Där röda blodkroppar förstörs hos människor

Hemolys av röda blodkroppar eller förstörelse sker i kroppen kontinuerligt och fullbordar deras livscykel, som varar 4 månader. Processen genom vilken detta sker enligt planen, går obemärkt av en person. Men om destruktionen av syrebärare utförs under påverkan av yttre eller inre faktorer blir hemolys hälsorisk. För att förhindra det är det viktigt att observera förebyggande åtgärder och för framgångsrik behandling för att snabbt känna igen de karakteristiska symtomen och ta reda på orsakerna till att patologin utvecklas.

Vad är detta tillstånd?

Processen sker under verkan av ett ämne - hemolysin, i form av en antikropp eller bakteriellt toxin. Röda blodkroppar upplever förstöring enligt följande:

1. Under stimulans påverkan växer erytrocyten i storlek.
2. Cellskalet är inte kapabelt att sträcka, eftersom denna möjlighet inte är märklig för den.
3. Ruptur av erytrocytmembranet, där dess innehåll faller i blodplasma.

Videon visar processen tydligt.

Egenskaper och former

Hemolys av erytrocyter uppträder mot bakgrund av nedsatt hemoglobinproduktion, ett överskott av erytromycinblodceller, fysiologisk gulsot, genetisk brist på erytrocyter, där de är benägna att förstöra, liksom autoimmuna störningar när antikroppar visar aggression mot sina egna blodkroppar. Det förekommer i akut leukemi, myelom och systemisk lupus erythematosus.

Baserat på platsen för nedbrytningen av röda blodkroppar är hemolys:

1. Intravaskulär, i vilken förstöring sker under blodcirkulationen och observeras i autoimmuna och hemolytiska. anemi, efter berusning med hemolytiska gifter och hos vissa sjukdomar.
2. Intracellulär. Förekommer i makrofagbladen i det hematopoetiska organet (mjälte, lever, benmärg) och verkar också som en konsekvens av thalassemi, ärftlig makroferocytos, en autoimmun typ av anemi. Lever och mjälte förstoras.

Hemolys kan induceras artificiellt i laboratorieförsök, såväl som under inflytande av syror, infektioner, gifter, ämnen som innehåller tunga kemiska element eller felaktiga blodtransfusioner.

mekanism

Mekanismen för hemolys i kroppen sker enligt följande:

Anna Ponyaeva. Graderad från Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) och bostad i klinisk laboratoriediagnostik (2014-2016). Ställ en fråga >>

1. Natural. Den normala processen som uppstår i kroppen kontinuerligt, och är resultatet av livscykeln för den röda blodkroppen.
2. Osmotiska. Det utvecklas i en hypotonisk miljö, och är möjlig i närvaro av substanser som destruktivt påverkar erytrocytmembranet.
3. Thermal. Det förekommer efter exponering för negativ temperatur på blodet och röda blodkroppar sönderdelas med iskristaller.
4. Biology. Förekommer när kroppen utsätts för mikrober, insekter, andra biologiska toxiner eller efter blandning av inkompatibelt blod.
5. Mekaniska. Observeras efter en signifikant mekanisk effekt på blodet när cellytan i erytrocyten är skadad.

Orsaker och symtom

Det finns flera anledningar till att hemolys utvecklas, men följande är de vanligaste:

1. Kvitton av tungmetallföreningar i blodet.
2. Arsenik eller ättiksyraförgiftning.
3. Gamla infektionssjukdomar.
4. Akut sepsis.
5. DIC syndrom.
6. Kemiska eller termiska brännskador.
7. Blanda blod som inte är lämpligt för Rh-faktorn.

En erfaren specialist är skyldig att inte bara ana orsakerna till att erytrocythemolys utvecklas utan även de karakteristiska tecknen, eftersom patologin i tidigt stadium är asymptomatisk och endast uppträder under det akuta scenet, vilket utvecklas snabbt. Kliniskt manifesteras detta i följande:

1. Illamående, kräkningar.
2. Buksmärtor
3. Ändring av hudfärg.

Vid svår hemolys utvecklar en person konvulsioner, medvetandet är deprimerat, och anemi är alltid närvarande, externt manifesterad i form av indisposition, hudens hud och andfåddhet. Objektiv funktion lyssnar på systolisk murmur i hjärtat. Båda formerna av hemolys kännetecknas av en förstorad mjälte och lever. Intravaskulär erytrocytförstöring förändrar urinfärgen.

Vid subkompensation blir symtomen mindre, anemi är frånvarande eller inte tillräckligt uttalad.

Akut hemolys

Ett akut tillstånd som uppträder under uttalad hemolys kallas akut hemolys. Det utvecklas med hemolytisk anemi, patologier eller transfusioner av inkompatibelt blod, under verkan av gifter eller vissa medicinska preparat. Det kännetecknas av snabbt ökande anemi, en ökning av koncentrationen av fri bilirubin, neutrofila leukocytos, retikulocytos etc. Som ett resultat sönderdelas ett stort antal erytrocyter med frisättning av hemoglobin.

Krisen börjar med utseende av svaghet, feber, illamående med gagging, smärtor i form av sammandragningar i nedre delen av ryggen och buken, förvärrad dyspné, takykardi och en ökning av temperaturen. Allvarlig patologi präglas av en kraftig minskning av blodtrycket, utvecklingen av kollaps och anuri.

Mjälten ökar nästan alltid, levern är mer sällsynt.

Hemolytisk anemi

Mycket ofta är hemolys associerad med hemolytisk anemi. I detta tillstånd uppstår sönderdelning av röda blodkroppar i snabbare takt, varefter en indirekt fraktion av bilirubin frisätts. Med anemi reduceras livscykeln hos röda blodkroppar, och tiden för deras förstörelse minskar. Denna typ av anemi är uppdelad i två typer:

1. Medfödd, där processen börjar med en abnormitet av erytrocytmembran, ett brott mot den kemiska formeln för hemoglobin och en enzymbrist
2. Förvärvat, vilket orsakar gifter, toxiner och antikroppar.

Varje hemolytisk anemi i kroppen åtföljs av hepatosplenomegali, gulsot och anemi syndrom. Hennes förvärvade arter har följande symtom:

1. Hög temperatur
2. Magont.
3. Yrsel.
4. Gul hud.
5. Gemensam smärta
6. Svaghet.
7. Hjärtklappning.

Giftig anemi kännetecknas ofta av skador på det inre organet (njure, lever). Med autoimmun anemi upplever patienter hög känslighet mot låg temperatur.

nyfödda

Hemolys hos ett nyfött barn uppträder under de första timmarna efter födseln. Den främsta anledningen till att patologi utvecklas är inkompatibiliteten hos dess Rh-faktor och dess mor. Detta tillstånd kännetecknas av anemi, gulsot och svår ödem. I sådana fall upptäcker läkare ofta gulsot, vilket kan vara dödligt. Det orsakar frisättning av bilirubin i blodplasman.

Efter det känns barnet mycket värre, vilket uppenbaras i brist på aptit, svaghet, kramp i benen. I allvarlig gulsot uppträder signifikant hud och subkutant ödem, anemi, en ökning av mjälten och leverens storlek. Ljusformen kännetecknas av ett ganska enkelt flöde utan några speciella avvikelser.

diagnostik

En läkare med misstänkt patologisk hemolys behandlas om en person har följande symtom:

1. Minskat urintal.
2. Pallor i huden, svaghet och andra symtom på anemi, särskilt med deras förstärkning.
3. Färgen på urinen är brun eller röd (tefärgad).

Läkaren börjar undersökningen efter följande frågor:

1. När och vilka symtom på hemolys observerades?
2. Huruvida patienten tidigare hade hemolytisk anemi eller en G6PD-brist.
3. Har personen någon anhörig med en historia av hemoglobinavvikelser?

Screening för detektering av sjukdomen kommer att kräva:

1. Allmän och kemisk analys av blod.
2. Coombs-testet (bestämmer ofullständiga erytrocytantikroppar mot Rh-faktorn för testet av Rh-inkompatibiliteten hos moderns och fostrets blod).
3. CT-skanning eller ultraljud i buken eller njurarna.

Den huvudsakliga metoden för att diagnostisera patologi är laboratorium. En förhöjd nivå av bilirubin, urobilin, stercobilin kommer att indikera på cellhemolys i resultaten från blodprovet. På intravaskulär hemoglobin i urinprover, hemoglobinemi, hemosiderinuri.

behandling

Behandling för hemolys är att eliminera orsaken till sjukdomen och de associerade obehagliga symptomen. Det är möjligt att använda immunosuppressiva läkemedel som undertrycker immunsystemet, glukokortikosteroider (med en autoimmun variant), samt ersättningsbehandling (transfusion av röda blodkroppar och blodkomponenter). Med hemoglobin som faller till kritiska gränser är den mest effektiva behandlingen blodtransfusion med röd blod. Med ineffektiv konservativ behandling avlägsnas mjälten.

förebyggande

Vitaminbehandling och fysioterapi ger extra skydd, särskilt om arbete eller boende är förknippat med skadliga förhållanden. Med de minsta karakteristiska symptomen och en okänd orsak till att hemolys uppstod är det viktigt att få kroppen tillbaka till normal så fort som möjligt.

Tillståndet för patologisk hemolys är farligt för människors hälsa och kräver akut vård vid patientövervakning under hela behandlingsperioden. Dess särdrag är att i början har sjukdomen nästan inga symptom, och i den senare går det för snabbt. För att förhindra ett sådant tillstånd rekommenderas att man observerar förebyggande åtgärder och för familjer när man planerar graviditet är det nödvändigt att samråda med en specialist om bildandet av Rh-faktorn hos ett barn och dess förenlighet med moderns blod.

Där röda blodkroppar förstörs

Mikrospherocyter, ovalocyter har lågt mekaniskt och osmotiskt motstånd. Tjocka svullna erytrocyter agglutinerar och passerar knappast mjältenens venösa sinusoider, där de linger och genomgår lys och fagocytos.

Intravaskulär hemolys är den fysiologiska nedbrytningen av röda blodkroppar direkt i blodet. Den står för cirka 10% av alla hemolysceller. Detta antal förstörda erytrocyter motsvarar 1 till 4 mg fri hemoglobin (ferrohemoglobin, där Fe 2+) i 100 ml blodplasma. Hemoglobin frisläppt i blodkärl till följd av hemolys är bunden i blod till plasmaprotein, haptoglobin (hapto, I "bind" på grekiska), som refererar till a₂-globuliner. Det resulterande hemoglobin-haptoglobinkomplexet har en Mm av 140 till 320 kDa, medan det glomerulära filtret i njuren passerar Mm-molekyler mindre än 70 kDa. Komplexet absorberas av RES och förstörs av dess celler.

Haptoglobins förmåga att binda hemoglobin förhindrar extrarenal eliminering. Haptoglobins hemoglobinbindningskapacitet är 100 mg i 100 ml blod (100 mg%). Överskott av haptoglobins hemoglobinbindande kapacitet (vid en hemoglobinkoncentration på 120-125 g / l) eller en minskning av blodets nivå åtföljs av frisättning av hemoglobin genom njurarna med urin. Detta är fallet med massiv intravaskulär hemolys.

När man går in i renal tubulär adsorberas hemoglobin av cellerna i njurepiteln. Hemoglobin reabsorberat genom renal tubulärt epitel är förstörd in situ för att bilda ferritin och hemosiderin. Det finns hemosideros av renal tubulerna. Epitelceller i renal tubuli, laddade med hemosiderin, exfolieras och utsöndras i urinen. Med hemoglobinemi över 125-135 mg i 100 ml blod är tubulär reabsorption otillräcklig och fritt hemoglobin uppträder i urinen.

Det finns ingen klar relation mellan nivået av hemoglobinemi och utseendet av hemoglobinuri. Med långvarig hemoglobinemi kan hemoglobinuri uppträda med lägre antal hemoglobinfritt plasma. Minska haptoglobin koncentrationen i blodet, vilket är möjligt med förlängd hemolys är resultatet av dess konsumtion, kan orsaka hemoglobinuri och gemosiderinuriyu vid lägre koncentrationer av fritt hemoglobin. Med hög hemoglobinemi oxideras en del av hemoglobin till metemoglobin (ferryhemoglobin). Eventuellt sönderfall av hemoglobin i plasman mot patienten och globin. I detta fall är heme bunden av albumin eller ett specifikt plasmaprotein, hemopexin. Komplexen, som hemoglobin-haptoglobin, genomgår sedan fagocytos. Erytrocytstroma absorberas och förstörs av mjältenas makrofager eller behålls i ändkapillärerna i periferikärlen.

Laboratorie tecken på intravaskulär hemolys:

Onormal intravaskulär hemolys kan uppträda med toxisk, mekanisk, strålning, infektiös, immun och autoimmun skada på erytrocytmembranet, vitaminbrist, blodsparasiter. Amplifierade intravaskulär hemolys observeras med paroxysmal nattlig hemoglobinuri, erytrocyt enzimopaty, parasitsjukdomar, speciellt malaria, förvärvat autoimmun hemolytisk anemi, postransfuzionnyh komplikationer inkompatibilitet grupp eller Rh, transfusion blod med hög titer antierytrocytära antikroppar som visas i infektioner, sepsis, parenkymala leverskador, graviditet och andra sjukdomar.

Var förstörs röda blodkroppar?

✓ Artikel verifierad av läkare

Hemolys - det här är hur processen för förstöring av röda blodkroppar bestäms i medicin. Detta är ett permanent fenomen som kännetecknas av att livscykeln för röda blodkroppar är avslutad, vilket varar cirka fyra månader. Planerad förstörelse av sytransportörer visar emellertid inga symptom om hemolys sker under inverkan av vissa faktorer och är en tvångsprocess. Då kan ett sådant patologiskt tillstånd vara farligt, inte bara för hälsan utan också för livet i allmänhet. För att förhindra patologi borde man följa förebyggande åtgärder och i händelse av förekomst snabbt upptäcka symtomen och orsaken till sjukdomen, och viktigast av allt, ha förståelse för exakt var processen för destruktion av röda blodkroppar sker.

Var förstörs röda blodkroppar?

Processegenskaper

Under hemolys skadas röda blodkroppar, vilket leder till frisättning av hemoglobin i plasma. Som ett resultat är det externa förändringar i blodet - det blir mer rött, men det är mycket tydligare.

Destruktion uppstår på grund av exponering för bakteriellt toxin eller antikroppar. Förstörelsen av röda blodkroppar sker enligt följande:

1. En viss stimulans kan påverka den röda blodkroppen, vilket resulterar i en ökning av dess storlek.
2. Cellerna i röda blodkroppar har inte elasticitet, därför är de inte avsedda att sträcka sig.
3. De förstorade erytrocytbrotten och all dess innehåll kommer in i plasma.

För att tydligt se hur processen med förstörelse ska videon ses över.

Hemolys av röda blodkroppar

Funktioner av hemolys

Förstörelsen är aktiverad av följande skäl:

• genetisk inferioritet av celler;
• lupus;
• autoimmuna defekter;
• aggressiv reaktion av antikroppar mot deras celler;
• akut leukemi;
• gulsot;
• överdriven mängd erytromycinceller;
• myelom.

Typer av hemolys

Förstörelsen av röda blodkroppar sker som ett resultat av anemi, förgiftning av hemolytiska gaser, autoimmuna sjukdomar. Förekommer direkt under blodcirkulationen.

Varning! Processen för förstörelse av röda blodkroppar kan orsakas av artificiella medel som påverkas av gifter, en felaktigt utförd blodtransfusionsoperation, som ett resultat av påverkan av vissa syror.

Destruktionsstället för röda celler

Om vi ​​betraktar den naturliga processen med hemolys, som ett resultat av åldring av röda blodkroppar, förloras deras elasticitet och de förstörs inuti kärlen. Denna process definieras som intravaskulär hemolys. Den intracellulära processen med hemolys innebär förstöring av Kupffer leverceller inuti. Således kan upp till 90% av gamla röda blodkroppar (de innehåller upp till sju gram hemoglobin) kollapsa på en dag. Resterande 10% förstörs inuti kärlen, vilket resulterar i att haptoglobin bildas i plasma.

Hemolysmekanismer

Processen för förstörelse i kroppen av röda blodkroppar kan uppträda på flera sätt.

Detta är en kontinuerlig naturlig process, som är ett helt normalt fenomen, vilket är karakteristiskt för fullbordandet av syretransportörernas livscykel.

Utvecklingen av processen sker i en hypotonisk miljö som påverkas av substanser som har en negativ effekt direkt på cellmembranet

När förhållanden uppstår med temperatureffekter på blodet, börjar erytrocyterna att sönderfalla

Biologiska toxiner eller felaktiga blodtransfusioner kan ha en negativ effekt på röda blodkroppar.

Bildandet och förstörelsen av röda blodkroppar

Röda orsaker och symtom

I medicin finns flera orsaker för vilka de destruktiva processerna av röda blodkroppar kan aktiveras, vars huvudsakliga betydelse innebär:

• om tungmetallföreningar kommer in i blodet
• när en person förgiftas med arsenik
• när den exponeras för kroppen av ättiksyra;
• för kroniska sjukdomar;
• vid akut sepsis
• om DIC utvecklas
• som en följd av svåra brännskador;
• med olämpliga rhesusfaktorer när blod blandas under transfusion.

Vad är röda blodkroppar

De initiala faserna av hemolys kännetecknas absolut inte av något, så specialist måste bestämma den patologiska processen. Manifestationer märkbara för patienten uppträder under akutstadiet. Under detta steg sker mycket snabbt, därför är det nödvändigt att reagera i tid. De kliniska egenskaperna för erytrocytförstörelseprocessen manifesteras enligt följande:

1. Det finns en känsla av illamående, som ofta slutar i kräkningar.
2. Smärta i buken.
3. Byt färg på huden.

Röd blodcells livslängd

Om den komplicerade formen manifesteras kan patienten uppleva konvulsioner, allvarlig sjukdom, blanchering, andfåddhet. Testresultat visar anemi. Den objektiva egenskapen hos detta tillstånd kännetecknas av brusets utseende i hjärtat. I detta fall är en av de mest uppenbara tecknen på förstörelse av röda blodkroppar organ som förstorats i storlek (till exempel mjälten).

Var uppmärksam! Om en intravaskulär syn på hemolys uppstår, kommer ett ytterligare tecken att förändras i urinfärgindex.

Erytrocytförstöring i akut form

Akuta manifestationer av ett patologiskt tillstånd definieras som akut hemolys. Förekomma patologisk process på grund av anemi, blodkompatibilitet vid transfusion, under påverkan av giftiga ämnen. Avviker snabbt att utveckla anemi och en signifikant ökning av koncentrationen av bilirubin. Som ett resultat av akut hemolys förstörs ett stort antal röda blodkroppar med frisättning av hemoglobin.

En kris uppstår när en patient har följande symtom:

• personen är i feber;
• illamående uppstår, som åtföljs av gagging
• temperaturen stiger;
• andfåddhet förvärras
• smärtsamt syndrom i form av smärtsamma sammandragningar i buken och nedre delen av ryggen;
• takykardi.

En mer allvarlig form leder till utvecklingen av anuri, och före det, en signifikant minskning av blodtrycket.

Detta är viktigt! Under den akuta perioden kommer en signifikant ökning av mjälten att observeras.

Hemolytisk anemi och hemolyseprocess

Intravaskulär och intracellulär hemolys

I de flesta fall är dessa begrepp relaterade. Detta förklaras av det faktum att med hemolytisk anemi finns en ögonblicklig nedbrytning av röda blodkroppar med frisättning av bilirubin. När en person lider av anemi minskar syretransportörernas livscykel och accelererar processen med deras destruktiva verkan.

Det finns två typer av anemi:

1. Medfödd. En person är född med en onormal erytrocytmembranstruktur eller med en oregelbunden form av hemoglobin.
2. Förvärvats. Det uppstår som en konsekvens av exponering för giftiga ämnen.

Om patologin har en förvärvad karaktär utvecklas följande symtom:

• temperaturen stiger kraftigt;
• smärta i magen;
• integer blir gula
• yrsel;
• smärtsamt syndrom i lederna;
• känner sig svag
• hjärtklappning.

Hjälp! Med en toxisk form av anemi lider en av de inre organen - det är levern eller en av njurarna. Den autoimmuna formen karakteriseras av överkänslighet mot för låg temperatur.

Processen av nedbrytning av röda blodkroppar hos nyfödda

Redan under de första timmarna av livet kan barnet uppleva en process av nedbrytning av röda blodkroppar. Orsaken till denna patologi är negativiteten hos Rh-faktorn med moderens. Detta tillstånd åtföljs av gulning av huden, anemi och svullnad. Faren för ett sådant patologiskt tillstånd är möjlig död, eftersom en överdriven mängd bilirubin frisätts i blodplasma.

Barnet är oroad över kramper, ovillighet att ta ett bröst, en trög stat Om det finns en komplicerad form av sjukdomen, kommer på huden att markeras svullnad, liksom en ökning i levern.

Varning! Metoder för modern medicin minskar risken för gulsot till ett minimum och förhindrar komplikationer i form av utvecklingsförseningar.

Strukturen och funktionaliteten hos röda blodkroppar finns i videon.

Sickle cell anemi. Orsaker, symtom, diagnos och behandling av patologi

Webbplatsen ger bakgrundsinformation. Tillräcklig diagnos och behandling av sjukdomen är möjliga under övervakning av en samvetsgranskad läkare.

Sicklecellanemi är en ärftlig sjukdom i blodsystemet, kännetecknad av en genetisk defekt, vilket resulterar i bildandet av normala hemoglobinkedjor i erytrocyter. Det avvikande hemoglobinet som härrör från detta skiljer sig i dess elektrofysiologiska egenskaper från en hälsosam personens hemoglobin, vilket medför att de röda blodkropparna själva ändras, och får en långsträckt form, som liknar en segel under ett mikroskop (därav sjukdomsnamnet).

Sicklecellanemi (CAS) är den mest allvarliga formen av ärftliga hemoglobinopatier (genetiskt bestämda störningar i hemoglobins struktur). Sickleformade erytrocyter försämras snabbt i kroppen, och täpper också upp många kärl i hela kroppen, vilket kan orsaka allvarliga komplikationer och till och med döden.

Denna blodproblem är utbredd i afrikanska länder och är en vanlig dödsorsak för personer i Negroid-rasen. Detta beror på den utbredda malarian i regionen (en infektionssjukdom som påverkar mänskliga röda blodkroppar). På grund av befolkningsmigration och blandning av etniska grupper idag kan denna typ av anemi inträffa hos människor i vilken ras som helst i många olika regioner i världen. Män och kvinnor blir sjuka lika ofta.

Intressanta fakta

• Det första dokumenterade namnet på sicklecellanemi går tillbaka till 1846.
• Ungefär 0,5% av världens befolkning är friska bärare av sicklecellanemi.
• Båda patienterna med sicklecellanemi och asymptomatiska bärare av mutantgenen är praktiskt taget immuniska mot malaria. Detta beror på det faktum att malarias orsaksmedel (Plasmodium malaria) kan infektera endast normala röda blodkroppar.
• Idag anses sicklecellanemi vara en obotlig sjukdom, men med adekvat behandling kan sjuka leva i en mogen ålder och ha barn.

Vad är röda blodkroppar?

Erytrocytstruktur

Vad är hemoglobin?

Erythrocytets inre utrymme är nästan helt fyllt med hemoglobin - ett särskilt protein-pigmentkomplex som består av globinprotein och ett järnhaltigt element - hem. Hemoglobin spelar huvudrollen i transporten av gaser i kroppen.

Varje röd blodkropp innehåller i genomsnitt 30 picogram (pg) hemoglobin, vilket motsvarar 300 miljoner molekyler av en given substans. En hemoglobinmolekyl består av två alfa (a1 och a2) och två beta (b1 och b2) globinproteinkedjor, som bildas genom att kombinera många aminosyror (strukturella komponenter av proteiner) i en sträng definierad sekvens. I varje kedja av globin finns en hemmolekyl som innehåller en järnatom.

Bildandet av globinkedjor programmeras genetiskt och styrs av gener som ligger på olika kromosomer. Totalt har människokroppen 23 par kromosomer, varav en är en lång och kompakt DNA-molekyl (deoxiribonukleinsyra), som innehåller ett stort antal gener. Selektiv aktivering av en gen leder till syntesen av vissa intracellulära proteiner, vilket i slutändan bestämmer strukturen och funktionen hos varje cell i kroppen.

Fyra gener med 16 par kromosomer är ansvariga för syntesen av a-globinkedjor (ett barn mottar 2 gener från varje förälder, och syntesen av varje kedja styrs av två gener). Samtidigt styrs syntesen av b-kedjor endast av två gener som ligger på det 11: e paret av kromosomer (varje gen är ansvarig för syntesen av en kedja). Heme är fäst vid varje kedja av globin som bildas, varigenom en fullständig hemoglobinmolekyl bildas.

Det är viktigt att notera att förutom alfa-kedjor och beta-kedjor kan andra globinkedjor (delta, gamma, sigma) bildas i erytrocyter. Deras kombinationer leder till bildandet av olika typer av hemoglobin, vilket är typiskt för vissa perioder av mänsklig utveckling.

I människokroppen bestäms av:

• HbA. Normalt hemoglobin bestående av två alfa- och två beta-kedjor. Normalt är denna form mer än 95% av vuxna hemoglobin.
• HbA2. En liten fraktion som normalt inte utgör mer än 2% av den totala hemoglobin hos en vuxen. Består av två alfa- och två globin-sigakedjor.
• HbF (fetalt hemoglobin). Denna form består av två alfa- och två gammakedjor och råder under perioden av intrauterin utveckling av fostret. Det har en stor affinitet för syre, vilket säkerställer barnets vävnadsandning under födelsetiden (när syreförsörjningen från moderns kropp är begränsad). Hos en vuxen överstiger andelen HbF inte 1-1,5% och förekommer i 1-5% av erytrocyterna.
• HbU (fetalt hemoglobin). Det börjar bildas i röda blodkroppar från 2 veckor efter befruktningen och ersätts helt med fetalt hemoglobin efter blodets bildande i levern.

Rödcellsfunktion

Transportfunktionen hos röda blodkroppar på grund av närvaron av järnatomer i kompositionen av hemoglobin. När man passerar genom lungkapillärerna fäster järn syremolekyler i sig och transporterar dem till alla vävnader i kroppen, där separationen av syre från hemoglobin och dess överföring till celler i olika organ äger rum. I levande celler deltar syre i cellulär andning, och biprodukten av denna process är koldioxid, vilken frigörs från cellerna och binds även till hemoglobin.

När de passerar genom lungkapillärerna kopplas koldioxid från hemoglobin och släpps ut från kroppen med andningsluft och nya syremolekyler är fästa vid den frigjorda körteln.

Var bildas erytrocyter?

Bildandet av erytrocyter (erytropoies) uppmärksammas först på dag 19 av embryonal utveckling i äggula sac (en särskild strukturell komponent i embryot). När människokroppen växer och utvecklas sker blodbildning i olika organ. Från och med den 6: e veckan av intrauterin utveckling är huvudytan av erytrocytbildning levern och mjälten, och vid 4 månader uppträder de första focina av blodbildning i den röda benmärgen (CCM).

Röd benmärg är en samling hematopoetiska stamceller i kroppsbenens hålrum. Det mesta av CMC-ämnet finns i svampbenen (bäcken, skalle, ryggradsben), liksom i de långa rörformiga benen (axel och underarm, lår och tibia). Gradvis ökar andelen blod i CMC. Efter att barnet är födt, hämmas hematopoetisk funktion hos levern och mjälten, och benmärgen blir den enda platsen för bildandet av erytrocyter och andra blodkroppar - blodplättar, blodkroppar och leukocyter, som utför en skyddsfunktion.

Hur bildas röda blodkroppar?

Alla blodkroppar bildas av så kallade stamceller, som förekommer i fostrets kropp i början av embryonal utveckling i små kvantiteter. Dessa celler anses praktiskt taget odödliga och unika. De innehåller kärnan där DNA ligger, liksom många andra strukturella komponenter (organoider) som är nödvändiga för tillväxt och reproduktion.

Strax efter bildningen börjar stamcellen att dela (multiplicera), med resultatet att många av sina kloner uppträder, vilket ger upphov till andra blodkroppar.

Från stamcellen bildas:

• Prekursorcell myelopoiesis. Denna cell liknar stammen, men har mindre potential för differentiering (förvärv av specifika funktioner). Under påverkan av olika regleringsfaktorer kan den börja dela med en gradvis förlust av kärnan och de flesta organoider, och resultatet av de beskrivna processerna är bildandet av röda blodkroppar, blodplättar eller vita blodkroppar.
• Prekursor lymfopoiesis. Denna cell har en ännu lägre förmåga att differentiera. Lymfocyter bildas av det (en typ av leukocyter).

Processen för differentiering (transformation) av stamcellen myelopoiesis i erytrocyten stimuleras av en speciell biologisk substans, erytropoietin. Det utsöndras av njurarna om kroppens vävnader börjar sakna syre. Erytropoietin ökar bildandet av röda blodkroppar i den röda benmärgen, deras antal i blodet ökar, vilket ökar syreutförandet till vävnader och organ.

Erythropoiesis i den röda benmärgen varar omkring 4 till 6 dagar, varefter retikulocyter (unga former av erytrocyter) släpps ut i blodbanan, som fullständigt mognar inom 24 timmar, förvandlas till normala erytrocyter som kan utföra en transportfunktion.

Hur förstörs röda blodkroppar?

Den genomsnittliga livslängden för en normal röd blodcell lämnar 100-120 dagar. Hela denna tid cirkulerar de i blodet, ständigt förändras och deformeras när de passerar genom kapillärer i organ och vävnader. Med ålder minskas plastegenskaperna hos röda blodkroppar, de blir mer rundade och förlorar sin förmåga att deformeras.

Normalt förstörs en liten del röda blodkroppar i den röda benmärgen, i levern eller direkt i blodet, men de allra flesta åldrande röda blodkroppar förstörs i mjälten. Vävnaden hos detta organ representeras av en mängd sinusformiga kapillärer med smala slitsar i sina väggar. Normala röda blodkroppar passerar lätt igenom dem och återkommer sedan till blodomloppet. Äldre erytrocyter är mindre plast, som ett resultat av vilka de fastnar i mjälten i sinleoiderna och förstörs av speciella celler i detta organ (makrofager). Dessutom är röda blodkroppar med en trasig struktur (som i sicklecellanemi) eller infekterade med olika virus eller mikroorganismer föremål för återkallande från blodcirkulationen och förstörelsen.

Som ett resultat av förstörelsen av röda blodkroppar bildas ett gult pigment - bilirubin (indirekt, obundet) och släpps ut i blodomloppet. Detta ämne är dåligt lösligt i vatten. Det överförs till blodomloppet i levercellerna, där det binder till glukuronsyra - det associerade eller direkta bilirubinet bildas, vilket ingår i gallonsammansättningen och utsöndras i avföring. En del av den absorberas i tarmarna och utsöndras i urinen, vilket ger en gulaktig nyans.

Hemeinnehållande järn släpps också in i blodomloppet när röda blodkroppar förstörs. I sin fria form är järnet giftigt för kroppen, så det binder snabbt till ett speciellt plasmaprotein, transferrin. Transferrin transporterar järn till den röda benmärgen, där den igen används för att syntetisera röda blodkroppar.

Vad är sicklecellanemi?

Denna sjukdom uppstår när en mutation inträffar i de gener som styr bildningen av globin beta-kedjor. Som en följd av mutationen ersätts endast en aminosyra i b-globinkedjans struktur (glutaminsyra i position 6 ersätts av valin). Detta strider inte mot bildandet av hemoglobinmolekylen som helhet, men leder till en förändring i dess elektrofysiologiska egenskaper. Hemoglobin blir instabilt och under förhållanden av hypoxi (brist på syre) förändras sin struktur (kristalliserar, polymeriserar) och blir till hemoglobin S (HbS). Detta leder till en förändring i form av den röda blodkroppen - den förlängs och blir tunnare, blir som en halvmåne eller segel.

Arteriellt blod som strömmar från lungorna är mättat med syre, så det sker ingen förändring i hemoglobins struktur. På vävnadsnivå passerar syremolekylerna in i cellerna i olika organ, vilket leder till polymerisering av hemoglobin och bildandet av seglformade röda blodkroppar.

I början av sjukdomen är denna process reversibel - när den passerar genom lungkapillärerna igen, är blodet mättat med syre och de röda blodkropparna förvärvar sin normala form. Sådana förändringar upprepas dock varje gång röda blodkroppar passerar genom olika vävnader och ger dem syre (hundratals eller tusentals gånger om dagen). Som ett resultat är strukturen av erytrocytmembranet bruten, dess permeabilitet ökar för olika joner (kalium och vatten lämnar cellen), vilket leder till en irreversibel förändring i form av röda blodkroppar.

Sjuklecellens plasticitet är signifikant minskad, det kan inte deformeras reversibelt när den passerar genom kapillärerna och kan täppa till dem. Försämrad blodtillförsel till olika vävnader och organ orsakar utveckling av vävnadshypoxi (brist på syre vid vävnadsnivån), vilket leder till bildandet av ännu mer seglformiga erytrocyter (en så kallad ond cirkel bildas).

Sockelcellsmembran av erytrocyter kännetecknas av ökad bräcklighet, varigenom deras livslängd avsevärt förkortas. Att minska det totala antalet röda blodkroppar i blodet samt lokala cirkulationssjukdomar vid nivån på olika organ (som ett resultat av blockering av blodkärl) stimulerar bildandet av erytropoietin i njurarna. Detta ökar erytropoiesen i den röda benmärgen och kan delvis eller helt kompensera för anemiska manifestationer.

Det är viktigt att notera att HbF (bestående av alfakedjor och gammakedjor), vars koncentration i vissa erytrocyter når 5-10%, genomgår inte polymerisation och förhindrar seglliknande transformation av erytrocyter. Celler med lågt innehåll av HbF genomgår förändringar i första hand.

Orsaker till sicklecellanemi

Som tidigare nämnts är sicklecellanemi en ärftlig sjukdom orsakad av en mutation i en eller två gener som kodar för bildandet av globin-b-kedjor. Denna mutation förekommer inte i kroppen av ett sjukt barn, men överförs till det från föräldrarna.

Köncellerna hos en man och en kvinna innehåller 23 kromosomer vardera. Vid fertiliseringsprocessen slås de samman, vilket resulterar i en kvalitativt ny cell (zygote), från vilken fostret börjar utvecklas. Kärnorna i den manliga och kvinnliga reproduktiva cellerna slår också samman med varandra och återställer sålunda hela uppsättningen kromosomer (23 par), som är inneboende i människokroppens celler. I det här fallet ärar barnet genetiskt material från båda föräldrarna.

Sicklecellanemi ärvt på ett autosomalt recessivt sätt, det vill säga för att ett sjukt barn ska födas måste han erva mutära gener från båda föräldrarna.

Beroende på vilken uppsättning gener som erhållits från föräldrarna kan födas:

• Ett barn med sicklecellanemi. Detta alternativ är möjligt om och endast om både fadern och barnets mor är sjuka med denna sjukdom eller är dess asymptomatiska bärare. I detta fall måste barnet erva en defekt gen från båda föräldrarna (den homozygote formen av sjukdomen).
• Asymptomatisk bärare. Detta alternativ utvecklas om barnet ärver en defekt och en normal gen som kodar för bildandet av normala globinkedjor (heterozygotisk form av sjukdomen). Som ett resultat kommer i erytrocyten att vara ungefär samma mängd både hemoglobin S och hemoglobin A, vilket är tillräckligt för att upprätthålla erytrocytens normala form och funktion under normala förhållanden.

Hittills har det inte varit möjligt att fastställa den exakta orsaken till förekomsten av genmutationer som leder till uppkomsten av sicklecellanemi. Undersökningar från senare år har emellertid avslöjat ett antal faktorer (mutagener), vars effekt på kroppen kan leda till skador på cellens genetiska apparat, vilket orsakar ett antal kromosomala sjukdomar.

Orsaken till genetiska mutationer kan vara:

• Malariainfektion. Denna sjukdom orsakas av malarial plasmodia, som när de släpps ut i människokroppen infekterar röda blodkroppar och orsakar deras massdöd. Detta kan leda till mutationer på nivån av den röda blodkroppens genetiska apparat, vilket leder till olika sjukdomar, inklusive sicklecellanemi och andra hemoglobinopatier. Vissa forskare är benägna att tro att kromosomala mutationer i erytrocyter är en slags skyddande reaktion hos organismen mot malaria, eftersom sickleformiga erytrocyter praktiskt taget inte påverkas av malarial plasmodium.
• Viral infektion. Viruset är en icke-cellulär form av liv, som består av nukleinsyror RNA (ribonukleinsyra) eller DNA (deoxiribonukleinsyra). Detta smittämne kan bara föröka sig inuti cellerna i en levande organism. När man slår en cell, är viruset inbäddat i sin genetiska apparat och byter det på ett sådant sätt att cellen börjar producera nya virusfragment. Denna process kan orsaka förekomsten av olika kromosomala mutationer. Cytomegalovirus, rubella och mässlingvirus, hepatit och många andra kan fungera som mutagener.
• Joniserande strålning. Det är en ström av partiklar osynliga för det blotta ögat, som kan påverka den genetiska apparaten av absolut alla levande celler, vilket leder till framväxten av många mutationer. Antalet och allvarlighetsgraden av mutationer beror på dosen och varaktigheten av exponeringen. Förutom Jordens naturliga strålningsbakgrund kan olyckor vid kärnkraftverk (atomkraftverk) och atombombs explosioner, såväl som privata röntgenstrålningar, bli ytterligare strålningskällor.
• Skadliga miljöfaktorer. Denna grupp innehåller olika kemikalier som människor möter under deras livstid. De starkaste mutagenerna är epiklorhydrin, som används vid tillverkning av många läkemedel, styren, som används vid tillverkning av plast, föreningar av tungmetaller (bly, zink, kvicksilver, krom), tobaksrök och många andra kemiska föreningar. Alla har hög mutagen och cancerframkallande (cancerframkallande) aktivitet.
• Läkemedel. Effekten av vissa läkemedel beror på deras effekt på cellens genetiska apparat, vilket är förknippat med risken för olika mutationer. De farligaste medicinska mutagenerna är de flesta cancermedicinska läkemedel (cytostatika), kvicksilverpreparat, immunosuppressiva medel (som undertrycker immunsystemets aktivitet).

Symtom på sicklecellanemi

Som tidigare nämnts är personer med en heterozygot form asymptomatiska bärare av sicklecellanemiagenen. Kliniska manifestationer av sjukdomen hos dem kan endast uppstå med utveckling av allvarlig hypoxi (under uppstigning i bergen, med massiv blodförlust och så vidare). Kliniska manifestationer av den homozygote formen kan variera från minimala symtom på sjukdomen till allvarlig kurs i samband med funktionshinder och leder ofta till patientens död.

Svårighetsgraden av den kliniska banan av sicklecellanemi påverkas av:

• Förekomsten av hemoglobin F. Ju mer av det, desto mindre uttalade symtomen på sjukdomen. Detta förklarar frånvaron av SKA-symtom hos nyfödda - det mesta av HbF ersätts av HbA vid den sjätte månaden av ett barns liv.
• Klimatiska och geografiska förhållanden. Syrehalten i inandningsluften är omvänd proportionell mot höjden över havsnivån. Med andra ord, ju högre en person är, desto mindre syre går in i sina lungor med varje andetag. Symtom på sicklecellanemi kan manifesteras och förvärras inom några timmar efter att ha höjts till en höjd av mer än 2000 meter över havet (även hos personer med heterozygotisk form av sjukdomen). SKA-patienter är absolut kontraindicerade för att bo i höga berg (vissa städer i Amerika och Europa ligger i en höjd av flera kilometer).
• Socioekonomiska faktorer. Tillgängligheten och aktualiteten i behandlingen av sicklecellanemi komplikationer påverkar också svårighetsgraden av sjukdomens kliniska manifestationer.

De yttre manifestationerna av sicklecellanemi beror främst på destruktion (hemolys) av röda blodkroppar från sickleceller (vars livslängd förkortas till 10-15 dagar), liksom olika komplikationer som orsakas av blockering av kapillärer i hela kroppen med ryggceller från sickleceller.

Symtom på sicklecellanemi inkluderar:

• symptom som är förknippade med förstörelsen av röda blodkroppar;
• hemolytiska kriser;
• symptom som orsakas av blockering av små kärl;
• förstorad mjälte;
• beroende av allvarliga infektioner.

Symtom förknippade med förstörelsen av röda blodkroppar

Denna grupp av symtom börjar vanligtvis manifestera sig efter ett halvår av ett barns liv när mängden hemoglobin F minskar (i allvarliga fall av sjukdoms homozygotform) eller vid en senare tidpunkt.

De tidigaste manifestationerna av sicklecellanemi är:

• Blekhet. Det utvecklas på grund av en minskning av antalet röda blodkroppar i blodet. Huden och synliga slemhinnor (munhålan, ögonhinnan, etc.) blir bleka och torra, huden blir mindre elastisk.
• Ökad trötthet. Barn med sicklecellanemi kännetecknas av en lustlös och stillasittande livsstil. Med någon fysisk aktivitet ökar kroppens behov av syre, det vill säga hypoxi utvecklas. Detta leder till att fler röda blodkroppar blir seglformade och kollapsar. Transportens blodfunktion minskar, vilket resulterar i en snabb känsla av trötthet.
• Frekvent yrsel. På grund av brist på syre vid nivån av hjärnan, vilket är ett livshotande tillstånd.
• Andnöd. Denna term innebär en ökning av frekvensen och djupet av andningsrörelserna som orsakas av en känsla av brist på luft. Hos patienter med sicklecellanemi förekommer detta symptom vanligen under perioder med fysisk aktivitet, men det kan också uppstå i vila (i svåra former av sjukdomen, vid höga förhållanden).
• Lag i tillväxt och utveckling. På grund av det faktum att blodets transportfunktion minskas signifikant, får inte vävnader och organ tillräckligt med syrgas som är nödvändigt för normal tillväxt och utveckling av organismen. Konsekvensen av detta är en lagring i fysisk och mental utveckling - barn senare än sina kamrater börjar gå, prata, skolplanen är värre för dem. Det finns också en fördröjning i barnets puberteten.
• Yellowness av huden. Pigment bilirubin utsläppt i blodet i förstörelsen av röda blodkroppar, ger huden och synliga slemhinnor gulaktig färg. Normalt neutraliseras detta ämne ganska snabbt i levern och utsöndras från kroppen, men vid sicklecellanemi är antalet kollapsande röda blodkroppar så stor att levern inte kan neutralisera allt bildat bilirubin.
• Mörk urin Färgen på urinen förändras på grund av ökad koncentration av bilirubin i den.
• Överdriven järn i kroppen. Detta tillstånd kan utvecklas som ett resultat av svåra, ofta upprepade hemolytiska kriser, när alltför mycket fritt järn frigörs i blodet. Detta kan leda till förekomst av hemosideros, ett patologiskt tillstånd som karaktäriseras av deponering av järnoxid i olika vävnader (i lever, mjälte, njurar, lungor, etc.), vilket leder till dysfunktion hos de drabbade organen.

Hemolytiska kriser

Hemolytiska kriser kan uppträda i olika perioder av livet. Längden av remission (en period utan kriser) kan beräknas i månader eller år, varefter en hel serie attacker kan inträffa.

Utveckling av hemolytisk kris kan föregås:

• allvarlig generaliserad infektion
• hårt fysiskt arbete
• stiga till en högre höjd (mer än 2000 meter över havet)
• exponering för alltför höga eller låga temperaturer;
• dehydrering (uttömning av kroppsvätskor).

Hemolytisk kris kännetecknas av den snabba bildningen av ett stort antal seglformade erytrocyter som täppa till de små kärlen och förstöras i mjälten, leveren, röda benmärgen och andra organ samt direkt i kärlbädden. Detta leder till en kraftig minskning av antalet röda blodkroppar i kroppen, vilket uppenbaras av ökad andfåddhet, frekvent yrsel (upp till medvetslöshet) och andra symptom som beskrivits tidigare.

Symptom på grund av blockering av små kärl

Såsom redan nämnts kan seglformade erytrocyter inte passera genom små kärl, så de fastnar i dem, vilket leder till nedsatt blodcirkulation i nästan alla organ.

Symtom på sicklecellanemi är:

• Smärta kriser. Förekommer som ett resultat av blockering av blodkärl som matar vissa organ. Detta leder till utvecklingen av brist på syre på vävnadsnivån, vilket åtföljs av anfall av svår akut smärta som kan vara från flera timmar till flera dagar. Resultatet av dessa processer är döden av en sektion av vävnad eller organ, tillförsel av syre till vilket nedsatt. Smärtaskriser kan uppstå plötsligt på grund av fullständigt välbefinnande, men oftast föregås de av virus- och bakterieinfektioner, allvarlig fysisk ansträngning eller andra tillstånd som åtföljs av hypoxiutveckling.
• Hudssår. Utveckla som ett resultat av blockering av små kärl och cirkulationsstörningar i olika delar av huden. Det drabbade området sårar och blir ofta smittat, vilket kan orsaka utveckling av allvarliga infektionssjukdomar. Det mest karakteristiska sårets läge är huden på de övre och nedre extremiteterna, men skador på stammen, nacken och huvudet är möjliga.
• Visuell försämring. Utveckla som ett resultat av blockering av artären som matar näthinnan. Beroende på diameteren på det drabbade kärlet kan olika störningar uppträda, alltifrån nedsatt synskärpa till retinalavlossning och utveckling av blindhet.
• Hjärtfel. Orsaken till hjärtskador kan vara obstruktion av de halvmåneformade röda blodkropparna i kransartärerna (kärl som levererar blod till hjärtmuskeln) och utvecklingen av akut hjärtinfarkt (död hos en del av hjärtmuskeln som orsakas av nedsatt syreavgivning). Dessutom orsakar långvarig anemi och hypoxi reflexivt en ökning av hjärtfrekvensen. Detta kan leda till hypertrofi (ökning i storlek) i hjärtmuskeln, följt av utmattning av kompensationsmekanismer och utveckling av hjärtsvikt.
• Hematuri (blod i urinen). Detta symptom kan uppstå som en följd av njurarnas trombos och nephronernas lesioner (funktionella enheter i njurvävnaden där urin bildas), vilket leder till att de blir permeabla för erytrocyter. Med en lång tid av sjukdomen kan mer än 75% nefron dö och utvecklingen av njursvikt, vilket är ett ogynnsamt prognostiskt tecken.
• Priapism. Denna term innebär att spontan förekomst av en lång och smärtsam penis erektion hos män uppstår. Detta symptom beror på blockering av små kapillärer och vener genom vilka blod flyter från organet, vilket ibland kan leda till utveckling av impotens.
• Ändring av benstrukturen. Frekventa beninfarkter är karakteristiska för sicklecellanemi, vilket leder till en förändring i benstrukturen, blir de mindre hållbara. Vidare stimulerar långvarig hypoxi utsöndringen av en stor mängd erytropoietin genom njurarna, vilket leder till tillväxten av det erytroidea hemopoietiska könet i den röda benmärgen och deformering av benen på ryggkotorna, revbenen.
• Skador på lederna. Markerad svullnad och ömhet i lederna i extremiteterna (fötter, ben, händer, fingrar, knock och ben).
• Neurologiska manifestationer. De är resultatet av blockeringar i artärerna som matar olika delar av hjärnan och ryggmärgen. Neurologiska symtom hos patienter med sicklecellanemi kan uppstå som känslighetsstörningar, pares (nedsatt motorfunktion), plegi (fullständig förlust av motorfunktioner i extremiteterna) samt akut ischemisk stroke (som orsakas av blockering av cerebral artären), vilket kan leda till döden.

Förstorad mjälte

En förstorad mjälte uppträder som ett resultat av retention och förstörelse av ett stort antal seglformade erytrocyter i den. Dessutom kan mjältinfarkter utvecklas, med det resultat att dess funktionella förmågor minskas betydligt.

Vid de inledande skeden av sicklecellanemi behålls och bara sjuröda blodkroppar och förstörs i mjälten. När sjukdomen fortskrider blir organens sinusoider blockerad, vilket fördröjer passagen (filtrering) av alla andra blodkroppar och orsakar att kroppen ökar i storlek (splenomegali).

Som ett resultat av blodstagnation i en förstorad mjälte kan ett tillstånd som kallas hypersplenism utvecklas. Det kännetecknas av förstörelsen av inte bara skadad, men också vanliga cellulära element (blodplättar, leukocyter, oförändrade erytrocyter). Detta åtföljs av en snabb minskning av antalet celler i det perifera blodet och utvecklingen av motsvarande symtom (ofta blödande, nedsatt skyddande egenskaper hos organismen). Utvecklingen av hypersplenism är särskilt farlig i början av barndomen, när den förstorade mjälten kan orsaka snabb destruktion av de flesta röda blodkroppar, vilket leder till barnets död.

Beroende på allvarliga infektioner

Diagnos av sicklecellanemi

Hematologen är involverad i diagnos och behandling av sicklecellanemi. Det är ganska svårt att diagnostisera sjukdomen baserad enbart på yttre manifestationer, eftersom många blodsjukdomar uppenbarar sig med liknande symtom. Detaljerad ifrågasättning av patienten och hans föräldrar (om barnet är sjuk) om tid och omständigheter vid symptomstart kan hjälpa läkaren att misstänka förekomsten av sicklecellanemi, men ett antal ytterligare studier behövs för att bekräfta diagnosen.

I diagnosen sicklecell används anemi:

• slutföra blodräkning
• biokemiskt blodprov;
• hemoglobinelektrofores;
• ultraljud (ultraljud);
• röntgenundersökning.

Allmänt blodprov

En av de första testen som föreskrivs för alla patienter med misstänkt blodsjukdom. Det gör att du kan bedöma den cellulära sammansättningen av perifert blod, vilket ger information om funktionella tillståndet hos olika inre organ, liksom om blodbildning i den röda benmärgen, förekomsten av infektion i kroppen. För allmän analys kan de ta både kapillärblod (från ett finger) och venöst blod.

Kapillär blodinsamlingsteknik
Blod tas om morgonen, på tom mage. På tröskeln till testet rekommenderas det inte att dricka alkohol, röka eller ta narkotiska läkemedel innan provet tas. Omedelbart innan du tar blod, bör du värma fingrarna på din vänstra hand, vilket förbättrar mikrocirkulationen och underlättar proceduren.

Samlingen av material för analys utförs av en sjuksköterska i poliklinikens behandlingsrum. Händerna på fingertoppen behandlas med en bomullspinne som för fuktas med en 70% alkohollösning (för att förhindra infektion). Därefter gör en speciell nålskärare en punktering av huden på fingerens laterala yta (4 fingrar i vänster hand används vanligtvis, men det är inte kritiskt). Den första bloddroppen som visas, avlägsnas med en bomullspinne, varefter sjuksköterskan börjar växla och släppa fingret på fingret och plocka upp några milliliter blod till ett sterilt graduerat rör.

Om du misstänker sickle-cell-anemi, är fingret, från vilket blod kommer att dras, förbandet med ett rep eller rep (i 2-3 minuter). Detta skapar tillstånd för hypoxi, vilket resulterar i att ett större antal seglformade erytrocyter bildas, vilket underlättar diagnosen.

Teknik för att ta venöst blod
Blodprovtagning görs också av sjuksköterska. Reglerna för att förbereda analysen är desamma som för att ta blod från ett finger. Vanligtvis tas blod från de armhäftande åren i armbågeområdet, vars placering är ganska lätt att bestämma.

Patienten sätter sig ner och lägger handen på stolens baksida, maximalt böjer den vid armbågen. Sjuksköterskan använder ett gummiband i axelområdet (klämning av saphenösa vener leder till blodflöde och svullnad över hudytan) och ber patienten att "arbeta med näven" i flera sekunder (klämma och luta sin näve), vilket också bidrar till blodfyllningen av venerna och underlättar deras bestämning under huden.

Efter att ha bestämt platsen för venen behandlar sjuksköterskan två gånger armbågeområdet med en bomullspinne som tidigare blöts i 70% alkohollösning. Därefter genomtränger en steril engångsspruta huden och venens vägg och samlar in erforderlig mängd blod (vanligtvis flera milliliter). En ren bomullspinne (även fuktad i alkohol) pressas mot punkteringsstället och nålen avlägsnas. Patienten rekommenderas att vänta 10 till 15 minuter i korridoren, eftersom vissa biverkningar (yrsel, medvetslöshet) kan uppstå.

Mikroskopisk undersökning av blod
Några droppar av det erhållna blodet överförs på en glasskiva, färgas med speciella färgämnen (vanligtvis metylenblå) och undersöks i ett ljusmikroskop. Med den här metoden kan du grovt bestämma antalet cellelement i blodet för att bedöma deras storlek och struktur.

I sicklecellanemi är det möjligt att upptäcka seglformade erytrocyter (i studien av venöst blod), men deras frånvaro utesluter inte en diagnos. Rutinmikroskopisk undersökning avslöjar inte alltid halvmåne-erytrocyter, därför används en "våt-smuts" -studie av blod. Kärnan i studien är som följer - en droppe blod överförs på en glasskiva och behandlas med en speciell substans, natriumpyrosulfit. Det "drar" syre från röda blodkroppar, vilket resulterar i att de får en seglform (om en person är riktigt sjuk med sicklecellanemi), vilket avslöjas genom undersökning i ett konventionellt ljusmikroskop. Denna studie är mycket specifik och låter dig bekräfta diagnosen i de flesta fall.

Blodtestning i en hematologianalysator
De flesta moderna laboratorier är utrustade med hematologiska analysatorer - enheter som gör att du snabbt och noggrant kan bestämma den kvantitativa sammansättningen av alla cellulära element, liksom många andra blodparametrar.