Hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Det är värt att notera att fall av manifestation av hemolytisk sjukdom de senaste åren har blivit mycket vanligare - ungefär ett fall per 250-300 födda. Som regel uppstår denna patologi på grund av konflikten mellan en kvinna och ett barn. Om vi ​​talar om blodgruppens oförenlighet är sådana fall flera gånger mindre. Oförenlighet med andra erytrocytantigener anses generellt som en sällsynthet, eftersom sådana fall är isolerade.

Om hemolytisk sjukdom utvecklas enligt Rh-faktorn, fortsätter den ganska lätt i 3-6% av fallen, men samtidigt är det mycket svårt att diagnostisera. Det finns fall där en hemolytisk sjukdom av denna typ har detekterats hos en nyfödd redan i ett avancerat stadium, då behandlingen inte ger konkreta resultat.

När en nyfödd börjar utveckla hemolys eller förstörelse av röda blodkroppar ökar nivån av bilirubin i blodet mycket snabbt och provar utvecklingen av anemi. När nivån av bilirubin är för högt och överstiger det kritiska indexet börjar det släppa toxiner som påverkar hjärnan och många andra organ av barnet. börjar också snabbt framåt anemi och kroppen för att kompensera för bristen på syre börjar att göra allt möjligt. Således börjar levern att växa i storlek och bakom mjälten.

Kliniska former av hemolytisk anemi hos en nyfödd bebis

Idag skiljer läkare följande kliniska former av hemolytisk anemi:

1. Edematös form av HDN. Denna form är den mest allvarliga och den börjar utvecklas i utero. Som ett resultat av förstörelsen av röda blodkroppar utvecklar barnet en allvarlig form av anemi, metabolism störs, vävnaderna sväller och proteinhalten minskar. Om HDN började utvecklas under den tidiga graviditetsperioden, kan allt sluta i missfall. Om barnet fortfarande överlever, blir han född mycket blek, med uttalat ödem.
2. Jaundad form av HDN. Denna form kan hittas oftast. De viktigaste symptomen är den tidigare utvecklingen av gulsot, anemi och en signifikant ökning av lever och mjälte. Gulsot kan uppstå omedelbart efter födseln eller efter ca 1-2 dagar, vilket inte är karakteristiskt för fysiologisk gulsot. Ju tidigare det uppstod, desto svårare blir det att läcka HDN. Tecken på sjukdomen blir grönaktig hud, mörk urin och färglös avföring.
3. Anemisk form av HDN. Denna form är den mest skonsamma och enkla. Det manifesterar sig i sju dagar efter barnets födelse. Det är inte alltid möjligt att omedelbart konstatera hudens utseende, och därför kan HDN diagnostiseras vid 2-3 veckor av barnets liv. Utanför är barnet detsamma, men levern och mjälten börjar växa i storlek. Bilirubinnivån kommer att vara förhöjd, men inte mycket. Denna form av sjukdomen kan lätt härdas utan skadliga konsekvenser för barnets hälsa.

Det är nödvändigt att noggrant övervaka barnets tillstånd och om det finns misstankar om komplikationer, kontakta omgående läkare.

Diagnos och behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Idag är läkemedlet mer utvecklat och det är möjligt att på förhand diagnostisera förekomsten av hemolytisk sjukdom, samt att börja behandla det i tid. När allt kommer omkring är det dags att upptäcka och behandla nyckeln till en snabb återhämtning av barnet. Det bör noteras att idag finns det två typer av diagnostik av HDN: antatostatisk och postnatal diagnostik.

Antenataldiagnos utförs även under graviditet hos kvinnor som är i riskzonen. Om en kvinna har en negativ Rh, måste hon under graviditeten genomgå tre gånger förekomsten av antikroppar i blodet. Det är mycket viktigt att ta hänsyn till resultaten i dynamiken, eftersom de kan visa hög risk för att barnet blir sjuk. För att äntligen vara övertygad om diagnosen är det nödvändigt att undersöka fostervätskan för närvaron av bilirubin-, järn-, glukos- och proteinhalter. Dessutom kan misstankar orsaka förändringar i fostrets utveckling, som kan detekteras med ultraljud.

Postnatal diagnos utförs efter barnets födelse och är helt i studien av de kliniska symtomen på sjukdomen hos ett barn. Samtidigt är det nödvändigt att studera fullständigt alla data, både i komplexet och i dynamiken.

Hur man behandlar hemolytisk sjukdom hos en nyfödd bebis

Om ett barn har en allvarlig form av hemolytisk sjukdom, tillgriper läkare extrema behandlingsåtgärder: ersättningstransfusion av blod, hemosorption eller plasmaferes. Tack vare blodtransfusioner kan överskott av bilirubin avlägsnas från kroppen, liksom att fylla i röda blodkroppar och hemoglobin. Hittills har läkare upphört att transfusera helblod och för transfusion använder de erytrocytmassa och fryst frusen plasma.

Indikationer för blodtransfusion, om barnet är för tidigt

• Nivån av indirekt bilirubin överskrider det kritiska värdet;
• nivån av bilirubin ökar varje timme med ca 6-10 μmol / l;
• allvarlig anemi observeras.

Om ett barn har en mildare form av sjukdomen utförs behandlingen enligt den gamla metoden, vilket också minskar nivån av bilirubin i blodet. För att göra detta kan de hälla glukoslösningar eller proteinpreparat. Mycket ofta kan de använda fototerapi, vilket också ger ett bra resultat i mildare former av sjukdomen. För att utföra fototerapi placeras ett barn i en speciell inkubator, där de börjar bestrålas med speciellt ljus, vilket stimulerar nedbrytningen av bilirubin i en form som kan utvisas naturligt från kroppen.

Dessutom kan vitaminerna B2, B6, C, aktivt kol, prednison, kokarboxylas eller fenobarbital användas för att behandla hemolytisk sjukdom. Det bör noteras att tidigare trodde man att om barnet är mer hemolytisk sjukdom, så kan det inte appliceras på bröstet. Idag bevisas att antikropparna som finns i mjölken hos en kvinna inte kommer in i barnets blod och fullständigt förstörs av saltsyra i barnets mage. Var därför inte rädd för någonting och lägg barnet så ofta som möjligt på bröstet. Detta kommer att hjälpa honom att bli starkare snabbare och börja självständigt bekämpa sjukdomen.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda

. eller: Erytroblastos hos fostret och nyfödda

Symtom på hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Kliniska symptom beror på sjukdomsformen.

• Edematös form (eller fetal dropp) är sällsynt.
  • Det anses vara den mest allvarliga formen bland andra.
  • Som regel börjar det utvecklas i utero.
  • Ofta finns det missfall i tidig graviditet.
  • Ibland dör fostret sent i livet eller är födt i ett mycket allvarligt tillstånd med utbrett ödem, svår anemi (minskat hemoglobin (blodfärg, syrebärande) och röda blodkroppar per volym blodvolym) syreförlust, hjärtsvikt.
  • Huden hos en sådan nyfödd är blek, vaxartad i färg. Ansiktet avrundat. Muskeltonen reduceras kraftigt, reflexerna är deprimerade.
  • Signifikant förstorad lever och mjälte (hepatosplenomegali). Buken är stor, tunnformad.
  • Vanligt vävnadsödem är karakteristiskt, ibland med effusion (ackumulering av vätska som har kommit ut ur små kärl) i bukhålan, hålrum runt hjärtat (perikard) och lungor (pleural). Detta beror på ökad kapillärpermeabilitet (de tunnaste kärlen i kroppen) och en minskning av totalt protein i blodet (hypoproteinemi).
• Anemisk form - detta är den mest gynnsamma formen av flödet.
  • Kliniska symptom uppträder under de första dagarna av ett barns liv.
  • Gradvis utvecklas anemi, hudfärg och slemhinnor, en förstorad lever och mjälte i storlek.
  • Det allmänna tillståndet lider något.
• Den isterform är den vanligaste formen. Dess huvudsakliga symptom är:
  • gulsot (gul färgning av kroppsvävnader på grund av överdriven ackumulering av bilirubin i blodet (gallpigment) och dess metaboliska produkter);
  • anemi (minskning av hemoglobin (blodfärg som bär syre) och röda blodkroppar per volym blodvolym);
  • hepatosplenomegali (förstorad lever och mjälte i storlek).
• Gulsot utvecklas under de första 24 timmarna efter barnets födelse, mindre ofta på andra dagen, med en progressiv kurs.
  • Huden hos en sådan patient har en gul färg med en orange färgton.
  • Synliga slemhinnor och sclera blir gula.
  • Ju tidigare gulsot uppstår, ju svårare sjukdomen är.
  • Eftersom nivån av bilirubin i blodet ökar blir barn lustiga, dåsiga; de minskar reflexer och muskelton.
  • Under 3-4 dagar når nivån av indirekt bilirubin (gallpigment som bildats som ett resultat av nedbrytningen av hemoglobin och inte har tid att passera genom levern) ett kritiskt värde (mer än 300 μmol / l).
  • Symtom på kärnenergi visas (skada på hjärnans subkortala kärnor genom indirekt bilirubin):
    • rastlöshet;
    • styva nackmuskler (skarp ökning i muskelton);
    • opisthotonus (konvulsiv hållning med en skarp bakkant, med huvudet lutande bakåt (liknar en båge med stöd bara på baksidan av huvudet och klackarna), sträcker benen, böjar armarna, händerna, fötterna och fingrarna;
    • Symptom på "inställd sol" (ögonbågens rörelse riktas nedåt, medan iris täcker det nedre ögonlocket). Allt detta åtföljs av en knäck och ett starkt gråt ("hjärn" piercing gråta).
  • Vid slutet av veckan, mot bakgrund av massiva kollaps av röda blodkroppar, minskar utsöndringen av gall i tarmen (gallförtjockningssyndrom) och tecken på kolestas (stagnation av gallan) uppträder: huden blir grönaktig, smutsiga blir avföring, urinen mörknar och nivån av direkt bilirubin ökar som gick igenom levern och blev ofarligt).

form

skäl

Orsaken till hemolytisk sjukdom hos den nyfödda är inkompatibiliteten hos moderns och fostrets blod, oftast av Rh-faktorn, mindre vanligt av gruppantigener (ABO-system) och endast i en liten procentandel av fall av andra antigener.

• Rhesus-konflikten uppstår om det utvecklande fostret har Rh-positivt blod i en Rh-negativ kvinna.
• Immunkonflikten i ABO-systemet utvecklas i O (I) -gruppen av moderns blod och A (II) eller B (III) hos fostret.
• Ett barn är bara född sjuk om moderen tidigare har varit sensibiliserad (hon har redan en ökad känslighet mot de blodkomponenter hon tidigare har stött på).
• Rhesus-negativa kvinnor kan sensibiliseras genom att transficera Rh-positivt blod även i tidig barndom; missfall, särskilt vid inducerad abort.
• Den vanligaste orsaken till sensibilisering (ökad känslighet hos kroppen mot effekterna av någon miljöfaktor eller inre miljö) är förlossning. Därför är det första barnet i en mycket gynnsammare position än efterföljande barn.
• Med utvecklingen av konflikt i ABO-systemet är antalet tidigare graviditeter irrelevanta, eftersom det vid normal livsensibilisering (ökad känslighet för utländska agenter för kroppen) till antigener A och B inträffar mycket ofta (till exempel med mat, med vaccinationer, vissa infektioner).
• En viktig roll i utvecklingen av hemolytisk sjukdom spelas av placentan (ett speciellt organ som kommunicerar mellan moder och barn under graviditeten). Vid överträdelse av dess barriärfunktion underlättas övergången av fostrets röda blodkroppar till moderns blodomlopp och moderns antikroppar mot fostret.
• Tillsammans med erytrocyter kommer främmande proteiner in i moderns kropp (Rh-faktor, antigener A och B).
  • De orsakar bildandet av Rh-antikroppar eller immunantikroppar (anti-A eller anti-B) som överstiger placentan i fostrets blodomlopp.
  • Antigener och antikroppar förenar sig på ytan av erytrocyter, bildar komplex, vilket förstör dem (hemolys av fostrets erytrocyter och nyfödda).
• Som ett resultat av den patologiska nedbrytningen av röda blodkroppar i fostrets blod ökar nivån av indirekt (okonjugerat) bilirubin, och anemi utvecklas.
• Okonjugerat bilirubin har en toxisk effekt på hjärnceller, vilket orsakar signifikanta förändringar i dem upp till nekros.
• Vid en viss koncentration (över 340 μmol / L i fulltid och över 200 μmol / L i mycket för tidiga barn) kan det tränga in i blod-hjärnbarriären (den fysiologiska barriären mellan cirkulationssystemet och centrala nervsystemet) och skada hjärnans och cortexs subkortala kärnor, vilket leder till utvecklingen av nukleär gulsot.
• Denna process förvärras genom att nivån av albumin (blodprotein), glukos, reduceras med användning av vissa läkemedel, såsom steroidhormoner, antibiotika, salicylater, sulfonamider.
• Som ett resultat av giftig skada på leverceller, uppträder direkt bilirubin (leveransneutraliserat) i blodet.
• I gallkanalerna uppträder kolestas (gallstagnation), störningen av gallan i tarmen störs.
• Med anemi (en minskning av hemoglobin (ett blodfärg som bär syre) och röda blodkroppar i en blodvolymenhet uppkommer nya faser av hemopoiesen på grund av hemolys av röda blodkroppar.
• Erytroblaster uppträder i blodet (unga former av erytrocyter).

En barnläkare kommer att hjälpa till vid behandling av sjukdomen.

diagnostik

Antenatal (prenatal) diagnos av en eventuell immunförsvar är nödvändig.

• Obstetrisk-gynekologisk och somatisk historia: Förekomsten av missfall, dödfödda, avlidna barn de första dagarna efter födseln från gulsot, blodtransfusioner utan rhesusfaktor.
• Bestämning av rhesus och blodtyp av mamma och pappa. Om fostret är Rh-positivt och kvinnan är Rh-negativ, är den i fara. Vid äktenskap är en man som är homozygot (i arvelig uppsättning av vilka par av kromosomer bär samma form av denna gen) av Rh-faktorn och den Rh-negativa kvinnan, alla barn bärare av den positiva Rh-faktorn. Men i en heteroserad (det vill säga med en heterogen genotyp (ärftlig grund)) far, arver halva efterkommande en negativ Rh-faktor. Också i riskzonen är kvinnor med blodtyp I.
• Bestämning av antiserumantikroppstiter i dynamiken hos en Rh-negativ kvinna (minst tre gånger under graviditeten).
• Trasabdominal amniocentes vid den 34: e graviditetsveckan (punktering av fostretsblåsan genom bukväggen för att extrahera fostervätskan för diagnostiska ändamål) vid risk för immunförsvar. Bestäm den optiska densiteten hos bilirubin, antikroppar i fostervätskan.
• Ultraljud under graviditeten. Vid utveckling av fostrets hemolytiska sjukdom, en förtjockning av placentan, dess accelererade tillväxt på grund av ödem, polyhydramnios (överdriven ackumulering av fostervätska), en ökning av fostrets buk på grund av en förstorad lever och mjälte.
• Postnatal (postpartum) diagnos av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda är baserad på:
  • kliniska manifestationer av sjukdomen vid födseln eller kort efter det:
    • gulsot: hud och synliga gula slemhinnor, avföring avfärgad, mörk urin;
    • anemi: hudens hud;
    • förstorad lever och mjälte (hepatosplenomegali);
    • tecken på nukleär gulsot: styva nackmuskler (kraftig ökning i muskelton), opisthotonus (kramphaltig kroppshållning med en skarp bakbåge, huvudet lutas bakåt (påminner om en båge med stöd bara på baksidan av huvudet och klackarna), sträcker benen, böjer armar, händer, fötter och fingrar );
    • Symptomen på "inställd sol" (ögonbågens rörelse riktas nedåt, medan iris täcker det nedre ögonlocket);
  • laboratoriedata:
    • lägre hemoglobinnivåer under 150 g / 1;
    • minskning av antalet röda blodkroppar;
    • en ökning av antalet erythroblaster och retikulocyter (unga erytrocytprogenitorer);
    • en ökning av nivån av bilirubin i navelsträngens blod är över 70 μmol / l, i resten av blodet - 310-340 μmol / l. Ökad bilirubin i blodet hos en nyfödd med hemolytisk sjukdom varje timme med 18 μmol / l;
    • mörk urin, ger ett positivt svar på bilirubin;
    • Det är viktigt att studera ofullständiga antikroppar med Coombs-testet.

Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

• I allvarliga fall av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda
  • ersättning blodtransfusion (blödning följt av donortransfusion);
  • hemosorption (överföring av blod i en speciell apparat genom sorbenter (aktivt kol eller jonbytarhartser) som kan absorbera giftiga ämnen));
  • plasmautbyte (provtagning med särskild apparat av viss mängd blod och avlägsnande av den flytande delen - plasman som innehåller giftiga ämnen).
• Byte av blodtransfusion gör att du kan ta bort indirekt (giftigt bilirubin, som inte går igenom levern) bilirubin och moderns antikroppar från barnets blod, liksom att fylla på röda blodkroppsunderskott. Rh-negativt blod av samma grupp som barnets blod används.
• På grund av risken för hiv-överföring är hepatittransfusioner inte helblod, men rh-negativ rödblodcellmassa (dessa är röda blodkroppar kvar efter avlägsnande av större delen av plasman från blåsblod) med frusen plasma (flytande blodkomponent).
• Om den nyfödda hemolytiska sjukdomen beror på gruppkompatibilitet används erytrocytmassan i 0 (I) -gruppen, och plasman är antingen AB (IV) -gruppen eller en-gruppen i en volym av 180-200 ml / kg. Detta räcker för att ersätta ungefär 95% av blodet hos en nyfödd.
• Indikationer för ersättning av blodtransfusion på den första dagen av livet hos heltidsfödda är följande:
  • koncentrationen av indirekt bilirubin i trådblod är mer än 60 μmol / l;
  • ökningen av koncentrationen av indirekt (obundet) bilirubin per timme är mer än 6-10 μmol / l;
  • koncentrationen av okonjugerat bilirubin i det perifera blodet över 340 μmol / 1;
  • hemoglobin mindre än 100 g / l.
• Nyfödda födda i ett kritiskt tillstånd börjar omedelbart få glukokortikoider inom en vecka.
• I den milda formen av denna sjukdom eller efter kirurgisk behandling används konservativa metoder:
  • intravenös infusion av proteindroger, glukos;
  • utnämning av inducerare av levermikrosomala enzymer;
  • vitaminer C, E, grupp B, cocarboxylas, vilket förbättrar leverfunktionen och normaliserar metaboliska processer i kroppen.
• Vid gallförtjockningssyndrom ordineras oral kolagogue. Vid svår anemi utförs transfusioner (transfusioner) av erytrocytmassa eller tvättade erytrocyter.
• Samtidigt föreskrivs fototerapi (bestrålning av den nyfödda kroppens kropp med en fluorescerande lampa med vitt eller blått ljus). Det finns en fotooxidation av indirekt bilirubin, som ligger i huden, med bildandet av vattenlösliga ämnen som utsöndras i urinen och avföring.

Komplikationer och konsekvenser

I allvarliga fall av denna sjukdom är prognosen dålig. Ofta inträffar:

• perinatal (från 28: e graviditeten till 7 dagar efter födseln) fosterdöd;
• handikapp;
• cerebral parese är ett symptomkomplex av rörelsestörningar, åtföljd av en förändring i muskeltonen (vanligen en ökning av tonen);
• Fullständig hörselnedsättning (hörselnedsättning);
• blindhet;
• psykomotorisk retardation;
• reaktiv hepatit (inflammation i levern) mot bakgrund av stillastående galla;
• psykovegetativ syndrom - en mental störning (ångest, depression) mot bakgrund av denna sjukdom.

Förebyggande av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Förebyggande åtgärder är indelade i specifika och icke-specifika.

• Nonspecifik är den korrekta blodtransfusionen med obligatorisk hänsyn till blodgruppen och Rh-faktorn och bevarandet av graviditeterna.
• Specifik profylax består i att administrera immunoglobulin anti-D under de första 24-48 timmarna efter leverans (om mamman är Rh-negativ och fostret är Rh-positivt) eller abort.
• Om antikroppstiterna ökar under graviditeten, tillgriper de till:
  • avgiftningsmetoder som använder hemosorption (överföring av blod i en speciell apparat genom sorbenter (aktivt kol eller jonbytarhartser) som kan absorbera giftiga ämnen);
  • 3-4-faldig intrauterin ersättning blodtransfusion vid en gestationsperiod på 27 veckor med tvättade röda blodkroppar 0 (I) hos den Rh-negativa blodgruppen följt av leverans från den 29: e graviditetsveckan.

dessutom

Fosterets röda blodkroppar kan skilja sig åt i deras egenskaper från moderns erytrocyter.

• Om sådana röda blodkroppar tränger in i moderkakan (huvudorganet som kommunicerar med moderen och fostret) blir de främmande medel (antigener) och antikroppar produceras i moderns kropp (blodproteiner som produceras genom införande av andra ämnen i kroppen, inklusive bakterier, virus, toxiner).
• Penetration av dessa antikroppar i fostret kan orsaka:
  • hemolys (nedbrytning av erytrocyt)
  • anemi (minskning av hemoglobin (blodfärg som bär syre) och röda blodkroppar per volym blodvolym);
  • extremt farlig gulsot (gul färgning av kroppsvävnader på grund av överdriven ackumulering av bilirubin i blodet (gallpigment) och dess metaboliska produkter).

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Innehållet

Artiklar om liknande ämnen

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda är en medfödd sjukdom hos barnet eller fostret, som utvecklas på grund av rhesus eller gruppkompatibilitet hos moderns och nyfödans blod genom det erytrocytiska systemet av antigener.

Erytrocytantigenssystem

På ytan av röda blodkroppar från olika människor är specifika proteinant antigener. Mer än 700 erytrocytantigener är kända. Många av dem är mycket sällsynta. Av praktisk betydelse är antigener av systemet Rh-faktor och AB0.

Systemets rhesusfaktor och rhesuskonflikt

R-faktor-systemantigenerna innefattar D-C-c-E-e-antigener. Den viktigaste av dessa är D-antigenen, bättre känd som Rh-faktorn (Rh).

• I 85% av människorna bär röda blodkroppar D-antigenen - Rh-positiv (Rh +).
• 15% av D-antigenets befolkning på erytrocyter är inte - Rhesus-negativ (Rh-).

Orsaken till hemolytisk sjukdom hos den nyfödda i Rh-systemet är Rh-konflikten: Moderns blods inkompatibilitet Rh (-) med fostrets blod Rh (+).

Vid graviditet hos den Rh-negativa mamman från den Rh-positiva fadern finns det en 50% sannolikhet att få en Rh-positiv bebis. Fostrets Rh-positiva erytrocyter, som går in i blodet hos den Rh-negativa mamman, accepteras av moderns immunsystem som främmande och medför produktion av anti-Rh-antikroppar. Om graviditeten är den första är mängden (titer) av dessa antikroppar liten och Rhesus-konflikten uppstår inte. Men moderns immunsystem är redan informerad (sensibiliserad) och när hon möter igen med Rh-antigenet (Rh-positivt foster erytrocyt) kommer hon att reagera med massiv produktion av anti-Rh-antikroppar som kommer att tränga in i fostrets blod, kontakta fetus erytrocyterna Rh-D-antigen och förstöra det som, och bär hans röda blodcell.

Förstörelsen av fostrets moders erytrocytantikroppar genom frisättning av hemoglobin från dem kallas hemolys. Kliniska manifestationer av denna patologiska process kallas hemolytisk sjukdom hos den nyfödda.

Former av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

1. Fosterdöd.
Död uppstår på grund av allvarlig hemolytisk anemi och svullnad av fostervävnader (fetal dropp).

2. Edematös.
Cytotoxiner skadar fostrets vävnader, framkallar allmänt medfödd ödem hos fostret. Som ett resultat - barnets dödsfall eller död under de första timmarna efter födseln.
symptom:

• - huden är väldigt blek, med en isig nyans;
• - Det är svullnad i huden, subkutan vävnad och inre organ.
• - uttalad anemi
• - anemi och ödem orsakar hjärt-kärlsjukdom, från vilken barnet dör

3. Anemisk.
Frekvens: 10-20%.
Medfödd anemi är mest uttalad i slutet av första och början av andra veckan i livet.
symptom:

• - skarp pall av babyens hud ("marmorplast", "liljaens vithet";
• - yellowness är obetydlig eller frånvarande
• - lever och mjälte förstoras
• - systoliska murmurer i hjärtat
• feber
• - i blodet: ökning av anemi, retikulocytos (upp till 50% och högre), ökad ESR, leukocytos och ibland trombocytopeni (Evans syndrom);
• - Coombs-test (detekterar antikroppar på röda blodkroppar): positiv (80-90%).

4. Jaundiced.
Frekvens - 90%.
Gulsot beror på den höga produktionen av giftigt okonjugerat (indirekt) bilirubin - en nedbrytningsprodukt av hemoglobin från förstörda röda blodkroppar.
Med signifikant hemolys och hög serum bilirubinkoncentration föreligger en stor risk för skador på CNS på grund av bilirubinavsättning i hjärnceller (kärnenergi) med utvecklingen av bilirubin encefalopati.

Med medfödd gulsot:

• - hudens hudhänseende observeras redan vid födseln
• - måttlig utvidgning av lever och mjälte

För postnatal gulsot:

• - en karaktäristisk färg på huden, sclera visas på den första andra dagen efter födseln och på den fjärde dagen når ett maximum
• - i urinen: urobilinogen (en produkt av bilirubin-sönderdelning) är förhöjd, lätt urin;
• - avføring: mörkt på grund av det höga innehållet av bilirubin och stercobilin i den.
• - i blodet ökade bilirubin på grund av den okonjugerade fraktionen; kliniska tecken på hemolytisk anemi.

Utan effektiv behandling och en ökning av bilirubin i slutet av den första veckan av livet försvårar barnets tillstånd och neurologiska tecken på kärnenergi visas:

• - tröttsam baby
• - dålig amning, böjning
• - det finns andfåddhet, ett onormalt hjärtslag, attacker av frekvent patologisk gnidning.

• - ångest, hypertoni
• - hängande tillbaka
• protrusion av fontanel
• konvulsioner
• - oculomotoriska störningar: ögonen är öppna, ögonbollar flyter;
• - hypertermi

Vid 3-4 veckors liv kan en period av imaginärt välbefinnande och utjämning av neurologiska symtom uppstå. Senare återstående effekter av kärnenergi visas:

• cerebral parese
• dövhet
• - paresis;
• - Fördröjd tal och psykomotorisk utveckling.

Svårighetsgraden av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda (HDN)

• - Antal anti-rhesusantikroppar som har trängt in i barnets blod.
• - placentans permeabilitet
• - varaktigheten av antikroppens verkan på fostret
• - Reaktionen av fostret i sig mot de skadliga effekterna av antikroppar.

Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Individuellt för varje nyfödd beror på svårighetsgraden och kombinationen av former av HDN.

• steroidhormoner
• - preparat som stabiliserar cellmembran;
• - vitaminer
• - hemostatika
• kolagogen och aktiverande intrahepatisk konjugering av indirekta bilirubinmedel;
• - avgiftningsterapi
• - Sjukgymnastik.

• - Hemosorption.
• - Plasmopheres.
• - Byt blodtransfusion, där det Rh-positiva blodet hos ett barn med moderns anti-Rh-antikropp ersätts med ett Rh-negativt blod i en grupp. Om en svår Rh-konflikt upptäcks hos ett utvecklande foster, är det möjligt att en intrauterin transfusion börjar från den 18: e veckan av graviditeten.

Förebyggande av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

1. Kvinnor med Rh-negativt blod rekommenderas inte att ha abort under den första graviditeten.

2. För alla gravida kvinnor som observeras i samrådet bestäms gruppen och Rh-anslutningen av blodet hos barnets vänliga moder och pappa.

3. Kvinnor med negativ rhesus tas på ett speciellt konto, ta reda på om det fanns tidigare blodtransfusioner, aborter, missfall, födseln hos barn med HDN och förlossning.

4. Titer av anti-rhesusantikroppar i moderns blod bestäms varje månad, ett indirekt Coombs-test utförs.

5. Alla Rh-negativa mödrar som är första gången gravid med ett Rh-positivt foster ska få anti-Rh immunoglobulin vid 28: e och 34: e graviditetsveckan och de första 3 dagarna efter förlossning eller abort (missfall). Immunoglobulin förstör fostrets Rh-positiva röda blodkroppar innan immunsvaret uppträder och förhindrar bildandet av egna anti-rhesusantikroppar i moderns kropp.

6. Ultraljud maniterar fostret under graviditeten.

7. När titer av anti-rhesus antikroppar ökar utförs en individuell specifik behandling.

8. Moderna sätt att förhindra HDN:

• - Plantering av en mans hudtransplantat till en gravid kvinna
• - introduktionen av hennes mans lymfocyter

Faktorer som försvårar risken att utveckla hemolytisk sjukdom hos nyfödda

1. Aborter (missfall), abdominalt trauma under graviditeten, Rh-negativ mor.
2. Den andra och efterföljande graviditeten, födelsen av Rh-positiva fostret Rh-negativa mamman.
3. Blodtransfusion i moderns historia, såväl som transplantation av vävnader (organ).
4. Fall av HDN hos tidigare barn.

Klinisk undersökning av barnet som genomgår HDN

1. Kontinuerlig observation av en terapeut, behandling och / eller rehabilitering av anemi, leverskada.
2. Observation hos neurologen. Behandling och / eller rehabilitering av encefalopati.
3. Konsultationsimmunolog.
4. BCG-vaccination - inte tidigare än 3 månader. efter sjukdomen.

Vad är AB0-systemet

Gruppanslutning av humant blod beror på arvet hos två erytrocytantigener - A och B.

0 (i) blodtyp - FIRST

Blodgruppens erytrocyt 0 (I) bär inte antigener A och B på dess yta. Men i serum av den första blodgruppen finns A- och B-antikroppar från födseln.

A (II) blodtyp - SECOND

Erytrocyt A (II) blodgrupp bär A-antigenen, i plasma från födseln finns B-antikroppar.

B (III) blodtyp - THIRD

Erytrocyt B (III) blodgruppen bär B-antigenen, i plasma från födseln finns A-antikroppar.

AB (IV) blodtyp - FJÄRDE

Erytrocyt AB (IV) blodgrupp bär A- och B-antigenen. Antikroppar i blodplasman är inte.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda i AB0-systemet uppstår när moderns och barnets blod är inkompatibelt i grupper. Oftast:
Moder - blodtyp 0 (I)
Ett foster är blodtyp A (II) eller B (III).

Förekomsten av konflikt i systemet AB0: 5-6 av 1000 nyfödda.

A- och B-antikroppar tränger inte in i placentalbarriären och kommer inte under normal graviditet att komma i kontakt med fetala erytrocyter.

Om en sådan penetration har inträffat, fortsätter den hemolytiska sjukdomen hos ett nyfött barn mycket enklare än vid Rhesus-konflikten och har inga dödliga konsekvenser.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda och andra erytrocytantigener.

Det finns andra erytrocytantigener som kan orsaka HDN.

- Från Kell-antigengruppen: K-antigen.
- Från gruppen av Duffy-antigener: Fy-antigener.
- Från Kidd antigenen gruppen: Jk antigener.

Symtom på hemolytisk sjukdom hos den nyfödda med oförenlighet med dessa system är som regel ännu mindre allvarliga än med en konflikt över AB0-systemet.

Modern teknik möjliggör identifiering av typiska och atypiska antikroppar i moderns plasma, vilket kan prova hemolytisk sjukdom hos nyfödda, redan i tidig graviditet.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda (HDN): orsaker, manifestationer, hur man behandlar

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda (HDN) är en mycket vanlig sjukdom. Cirka 0,6% av födslar registrerar denna patologi. Trots utvecklingen av olika behandlingsmetoder når mortaliteten från denna sjukdom 2,5%. Tyvärr sprids ett stort antal vetenskapligt ogrundade "myter" om denna patologi. För en djup förståelse av de processer som förekommer i hemolytisk sjukdom är kunskap om normal och patologisk fysiologi, såväl som naturligtvis obstetrik, nödvändig.

Vad är hemolytisk sjukdom hos den nyfödda?

HDN är en följd av konflikten mellan moderns och barnets immunsystem. Sjukdomen utvecklas på grund av inkompatibiliteten hos en gravid kvinna till antigen på ytan av fostrets röda blodkroppar (för det första är det rhesus-konflikt). Enkelt uttryckt innehåller de sådana proteiner som känns igen av moderns kropp som främmande. Det är därför som i en gravid kvinna börjar processerna för aktivering av hennes immunförsvar. Vad händer? Så, som svar på ingrepp av ett okänt protein, uppträder biosyntes av specifika molekyler, vilka kan binda till antigenet och "neutralisera" det. Dessa molekyler kallas antikroppar, och kombinationen av antikropp och antigen kallas immunkomplex.

Men för att få lite närmare den sanna förståelsen av definitionen av HDN, är det nödvändigt att förstå det mänskliga blodsystemet. Det har länge varit känt att blodet innehåller olika typer av celler. Det största antalet cellulära kompositioner representeras av röda blodkroppar. Vid nuvarande nivå av medicinutveckling är minst 100 olika system av antigena proteiner som presenteras på erytrocytmembranet kända. De mest väl studerade är följande: blodtyper, rhesus, kell, duffy. Men tyvärr är en felaktig dom ganska vanlig att fetalt hemolytisk sjukdom endast utvecklas i grupp- eller rhesusantigener.

Bristen på ackumulerad kunskap om membranerytrocytproteiner betyder inte alls att inkompatibilitet utesluts för detta specifika antigen hos en gravid kvinna. Detta är uppenbarelsen av den första och kanske den mest grundläggande myten om orsakerna till denna sjukdom.

Faktorer som orsakar en immunkonflikt:

Mamman är Rh-negativ, medan fostret har en positiv rhesus. I detta fall uppfattas antigenet som ligger på fostrets erytrocytmembran av moderorganismen som ett främmande föremål. Det är vanligt att beteckna rhesussystemproteinerna med bokstäverna D, C, E. Man tror att D-antigenet uppfattas av det kvinnliga immunsystemet som det farligaste objektet. Det är av den anledningen att en uttalad immunkonflikt utvecklas.

rhesus konflikt är den vanligaste orsaken till HDN

Video: om begreppen blodtyp, Rh-faktor och Rhesus-konflikt

Sannolikheten för konflikt om mamman är Rh-negativ, och fadern är Rh-positiv

Mycket ofta bekymrar en kvinna med en negativ Rhesus om sin framtida avkomma, även innan han är gravid. Hon är rädd för möjligheten att utveckla Rhesus-konflikten. Vissa är även rädda för att gifta sig med en Rh-positiv man.

Men är det motiverat? Och vad är sannolikheten för en immunologisk konflikt i ett sådant par?

Lyckligtvis kodas Rhesus tecknet av de så kallade allelagenerna. Vad betyder detta? Faktum är att information som ligger i samma områden av parade kromosomer kan vara olika:

• Allelen av en gen innehåller ett dominerande drag som är den ledande och manifesteras i organismen (i vårt fall är Rh-faktorn positiv, vi betecknar den med huvudboken R);
• Recessiv egenskap som inte manifesterar sig och undertryckas av det dominerande egenskapen (i detta fall, frånvaron av Rh-antigen, betecknar vi det med ett litet brev r).

Vad ger den här informationen oss?

Bottom line är att en person som är Rh-positiv kan innehålla antingen två dominerande egenskaper (RR) eller både dominant och recessiv (Rr) i sina kromosomer.

Samtidigt innehåller en mor som är Rh-negativ endast två recessiva egenskaper (rr). Som du vet, under arv, kan var och en av föräldrarna bara ge ett tecken till sitt barn.

HEMOLYTISKA SJUKDOM AV NEWBORNS (HDN)

Sju av tio barn födda till läkare i moderskapssjukhus avslöjar gul hud. Vissa barn är redan födda med gulsot, medan andra blir gula efter timmar eller till och med dagar efter födseln.

I 90% av fallen slutar allt bra: diagnosen fysiologisk gulsot hos nyfödda är bekräftad. Men i 10% av fallen tvingas läkare att ange att barnet har en medfödd eller förvärvad, ofta allvarlig sjukdom som orsakade hudfärgning och slemhinnor till gul. En av dessa sjukdomar är hemolytisk sjukdom hos den nyfödda.

BEGREPANDE HEMOLYTISKA SJUKDOM AV NEWBORNS (HDN)

Hemolytisk sjukdom hos fostret och det nyfödda - är en medfödd sjukdom som kan uttrycka sig och när barnet är fortfarande i livmodern, och när han föddes.

I sin kärna är detta en immunologisk motstånd mellan två närstående organismer - moderns organism och barnets organism. Orsaken till denna konflikt är paradoxalt sett inkompatibiliteten hos moderns blod med fostrets blod, vilket resulterar i att barnets röda blodkroppar förstörs.

Utvecklingsmekanism för HDN

Det mänskliga erytrocytmembranet är "befolat" med olika antigener (AH), det finns mer än 100 typer av dem. Forskare har grupperat alla AH till erytrocyt system, som redan är kända för mer än 14 (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy, etc.).

Systemet Rh (Rh) innefattar AH, som ansvarar för blodets rhesus: Rh (+) eller Rh (-). I AB0-AG-systemet, som bestämmer gruppen av humant blod: B och A. Antigenerna i båda dessa system kan och direkt utlösa ett immunsvar när de möts med motsvarande antikroppar (AT). I blodet är den normala AT till AG av sina egna röda blodkroppar frånvarande.

Vad händer när hemolytisk sjukdom hos fostret och nyfödda? AT kommer genom moderkakan från moderns blod in i barnets blod, lämplig som nyckeln till låset mot antigenen i fostrets röda blodkroppar. Deras möte startar immunsvaret, vilket resulterar i hemolysen (förstörelse) av barnets erytrocyter. Men var i moderns blod tog AT till barnets erytrocyt AG?

SKÄL TILL UTVECKLINGEN AV HEMOLYTISK SJUKDOM

Hemolytisk sjukdom: orsaker till konflikt i rhesusystemet

Denna form av HDN utvecklas när en sensibiliserad kvinna med Rh (-) blod är gravid med ett foster med Rh (+) blod.

Vad betyder termen "sensibiliserad"? Detta innebär att i blodet hos kvinnor har åtminstone en fall Rh (+) erytrocyter, t ex i en tidigare graviditet Rh (+) frukt slutade förlossning, abort eller missfall. Fetala röda blodkroppar passera moderkakan in i blodströmmen och modern under graviditet (särskilt aktiva vid 37-40 veckor), och under förlossningen. Sensibilisering kan inträffa under blodtransfusion, organtransplantation.

Tabellen visar sannolikheten för Rh-konflikten mellan moderen och fostret.

På den första "bekanta" med någon annans röda blodkroppar reagerar moderns kropp med produktion av lämpliga antikroppar. Från den stunden antikroppar som cirkulerar i moderns blod och "väntar på nya möten" med utländska Rh (+) erytrocyter. Och om det första mötet av antikroppar mot antigener kan hamna ganska bra, sedan den andra och alla efterföljande kommer att vara aggressiv, att vässa varje gång en konfrontation som påverkar barnet.

Hemolytisk sjukdom: orsaker till konflikt i AB0-systemet

Konflikten över AB0-systemet sker mycket oftare än Rhesus-konflikten, men som regel går det lättare än det senare.

Tabell: agglyutinogeny - en grupp antigener (i röda blodkroppar), agglutininer - grupp antikroppar (plasma). Blodet i varje grupp är en specifik uppsättning AG och AT. Observera att om antigener A finns i blodet är antikroppar a alltid frånvarande, och om det finns B, så finns det ingen β. Varför? Eftersom deras möte utlöser immunsvaret av agglutination (limning) av erytrocyter med deras efterföljande förstöring. Detta är konflikten i AB0-systemet, där hemolytisk sjukdom i blodet hos nyfödda utvecklas.

Sensibilisering av en kvinna enligt AB0-systemet kan ske både under graviditeten och före den, till exempel när kosten är mättad med animaliska proteiner, under vaccination med en infektionssjukdom.

Tabellen visar sannolikheten för en konflikt mellan mamman och fostret i blodgruppen.

FORMAR HDN OCH DESS KLINISKA EGENSKAPER

Beroende på hur allvarligt i 50% av fallen av hemolytisk sjukdom hos nyfödda blodflöden lätt, är ca 25-30% av dess flöde anses vara måttlig, 20-30% - så tung.

Enligt typen av konflikt finns HDN i Rhesus-systemet, i AB0-systemet, och i antigenerna som hör till andra erytrocytsystem. Kliniska former av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda bestäms till stor del av den typ av konflikt som uppstått.

Fetal dropsy

Om det finns en Rh-konflikt, och vid 20-29 veckor av graviditeten, ansluter antikropparna det omogna fostret massivt, den fetala droppen utvecklas.

I denna form av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet är födt utan gulsot, men med allvarligt ödem i kroppen och alla inre organ. Barnet har tecken på omodernhet, minskad muskelton, svaga reflexer, han rör sig lite. Huden är blek, det kan finnas blödningar. Andningssvårigheter och tecken på akut hjärtsvikt registreras.

I blodprovet - allvarlig anemi och ett mycket lågt total proteininnehåll.

Om antikropparna börjar attackera barnet efter den 29: e veckan, är det medfödda eller förvärvade den kliniska formen av HDN och vad beror på hur mycket och när (i livmodern och (eller) i förlossning) moderns antikroppar har trängt till barnet.

Icterisk form

Denna form är resultatet av en massiv träff av mamma Rh-antikroppar mot barnet från den 37: e veckan före födseln (medfödd) och under födelsen (förvärvad). Ett karakteristiskt särdrag hos de vanligaste (90% av alla fall) icteric former - tidigt (i de första timmarna eller dagarna) utseendet av gulsot. Den når sitt maximala med 2-4 dagar, åtföljd av en mild anemi, viss vävnadsvullnad, en förstorad lever och mjälte. Den tidigare gulsot uppstår, desto svårare är sjukdomsförloppet.

Anemisk form

Jag diagnostiserar detta formulär hos 10% av alla barn med hemolytisk sjukdom. Dess orsak är en förlängd effekt på fostret, från och med den 29: e veckan, av små "delar" av Rh-antikroppar. Barnet är födt mycket blekt, gulsot eller inte, eller det är mycket mildt. Det finns gradvis ökande tecken på bilirubinförgiftning (svaghet, letargi, "dåliga" reflexer).

Edematös form

Om efter den 29: e graviditetsveckan Rh-antikroppar börjar en massiv attack av fostret, utvecklas en edematös form av HDN. Dess kliniska manifestationer liknar symptomen på fetaltödem.

HDN genom AB0 system: kliniska egenskaper:

• sent (2-3 dagar) gulsot uppträder;
• sällan förstorad lever och mjälte;
• utvecklar extremt sällan medfödda äggstockar och edematösa former;
• förvärvat ofta icteric-anemic former;
• förekomsten av hotande komplikationer närmar sig noll.

Varför är AB0-konflikten mindre ofta än Rh-konflikten vilket resulterar i manifest svår HDN?

1. För AB0-sensibilisering av en kvinna är det nödvändigt att mycket mer fetalt blod dras in i hennes blod än med Rh-sensibilisering.
2. I motsats till Rh-antigener finns grupp AH förutom erytrocyter i alla andra vävnader hos fostret, i moderkroppen och i fostervätskan. När man möter mödrar AT faller immunförsvaret inte bara på de röda blodkropparna, men distribueras till alla dessa vävnader.
3. I moderns kropp har sin egen grupp antikroppar som kan klara av röda blodkroppar i fostret.

Hemolytisk sjukdom: följder och komplikationer

1. Disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom eller DIC-syndrom utvecklas på grund av en kraftig ökning av blodkoagulering. I små och stora kärl bildas blodproppar, hjärtattacker och nekros av organ och blödningar i organ. Anledningen är det massiva flödet av vävnadstromboplastin i blodet från erytrocyter utsatta för hemolys.
2. Hypoglykemi - minskning av blodsockernivån.
3. Bilirubin encefalopati är ett resultat av kärnenergi, där en extremt toxisk indirekt bilirubin "infiltrerar" hjärnans struktur och därigenom förstör neuroner. Detta manifesteras av neurologiska symptom och den efterföljande bildningen av bilirubin encefalopati (förlamning, dövhet, etc.).
4. Syndrom av gallförtjockning, där gallkanalerna blockeras av slemhinnor och gallret.
5. Sekundära lesioner i hjärtmuskeln, lever, njurar.
6. Sekundär immunbrist - utvecklas på grund av nederlag av komponenterna i immunsystemet genom indirekta bilirubin och immunkomplex.

Före- och posttestdiagnos av HDN

Prenatal diagnos syftar till att identifiera kvinnor med hög risk för hemolytisk sjukdom hos fostret, vars konsekvenser inte är mindre farliga än sig själv.

Därför frågar obstetrik-gynekologen grundligt och exakt vad gäller HDN patienten, fastställer nödvändiga detaljer i historien (abort, antal graviditeter, etc.). Under graviditeten övervakar läkare antikroppstiter i blod och fostervätska, hos kvinnor som riskerar HDN, att utföra ultraljud av fostret och placenta, fetalt CTG, doplerometri.

Postnatal diagnos innebär att man identifierar bland nyfödda de med hög risk att utveckla HDN och de som redan har HDN. För att göra detta granskar en neonatolog regelbundet alla nyfödda för gulsot, ödem och andra tecken på sjukdom.

Laboratoriestudier är kontrollen av nivån av bilirubin och glukos i ett barns blod över tid, bestämning av blodgrupp och Rh-faktor och immunologiska studier för förekomst av antikroppar i barnets blod, i moderns blod och mjölk.

HEMOLYTISKA SJUKDOM AV NEWBORNS: Behandling och förebyggande

I den hemolytiska sjukdomen hos den nyfödda kan behandlingen vara kirurgisk och konservativ. Vid val av medicinsk taktik styrs läkare av svårighetsgraden av barnets tillstånd och nivån av hyperbilirubinemi.

Kirurgisk behandling är en växeltransfusion. Utnämnd i närvaro av de nyfödda tecknen på allvarlig HDN, belastad av anamnese, med utseendet av symtom på bilirubinförgiftning. Hemosorption och plasmaferes appliceras.

Konservativ behandling är främst fototerapi, bestrålning med en speciell lampa, vars strålar gör giftig bilirubin giftfri.

Tilldelad infusionsterapi (albumin, saltlösning, glukoslösning) syftar till att avlägsna bilirubinförgiftning och tidig eliminering av bilirubin från kroppen.

Använda droger (zixorin och andra) som aktiverar leverenzymsystemet. Adsorbenter (karbol, agar-agar etc.), koleretic (genom elektrofores), vitaminer (E, ATP, A), stabiliserande cellmembran, hepatoprotektorer (Essentiale, etc.), antihemoragiska medel (adroxon, etc.) används.

Zaluzhanskaya Elena, barnläkare

11.350 totalt antal visningar, 5 visningar idag

Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda (HDN) anses vara ett patologiskt och ganska allvarligt tillstånd som utvecklas till följd av intensiv förstöring av röda blodkroppar. Detta problem är den främsta orsaken till gulsot, manifesterad efter födseln. Det påvisas hos ungefär 0,6% av nyfödda.

De främsta orsakerna till detta patologiska tillstånd

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda manifesteras mot bakgrund av fullständig eller delvis inkompatibilitet av blod med framtida mammors och barns organismer. Detta förekommer oftast i följande situationer:

• i fallet med Rhesus-konflikten, som utvecklas om kvinnan har en negativ Rh-faktor och fostret har en positiv,
• Utvecklingen av en immunkonflikt om moderns blod tillhör gruppen O (I) och barnets - till A (II) eller B (III);

• Barnets födelse med denna patologi är endast möjligt om en kvinna har en ökad känslighet mot blod, vilket skiljer sig åt i vissa egenskaper från sig själv. Detta tillstånd utvecklas vid tidigare överförda spontana eller artificiellt inducerade aborter. Om det finns en negativ Rh-faktor kan den förväntade mammen vara sensibiliserad vid en transfusion av Rh-positivt blod;
• väsentligt ökar sannolikheten för utvecklingen av rhesuskonflikt hos ett barn, som är den andra i rad. Efter den första barnets födelse blir kvinnans kropp bekant med främmande partiklar i blodet, vilket leder till sensibilisering.
• Med utvecklingen av detta patologiska tillstånd mot bakgrund av inkompatibiliteten hos blodgrupper spelar antalet tidigare graviditeter inte en stor roll. Under hela livet sker sensibilisering mycket ofta mot bakgrund av vaccination, med överföring av eventuella infektioner.

Andra möjliga orsaker till denna patologi

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda kan också utvecklas på grund av:

• förekomsten av moderkärlens patologier. Detta är en speciell kropp som uppträder under graviditeten, och är utformad för att ge alla näringsämnen i barnets kropp. Han utför också en skyddande funktion, förhindrar blandning av blod från moder och foster. Vid brott mot denna barriär kommer barnets erytrocyter in i kvinnans kropp. Även antikroppar i moderns blod transporteras till fostret, vilket leder till utvecklingen av detta farliga tillstånd.
• Förekomsten av ganska sällsynta inkompatibiliteter som inte är associerade med Rh-faktorn eller blodgruppen.
• Risken att utveckla denna farliga sjukdom hos barnet ökar flera gånger om mamman har en negativ Rh-faktor, och hennes partner har en positiv. Den senare överförs oftast till barnet;
• En potentiell fara för utvecklingen av detta patologiska tillstånd är närvarande om en kvinna har blodtyp 2 och en man har 3 eller 4. Detta problem kan också uppstå i andra fall. Till exempel när framtida mamma har 3 blodgrupp, och hennes far har 2 eller 4.

Mekanismen för utveckling av detta patologiska tillstånd

Under graviditeten producerar en kvinnas kropp i små mängder antikroppar mot sina främmande fosterantigener, som är av fosterligt ursprung. Denna process är helt naturlig. Under normala förhållanden binder moderna antikroppar till fosterantigener i placentan och fostervätskan.

Men om den här sensibiliseringen var närvarande eller graviditeten fortsätter patologiskt, händer det ganska annorlunda. Placentan kan inte fullständigt tillhandahålla barriärfunktioner och kvinnans antikroppar kommer till fostret. Det mesta av denna negativa process utvecklas under förlossningen. Därför är det hos nyfödda att hemolytisk sjukdom detekteras.

Patogenesen för denna patologi är utvecklingen av hemolys av erytrocyter hos fostret eller barnet. Detta sker mot bakgrund av skador på deras membran av moderns antikroppar. Till följd av detta utvecklas för tidig extravaskulär hemolys. Detta leder till nedbrytning av hemoglobin, varav bilirubin bildas.

Om denna process sker väldigt intensivt (speciellt med leverans oförmåga hos nyfödda), observeras ganska farliga konsekvenser. Fri bilirubin, som har en toxisk effekt, börjar ackumuleras i barnets blod. Det utsöndras inte i urinen, utan tränger lätt in i vävnaderna och organen som är rik på lipider.

Dessa inkluderar hjärnan, leveren, binjurarna. Fri bilirubin bryter mot många processer i vävnaderna och leder till störningar i deras funktion.

Former av hemolytisk sjukdom

Beroende på orsakerna till hemolytisk sjukdom hos det nyfödda är det vanligt att skilja flera av dess former:

• en form som utvecklas som en följd av Rh-konflikten
• en form som utvecklas mot bakgrund av en konflikt över blodtyp
• en form som utvecklas på grund av andra orsaker.

Beroende på de kliniska manifestationerna av den hemolytiska sjukdomen hos den nyfödda av Rh-faktorn, etc., utmärks följande former:

Grader av svårighetsgrad

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda kan ha olika grader av svårighetsgrad:

• enkel form. Dess närvaro bestäms endast av resultaten av laboratorietester, några symptom är antingen helt frånvarande eller milda;
• måttlig form. Det präglas av en ökning av nivån av bilirubin i blodet, men tecken på förgiftning observeras ännu inte. I detta fall utvecklas gulsotet under de första timmarna av ett barns liv. Det åtföljs av en minskning av hemoglobinnivån (mindre än 140 g / l), en ökning av koncentrationen av bilirubin (större än 60 μmol / l), en ökning i levern och mjälten.
• svår form. Ledsaget av skador på hjärnans kärnor, hjärtstörning och nedsatt andningsfunktion.

Symtom på isterisk form

Den isteriska formen av hemolytisk sjukdom förekommer oftast. Även om barnet föddes i tid, är hans leverans funktion inte i full kraft. Detta organ börjar sin enzymatiska aktivitet bara några dagar efter leveransen.

Processen att förstöra röda blodkroppar, vilket leder till hemolytisk sjukdom, börjar inte omedelbart. Yellowness av huden detekteras några timmar efter födseln eller nästa dag. Mycket sällan är en baby född med detta problem.

I många fall präglas den icteriska formen av detta patologiska tillstånd av sådana symptom:

• mot bakgrunden av förstörelsen av erytrocyter i blodet börjar öka bilirubinhalten (gallpigment), vilket leder till färgning av huden i gul färg;
• utveckling av anemi. Vid ett generellt blodprov hittas en ganska låg nivå av hemoglobin;
• en ökning av storleken på vissa organ (lever, mjälte);
• ögonens slemhinnor och skleror blir gulaktiga;
• utseende av slöhet, dåsighet, minskning av grundläggande reflexer och muskelton, vilket förvärras med ökad bilirubinkoncentration;
• Efter en vecka hittas tecken på kolecystit, volymen av gallret som utsöndras i tarmen minskar. I detta fall observeras också missfärgning av fekala massor, missfärgning av urin. Huden förvärvar en icke-karakteristisk grön nyans. Detta indikerar en ökning av nivån av direkt bilirubin.

Det sjuka barnets svårighetsgrad beror på huruvida han föddes i tid eller tidigare. Också viktigt är närvaron av samtidiga infektioner, syrehushållning (foster, efter födsel) och många andra faktorer.

Nukleär gulsot

På den tredje dagen av barnets liv når nivån av indirekt bilirubin i blodet sina kritiska värden. Om den nödvändiga behandlingen inte utförs i tid ökar också koncentrationen av den direkta substansen, som kännetecknas av toxiska effekter på kroppen, gradvis.

Nukleär gulsot åtföljs av förstörelsen av hjärnans kärnor. Detta tillstånd är föremål för justering endast i början av utvecklingen. Därefter kan detta inte påverkas av några metoder.

Vanligtvis åtföljs kärnenergi med hemolytisk sjukdom av följande symtom:

• barnet blir rastlöst
• ökar dramatiskt muskeltonen;
• opisthotonus utvecklas. Det kännetecknas av det faktum att barnet tar en speciell krampaktig ställning. Hans rygg är välvd, huvudet kastas tillbaka, benen är i ett utsträckt tillstånd, hans händer, fötter och fingrar är vanligtvis böjda;

• upptäcka ett symptom på "inställnings solen". I detta fall flyttar ögonbalen ner, medan iris är täckt av ögonlocket.
• Barnet skriker så mycket.

Om den nyfödda överlever ett sådant allvarligt tillstånd avslöjar det allvarliga psykiska defekter eller cerebral pares.

Edematös form

Fostrets dropp är ganska sällsynt, men det anses vara den farligaste bland andra sorter av detta patologiska tillstånd. Detta problem utvecklas på grund av Rh-konflikten mellan moderns och barnets blod. Dess progression börjar i livmodern, och därför föds ett barn med akut uttryckt anemi och andra patologier.

Oftast slutar en sådan graviditet med en spontan abort. Detta händer i vecka 20 eller senare. Om barnet lyckades överleva och föddes observerades följande symtom:

• Det var svårt att spridas genom hela kroppen svullnad. Ibland kan exsudater förekomma - ackumulering av vätska som frigörs från små kärl. De är oftast belägna i bukhålan, nära hjärtat eller lungorna.
• anemi observeras. Nivået på hemoglobin och röda blodkroppar reduceras till kritiskt möjliga indikatorer;

• hjärtsvikt utvecklas;
• alla organ och vävnader är syreberövade;
• blek hud, vax;
• muskelton på ansiktet är reducerad, så det blir avrundat;
• alla reflexer är deprimerade;
• lever och mjälte ökade signifikant i storlek;
• magen på ett nyfött barn är stort, fatformat.

Tecken på anemisk form

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda anemiska former uppträder lättast. Det utvecklas som ett resultat av en konflikt över blodgruppen eller mot andra sällsynta tillstånd. De kliniska symptomen på denna patologi uppträder vanligen under de första dagarna av ett barns liv. De förekommer på grund av en gradvis minskning av hemoglobinnivåer på grund av nedbrytningen av röda blodkroppar.

Omedelbart efter födelsen indikerar ett fullständigt blodtal inte förekomsten av en patologi. Höga nivåer av retikulocyter detekteras. Dessa är unga blodceller som produceras av benmärgen. Efter en tid försvinna de helt, vilket indikerar utvecklingen av sjukdomen.

Som ett resultat av detta tillstånd är barnet syreberövat. Detta manifesteras i det faktum att den nyfödda suger bröstet eller flaskan dåligt, långsamt blir tyngre, trög och långsam. I ett sådant barn är huden vanligtvis blek, och levern är förstorad.

Diagnos under perioden av intrauterin fosterutveckling

Diagnos av denna patologi utförs både vid graviditetstiden och efter födseln. Inledningsvis involverar det följande förfaranden:

• immunologisk studie av moderns blod. Det genomförs flera gånger under graviditeten. Det hjälper till att upptäcka antikroppar i moderns blod som indikerar utvecklingen av en konflikt. På grundval av de erhållna resultaten görs en slutsats om möjligheten att utseendet av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda;
• ultraljudsdisposition under graviditeten. Med hjälp av detta förfarande kan du snabbt bestämma tillståndet av moderkakan, leverens storlek och mjälte i fostret, vilket indikerar förekomst av hemolytisk sjukdom. Förhållandet mellan bröstets storlek och barnets huvud uppskattas också, närvaron eller frånvaron av polyhydramnios avslöjas;

• kardiotokografi. Ger dig möjlighet att bestämma fostrets tillstånd utifrån hjärtat och hjärtfrekvensen.
• amniocentes. Svårt och farligt förfarande, under vilket fostervätska samlas in med hjälp av ett specialverktyg med en fin nål. Det uppsamlade materialet undersöks för bilirubinnivån, på grundval av vilken det dras slutsatsen att hemolytisk sjukdom är närvarande;
• cordocentesis. Svårt diagnostiskt förfarande under vilket sladdblod samlas in. Det kan utföras inte tidigare än 18 veckors graviditet. Med utvecklingen av hemolytisk sjukdom uppvisar förhöjt bilirubin och lågt hemoglobin.

Postpartumdiagnos av hemolytisk sjukdom

För att bekräfta utvecklingen av detta farliga tillstånd hos nyfödda används följande diagnostiska metoder:

• En bedömning av barnets utseende, beteende etc. görs. Alla former av hemolytisk sjukdom åtföljs av karakteristiska symtom som direkt indikerar förekomsten av detta problem.
• i resultaten av det allmänna blodprovet detekteras en låg nivå av hemoglobin och röda blodkroppar, och koncentrationen av bilirubin är tvärtom väsentligt ökad;
• i närvaro av detta farliga tillstånd hos den nyfödda, detekteras mörk urin. När hon utför sin forskning på bilirubin är reaktionen positiv;
• Coombs test utförs, vilket möjliggör att detektera närvaron av direkta tecken på hemolytisk sjukdom.

Principer för behandling av hemolytisk sjukdom

Behandlingen av den nyfödda hemolytiska sjukdomen består i att avlägsna moderns antikroppar och röda blodkroppar från barnets blodomlopp. Om detta görs snabbt och korrekt kan alla allvarliga komplikationer förhindras. Det är också nödvändigt att vidta alla åtgärder för att öka antalet röda blodkroppar och hemoglobin i ett sjukt barns blod.

I svåra fall, för att stabilisera tillståndet hos den nyfödda, anges följande terapeutiska åtgärder:

• blodtransfusion. Innebär borttagning från barnets kropp med efterföljande återställande av underskottet från givaren. Ett effektivt förfarande för att minska nivån av bilirubin och eliminera alla farliga symptom. I detta fall är det inte helblod som ska transfuseras, men en speciellt beredd erytrocytmassa med en negativ Rh-faktor. Detta hjälper till att förhindra överföring av HIV, hepatit och andra farliga sjukdomar;
• användning av hemosorption. Det nyfödda blodet passerar genom sorbenter med hjälp av speciella anordningar.
• användning av plasmaferes. Denna procedur utförs med hjälp av specialutrustning, som samlar lite blod från ett barns kärlbädd. Därefter avlägsnas plasman, som är bäraren av alla giftiga ämnen, fullständigt från den;
• i svårt tillstånd administreras glukokortikoider till nyfödda under en hel vecka.

Behandling av milda former av hemolytisk sjukdom

Om lungens hemolytiska sjukdom och endast några av dess symtom utvecklas, vidtas följande åtgärder för att stabilisera tillståndet hos den nyfödda:

• första applicerad fototerapi. Det består i att bestråla ett barn med vit och blå färg, som erhålls från lysrör.
• speciella proteinpreparat och glukos administreras intravenöst;
• läkare föreskriver inducerare av leverenzymer;
• för normalisering av leverans metabolism och funktion med hjälp av vitaminerna E, C, Grupp B och andra medel;
• om det finns en förtjockning av gallan, föreskrivs kolagogue;
• med persistent anemi kan transfusioner användas.

Vad är risken för felaktig behandling av hemolytisk sjukdom?

Med den intensiva utvecklingen av alla negativa processer i denna sjukdom, förekom inte förebyggande eller härdande åtgärder i tid, sker följande:

• Barnets eventuella död i livmodern och de första dagarna efter födseln.
• allvarlig funktionshinder hos den nyfödda
• utveckling av cerebral pares
• förlust av hörsel eller syn;
• intellektuell retardation;
• framväxten av psyko-vegetativt syndrom;
• utveckling av reaktiv hepatit.

Det är möjligt att förhindra dessa effekter om vi under graviditeten övervakar förekomsten av antikroppar i moderns blod och vid behov tar alla föreskrivna terapeutiska åtgärder.