Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom är en autoimmun patologi som karaktäriseras av bildandet av autoantikroppar mot de basala membranerna i renalglomeruli och lungalveoler. Kliniskt manifesteras Goodpastures syndrom av återkommande lungblödning, progressiv glomerulonephritis och njursvikt. Diagnosen Goodpastures syndrom bekräftas genom detektion av antikroppar mot glomerulärt basalmembran (Anti GBM), data från en njur- och lungprofil samt en röntgenundersökning av lungorna. Behandling av Goodpastures syndrom innefattar immunosuppressiv terapi (glukokortikosteroider, cytostatika), plasmaferes, enligt indikationer - hemodialys, njurtransplantation.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom är en immune-inflammatorisk skada av kapillärerna i njurarna och lungorna, som uppstår vid utvecklingen av glomerulonephritis och hemorragisk pneumonit. För första gången beskrivs tecknen på denna patologi 1919 av den amerikanska patofysiologen E.U. Goodpascher, för vilken sjukdomen var uppkallad efter honom. I reumatologi hänvisar Goodpastures syndrom till systemisk vaskulit och kallas ofta "hemorragisk lungnedsyndrom", "hemorragisk lunginflammation med glomerulonefrit", "idiopatisk hemosideros i lungorna med nefrit". Förekomsten av Goodpastures syndrom är 1 fall per 1 miljon population. Det finns två ålders toppar av incidensen - i 20-30 år och 50-60 år; mestadels män är sjuka. I avsaknad av behandling för Goodpastures syndrom når dödligheten hos patienter 75-90%.

Orsaker till Goodpastures syndrom

Etiologiska mekanismer av sjukdomen identifieras inte på ett tillförlitligt sätt. Kliniska observationer indikerar sambandet mellan utvecklingen av Goodpastures syndrom och tidigare virusinfektion (influensa, viral hepatit A, etc.), medicinering (karbimazol, penicillamin), yrkesrisker (inandning av organiska lösningsmedelsångor, lacker, bensin), hypotermi, rökning. Genetisk predisposition till detta syndrom hos individer-bärare av HLA-DRwl5, HLA-DR4 och HLA-DRB1 alleler noterades. Familjefall av Goodpastures syndrom beskrivs.

Under inverkan av en etiologisk faktor, som ett resultat av förändringar i immunsystemets tolerans börjar kroppen att producera autoantikroppar mot de basala membranerna i lungalveolerna och njureglomeruli. Det antas att den strukturella komponenten a-3 av typ IV-kollagenkedjan, vilken är närvarande i basalmembranen hos lung- och njurkapillärerna, spelar rollen som ett självantigen. Formade antikroppar (GBM-antikroppar) i närvaro av C3-komplement binder till antigener; De resulterande immunkomplexen avsätts längs basalmembranen, vilket inducerar immuno-inflammatorisk skada på renal glomeruli (glomerulonefrit) och alveoler (alveolitis). Vid utvecklingen av autoimmun inflammation spelas en stor roll av aktivering av cellulära element (T-lymfocyter, endotelcellider, monocyter, alveolära makrofager, polymorfonukleära leukocyter), cytokiner (insulinliknande, trombocyttillväxtfaktorer, tumörnekrosfaktorer, interleukin-1), fria radikaler, venstrelaterade tomoproteiner, interleukin-1; faktorer som påverkar njur- och lungvävnaden.

De patomorfologiska substraten av Goodpastures syndrom är hemorragisk nekrotiserande alveolit ​​och nefrosonephritis. Histologisk undersökning av renvävnad avslöjar proliferativ membranös, proliferativ eller nekrotiserande glomerulonefrit, glomerulär skleros och renal parenkymfibros. Morfologisk undersökning av lungvävnad avslöjar kapillär interalveolär septa, lunginfiltrat, hemosideros, pneumoskleros.

Symtom på Goodpastures syndrom

Tre varianter av den kliniska kursen av Goodpastures syndrom utmärks: malign, måttlig och långsam. Återkommande hemorragisk lunginflammation och snabbt progressiv glomerulonefrit är karakteristiska för den maligna kursen. I den andra typen utvecklas lungnyresyndrom långsammare och uttrycks måttligt. I den tredje varianten av Goodpastures syndrom råder glomerulonefrit och CRF; pulmonella manifestationer utvecklas sent.

Den maligna versionen av Goodpastures syndrom debuterar med lungblödning och akut njursvikt, vilket kräver intensiv behandling (eliminering av vattenelektrolytstörningar, kompensation för blodförlust, syreinandning, mekanisk ventilation, hemodialys eller peritonealdialys). I andra fall kan sjukdomen börja med vanliga symtom: subfebril, sjukdom, viktminskning. Ibland förekommer förekomsten av klagomål genom att ARVI överförs. Av de specifika symtomen är tecken på skador på lungorna vanligtvis den första som utvecklas - hosta, progressiv andfåddhet, cyanos, bröstsmärta, återkommande hemoptys eller lungblödning. Lungskador i Goodpastures syndrom är ofta komplicerade av hjärtacma och lungödem.

Snart kommer njursymtom att läggas till pulmonal manifestationer: hematuri, oliguri, perifer ödem, arteriell hypertension. I 10-15% av patienterna manifesterar Goodpastures syndrom med kliniska tecken på glomerulonefrit. I många fall är sjukdomsförloppet åtföljd av myalgi, artralgi, blödningar i huden och slemhinnor, intraretinala blödningar, perikardit.

Diagnos Goodpascher syndrom

När man undersöker patienter med Goodpastures syndrom, lockar hudens blekhet, pastoznost eller ansiktsvullnad uppmärksamhet. I lungorna hörs torra och fuktiga raler, vars antal ökar vid tidpunkten för hemoptys och efter det. I allmänhet detekteras ett blodprov hypokromisk anemi, anisocytos, poikilocytos, leukocytos, en kraftig ökning av ESR. För allmän urinalys som är karakteristisk för proteinuri, cylindruri, erytrocyturi; prov Zimnitsky avslöjar isohypostenuri. I den biokemiska analysen av blod bestäms av ökningen av nivån av kreatinin, urea, seromukoid; reducerad järnkoncentration. För Goodpacus syndrom är det typiskt att detektera ett stort antal röda blodkroppar, siderofager och hemosiderin i den allmänna sputumanalysen.

Den känsligaste och specifika metoden för diagnos av Goodpastures syndrom är bestämning av antikroppar mot glomerulärt basalmembran (Anti-GBM) med användning av ELISA eller RIA. På lungens röntgenbilder detekteras flera brännskuggor. Morfologisk bekräftelse på Goodpastures syndrom baseras på data från en lung- och njurebiopsi. Resultaten av instrumental diagnostik är av sekundär betydelse: spirometri, ultraljud av njurarna, EKG, EchoCG.

Behandling och prognos av Goodpastures syndrom

Under den akuta perioden med Goodpastures syndrom anges massabehandling med metylprednisolon eller kombinationspulsbehandling (metylprednisolon + cyklofosfamid), följt av överföring till stödjande terapi efter uppnående av klinisk, laboratorie- och röntgenreducering. För att eliminera cirkulerande immunkomplex utförs plasmaferes. Symptomatisk behandling av Goodpastures syndrom innefattar röd blodkropp och blodplasstransfusioner, recept på järnberedningar. Med utvecklingen av terminal njursvikt används hemodialys sessioner. Nephrectomy kan utföras med efterföljande njurtransplantation, men detta utesluter inte återfall av nekrotiserande glomerulonephritis i transplantationen.

Förloppet av Goodpastures syndrom är stadigt progressiv; prognosen är inte särskilt uppmuntrande. Patienternas död orsakas vanligtvis av kraftig lungblödning, allvarligt nedsatt njur- eller respirationsfel. Med en malign variant uppstår död i några veckor; I andra fall varierar den genomsnittliga livslängden från flera månader till 1-3 år. Litteraturen beskriver en enda spontan remission av Goodpastures syndrom.

Extreme Goodpascher syndrom: ingen behandling - ingen patient

I Goodpastures syndrom förstörs kapillärer i njur- och lungvävnad på grund av utvecklingen av en autoimmun reaktion. Kliniska manifestationer - blödning från lungorna, glomerulonefrit med progressiv njursvikt. För att bekräfta diagnosen är en biopsi undersöks blod för specifika antikroppar. Utan behandling är prognosen dålig.

Läs i den här artikeln.

Orsaker till Goodpastures syndrom

Som faktorer som kan störa immunsystemets normala funktion finns det:

• influensavirus, hepatit,
• läkemedel,
• arbeta med lacker, färger, lösningsmedel, bensin,
• belastad ärftlighet.

Samtidigt sker följande processer:

• i njurarna - puffiness, nekros, skleros av glomeruli, ersättning med bindväv;
• i lungorna - inflammation i kapillärerna, infiltrerar, pneumofibros och härdning.

Som ett resultat är det bara några fungerande celler, därför utvecklas renal och lunginsufficiens.

Vi rekommenderar att du läser artikeln om tromboflebit i ansikte och nacke. Från det kommer du att lära dig om symptomen och orsakerna till sjukdomen, metoder för kirurgisk och medicinsk behandling.

Och här mer om de inre åderbråckarna.

Sjukdomens klinik

Beroende på immunsystemets tillstånd kan sjukdomsförloppet vara:

• svår (malign)
• måttlig (måttlig)
• långsamt progressiv.

Samtidigt är i relativt relativt friska ungdomar, på grund av den större aktiviteten av immunitet, Goodpastures syndrom svårare än hos äldre eller med samtidig kronisk patologi. Med en malign variant av sjukdomen uppstår lunginflammation med lungblödning och snabbt ökande njursvikt på grund av nefrit.

Med långsam utveckling av denna patologi finns det ingen blödning och kliniska manifestationer är associerade med glomerulonefrit.

Symptom hos vuxna och barn

Den vanligaste diagnosen Goodpastures syndrom i två åldersgrupper - 20-30 och 50-55 år. Barn visar tecken på sjukdom efter 11 år av livet. Patienter associerar ökningen av symtomen på denna patologi med en tidigare virusinfektion eller inandning av ångor av organiska kolväten. Inledande manifestationer av sjukdomen:

• låg temperatur kroppstemperatur;
• generell svaghet, viktminskning, trötthet, yrsel
• andningssvårigheter och hosta
• täta blåmärken i huden och riva på ögonens kapillärer;
• smärta i bröstet, muskler och leder
• blek eller cyanotisk nyans av huden;
• utseende av blod i sputumet.

I det avancerade skedet uppträder lungblödning, lungödem, perikardit och njurhögt blodtryck, ödem i ansiktet och nedre extremiteterna, blod uppträder i urinen.

Titta på videon om Goodpascher syndrom:

diagnostik

Patienter med denna sjukdom uppträder vanligen bleka, emacierade, ansiktet och speciellt de nedre ögonlocken, svullna. När du lyssnar på lungorna kan det finnas torra och fuktiga raler som blir starkare med hemoptys.

Dessa ytterligare forskningsmetoder:

• Blodprov - anemi, ökat antal vita blodkroppar, röda blodkroppar i olika storlekar och former, ESR är mycket högre än normalt.
• Urinanalys - protein och röda blodkroppar, cylindrar.
• Urinalys enligt Zimnitsky - densiteten är låg och lika i flera portioner.
• Blodbiokemi - järn under normal, förhöjd kreatinin och urea.
• Sputumanalys - ett stort antal erytrocyter, fagocyter som absorberar järn, pigment av järnoxid.
• Immunologisk analys av blod - antikroppar mot kapillärmembranet.
• Röntgenröntgen i lungorna - små foci i plural, lungmönstret förstärkt.
• Njurbiopsi - fokal glomerulonephritis med områden av nekros.
• Lungbiopsi - alveolitis, blödning.
• Immunfluorescerande undersökning av vävnadsprover - deponering av immunkomplex längs kapillärerna.

Behandling av Goodpastures syndrom

I närvaro av lungblödning och progression av glomerulonefrit, ordineras patienter med hormonbehandling med chockdoser av Metipred eller dess kombination med cyklofosfamid.

För att avlägsna cirkulerande antigen-antikroppskomplex används plasmaferes varannan dag i 2-3 veckor.

Om sjukdomsförgiftning har uppnåtts, bekräftad genom laboratorie- och röntgenundersökningsförfaranden, används därefter underhållsdoser av hormoner, blodtransfusion och preparat för behandling av anemi.

Kliniska rekommendationer för patienter

Om Goodpastures syndrom upptäcks är det nödvändigt att följa sådana rekommendationer:

• Behandling bör utföras endast på sjukhuset, eftersom det kräver konstant medicinsk och laboratorieövervakning.
• För att öka risken att reversera symtomen på sjukdomen är det nödvändigt att sluta röka, dricka alkohol och självmedicinering.
• I närvaro av högt blodtryck och ödem är salta, stekta livsmedel uteslutna från kosten, konsumtionen av kött, fisk, ost och kock minimeras. Förbjudna Navara och kryddiga såser.
• Läget är tilldelat till säng eller sparsamt, du måste undvika fysisk och emotionell stress, hypotermi eller överhettning, kontakt med infekterade patienter.

Förutsägelse för vuxna och barn

Det finns fall då (av okända orsaker) spontan utlösning av bestående eftergift observeras, men de är extremt sällsynta. I allmänhet är prognosen för både barn och vuxna patienter ogynnsam, speciellt vid nekande behandling. Det finns en allvarlig grad av misslyckande av lungans och njurarnas funktion.

Om sjukdomen är snabb, då utan adekvat behandling dör patienterna inom 2 till 3 veckor. I mildare former inträffar döden på 7-30 månader.

Vi rekommenderar att du läser artikeln om akut koronarsyndrom. Från det kommer du att lära dig om patologin och orsakerna till dess utveckling, karakteristiska symtom, diagnos och behandling.

Goodpasturesyndrom hänför sig till allvarliga skador i njurarnas och lungens kapillärer. Orsaken till sjukdomen är bildandet av en autoimmun reaktion. Den kliniska bilden manifesteras av lungblödning och progressiv glomerulonephritis på bakgrund av uremi.

Vid behandling med stora doser kortikosteroider och cytostatika. Vid svår njurinsufficiens används hemodialys. Prognosen för sjukdomen i avsaknad av intensivvård är ogynnsam.

Symptomen på Behcets sjukdom är ganska varierade. De viktigaste symptomen är hud- och ögonskador. Diagnos och behandling hos kvinnor, män och barn är nästan samma. Utan behandling kommer patienten att gå blind.

En patologi som Bland-White-Garlands syndrom anses vara ett av de mest allvarliga hot mot ett barns hälsa. Skälen ligger framförallt i utvecklingen av foster. Behandlingen är ganska svår, vissa barn lever inte för att se ett år. Hos vuxna är livet också mycket begränsat.

Det finns ett Dresslersyndrom efter en hjärtattack som en reaktion på felbehandling. I kardiologi, uppkallad efter upptäckaren. Nödvård är vanligtvis inte nödvändig. Diagnos och behandling utförs på poliklinisk basis. Efter en hjärtinfarkt, kommer rekommendationerna att undvika effekterna av syndromet.

Atypisk skada på vener, kapillärer och andra kärl som en allergisk reaktion på yttre stimuli kallas Churg - Strauss (Strauss) syndrom. Hur man behandlar patologi?

Badd syndrom uppstår på grund av igensättning av venerna i levern. Symtom hos vuxna och barn liknar gulsot, men utvecklas snabbare och farligare. Diagnos av Badd-Chiari syndrom - ultraljud, blodprov, CT-skanning, MR. Behandlingen utförs snabbt, annars kan patienten dö.

En av de mest livshotande sjukdomarna kan vara Brugada syndrom, vars orsaker är övervägande ärftliga. Endast behandling och förebyggande kan spara patientens liv. Och för att bestämma typen, analyserar läkaren EKG-tecknen och diagnostiska kriterier för patienten.

Om de små blodkärlen och kapillärerna på huden är inflammerade kan detta indikera att urtikari vaskulit har börjat. Korrekt förstår symptomen hjälper läkaren.

Behandling av vaskulit i nedre extremiteterna utförs med hjälp av standard läkemedelsbehandling och traditionella metoder. Den kombinerade effekten ökar chanserna för leverans.

Bestäm vaskulit med lupus i nästan 100% av fallen. Behandlingen består av hormonella droger som samtidigt verkar på lupus erythematosus och lupus vaskulit.

ASC Doctor - Webbsida om Pulmonology

Lungsjukdomar, symtom och behandling av andningsorganen.

Goodpasturesyndrom

Nationella kliniska riktlinjer (Projekt 2014) definierar Goodpastures syndrom som en sjukdom som kännetecknas av bildning av antikroppar mot basalmembranen i lungalveolerna och / eller njursglomeruli. Sjukdomen manifesteras av lungblödning och glomerulonephritis med en snabbt progressiv kurs.

Vad är det

Sjukdomen beskrevs 1919 av Ernst Goodpascher som ett fall av glomerulonefrit i kombination med lungblödning under en global influensepidemi.

Alveolärt källarmembran

I Goodpascher syndrom påverkas lungens alveoler eller glomeruli hos njurarna. Alveolerna är andningsbubblor belägna i kluster vid ändarna av de minsta bronchiolerna. Deras vägg består av ett lager epitel i kontakt med luft och ett lager av endotelceller ligger på blodets kapillärvägg. Mellan dessa lager är källarmembranet permeabelt för syre och koldioxid.

Glomerulus är den minsta funktionella enheten hos njurarna. Det är ett nätverk av vikta kapillärer inkapslad i en glomerulus. Kapillärerna är fodrade med ett skikt av endotel, och på sidan av kapseln finns celler - podocyter. De separeras av ett källarmembran, som passerar vatten, salter och några proteiner från blodet in i kapseln. Det går vidare och under, separerar cellerna i renal tubulerna, som tar bort primär urin och blodkarillärerna, där huvuddelen av vätskan absorberas från den.

Källmembran av renal glomerulus

Basalmembranet är således ett "biologiskt filter" som möjliggör utsöndring av koldioxid och metaboliska produkter från kroppen och tillförsel av syre från luft och vätska med salter och proteiner från primär urin. När de skadas bryts dessa processer.

När Goodpastures syndrom till cellerna i basalmembranantikropparna bildas - skyddsämnen som produceras i kroppen. Det verkar mot sina egna vävnader, så denna process kallas autoimmun. Formade antikroppar och andra immunkomponenter deponeras på basalmembranet och skadar det. Som ett resultat bildas glomerulonephritis - inflammation av njursglomeruli, såväl som lungblödning.

Normalt är det vaskulära endotelet i lungkapillärerna ogenomträngligt för antikroppar som bildar. Därför kommer de endast in i alveolens basalmembran med en ökning av vaskulär permeabilitet. Därför är ytterligare villkor nödvändiga för att skada lungorna i Goodpastures syndrom:

• pulmonell hypertension;
• hög syrehalt i den inandade luften;
• sepsis eller närvaron av toxiner i patientens blod;
• exponering för kolväteproduktångor (till exempel bensin);
• infektioner i övre luftvägarna;
• röka.

Autoimmun lesion av basalmembranet i den renala glomerulusen

Vem är sjukare oftare

Goodpastures syndrom är en sällsynt sjukdom. I europeiska länder förekommer det hos 1 person av 2 miljoner människor. Det orsakar från 1 till 5% av alla glomerulonefritfall.

Ofta lider företrädare för den europeiska rasen, men sjukdomsfall registreras över hela världen.

Även om en person i vilken ålder som helst kan bli sjuk är denna sannolikhet högre i två grupper:

• män 20-30 år gammal;
• män och kvinnor över 60 år gammal.

skäl

Orsak till Goodpastures syndrom är okänt. Därför utvecklas inte åtgärder för att förebygga det.

Flera faktorer har identifierats som kan vara relevanta för förekomsten av sjukdomen:

• virusinfektioner, såsom influensa A2c;
• långvarig kontakt med bensin och organiska lösningsmedel;
• rökning;
• chockvåglitotripsy ("krossstenar") i urinledaren under urolithiasis;
• Genetiska egenskaper - närvaron av vissa HLA-gener hos människor.

Sjukdomsprogression

Goodpasturesyndrom är en autoimmun sjukdom som orsakas av bildandet av antikroppar mot kroppens egna celler. Antikroppar mot det glomerulära källarmembranet är inblandade i dess utveckling. De syftar till att binda till en specifik (fjärde) typ av kollagen och med en av dess molekylsektioner, icke-kollagen domänen i den tredje kedjan.

Kollagenstruktur av typ IV

Det finns olika typer av kollagen. Den 4: e typen är ett nätverk av anslutna spiraler, som var och en består av 3 strängar. Patologiska autoantikroppar är riktade mot ett specifikt fragment av en sådan biopolymer. Detta fragment kallas Goodpascher antigenet och orsakar inga patologiska reaktioner hos friska människor.

Antigen av Goodpasture är rikligt i renal glomeruli, alveoler, liksom i väggarna i näthinnans kapillärer, inre ögans cochlea och hjärnans choroida plexus.

Antikroppar binder till Goodpasture-antigenet, vilket orsakar aktivering av komplementssystemspecifika immunproteiner. En kaskadproteinreaktion utvecklas konsekvent, vilket leder till att inflammatoriska celler, leukocyter, lockas till kontaktpunktet för antikroppar med antigener.

Leukocyter infiltrerar de drabbade vävnaderna och förstör dem. Som svar på ett komplext immunsvar är det en ökning av antalet epitelceller som avsätts på basmembranet i form av mikroskopiska hemilener. Som ett resultat är njurfunktionen signifikant försämrad, och de kan inte helt ta bort giftiga produkter. Samma reaktion i lungkärl leder till deras skada och blodinsprängning i alveolernas hålrum.

symptom

Vid sjukdomens början uppträder icke-specifika symptom på Goodpastures syndrom:

• illamående, oförklarlig svaghet, trötthet;
• feber utan en klar orsak
• smärta i olika leder utan svullnad eller rodnad
• viktminskning.

Redan i detta skede förekommer även anemi i patienten, även i avsaknad av lungblödning.

Icke-specifika symptom i Goodpastures syndrom är vanligtvis mindre uttalade än i andra reumatologiska sjukdomar. Ofta går patienten inte till doktorn, och sjukdomen börjar snabbt fortgå.

Hos nästan 70% av patienterna blir hemoptys det första symptomet på sjukdomen. Det är speciellt karakteristiskt för rökare. Nu noterar läkare en minskning av frekvensen av detta symptom, vilket kan vara förenat med en minskning av förekomsten av denna skadliga vana.

Förutom hemoptys, symptomen inkluderar andfåddhet och hosta, och senare utvecklas lungblödning.

Lungblödning sker inte nödvändigtvis på grund av hemoptys och beror inte på dess svårighetsgrad. Hos många patienter utvecklas det plötsligt och blir dödsorsaken inom några timmar. Detta tillstånd åtföljs av svår andnöd och blåaktig hud. Det kan vara komplicerat av lungödem eller lunginflammation.

Några månader efter starten av de första lungsymtom hos en patient med Goodpastures syndrom framträder snabbt progressiv glomerulonefrit, vilket orsakar njursvikt. Detta tillstånd är också ofta dödligt de närmaste två åren.

De viktigaste symptomen på njurskador:

• svaghet, aptitlöshet, blek hud;
• huvudvärk och ryggont
• olika smärtor i hjärtat;
• högt blodtryck;
• vanligt ödem;
• suddig syn;
• minskning i urinvolymen.

Dessa symptom i Goodpastures syndrom manifesteras fullt ut inom 4 till 6 veckor efter deras förekomst. Därför kallas sådan glomerulonephritis snabbt progressiv.

Goodpasturesyndrom hos barn

Fall av Goodpastures syndrom hos barn rapporteras sällan. Denna sjukdom orsakar 0,4-1% av fallen med allvarligt njursvikt hos patienter yngre än 20 år. Medelåldern för sådana patienter är 17 år. Dödligheten från Goodpastures syndrom hos barn varierar från 0 till 3%, deras prognos är bättre än hos vuxna.

Förekomsten av tjejer och pojkar är ungefär densamma. Men sjukdomen påverkar inte bara tonåringar. Den yngsta av de kända patienterna var 11 månader gammal.

Litteraturen visar endast ett fåtal tiotal fall av sjukdomen. Goodpastures syndrom hos barn påverkar njurarna och orsakar glomerulonefrit, vilket senare orsakar njursvikt. Ett av de tidiga tecknen på sjukdomen är utseendet av röda blodkroppar i urinen. Därför är det viktigt att regelbundet genomgå förebyggande kontroller med barnet och testas. Om du misstänker njurskador, bör du noga undersöka din nephrologist och, om det behövs, vara säker på att godkänna en biopsi hos detta organ.

Behandlingen utförs på samma sätt som hos vuxna patienter.

diagnostik

Om Goodpasturesyndrom misstänks, bör en enzymbunden immunosorbentanalys (ELISA) av blod med bestämning av antikroppar mot glomerulär basalmembran utföras. Dessutom måste alla patienter med snabbt progressiv glomerulonephritis få en biopsi av njurarna. I den histologiska studien av biopsimaterial under ett mikroskop bestäms specifika förändringar, vilka i kombination med detektion av antikroppar gör det möjligt att på ett tillförlitligt sätt diagnostisera Goodpastures syndrom.

Diagnos Goodpascher syndrom

• sputumanalys: sidofrån upptäckes - celler som har absorberat röda blodkroppar och hemoglobin som de innehåller;
• blodprov: ökad ESR, ökad leukocytantal, minskad hemoglobin och röda blodkroppskoncentrationer;
• biokemiskt blodprov: nivån av kreatinin, kalium och urinsyra ökas, indikatorer för lipidmetabolism störs
• urinalys: röda blodkroppar och protein upptäckt;
• Reberg-test: minskning av glomerulär filtreringshastighet.

Diagnos av Goodpastures syndrom bör åtföljas av uteslutande av andra sjukdomar. Deras lista är ganska omfattande. Därför, om misstanke om denna sjukdom, ska patienten så snart som möjligt skickas till en reumatolog, och undersökas också av en nephrologist och pulmonologist.

Vilka sjukdomar differentialdiagnos utförs med:

Vad är det goodpascher syndromet

Kapillärer är de minsta kärl i människokroppen, som leder näringsämnen och syre till vävnaderna och bär bort avfallsprodukter. Brott mot dem leder till celldöd och hela organens död. Tapet av kapillärväggar i lungorna och njurarna av typen glomerulär nefrit och lunginflammation med expectoration med blod kallas Goodpastures syndrom.

Vad är det

Oftast observeras denna patologi hos hanen i perioder från tjugo till trettio och från femtio till sextio år. Även med snabb diagnos och omedelbar behandling av sjukdomen botas inte. Om problemet inte är löst, kommer det att accelerera döden.

Goodpasturesyndrom beskrivs först av en amerikansk specialist inom humanpatofysiologi, då sjukdomen isolerades i en separat sjukdom med ett oförståeligt ursprung.

Friska organ och goodpascher syndrom

skäl

Etiologin för Goodpastures syndrom är inte klart och nu hävdar många forskare att sjukdomen är ärvt.

Det finns flera anledningar till att Goodpastures syndrom kan utvecklas:

• Virala infektioner;
• Stark kylning av kroppen;
• Användningen av vissa typer av droger;
• Dåliga vanor
• Kemisk förgiftning;
• svullnad;
• HIV-infektion och förvärvat immunbristssyndrom;
• Skadliga industriella ämnen.

Under inverkan av en av dessa faktorer förändras immunsystemets arbete, sönderfallsprodukterna i kapillärerna uppfattas av antigener, antikroppar uppträder i blodet och förstör dem.

Den senare sprider sig med blodet till njurarna och lungorna och bosätter sig där och förstör organens membran. Det finns inflammation, under vilka celler bildas, syntetiserar den bindande väven. Ett stort antal celler i denna vävnad ersätter organens parenkym. Proteiner, peptidhydrolaser, enzymer av klassen hydrolaser som bryter ner peptidbindningar mellan aminosyror i proteiner och peptider i stora mängder in i blodet och skadar vävnader.

Goodpasturesyndrom hos barn uppträder när mammen röktes och tog alkohol under graviditeten, kontraherade en virusinfektion, befann sig i dålig miljö, med konstant rök och avgaser från bilar och annan utrustning i luften.

Dessutom kan en gravid kvinna ha en förutsättning för denna sjukdom som överförs genom en generation.

Förändringar i lungsystemet under utvecklingen av Goodpastures syndrom:

• Brott mot det perifera kärlsystemet;
• Destruktiva proliferativa processer;
• Inflammation av kärlen;
• Purulent inflammation av alveolerna;
• Lunghypertension;
• Skleros i lungvävnaden, som utvecklas i utfallet av en kronisk inflammatorisk eller dystrofisk process;
• Överdriven deponering av hemosiderin i vävnaderna.

Förändringar i njurarna:

• Cirkulationssjukdomar;
• Destruktiva proliferativa processer;
• Förekomsten av mer än 50% av glomeruli hos extrakapillärcell eller fibrocellulär hemi-lonorium, manifesteras kliniskt av snabbt progressiv glomerulonephritis;
• Njurfärgning;
• Överdriven bildning av bindväv i njurarna i frånvaro av symptom på regenerering;
• Oförmåga att fungera normalt

symptom

Det viktigaste symptomet på Goodpastures syndrom är utseendet av blod i sputumet när hosta är konstant eller intermittent.

Sjukdomen utvecklas snabbt, och därför håller tecknen inte sig länge:

• Ursprungligen är det omöjligt att avgöra från dem vad problemet är - ett febert tillstånd, svaghet, sömnighet, blanchering av huden. Efter det, andfåddhet, hosta, smärta i bröstet.
• Med sjukdomen förlorar en person kraftigt. Tung blödning i lungorna betraktas som det farligaste symptomet av sjukdomen eftersom det i regel är förknippat med en lungartärsskada.
• Det händer att sjukdomen börjar med smärta i buken, sjuk, torr och bitter mun, halsbränna. Ofta med otillräcklig undersökning tar läkaren dessa tecken på symptom på inflammation i bukspottkörteln.
• När man slår på kroppsdelar noteras slöta och korta ljud när man lyssnar - fuktiga raler under röntgendiagnostik - en förändring i lungans mönster, de visar orenheter av lymf och blod.
• Minskning av hemoglobin i flytande vävnad.
• Efter symtom associerade med huvudorganet av andning uppträder tecken på njurpatologi.
• Blod, proteiner och andra ovanliga ämnen förekommer i urinen, periferien av njurarna sväller, blodtrycket stiger, huden svimmar, muskels- och ledvärk, slemhinnor har en blå nyans. Kroppen saknar järn, vilket gör patientens tillstånd ännu värre.

Tecken på ett patologiskt tillstånd hos lungorna och njurarna fortskrider snabbt, om det inte finns någon behandling dör en person inom ett år. Detta resultat beror på njursvikt eller blödning i lungorna. Det finns fall då symtomen inte dyker upp skarpt, men med jämna mellanrum, med tidig behandling, är patienternas liv långvarigt och blir bekvämare.

diagnostik

Diagnos av Goodpascher syndrom består av att samla information om patientens sjukdomar och hela familjen. Den huvudsakliga metoden är detektering av specifika antikroppar i serum - GBM.

Andra metoder inkluderar:

• Forskning av huvudindikatorerna för det mänskliga immunsystemet.
• sputumanalys
• undersökning av vävnaderna i njurarna och lungorna under ett mikroskop
• roentgenocardiography;
• mätt av volymen och hastigheten hos patientens andningsrörelser;
• Hjärtkropp
• bestämning av skillnaden i tryck av syre och koldioxid i blodet hos artären;
• Ultraljud - en ultraljud av njurarna;
• Ekokardiogram.

Ett sådant antal metoder är nödvändiga för noggrann diagnos, eftersom det finns många sjukdomar med liknande symtom.

behandling

Behandlingen av Goodpastures syndrom utförs med hjälp av läkemedel: kortikosteroid, cytostatisk, järnhaltig. Ibland föreskrivs en blodtransfusion i fullständigt försummade situationer, operationen med borttagning av njurarna och implantationen av ett nytt organ.

I de flesta fall lättar patienter förr eller senare, i tid för den inledda behandlingen, bara lindrar lidandet. Upprepning av ett akut patologiskt tillstånd uppstår med fortsatt rökning, med infektion av en infektionssjukdom.

Som en förebyggande åtgärd av återfall rekommenderas att sluta röka och genomgå en årlig undersökning av hela kroppen, behandla smittsamma sjukdomar i tid.

Goodpasturesyndrom hos barn och dess behandling

Denna sjukdom hör till autoimmuna typer, som inkluderar sådana sjukdomar som glomerulonefrit, som uppträder i närvaro av cirkulerande antikroppar GBM, samt åtföljd av pulmonell typ av blödning.

Varför visas Goodpascher syndrom hos barn?

Anledningen till detta är barnets arveliga disposition, vilket kan vara infekterat från sina föräldrar. I de flesta fall utvecklas det hos spädbarn vars mödrar under barnets barndom ledde till en ohälsosam livsstil och rökt. Som ett resultat fick barnet i utvecklingsprocessen inte det nödvändiga syret i kroppen, och hans lungor gick helt enkelt in i rökarnas lungor. Dessutom kan ytterligare faktorer, såsom förekomsten av virusinfektioner som påverkar andningsorganen, liksom inandning av kolväteångor, också ha en negativ inverkan på barnets hälsa.

Syndromets historia

För första gången i världen började de prata om denna sjukdom för nästan 100 år sedan, och beskrivningen av en sådan farlig sjukdom gjordes av forskaren Goodpascher 1919. Denna sjukdom är en väl undersökt glomerulonefrit som åtföljs av lungblödning av den alveolära typen som orsakas av antikropparna GIBM. Det är värt att notera att denna sjukdom är vanligare i den mänskliga hälften av mänskligheten än i det svagare könet.

Vad orsakar syndromets utveckling

Trots att denna sjukdom har studerats väl av specialister, har de idag inte kunnat bestämma vad orsakerna till sjukdomsutvecklingen är. Att studera antagandena från forskare blir tydligt att utvecklingen av detta virus ganska ofta resulterar i tidigare överförd typ A-hepatit, liksom många andra virussjukdomar.

Dessutom finns det inte sällsynta fall av syndromets utveckling hos individer som regelbundet tar medicinerande läkemedel och i en särskild riskgrupp är de vars behandling består av pinicilindroger.

Vilka är symtomen på sjukdomen?

I de flesta fall börjar sjukdomen med patologier som förekommer i lungorna, med de mest karakteristiska manifestationerna blödar från lungorna vid expektoration eller hosta. Det är värt att notera att om sjukdomen är av hemorragisk typ, då kan blodet inte separeras. Dessutom kan förändringar i organen endast detekteras genom röntgenundersökning av lungorna.

Oftast har människor med Goodpastures syndrom, inklusive barn, svår andnöd, vilket uppträder även om inte mycket stark fysisk ansträngning, kan också noteras:

• Smärta i bröstet.
• Hållbar hosta.
• Allmän svaghet och sjukdom.
• Skarp minskning i kroppsvikt.
• Fever.

Med tanke på att Goodpastures syndrom utvecklas aktivt både hos unga och vuxna kroppar, då sjukdomen inte kan genomföras på rätt sätt, liksom med en effektiv behandling, kan det leda till mer komplexa konsekvenser. Dessutom har det i dödsfall varit fall av dödsfall.

Behandling och prognos av specialister

Det är nödvändigt att behandla sådana sjukdomar, särskilt hos barn under strikt kontroll av specialister, och samtidigt säkerställa att luftvägarna är genomträngliga.

Vuxna med diagnosen Goodpastures syndrom behöver först och främst slippa av med dåliga vanor, särskilt rökare, som med ingreppet av giftiga nikotin rök i kroppen utan det är situationen inte ens mer komplicerad.

I videon, en detaljerad beskrivning av Goodpastures syndrom:

Goodpasturesyndrom: orsaker, tecken, diagnos, terapi

Goodpastursyndrom är en sällsynt immun och inflammatorisk sjukdom med okänd etiologi som kännetecknas av diffus lesion av den alveolära apparaten i lungorna och njursglomerulära membran. Detta är en systemisk kapillär sjukdom, manifesterad av en kombinerad lesion av lungans och njurens kärl och fortsätter på sätt som glomerulonephritis och exudativ lunginflammation med hemoptys.

Kapillärer är de minsta blodkärlen, vars nederlag leder till dysfunktion i de inre organen. Goodpastursyndrom utvecklas vanligtvis hos män 20-30 och 50-60 år. Om behandling initieras före utveckling av andnings- och njursvikt är prognosen för sjukdomen gynnsam. I avsaknad av adekvat och snabb behandling leder patologi till döden.

Goodpasturs syndrom avser sjukdomar av autoimmun typ. Det inkluderar sådana sjukdomar som glomerulonefrit, som förekommer i närvaro av autoantikroppar som cirkulerar i blodet och alveolitis, åtföljd av pulmonell typ av blödning.

Patologins orsak är inte tydlig. Som ett resultat av specifika autoimmuna störningar i patientens blod framträder autoantikroppar mot cellerna i kammarmembranen i njurarna och lungorna. En immuno-inflammatorisk process, som hör till systemisk vaskulit, utvecklas i kärlen. Kliniskt manifesteras detta av återkommande lungblödning och symptom på glomerulonefrit.

Patofysiologen och läkaren från USA, E. W. Goodpascher, beskrev först och utpekade detta syndrom i en oberoende nosologisk enhet, på grund av vilken han fick detta namn.

skäl

För närvarande är etiologin och patogenesen för Goodpastures syndrom inte fullständigt förstådd. De flesta moderna forskare hävdar att det finns en genetisk predisposition mot denna sjukdom.

Det finns faktorer som bidrar till utvecklingen av detta syndrom. Dessa inkluderar:

• Akuta infektionssjukdomar
• hypotermi,
• Ta vissa mediciner
• Rökning,
• Kemisk förgiftning
• oncopathology,
• HIV och AIDS
• Alkoholism, narkotikamissbruk,
• Industriella faror.

Goodpasturs syndrom är pneumoralt syndrom med nekrotisk vaskulit. Sjukdomen utvecklas genom en autoimmun mekanism. Under påverkan av negativa miljöfaktorer förändras immunitetsresistensen, strukturen hos huvudkapillärmembranema modifieras. Nedbrytningsprodukter uppfattas av kroppen som antigener. Antikroppar mot njurens huvudmembran korsreagerar med antigenerna i lungkällmembranerna i blodet. Dessa är immunoglobuliner av klass G. Formade immunkomplex cirkulerar fritt i blodet och deponeras på väggarna i kapillärer, arterioler och venules i njurarna och lungorna. En autoimmun inflammatorisk sjukdom i njurarna - glomerulonephritis och alveoler i lungorna - alveolitis utvecklas. Under inflammation aktiveras fibroblaster och börjar intensivt syntetisera bindväv. Den växer och ersätter organets parenkym. Proteolytiska enzymer frigörs i överskott i blodet och skadar sina egna vävnader.

Goodpasturesyndrom kan utvecklas hos barn vars mödrar rökt och tog alkohol under graviditeten. Barnet hade inte tillräckligt med syre och nödvändiga näringsämnen för utveckling, hans lungor förvandlades till rökarens lungor. Närvaron i den gravida kvinnan av virusinfektioner som påverkar andningsorganen, liksom systematisk inandning av kolväteångor är faktorer som utlöser utvecklingen av patologi hos ett barn med ärftlig predisposition.

Patologiska processer i lungorna:

1. Perifer vaskulär sjukdom,
2. Destruktiva proliferativa processer
3. Inflammation av venuler, arterioler, kapillärer,
4. Utveckling av hemorragisk alveolitis,
5. Allvarlig intraalveolär blödning,
6. Hemosideros och pneumoskleros.

Patologiska processer i njurarna:

• Dyscirculatory förändringar
• Destruktiva proliferativa processer
• Extrakapillär glomerulonephritis,
• Hyalinos och njurfibros,
• Persistent njurdysfunktion.

klinik

Sjukdomen utvecklas akut. Patienter har icke-specifika symptom: feber, frossa, svaghet, sömnighet, pallor eller diffus cyanos, viktminskning. Då finns tecken på lungpatologi: andfåddhet, hosta, hemoptys, bröstsmärta.

Hemoptys är ett av de viktigaste symptomen på sjukdomen. I sputum visas streck av blod eller små blodproppar. Hemoptys uppträder periodiskt eller är ständigt närvarande. I allvarliga fall utvecklas lungblödning. Detta tillstånd anses potentiellt livshotande och uppträder när ett stort lungfartyg påverkas.

Det finns en atypisk debut av sjukdomen: smärta i buken, illamående, halsbränna, torrhet och bitterhet i munnen. Experter tar liknande kliniska manifestationer som symptom på kronisk pankreatit och ofta misstas med diagnosen.

Auscultation bestämmer torr och fuktig fuktig ralor, perkussförkortning och dolning av lungljud, radiografiskt finmaskad deformitet av lungmönstret, små brännbara infiltrationsförändringar i form av flera skuggor i lungvävnaden, infiltrer av olika storlekar i rotzoner i båda lungorna. Blodkoncentrationen av hemoglobin minskar i frånvaro av blödning.

I framtiden kommer tecken på njurskador att vara förenade med lungsymtomen. Patienter utvecklar blod i urinen - hematuri, cylindrar - cylindruri, proteiner - proteinuri, oligoanuri, perifer ödem, arteriell hypertoni, hudens hud, blödning, myalgi, artralgi.

Hemoptys och hematuri leder till järnbristanemi, vilket förvärrar patientens allmänna tillstånd. När huden ses är blek är slemhinnorna cyanotiska, pastösa. Patienter med Goodpastures syndrom drabbas oftast av arteriell hypertension. De har ökat gränserna för relativ hjärtlöslighet till vänster, dämpade hjärnljud.

Den snabba utvecklingen av sjukdomen kännetecknas av tecken på akut lung- och njurpatologi. I avsaknad av adekvat och snabb behandling dör patienterna inom ett år från sjukdomsuppkomsten. Dödsorsaken är akut njursvikt eller lungblödning.

Med långsam utveckling framträder de viktigaste symptomen regelbundet. Kompetent behandling förlänger patienternas livslängd och förbättrar sin kvalitet avsevärt.

diagnostik

Diagnos av patologi innefattar insamling av klagomål och anamnese av liv, sjukdom. Av stor betydelse är familjehistoria.

Den huvudsakliga diagnostiska metoden är detektering av serum anti-GBM antikroppar i blodet. Serologiska tester används för detta ändamål: indirekt immunofluorescens eller enzymimmunanalys.

För att bekräfta eller motbevisa den påstådda diagnosen med hjälp av ytterligare metoder:

1. Klinisk blod och urintester.
2. Immunogram.
3. Klinisk analys av sputum.
4. Samlingen av celler och vävnader från njurarna och lungorna från kroppen för deras mikroskopiska undersökning.
5. Undersökningsradiografi av lungorna.
6. Mätning av volymer och hastighetsparametrar för andning.
7. EKG.
8. Bestämning av partialtrycket av syre och koldioxid i arteriellt blod.
9. Ultraljudsundersökning av njurarna.
10. Ekokardiografi.

förändring i lungorna med sjukdomsprogressionen och lungorna hos en patient med Goodpastures syndrom i den diagnostiska bilden

Goodpastures syndrom bör differentieras från Wegeners granulomatos, polyarterit nodosa, systemisk lupus erythematosus, hemorragisk vaskulit. Dessa sjukdomar är autoimmuna och har en liknande klinisk bild, medan patienter inte har antikroppar mot huvudmembranantigenerna.

behandling

Behandlingen av Goodpastures syndrom utförs av reumatologer, nefrologer och pulmonologi. Tidig diagnos och eliminering av orsaksfaktorn kan sakta ner den fortsatta utvecklingen av patologin.

• Kortikosteroider - "Betametason", "Dexametason", "Metylprednisolon",
• Cytostatika - Azathioprin, cyklofosfamid. Immunsuppression utförs under lång tid, i genomsnitt upp till ett år. Hennes tidiga början kan sakta ner progressiv njursjukdom.
• Symtomatisk behandling: röd blodkropp och blodplasstransfusioner, administrering av järnpreparat.
• För att avlägsna anti-GBM-antikroppar från blodet utförs daglig plasmaferes under 14 dagar. Med utvecklingen av njursvikt, fortsätter hemodialys eller nefrektomi med njurtransplantation.

Sådan terapi varar 6-12 månader och låter dig förlänga sjukdomslivet. Det syftar till att förebygga bildandet av nya antikroppar - autoantibodygenes.

Prognosen för sjukdomen är i de flesta fall ogynnsam. Goodpascher syndrom fortskrider stadigt. Den främsta orsaken till dödsfall hos patienter är kraftig lungblödning, utveckling av njur- eller respirationsfel. Döden inträffar efter några år från sjukdomsuppkomsten. Med snabb behandling fortsätter sjukdomen relativt lätt. I sällsynta fall är patologins återfall möjligt på grund av fortsatt rökning eller infektiös skada på andningsorganen.

För att förhindra utveckling av patologi är det nödvändigt att regelbundet genomgå en omfattande undersökning av hela organismen, att bota virusinfektionssjukdomar till slutet för att bekämpa dåliga vanor.

Goodpasturesyndrom är en sällsynt men allvarlig systemisk sjukdom, som ofta underskattas även av kvalificerade specialister. Sådana syndrom finns ibland i medicinsk praxis. Det är nödvändigt att komma ihåg om deras klassiska manifestationer, funktioner i diagnostiken, möjligheten att atypisk och blixtström, såväl som döden.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom är ett patologiskt autoimmunt tillstånd där autoantikroppar uppstår i källmembranen hos glomeruli i njurarna och lungalveolerna. Sjukdomen går inte bort asymptomatiskt: dess huvudsymptom blödar från lungorna, andra manifestationer är njursjukdom (glomerulonefrit), njursvikt. Du kan identifiera detta symptom med hjälp av laboratorietester. Analysen kommer att bekräfta närvaron av en sådan sjukdom om antikroppar mot basmembranet i glomerulära glomeruli (Anti GBM) detekteras i blodet. Att upptäcka sjukdomen med hjälp av en biopsi i njurarna och lungorna, röntgenstrålar.

Sjukdomsinformation

Detta är en sjukdom som åtföljs av immun-inflammatoriska lesioner av kapillärerna i njur- och lungvävnaden. Goodpasturesyndrom uppstår med komplikationer som glomerulonefrit och pneumonit. Syndromet diagnostiserades först 1919.

Sjukdomen bestämdes av patofysiologen Goodpascher. Om vi ​​talar om medicinsk klassificering hör sjukdomen till systemisk vaskulit. Denna sällsynta sjukdom uppträder endast i 1 person av en miljon, leder i många fall till döden. Många patienter länge ignorerar symtomen och går endast till doktorn när det finns en hjärt- och lunginsufficiens.

Sjukdomen kan påverka både vuxna och barn, men är oftast bildad hos patienter i åldern 20-30 eller 50-60 år. Sjukdomen bildas oftast i den manliga hälften av befolkningen. Diagnostisera Goodpaschers syndrom hos barn, därför med ARVI, bör hänsyn tas till behandling. Ett sådant barn ska ges antivirala läkemedel och andra medicinska förfaranden.

Orsaker till

Hittills kan forskare inte säga exakt vad som väcker uppkomsten av denna sjukdom. Det finns bevis på att virusinfektionsprocessen (influensa, typ A viral hepatit) är en irriterande faktor. Också provocera utseendet av sjukdomen kan ta emot droger som karbimazol och penicillamin. För andra orsaker till sjukdomen är det vanligt att inkludera inandning av skadliga ämnen, hypotermi och tobaksrökning. Därför är det mycket viktigt att övervaka din hälsa och livsstil.

Sjukdomen kan överföras genetiskt. Den medicinska litteraturen beskriver fall där syndromet vidarebefordrats till släktingar. En sådan sjukdom kan inträffa dramatiskt på grund av förändringar i kroppens immunförsvar. Under inverkan av aggressiva faktorer i kroppen börjar produktionen av antikroppar mot sådana strukturer som källmembran i lungartärer och renalglomeruli.

Man tror att i blodet spelas antigenens roll av en sådan komponent som a-3-kedjan av typ IV-kollagen. Det finns i kapillärerna i njurarna och basalmembranstrukturerna. Antikroppar, tillsammans med C3-komplement, kombineras med antigener, och sedan ackumuleras de nyutvecklade immunkomplexen längs basalmembranet. De inducera inflammation som påverkar de renala glomerulära strukturerna. Som ett resultat av sådana förändringar sker en sjukdom i form av alveolit ​​och glomerulonephritis.

Vid utvecklingen av den första varianten av sjukdomen i Goodpastures syndrom betraktas processen för aktivering av makrofager, som i detta tillstånd frigör cytokiner (cirka 40), som irriterande. Den första gruppen innehåller följande representanter: Inteleukin-8, hematoxiner, leukotriener. Deras uppgift är att förbättra processen för passage av polymorfonukleära leukocyter till lungorna.

Och cytokiner från den andra gruppen bidrar till att flytta fibroblaster i detta organ. Bland orsakerna till deras tillväxt avger makrofag och blodplätt. Dessutom kan alveolära makrofager producera proteaser, reaktiva syrearter som skadar lungvävnad.

Symtom på sjukdom

Goodpasturesyndrom, vars symptom kan vara olika, manifesterar sig i sådana former: malign, måttlig och långsam. Den kliniska bilden av varje fas av sjukdomen och dess karakteristik för sjukdomsförloppet. Den maligna formen karaktäriseras av närvaron av följande symtom: hemorragisk lunginflammation; akut, snabbt utvecklande glomerulonefrit. I den andra moderata formen uppträder lung- och njursjukdomarna i mindre utsträckning, och syndromet utvecklas långsammare och mer måttligt.

Den tredje etappen är förekomsten av kroniskt njursvikt. Det kännetecknas av förekomst av fenomen av glomerulonefrit, och lungskador på detta stadium utvecklas lite senare än i 2 tidigare fall. I händelse av en sjukdom i sjukdomen börjar en person omedelbart klaga av blödning från lungorna. Han är orolig för njurskador, eftersom misslyckande utvecklas i detta skede.

Dessa manifestationer kräver tidig medicinsk vård. För att eliminera symptomen måste du vidta medel för att fylla på vatten och elektrolytbalans, genomföra blodtransfusionsåtgärder, göra inandning av syre och hemodialys på sjukhuset. Med mildare manifestationer börjar sjukdomen med mild, måttlig feber, apati, illamående och utmattning med viktminskning. Ibland kan det finnas problem med lungorna. Patienter klagar ofta på hosta, blå hud, bröstsmärta, hosta blodproppar och blödningar från lungorna. Syndromet kan vara komplicerat av hjärtas astma och lungödem.

Under den närmaste tiden kan arteriell hypertoni och perifert ödem ansluta sig till de redan angivna symtomen. Från hjärtans sida kan du märka förändringar: hjärttonen blir dövligare, du kan höra bruset av perikardiet, vilket uppstår på grund av friktion. Ibland leder dessa förändringar till funktionell insufficiens i vänster ventrikel. När det gäller laboratorietester kan patienten uppleva fenomenet hematuri och oliguri. Sjukdomen åtföljs av muskel- och ledvärk, blåmärken i huden, slemhinnor.

Diagnos av syndromet

Under undersökningen av patienten kan du se att hans hud är blekare och pastaaktig. Ödem kan förekomma i ansiktet. Med hjälp av att lyssna är det möjligt att bestämma att torra och fuktiga rävar observeras i lungorna, vars antal ökar för närvarande när hemoptys uppstår.

I laboratorieanalys kan du bestämma hypokromisk anemi, fenomenet anisocytos, poikilocytos, leukocytos, medan erytrocytens sedimenteringshastighet ökar. För diagnos föreskrivs ett prov enligt Zimnitsky och isohypostenuri observeras. När det gäller den biokemiska analysen av blod, sker en gradvis ökning av nivån av sådana komponenter: kreatinin, urea, seromcoid.

I sputumprovet detekteras ett stort antal erytrocyter, hemosiderin, siderofager. En av de mest lämpliga analyserna är metoden för att detektera antikroppar mot basala celler. Genom användning av en studie såsom ELISA och RIA bestäms GBM-antikroppar. På röntgenbilden syns synliga fokusskuggor i flertalet.

Ibland, för en mer exakt diagnos, ordinerar läkare en ultraljud av njurarna, ett kardiogram, ett ekkokardiogram. Gör ofta en biopsi av njurarna och lungvävnaden. Diagnosen av denna sjukdom utförs av reumatologer, pulmonologer och nefrologer.

Vilka tester ska man ta

För att bestämma sjukdomen måste du skicka ett blod- och urintest (generellt), undersöka utsläpp av sputum från luftvägarna, blod för biokemi och passera immunobiologiska studier. Funktionsdiagnostik innefattar sådana manipuleringar: röntgen, kardiogram, analys av funktionen av yttre andning, studier av blodsammansättningens blodkomposition, biopsiprover från njurarna och lungorna, tillämpningen av immunofluorescens.

Om patologi överförs genetiskt är det omöjligt att skydda sig från det. För att skydda sig mot det, inte missbruka rökning och inte i förorenade områden. Det ska ordentligt och snabbt behandla förkylningar och smittsamma sjukdomar. Om hemoptys uppstår ska du omedelbart kontakta en specialist.

Syndrombehandling

Behandlingsförloppet i akuta och kroniska perioder är annorlunda. I den svåra första etappen är det vanligt att förskriva en pulsbehandling med metylprednisolon eller en kombinerad variant med användning av cyklofosfamid. Sådan behandling kan inte överges brått, det är nödvändigt att byta till underhållsbehandling. Användningen av elektrofores är en stor framgång hos patienterna.

För att återställa kroppen efter lungblödning är det nödvändigt att genomföra röda blodkroppstransfusioner och förskriva järntillskott som kommer att bidra till att återhämta sig från anemi. Om det finns problem med njurarna och det redan finns en brist, rekommenderas att använda en sådan rengöringsmetod som hemodialys. I sällsynta fall, ta bort den sjuka njuren och transplantera den på sin plats frisk. Det finns emellertid ingen garanti för att sjukdomen inte kommer att uppstå i en hälsosam kropp.

Plasmophores ska utföras inom 2-3 veckor. Detta bör göras tills antikroppar mot basalcellerna elimineras. Behandling med hormoner och cyklofosfamid varar vanligtvis från 6 till 12 månader. Vid en malign kurs uppstår döden mycket snabbt (inom några veckor). Och med mildare former kan patientens liv vara i 1-3 år.

Sjukdomen kan utvecklas och leda till döden. Om patienten länge har försummat diagnosen sjukdomen och dess behandling, kan sådana konsekvenser inte kringgås. Läkare garanterar att patienten har en gynnsam ytterligare prognos vid tidig och korrekt igångbehandling. Det viktigaste är att börja behandlingen innan njursvikt uppträder.

Många patienter dör under lungblödning. Det är värt att veta att med detta symptom bör omedelbart se till att luftvägarna. Nödhjälp innefattar ventilation av lungorna.

Goodpasturesyndrom är en mycket farlig och smutsig sjukdom som kräver patientens omedelbara reaktion. En lång försening att gå till en specialist kan kosta ett patientliv. Vid det minsta tecknet på en sådan sjukdom bör du omedelbart rådgöra med din läkare och vidta omedelbara åtgärder. För att göra detta, utföra en diagnos och förorda lämplig behandling. Självbehandling är utesluten.