Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura är en typ av hemorragisk diatese, som karaktäriseras av en brist på röda blodplättar - blodplättar, som ofta orsakas av immunförsvar. Symtom är spontana trombocytopenisk purpura, multipel, polymorfa blödningar i huden och slemhinnor, samt nasal, gingival, och andra uterin blödning. För misstänkta trombocytopen purpura bedömer anamnes och kliniska data, index blodvärde, koagulation, ELISA, mikroskopi blodutstryk, benmärg punktering. För terapeutiska ändamål ordineras patienter kortikosteroid, hemostatiska läkemedel, cytostatisk terapi, splenektomi utförs.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopen purpura (trombocytopenisk purpura sjukdom, benign trombocytopeni) - hematologiska patologi som kännetecknas av en kvantitativ brist på blodplättar i blodet, tillsammans med en tendens att blödning, hemorragisk syndrom. När trombocytopen purpura nivå av trombocyter i perifert blod sjunker betydligt under den fysiologiska - 150h10 9 / l vid normal eller något större mängd av megakaryocyter i benmärgen. Frekvensen av förekomsten av trombocytopenisk purpura rankas först bland annat hemorragisk diatese. Sjukdomen manifesterar vanligtvis i barndomen (med en topp i tidig och förskoleperioden). Hos ungdomar och vuxna detekteras patologi 2-3 gånger oftare bland kvinnor.

Klassificeringen av trombocytopenisk purpura tar hänsyn till dess etiologiska, patogenetiska och kliniska egenskaper. Det finns flera alternativ - idiopatisk (Verlgofa sjukdom), i-, trans hetero- och autoimmun trombocytopenisk purpura, trombocytopen purpura symptom (symptomatisk trombocytopeni).

Med flödet av akuta, kroniska och återkommande former. Den akuta formen är mer typisk för barn, varar upp till 6 månader med normaliseringen av blodplätten i blodet, har inga återfall. Den kroniska formen varar mer än 6 månader, är vanligare hos vuxna patienter. återkommande - har en cyklisk kurs med repetitioner av episoder av trombocytopeni efter normalisering av blodplättsnivåer.

Orsaker till trombocytopenisk purpura

I 45% av fallen uppstår idiopatisk trombocytopenisk purpura, utvecklas spontant, utan uppenbar anledning. I 40% av trombocytopeni förekommer olika infektionssjukdomar (virala eller bakteriella) cirka 2-3 veckor före detta. I de flesta fall är dessa infektioner i övre luftvägarna i icke-specifika geneser, i 20% av dem är specifika (kycklingpox, mässling, rubella, fåror, infektiös mononukleos, kikhosta). Trombocytopenisk purpura kan komplicera förloppet av malaria, tyfusfeber, leishmaniasis, septisk endokardit. Ibland förekommer trombocytopenisk purpura på bakgrund av immunisering - aktiv (vaccination) eller passiv (administrering av y-globulin). Trombocytopenisk purpura kan utlösas genom att ta mediciner (barbiturater, östrogener, arsenik, kvicksilver), långvarig exponering för röntgenstrålar (radioaktiva isotoper), omfattande kirurgi, trauma, överdriven insolation. Det finns familjefall av sjukdomen.

De flesta varianterna av trombocytopenisk purpura är av immuntyp och är associerade med produktion av anti-blodplättsantikroppar (IgG). Bildandet av immunkomplex på ytan av blodplättar leder till snabb förstöring av blodplättar, vilket minskar deras livslängd i flera timmar i stället för 7-10 dagar under normala förhållanden.

Den isoimmuna formen av trombocytopenisk purpura kan orsakas av inmatning av "främmande" blodplättar i blodet efter upprepade blodtransfusioner eller blodplättar, såväl som den antigena inkompatibiliteten hos blodplättarna hos moderen och fostret. En heteroimmun form utvecklas när den antigena strukturen av blodplättar skadas av olika medel (virus, droger). En autoimmun variant av trombocytopenisk purpura orsakas av antikropps utseende mot sina egna oförändrade blodplättarantigener och kombineras vanligtvis med andra sjukdomar av samma genesis (SLE, autoimmun hemolytisk anemi). Utvecklingen av transimmun trombocytopeni hos nyfödda utlöses av antitrombotiska autoantikroppar som passerar genom moderkroppen, som lider av trombocytopenisk purpura.

Bristen på blodplättar i trombocytopenisk purpura kan förknippas med funktionell skada på megakaryocyter, en överträdelse av rösträttprocessen av röda blodplattor. Till exempel är Verlgof-symptomkomplexet orsakat av ineffektiviteten hos hemopoiesis vid anemi (B-12 deficient aplastisk), akut och kronisk leukemi, systemiska sjukdomar i de blodbildande organen (retikulosor), benmärgsmetastaser av maligna tumörer.

I trombocytopenisk purpura föreligger ett brott mot bildandet av tromboplastin och serotonin, en minskning av kontraktilitet och en ökning av kapillärväggarnas permeabilitet. Detta förknippas med förlängning av blödningstiden, störning av blodkoagulering och återtagande av blodpropp. Vid hemorragiska exacerbationer reduceras antalet blodplättar ner till enskilda celler i preparatet och under remission återställs den till en nivå under normen.

Symtom på trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura manifesteras kliniskt när blodplättsnivåer faller under 50x10 9 / l, vanligtvis 2-3 veckor efter exponering för den etiologiska faktorn. Blödning i petechial-spotted (blåmärken) typ är karakteristisk. Hos patienter med trombocytopenisk purpura förekommer smärtfria flerblödningar under huden, i slemhinnorna (den "torra" versionen) och även blödningen (den "våta" versionen). De utvecklas spontant (ofta på natten) och deras svårighetsgrad motsvarar inte styrkan i den traumatiska påverkan.

Hemorragiska utslag är polymorfa (från mindre petechiae och ekchymos till stora blåmärken och blåmärken) och polychroma (från ljusblåblå till ljusgulgrön beroende på utseendet). Oftast förekommer blödningar på främre ytan av bagage och extremiteter, sällan i ansikte och nacke. Blödningar är också bestämda på munnhinnan i munnen, mjuk och hård smak, konjunktiva och näthinna, trumhinnor, i fettvävnaden, parenkymala organ, hjärnans serösa membran.

Pathognomonic intensiv blödning - näsa och tuggummi, blödning efter avlägsnande av tänder och tonsillektomi. Hemoptys, blodig kräkningar och diarré kan blod i urinen uppträda. Hos kvinnor är uterusblödning i form av menorragi och metrorrhagi, liksom ovulatorisk blödning i bukhålan med symptom på ektopisk graviditet vanligtvis förekommande. Omedelbart före menstruation framträder hudhemoragiska element, näsa och andra blödningar. Kroppstemperaturen förblir normal, eventuell takykardi. Trombocytopenisk purpura har måttlig splenomegali. När kraftig blödning utvecklar anemi av inre organ, hyperplasi av den röda benmärgen och megakaryocyterna.

Läkemedelsformen manifesterar strax efter att ha tagit drogen, varar från 1 vecka till 3 månader med en spontan återhämtning. Strålningstrombocytopenisk purpura kännetecknas av svår hemorragisk diatese med övergången av benmärg till hypo- och aplastiskt tillstånd. Infantilform (hos barn under 2 år) har akut start, svår, ofta kronisk och markerad trombocytopeni (9 / l).

Under trombocytopenisk purpura detekteras perioder med hemorragisk kris, klinisk och klinisk hematologisk remission. Vid hemorragiska kriser uttalas blödning och laboratorieändringar, blödningar uppträder inte under klinisk remission mot trombocytopeni. Med fullständig remission finns inga blödnings- och laboratorieändringar. Akut post-hemorragisk anemi observeras med trombocytopenisk purpura med stor blodförlust och kronisk järnbristanemi med långvarig kronisk form.

Den mest hemska komplikationen - blödning i hjärnan utvecklas plötsligt och fortskrider snabbt, tillsammans med yrsel, huvudvärk, kräkningar, anfall, neurologiska störningar.

Diagnos av trombocytopenisk purpura

Diagnosen av trombocytopenisk purpura fastställs av en hematolog med beaktande av kursens historia, egenskaper och resultaten av laboratorietester (klinisk analys av blod och urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi av blodutslag, benmärgspunktur).

En trombocytopenisk purpura indikeras av en kraftig minskning av antalet blodplättar i blodet (9/1), en ökning av blödningstiden (> 30 minuter), protrombintiden och APTT, en minskning av graden eller frånvaron av koagulering. Antalet leukocyter är vanligtvis inom det normala området, anemi uppträder med signifikant blodförlust. På höjden av en hemorragisk kris upptäcks positiva endotelexemplar (nypa, tätning, injektioner). I blodet bestäms smärtan av ökningen i storlek och minskning i kornstorleken på blodplättar. Röda eller benmärgsberedningar visar ett normalt eller ökat antal megakaryocyter, närvaron av omogna former, ligering av blodplättar i få punkter. Den autoimmuna egenskapen hos purpura bekräftas av närvaron av anti-blodplättsantikroppar i blodet.

Trombocytopenisk purpura skiljer sig från aplastiska eller infiltrativa processer i benmärgen, akut leukemi, trombocytopati, SLE, hemofili, hemorragisk vaskulit, hypo- och dysfibrinogenemi, ungdomar i uterusblödningen.

Behandling och prognos av trombocytopenisk purpura

Med trombocytopenisk purpura med isolerad trombocytopeni (trombocyter> 50x10 9 / l) utan hemorragisk syndrom utförs inte behandling; med måttlig trombocytopeni (30-50 x10 9 / l) indikeras läkemedelsbehandling vid ökad blödningsrisk (arteriell hypertension, magsår och tolv tolvfingersår). När nivån på blodplättar 9/1 behandling utförs utan ytterligare indikationer på sjukhuset.

Blödning stoppas genom introduktion av hemostatiska droger, topiskt applicerad hemostatisk svamp. För att undertrycka immunreaktioner och minska vaskulär permeabilitet föreskrivs kortikosteroider i en lägre dos; hyperimmuna globuliner. Med stor blodförlust är transfusioner av plasma och tvättade röda blodkroppar möjliga. Infusion av blodplättsmassa i trombocytopenisk purpura visas ej.

Hos patienter med kronisk form med återkommande blödningar och blödningar i vitala organ utförs splenektomi. Kanske utnämningen av immunosuppressiva medel (cytostatika). Behandling av trombocytopenisk purpura, om nödvändigt, bör kombineras med terapi av den underliggande sjukdomen.

I de flesta fall är prognosen för trombocytopenisk purpura mycket fördelaktig, fullständig återhämtning är möjlig i 75% av fallen (hos barn - i 90%). Komplikationer (t.ex. hemorragisk stroke) observeras i det akuta skedet, vilket medför risk för dödsfall. Trombocytopenisk purpura kräver konstant observation av en hematolog, utesluter läkemedel som påverkar blodplättarnas aggregeringsegenskaper (acetylsalicyl-to-ta, koffein, barbiturater), livsmedelallergener, försiktighet utförs vid vaccinering av barn, insolation är begränsad.

Immun trombocytopenisk purpura

PURPURA THROMBOCYTOPENIC (Latin purpura lila snigel, lila färg, blodplätt [s] + grech, penia fattigdom, synonym: Verlgofs sjukdom, idiopatisk trombocytopenisk purpura) - hemoragisk diates, när antalet blodplättar minskar, när antalet blodplättar minskar. innehållet av megakaryocyter i benmärgen.

Två former av P. t är utmärkta, vilka inom ramen för traditionell terminologi betecknas som akut och kronisk trombocytopeni.

Innehållet

Akut trombocytopenisk purpura

Akut trombocytopenisk purpura (syn. Post-infektiös eller haptenisk, P. t.).

Etiologi och patogenes

Trombocytopeni (se) utvecklas på grund av ökad förstöring av blodplättar. Anledningarna till ökad förstöring av trombocyter (se) på denna blankett P. av t. Undersökas otillräckligt. Primär betydelse är bunden till överskottet i blodet av antigen-antikroppskomplexen (se Antigen-antikroppsreaktion) som bildas som svar på införandet av viruset. Bindning av immunkomplex till ett specifikt blodplättmembran-locus (F_c-receptor) skapar förutsättningarna för den senare dödsfallet. Blodplättar laddade med immunkomplex är fagocyteriserade i mjälten och leveren, eller förstörs av komplementets verkan (se) direkt i blodomloppet. Det är troligt att blodplättar kan förstöras genom verkan av antikroppar riktade mot virusmodifierade blodplättsautantigener. Efter avlägsnande av viruset och dess antigener från kroppen stoppas antikroppsproduktionen, nivån av trombocytförstöring normaliseras och återhämtning börjar.

Klinisk bild

Det observeras främst hos barn i förskole- och grundskolans ålder. Börjar akut

Den kliniska manifestationen av sjukdomen i 80-85% av fallen föregås av en feberperiod, ofta associerad med sådana virusinfektioner som rubella (se), mässling (se), vattkoppor (se), influensa (se). Fas P. av t beskrivs. Efter vaccination. Intervallet från infektionens början till början av P. m. Varierar från 3 dagar till 3 veckor. Karaktäriserad av utslag av olika storlekar, inklusive petechial, blödande tandkött. Mag- och njurblödning är möjlig. I 10-20% av fallen är det en liten ökning i mjälten och leveren. 60% av barnen har måttlig lymfadenopati. Blödningar i hjärnan är möjliga under de första 2 veckorna. sjukdomar, speciellt med petechiae i ansiktet, blödningar i munslemhinnan och konjunktiva. Djup trombocytopeni registreras vanligtvis i blodet (mindre än 20 000 i 1 μl), i 80% av fallen - relativ lymfocytos, i 20% - eosinofili. I en radioisotopstudie sker en kraftig förkortning av blodplättens livslängd, ibland upp till flera timmar. En kompensatorisk ökning av produktionen åtföljs av en ökning av antalet megakaryocyter i benmärgen och utseendet i blod av gigantiska former av blodplättar.

Diagnosen

Diagnosen är baserad på ett undantag av symptomatiska former P. t. Och orsakar vanligtvis inte svårigheter. Immuniteten hos sjukdomen bekräftar detekteringen av ett högre än normalt innehåll av immunoglobulin G-klass (antikroppar) på ytan av blodplättar.

Behandling och prognos

Prednisolon är ordinerad i en dos av 1-3 mg / kg kroppsvikt (massa) i 3-4 veckor. Enligt Lasher och Ayer (J.M. Lusher, R. Iyer), minskar glukokortikoidhormonerna inte sjukdomsvaraktigheten och förändrar vanligtvis inte blodplätten, men de stoppar det hemorragiska syndromet och minskar sannolikheten för blödning i hjärnan. Trombocytransfusioner är oftast ineffektiva; transfusion av stora mängder blodplättar leder ibland till att blödningen upphör.

Sjukdomen varar i flera veckor eller månader; slutar vanligen med en spontan återhämtning på 1-2 månader. (max 6 månader); återhämtning fastställs hos 80% av patienterna, resten förvärvar en kronisk kurs. Dödlighet ca. 1%. Det är tillrådligt att avstå från splenektomi under den här perioden, med undantag för fall där operationen ska utföras enligt vitala indikationer (obehandlad av stora doser prednisolonkris, uttalat hemorragiskt syndrom, utseendet av symtom som indikerar möjligheten till blödning i hjärnan). Cytostatisk terapi i denna form P. av t. Är olämpligt. Om trombocytopeni kvarstår i mer än 6 månader kan du tänka på den kroniska formen av sjukdomen (se nedan).

Förebyggande av blödning i akut form av P. t. Är att begränsa sjukdomsens rörlighet, med undantag för risken för skada. Ta inte mediciner som bryter mot blodplättarnas funktion.

Kronisk trombocytopenisk purpura

Kronisk trombocytopenisk purpura (syn. Autoimmun P. t.). För första gången bildar detta P. t. Beskriven i 1735 Verlgof (P.G. Werlhof). Frank (A. E. Frank, 1915) var den första som antog att när P. m. Minskar blodplättsproduktionen under påverkan av en faktor som produceras av mjälten. För nästan ett halvt sekel var den här hypotesen populär, men inte bekräftad. En alternativ version tillhörde Katznelson (P. Katznelson, 1916), som noterade den positiva effekten av splenektomi i P. t. På denna grund hävdade man att trombocytopeni utvecklas som ett resultat av ökad förstöring av blodplättar i mjälten; Under de senaste två decennierna har detta bekräftats av många studier.

Etiologi och patogenes

Orsakerna till sjukdomen är okända. I de klassiska experimenten av Harrington (WJ Harrington, 1951-1953) som gjordes av honom och laboratoriepersonalen visade sig att i gamma globulinfraktionen av blodplasma hos 60% av patienterna med P. t. Innehåller en faktor som inducerar friska människor att trombocytopeni. Därefter visades att antiplateletfaktorn är ett klass G-immunoglobulin (se Immunoglobuliner), att det kan interagera med blodplättar som en antikropp och kan detekteras på ytan av en patients blodplatta i 95% av fallen. McMillan (R. McMillan) och medarbetare visade att antiplatelet IgG, syntetiserat in vitro av lymfocyter hos P.t.-patienter, kan binda inte bara sin egen utan även donatorn, dvs blodplättar som inte förändras i antigena (se ).. Både donator och autologa blodplättar har mitogen aktivitet och kan orsaka blasttransformation av lymfocyter hos patienter med P. t. Ovanstående data var grunden för att tillskriva denna form av P. t. Till den så kallade gruppen. autoimmuna sjukdomar (se autoallerga sjukdomar). Patogenes av långvarig persistent trombocytopeni, i vilken immunol. Proverna är negativa, inte slutligen installerade. Anti-blodplättar (antikroppar), bindande till blodplättar, bryter inte bara mot den senare, men orsakar också deras efterföljande förstöring i mjälten och leveren. Specificiteten hos anti-blodplättantikroppar i autoimmun trombocytopeni är okänd, men det har visat sig att i olika patienter är de fixerade till olika lokaliteter av trombocytmembranet. Ökad förstöring av blodplättar bekräftas genom en signifikant förkortning av livslängden hos isotopmarkerade celler. I jämvikt överstiger nivån på blodplättsproduktionen den normala 2-8 gånger. En återspegling av denna process är en ökning i benmärgen av antalet och (eller) storleken på megakaryocyter och utseendet i blodet av omogna, förstorade blodplättar (se benmärg). Den ökade blödningen vid P. av t. Kopplas både med brist på blodplattor och med störning av deras funktion under påverkan av antikroppar. Därför är signifikant blödning observerad vid denna sjukdom, i motsats till amegakaryocytisk trombocytopeni, där svårighetsgraden av hemorragiskt syndrom klart hör ihop med graden av blodplättmangel, med en måttlig minskning av antalet blodplättar.

Patologisk anatomi

Objektets huvudsyfte är fjärrmjälten (se). När man utför splenektomi (se) och misstanke om kronisk aktiv hepatit (se) och den symptomatiska karaktären av blodplättbrist producerar leverns marginala biopsi (se Lever, forskningsmetoder).

Mjälten har i de flesta fall normal storlek och vikt, ibland ökat (upp till 400 g). Mikroskopiskt avslöjade ofta hyperplasi av lymf, vävnad, medan antalet och storleken på folliklarna ökas, de innehåller stora germinala centra omgivna av en ring av mogna lymfocyter, där det finns en bred marginal zon av omogna lymfoida element. I vissa fall är germinalcentra fattiga i celler, deras vävnad impregneras med proteinmassor; Sådana förändringar observeras huvudsakligen med långvarig användning av kortikosteroidhormoner. I mjältens röda massa är det ofta en ökning av antalet eosinofiler, plasmaceller, ackumulering av nukleära former av röda celler, megakaryocyter kan detekteras; i kimcentraler, marginalzoner och massala strängar ökar antalet mononukleära fagocyter vanligtvis. Ibland i mjältens vävnad finns grupper av xanthomceller (lipoidmakrofager, geshepodobnyh-celler) som uppenbarligen bildas som ett resultat av fagocytos av makrofager av förstörda blodplättar. Ofta finns det en massiv ackumulering av proteiner i väggarna i de centrala och pulpära artärerna, membran i bihålorna med förtjockning och efterföljande skleros. Endotelceller hyperplastisk.

Protein och fettdystrofi av hepatocyter, hyperplasi av stellatendotelyter uttryckta i varierande grad finns i levern. En trefinbiopsi (se) av den iliaca benkammen avslöjar en polymorf polymorfa i benmärgen i cellkompositionen, en signifikant ökning av antalet megakaryocyter med närvaro av omogna former bland dem. I fall av massiv upprepad blödning eller samtidig hemolys kan en ökning av kärnelementen i cellerna i den röda raden observeras.

Klinisk bild

Det observeras oftare i åldern 20-50 år, oftare hos barn. Kvinnor lider 3-4 gånger oftare än män. Sjukdomen manifesterar sig gradvis, gradvis, mindre ofta akut, och en anslutning med olika provokerande stunder (virus- eller bakterieinfektion, överdriven insolation, trauma) kan detekteras. Trombocytopenisk hemorragisk syndrom kännetecknas av hudförändringar (ekchymos, petechiae, extravasation vid injektionsställen) och blödning från slemhinnorna. Utseendet på blödningar i ansiktet, i ögonbindebenet, på läpparna, är ett allvarligt symptom som indikerar möjligheten att blöda i hjärnan (se Stroke). Blödning från gick. - Kish. tarmkanalen, hematuri, hemoptys är mindre vanliga. En ökning i mjälten är inte typisk. Med splenomegali (se), även mindre, är det nödvändigt att utesluta den symptomatiska karaktären hos underskottet av blodplättar. I sällsynta fall normaliseras trombocytantalet spontant. Detta observeras vanligen senast 6 månader efter det att de första symptomen på sjukdomen startats, dvs vi kan prata om akut (postinfektiös) P. m. (Se ovan).

Blodet inspelade trombocytopeni av olika svårighetsgrad (antalet blodplättar normalt inte överstiger 75 000 1 L), ofta funnit ökad halt av jätte trombocyter former blå cytoplasma. När blodplätttalet är över 50 000 observeras sällan 1 μl hemorragiskt syndrom. I undersökningen av benmärgen avslöjade ett ökat eller normalt antal megakaryocyter. En betydande del av dem representeras av unga former som har ökad storlek och basofil cytoplasma. Frånvaron av blodplättar runt megakaryocyterna är inte ett bevis på nedsatt klämning av trombocyt-subenheterna, men indikerar ett accelererat flöde av celler i blodet eller deras förstörelse i benmärgen. Ibland i benmärgen finns det en rödspirarirritation i samband med blödning. Erytroidhyperplasi kan bero på samtidig hemolys (se), som bekräftar detektion av anti-erytrocytantikroppar med användning av anti-globulin Coombs-test (se Coombs-reaktion). Blödningstiden (se) förlängs. Återkallandet av blodproppen reduceras (se Retraction). Blodkoagulering är i de flesta fall normalt (se blodkoagulationssystem). Ibland finns det i blodprodukterna av nedbrytning av fibrinogen. Hos vissa patienter detekteras en minskning av trombocytadhesionen mot glas, en överträdelse av adenosindifosfat, trombin och kollagenaggregation. Enligt V. G. Savchenko och L. I. Idelson (1981), med immunol. Studien bestämmer den ökade jämfört med det normala IgG-halten på patientens trombocyt-yta, vilket indirekt bekräftar närvaron av anti-trombocytantikroppar.

Diagnosen

Diagnosen är baserad på ett undantag från ärftliga och symptomatiska former P. av t. (Se, trombocytopeni). I diagnostiskt svåra situationer kan metoden för kvantitativ bestämning av IgG på ytan av autologa blodplättar, som utvecklats av Dixon och Rosse (R. Dixon, W. Rosse) användas. Indirekta (serum) metoder används för närvarande praktiskt taget på grund av låg informationsinnehåll. Att skilja på akut (postinfektiös) P. t. Från kronisk (autoimmun) med hjälp av immunol. metoder i tidiga skeden är omöjliga. Diagnosen tar hänsyn till att akut (postinfektiös) trombocytopenisk purpura förekommer huvudsakligen hos barn, varar flera veckor eller månader och slutar vanligen vid spontan återhämtning på 1 till 2, maximalt 6 månader.

behandling

Behandling börjar om det finns en kil, manifestationer av sjukdomen. Prednison ordineras vanligtvis i en dos av 1-2 mg / kg kroppsvikt. I 60% av fallen förekommer en ökning av blodplättarnas nivå till normala, i de flesta patienter stoppas hemorragiskt syndrom. I cirka 10% av fallen är glukokortikoidhormonbehandling ineffektiv mot blodplätträkning. Behandling med prednison leder sällan till en slutlig botemedel. Återupptagandet av hemorragiskt syndrom efter avskaffandet av prednisolon är en indikation för splenektomi (se), som är lämplig att utföra, om möjligt, inte tidigare än efter 6 månader. sedan sjukdomsuppkomsten. Om stora doser av glukokortikoidhormoner inte stoppar blödning som hotar patientens livslängd, tas mjälten bort i nödfall, oavsett sjukdomsperioden. Enligt statistiken leder splenektomi i 75% av fallen till den slutliga återhämtningen av patienter, hos 10-15% av patienterna efter operationen minskar blödningen antingen kraftigt eller stannar helt, trots den kvarstående trombocytopeni).

Splenektomi bör utföras på grund av glukokortikoidbehandling. Dosen av prednisolon, som lindrar hemorragisk syndrom, fördubblas 1-2 dagar före operationen och från den 3: e dagen i den postoperativa perioden blir det snabbt (3-4 dagar) reducerat till den ursprungliga nivån. Beroende på effekten av operationen börjar de en långsam dosminskning och gradvis avbrytande av hormoner. Efter splenektomi, som inte eliminerade trombocytopeni) och hemorragisk syndrom, är tidigare misslyckad kortikosteroidbehandling ofta effektiv. Blodplätttal efter effektiv splenektomi är normaliserad efter några dagar. På den 7: e elfte dagen efter operationen är hypertrombocytos ofta registrerad (upp till 1 miljon blodplättar i 1 μl blod), vilket är extremt sällan orsaken till trombos.

I avsaknad av effekten av splenektomi och återupptagandet av svår hemorragisk syndrom behandlas cytostatiska immunosuppressiva ämnen, ofta i kombination med kortikosteroidhormoner. Effekten av terapi manifesteras i 1 - 2 månader, varefter de avbryter glukokortikoidhormoner. Applicera följande droger: vincristin 1,4 mg / m 2 1 gång per vecka, varaktigheten av kursen 1-2 månader. Imuran (azathioprin) av

2-3 mg / kg per dag, varaktighet upp till 3-5 månader; cyklofosfamid (cyklofosfamid) 200 mg per dag (vanligtvis 400 mg varannan dag) för en kurs om ca. 6-8 g. Utnämningen av cytotoxiska läkemedel före operationen är oacceptabel, utom i fall där splenektomi inte kan utföras på grund av närvaron av allvarlig sammandragande patologi. Det är nödvändigt att undvika deras användning hos barn i avsaknad av viktiga indikationer.

Symtomatisk behandling av hemorragisk syndrom innefattar utnämning av adroxon, syntetiska progestiner (med okroppad menorragi). Användningen av Vicasol och kalciumklorid är inte lämplig. När näsblod används i stor utsträckning hemostatisk svamp, oxiderad cellulosa, adroxon, lokal kryoterapi. Blodplätttransfusioner är vanligtvis ineffektiva, eftersom de transfuserade cellerna förstörs extremt i mjälten och leveren.

Prognosen är gynnsam. Dödsfall är sällsynta, deras orsak är oftast en hemorragisk stroke.

Att förebygga återkommande trombocytopeni är att förebygga virus- och bakterieinfektioner. Överdriven insolation bör undvikas. Med trombocytopeni kvar efter behandling är det nödvändigt att utesluta alla ämnen och läkemedel som bryter mot blodplättarnas aggregeringsegenskaper (alkohol, aspirin, brufen, metindol etc.).

Bibliografi: Anokhin Yu. V. och Khokhlova MP. Morfologiska egenskaper hos mjälten i Verlgofs sjukdom, Probl. gematol. och blodtransfusion, volym 17, nr 5, sid. 15, 1972; Afanasyev B.V., et al. Vincristine-behandling för patienter med idiopatisk trombocytopeni, Ter. Arch., T. 50, nr 5, sid. 60, 1978; Barka-gann 3. S. Hemorragiska sjukdomar och syndrom, sid. 113, M., 1980; Kassirsky I. A. och Alekseev G. A. Klinisk hematologi, sid. 684, M., 1970; Mazurin A.V. Trombocytopenic Purpura (Verlgofs sjukdom) hos barn, M., 1971, bibliogr. Guide till hematologi, red. A.I. Vorobiev och Yu.I. Lorie, sid. 472, M., 1979; Savchenko VG-patogenes och metoder för diagnos av idiopatisk trombocytopenisk purpura, Ter. Arch., T. 51, № 9, sid. 122, 1979, bibliogr. Savchenko VG och Idelson LI Användning av metoden enligt Dixon och Rosset för kvantifiering av immunglobuliner på ytan av blodplättar när trombocytopen purpura, Probl. gematol. och blodtransfusion, t. 26, nr 7, sid. 49, 1981, bibliogr. Kirurgisk behandling av sjukdomar i blodsystemet, red. OK K. Gavrilova och D. M. Grozdova, sid. 288, M., 1981; Dixon R., Rosse W. a. E-bomber e t L. Kvantitativ bestämning av antikroppen i idiopatisk trombocytopenisk purpura, New'Engl. J. Med., V. 292, sid. 230, 1975; Harrington, W.J., Minnich V. a. A r m u r a G. De autoimmuna trombocytopenierna, Progr. Hemat., V. 1, sid. 166, 1956; Hematologi, ed, av W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Immunologiska sjukdomar, red. av M. Samter, v. 2, sid. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. P n e r J. A. Hantering av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos vuxna, Semin. Trombos a. Hemostas, v. 3, sid. 160, 1977; L u s h e r j. M. a. Iyer R. Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn, ibid., P. 175, bibliogr. Me M i 1 1 a n R. a. o. Kvantitering av blodplättsbindande IgG producerad in vitro genom mjält från patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura, New Engl. J. Med., V. 291, sid. 812, 1974; M u-eller-Eckhardt C. Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP), kliniska och immunologiska överväganden, Semin. Trombos a. Hemostas, v. 3, sid. 125, 1977.

V. G. Savchenko; M.P. Khokhlova (pat. An.).

Trombocytopenisk purpura

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Utbildningsnivå - Specialist
1993-1999

Ryska Medicinska Akademin för forskarutbildning

Trombocytopenisk purpura avser blodsjukdomar som är förknippade med brist på blodplättar. Det tillhör gruppen hemorragisk diatese.

Vad är trombocytopenisk purpura?

Att minska antalet blodplättar leder till det faktum att blodproppen sjunker kraftigt. Fartygen lider av näringsbrist, deras inre skikt är skadat och väggarnas permeabilitet till röda blodkroppar ökar. Processen åtföljs av ett misslyckande av immunsystemet, som börjar kämpa med cellerna i sin egen kropp - blodplättar.

Spontana blåmärken förekommer i kroppen i form av små röda fläckar eller blåmärken. De kan se ut som pinningblödningar (petechiae), koalescerar och formar remsor eller stora fläckar. Från färgen på dessa fläckar fick sjukdomen sitt namn - purpura. Faktum är att färgen på blödningar kan variera från violett-röd till gulgrön.

Blödning förekommer inte bara i form av hudutslag. Småblödningar förekommer på slemhinnorna i näsan, i munhålan, på ögonsklera, i fettvävnad, på inre organ och på hjärnmembran. Oftast uppenbarar sig sjukdomen i förskolebarn. Trombocytopenisk purpura förekommer hos vuxna så ofta och främst hos kvinnor (deras incidens är 3 gånger högre än hos män).

Klassificering av trombocytopenisk purpura

Klassificeringen av purpura utförs enligt sjukdomsformen och mekanismen för dess förekomst. Med flödet urskiljas:

• acute;
• kronisk;
• cykliskt återfallande.

Akut trombocytopeni uppträder oftare i barndomen och varar i sex månader. Under denna tid återställs nivån på blodplättar i blodet till normalt. I framtiden återkommer inte. Kronisk form av illa vuxna, varaktigheten av dess mer än 6 månader. Återkommande form manifesteras av en förändring i normaliseringscyklerna och en minskning av trombocytnivåer.

Klassificering enligt förekomstmekanism

Enligt mekanismen för förekomst av trombocytopenisk purpura klassificeras enligt följande:

• idiopatisk trombocytopenisk purpura eller Verlgofs sjukdom;
• trombotisk trombocytopenisk purpura;
• autoimmun trombocytopenisk purpura.

Etiologin av sjukdomen är annorlunda. Det kan inträffa utan uppenbar anledning. Denna lila kallas idiopatisk och är inte associerad med andra patologier. För första gången beskrivs detta tillstånd av doktor Paul Verlgof i 18th century, varför det andra namnet för idiopatisk trombocytopenisk purpura är Verlgof-sjukdomen.

Trombotisk purpura

Trombotisk trombocytopenisk purpura är en typ av sjukdom som bör övervägas separat. Det förekommer i allvarlig form och har en ogynnsam prognos. Människor blir oftast sjuka från 30 till 40 år. Det kännetecknas också av en minskning av blodplättar i blodet och utseendet på röda fläckar på huden.

Emellertid är dess kurs fundamentalt annorlunda än trombocytopenisk purpura. Skadade blodplättar håller sig ihop och täppa till arteriella kapillärer, vilket leder till organisk ischemi. Hjärnan och vävnaderna i lungorna, hjärtat och njurarna lider. Trombotisk trombocytopenisk purpura tar initialt en akut form och utvecklas ganska snabbt, åtföljt av blödning, feber, neurologiska symptom - desorientering, tremor, synfel (dubbelsyn), konvulsioner och andra allvarliga manifestationer som kan leda till koma. Alltid åtföljd av hemolytisk anemi. Ofta slutar sjukdomen med patientens död från njursvikt.

Immunformer av trombocytopeni

En av orsakerna till skador och dödsfall av blodplättar är attacken från egna immunceller. Dessa attacker kan vara av annan art:

1. Den transimmuna formen av sjukdomen uppträder intrauterin i fostret, till vilken anti-blodplättsantikroppar överförs från moderen. Under den första månaden i livet har ett barn minskat antal blodplättar i blodet.
2. Isoimmune utvecklas genom transfusion av främmande blod.
3. Heteroimmunform kännetecknas av en förändring i blodplättens antigena struktur. Samtidigt upphör cellerna i immunsystemet att känna igen dem och attackera som "outsiders". Läkare tror att dessa förändringar beror på tidigare virussjukdomar eller under påverkan av vissa droger. Om den heteroimmuna formen av trombocytopeni varar mer än 6 månader överförs den till kategorin autoimmun.
4. Autoimmun form. Det inkluderar också idiopatisk trombocytopenisk purpura hos vuxna, när orsaken till attacken av egen immunitet på trombocyter är okänd.

Framväxten av immun trombocytopenisk purpura är möjlig vid vilken ålder som helst. Ofta krävs det återkommande eller kronisk. I högre grad är kvinnor utsatta för det.

Orsaker till sjukdomen

De exakta orsakerna till trombocytopenisk purpura är fortfarande en orsak till oenighet bland läkare. I nästan 50% av fallen diagnostiseras det som idiopatisk. I isolerade fall är den ärftlig i naturen och är resultatet av en kränkning av benmärgsplättproduktion. De mest troliga faktorer som orsakar sjukdom är:

• virala sjukdomar;
• strålningseffekt;
• benmärgsmetastaser och tumörer;
• mekanisk skada på blodplättar under operation för vaskulär protes
• reaktion på vaccination och införande av gammaglobulin;
• administrering av cytostatika under kemoterapi
• några orala preventivmedel.

I sällsynta fall kan orsaken vara förlängd blodstasis och graviditet. Kanske framväxten av sekundärpurpura, som en comorbiditet i andra sjukdomar:

• bindvävskador (systemiska sjukdomar);
• leukemi;
• hemofili;
• onkologi med benmärgsmetastaser;
• trombocytopati och några andra.

symptom

Vanligtvis utvecklas sjukdomen snabbt. Detta beror på den katastrofala förkortningen av blodplätternas livstid. Den normala varaktigheten är 7-10 dagar. Och under påverkan av skadliga faktorer minskar det till flera timmar. Symtom är ungefär desamma för alla former av trombocytopenisk purpura, som endast skiljer sig i manifestationens intensitet:

• utseendet av fint rött utslag eller stora subkutana hematom;
• blödningar på grund av hudtrauma (till exempel efter injektion);
• uppenbar blödning från slemhinnor;
• dold blödning från trumhinnan, mage och tarmblodning (pall är färgad med blod);
• anemi, utveckling på grund av konstant blodförlust
• nattblödningar.

Risken för att hosta blod, blödning i hjärnan och ögonblåsans ögon är möjlig. Kroppen är täckt med utslag precis framför. Dess asymmetriska lokalisering är karakteristisk. Utsläppen kan vara torr eller blödande. Autoimmun trombocytopeni kan orsaka en förstorad mjälte. Utsläppen åtföljs ibland av feber. Pojkar har ofta näsblod, flickor har livmoderblödning.

Vanligtvis går sjukdomsförloppet igenom tre steg:

• hemorragisk kris när antalet blodplättar reduceras till en kritisk nivå;
• klinisk remission, där symtom försvinner, men ett förskjutning i laboratorietester kvarstår;
• Klinisk och hematologisk remission, när yttre symptom går bort och blodtal normaliseras.

diagnostik

Den primära diagnosen av trombocytopenisk purpura är en visuell terapeutisk undersökning av yttre manifestationer. Blödning beaktas. Laboratoriediagnostik inkluderar ett komplett blodantal för blodplättar, benmärgs myelogram, biokemiskt blodprov. Hos barn föreskrivs behandling efter inspektion och identifiering av symtom. Differentiell diagnos av sekundärpurpura.

Trombotisk purpura diagnostiseras dessutom med avseende på antalet leukocyter, retikulocyter och tillståndet av erytrocyter (de kännetecknas av en förändrad form). Indikatorer i den biokemiska analysen av blodökning (bilirubin, kreatinin, urea, fibrinogennedbrytningsprodukter förekommer).

behandling

I närvaro av hemorragiska symptom utförs behandling av trombocytopenisk purpura endast på sjukhuset. När denna sjukdom visar strikt sängstöd. Först av allt behöver patienten sluta blöda och genomföra terapi som syftar till att öka nivån på blodplättar. De första läkemedel som behandlas är hemostatiska (Askorutin, Trombin). Sedan ordineras hormonbehandling (Prednisolon) och immunoglobuliner. Mottagandet av kortikosteroid läkemedel varar minst tre månader.

Nästan ingen transfusion av andras trombos används vid behandling, eftersom det inte kan lösas ner. Med starka tecken på anemi kan tvättade röda blodkroppar hällas - blod som saknar leukocyter och blodplättar. Om de angivna metoderna inte fungerar, tillgriper de en radikal metod - borttagandet av mjälten. Operationen utförs endast med hög risk för brist och oavbruten blödning.

Efter behandlingen avgår patienten och blir en dispensarregistrering i kliniken. Ansvaret läggs på föräldrar för barn. De är skyldiga att ge barnet en normal diet, periodisk läkarundersökning och minimera de faktorer som orsakar återkommande sjukdom. Det är nödvändigt att utesluta allergifria produkter och skydda barnet från skador.

Vuxna efter behandling är strängt kontraindicerade vid användning av blodförtunnare (till exempel alla typer av aspirin), hypnotika och sedativa och koffein. Kliniska register för sjukdomen varar minst två år.

Trombocytopenisk purpura: Riskfaktorer, typer, utveckling, diagnos, terapi, prognos

Trombocytopenisk purpura refererar till hemorragisk diatese, som medför en överträdelse av blodplättkomponent i hemostas, där antalet blodplattor faller under den tillåtna nivån (150 x 10 9 / l). Ett liknande fenomen uppstår under omständigheter som bidrar till det faktum att blodplättar börjar kraftigt kollapsa, för mycket konsumeras eller otillräckligt spridas i benmärgen.

Trombocytopeni (TP) förekommer oftast med ökad förstöring av celler, även om alla dessa processer inte heller är uteslutna hos en patient, de kombineras med varandra, går parallellt och förstärker naturligtvis situationen. Antalet blodplättar faller i sådana fall till kritiska tal, vilket i sin tur bestämmer sjukdoms svårighetsgrad.

Orsaker till trombocytopeni

De flesta trombocytopenier, som redan visats, förvärvas i naturen, det vill säga genetiskt programmerade defekter är inte grunden för sjukdomen, även om det ibland förekommer isolerade fall av ärftlig patologi:

1. Rapport syntes trombotsitopoetinov hos människor är associerad med ärftlig trombocytopeni;
2. Bristen på glykolysenzymer eller Krebs-cykeln hör också till genetiska avvikelser.

Alla andra tillstånd som kännetecknas av en minskning av trombocyten är uppdelade i immun och icke-immun, som har sina specifika orsaker.

Non-Immun Thrombocytopenia

Starten för förekomst av icke-immun trombocytopeni är följande faktorer:

• Mekaniska effekter på blodplättar som orsakar skada på dem (kärlproteser, splenomegali, gigantiska hemangiom);
• Tumörer med benmärgsmetastaser;
• Hematopoietisk störning, åtföljd av trög multiplicering av celler, som är karakteristisk för aplastisk anemi, som ofta åtföljs av en minskning av hemoglobin;
• Exponering för strålning eller kemiska föreningar med skador på myelopoiesis;
• Högt behov av blodplättar med brist på folsyra eller Vit B₁₂, spridning av blodplättar - DAT, RDS - andningssyndrom, trombos, DIC, långtidsbehandling med små doser heparin).

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP), som har en akut start och en malign kurs, är också relaterad till den icke-immuna varianten av TP. Etiologin för denna sjukdom är fortfarande inte klar, men det faktum att det i regel leder till döden är känt. Det märks att TTP uppträder oftare hos vuxna i följande fall:

1. Överförd bakteriell eller virusinfektion;
2. immuniseringar;
3. Förekomsten av HIV-infektion;
4. graviditet;
5. Användning av orala preventivmedel
6. Behandling med vissa cancermedicin;
7. kollagen;
8. Som en ärftlig patologi (mycket sällan).

Trombotisk trombocytopenisk purpura kännetecknas av deponering av hyalintrombocytrombos som orsakas av spontan aggregering av blodplättar i småkaliberkärl, som ett resultat av vilket de stänger kärlet. Trombocyt trombus fångar hela människokroppen och skadar mikrovågorna hos många organ, därför kännetecknas TTP av förekomsten av symtom:

• Hemolytisk anemi
• feber;
• Neurologiska symptom;
• Akut njursvikt.

Dödsfallet hos patienten uppträder vanligen som ett resultat av njursvikt att arbeta (ARF).

Anti-blodplättsantikroppsproduktion - vägen till immunkrombocytopeni

Immun trombocytopenisk purpura har flera typer:

1. Isoimmun (alloimmun) trombocytopeni, som ofta uppstår under intrauterin utveckling. Detta händer om anti-blodplättsantikroppar transporteras från moder till barn (en minskning av blodplättar förekommer hos barnet och under den första månaden) eller antikroppar mot blodplättar förekommer som ett resultat av blodtransfusioner. Och eftersom blodplättsantikroppar är icke-cirkulatoriska adhereras de omedelbart till blodplättsantigener.
2. Heteroimmun (haptenisk) trombocytopeni bildas genom bildning av antikroppar, vilka produceras som ett svar på den förändrade antigena strukturen hos blodplättar (blodplättantigener förändras och blir "utomjordiska" för sitt eget immunsystem), som ibland händer efter att ha lidit respiratoriska virussjukdomar eller efter att ha tagit vissa läkemedel. Trombocytopeni associerad med virus och droger kan ses i upp till sex månader, men om den inte försvinner under denna tidsperiod, ändras den och anses redan vara autoimmun.
3. Autoimmun trombocytopeni (AITP) innefattar det största antalet former, vilka inkluderar den så kallade idiopatiska trombocytopeniska purpuraen, vars orsak är okänd. Den idiopatiska formen av något ursprung brukade kallas Verlgofs sjukdom, vilket inte är tillämpligt på immunförsvaret. Verlgofs sjukdom hänvisas nu endast till som trombotisk trombocytopenisk purpura, vilken också är idiopatisk men icke-immun.

Autoimmun trombocytopeni har också sin egen delning beroende på antikroppens riktning och orsaken. Idiopatisk autoimmun trombocytolys heter när orsaken till aggressionen mot egna celler inte är etablerad, symptomatisk, om det är möjligt att fastställa varför blodplattorna plötsligt börjar bryta ner. Symptomatisk trombocytopenisk purpura är ofta en kompani av kroniska patologiska tillstånd:

Hemoragisk diates med AITP

• Kroniska former av leukemi (vanligtvis kronisk lymfocytisk leukemi);
• Inflammatoriska sjukdomar i lever och njurar;

Med AITP börjar immunsystemet plötsligt inte att känna igen sin ursprungliga blodplätt, vilket är helt normalt i alla avseenden, och tar det för en "alien", som ansvarar för att producera antikroppar mot den.

Immun trombocytopenisk purpura förekommer vid vilken ålder som helst, från och med neonatalperioden, så det är långt ifrån ovanligt hos barn. Det påverkar sjukdomen huvudsakligen kvinnlig. Längden av den patologiska processen tar ofta en kronisk återkommande form, särskilt när det gäller idiopatisk trombocytopenisk purpura, eftersom de existerande hypoteserna av dess förekomst inte förklarar den sanna orsaken till sjukdomsuppkomsten.

Utveckling av purpura

Utvecklingen av trombocytopenisk purpura beror till stor del på trombocytolys (celldöd under påverkan av antikroppar). I benmärgen börjar megakaryocyter att produceras aktivt, som snabbt konsumeras och ökar antalet blodplättar som kommer in i blodomloppet, där blodplattorna dör under en kort tid. Istället för en veckas liv, som han bestämmer, finns de i flera timmar, vilket tvingar benmärgen att arbeta intensivt och kompensera för förlusterna. Sådana trombocytopenier kallas hyperregenerativa, vilka övervägande finns hos barn och utgör majoriteten av de kliniska formerna inom barn. Men det händer att antikroppar, förutom blodplättar, sänds till megakaryocyter, vilket förstör bakterien och tillåter inte att blodplattor bildas. Detta är den så kallade hyporegenerativa trombocytopeni, som inte nödvändigtvis är immun.

En stor roll i patogenesen av TP ges till de funktionella egenskaperna hos blodplättar, deras deltagande i hemostas och matning av kärlväggen, liksom adhesivaggregationsförmåga, eftersom de vet hur man håller fast vid varandra och till det skadade endotelet med bildandet av en trombocytplugg.

Man kan dra slutsatsen att huvudpunkten som utlöser blödning är trombocytopeni. När kärlväggarna slutar att få blodplättgödsling sker deras dystrofi, vilket inte kan hindra de röda blodkropparna från att passera genom kärlen. Den minsta skadan i sådana fall kan orsaka långvarig blödning.

diagnostik

Det är möjligt att misstänka en sådan diagnos som trombocytopenisk purpura, om det förekommer frekvent näsblödning och hemoragisk petechialspotted utslag, som skiljer sig från det allergiska genom att det inte försvinner när det pressas. Det reducerade antalet blodplättar i blodprovet bekräftar diagnosen TP.

När du diagnostiserar TP i ett hemostasiogram kan du få en ökning av Duck-blödningstiden med upp till 30 minuter eller mer och en minskning (mindre än 60%) av blodproppsgenerering, medan koagulering av Lee White kommer att förbli normalt. Trombocytopenisk purpura skiljer sig från ärftlig trombocytopati (trombocytopeni) med hjälp av en familjehistoria. Ärftlig trombocytopati karakteriseras av en minskning av blodplättens livstid på grund av membranets inferioritet eller bristen på enzymer i själva cellerna.

Hemorragisk utslag - betyder purpura

För trombocytopen purpura karakteristiskt utseende petekier blödning-spotted typ. Och vid större skador kan ekchimatos uppträda. Sålunda kan symtomen på trombocytopenisk purpura representeras enligt följande:

1. Blödningar som uppträdde vid injektionsställena;
2. Uttryckt blödning av slemhinnor (mun, tonsiller, svalg);
3. Infektion en till två veckor innan utslaget visas
4. Normal kroppstemperatur även vid barn och med några få undantag kan den stiga till subfebrile;
5. Singel eller flera spontana blödningar (ibland efter en mindre skada);
6. Asymmetrisk lesion av huden, petechiae och blåmärken av olika storlekar;
7. Blödningar av olika färger: från lila (ljusröd) till blågrön och gul;
8. Blåsningar löser upp till 3 veckor;
9. Inkonsekvens av skada och blödning;
10. Utseendet av blödningar under natten (under sömnen);
11. Utseendet av hemorragisk utslag på ben, armar och torso;
12. Blödning från näsan, tandköttet och i det naturliga hålrummet;
13. Gastrointestinal blödning (svarta avföring eller en blandning av rött blod);
14. Hematemesis, som är sekundär, som resulterar från intag av blod från näsan;
15. Anemi på grund av permanent blodförlust
16. Blödningar i hjärnan är möjliga, vilket är ett mycket farligt symptom.

Dessutom beskrivs blödning från öronen, hemoptysen och glasögonblåsa i ögat, vilket ledde till fullständig blindhet.

Manifestationer av trombocytopenisk purpura

Människor förväxlar ofta trombocytopenisk purpura med Schönlein-Henoch purpura, som kännetecknas av en vaskulär-lila typ av utslag, därför kallas sjukdomen hemorragisk vaskulit. Det förvirrar det faktum att utslaget ser ut som en petechial prickad med TP. Schönlein-Henoch sjukdom kan beskrivas enligt följande:

• Ljust rött papulärt utslag, matt med tiden och lämnar blåaktiga pigmentfläckar;
• Klåda sensation före utslag;
• Ofta stiger kroppens temperatur;
• Utsprång är placerade symmetriskt på benen och armarna;
• Skador på njurkärlen (mikro- och brutal hematuri).

Ett utslag vid hemorragisk vaskulär ligner mycket på en allergisk, men den försvinner inte när den pressas. Schönlein-Genoch-sjukdomen har en kronisk kurs där, förutom huden, lederna, mag-tarmkanalen och slemhinnorna, påverkas, därför utmärks 4 former av denna sjukdom:

Hur man behandlar trombocytopenisk purpura?

Misstänker trombocytopenisk purpura, patienten ska införas på sjukhus, eftersom strikt sängstöd med liknande sjukdom är nödvändig tills blodplättarna återhämtar sig till den lägsta fysiologiska nivån.

Om det finns blödning, applicera första (e-aminokapronsyra, hemostatisk svamp, trombin, adroxon) och allmän (ascorutin och kalciumklorid för intravenös administrering) hemostatiska medel. I det första skedet av terapeutiska åtgärder ingår kortikosteroidbehandling, som varar upp till 3 månader.

Trombocytopenisk purpura behandling med trombostransfusioner är inte särskilt beroende, eftersom donatorns blodplättar fortfarande måste ta rot i mottagaren och inte immunisera det ännu mer (individuellt urval visas), därför med djup anemi som uppstod på grund av blodförlust, ges preferens till tvättade röda blodkroppar.

Splenektomi (radikal metod) utförs vid andra behandlingssteget i händelse av uthållig blödning, aseptisk inflammation eller hotet av mjältbrott. Om emellertid borttagandet av mjälten inte heller har någon effekt fortsätter behandlingen med små doser av kortikosteroider. Även om de inte kommer att återställa antalet blodplättar, men åtminstone minska risken för blödning i hjärnan.

Dessa patienter är absolut kontraindicerade barbiturater, koffein, acetylsalicylsyra och andra läkemedel som hjälper till att minska blodplättskomponenten i blodet, så patienten är strikt varnad om detta.

Efter avslutad behandling och urladdning från sjukhuset placeras patienten på dispensarregistreringen i kliniken på bosättningsorten för vidare observation. I detta fall är rehabilitering av alla foci av en kronisk infektion obligatorisk, och speciellt i munhålan. Avmaskning utförs också.

Med tanke på att trombocytopenisk purpura inte är ovanligt hos barn ligger en del av ansvaret för sjukdomsförloppet hos föräldrarna. De intervjuas om vad som kan orsaka sjukdomens återfall (ARVI, förvärring av fokala infektioner). Föräldrarna bör dessutom veta hur man gradvis ska införa härdning, fysioterapiövningar och hålla en matdagbok (eliminering av allergiframkallande produkter). För att skydda barnet från skada, är han befriad från skolan under denna period, han är visad att studera hemma.

En person är på utställningsplatsen för återhämtning i minst 2 år. Prognosen för sjukdomen, om den inte är trombotisk trombocytopenisk purpura, är generellt gynnsam.