Stroke (akut försämring av blodcirkulationen i ett visst område i hjärnan) utvecklas också som ett resultat av blodproppsbildning i blodomloppet. Det manifesteras av en plötslig förlust av medvetande och olika neurologiska symptom (beroende på hjärnans område där blodflödet störs). Det är en av de farligaste komplikationerna av erytremi och utan akut vård kan vara dödlig.

Myokardinfarkt
Mekanismen för förekomst av hjärtinfarkt är densamma som i stroke - de resulterande blodpropparna kan täppa till lumen i blodkärlen som matar hjärtat. Eftersom kompensationsförmågorna hos detta organ är extremt små ökar syrgasreserverna snabbt i det, vilket leder till nekros av hjärtmuskeln.

En hjärtinfarkt manifesteras av en plötslig attack av allvarlig, akut smärta i hjärtat av regionen, som varar i mer än 15 minuter och kan spridas till vänster axel och till vänster baksida. Detta villkor kräver akut inlägg och tillhandahållande av kvalificerad sjukvård.

Fördröjd kardiomyopati
Denna term avser en störning i hjärtat i samband med en ökning av blodvolymen i blodet. När hjärtkamrarna överflödar med blod, uppträder en förlängning av organet, vilket är en kompensationsreaktion som syftar till att upprätthålla blodcirkulationen. Emellertid är kompensationsförmågan hos denna mekanism begränsad, och när de är uttömda sträcker sig hjärtat för mycket, vilket medför att det förlorar förmågan för normala sammandragningar i full längd.

Kliniskt manifesteras detta tillstånd av generell svaghet, trötthet, smärta i hjärtområdet och hjärtrytmstörningar, ödem.

Symptom på anemisk stadium

Den tredje etappen av erythremi kallas också terminal, utvecklas i avsaknad av lämplig behandling i första och andra etappen, och slutar ofta i döden. Det kännetecknas av en minskning av bildandet av alla blodkroppar, vilket orsakar kliniska manifestationer.

De viktigaste manifestationerna av det terminala stadium av erythremi är:

  • blödning;
  • anemi.
blödning
Visas spontant eller med minimal trauma mot hud, muskler, leder och kan vara från flera minuter till flera timmar, vilket utgör en fara för människoliv. Karakteristiska tecken är ökad blödning av hud och slemhinnor, blödningar i muskler, leder, blödning i mag-tarmsystemet etc.

Förekomsten av blödning i terminalsteget på grund av:

  • minskad blodplättbildning
  • bildandet av funktionellt insolventa blodplättar.
anemi
Detta tillstånd kännetecknas av en minskning av hemoglobinnivån i blodet, som ofta åtföljs av en minskning av antalet röda blodkroppar.

Orsakerna till anemi i sjukdomens slutstadium kan vara:

  • Förtryck av blod i benmärgen. Anledningen till detta är spridningen av bindväv (myelofibros), som fullständigt förskjuter de blodbildande cellerna från benmärgen. Som en följd av detta utvecklas så kallad aplastisk anemi, som uppvisas av en minskning av nivån av röda blodkroppar, blodplättar och leukocyter.
  • Järnbrist. Bristen på detta spårämne leder till störning av bildningen av hemoglobin, vilket resulterar i att stora, funktionellt ogiltiga röda blodkroppar släpps ut i blodet.
  • Frekvent blödning. I detta fall är bildningsgraden av nya blodkroppar otillräcklig för att kompensera för förlusterna som uppstår vid blödning. Denna situation förvärras ytterligare av järnbrist.
  • Ökad förstöring av röda blodkroppar. I den förstorade milten behålls ett stort antal erytrocyter och blodplättar, vilka förstörs över tiden och orsakar utvecklingen av anemi.
De anemiska kliniska manifestationerna är:
  • blek hud och slemhinnor;
  • generell svaghet
  • ökad trötthet
  • känsla av brist på luft (speciellt under träning)
  • frekvent svimning.

Diagnos av Eritremia

Diagnos och behandling av denna sjukdom involverade en hematolog. Du kan misstänka sjukdomen, baserat på dess kliniska manifestationer, för att bekräfta diagnosen och utseendet av lämplig behandling, du måste genomföra en rad ytterligare laboratorie- och instrumentstudier.

I diagnosen eritremii används:

  • slutföra blodräkning
  • biokemiskt blodprov;
  • benmärgspunktur;
  • laboratoriemarkörer;
  • instrumentstudier.

Allmänt blodprov

Den enklaste och samtidigt en av de mest informativa laboratorietesterna som gör att du snabbt och noggrant kan bestämma den cellulära sammansättningen av perifert blod. Fullständigt blodtal (UAC) är föreskrivet för alla patienter i vilka minst en av symptomen på erythremi är misstänkt.

Blodprovtagning för analys görs på morgonen, i en tom mage, i ett särskilt utrustat rum. I regel tas blod från vänsterfingerens ringfinger. Efter att ha bearbetat fingertoppen med en bomullsull fuktad med alkohol, gör en speciell nål en punktering på 2-4 mm djup. Den första bloddroppen tvättas med en bomullspinne, varefter flera milliliter blod dras in i en speciell pipett.

Det erhållna blodet överförs till ett provrör och skickas till laboratoriet för vidare undersökning.

De viktigaste parametrarna som studeras i OAK är:

  • Antal blodkroppar. Antalet erytrocyter, blodplättar och leukocyter beräknas separat. Baserat på antalet celler i det studerade materialet dras slutsatser om deras antal i kärlbädden.
  • Antalet retikulocyter. Deras antal bestäms i förhållande till det totala antalet röda blodkroppar och uttrycks i procent. Ger information om blodets tillstånd i benmärgen.
  • Den totala mängden hemoglobin.
  • Färgindikator. Detta kriterium låter dig bestämma det relativa innehållet av hemoglobin i erytrocyten. Normalt innehåller en erytrocyt från 27 till 33,3 picogram (pg) hemoglobin, vilket kännetecknas av ett färgindex av 0,85-1,55.
  • Hematokrit. Visar andelen cellulära element i förhållande till den totala blodvolymen. Uttryckt i procent.
  • Erytrocytsedimenteringshastighet (ESR). Den tid då separationen av blodceller och plasma kommer att inträffa bestäms. Ju mer röda blodkroppar i blodvolymen desto starkare avstötar de varandra (på grund av de negativt laddade ytorna hos cellmembranen) och ju långsammare ESR kommer att vara.