Eosinofili i blodet

Eosinofili är förstås som ett tillstånd där nivån av eosinofiler är förhöjd i blodet, vars huvuduppgift är att skydda mot parasitiska infektioner, att delta i bildandet av en allergisk reaktion, för att absorbera antigen-antikroppens immunkomplex.

Norm Eosinophils

Normen är olika för vuxna och barn:

• Hos en vuxen man bör nivån av eosinofiler vara från 0,5 till 5% av alla vita blodkroppar.
• Hos kvinnor varierar det relativa innehållet, som hos män, från 0,5 till 5%, men under en månad kan det förändras beroende på menstruationsfasens fas. Högre värden observeras i första fasen, efter ägglossningen sjunker nivån.
• Normen för barn under fem år är från 0,5 till 7%, efter fem år - från 1 till 5%.

Den absoluta absoluta nivån för en vuxen är 0,15-0,45 x 10 ^ per liter.

Hur bestämmer man?

Nivån av eosinofiler i blodet bestäms under den allmänna analysen. Material tas på morgonen på en tom mage från ett finger. Både absolutvärdet och det relativa värdet beräknas, det vill säga både det totala antalet celler och procentdelen i förhållande till andra vita blodkroppar. Om deras nivå överstiger normen talar vi om eosinofili. Om hypereosinofili säger, om innehållet överstiger 15%.

Relativ eosinofili klassificeras enligt följande:

• enkelt - om nivån inte överstiger 10%;
• måttlig - från 10 till 20%;
• tung - över 20%.

När sker det?

Eosinofiler börjar aktivt bildas i benmärgen om främmande protein har invaderat kroppen. Eosinofili är av två typer: reaktiva och orsakade av blodsjukdomar.

Orsakerna till reaktiv eosinofili är många. Det här är en hel lista över olika sjukdomar, inklusive:

• Parasitiska infektioner: ascariasis, starkyloidiasis, trichinos och andra.
• Maligna tumörer: sarkom, cancer, Hodgkins lymfom, immunoblastisk lymfadenopati, icke-Hodgkins lymfom.
• Atopiska och allergiska sjukdomar: bronkial astma, atopisk dermatit, allergisk rinit, yrkessjukdomar och andra. I regel är blodets eosinofili i moderata reaktioner vid allergiska reaktioner.
• Nonparasitic infektioner: skarlet feber, brucellos, mononukleos och andra.
• Diffusa bindvävssjukdomar: reumatoid artrit, sarkoidos, sklerodermi, periarterit nodosa och andra.
• Hudsjukdomar: pemphigus, dermatit herpetiformis, eksem, pemphigus.
• Endokrina störningar.
• Lefflers syndrom, eosinofil lunginflammation, Churg-Strauss syndrom.
• Immunpatologier: Immunoglobulinbrist, Wiskott-Aldridge-syndrom.
• Levercirros.
• Medfödda hjärtfel.

Bland de blodsjukdomar som orsakar en ökning av eosinofiler inkluderar:

De vanligaste orsakerna till eosinofili

Parasitiska infektioner

Läkare runt om i världen i fallet med förhöjda eosinofiler hos en patient är huvudsakligen misstänkt för att ha helminthinfektioner. Parasitisk invasion är den vanligaste orsaken till eosinofili. Undantaget är giardiasis, där nivån av dessa leukocyter inte alltid ökar.

Den allvarligaste eosinofilen utvecklas med schistosomiasis, trichinos, filareiasis. Vid dessa sjukdomar är det en samtidig ökning av mjälten och leveren, liksom en ökning och förändring i form av lymfkörtlar. I detta avseende krävs en differentialdiagnos med eosinofilt syndrom.

Efter att behandlingen startats ökar antalet eosinofiler i blodet och förblir på en förhöjd nivå under ganska lång tid. Detta indikerar början på återhämtningen, medan sjukdomens topp kan minska antalet celler.

allergier

Nivån av eosinofiler ökar alltid med allergiska reaktioner. Jag måste säga att det i det här fallet finns en måttlig eosinofili - det absoluta antalet av dessa leukocyter varierar från 0,6x109 / l men inte mer än 1X109 / l. Om nivån är högre, är orsakerna inte allergiska, men i en annan.

Maligna tumörer

Höga nivåer av eosinofiler utan uppenbar orsak - alltid en anledning att undersökas för förekomst av cancer. Eosinofili är särskilt karakteristisk för tarm, sköldkörtel, mag, livmodern, bronkus, nasofaryngeal, akut eosinofil leukemi, akut myeloblastisk och lymfoblastisk leukemi-cancer. Om efter en framgångsrik behandling av cancer ses en ökning av nivån av eosinofiler igen, vilket indikerar att sjukdomen fortskrider och metastasering har påbörjats.

Hypereosinofil syndrom

En orsak till allvarlig eosinofili är idiopatisk hypereosinofil syndrom. Sjukdomen kännetecknas av ett högt innehåll av dessa celler i blodet i 6 månader eller mer. Det finns emellertid inga andra möjliga orsaker till höga eosinofiler. Symptomen på sjukdomen är olika, eftersom en mängd olika organ är involverade i den patologiska processen. Ofta märkt skada på hjärtat. Den mest farliga komplikationen av syndromet är endomyokardial trombos. Lungor, hud, mag-tarmkanalen, lever, hjärna, mjälte, mag-tarmkanalen kan komma in i det drabbade området. Behandling med kortikosteroider syftar till att minska antalet eosinofiler. Patologins orsak är inte etablerad. Vid allvarlig organskada, såväl som i fall där sjukdomen inte behandlas, är dödsgraden hög - upp till 75% inom 3 år.

Förhöjda eosinofiler hos barn

När eosinofili detekteras hos barn är det första att göra en differentialdiagnos för att utesluta blodsjukdom.

Reaktiv eosinofili hos ett barn har oftast följande orsaker:

• Allergi mot medicinering. Det bör sägas att en allergisk reaktion är en av de vanligaste orsakerna till eosinofili hos barn. I detta fall observeras allvarligt vid akuta allergier, måttlig - i kronisk.
• Intrauterininfektioner.
• Orminfestation.
• Hudskador.
• Svamp sjukdomar.
• Staphylokockinfektion.
• Vaskulit.
• Magnesiumjonbrist.

Reaktiv form kräver ingen särskild behandling. Vanligen, med eliminering av den primära sjukdomen, återgår leukocyter till normala.

symptom

Eosinofili själv har inga manifestationer. Dessa är vanligtvis symtomen på de sjukdomar som orsakade en ökning av nivån av dessa celler.

I autoimmuna systemiska sjukdomar observeras vanligtvis viktminskning, smärta i lederna, anemi, inflammation i kärlväggarna och hudfelter.

När parasitära infektioner ökar levern och mjälten blir lymfkörtlar smärta, smärta i lederna, klåda, svullnad och tecken på allmän förgiftning, såsom illamående, myalgi, huvudvärk, svaghet och aptitlöshet.

När allergiska reaktioner uppträder utslag på huden, klåda, utstrålande element, blåsor, avlägsnande av epidermis.

behandling

Behandling av eosinofili utförs av en hematolog. Terapi beror på orsaken till patologin, svårighetsgraden av kursen, den allmänna hälsan hos personen och hans ålder. Om eosinofili orsakas av en allergi mot droger, räcker det med att avbryta medicinen.

I vissa fall är det inte möjligt att ta reda på orsaken till det patologiska tillståndet. I det här fallet blir personen värre, i vilket fall han kan ordineras en kurs av glukokortikosteroider. Eosinofili kan orsaka skador på vissa organ. Hud, matsmältningsorgan, lungor och nervösa och kardiovaskulära system kan lida.

Vid akut eosinofili behöver en person omedelbar hjälp. Den är placerad på sjukhuset, där de utför en grundlig undersökning för brådskande diagnos.

slutsats

Eosinofili är ett patologiskt tillstånd som i de flesta fall är associerat med utvecklingen av sjukdomar i kroppen. Produktionen av nya celler indikerar penetrering i ett skadligt agens kropp. Även om det inte finns några tecken krävs en undersökning och förtydligande av orsakerna. Förhöjda eosinofiler kan vara ett symptom på allvarliga sjukdomar, så det är viktigt att göra en undersökning i tid och börja behandlingen.

Hyper-eosinofil syndrom: egenskaper av kursen och behandling

Hypereosinofil syndrom är en sällsynt hematologisk patologi, som kännetecknas av eosinofili (höga nivåer av eosinofiler) av blod, benmärg och vävnadsinfiltrering av dessa celler med skador på inre organ. Män från 20 till 50 år är mer mottagliga för sjukdomen. Hos kvinnor upptäcks sjukdomen också, men mycket mindre ofta (9: 1-förhållande). Det finns fall av detta syndrom hos barn.

Utvecklingsmekanismer

De exakta orsakerna till sjukdomen är för närvarande inte kända. Det antas att grunden för hypereosinofil syndrom är sekundär eosinofili orsakad av ökad produktion av cytokiner av klonal lymfocytpopulationen. Kromosomala nedbrytningar kan utlösa denna process.

Patologiska förändringar i kroppen med denna patologi beror på flera mekanismer. För det första utsöndras aktiverade eosinofiler, som kommer in i vävnaden, speciella granuler som skadar endotelceller (inre foder av kärl), nervändar och orsakar trombos. För det andra interagerar eosinofiler med mastceller som producerar tillväxtfaktorer, vilket leder till ökad proliferation av dessa celler och frisättning av biologiskt aktiva substanser:

Utvecklingen av fibros i vävnader är associerad med den senare, eftersom den stimulerar fibroblaster, som intensivt syntetiserar huvudkomponenterna i bindväv.

Egenskaper av kursen och klinisk bild

I de första stadierna fortsätter det hypereosinofila syndromet latent, utan att orsaka några symtom. Det kan oavsiktligt upptäckas under undersökningen. När sjukdomen utvecklas uppträder klagomål:

• på trötthet;
• muskelsmärta
• ökad kroppstemperatur;
• andfåddhet vid ansträngning
• hosta;
• hudutslag (urtikaria, papulär, vesikulär);
• angioödem;
• synskador.

I framtiden bestäms den kliniska bilden av sjukdomen av fibrösa förändringar i de inre organen.

Med hjärtsjukdom hos patienter kan utvecklas:

• kardiomyopati;
• endomyokardiell fibros
• fibros av hjärtklaffarna och deras misslyckande;
• restriktiv perikardit
• myokardinfarkt;
• kongestivt hjärtsvikt.

Med nervsystemets involvering i den patologiska processen är det hypereosinofila syndromets förlopp komplicerat av:

• störningar i centrala nervsystemet;
• epilepsi;
• tromboembolism av cerebrala kärl;
• eosinofil meningit;
• perifer neuropati;
• demens.

I de flesta patienter med denna patologi påverkas luftvägarna. Samtidigt kan man hitta:

• eosinofila infiltrerar i lungorna;
• fibros i lungvävnaden;
• pulmonal vaskulär tromboembolism;
• inflammation i pleura.

Reagerar också på hepereosinofili i lever och mag-tarmkanalen. Samtidigt utvecklas:

Ofta när hypereosinofili påverkar de kärl som levererar syorgruppen.

diagnostik

Diagnosen "hypereosinofil syndrom" är baserad på:

• på analys av klagomål och sjukdomshistoria
• upptäckt av skador på inre organ
• studera resultaten av ytterligare forskning;
• uteslutning av andra sjukdomar som uppstår med eosinofili (helminthinfektioner, allergier, hemoblastos).

I blodet hos sådana patienter bestäms:

• en ökning av nivån av eosinofiler över 1,5 × 10 ^ / l, som kvarstår i 6 månader eller mer (både mogna celler och deras prekursorer finns);
• morfologiska förändringar av eosinofiler (reducering av granulatets storlek och antal, hypersegmentering av kärnor);
• ökat antal vita blodkroppar (hög leukocytos 90 x 109 / l och mer är förknippad med en dålig prognos);
• förändring i trombocytkoncentration (trombocytopeni eller trombocytos);
• anemi.

För att bekräfta diagnosen används en benmärgsbiopsi med efterföljande histologisk och cytogenetisk forskning. En malign klon av celler är emellertid inte alltid möjlig att identifiera tillgängliga metoder.

Obligatoriskt tecken på denna patologi är skada på interna organ, så särskild uppmärksamhet ägnas åt en grundlig undersökning. Sådana patienter är tilldelade till:

• elektrokardiografi;
• ekokardiografi;
• ultraljudsundersökning av bukhålan;
• endoskopiska undersökningar
• bröstets radiografi
• Beräknade eller magnetiska resonansbilder, om nödvändigt, klargöra de identifierade förändringarnas karaktär.
• biopsi av organ och vävnader;
• undersökning av fundus.

Om patologiska förändringar i undersökningsförfarandet inte detekteras, och patienten har hypereosinofili, så upprättas uppföljning. Re-examination rekommenderas senast 6 månader.

Med tanke på att skadan på de inre organen är förknippad med fibros, i förekomsten av vilken en viktig roll spelas av enzymet tryptas rekommenderas det att bestämma nivån på detta enzym i blodserum. Detta är viktigt i prognostiska termer. En hög tryptasnivå indikerar en dålig prognos.

behandling

Behandlingen av patienter med hypereosinofil syndrom syftar till att förebygga och minska graden av skador på inre organ. För att göra detta, använd:

• kortikosteroider (prednison);
• cytostatika (hydroximetylurea, cyklofosfamid, vincristin, etc.);
• a-interferoner;
• tyrosinkinashämmare (glivec).

Det bör noteras att sådan behandling inte alltid är effektiv. Vissa patienter utvecklar läkemedelsresistens och sjukdomen fortsätter att utvecklas.

För närvarande är den enda radikala behandlingen hematopoietisk stamcellstransplantation. Metoden är emellertid förknippad med en stor risk för komplikationer och hög mortalitet under den tidiga perioden efter transplantation. Indikationer för denna typ av terapi är därför begränsade till fall med resistens mot andra typer av behandling.

Vilken läkare att kontakta

De första förändringarna finns i blodprovet och enligt deras resultat får patienten ofta en tid med en allergiker. Han behandlas vidare av en hematolog. I samband med nederlag av olika organ kan det krävas samråd med en pulmonolog, en hudläkare, en ögonläkare, en kardiolog, en neurolog, en gastroenterolog.

slutsats

Prognosen för hypereosinofil syndrom är ogynnsamt. Tidig upptäckt av sjukdomen och adekvat behandling kan minska manifestationerna av fibros av organ och vävnader och öka livslängden hos sådana patienter. Vetenskapen utvecklas dock ständigt, och sökandet efter effektiva behandlingar fortsätter.

Hyperosinofili i andningssjukdomar

Om artikeln

För citat: Chuchalin A.G. Hyperosinofili i andningssjukdomar // BC. 2002. №23. P. 1047

Forskningsinstitutet för pulmonologi, Ryska federationens hälsovårdsministerium, Moskva

Forskningsinstitutet för pulmonologi, Ryska federationens hälsovårdsministerium, Moskva

Hyperosinofili förekommer hos en stor grupp av sjukdomar som har olika förekomstmekanismer, olika kliniska manifestationer och skillnader i prognos och resultat. I klinisk praxis handlar läkare av många specialiteter om patienter som har förhöjda nivåer av eosinofiler i blodet. De vanligaste patienterna med hypereosinofili identifieras i praktiken av pulmonologer och allergiker. Detta diagnostiska problem är emellertid inte ovanligt i sjukdomar i hjärtat och blodkärlen (systemisk vaskulit) hos patienter med neoplastiska processer. Detta syndrom tar en speciell plats hos patienter med parasit, svamp, virus och andra sjukdomar (tabell 1). Genetiska medfödda former av hypereosinofili och en idiopatisk variant av dess förekomst beskrivs. Följande är en rubricering av sjukdomar där hypereosinofili syndrom kan inträffa (P.Weller, 2002, Up-To-Date, Vol.10, No. 1). Var och en av sektionerna i tabellen. 1, behöver oberoende analys. Syftet med denna översyn är att locka uppmärksamheten hos läkare på problemet med hypereosinofili hos patienter med respiratoriska patologi och överväga differentialdiagnostiska algoritmer för denna heterogena grupp av sjukdomar. Det finns ingen allmänt accepterad klassificering av andningssjukdomar i hypereosinofili syndrom. Följande är sjukdomar i andningssystemet av allergisk natur, åtföljd av hypereosinofili:

Enkel eosinofil lunginflammation

En annan grupp där allergiska reaktioner inte spelar en patogenetisk roll består av en rad kliniska manifestationer av sjukdomen med andningsskador. Så kan denna grupp innefatta histiocytos X, lymfom och Hodgkins lymfom, infektionssjukdomar utan helminth (AIDS, cytomegalovirusinfektion) etc.

Med hypereosinofil syndrom menas en ökning av antalet eosinofiler i perifert blod med mer än 250 celler per 1 μl. Den fysiologiska normen varierar från 50 till 250 eosinofiler i 1 μl. En kritisk nivå som indikerar en patologisk process förknippad med en ökning av antalet eosinofiler är en cellnivå större än 450 i 1 pl. Det bör understrykas att nivån av blodets eosinofiler inte kan korrelera med vävnadsekosinofili och deras innehåll i bronko-lungsköljning. Ett klassiskt exempel är histiocytos X (dess andra namn är ett eosinofilt granulom): Eosinofil infiltration detekteras endast genom histologisk undersökning av lungvävnadsbiopsier erhållna genom öppen biopsi, medan ingen eosinofili noteras i blodet. Vid idiopatisk lungfibros detekteras också ett förhöjt eosinofilinnehåll endast i studien av bronchoalveolär spolvätska.

Vid diagnos av orsaken till hypereosinofili måste alla uppgifter om patientens livshistoria och sjukdom beaktas. Viktig information om hans hobbyer (till exempel en fågelälskare) och resor (Afrika, Latinamerika och andra regioner där svamp- och parasitsjukdomar är vanliga).

Ämnet med särskild uppmärksamhet är receptbelagda läkemedel, vid mottagning av vilka hypereosinofila reaktioner är vanligast. Dessa inkluderar: nitrofuraner, fenytoin, alfa-tryptofan, ampicillin, acetaminofen, pentamidin (vid administrering genom inandning), ranitidin, kolonistimulerande faktor granulocytmonocyter, aluminiumsilikat och andra metallsalter. Svavelhaltiga salter som används vid odling av vingårdar, droger (heroin, kokain), allergi mot latex bland arbetstagare inom gummiindustrin och andra bör identifieras.

Reaktionen av lungvävnaden till medicinering orsakar för närvarande ökad oro för läkare. Under de senaste åren har hypereosinofila reaktioner och lunginfiltrat beskrivits vid förskrivning av kortikosteroidhormonala preparat, natriumkromoglykat och några andra läkemedel. Immunologiska mekanismer av allergiska reaktioner som uppstår vid medicinen karakteriseras otillräckligt. De beror oftast inte på klass E immunoglobulin.

Kliniskt kan den patologiska reaktionen i andningsorganen fortsätta som en akut sjukdom, eller utvecklas långsamt, förvärva egenskaper hos en kronisk process. I det senare fallet uppstår diagnostiska svårigheter alltid, eftersom det ibland är svårt att fastställa ett orsakssamband mellan symtomen på sjukdomen och långvarig medicinering. I detta avseende är biverkningarna av nitrofuraner bättre kända. Sålunda har hypereosinofila lunginfiltrater som uppkommit efter administrering beskrivits; med långvarig tidpunkt kan utveckla lupusliknande syndrom (J. Murray, J. Nadel, 1988).

Eosinofil lunginflammation, alveolit, interstitiell lunginflammation och bronkialastma kan vara de vanligaste reaktionerna i andningsorganen. Läkaren som behandlar en patient med hypereosinofili måste således noggrant samla in en medicinsk historia. Han måste göra en form av revision av alla läkemedel som föreskrivs av läkare av en mängd olika specialiteter, och vet också exakt vilka droger patienten tog sig utan kunskap från läkare. Denna regel är en av de nödvändiga förutsättningarna för framgångsrik diagnos och effektiv behandling.

Fysisk undersökning bär väldigt viktig diagnostisk information om skador i nedre eller övre luftvägarna. Av grundläggande betydelse vid diagnosformuleringen är detekteringen av symptom som indikerar skador inte bara för lungorna utan också för andra organ och system (hjärta, centrala nervsystemet, njurar, muskuloskeletsystem och andra). Klinisk undersökning ska leda läkaren till ett rationellt diagnostiskt program, inklusive moderna metoder för laboratorie- och bilddiagnos, immunhistokemiska och histologiska studier.

Diagnostisk sökning efter hypereosinofili bör riktas mot detektering av symptom som indikerar en multiorgan patologisk process. Om en klinisk undersökning visar skador inte bara på lungorna utan också till hjärtat, lever, mjälte, muskler, fasciae och andra organ och system, kan det vanligtvis vara ett fall av icke-allergiska systemiska sjukdomar eller idiopatisk hypereosinofil syndrom. I detta avseende är ett viktigt diagnostiskt tecken en hög ESR, som inte är karakteristisk för allergiska sjukdomar. Vid undersökning av patienter med hypereosinofili uppmärksammar de alltid sin kombination med en ökning av IgE-koncentrationen, som är mer karakteristisk för allergiska sjukdomar, vissa former av primär systemisk vaskulit (Chardzh-Stross syndrom) samt svampsjukdomar.

Enkel eosinofil lunginflammation

Enkel eosinofil lunginflammation identifieras med Lefflers syndrom. 1932 publicerade Leffler ett papper om differentialdiagnosen av lunginfiltrat. Han beskrev fyra patienter i vilka den kliniska bilden präglades av minimala manifestationer från andningsorganen, hypereosinofili och självupplöst infiltrationer som endast diagnostiserades under bröstradio. En retrospektiv analys av patienter med enkel eosinofil lunginflammation gör att vi kan överväga den kliniska bilden djupare. Patienterna har sålunda en torr, icke-produktiv hosta, väsande ängsning i bröstet, mestadels i sina övre delar, en känsla av mild smärta i luftstrupen, som är förknippad med irritation av slemhinnan under asparagel larver eller andra parasiter. Slemmen är viskös och kan ha en liten blodig nyans. Radiografi av lungorna avslöjar infiltrationer av en rund eller oval form från flera millimeter till flera centimeter i båda lungfälten. Dessa infiltreringar åtföljs av en ökning av antalet eosinofiler i perifer blod upp till 10%. Infiltrat hålls i flera veckor, de kan migrera genom lungfälten och lösa sig och lämnar inga ärrförändringar i lungvävnaden.

Ofta är enkel eosinofil lunginflammation orsakad av sådana parasiter som Ascaris lumbricoides, Strongyloides stercoralis, Ancylostoma, Necator, Uncinaria. Larverna från dessa parasiter kan levereras genom blodomloppet till andningsvägarna och sedan till sist i mag-tarmkanalen. Det rekommenderas att utföra en studie av sputum och avföring för detektering av parasitlarver.

I sputum detekteras ett högt innehåll av eosinofiler och deras nedbrytningsprodukter - Charcot-Leiden-kristaller. Att öka IgE-nivån, som regel över 1000 enheter, förvärvar också diagnostisk signifikans. Detektion av en sådan hög nivå av IgE leder alltid till att en parasitisk eller svamp sjukdom utesluts. Hyperosinofili och hyperimmunoglobulinemi (IgE) är reaktioner som syftar till att eliminera parasiter från kroppen. Eosinofiler utsöndrar peptider, såsom eosinofilt peroxidas, katjoniskt protein, stort basprotein, liksom väteperoxid och andra biologiskt aktiva substanser. Polariseringen av Th2-celler ökar, vilket leder till ökad utsöndring av interleukin 5 och produktion av IgE.

Patogenetiska mekanismer förklarar de viktigaste kliniska manifestationerna av enkel eosinofil lunginflammation. Så blir det klart varför det finns hosta, sputumkaraktär, wheezing i bröstet, hypereosinofili av blod och sputum, hyperimmunoglobulinemia IgE, flyktig natur av eosinofila infiltrater.

W. Thurlbleck, A. Churg (1995) citerar fall av eosinofil lunginflammation, som fortskrider enligt typen av Leffler syndrom och initieras genom administrering av sulfonamider; I andra serier var orsaken till lunginflammation nickelsalter, som används vid myntning av mynt.

Andra former av pulmonell patologi orsakas av invasion av parasiter direkt i lungvävnaden, vilket förklarar de långvariga kliniska manifestationerna av eosinofila infiltrater. Denna form av parasitisk patologi innefattar paragonimos (Paragonimus westermani, ett släkt av nematoder). Vuxna migrerar genom tarmväggen och membranet i lungvävnaden, vilket inducerar ett inflammatoriskt svar. Resultatet av den inflammatoriska processen i lungorna är bildandet av fibrösa områden som innehåller en eller två helminter. Fibro noder kan sammanfoga, bilda områden av cystisk degenerering av lungvävnad. Ett kännetecken för den kliniska bilden i paragonimiasis är involvering av pleurhålan i den patologiska processen. Det pleurala vätskepudset och infiltrerad lungvävnad innehåller övervägande eosinofiler. Slemmen får en chokladskugga, vid det finns ofta blodsträngar. Ett högt innehåll av eosinofiler i blodet observeras vid sjukdomsuppkomsten, men i kroniska former kan det ligga inom normala gränser.

Slutligen är den tredje formen av parasitisk skada på lungorna och andra organ i människokroppen den stora penetrationen av larver och ägg av parasiter i vävnaderna. Som ett resultat av hematogen spridning i lungorna i larverna och ägg utvecklas hosta, väsande andning och andfåddhet. Akuta inflammatoriska reaktioner kännetecknas av en ökning av antalet eosinofiler i blodet. Denna typ av inflammatorisk reaktion observeras med massiv penetration av larverna av ascaris, trikin, schistosomer, såväl som med starkyloidos. Bland parasitära eosinofila former av pulmonell patologi är en speciell plats upptagen av tropiska former som orsakas av sådana filarior som Wuchereria bancrofti, Brugia malayi.

Således utvecklas enkel eosinofil lunginflammation oftast med parasitiska sjukdomar och tar vissa mediciner. Det kännetecknas av minimala manifestationer av bronkopulmonalt syndrom, hypereosinofili, IgE-hypergammaglobulinemi och "flyktiga" lunginfiltrat. Prognosen är gynnsam; Normalt krävs inte uttag av glukokortikosteroider, eftersom spontan upplösning av infiltraten uppträder. Utan tvekan är det i denna kategori av patienter nödvändigt att genomföra deworming. Andra former av parasitisk lungskada särskiljas av de kliniska manifestationerna och mekanismerna för patologiska processer. Denna grupp av pulmonell patologi fortsätter också med eosinofili, vilket måste beaktas vid utförande av en differentialdiagnos.

Akut Eosinofil Pneumoni

Akut eosinofil lunginflammation (OEP) är ett slags antipode av enkel eosinofil lunginflammation. Det fortsätter med symptom på akut respiratorisk misslyckande som hotar en sjuks liv. Den kliniska bilden har mycket gemensamt med desquamativ lunginflammation och andningssyndrom hos vuxna. En särskiljande egenskap hos OEP är detektion av mer än 40% av eosinofilerna i bronchoalveolär vätska och en bra prognos för administrering av glukokortikosteroider. Sjukdomen börjar akut, inom 1-5 dagar ökar symtomen på akut andningsfel dramatiskt. Av hälsoskäl börjar artificiell ventilation av lungorna. Återupplivning föregås av en kort period när patienter klagar över bröstsmärta utan en specifik plats, muskelsmärta, förhöjd kroppstemperatur.

Vid granskning hörs crepitus "cellofan" väsande. En röntgenundersökning av bröstorgans organ avslöjar intensiva blandade naturinfiltrater som sträcker sig till både de alveolära och interstitiella utrymmena. Lokalisering av infiltrat är den mest mångsidiga, men främst i de övre delarna av lungorna (vid kronisk eosinofil lunginflammation är infiltrationerna lokaliserade huvudsakligen i lungornas periferi). Antalet eosinofiler i perifert blod är vanligtvis normalt, vilket kontrasterar särskilt med deras höga innehåll i bronchoalveolärvätskan - från 12 till 44%, medan vanligen enskilda celler bestäms. Försök att etablera den infektiösa naturen misslyckas, även om en biopsi av lungvävnaden utförs, precis som det inte är möjligt att koppla de förändringar som har inträffat vid intag av droger. Högupplöst beräknad tomografi avslöjar diffusa konsoliderande infiltrat som spridit sig till alveolärutrymmet och fäster interlober septum. Den infiltrativa processen sträcker sig ofta till pleura. Denna funktion kan användas vid differentialdiagnosen av EIA med idiopatisk interstitiell lungfibros. I mer än 50% av fallen är pleurala skador åtföljda av bildandet av exudat i pleurhålan, oftast är det bilateralt. Ett viktigt verktyg i formuleringen av den slutgiltiga diagnosen är infiltrats snabba försvinnande: inom några dagar efter tillsättningen av glukokortikosteroider.

De patologiska egenskaperna hos EIA studerades av Davis et al. (1986), som beskriver den idiopatiska formen av akut respiratorisk misslyckande, för vilken ett högt eosinofilt innehåll i bronkokalolär sköljning var karakteristisk. En annan egenskap var att det fanns ett bra svar på glukokortikosteroidbehandling utan ytterligare förvärring av sjukdomen. Sjukdomen var akut, och ingen ytterligare återfall observerades. Det fanns ingen historia om förekomst av bronkial astma. Således uteslutades med infektion av infektionssjukdomar i luftvägarna och bronchial astma med utveckling av EIA, och ingen samband med administrering av ett känt läkemedel fastställdes, vilket gav anledning att betrakta denna form av patologi som idiopatisk.

Tazelaar et al. beskrev de morfologiska egenskaperna hos EIA (figur 1). De indikerade akut och diffus hemorragisk skada på alveolerna med markerad infiltrering med eosinofiler som deponerades i alveolerna och interstitiumet. Hyalinmembran och hyperplasi av pneumocyter av den andra typen noterades.

Fig. 1. Akut eosinofil lunginflammation

Differentialdiagnosen utförs med diffus alveolär skada, akut interstitiell lunginflammation och kronisk eosinofil lunginflammation. En särskiljande egenskap är detektering av eosinofila kluster i EIA (5-10 celler per synfält). Det skiljer sig från kronisk eosinofil pneumoni under varaktigheten av sjukdoms kliniska manifestationer, dvs. Differentialdiagnosen är baserad på de kliniska egenskaperna hos dessa former av lunginflammation.

Kronisk eosinofil lunginflammation

Termen kronisk eosinofil lunginflammation (CEP) introducerades i klinisk praxis av Carrington et al. 1969. Författarna observerade en grupp av nio patienter, varav alla var kvinnor vid ungefär femtio årsåldern. De viktigaste kliniska manifestationerna är viktminskning, nattsvett och dyspnö ökar i intensitet. Sex av nio kvinnor drabbades av astma, men dyspnéernas natur förändrades signifikant och symtomen på allmän förgiftning följde. Särskild uppmärksamhet drogs av de förändringar som identifierades under röntgenstrålen. I alla patienter var lunginfiltrat placerade längs periferin, så att intrycket av närvaro av vätska i pleurhålan skapades. Under senare år återvände många författare till detta kliniska problem (J. Murray, J. Nadel, 1988; M. Thurlbeck, A. Churg, 1995, och andra). Vid den tiden hade det kliniska konceptet kronisk eosinofil lunginflammation bildats. Sjukdomen fortsätter inte så akut och med tecken på akut andningsfel, vilket framgår av MKB. En annan särskiljande egenskap som är viktig att beakta i differentialdiagnos med enkel eosinofil lunginflammation - Lunginfiltrat löses inte spontant, och patienter med CEP behöver behandling. Slutligen, i denna form av lunginflammation, fastställdes karakteristiska radiografiska och morfologiska förändringar, vilket förutbestämde valet av valet av denna kategori av patienter.

Så, de viktigaste kliniska manifestationerna av CEP-hosta, andfåddhet, feber, svettning, viktminskning, mindre ofta - produktion av sputum, hemoptys. Omkring 50% av patienterna i historien har en indikation på astma, de flesta av dem avslöjade eosinofili i perifer blod. Höga nivåer av eosinofiler observerade i studien av sputum. Ett viktigt diagnostiskt värde är detektionen av eosinofiler i bronchoalveolär lavage, som kan dominera över andra celler. Genomförande av bronchoalveolär sköljning är ett nödvändigt diagnostiskt förfarande hos patienter med CEP.

Orsaken till CEP förblir litet studerad, så det anses som en idiopatisk sjukdom. Under senare år har det rapporterats om drogenes roll som framkallar förekomsten. Denna grupp av läkemedel inkluderade bleomycin, nitrofuraner, para-aminosalicylsyra, penicillin, sulfonamider, L-tryptofan, samt kokain, nickelsalter. Vi har redan diskuterat behovet av den mest grundliga översynen av droger som förskrivits till en patient med hypereosinofili.

Stor hjälp i diagnosen är radiologiska metoder (figur 2). Bröstorgans radiografi hos de flesta patienter avslöjade perifera, icke-segmentella, molnliknande infiltrationer, ibland - fenomenet "frostat glas". De är övervägande lokaliserade i lungens toppar och oftare axillär. Beräknad tomografi av lungorna ger mer noggrann diagnostisk information om lokalisering av infiltrat, deras prevalens och samband med pleura.

Fig. 2. Kronisk eosinofil lunginflammation

Patologiska förändringar i CEP (figur 3) kännetecknas av ackumulering av alveolära makrofager i alveolärutrymmet med en markant ökning av antalet eosinofiler. Makrofager innehåller eosinofilgranuler fagocytoserade av dem. I de tidiga stadierna av sjukdomen observeras proteinexsudat i den interalveolära septaen, med bildandet av eosinofila abscesser och utseendet av histiocyter. Det finns hyperplasi av pneumocyter av den andra typen, som åtföljs av inflammatoriska reaktioner av interstitiell vävnad.

Fig. 3. Kronisk eosinofil lunginflammation

Ett ganska komplicerat område är den differential morfologiska diagnosen av CEP med Chardzh-Stross syndrom, eosinofilt granulom, desquamativ interstitiell lunginflammation och Wegeners granulomatos. De karakteristiska morfologiska egenskaperna hos Chardzh-Stross syndrom är tecken på granulomatös vaskulit och utvecklingen av nekrotisk granulom, vilket inte är typiskt för patienter med kronisk eosinofil lunginflammation. I eosinofila granulomer dominerar förändringar i den interstitiella lungvävnaden, där antalet histiocyter ökar markant, Langerhans-celler uppträder liksom eosinofiler. Desquamative interstitiell lunginflammation som beskrivs av A.A. Liebow kännetecknas av ackumuleringen av alveolära makrofager i det alveolära utrymmet. Eosinofiler detekteras inte i denna form av inflammatorisk reaktion. Wegeners granulomatos kännetecknas av utvecklingen av ett angiocentriskt granulom, som är komplicerat av aseptisk nekros. Slutligen bör det påpekas de morfologiska skillnaderna i smittsamma lungprocesser, i vilka det är möjligt att identifiera patogenen, vilken utesluter CHEPs idiopatiska natur.

Behandlingsprogrammet för CEP baseras på användningen av glukokortikosteroider. Det bör emellertid understrykas att cirka 10% av patienterna återhämtar sig utan att använda några droger. Med tanke på den subakutiska kursen av sjukdomen och möjligheten till spontan upplösning av den inflammatoriska processen är det nödvändigt att utöva restriktion vid föreskrivande läkemedelsbehandling. I praktiken innebär detta att patienterna måste genomföra bevisbaserad diagnos, dynamisk övervakning av sjukdomsförloppet och först därefter löses frågan om tillsättning av glukokortikosteroider.

Lämplig inledande behandling hos patienter med kronisk eosinofil lunginflammation är baserad på användning av prednison i en dos av 40 till 60 mg per dag. Denna dos bibehålls i 2-6 veckor tills fullständig upplösning infiltreras i lungvävnaden, varefter den dagliga dosen prednison minskar till 20-30 mg per dag och varar ytterligare åtta veckor. Ett sådant styvt system för att ordinera systemiska glukokortikosteroider dikteras av det faktum att sjukdomen i denna kategori av patienter förvärras ganska ofta (beroende på typen av uttagssyndrom). Det rekommenderas att tillgripa en alternativ dos av glukokortikosteroider. Om sjukdomen är komplicerad av utvecklingen av symptom på akut respiratorisk misslyckande, rekommenderas att tillgripa pulsbehandling. För detta ändamål används metylprednisolon, som ordineras i en dos av 250 mg i / v var 6: e timme, i kombination med per os.

Sjukdomsförstöringen förekommer hos mer än 80% av patienterna med CEP och observeras i perioder från flera månader till ett år. När sjukdomen förvärras är det nödvändigt att återvända till initialdoserna av glukokortikosteroider för att uppnå god kontroll under sjukdomsförloppet. Inandade glukokortikosteroider under sjukdomens "topp" rekommenderas inte att utse; De används under reduktionsperioden för prednondondos för att förhindra utveckling av abstinenssyndrom.

Kriterierna för effektiviteten av behandlingen är försvinnandet av dyspné, normalisering av temperaturen, en minskning av antalet eosinofiler i perifert blod. Vid en kontroll av röntgenundersökning av bröstorganen genomgår de flesta infiltrationer en omvänd utveckling på kort tid. Vanligtvis med en ordentligt vald dos av prednison och känslighet för det, löses processen inom två veckor. En mer känslig metod för att utvärdera effektiviteten av prednisonbehandling är beräknad tomografi, vilket gör att du kan spåra stadierna för lunginflammation. Vid bedömning av effektiviteten av terapin är normaliseringen av antalet eosinofiler i perifert blod och deras försvinnande i bronkialsekretionen av stor vikt för minskningen av IgE-nivån och normaliseringen av ESR.

Det kliniska problemet är att förhindra oönskade biverkningar under prednisonbehandling. Typiskt rekommenderas behandling i 6-9 månader. Prognosen anses vara ogynnsam, om vid en specificerad taktik för hantering av en patient med CEP uppstår en förvärring av sjukdomen.

Idiopatiskt hypereosinofilt syndrom

Idiopatiskt hypereosinofilt syndrom (IGES) kännetecknas av en långvarig ökning av antalet eosinofiler i perifert blod och infiltrering av många organ och vävnader av dessa celler, vilket bestämmer den kliniska bilden av multiorganskador. Detta syndrom är bland de heterogena i sina kliniska manifestationer och resultat, vilket tydligen är förenat med olika orsaker till dess förekomst och patogenetiska mekanismer. Modern kunskap om detta problem tillåter emellertid inte skillnaden mellan möjligen olika sjukdomar, som idag kombineras i en IGES-rubrik.

I diagnosen fokuserar kliniker på följande tecken: Eosinofil perifert blod på mer än 1500 / μl, som kvarstår i mer än sex månader. orsaker som parasitisk infektion och allergiska sjukdomar är uteslutna; symtom på patologisk process med flera organ. Dessa kriterier indikerar att läkaren, vid diagnos av IHPP, bör utesluta en stor grupp sjukdomar där det finns en ökning av antalet eosinofiler. Med andra ord är diagnosprocessen baserad på principen om uteslutning av både kända och idiopatiska sjukdomar med hypereosinofili.

Den kliniska bilden av syndromet uppenbaras av sådana icke-specifika symptom som illamående, hosta (vanligtvis oförändrad), muskelsmärta, angioödem, urtikaria, feber, visuella störningar. Det kardiovaskulära systemet, nervsystemet och mjälten uppträder hos mer än 80% av patienterna. sällan kan patologiska förändringar i levern, mag-tarmkanalen och synorganet följas.

En viktig roll i att göra en diagnos räknar antalet leukocyter och blodtal. Antalet leukocyter hos enskilda patienter ökar således till 90 000 eller mer, vilket alltid leder till att leukemi undantas. Det höga innehållet av vita blodkroppar bland andra celler faller på mogna former av eosinofiler, men hos vissa patienter förekommer prekursorer av eosinofiler. En benmärgsstudie visar dess berikning med både mogna eosinofila former och deras prekursorer. Kromosomala och cytogenetiska förändringar i IHP beskrivs inte.

Prognostiskt ogynnsamt tecken betraktas som skada på hjärtat, eftersom detta kan orsaka funktionshinder och i särskilt allvarliga former av den patologiska processen - och den omedelbara dödsorsaken. I den kliniska bilden kan tre faser av myokardisk skada särskiljas. Initialsteget beskrivs som ett stadium av akut nekros; Det intermittenta steget, som följer det nekrotiska steget, kännetecknas av bildningen av intrakardiell trombi, vilken bildar vid stället för den tidigare utvecklade nekrosen; Slutligen är det tredje steget fibrotiskt. Det akuta stadiet av myokardiell nekros utvecklas under den första hälften av utvecklingen av hypereosinofil syndrom. Skada på endomyokard beror på infiltrering med lymfocyter och eosinofiler; ett betydande antal ämnen frigörs från granulerna av den senare, vilket leder till nekros av kardiomyocyter och bildandet av aseptiska myabardus-mikroabscesser. I detta skede av sjukdomen är kliniska manifestationer minimala, och endast den förekomst av tromboembolism och den aktiva sökningen efter dess källa kan avslöja tecken på myokardisk skada på grund av eosinofil infiltration av endomyokardiet och en utvecklad nekrotisk process. De initiala manifestationerna av eosinofil infiltration kan bekräftas av en endomyokardiell biopsi, eftersom andra diagnostiska metoder inte är specifika och inte särskilt känsliga vid diagnosering av skadat myokardium. Kliniker är bättre kända för denna kategori av patienter i scenen med massiv tromboembolism eller stadium av myokardfibros, när restriktiv kardiomyopati och allvarlig regurgitation genom mitral och tricuspid ventiler bildas.

Neurologiska symptom hos patienter med IHPP kan uppstå på grund av cerebral tromboembolism, liksom symtom på encefalopati eller perifer neuropati. Cerebral tromboembolism uppstår som ett resultat av införandet av blodpropp från hjärthålan och manifesterar sig i form av stroke eller transienta ischemiska episoder. Antikoagulant terapi, som regel, ger inte den önskade effekten, eftersom emboli kan återkomma trots det. Encefalopati manifesteras av förändringar i medvetandesfären, minnesförlust, utveckling av ataxi är möjlig. Vissa patienter visar tecken på skador på motorneuronerna, vilket framgår av den ökande muskeltonen, den positiva reflektionen Babinsky. Perifer neuropati förekommer i ungefär varannan patient med IHPP som en förändring i muskelkänslighet och atrofi. Lite är känt om arten av utvecklande neuropati.

Patologiska förändringar på huden är ett ganska frekventt kliniskt problem hos patienter med IHPP. Patienter klagar ofta på angioödem, urtikaria och erytematös hudutslag, bildandet av kliande papuler och knölar. Grunden för uppkomsten av hudsymptom är perivaskulär infiltration med eosinofiler, och i mindre utsträckning med neutrofiler. Utvecklingen av hudsymptom, såsom angioödem, urtikaria, är bland de tecken som indikerar en positiv sjukdomsförlopp. De retar snabbt när man förskriver terapi med glukokortikosteroider.

De förändringar som observeras av andningsorganens organ är olika i sina kliniska manifestationer. Patienter klagar ofta på utseende av onproduktiv hosta, andfåddhet, men bronkial astma är inte ett karakteristiskt symptom för patienter med IHPP. Röntgenstrålar avslöjar ofta infiltrater som härrör från migration av eosinofiler till lungparenkymen. På avancerade stadier är utvecklingen av lungfibros eller infarkt lunginflammation möjlig.

Andra organ och system är mindre involverade i den patologiska processen av IHPP. Författaren observerade en patient som diagnostiserades med eosinofil infiltrering av magslemhinnan, tarmar; Hon kom till kliniken om förvärring av bronchial astma och hypereosinofil syndrom. Långvarig observation av patienten avslöjade ett nederlag i hjärtans ventilerande apparat och utvecklingen av tecken på kongestivt hjärtsvikt.

Differentiell diagnos av författaren utförs med parasitiska och svampsjukdomar, akut eosinofil leukemi, Chardzh-Strauss syndrom.

Behandlingsprogrammet omfattar utnämning av glukokortikosteroider endast vid scenen av en multiorganskada. Vid de första stadierna av sjukdomen, när höga nivåer av eosinofiler detekteras i blodet och det inte finns några tecken på skador på hjärtat, lungor, nervsystemet eller huden, rekommenderas det att begränsa sig till patientens observation. Glukokortikosteroidbehandling kompletteras med utnämningen av cyklosporin, interferon-a i de fall då tecken på multiorganpatologi och låg effekt av prednisolon förekommer i den kliniska bilden.

Bronchial astma (BA) är bland de sjukdomar som är vanliga i det moderna samhället och behåller en tendens till fortsatt tillväxt. Sjukdomen definieras som en kronisk inflammatorisk sjukdom i luftvägarna, vilket sker med deltagande av ett stort antal celler, men den dominerande rollen tillhör eosinofiler. Ledande manifestationer - andfåddhet, hosta, ökad produktion av viskösa bronkial sekretioner. Dessa kliniska tecken beror på övergående obstruktion av luftvägarna, som härrör från en spasm av släta muskler i bronkierna, svullnad i slemhinnan i andningsorganen och bildandet av en viskös sekret som kan obturisera deras permeabilitet. Hos patienter med astma som dog vid höjden av astmatiker, visar obduktioner markerad hyperinflation. Lungvävnaden kollapsar inte efter att bröstet har öppnats, eftersom bronkiets lumen, som är särskilt liten i diameter, är obturerad med slemproppar. De i form av gjutningar reproducerar ofta bronkiets anatomiska struktur. Eosinofiler är de viktigaste cellerna som ingår i detritus slempluggen. Andra delar av slemhinnan är Kurshman-spiral, skvättepitel med kreolska kroppar.

Histologisk undersökning uppmärksammar det ökade antalet bägge celler som är i ett tillstånd av hypertrofi. Morfologisk markör för BA är en förtjockning av basalmembranet, som överstiger 17 mikron (i en hastighet av högst 7 mikron). Dessa förändringar i basalmembranet orsakas av deponering av typ IV-kollagen, men inte genom avsättningar som består av immunglobuliner. Särskild uppmärksamhet ägnas åt bronkial glatt muskelhypertrofi, i vilken grad som hör samman med astma svårighetsgrad. Det bör understrykas att ackumuleringen av eosinofiler i tjockleken hos bronchi i astma inte åtföljs av utseendet av lung-eosinofila infiltrater, utvecklingen av multiorgan-patologi.

En markör för BA är en ökning i koncentrationen av kväveoxid i utandad luft, vilket endast observeras i denna patologi och kan fungera som ett differentialdiagnostiskt test för hypereosinofilt syndrom. Från en stor grupp av lungsjukdomar förekommer en ökning av kväveoxidkoncentrationen endast hos patienter med astma.

Inhalerade glukokortikosteroider anses vara grundläggande behandling vid behandling av patienter som lider av måttlig till svår BA (till skillnad från andra former av pulmonell patologi, som åtföljs av ökat innehåll av eosinofiler i sputum och blod).

Allergisk rinit (AR) anses ofta som ett tillstånd som föregår utvecklingen av bronchial astma. När AR är relativt ofta markerad ökning av antalet eosinofiler i perifert blod och i den hemlighet som erhålls från näsan. Topisk eosinofili av nasal sekretion korrelerar inte med nivån av eosinofiler i perifert blod. När det gäller differentialdiagnos är det nödvändigt att ta hänsyn till att bronkial astma kan förekomma utan symptom på tidigare allergisk rinit.

Polyps i nässlemhinnan förekommer som hos patienter med nedsatt tolerans mot aspirin och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (aspirinbronkial astma) och hos patienter utan tecken på astma.

Slutligen belyses icke-allergisk rinit, som uppträder med högt innehåll av eosinofil.