Hemolytisk anemi hos barn (föreläsning)

Pediatrisk föreläsning 5

Ämne hemolytisk anemi hos barn.

Av blodsjukdomar är hemolytisk anemi 5% och bland anemiska tillstånd, 11%.

Hemolytisk anemi är en grupp olika sjukdomar ur sin synpunkt, men förenad med ett enda symptom - hemolysen av röda blodkroppar.

Erytrocytfysiologi. Erythrocyten lever i genomsnitt 120 dagar, och under denna tid går den igenom blodbanan i ca 180 km och 160 000 oxygenationer, det vill säga att erytrocyten bär en enorm funktionell belastning och kännetecknas därför av en kraftfull metabolism.

Erythrocytens funktionella aktivitet bestäms av följande faktorer:

Bevarande av erytrocytstrukturen ("erytrocytkomposition")

Bevarande av erytrocytformen (biconcave-skiva)

Säkerheten hos de processer som säkerställer metabolismen av hemoglobin (är en komponent i den röda blodkroppen).

Den viktigaste indikatorn tillhandahåller aktiva faktorn är ett funktionellt fullständig biokemisk aktivitet, biokemiska processer - glykolys, vilket tillhandahåller syntes av ATP (macroergs) som tillhandahåller energi för att sönderdela erytrocyt.

Glutationsköld. Ett unikt tripeptidprotein, glutation, isolerades från erytrocytstrukturen. Det är han som deltar i alla grundläggande processer av vitalitet hos erytrocyten, vilket säkerställer att dess struktur är säker på att den normala metabolismen av hemoglobin säkerställs.

Den viktigaste komponenten för att säkerställa bevarande av formen och strukturen hos erytrocyten är erytrocytmembranlipoproteinerna. De är till viss del involverade i endo- och exocytoseprocesser.

Stor betydelse för att säkerställa användbarheten av erytrocytmembran är fäst vid dess proteinkonstruktioner. En viktig roll spelas av förmågan hos erytrocyten att vara deformerbar, det vill säga förmågan att inte fastna när man går in i mikrokapillärerna och när man lämnar mjälten i bihålorna. Deformerbarhet beror på:

intra-erytrocyt viskositet, vilket säkerställs genom optimal koncentration av hemoglobin som fyller medydel av erytrocyten

intra-erytrocytiskt onkotiskt tryck, vilket måste jämställas med det onkotiska trycket av blodplasma. Om det onkotiska trycket är högre utanför, skyndar elementen av plasman in i erytrocytens insida och det exploderar. Intra-erytrocyt onkotiskt tryck beror på innehållet av kalium- och magnesiumkatjoner i erytrocyten. Det optimala innehållet av kalium och magnesium beror i sin tur på motsvarande transportmekanismer - proteiner, och deras innehåll och aktivitet beror på tillståndet av erytrocytmembranet. Erytrocytmembranets tillstånd bestämmes av viskoelastiska egenskaper, vilka bestäms av det harmoniska förhållandet fosfolipider i membranet, proteinkomponenter. Det är som om alla membranfaktorer är knutna till varandra. Om några element i det erytrocytiska genetiska programmet bryts - kontroll av erytrocytmembransyntes, syntes av transportproteiner - sammansättningen av interna faktorer kommer att drabbas och erytrocyten kommer att dö.

Externa faktorer (faktorer som ligger utanför den röda blodkroppen):

onkotiskt tryck av blodplasma

transportproteiner som överför hemoglobin

mekanismer som säkerställer metabolismen av hemoglobin (huvudsakligen leverfaktorer)

Överträdelser av dessa faktorer finns till exempel i en brännsjukdom.

Externa faktorer inkluderar parasitära faktorer (malaria)

Så säkerställer kombinationen av externa och interna faktorer erytrocytens aktivitet.

Arbetsversion av klassificeringen av hemolytisk anemi hos barn.

Grupp 1 - ärftlig anemi:

Anemi associerad med nedsatt erytrocytmembranstruktur: Minkowski-Chauffards sjukdom, pyknocytos, ovalocytos.

Anemi associerad med brist eller defekt i de enzymsystem av erytrocyter: brist på glukos-6-fosfatidegidrogenazy, pyruvatkinas, glutation-beroende enzymer.

Anemi associerad med nedsatt struktur och hemoglobinsyntes: thalassemi (liten och stor), hemoglobinos (sicklecellemi), metemoglobinemi.

Grupp 2 - förvärvad anemi:

Immun: hemolytisk sjukdom hos den nyfödda, autoimmun hemolytisk anemi

Non-immune anemia: parasitic, burn.

Ärftlig hemolytisk anemi associerad med en defekt i strukturen av membranet i erytrocyten.

Minkowski-Chauffard-sjukdom (ärftlig mikrosferocytos). Arvstypen är autosomal dominant, det vill säga om en av föräldrarna är bäraren, då kommer barnet att ha en sjukdom. Emellertid är varje fjärde icke-ärftlig fråga, uppenbarligen, denna mutation baserad på en viss mutation utvecklad under inverkan av teratogena faktorer, uppstår spontant). Huvudsymptomet för denna sjukdom är en ökning av innehållet i mikrosfyocyter, vilket är prehemolytiskt. Ett antal genetiskt bestämda faktorer har identifierats som leder till accelereringen av det röda blodkroppslivet:

erytrocyten har en defekt i membranlipider, vilket leder till viss sammandragning av membranet vilket säkerställer att dess form bryts

onormalt transportprotein, vilket säkerställer överföring av kalium och magnesium, vilket innebär att erytrocyten lider av suboptimalt onkotiskt tryck

bildandet av normala erytrocytkontraktila fibriller störs

På grund av okända skäl visar det sig att intensiteten i mikrospherocytens metabolism är extremt hög (mycket högre än i friska)

visade en högre halt av erytrocyt hemoglobin (eftersom det ger vnutrieritrotsitarnuyu viskositet) dvs vnutrieritrotsitarnaya viskositeten ökar.

Allt detta förklarar arten av hemolys, som en konsekvens av utvecklingen av hypoxi, hyperbilirubinemi och anemi.

Sjukdomen fortskrider enligt typen av växling av exacerbationer och remissioner. En försvagning kallas en kris. Förbereda krisen:

exacerbation av kronisk infektion

Kliniska manifestationer av ärftlig mikrosferocytos.

Allmän försämring: Svaghet, huvudvärk, ökad trötthet under träning, hjärtklappning. Ibland buksmärtor, lös avföring. Men de viktigaste symptomen är:

gulsot (citrongult), splenomegali, vissa barn kan ha en förstorad lever. En objektiv undersökning utöver gulsot, splenomegali kan noteras dämpade toner, systolisk murmur, utvidgningen av gränserna för relativ hjärtmöthet.

Gulsot av hemolytisk genesis och i motsats till det mekaniska och parenkymatiska karakteriseras inte av utseendet av missfärgade avföring och urin av ölfärgen.

Diagnosen bekräftas genom laboratoriedata: I en klinisk blodtest: minskning av antalet röda blodkroppar och hemoglobin, men halten av hemoglobin i röda blodkroppar är inte ändrats, så färgindex eller normal eller förhöjd, det som skiljer detta från hemolytisk anemi.

Ökningen i innehållet av mikrosfyocyter till 20-30%. Ofta för differentialdiagnosen använde Price-Jones-kurvan (en kurva som återspeglar närvaron av röda blodkroppar med olika diametrar) längs vilket det finns ett skifte till mikrosfärer. I perifert blod uppträder omogna celler i erytroid-serien, ökas antalet retikulocyter till 50 ppm (normalt 12). En av de karakteristiska egenskaperna hos denna anemi är en minskning av osmotisk minsta motstånd, och maximalt motstånd förblir normalt.

Alla åldrar är lydiga mot denna sjukdom: även i neonatalperioden. De första symptomen som ska höja misstanke hos nyfödda gulsot förlängs i tiden (förresten, när gulsot finns risk för kärnikterus - nederlag av subkortikala kärnor i CNS). De flesta kriser utvecklas i 3-5 års ålder, eftersom det i denna ålder finns fler provocerande faktorer.

Differentiell diagnos av Minkowski-Chauffard anemi under neonatalperioden:

hemolytisk sjukdom hos nyfödda

atresi av gallgångarna

intrauterin infektion (med intrauterin infektion, påverkas levern oftast)

I spädbarn:

symptomatiska (vitaminer etc.)

med svår anemi - blodtransfusion, transfusion av röda blodkroppar

splenektomi. Denna operation anses vara den metod som valts, vilket möjliggör en kraftigt avskräckning av framtida framtida kris. Eftersom hemolys utvecklas på grund av att röda blodkroppar fastnar i mjälten i bihålorna.

Elliptocytosis. Ovalocytos i perifert blod avslöjar ovala erytrocyter. Detta är en gynnsam form av sjukdomen. Det kan finnas tre former av sjukdomen:

med kompenserad hemolys (hemolys är men klinisk uppenbaras inte)

i 10-11% av fallen fortsätter ovalocytos enligt typen hemolytisk anemi.

Taktiken är absolut densamma som i mikrosferocytos: vid svår anemi, blodtransfusion, splenektomi.

Ärftlig anemi associerad med en defekt eller brist på erytrocytenzymsystemen.

De främsta representanterna för denna grupp anemier är hemolytisk anemi associerad med en brist på enzymet glukos-6-fosfat dehydrogenas (GFDG). Det är uppenbart att en brist på detta enzym återspeglas i syntesen av ATP, tillståndet för tiolskölden, metabolism, glutation. Arvstypen är delvis autosomal dominerande och delvis könsbunden. Sjukdomen fortsätter också som remissioner och kriser. Orsaker till kriser: En betydande plats ges till kemiska faktorer och i synnerhet droger. Beskrivs kriser hos patienter som behandlas med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, vissa antibiotika, vitaminer, sulfonamider och andra. Provocera faktor kan vara en infektion, hypotermi.

Favism är en variant av denna patologi, det ses sällan här (främst i Sydostasien). Kris utlöst av att äta bönor.

Kliniskt kan sjukdomen detekteras vid vilken ålder som helst. Nyfödda har stor risk att utveckla kärnenergi. Kursen är kronisk. Under krisen, gulsot, som kombineras med missfärgade avföring, med frisättning av mörk urin. Allmänna symtom: hjärtklappning, slöhet, aptitlöshet.

minska antalet röda blodkroppar, hemoglobin

normal färgindikator

hög retikulocytos (upp till 100 ppm)

Den avgörande diagnostiska metoden är studien av G6PDG-aktivitet i erytrocyten.

Ta bort drogen som provocerade krisen

Splenektomi är inte tillämplig i detta fall.

Den grupp av anemier som är förknippade med brist på enzymet som tillhandahåller utbytet av glutation: glutationperoxidas, reduktas, syntetas. Varianterna av bristen på ett eller flera enzymer beskrivs. Clinic, se ovan. Krisfaktorer:

Vissa människor upplever spontan hemolys. Det finns metoder för att bestämma aktiviteten hos dessa enzymer. Behandling - blodtransfusion, splenektomi.

Anemi orsakad av ärftlig defekt av hemoglobinmetabolism.

Hos människor tilldelas 7 varianter av hemoglobin. Hemoglobin består av 2 parallella par alfa- och betakedjor. I fallet med punktmutationer ligger betydelsen av en hemoglobinfel i strid mot sekvensen för placeringen av aminosyrarester i betakedjan.

I fallet med mutationer i regionen av reglerande loci kommer en mer grov överträdelse att inträffa: ingen kedja syntetiseras alls eller kedjelängden förkortas.

Således störs i båda fallen den harmoniska strukturen hos hemoglobin, i det andra fallet uppstår en extremt svår variant - thallassemia.

Hemoglobinos förekommer med punktmutationer. Till exempel: sicklecellanemi (S-cellanemi) är en ärftlig sjukdom. Kriser orsakas av samma faktorer. Under inverkan av dessa faktorer är misslyckandet av ersättning och ännu mer usilvaetsya vnutrieritrtsitarnaya viskositet på grund av en ond hemoglobin (som bildar en spolformig form spricker bryta cellformen och därigenom skapa en situation som leder till hemolys).

Klinik: Clinic av sicklecellanemi klinik liknar någon annan hemolytisk anemi, gulsot, hepatosplenomegali, på grund av det faktum som ändrar form av röda blodkroppar förlorar förmågan att fastna, så det finns hematuri, förlamning och pares, kräkningar, diarré, svår smärta.

I den kliniska analysen av blod detekteras retikulocytos upp till 200 ppm, leukocytos, neutrofili med skift till vänster, ibland feberiska tillstånd. Vissa barn visar klagomål ur kris för trötthet, aptitlöshet.

Methemoglobinemi. Bland orsakerna till isolerade idiopatisk (utvecklad under inverkan av oklara skäl, men oftare det anses att detta beror på missbruk av effekten i mat rik på nitrater och nitriter. Nitriter och nitrater förvärra övergången av methemoglobin till hemoglobin och följaktligen halten av methemoglobin (över 12%) ökning i blod, och metemoglobin binder hårt syre och dissocierar inte i vävnader, vilket orsakar vävnadshypoxi. De ärftliga formerna för metemoglobinemi beror på bristen på regenererande system. Värme neonatal observerade uttalad cyanos, hjärt- och andningsstillestånd, leverförstoring.

metylenblå med glukos (kromosmon)

C-vitamin under lång tid (under en kris och under lång tid under remission)

Hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi hos barn är en grupp sjukdomar som skiljer sig åt i patogenes, vars huvudsymptom är en minskning av livslängden hos röda blodkroppar och utvecklingen av deras hemolys. Den kliniska bilden har vanliga symtom: förekomsten av gulsot, splenomegali, mindre ofta hepatomegali, mörk urinfärgning. För laboratorieundersökningar som kännetecknas av reducerat hemoglobin, retikulocytos, förhöjt bilirubin (främst på grund av den indirekta fraktion), ökning av LDH, urobilinogen urin. Metod för behandling beror på etiologins etiologi: möjlig läkemedelsterapi, blodtransfusion, splenektomi med hypersplenism.

Hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi är erytrocytopati, där det finns en bestående eller massiv övervägande av förstörelsen av röda blodkroppar över deras bildning. Bland alla anemier finns barn i 11,5% av fallen, i 5,3% av det totala antalet blodsjukdomar. I antalet patienter övervägande män. Ärftliga former diagnostiseras ofta (76,6%) och särskilt ärftlig sfärocytisk hemolytisk anemi (56,4%). Vissa former är förenade med etnicitet: thalassemia är karaktäristisk för asiater, invånare i de kaukasiska republikerna, Medelhavets kust; sickle cell anemi - för personer i Negroid-ras, brist på G-6-FD - för företrädare för judisk nationalitet. Hemolytisk sjukdom hos fostret på Ryska federationens territorium förekommer i 0,6% av nyfödda.

skäl

Etiologin av ärftlig och förvärvad hemolytisk anemi varierar. Med arveliga anemier programmeras patologier i röda blodkroppsstrukturer på den genetiska nivån. Det finns 16 kända varianter med en autosomal dominerande arvsläge, 29 med en recessiv, 7 sorter med X-länk. Alla orsaker som leder till hemolys är uppdelade i extracellulär och intracellulär.

Extracellulära orsaker är typiska för förvärvad anemi. I detta fall behöver erytrocyterna inte har defekter, och förstörs av yttre faktorer retikuloendoteliala hyperaktivitet (hypersplenism), mekanisk och kemisk integritet av erytrocyt-störningar, immunologiska abnormiteter (under inverkan av antikroppar), parasitisk invasion, vitaminodefitsita, vissa infektioner. De intracellulära orsakerna till hemolys är ett brott mot strukturen och funktionerna hos erytrocyter, såsom defekter i erytrocytmetabolism, strukturen hos hemoglobin och cellmembran.

patogenes

I patogenesen av ärftliga hemolytisk anemi spelar en viktig roll extravaskulär hemolys - destruktion av röda blodkroppar förekommer i celler i det retikuloendoteliala systemet. Det frigjorda hemmet bryts ner till obundet bilirubin. I levern kan en sådan mängd bilirubin inte helt binda till glukuronsyra, hyperbilirubinemi utvecklas. Det är kliniskt manifesterat av en ökning i gulsot, bildandet av gallblåsor som innehåller kalciumbilirubinat hos barn i en tidig ålder. I tarmen metaboliseras bilirubin till urobilin, vars överskott fläckar urinen i en mörk färg. Miltens hyperaktivitet leder till en ökning av dess storlek med utvecklingen av hypersplenism.

Intravaskulär hemolys uppträder när hemolytisk anemi förvärvas. Erytrocyter bryter ner i blodet, den frigjorda mängden hemoglobin är inte helt associerad med plasmahaptoglobin, vilket leder till att hemoglobinuri utvecklas. Överskott av hemosiderin, som bildas i milt, njurar, lever, bidrar till utvecklingen av hemosideros av dessa organ och kränkningen av deras funktion. Kompensatorisk förstärkning av erytropoies orsakar retikulocytos. Benmärgshyperplasi leder till deformation av skalle och skelett hos barn.

klassificering

Den allmänt accepterade klassificeringen av hemolytisk anemi hos barn föreslås av L.I. Idelson. 1975. Enligt det finns det två huvudgrupper: arvelig och förvärvad, i vilken etiopatogenetisk form indikeras. Ärftlig anemi klassificeras av platsen för en genetisk abnormitet som leder till de mindre röda blodkropparnas underlägsenhet. Dessa inkluderar:

• Membranopatii. Hemolytisk anemi associerad med defekter i protein- och lipid-komplex av erytrocytmembran: Kongenital erytropoetisk porfyri, ärftlig spherocytosis och elliptotsitoz - sjukdoms Chauffard Minkowskis.
• Fermentopathy. Hemolys orsakas av en brist på erytrocyt-enzymer som tillhandahåller pentosfosfatcykeln, glykolys, syntesen av ATP och porfyriner, utbytet av nukleotider och glutation.
• Hemoglobinopatier. Patologiska tillstånd som orsakas av strukturella störningar i hemoglobin och förändringar i syntesen av dess kedjor: thalassemi, sicklecellanemi, erytroporfyri.

Förvärvat hemolytisk anemi är förknippad med påverkan av olika faktorer som bidrar till hemolys i kärlbädden och organen i retikuloendotelialsystemet. Bland dem är:

• Immunformer. Orsaken till att röda blodkroppar dör är att producera antikroppar mot dem. Med isoimmun-varianten tränger anti-erytrocytantikroppar in i kroppen (hemolytisk sjukdom hos det nyfödda) eller röda blodkroppar går in, där patienten har sensibilisering (post-transfusionsanemi). För heteroimmuna former är fixeringen på erytrocyter av läkemedel (penicilliner, sulfonamider, kinidin) eller virus karakteristiska, vilket gör dem till ett antigen. Autoimmun anemi orsakas av bildandet av antikroppar mot sina egna normala erytrocyter i cancer, lymfocytisk leukemi, myelom, systemisk lupus erythematosus samt produktion av värme och kalla antikroppar.
• Mekaniska former. Hemolys orsakas av den mekaniska destruktionen av röda blodkroppar. Direkta skador möjligen konstgjorda hjärtklaffar, parasitangrepp (Plasmodium falciparum, Toxoplasma), bakteriella toxiner (β-hemolytiska streptococcus, meningokocker), orm gifter, och insekter. Vid marschering av hemoglobinuri och anemi hos idrottare efter långvarig intensiv träning uppträder hemolys i de nedre extremiteternas kapillärer. Hypersplenism orsakar förstörelse av normala erytrocyter i mjälten.

symptom

Den kliniska bilden som utvecklas med olika typer av hemolys har vanliga egenskaper. Akut ökning av symtom är karakteristisk för förvärvade hemolytiska anemier. Det mesta av ärftlig anemi uppträder kroniskt med periodiska hemolytiska kriser. För att utveckla en kris är det nödvändigt att få en utlösare: hypotermi, användning av giftiga droger, en smittsam sjukdom. De första symptomen är allmän svaghet, feber, dyspepsi, huvudvärk. I framtiden ökar tecken på ökad bilirubinförgiftning: Iterisk slemhinnor och hudens yellowness; Det finns tyngd, obehag i övre buken på grund av hepato- och splenomegali, mörkare urin - från rosa till nästan svart. Mot bakgrund av anemisering växer pallor med vaxartade känslor, känslor av hjärtklappning och avbrott i hjärtans arbete framträder. I svåra fall utvecklas oliguri (minskar mängden urin utsöndrad) och anuri, upp till chock.

Ärftliga former kännetecknas av identifieringen av stigmatismbriogenes: maxillär- och dentaldeformiteter, irishyperkromi, tornets "torn", näsbryggans depression, "gotisk" gom; i historien finns det indikationer på hemolytiska tillstånd hos släktingar, är ärftlighet på grund av kolelitias förvärrad. Den kliniska bilden av isoimmuna anemier i en moder-fetus konflikt beror på orsaken till konflikten (Rh, blodtyp och andra). En hög antikroppstiter och deras direkta effekt på fostret vid 20-29 veckors graviditet leder till fosterdropp, antikroppar mot fostret når antatalt (efter 29 veckor) eller vid tidpunkten för förlossningen - till utvecklingen av hemolytisk sjukdom.

komplikationer

Med olika hemolytiska anemier är komplikationer som är typiska bara för dem möjliga. Nyfödda med svår hyperbilirubinemi orsakad av ärftliga former hotas av utvecklingen av kärnenergi. Av tre till fyra år finns risk för kolestas, kronisk hepatit, levercirros. Ett stort antal blodtransfusioner hos patienter med svår sjukdom bidrar till hemosideros i mjälten, benmärg, lever. Infektion med parvovirus B19 hos patienter med thalassemi, sicklecellanemi leder till dödliga konsekvenser - utvecklingen av regenerativ kris. För alla hemolytiska tillstånd är disseminerad intravaskulär koagulation, akut hjärta och njursvikt och anemisk koma förfärliga komplikationer.

diagnostik

Diagnos av hemolytisk anemi hos barn har några särdrag. Efter 12 månader försvinna funktionerna i neonatal hematopoiesis i barnets blod: makrocytos, fetalt hemoglobin, minskad osmotisk fasthet av erytrocyter, instabilitet av retikulocytnivåer. Därför är noggrann typ av hemolytisk anemi möjlig endast efter denna ålder. En barnläkare och en barns hematolog är inblandade i diagnosen. Undersökningsplanen bör innehålla:

• Historia och allmän inspektion. Det visar sig etnicitet, närvaro av släktingar till hemolytisk anemi, gallstensjukdom, graviditetshistoria och moderns födelse, blodgrupp, Rh-föräldrarnas fakta. En barnläkare undersöker ett barn för att identifiera gulsot, typisk pallor, stigmatysiogenesis; utför palpation av buken för att identifiera hepato-, splenomegali, auscultation av hjärtat för att lyssna på systoliskt murmur vid hjärtans hjärta, hjärtklappning.
• Kliniska analyser. Fullständigt blodantal utförs med bestämning av erytrocyt-, leukocyt- och blodplättmorfologin. Studien avslöjade en minskning av hemoglobin, atypiska former av erytrocyter (med membranopatier och hemoglobinopatier), närvaron av retikulocyter (som ett tecken på Erythropoiesis-stammen), Heinz-Ehrlich-kroppen (med G6PD-brist), ökad ESR. I allmänhet analyseras urinmängden ökning av urobilin, hemoglobinuri.
• Blodbiokemi. Hyperbilirubinemi, förhöjd LDH är typiskt för biokemisk analys, och hyperhemoglobinemi och hypogaptoglobinemi är associerade med intravaskulär hemolys. Det direkta Coombs-testet (direkt antiglobulintest) är positivt i närvaro av autoantikroppar mot ytan av erytrocyter som är karakteristiska för immunhemolytiska anemier. Men med massiv hemolys samt med kalla och hemolysin former av AIHA, orsakad av IgA eller IgM autoantikroppar kan provet vara negativt.
• Instrumentala metoder. Ultraljud eller CT i bukhålan med hög noggrannhet bestämmer ökningen i leverens storlek, mjälte, deras struktur, tillståndet i gallsystemet. Benmärgs trepanobiopsy utförs för att bestämma typen av erytropoies (normal, megalo eller sidoblastisk), samt utesluta benmärgspatologi (aplastisk anemi, leukemi, metastatisk skada vid maligna tumörer).

Specifika forskningsmetoder. Erytrocytlängden kan bestämmas genom differentiell agglutination, kolmonoxidproduktion, flödescytometri (cellbiotinylering, etc.) genom direkta radioisotopiska studier. Genetiska studier och definitionen av mutationer klargör orsakerna till ärftlig hemolys.

behandling

Behandling av hemolytisk anemi utförs på ett sjukhus under överinseende av en barnläkare, hematolog med blodtransfusioner - transfusiolog. Behandlingsmetoden beror på svårighetsgraden av patientens tillstånd, sjukdomsperioden (hemolytisk kris eller remission), orsaken till hemolys. Metoder för behandling kan kombineras i följande grupper:

• Drogterapi. Utnämnd som etiotropisk och symptomatisk. Med en ökning i mjälten och hepatomegali används glukokortikoidhormoner. Autoimmun anemi kräver utseende av cytostatika, erytropoietin. När folatbrist föreskriver cyanokobalamin och folsyra. Hemolytisk kris kräver infusionsbehandling, avlägsnande av symtom på förgiftning. För att avlägsna överskott av järn, ges kelationsterapi (desferal) kurser till patienter. I många fall används koleretiska medel för profylaktiska ändamål.
• Blodtransfusion. Transfusion av blodkomponenter utförs i stationära tillstånd med allvarlig anemi av hälsoskäl. Transfusion av erytrocytmassa utförs strikt enligt individuellt urval, det är att föredra att använda tvättade och upptinade erytrocyter. Långtidstransfusionsterapi kan vara komplicerad genom överdriven avsättning av järn i vävnaderna.
• Kirurgisk behandling. Splenektomi - kirurgisk borttagning av mjälten - används för splenomegali om läkemedelsbehandling inte har någon effekt. Metoden är särskilt effektiv vid hypersplenism, när blodceller i blodet uppträder i mjälten. I hemolytiska anemier utvecklas kolelitias ofta, vilket kräver snabb avlägsnande av gallblåsan (cholecystektomi) eller extraktion av kalkyl från gallret.

Prognos och förebyggande

Prognosen för hemolytisk anemi hos barn beror på den etiologiska faktorn. Förvärvade former och majoriteten av ärftliga har ett gynnsamt resultat med tidig inledande behandling och efterlevnad av förebyggande åtgärder. Pevsner diet nr 5 används som ett matningssystem. Det är avsett att minska belastningen på gallvägen. Det skyddande läget är nödvändigt: undvikande av överhettning och överkylning; uteslutning av kontakter med smittsamma patienter bekantskap med listan över droger och ämnen som kan orsaka hemolys (kinin, sulfonamider, kloramfenikol, aspirin, nitrofuraner och andra); bestämning av indikationer och strikta kontraindikationer mot vaccination (med brist på glukos-6 fosfat dehydrogenas, autoimmun anemi, immunisering är förbjuden, med rekommenderad sfärocytos).

Hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi hos barn är en sjukdom som kännetecknas av en ökad nedbrytning av röda blodkroppar och utvecklingen av ett antal karakteristiska tecken. Patologi präglas av en cyklisk natur - förändringen av perioder av exacerbationer och remissioner. Sjukdomen är mest farlig för nervsystemet, särskilt hjärnan.

Gul hud med hemolytisk anemi

Orsaker och huvudmekanismer av sjukdomen:

Det finns sådana orsaker till utvecklingen av hemolytisk anemi, inklusive hos nyfödda och barn i förskole- och grundskolaåldern.

1. Ärftlighet. Det är en av de vanligaste orsakerna till sjukdom hos nyfödda.
2. Blodtransfusion, som är oförenlig med barnets blod.
3. Effekterna av droger, inklusive de som kvinnor tagit under graviditeten. Dessa inkluderar acetylsalicylsyra, stora doser av vitamin K, många antibiotika och antimalarialer.
4. Blyförgiftning.
5. Autoimmuna processer där erytrocyten förstörs av sin egen kropp.
6. Intag av barns ormgift med bett.
7. Orsaksmedel av infektionssjukdomar: Clostridia, orsaksmedel av malaria och bartonellos, syfilis.
8. Omfattande brännskador.
9. Skador, långvarig klämning av barnet, inklusive i samband med traumatisk leverans.
10. Allvarlig hypotermi.

De viktigaste mekanismerna som uppträder vid hemolytisk anemi i barndomen:

• Minskning av livscykeln för erytrocyter under inverkan av vissa etiologiska faktorer.
• En obalans mellan syntesen och döden av röda blodkroppar (dör mer än den bildar i benmärgen).
• En ökning av benmärgens aktivitet vid framställning av röda blodkroppar. Det visar ett viktigt diagnostiskt tecken - en ökning av innehållet i retikulocyter i blodet (omogena erytrocyter)
• retikulocytos på grund av normala eller låga hemoglobinnivåer.

När sjukdomen fortskrider, ökar symtomen eller nya tecken på allvarliga sjukdomar uppträder.

Orsaker till hemolytisk anemi hos barn

Symptom på sjukdomen:

För hemolytisk anemi är en triad av symptom karakteristisk:

1. Splenomegali - en ökning i mjältstorleken. En ökning av leverens storlek observeras sällan.
2. Gulsot. Huden är gulfärgad och sclera är icteric (gul färgning).
3. Anemi kombinerad med de två tidigare symtomen.

Sjukdomen kännetecknas av en tidig inbrott och en gradvis ökning av symtomen. Cyklisk kurs är en viktig egenskap för patologi. När sjukdomen fortskrider kan symtom på förgiftning vara med:

• illamående, kräkningar
• buksmärtor;
• temperaturökning
Takykardi

Perioder av hemolytisk anemi:

• hemolytisk kris - en kraftig ökning av hemolysprocessen, som åtföljs av förändringar i utförandet av andra blodkroppar. Uppkomsten av en hemolytisk kris stimulerar effekten av orsaksfaktorn;

• sänka graden av erytrocytförstöring - remission.

Gulsot med hemolytisk anemi

Hudens och scleras yellowness är alltid måttlig. Periodiskt är hudfärgen normaliserad, förblir bara istersklera kvar. Intensiv gulning av huden och sclera observeras aldrig, som vid levergulsot. Det finns också ingen karakteristisk kliande hud och hudutslag. Barnets puls saktar inte ner. Urin behåller normal färg, bilirubin är frånvarande i den. Avföringen är inte missfärgad, men blir mättad i färg. Indikatorer för bilirubin i blodet ökade.
Funktioner av röda blodkroppar med hemolytisk anemi
Karakteristisk är den kvalitativa förändringen i röda blodkroppar. Viktiga förändringar:
• Reducera storleken på röda blodkroppar - mikrocytos, vilket är ett viktigt tecken på den ärftliga formen av sjukdomen.
• En minskning av de röda blodkropparnas stabilitet.
• En ökning av antalet omogna former av erytrocyter - retikulocyter;
• sfärisk form av erytrocyter4
• minskning av hemoglobinnivån. Denna siffra når 90-120 g / l.
Förändringar i mjälten med hemolytisk anemi
Mjälten är alltid förstorad. Den är komprimerad, det blir nästan svårt och smärtsamt när man söker. Sällan något ökad lever.

Hårdhetens hårdhet vid olika koncentrationer av bilirubin

Formen av sjukdomen:

Beroende på anledningen finns det två grupper av patologi:

• medfödd (ärftlig)
• förvärvad

Medfödd hemolytisk anemi

I den medicinska litteraturen finns ett annat namn för en sådan sjukdom - membranopati. Denna form av anemi orsakas av kromosomala defekter av proteiner eller lipider i erytrocytmembranen, som lätt deformeras, vilket leder till att röda blodkroppar i mjälten blir mindre, oftare i levern. Medfödda hemolytiska anemier inkluderar också sådana sällsynta patologier som Coule's sjukdom, sicklecell, oval cell, makrocytisk anemi.

Förvärvat hemolytisk anemi

Utvecklat under påverkan av externa och interna faktorer som inte är relaterade till strukturen hos röda blodkroppar. Den mest noggranna diagnosen kan göras hos barn äldre än 12 månader, eftersom barnets blod blir stabilare vid den här tiden och de fysiologiska egenskaperna hos barnets blod under det första året av livet elimineras. Vissa läkare förnekar fullständigt förekomsten av en förvärvad form av anemi.

Denna form av patologi åtföljs av mer uttalade symtom och vanligare fall av förstorad lever. Avlägsnande av mjälten är en effektivare behandlingsmetod än i den ärftliga formen av anemi.

Klassificering av medfödd hemolytisk anemi hos barn

Diagnos av sjukdomen:

I regel är diagnosen inte svår. En viktig roll i undersökningen av barnet är att identifiera sådana egenskaper:

• identifiering av ärftlig predisposition
• bestämning av resistans mot röda blodkroppar. Beckman-forskningen genomförs. Därför bestrålas mjälten med minimala doser röntgen eller massage, varefter den erytrocytiska osmotiska stabiliteten bestäms. Med hemolytisk anemi kommer denna siffra att minska kraftigt.
• bestämning av bilirubin i blodet

Obligatoriska diagnostiska metoder:

• blodprov. Det är viktigt att beräkna en detaljerad blodformel med bestämningen av antalet retikulocyter;
• Studie av egenskaper hos röda blodkroppar: storlek, form, mognadshastighet;
• urinanalys, där urobilin detekteras
• Undersökning av mjälten (ultraljud, probing, definition av gränser och smärta).

Ett viktigt steg är att utföra differentialdiagnos. Patologier som ger en liknande klinisk bild innefattar följande:

• Gaucher splenomegali;
• amyloidos i levern och mjälte;
• tromboflebitisk mjälte;
Levercirros
• Banti sjukdom;
• malaria
• leishmaniasis.

Det är nödvändigt att utesluta förekomst av dessa patologier för att kunna göra en korrekt diagnos.

Behandling, komplikationer och förebyggande av sjukdomen:

Drogterapimetoder inkluderar användning av sådana grupper av läkemedel:

• järnberedningar
Leverdroger;
• injicering av kolesterol;
• introduktion av lecitin;
Intravenös infusion för att återställa blodegenskaper
• cytostatika (om det anges)
• transfusion av blod (erytrocytmassa) enligt indikationer;
• introduktion av adrenokortikotropiskt hormon
Kortison.

En viktig roll ges till att en diet som är rik på vitaminer och mineraler är nödvändig för normalisering av blodet. Eliminering av orsaken till patologin är ett effektivt och rimligt förhållningssätt vid behandling av förvärvade former.
Den mest effektiva kirurgiska behandlingen av sjukdomen är splenektomi - avlägsnande av mjälten. I synnerhet är denna behandlingsmetod berättigad, om det är bevisat att hemolys lokaliseras huvudsakligen i mjälten. Medfödda former av sjukdomen behandlas också kirurgiskt.

Bristen på snabb behandling av sjukdomen kan leda till följande komplikationer:
• störningar i hjärtaktiviteten
• njursvikt
• svår hypoxi
• mjältbrott;
Miltinfarkt
• allvarlig hypoxi av inre organ
• hjärnans hypoxi
• död (extremt sällsynt).

• vägran att ta giftiga droger under graviditeten
• få en normal mängd vitaminer och mineraler som är nödvändiga för att säkerställa blodets normala sammansättning
• uteslutning av förgiftning och berusning
• Tidig behandling av interna patologier som kan leda till kränkningar av egenskaperna hos röda blodkroppar.
• gå i frisk luft;
• Rationell användning av droger.

Prognosen är tillfredsställande. Full återhämtning sker aldrig. Därför refererar hemolytisk anemi till kroniska blodsjukdomar. Tidig diagnos och rationell behandling kommer att förbättra barnets livskvalitet avsevärt och förhindra farliga komplikationer.

Prognosen för hälsa och liv i hemolytisk anemi är gynnsam.

Hemolytisk anemi - symtom, orsaker och behandling av blodets hemolytiska anemi

Vad är hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi är anemi som uppstår som en följd av ökad erytrodis, när erytrocytförstöring råder över deras bildning, vilket beror på deras ökade sönderfall. Med hemolytisk anemi på grund av ökad förstöring av röda blodkroppar förkortas livslängden till 12-14 dagar.

Frekvensen för hemolytisk anemi är cirka 2 fall per 19 tusen population. Den vanligast observerade anemi av Minkowski-Chauffard, elliptocytos. Bland andra typer av anemi upptar hemolytisk 11%. Sjukdomen kan börja som i början av barndomen, och ge de första tecknen i vuxen ålder.

Vid svår hemolytisk anemi kan komplikationer som encefalopati och gallcirros uppstå.

Orsaker till hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi kan utvecklas i alla åldrar och i alla befolkningsgrupper. Den främsta orsaken till hemolytisk anemi är förstörelsen av röda blodkroppar.

Förstörelsen av röda blodkroppar kan utlösa blodsjukdomar och exponering för gifter. Även utlösningsmekanismen för början av förstörelsen av röda blodkroppar är vissa sjukdomar:

• hepatit;
• Epstein-Barr sjukdom;
• tyfusfeber;
• sickle cell anemi;
• leukemi;
• lymfom;
• olika tumörer;
• Whiskott Aldridge syndrom;
• lupus erythematosus;
• infektion med E. coli och streptokocker.

Det händer att användningen av vissa droger orsakar hemolytisk anemi, vanligtvis här:

• penicillin;
• smärtstillande medel;
• acetaminofen.

Mekanismen för hemolytisk anemi

Sjukdomsbasen är en genetisk defekt i erytrocytmembranproteinet. Membranets existerande anomali leder till penetrationen i erytrocyten av överskott av natriumjoner och den ökade ackumuleringen av vatten i den, vilket resulterar i bildandet av sfäriska erytrocyter (sfärocyter). Spherocyter, till skillnad från biconcave normala erytrocyter, har inte förmågan att deformeras i smala delar av blodflödet, till exempel när de passerar in i mjälten i båren.

Detta leder till en nedgång i rörelsen av erytrocyter i mjälten i bihålorna, eliminering av en del av erytrocytens yta med bildandet av mikrosfherocyter (därav sjukdomsnamnet - "mikrosferocytos") och deras gradvisa död. Förstörda röda blodkroppar absorberas av mjältmakrofager. Konstant hemolys av erytrocyter i mjälten leder till hyperplasi av cellerna i sin massa och en ökning av organet.

I samband med den förbättrade nedbrytningen av röda blodkroppar i serum ökar innehållet i fri bilirubin. Bilirubin, som går in i ökad mängd i tarmen, utsöndras i urinen och utsöndras huvudsakligen i form av stercobilin. Daglig fördelning av stercobilin vid ärftlig mikrosferocytos överstiger normen med 10 - 20 gånger. En följd av ökad utsöndring av bilirubin i gallan är pleyechrom av gall och bildandet av pigmentstenar i gallblåsan och kanalerna.

Symtom på hemolytisk anemi

Mycket ofta kan en person som lider av denna sjukdom länge inte känna symptomen alls. En sjukdom utanför exacerbationsperioder kan praktiskt taget inte kännas.

Men om anemi förvärras kan patienten känna:

• svåra utmaningar av vertigo
• svaghet;
• kraftig temperaturökning.

En av de mest slående tecknen på hemolytisk anemi är hudens yellowness. Detta fenomen är på grund av överdriven bildning av bilirubin i kroppen, som under normala förhållanden är bunden av levern. Om hemolytisk anemi fortskrider, har levern inte tid att binda allt bilirubin, vars överskott manifesterar sig i form av gulsot.

Ett annat obestridligt bevis på förekomsten av hemolytisk anemi är ljusrött eller mörkt brunt avföring, där hemoglobin frisätts i en praktiskt ren form.

Mycket ofta, människor som lider av denna sjukdom klagar över tyngd i vänster sida. Detta symptom beror på en signifikant ökning i mjälten, där hemolys uppträder (ökade röda blodkroppar) med ökad intensitet. I många fall sticker mjälten enkelt ut från under buken och orsakar outhärdlig smärta.

Den mest intensiva manifestationen av symtom uppstår under perioder med hemolytiska kriser, vilket kan provocera:

Hemolytisk anemi behandling

Hemolytisk anemi behandlas beroende på dess natur och orsak. I många fall är splenektomi, mjälteavlägsnande, en ganska effektiv metod.

Emellertid kan endast frekventa hemolytiska kriser, mjältinfarkt, anfall av njurkolik eller svår anemi vara indikationer för denna operation. För att minska hemolysen föreskrivs dessutom speciella glukokortikoidhormonala läkemedel (Prednisolon), vilka vid korrekt administrering och korrekt beräknad dosering signifikant minskar och ibland helt stoppar den ökade nedbrytningen av röda blodkroppar.

I allmänhet beräknas dosen av detta läkemedel 1 mg / kg human vikt per dag. När patientens tillstånd förbättras minskar dosen till stödjande och är cirka 5-10 mg / dag.

I kombination med prednison kan immunosuppressiva läkemedel förskrivas i vissa fall. Behandlingen är en ganska lång process och kan ta 2-3 månader, tills intensifierad nedbrytning av röda blodkroppar slutar helt.

Hemolytisk anemi är i många fall behandlingsbar, men du måste förstå att en sådan komplex sjukdom kräver mycket tid för diagnos och behandling. Därför är det väldigt viktigt att kontakta en läkare i tid och genomgå alla nödvändiga undersökningar för att identifiera orsakerna till sjukdomen.

Prognos för hemolytisk anemi

Prognosen för hemolytisk anemi är generellt gynnsam: vanligtvis är det möjligt att helt stoppa eller signifikant minska hemolysen.

Långsiktiga resultat beror på egenskaperna hos den patologiska processen, patogenetisk terapi och aktiv profylax. I vissa former av förvärvad hemolytisk anemi orsakad av exponering för kemiska, fysiska och immunologiska faktorer är återhämtning möjlig om de senare elimineras och lämplig behandling ges. Med medfödda hemolytiska anemier uppstår inte full återhämtning, men i vissa fall är det möjligt att uppnå långvarig remission.

Komplikationer av hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi kan vara komplicerad av en anemisk koma.

Också ibland till den övergripande kliniska bilden:

• takykardi;
• lågt blodtryck;
• minskar mängden urin som utsöndras
• gallsten sjukdom.

Hos vissa patienter orsakar en kraftig försämring av tillståndet kallt. Det är uppenbart att sådana människor rekommenderas att alltid vara varma.

Diagnos av hemolytisk anemi

Bestämning av formen av hemolytisk anemi baserat på analys av orsaker, symptom och objektiv data är en hematologs ansvar. Under den första konversationen klargörs familjens historia, frekvens och svårighetsgrad av hemolytiska kriser. Under undersökningen bedöms färgningen av huden, sclera och synliga slemhinnor, och buken palperas för att bedöma lever och mjälte. Spleno- och hepatomegali bekräftas av ultraljud i levern och mjälten.

Förändringar i hemogrammet kännetecknas av normo- eller hypokromisk anemi, leukopeni, trombocytopeni, retikulocytos, ESR-acceleration. Vid autoimmuna hemolytiska anemier är ett positivt Coombs-test av stort diagnostiskt värde. I biokemiska blodprover bestäms hyperbilirubinemi (en ökning av fraktionen av indirekt bilirubin), en ökning av aktiviteten av laktatdehydrogenas.

Urinalys avslöjar proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hemoglobinuri. I copprogrammet ökar innehållet av stercobilin. En studie av benmärgspunkta avslöjar hyperplasi av en erytroidexpirat.

I processen med differentialdiagnos är hepatit, cirros, portalhypertension, hepatolienal syndrom och hemoblastos uteslutna.

Klassificering av hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi klassificeras som medfödd och förvärvad. Som ett resultat av arv av genetiska defekter av funktionellt defekta erytrocyter, är ett barn födt med medfödd hemolytisk anemi. Förvärvat hemolytisk anemi orsakas av effekten av skadliga faktorer på röda blodkroppar.

1. anemi associerad med erytrocytmembranstrukturstörning:
   • elliptocytosis;
   • piknotsitoz;
   • Minkowski-Chauffard sjukdom.
2. anemi associerad med enzymbrist av erytrocyten:
   • pyruvatkinasbrist;
   • glukos-6-fosfatidegidrogenazy;
   • glutation-beroende enzymer.
3. anemi associerad med nedsatt struktur och hemoglobinsyntes:
   • methemoglobinemi;
   • hemoglobinos (sicklecelleanemi);
   • thalassemi (stor och liten).

1. immun:
   • autoimmun hemolytisk anemi
   • hemolytisk sjukdom hos nyfödda.
2. icke-immune anemi:
   • parasitisk,
   • brännskada,
   • kallt väder

Autoimmun hemolytisk anemi

Autoimmun hemolytisk anemi betraktas som en patologisk process, som är baserad på produktion av antikroppar mot den antigene strukturen i sina egna röda blodkroppar. Immunsystemet av någon anledning tar sitt antigen för någon annan och börjar kämpa med honom.

Det finns två typer av autoimmun hemolytisk anemi:

1. Symtomatisk autoimmun hemolytisk anemi, som utvecklas mot bakgrund av en annan patologi:
   • hematologiska maligniteter,
   • kronisk hepatit
   • neoplasmer,
   • systemisk lupus erythematosus,
   • reumatoid artrit,
   • Hodgkins sjukdom.
2. Idiopatisk variant av autoimmun hemolytisk anemi, provocerad av olika faktorer:
   • infektion
   • medicinering,
   • skada
   • graviditet,
   • generationer.

Hemolytisk anemi under graviditeten

Denna typ av anemi under graviditeten är extremt sällsynt.

Vid måttlig anemi är graviditetsförloppet vanligtvis inte störd, men observation av en hematolog är nödvändig fram till födseln. Om sjukdomen uppträder med frekventa hemolytiska kriser kan läkaren finna det nödvändigt att utföra en splenektomi (avlägsnande av mjälten), varefter det finns en signifikant förbättring av tillståndet och den återstående perioden av graviditet och förlossning fortsätter normalt.

Kvinnor som lider av ärftliga former av hemolytisk anemi, är det nödvändigt att förbereda sig för moderskapet, eftersom graviditeten kan uppstå i dem med allvarliga komplikationer. På grund av att graviditetstillståndet med förvärring av anemi förvärras mycket snabbt, visar de också splenektomi. Efter operationen förbättrar patientens tillstånd, i de flesta fall slutar graviditeten vid normal förlossning. Hos kvinnor som har genomgått splenektomi före graviditet, är sjukdomen i svangerskapstiden vanligtvis inte förvärrad och förlossningen fortskrider utan komplikationer.

Hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi hos barn är den näst vanligaste sjukdomen som hör till gruppen av anemier. Denna anemi beror på att röda blodkroppar som produceras i normala kvantiteter förstörs för snabbt. Deras livslängd är bara några veckor.

Orsakerna till anemi hos barn är oftast ärftliga. Det finns två typer av denna typ av anemi, beroende på hur sjukdomen förvärvades. Som alla säkert kommer ihåg från skolbiologin för allmänbiologi, är två typer av gener ansvariga för alla tecken i kroppen - dominerande eller överordnade, och recessiva eller mindre.

Om den dominerande genen är sjuk och recessiven är hälsosam, kommer sjukdomen att vara dominerande. Tja, om sjukdomen orsakas av en kombination av två recessiva sjuka gener, anses sjukdomen vara recessiv.

Recessiv typ av hemolytisk anemi hos barn är mycket svårare än den dominerande. Lyckligtvis är bland de hemolytiska anemierna, den dominerande typen av sjukdomen, som kallas Minkowski-Chauffard-anemi, vanligast. Med denna typ av anemi inträffar förstöringen av röda blodkroppar i mjälten, där det i själva verket bör ske. Men med icke-sfärocytiska hemolytiska anemier som är ärvda av den recessiva typen, förstörs röda blodkroppar överallt - i levern, i benmärgen, i mjälten.

Hemolytisk anemi hos barn har följande symtom:

• Konstant blekning av huden i början av sjukdomen.
• När sjukdomen fortskrider blir hudens yellowness mer uttalad.
• Periodisk ökning av kroppstemperatur till 30 grader.

Baserat på data från laboratorieblodprov och välbefinnande väljer läkare taktik för behandling av anemi hos barn. Ofta utförs en blodtransfusion för att lindra barnets tillstånd. Och efter stabilisering rekommenderar läkare ofta en kirurgisk metod för behandling av hemolytisk anemi - splenektomi. Splenektomi är borttagandet av mjälten, som är ansvarig för förstörelsen av röda blodkroppar.

Efter denna operation sker en fullständig klinisk härdning för det sjuka barnet med någon grad av allvarlig dominant hemolytisk anemi. Den genetiska defekten hos människor kvarstår emellertid, och i framtiden finns det stor sannolikhet för att sjukdomen kan vara ärftlig.

Men situationen i händelse av en sjukdom med icke-sfärocytiska former av hemolytisk anemi är mycket mer komplicerad. På grund av det faktum att erytrocyter förstörs i många organ, och inte bara i mjälten, ger borttagningen en liten effekt, om inte helt värdelös.

Förebyggande av hemolytisk anemi

Förebyggande av hemolytisk anemi kommer till en varning:

• hypotermi;
• överhettning;
• fysiska och kemiska överbelastningar.

Också för att identifiera bärare av G-6-FDG-brist i de områden där denna patologi existerar. Det är nödvändigt att komma ihåg om möjligheten till hemolytisk verkan hos ett antal ofta använda läkemedel:

• acetylsalicylsyra;
• sulfonamider;
• fenacetin;
• amidopirina;
• kinin;
• anti-tuberkulosläkemedel;
• några antibiotika.

Vid utnämningen av dessa läkemedel bör noggrant samlad historia för att bestämma patienternas tolerans, att utföra omfattande propaganda bland befolkningen om farorna med självmedicinering.