logo

Hemolys: kärnan, typerna, fysiologiska och patologiska, akuta och kroniska

Termen "hemolys" avser antalet ofta använda inom vilket område som helst av medicinsk aktivitet. Många känner till hans syfte, andra inser att något irreversibelt har hänt med blod, eftersom detta ord är meningsfullt uttalat, för det tredje betyder detta begrepp ingenting alls om en person är frisk och inte i princip är intresserad av medicinen.

Blodhemolys uppstår ständigt, det fullbordar livscykeln hos röda blodkroppar, som lever 4 månader, förstörs på ett planerat sätt och "dör" - denna händelse för en hälsosam organism går obemärkt. En annan sak är om röda blodkroppar upphör att existera som en fullvärdig syrebärare av andra skäl, vilket kan vara olika gifter som förstör erytrocytmembran, droger, infektioner, antikroppar.

Var uppstår hemolys?

Röda blodkroppar kan förstöras på olika ställen. Att särskilja denna uppdelning genom lokalisering kan särskilja följande typer av hemolys:

  • Ibland påverkas röda blodkroppar av deras miljö - cirkulerande blod (intravaskulär hemolys)
  • I andra fall sker destruktionen i cellerna i organ som är involverade i blodbildning eller ackumulering av de blodbildade elementen - benmärgen, mjälten, leveren (intracellulär hemolys).

Det är sant att upplösningen av koagulations- och plasmafärgning i rött sker in vitro (in vitro). Oftast händer hemolys i blodprovet:

  1. På grund av överträdelsen av tekniken för materialprovtagning (till exempel vått provrör) eller bristande överensstämmelse med reglerna för lagring av blodprover. Typiskt sker i sådana fall hemolys i serumet, vid tiden eller efter bildandet av en koagulat;
  2. Bevisat avsiktligt för laboratorieundersökningar som kräver preliminär hemolys av blodet, eller snarare, lys av röda blodkroppar för att erhålla en separat population av andra celler.

När vi talar om typerna av hemolys i kroppen och utanför den tror vi att det skulle vara användbart att påminna läsaren om skillnaden mellan plasma och serum. I plasmaet är protein upplöst i det närvarande - fibrinogen, som senare polymeriseras i fibrin, vilket utgör grunden för en blodpropp som sänkts till botten av röret och förvandlar plasman till serum. I blodets hemolys är detta av grundläggande betydelse, eftersom blodet i blodet inte i det normala fysiologiska tillståndet blockerar blodet. Ett allvarligt tillstånd som orsakas av exponering för extremt ogynnsamma faktorer - intravaskulär hemolys eller disseminerad intravaskulär koagulering (ICD) avser akuta patologiska processer som kräver mycket arbete för att rädda en persons liv. Men även då kommer vi att prata om plasma, och inte om serum, för serum i sin fulla form observeras endast utanför en levande organism efter bildandet av en högkvalitativ blodpropp, huvudsakligen bestående av fibrinfilament.

Biokemiska blodprov tagna med antikoagulant och studerat i plasma, eller valt utan användning av antikoagulerande lösningar i ett torrt rör och studerat i serum, kan inte gå in i arbetet. Hemolys av röda blodkroppar i provet är en kontraindikation för studien, eftersom resultaten blir snedvridna.

Hemolys som en naturlig process

Som nämnts ovan uppträder hemolysen i viss utsträckning ständigt i kroppen, eftersom de gamla gamla röda blodkropparna dör och deras plats tas av nya - unga och omöjliga. Naturlig eller fysiologisk hemolys, som uppträder permanent i en hälsosam kropp, är den gamla dödsfallet hos gamla röda blodkroppar och denna process sker i lever, mjälte och röd benmärg.

En annan sak är när röda blodkroppar fortfarande lever och lever, men vissa omständigheter leder dem till för tidig död - det här är patologisk hemolys.

Mycket ogynnsamma faktorer som påverkar diskocyterna (som är normala röda blodkroppar), ökar dem till en sfärisk form vilket orsakar irreparabel skada på membranet. Cellmembranet, som inte har någon speciell förmåga att sträcka sig i naturen, brister i slutändan och innehållet i erytrocyten (hemoglobin) går in i plasma.

Som ett resultat av frisättningen av rött blodpigment i plasma, är det målat i en onaturlig färg. Lackblod (glänsande rött serum) är huvudmärket för hemolys, som du kan tänka på med egna ögon.

Hur manifesterar sig det?

Kronisk hemolys som åtföljer vissa sjukdomar och som finns som en av symtomen (sickle cell anemia, leukemi) ger inga speciella manifestationer - det är en trög process där alla terapeutiska åtgärder riktas mot den underliggande sjukdomen.

Naturligtvis, några tecken på naturlig hemolys, oavsett hur svårt vi försöker, kommer vi inte att se. Liksom andra fysiologiska processer är den programmerad av naturen och fortsätter obemärkt.

Kollapsar oregelbundna röda blodkroppar i sicklecellanemi

Brådskande och intensiva ingrepp kräver akut hemolys, vars huvudsakliga orsaker är:

  • Transfusion av blod inkompatibelt med erytrocytsystem (AB0, rhesus), om kompatibilitetstester inte utfördes eller genomfördes i strid med metodologiska rekommendationer;
  • Akut hemolytisk anemi orsakad av hemolytiska gifter eller har en autoimmun natur;

olika störningar som åtföljs av kronisk hemolys

Av staten av akut hemolys kan hänföras isoimmune hemolytisk anemi med HDN (hemolytisk sjukdom hos nyfödda), som barnet redan är fött, och hans andedräkt bara förvärrar situationen.

Med utvecklingen av hemolysfängelser kommer patientens klagomål att vara närvarande endast under förutsättning att han är medveten och kan kommunicera sina känslor:

  1. Kramar bröstet kraftigt;
  2. Värme framträder i hela kroppen;
  3. Det gör ont i bröstet, buken, men speciellt i ländryggsregionen (ryggsmärta är ett typiskt symptom på hemolys).

Målskyltar inkluderar:

  • Drop i blodtryck;
  • Uttalad intravaskulär hemolys (laboratorieprov);
  • Hyperemi i ansiktet, som snart ger plats för pallor och sedan cyanos;
  • ångest;
  • Otillräcklig urinering och defekation indikerar en hög grad av svårighetsgrad av tillståndet.

Tecken på akut hemolys hos patienter som genomgår strålning och hormonbehandling eller i anestesi raderas och verkar inte så levande, så de kan saknas.

Dessutom transfusions komplikationer är en sådan funktion: ett par timmar skärpa bleknar process, blodtryck stiger, smärtan är inte särskilt bekymrad över (fortfarande värk i nedre delen av ryggen), så det verkar som om "smugglas". Tyvärr är det inte. Efter en tid återgår allt till normalt, men bara med en ny kraft:

  1. Kroppstemperaturen stiger;
  2. Ökar gulsot (sclera, hud);
  3. Bekymrad för svår huvudvärk;
  4. Det dominerande tecknet är en störning av njurarnas funktionella förmåga: en kraftig minskning av mängden urin utsöndrad, där det finns mycket protein och hemoglobin, urinlösningen. Resultatet av behandlingsfel (eller brist på det) på detta stadium är utvecklingen av anuri, uremi och patientens död.

I ett tillstånd av akut hemolys under behandlingen tas patienten ständigt blod- och urintester, som bära den nödvändiga informationen för läkaren om förändringarna, för bättre eller sämre. Från blodet observeras:

  • Växande anemi (röda blodkroppar förstörs, hemoglobin går in i plasma);
  • trombocytopeni;
  • Hög bilirubin, som en produkt av erytrocytförfall (hyperbilirubinemi);
  • Störningar i koagulationssystemet som visar koagulogram.

När det gäller urin (om det finns en) kan man, även efter sin färg, redan se tecken på hemolys (färgen är röd och ibland svart) och i en biokemisk studie är det hemoglobin, protein, kalium.

behandling

Behandling av akut hemolys (hemolytisk kris, chock) kräver alltid omedelbara åtgärder, som dock beror på orsaken till dess utveckling och svårighetsgraden av patientens tillstånd.

Patienten ordineras blodsubstituerade lösningar, ersättning blodtransfusion (hos nyfödda med HDN), plasmautbyte, hormoner injiceras, hemodialys utförs. På grund av det faktum att patienten själv eller hans släktingar under inga omständigheter kan klara av detta tillstånd hemma, är det inte så litet att beskriva alla behandlingsregimer. Dessutom genomförs vissa behandlingstakter på plats, under genomförandet av all verksamhet, baserat på kontinuerlig laboratorieövervakning.

Orsaker och typer av patologisk hemolys

Typer av hemolys, beroende på orsakerna till dess utveckling, är olika, liksom skälen själva:

    Immun. Transfusion av oförenligt för Basic Systems (AB0 och Rh) blod, eller produktionen av immunantikroppar som ett resultat av immunologiska rubbningar leder till bildning av immun hemolys, vilket observeras i autoimmuna sjukdomar och hemolytisk anemi av olika ursprung och diskuteras i detalj i de relevanta avsnitten i vår hemsida (hemolytisk anemi).

Immunhemolys - antikroppar förstör röda blodkroppar som identifieras som "alien"

Genom att studera egenskaperna hos röda blodkroppar vid diagnos av vissa sjukdomar, ibland behöver ett blodprov, som osmotiska motstånd av röda blodkroppar (WEM), som kommer att behandlas separat, även om det är direkt relaterad till osmotisk hemolys.

Osmotisk resistans av erytrocyter

Osmotiskt resistans hos röda blodkroppar bestämmer deras membrans stabilitet när de placeras i en hypotonisk lösning.

  • Minsta - de säger om det när mindre resistenta celler börjar bryta ner i 0,46 - 0,48% natriumkloridlösning;
  • Maximal - alla blodkroppar sönderdelas vid en NaCl-koncentration av 0,32-0,34%.

Erytrocyternas osmotiska resistans är direkt beroende av cellernas form och graden av deras mognad. Karaktäristiken för formen av röda blodkroppar, som spelar en roll i stabiliteten, är indexet för sfäricitet (tjocklek till diameterförhållande), som normalt motsvarar 0,27-0,28 (uppenbarligen är skillnaden liten).

Den sfäriska formen är karakteristisk för mycket mogna erytrocyter, som ligger på randen för att slutföra sin livscykel, och resistansen hos membranerna hos sådana celler är mycket låg. I hemolytisk anemi visar utseendet på sfäriska (sfäriska) former av dessa blodceller omedelbar död, denna patologi minskar deras livslängd med tio gånger, de kan inte utföra sina funktioner i mer än två veckor och har därför funnits i blodet i 12-14 dagar, de dör. Sålunda, med utseendet av sfäriska former, ökar således hemolytisk anemi också sfäricitetsindexet, som blir ett tecken på prematur död av erytrocyter.

Den mest motståndskraftiga mot hypotension är begåvad med unga, precis lämnat benmärgen, cellerna - retikulocyterna och deras föregångare. Med en platta skivform, låg sfäricitetsindex tolererar unga erytrocyter sådana tillstånd väl, därför kan en sådan indikator som erytrocyternas osmotiska resistans användas för att karakterisera intensiteten av erytropoies och följaktligen den hematopoietiska aktiviteten hos röd benmärg.

En liten fråga

Sammanfattningsvis vill jag beröra ett litet ämne, vilket under tiden ofta intresserar patienter: hemolys av röda blodkroppar vid behandling av vissa droger.

Vissa läkemedel orsakar en ökning av förstörelsen av röda blodkroppar. Hemolys av erytrocyter i dessa fall anses vara en bieffekt av läkemedlet, som går bort när läkemedlet avbryts. Dessa läkemedel innefattar:

  • Några analgetika och antipyretika (acetylsalicylsyra och aspirininnehållande, amidopyrin);
  • Liknande diuretika (diakarb, till exempel) och nitrofuranpreparat (furadonin) har liknande nackdelar;
  • De tenderar att för tidigt förstöra erytrocytmembranet och många sulfonamider (sulfen, sulfapyridazin);
  • Blodsockerreducerande läkemedel (tolbutamid, klorpropamid) kan ha en effekt på det röda blodkroppsmembranet.
  • Hemolys av erytrocyter kan orsaka läkemedel som syftar till behandling av tuberkulos (isoniazid, PASK) och anti-malaria (kinin, akryl).

Det finns ingen speciell fara för kroppen, det är inte värt paniken, men du borde fortfarande informera din läkare om dina tvivel, vem kommer att lösa problemet.

Orsaker till erytrocythemolys under blodprov

Bildandet och nedbrytningen av röda blodkroppar - erytrocyter är ett fysiologiskt fenomen. I vissa fall, under påverkan av vissa faktorer, blir denna process patologisk. Och sedan detekteras hemolys av blod vid testning. Det finns flera orsaker till denna återfödelse. Det kräver dock snabb upplösning, eftersom röda blodkroppar är bärare av syremolekyler i blodflödet. En överträdelse av deras funktion kommer alltid att återspeglas i syreförlusten hos alla celler.

Vad är det

För att förstå vad som är hemolys är det nödvändigt att demontera processen med vital aktivitet av röda blodkroppar. För erytrocyter, liksom för en mängd olika celler i människokroppen är bildandet och sönderdelningen sällsynt. Deras livscykel varar i genomsnitt inom 120 dagar. Sönderfallet av dessa celler kallas hemolys av röda blodkroppar. Det kan observeras i mjälten, där ytskiktet av erytrocyten är trasigt och hemoglobinet som finns i det kommer in i blodomloppet.

Denna process är fysiologisk och nödvändig för att kroppens organ och system fungerar ordentligt. Kärnan av en annan typ av hemolys är förstörelsen av erytrocyten i kärlen. Som ett resultat bildas lackblod. För utsöndring binds det resulterande hemoglobinet till proteinet som är avsedd för detta och utsöndras i levern. Flera reaktioner uppträder i detta orgel, vilket resulterar i att hemolyserat hemoglobin omvandlas till bilirubin, den slutliga sönderfallsprodukten.

Hemolys typer

Det finns flera klassificeringar av hemolys. Kriterierna för uppdelning är olika grunder. När separeras enligt metoden för bildning frisätts hemolys:

  • fysiologiska, karakteriserad av naturlighet och nödvändighet (erytrocyter dör eftersom de har uppfyllt sina funktioner och inte längre kan realisera dem - deras plats tas av unga celler);
  • biologiska, som uppkommer under påverkan på människokroppen av sådana faktorer som insektsgift, metaboliska produkter från olika mikroorganismer, transfusion av donatorblod som är inkompatibelt med en sjuks blod;
  • kemisk orsakad av kemikalier av kemisk natur (de förstör erytrocytmembranet, frisätter hemoglobin);
  • elektrisk, som uppstår vid elektrisk stöt (ofta med bristande överensstämmelse med hushållsapparatens drift)
  • osmotisk, karakteristisk för ett hypotoniskt medium, när koncentrationen av ämnen upplösta i den är lägre än lösningsmedlet.
  • termisk, karakteristisk för processerna för frysning och upptining.
  • mekaniskt, som härrör från blodets påverkan av en mekanisk faktor (till exempel om ett provrör med en biologisk vätska skakas).

Beroende på platsen för hemolys uppdelas i:

  • intravaskulär när destruktion av erytrocyter uppträder i kärlbädden (detekteras ofta när innehållet i plasma av en stor mängd fri hemoglobin och i urinen - en hög nivå av hemosiderin);
  • intracellulär, som förekommer i organ som mjälten, benmärg, lever (utvecklas ofta som en ärftlig patologi).

Orsaker till patologi

Orsakerna till hemolys är olika. De innehåller en stor grupp provocerande faktorer. Vanligtvis ingår de:

  • exponering för bakteriella toxiner (främmande agent hemolyser erytrocytmembranet, frisätter hemoglobin);
  • parasitisk infektion;
  • giftig förgiftning;
  • giftiga förgiftnings svampar;
  • felaktig användning av vissa mediciner;
  • Förekomsten av autoimmuna reaktioner;
  • förekomsten av mekanisk skada, vilken är typisk vid inställning av en artificiell hjärtventil;
  • utvecklingen av en blodtransfusionsreaktion, exempelvis genom transfusion av donatorblod som är oförenligt med patientens blod;
  • Förekomsten av Rh-konflikten mellan mamman och fostret;
  • infektiösa processer;
  • utvecklingen av reumatiska sjukdomar;
  • utveckling av patologi där människokroppen producerar antikroppar mot sina egna blodkroppar och celler av erytrocyt natur
  • närvaron av medfödd anemi, när livslängden för erytrocytcell är förkortad.

Ibland observeras fallet av de röda kroppen utanför människokroppen. Detta kan hända med blodprovtagning. Anledningarna är att man inte följer reglerna för att arbeta med biologiskt material och försummat yrkesverksamhet av medicinsk personal.

Utvecklingen av hemolys i blodet vid tidpunkten för testning resulterar från:

  • överträdelse av regler för bloduppsamling
  • snabb insamling av biologiskt material;
  • förekomsten av förorening i provröret;
  • bristande överensstämmelse med livsmedelssystemet före analysen

Förekomsten av blodhemolys efter testning sker i samband med:

  • brist på in vitro konserveringsmedel krävs
  • försummelse av blodtransport och förvaring;
  • bristande överensstämmelse med temperaturregimen.

Av dessa skäl bör blodprovtagningen utföras strikt i enlighet med de nödvändiga kraven för intag av biologisk vätska. Annars kommer diagnosen att vara felaktig. Dessutom är det nödvändigt att analysera, vilket i vissa fall ger vissa svårigheter (till exempel hos små barn).

Tecken på manifestation av patologi

Av stor betydelse för upplösningen av den patologiska processen är symptomen på hemolys av röda blodkroppar. Deras tidsmässiga upptäckt gör att du kan göra en diagnos i tid och konsultera en läkare som kommer att ordinera behandling. Tecken på tidig manifestation av patologisk hemolys är:

  • svaghet;
  • orsaka illamående;
  • feber med frossa;
  • gul sclera.

När staten utvecklas ökar symtomen:

  • svagheten ökar;
  • orolig huvudvärk;
  • emetiska uppmaningar förekommer;
  • oroa smärta i buken, ländryggen
  • Urinen blir färgad i burgund, vilket indikerar att den innehåller hemoglobin.

Om obehandlad utvecklas erytropeni. I blodprovet kan ljusa retikulocytos detekteras (manifesteras i en förhöjd nivå av omogna röda blodkroppar). Det finns en ökning av kroppstemperaturen till 39 grader. Ökar levern i samband med brott mot dess funktion. Nyresvikt utvecklas. Därefter återspeglas detta av manifestationer av gulsot och ökade nivåer av bilirubin i blodet.

I njurarna förekommer också betydande överträdelser av deras arbete. På grund av att tubulerna i njurvävnaden är igensatta med produkter av destruktion av hemoglobin utvecklas oligurier (ett brott mot urinbildningsprocessen) med efterföljande anuri (ingen urin som går in i blåsan).

Funktioner av terapeutiska effekter

Kärnan i behandlingsprocessen, oavsett orsaken till de röda cellernas patologiska förstörelse, är liknande i olika situationer. Den innehåller följande huvudsteg:

  1. Eliminering av grundorsaken. Om det finns en medfödd patologi, vidtas åtgärder för att minska dess negativa påverkan på människokroppen.
  2. Acceleration av eliminering av skadliga metaboliska produkter. För detta ändamål utförs tvångsdiurese, en rengörande enema administreras, magen tvättas, hemosorption och hemodialys utförs.
  3. Genomföra behandling av komplikationer som uppstår som utgör ett hot mot hälsan.
  4. Symtomatisk behandling.
  5. Behandling av otillräckligt arbete i njurarna och leveren.

I närvaro av medfödda sjukdomar kommer den terapeutiska processen att vara något annorlunda. Allt beror på sjukdomens specifika egenskaper och försummelse av processen. I alla fall kräver medfödd patologi obligatorisk övervakning av en läkare.

Rödcellshemolys är en nödvändig process. Men i vissa situationer blir det skadligt för kroppen, omvandlas till en patologisk. För att förhindra utveckling av komplikationer är det nödvändigt att söka läkarvård i tid när de första symptomen på ohälsa upptäcks. Dessutom är genomförandet av förebyggande åtgärder brådskande: snabb behandling av de sjukdomar som uppstått, förebyggande av förgiftning med olika kemikalier och korrekt efterlevnad av kraven på medicinsk användning. Sådana åtgärder kommer att möjliggöra att upprätthålla den normala processen för alla processer i kroppen.

Orsaker till hemolys under blodprovtagning för analys

Blodhemolys är en process under vilken en kränkning av erytrocytmembranet uppstår, de sönderdelas och hemoglobin frisätts i miljön (i plasma eller serum). Hemolys är uppdelad beroende på platsen, vilket kan ske i två riktningar:

  • in vivo - i patientens kropp med svåra intravaskulära sjukdomar;
  • in vitro - under provtagning, transport och bearbetning av ett blodprov under provningen.

Gemensam klassificering

Det finns följande typer av hemolys:

  • Osmotisk hemolys av erytrocyter. Det kan inträffa i både hypertoniska och hypotoniska lösningar. I en hypertonisk lösning släpper cellerna vatten i miljön och krymper, vilket kan leda till defekter i cellmembranet. Detta skiljer det från en hypotonisk lösning, där cellerna är fyllda med vatten, förvärvar en sfärisk form, de kan bryta (cytolys).
  • Fysisk hemolys. Vanligtvis är det baserat på mekanisk skada på membranet. Det kan orsaka till exempel skaka, liksom plötsliga förändringar i temperatur eller ultraljud. Detta är den vanligaste hemolysen av blod vid provningstillfället.
  • Kemisk hemolys baseras på den kemiska reaktionen hos lipider i ett membran med en specifik substans. Skador kan orsakas av starka syror, ytaktiva ämnen, fetter eller lösningsmedel.
  • Giftig hemolys. Förekommer vid exponering för vissa bakteriella toxiner. Detta kan vara en reaktion på närvaron av djur (i synnerhet ormen) eller växt toxiner.
  • Immunologisk hemolys. Det är typiskt för oförenliga transfusioner.

Många bakterier orsakar av hemolysiner (hemolysin är substansen som orsakar hemolys) sönderdelning av blodkomponenter i ett agarmedium. Beroende på typen skiljer sig:

  • a-hemolytisk aktivitet - partiell sönderdelning av hemoglobin, grön;
  • p-hemolytisk aktivitet - fullständig förstöring av röda blodkroppar runt kolonin;
  • y-hemolytisk aktivitet - ingen hemolys.

Extravaskulär / extravaskulär förstöring av röda blodkroppar (in vitro)

Utanför blodkärlen förstörs röda blodkroppar snabbt. Av dessa frisätts hemoglobin (eller hela röda blodkroppar), fagocytiserade av vävnadsmakrofager, och det resulterande bilirubinet tränger in i miljön, bestämmer färgen på närliggande vävnader (lokal gulning är typisk för subkutan hematom, kontusion).

Den icteric färgen blir därefter missfärgad och färgen på "rost" kvarstår (hemosiderin - till exempel lokal blåmärken i hjärnan).

Nästa pigment som uppstår i denna process är ceroid - ett lipopigment bildat som ett resultat av polymerisationen av lipidoxidationsprodukter (lipider frigjorda från förstörda röda blodkroppar). En blandning av ceroider med hemosiderin kallas hemofuscin.

Därefter skapas hematom genom icke-specifika granulationsvävnadssidofager och fibrin är närvarande i periferin, längs vilken granulationsvävnad växer in i hematomet och endast ett litet ärr kvarstår efter hematom.

Accelererad extravaskulär hemolys åtföljer till exempel hypersplenism, vissa erytrocytmetabolismstörningar, malaria etc. Nivån av okonjugerat bilirubin kan ökas (över 12 mg / dl). Symtom på hemolytisk anemi är närvarande:

  • ökat retikulocytantal
  • hemoglobinuri;
  • anemi (hemoglobin mindre än 120 g / l);
  • minskat antal röda blodkroppar i blodbilden;
  • ökad laktatdehydrogenasaktivitet.

Separering av extravaskulär process för förstöring av blodkroppar enligt orsaken

In vitro-typen är indelad i 4 grupper baserat på orsaken till förekomsten:

  • mekanisk - för mycket skakning, sugning under provtagning, centrifugering vid hög hastighet, transport av helblod över långa avstånd;
  • osmotiska våta rör är urvalet mindre än en förutbestämd mängd blod i ett rör innehållande ett antikoagulerande medel;
  • termisk - blodet utsätts för för låga eller höga temperaturer;
  • kemisk - otillräcklig torkdesinfektion, vilket förstör membranet av erytrocyter.

Intravaskulär förstöring av röda blodkroppar (in vivo)

Nedbrytningen av blodceller i blodkärl kan orsakas av följande skäl:

  • röda blodkroppar själva (corpuskulära);
  • externa medel (extrakorpuskulär).

Hemoglobin som frigörs från nedbrytande röda blodkroppar binder till haptoglobin, vilket leder till ett komplex som inte passerar genom glomerulärfiltret (funktionen av haptoglobin som bildas i levern är för att förhindra skador på njurarna samt järnförlust). Komplexet absorberas av makrofager - hemoglobin bryts ner, bilirubin och ferritin eller hemosiderin uppstår.

Ett förhöjt hemolysindex utmärks av hemosideros. Om mängden frigjort hemoglobin är högre än haptoglobin kan binda (speciellt vid akut hemolys minskar koncentrationen av haptoglobin i serum (normen är 0,3-2 tum). Då uppträder hemoglobinemi.

Överskott av hemoglobin passerar genom glomerulärfiltret i njurröret - hemosiderinuri uppträder (vissa hemoglobinmolekyler fångas av cellerna i proximal tubulär och omvandlas till hemosiderin, som sedan släpps ut i urinen). Som ett resultat av hemoglobinavsättning utvecklas njurskador.

Orsaker till intravaskulär erytrocytförstöring

In vivo sker erytrocythemolys i det mänskliga kärlsystemet - intravaskulär hemolys uppträder. Det frigjorda hemoglobinet skapar komplex med plasmaprotein - haptoglobin. Det absorberas i sin tur av cellerna i retikulärt system, där det sönderdelas med bildandet av bilirubin, som ackumuleras i levern och utsöndras sedan från kroppen.

Intravaskulär hemolys kännetecknas av en odetekterbar koncentration av haptoglobin, som balanseras av komplex med hemoglobin och en ökad koncentration av indirekt bilirubin, vilket levern inte har tid att utsöndra i tillräckliga kvantiteter. Kaliumnivån ökar inte, de fungerande njurarna har tid att utsöndra det i urinen.

Orsaker till hemolys i blodkärl (intravaskulär hemolys) kan vara följande:

  • hematologiska sjukdomar: hemolytisk anemi, disseminerat intravaskulärt koagulopati syndrom;
  • metaboliska störningar (leversjukdom);
  • kemiska effekter (hemolys på grund av medicinering);
  • fysiska effekter (ersättning av konstgjord ventil);
  • brännskador;
  • reaktion efter blodtransfusion;
  • allvarlig infektion.

Diagnosera möjliga orsaker

För diagnostiska ändamål används flera metoder.

Coombs Test

Coombs-testet är detektion av antikroppar mot erytrocyt-ytantigener. Antiglobulinserum tillsätts till patientens tvättade röda blodkroppar. Nedbörd indikerar närvaron av immunglobuliner eller komplementkomponenter på röda blodkroppar.

Testet är uppdelat i två typer:

  • direkt Coombs-test (även kallat direkt antiglobulintest) - låter dig upptäcka röda blodkroppar som är belagda med immunglobuliner och komplement komplement in vivo;
  • Coombs indirekt test - låter dig upptäcka anti-erytrocytantikroppar som finns i patientens serum eller plasma - är viktigt för personer som upprepade gånger måste donera / ta blod.

Osmotiska resistensprov

Med hjälp av dessa test undersöks resistansen hos celler mot lågt osmotiskt tryck i miljön (det vill säga det minsta osmotiska resistansen - det maximala osmotiska resistansen).

  • Normala värden i genomsnitt: 0,4% NaCl med minimum och 0,3% NaCl med maximalt osmotiskt resistans.

Erytrocyt enzymanalys

I frånvaro av glukos-6-fosfatdehydrogenas sker reduktion av glutationreduktion. Röda blodkroppar (deras membran) är mottagliga för skador från reaktiva syrearter.

Gama test

Gama-testet är ett diagnostiskt test (screening) för paroxysmal nattlig hemoglobinuri (NPH). Röda blodkroppar inkuberas i serum, surgöres till ett pH av 6,2, den sura miljön aktiverar komplementet och patologiska röda blodkroppar hemolyseras.

Flödescytometri

Vid denna metod bestäms proteiner associerade med cellmembranet och involverade i följande förfaranden:

  • skydd mot lytiska effekter av komplement;
  • 2 proteiner (MIRL och DAF) betecknas enligt antikropparna som de specifikt interagerar med, CD-55 och CD-59.

Påverkan på analysresultatet

Hemolys kan påverka bestämningen av ett blodprov genom att släppa ämnen från röda blodkroppar i plasma eller skapa analytisk störning.

Ökad blodkoncentration

Med nedbrytning av erytrocyter har ämnen som finns i den extracellulära vätskan en annan idé än i den intracellulära halten av röda blodkroppar tränger in i plasma. Vid bestämning av analyten i blodet kan dessa substanser väsentligt påverka resultaten, eftersom deras koncentration i erytrocyter är flera gånger högre än i plasma (serum).

Plasmautspädning

Innehållet i intracellulär vätska i blodceller spädar koncentrationen av analyten i plasma. Det är i synnerhet glukos, bilirubin, Na och Cl.

Vad är blod hemolys

Blodhemolys avser destruktion av erytrocytmembranet, vilket leder till frisättning av hemoglobin. Det händer normalt vid slutförandet av cellens livscykel, vid sjukdomar och förgiftningar, transfusion av inkompatibelt blod, och även utanför kroppen vid analysens leverans. Akut hemolys uppträder med utveckling av chock, njursvikt.

Skadade röda blodkroppar gör provet olämpligt för forskning. Läs mer om de kliniska och laboratorie tecknen på hemolys, liksom sätt att förhindra det, se den här artikeln.

Läs i den här artikeln.

Typer av hemolys av röda blodkroppar

Förstörelsen av cellmembranet i erytrocyten är inom och utanför kroppen under laboratoriediagnostik. Blodhemolys är alltid normalt och tjänar till att avlägsna icke-levande celler, men det kan öka med negativa yttre influenser eller sjukdomar.

Fysiologisk och patologisk

Röda blodkroppar lever i ca 4 månader och förstörs sedan av leverns celler, benmärg eller mjälte. Som ett resultat frigörs hemoglobin, vilket blir till ett pigment - bilirubin. Resterna av celler använder makrofager (rengöringsceller).

Med sjukdomar eller penetration av gifter med hemolytisk effekt uppstår sönderdelning av röda blodkroppar snabbare, vilket åtföljs av brist på syreavgivning till vävnaderna (anemi), ett överskott giftig bilirubin (gulsot), mjälten kan öka, lever och njurar försämras.

Och här mer om antifosfolipid syndromet.

Akut och kronisk

Den massiva cellförstörelsen resulterar i oförenliga blodtransfusioner genom grupp eller Rh-faktor, antigenkomposition, såväl som förgiftning. Akuta tillstånd som kräver akutvård inkluderar hemolytisk sjukdom hos den nyfödda. Det är förknippat med en immunkonflikt mellan barnets röda blodkroppar och antikroppar från moderns blod.

Dessa tillstånd kännetecknas av feber, frossa, smärta i buken och ländryggen, kräkningar, svår svaghet och yrsel. Trycket minskar, i avsaknad av intensiv behandling, akut njursvikt utvecklas med ett dödligt utfall.

Kronisk hemolys uppstår med medfödd hemolytisk anemi. Det kan vara asymptomatiskt, det kan dyka upp efter infektionssjukdomar eller ta mediciner som skadar erytrocytmembranen. Bland de förvärvade patologierna är autoimmuna former de vanligaste, i vilka antikroppar mot sina egna erytrocyter bildas i kroppen. Innehåller sig i permanent form eller åtföljs av hemolytiska kriser.

Intravaskulär och intracellulär

Normalt kan det endast finnas intracellulär hemolys i makrofager som förstör icke-levande röda blodkroppar. Medfödd förbättring av denna process sker när den röda blodkroppen är sämre. Det kännetecknas av gul hud, sclera, en förstorad mjälte, fri bilirubin, en minskning av haptoglobin (hemoglobinbindande protein).

Med utvecklingen av hemolytisk anemi kan de röda blodkroppens membran redan sönderfalla i blodomloppet. Detta leder till det rikliga utseendet av fritt hemoglobin. Om levern inte klarar av behandlingen i bilirubin utsöndras det i urinen - hemoglobinuri uppträder. Mjältet i sådana fall är normalt, sjukdomen åtföljs av:

  • smärta i njurarna, buken, hjärtat på grund av vaskulär trombos
  • svag gul hud;
  • tecken på förgiftning - illamående, feber, frossa;
  • en kraftig ökning av hemoglobin och lågt haptoglobin.

Titta på videon om typerna av blodhemolys:

Orsaker till hemolys i den biokemiska analysen av blod

När man utför laboratoriediagnostik i resultaten av studien är slutsatsen - analysen utförs inte på grund av hemolys av blodprover. En sådan situation kan uppstå på grund av bristande överensstämmelse med reglerna för insamling och lagring av material. Sannolika orsaker till destruktion av röda blodkroppar:

  • spår av föregående del kvarstod, disken tvättades dåligt;
  • otillräckligt tillsatt eller felaktigt valt antikoagulant, svagt blandat med provet;
  • med snabb bloduppsamling har cellväggskador uppstått;
  • patienten följde inte rekommendationerna om begränsning av feta livsmedel, alkohol före analys, pausen efter den sista måltiden observerades inte;
  • blod överfördes till ett annat rör;
  • försämrad sterilitet av förbrukningsartiklar;
  • under transport av provet utsattes det for vibration, skakning, värme eller ljus, frysning och upptining.

Hemolys av röda blodkroppar vid sjukdomar

Patologisk cellskada utvecklas i sjukdomar, förgiftning, medfödda abnormaliteter i blodet. Hos vissa känsliga patienter kan kyla och medicin leda till förstöring av erytrocytmembranet.

Manifestationer av hemolys detekteras under sådana förhållanden:

  • inkompatibel blodtransfusion;
  • autoimmuna sjukdomar;
  • vaccinationer;
  • streptokockinfektioner (scarlet feber, erysipelas, angina, endokardit);
  • malaria, toxoplasmos, tyfoidfeber, mononukleos, syfilis;
  • systemisk candidiasis;
  • viral hepatit och lunginflammation;
  • långsiktig och okontrollerad användning av antibiotika, cytostatika, anti-parasitiska läkemedel, sulfonamider, smärtstillande medel;
  • förgiftning med blysalter, arsenik, ättiksyra, bensin, svamp, eter, kloroform, alkohol (särskilt surrogater);
  • viper, tarantula eller bee sting;
  • röd blodkroppsskada under passage genom protesventilen eller hjärtlungan;
  • rhesuskonfliktgraviditet
  • akut leukemi, lymfogranulomatos.

Tecken på hemolys i blodet

Det finns kliniska och laboratorie symptom på förstöring av röda blodkroppar. Vissa sjukdomsformer kan förekomma dolda och detekteras endast genom analys. När hemolys av erytrocyter uppträder sådana manifestationer:

  • generell svaghet
  • illamående, kräkningar;
  • feber, frossa;
  • hud och slemhinnor i gulaktig blek färg;
  • smärta i nedre delen av ryggen, höger övre kvadrant och epigastrisk (epigastrisk) region, huvud och hjärta;
  • färgning urin i en mörk färg med en röd kant;
  • Överträdelse av urinering upp till uppsägning i svårt.

Vid analys av blodhemolys detekterats på grundval av sådana tecken:

  • reduktion av röda blodkroppar;
  • ökning av unga progenitorceller (retikulocyter), bilirubin, hemoglobin, laktatdehydrogenasaktivitet;
  • blodplasma blir röd, får ett lackutseende.

Vad är farlig indikator

Hemolys av röda blodkroppar leder till en minskning av syretillförseln till vävnaderna, vilket orsakar yrsel, svaghet och låg tolerans mot fysisk aktivitet. Men den största faran är kopplad till ackumulering av hemoglobin i blodet och ökad omvandling till bilirubin.

Hyperbilirubinemi påverkar hjärnan negativt, ökar belastningen på lever och njurar. Med en allvarlig form av hemolytisk kris åtföljs av ett tillstånd av chock, leverfel, urinlösning.

Förstörelsen av röda blodkroppar utanför kroppen gör det svårt att genomföra laboratorieblodprov, vilket kräver en repetition av testen.

Hur man tar prov

Blodprovtagning utförs vanligtvis när ett finger punkteras av en scarifier, om det behövs kapillärblod eller genom punktering av ulnarven efter applicering av en tourniquet. För att förhindra förekomst av hemolys bör du:

  • följa alla regler om sterilitet när du tar blod
  • försiktigt hantera laboratorier glasvaror;
  • Försiktigt transportera prov.

När venöst blod går in i sprutan, kan kolven inte dragas kraftigt, det är bättre att vänta på passiv fyllning, det är inte rekommenderat att strama rundstycket starkt.

Eftersom överensstämmelse med dessa regler inte beror på patienten är det viktigt att välja ett laboratorium som värderar sitt rykte. Det bör ta hänsyn till alla rekommendationer från läkaren för att utesluta fetter, alkohol från mat, minst 3 dagar för att diskutera möjligheten att använda läkemedel, inklusive konventionella smärtstillande medel.

Norm och avvikelser i analyser

För att undersöka stabiliteten hos röda blodkroppar, applicera ett test med tillsats av natriumkloridlösning och en gradvis minskning av koncentrationen. Det är baserat på det faktum att när de släpps ut i lågsaltmiljön sträcker sig membranen på grund av inkomsten av vatten i cellerna enligt osmoslagarna. Cellerna har formen av en boll (vanligtvis är erytrocyter diskformade), men mantelens förlängbarhet har en gräns. Om saltnivån reduceras ytterligare, uppträder hemolys.

Osmotiskt resistans (resistens) av erytrocyter bestäms oftast när hemolytisk anemi är misstänkt. Normalt börjar blodhemolys med 0,46-0,42% lösning och når högst 0,3%. Med medfödda anomalier hos cellstrukturen är det tillräckligt att minska koncentrationen från 0,9% till 0,7%. Liknande processer kan också uppstå med förvärvade patologier, oftast autoimmuna ursprung.

Vad man ska göra för att undvika hemolys

För att förhindra förstöring av röda blodkroppar i kroppen bör

  • Undvik inte bara att äta okända svampar för mat, utan även kontakt med dem.
  • vidta försiktighetsåtgärder när du bor i livsmiljöer av giftiga insekter, ormar;
  • Vid användning med giftiga kemiska ämnen appliceras skyddsutrustning.
  • Långtidsbehandling av läkemedel under kontroll av blodprov.

Det är möjligt att förebygga immunförsvarets hemolytiska sjukdomar hos nyfödda genom att undersöka kvinnor med negativ blodrhesus (amniotiskt vätsketest, chorionbiopsi). De behöver införandet av Rh immunoglobulin efter en abort, födelsen av Rh-positivt foster. Det är strängt förbjudet att avbryta den första graviditeten.

Behandling av röda blodkroppar

Oavsett orsakerna till uppkomsten av hemolys kommer de allmänna principerna för behandling av patienter ner till flera steg:

  1. Uppsägning av den faktor som orsakade nedbrytningen av blodceller (till exempel upphörande av blodtransfusion).
  2. Inhalation av syre.
  3. Acceleration av hemolytisk giftutsöndring (administrering av lösningar och diuretika, rengöringsdeparat eller laxermedel, magsköljning, hemodialys, sorbenter).
  4. Stabilisering av blodcirkulationsindikatorer, njurarnas filtreringsförmåga, leverarbete.
  5. Med utvecklingen av DIC, införandet av färskfryst plasma, blodplättmassa.

Medfödd hemolytisk anemi behandlas huvudsakligen genom avlägsnande av mjälten, eftersom införandet av röda blodkroppar eller läkemedelsbehandling är vanligtvis ineffektivt. Med autoimmunt ursprung kan hemolysen sakta ner med Prednison eller Dexamethason, cytostatika. Vid otillräcklig prestation utnyttjas även splenektomi.

Och här mer om laserbestrålning av vlok.

Blodhemolys uppstår när erytrocytmembranet förstörs. Han är ur kroppen om provet inte tas ordentligt och lagras för analys. Normalt förekommer i makrofager efter 4 månaders liv av röda blodkroppar. Patologisk hemolys utvecklas när inkompatibelt blod transfekteras, autoimmuna sjukdomar, hemolytisk förgiftning.

Enligt kliniska manifestationer kan det vara asymptomatisk (medfödda arter) eller akuta, i form av en hemolytisk kris. Laboratoriehemolys kan förebyggas genom att observera tekniken för blodprovtagning. För att förebygga hemolytisk sjukdom är det viktigt att förhindra blod i moder och barn för att undvika kontakt med giftiga ämnen.

Bestäm vaskulit med lupus i nästan 100% av fallen. Behandlingen består av hormonella droger som samtidigt verkar på lupus erythematosus och lupus vaskulit.

För att bestämma förekomsten av streptokockinfektion och andra förskriva analysen av ASL-O. Det finns en fastställd blodfrekvens för vuxna och barn. Vilka är orsakerna till att värdet kan ökas? Vad kommer indikatorn att berätta?

GGT är ganska viktigt vid analys av blod. I allmänhet är orsakerna till förändringen hos vuxna leverproblem, hos kvinnor och män kan detta också indikera förekomst av patologi. Vad är graden i biokemisk analys? Skälen till ökningen av serum, liksom hur man sänker kursen?

Tester för vaskulit tas för att välja dosering av läkemedel och graden av sjukdomsprogression. Vad kommer diagnostiken av blodprov att berätta? Vad är laboratorium och instrument för hemorragisk vaskulit för att bestämma det?

Relativt nyligen startades användningen av ILBL-laserblod. Förfarandet är relativt säkert. Apparater med en nål liknar principen om den vanliga droppen. Intravenös bestrålning har kontraindikationer, såsom blödning och diabetes.

En viktig indikator är blodreologi, liksom dess hemodynamik. Att bedöma organens näring utför särskilda studier. Vid avvikelse föreskrivs läkemedel som förbättrar prestanda.

Antifosfolipid syndrom manifesterar sig oftast hos gravida kvinnor. Det kan vara primärt och sekundärt, akut och kronisk. Autoimmun sjukdom kräver en detaljerad undersökning, diagnos, inklusive blodprov, markörer. Livstidsbehandling.

Protein bestäms i blodet vid misstanke om många patologier, inklusive onkologi. Analysen bidrar till att bestämma normen, ökade reaktionshastigheter s och protein s. Det är nödvändigt att förstå värdena: blod för eosinofilt katjoniskt protein, totalt. Blir blodet förtjockat eller inte?

Ärftlig tromboflebia kan inträffa under graviditeten. Det hänvisar till riskfaktorerna för spontan abort. Korrekt undersökning, som inkluderar blodprov, markörer, hjälper till att identifiera gener.

Blodhemolys vid testning: vad är det och vad betyder det?

Vanligt förfarande för många patienter av medicinska institutioner är bloddonation för forskning. En sådan analys bidrar till att fastställa den möjliga närvaron i kroppen hos olika patologiska processer.

Blod hemolys: vad är det?

Hemolys är förstörelsen av de röda blodkroppens (erytrocyter) membran, vilket resulterar i frisättning av hemoglobin i det extracellulära utrymmet (plasma). I genomsnitt uppträder den fysiologiska aktiviteten hos dessa blodkroppar över 120 dagar.

Hemolys är det sista steget i livscykeln för röda blodkroppar. Om du inte tar hänsyn till den naturliga processen som beskrivs ovan, verkar hemolys i många andra fall av förstöring av röda blodkroppar som en skyddande reaktion av blodet mot yttre faktorer. Det finns flera typer av detta fenomen:

  • naturligt - läggs i människokroppen och uppträder kontinuerligt;
  • biologiskt - kan observeras när den är biten av ormar eller insekter, liksom transfusion av inkompatibelt blod;
  • kemisk - erytrocytmembranbrott sker under påverkan av kemiska föreningar (syra, alkali, eter, alkohol);
  • mekaniskt, när en behållare med blod från en patient oavsiktligt skakas;
  • temperaturen beror på förstöring av erytrocyter av iskristaller i avfrostningsblodet;
  • Osmotisk är resultatet av motståndet mellan två typer av tryck - blod och osmotiska.

De sista två typerna av hemolys observeras i laboratoriet.

Hemolys genom testning

Att ta ett blodprov vid laboratorieförhållanden, användningen av särskild teknik för materialprovtagning. Används i synnerhet metoden att blanda blod med ett speciellt konserveringsmedel, vilket förhindrar förekomst av hemolys. Båda dessa ämnen kombineras direkt i ett provrör.

Om på något sätt tekniken för intag av material kan brytas upp, förekommer den naturliga processen med blodkoagulation. Med sådan oförutsedd hemolys blir blodvätskan olämplig för vidare utredning och omprövning krävs.

Sålunda utesluts sannolikheten för felaktig tolkning av resultatet som erhållits av instrumenten. I de flesta fall sker hemolys av mekanisk typ genom laboratoriepersonalens fel.

Orsaker till destruktion av röda blodkroppar

Bland de möjliga orsakerna till blodhemolys i analysen kan vi skilja mellan följande antal utelämningar:

  • felaktigt beredda röret;
  • otillräcklig dos av konserveringsmedel;
  • långvarig exponering för patientens arm;
  • blod tas snabbt från en ven, vilket resulterar i att ett tillräckligt starkt vakuum bildas i sprutan;
  • bryt mot metoden för kapillär blodprovtagning
  • Återstoden av alkohol eller annat desinfektionsmedel vid venipunktur avlägsnas inte från huden.
  • intensiv blandning av det uppsamlade materialet i ett provrör;
  • Överträdelse av lagringsförhållandena med felaktigt underhåll av temperaturen.
  • Patienten bryter mot reglerna för förberedelse för blodprovtagning, i synnerhet konsumtionen av feta livsmedel innan analysen genomförs.

Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt sista stycket i ovanstående lista över orsaker som bidrar till förstörelsen av röda blodkroppar vid blodprovtagning. Det finns vissa regler för förberedelser för laboratorieforskning, och överensstämmelse med dem är en förutsättning för patienter.

Läkaren, när man förskrivar vissa tester till kliniken hos läkare, som involverar blodprovtagning från en ven, rekommenderar starkt att kost och livsstil tillfälligt ändras, liksom att vägra att äta mat, vätskor och vissa läkemedel under en kort tid. Dessutom har alla dessa rekommendationer enskilda egenskaper, vars karaktär beror på typen av analys och det förväntade resultatet från dem.

Behandlingsmetoder

Hemolys kan också bero på inte bara laboratoriemännens fel utan för patienten på grund av inkompatibiliteten hos blodtransfusionen från givaren. I detta fall är reaktionen av röda blodkroppar förutsägbar. Dessutom aktiverar kroppen processer som syftar till att skydda mot antigener.

Denna situation blir ganska komplicerat, tillsammans med uttalade symtom: takykardi, känsla av värme och smärta i bröstet, buken, nedre delen av ryggen. Patienten har minskat trycket. För att bekräfta diagnosen tilldelas ytterligare test.

Först stoppar infusionen av blod med fientliga röda blodkroppar. Denna procedur ersätts av införandet av speciella lösningar, vars verkan syftar till att förhindra minskningen av blodvolymen i kroppen och otillräcklig blodtillförsel till njurarna.

Men åtgärder vidtas för att ta bort fritt hemoglobin från cirkulationssystemet. För detta ändamål användes "Heparin" eller "Prednisolon". Användningen av en eller annan behandlingstaktik utförs med hänsyn till patientens tillstånd och det ögonblick som den hemolytiska reaktionen börjar. När akut njursvikt finns hos en patient utförs akut homodialys.

Patologi i ett barn

En speciell typ av hemolys observeras hos nyfödda. Även i livmodern kan barnets kropp vara föremål för en hemolytisk reaktion på grund av inkompatibiliteten hos blodkännetecknen för den gravida kvinnan och hennes foster. Som ett resultat av rhesuskonflikt penetrerar moderns antikroppar barnets blod och kringgår placenta barriären.

I vissa fall kan en sådan anomali orsaka ganska farliga konsekvenser, även döden. Med blodkompatibilitet kan symtom på hemolytisk sjukdom vara helt frånvarande, men fostrets organisme genomgår olika förändringar. Det är accepterat att skilja sådana varianter av hemolys hos ett nyfött barn:

  • Anemisk. Bestäms endast genom laboratorieanalys, visar inga uppenbara tecken på patologiska förändringar. Det sker efter 3 månader från barnets födelse.
  • Jaundiced. Kan bidra till för tidig födsel, varefter gulsot diagnostiseras hos nyfödda.
  • Ödematös. Det finns en ökning av mjälten och leverens storlek, svullnad uppstår på kroppen och vätska ackumuleras i bukhålan. Sådana förändringar leder ofta till barnets död.

Under alla omständigheter är barn födda med en liknande diagnos mer mottagliga för allmän sjuklighet än friska barn och är benägna att utveckla allergiska reaktioner. De kan hittas strabismus, hörselnedsättning, måttlig fördröjning i mental och fysisk utveckling.

Mer allvarliga former av hemolytisk sjukdom manifesterar sig i en dramatiskt långsam bildning av psykomotoriska färdigheter och uppenbara tecken på cerebral parese.