Var bildas röda blodkroppar och vilka funktioner utför de?

Röda blodkroppar - ett av de mycket viktiga elementen i blodet. Oxygenering av organ (O₂) och avlägsnande av koldioxid (CO₂) - huvudfunktionen hos de bildade elementen i blodvätskan.

Betydande och andra egenskaper hos blodceller. Att veta vilka röda blodkroppar är, hur många som bor, där de förstörs och andra data gör det möjligt för en person att övervaka sin hälsa och korrigera den i tid.

Allmän definition av röda blodkroppar

Om du tittar på blodet under ett scanningelektronmikroskop kan du se vilken form och storlek de röda blodkropparna har.

Mänskligt blod under ett mikroskop

Friska (intakta) celler är små skivor (7-8 mikron), konkava på båda sidor. De kallas också röda blodkroppar.

Antalet erytrocyter i blodets vätska överstiger nivån av vita blodkroppar och blodplättar. I en droppe humant blod finns cirka 100 miljoner av dessa celler.

Äldre erytrocyt är belagd. Det har ingen kärna och organeller, förutom cytoskeletten. Insidan av cellen är fylld med en koncentrerad vätska (cytoplasma). Det är mättat med hemoglobin pigment.

Den kemiska sammansättningen av cellen, förutom hemoglobin, innefattar:

Hemoglobin är ett protein som består av hem och globin. Heme innehåller järnatomer. Järn i hemoglobin, bindande syre i lungorna, fläckar blodet i en ljus röd färg. Det blir mörkt när syre släpps ut i vävnaderna.

Blodkropparna har en stor yta på grund av sin form. Ökad cellyta förbättrar gasutbytet.

Röd blodcells elastik. Den mycket små röda blodkroppsstorleken och flexibiliteten gör det lätt att passera genom de minsta kärlen - kapillärerna (2-3 mikroner).

Hur många lever röda blodkroppar

Livet hos röda blodkroppar är 120 dagar. Under denna tid utför de alla sina funktioner. Collapse sedan. Utrotningsplatsen är levern, mjälten.

Röda blodkroppar sönderfaller snabbare om deras form förändras. När stötar uppträder i dem bildas echinocyter, och depressioner bildar stomatocyter. Poikilocytosis (förändring i form) gör att cellerna dör. Patologi av skivformen uppstår genom skador på cytoskeletten.

Video - blodfunktioner. Röda blodkroppar

Var och hur bildas

Vitalväg röda blodkroppar börjar i den röda benmärgen av alla mänskliga ben (upp till fem års ålder).

Vid en vuxen, efter 20 år, produceras röda blodkroppar i:

• ryggrad;
• bröstbenet;
• revben;
• Iliac ben.

Där röda blodkroppar bildas

Deras bildning sker under påverkan av erytropoietin - ett njurhormon.

Med ålder, är erytropoiesis, det vill säga processen för bildning av röda blodkroppar, minskat.

Blodcellsbildning börjar med proeritroblast. Som ett resultat av flera divisioner skapas mogna celler.

Från enheten som bildar kolonin passerar erytrocyten genom följande steg:

1. Erytroblast.
2. Pronormotsit.
3. Normoblaster av olika slag.
4. Retikulocyt.
5. Normotsit.

Den ursprungliga cellen har en kärna som först blir mindre och lämnar sedan cellen helt och hållet. Dess cytoplasma fylls gradvis med hemoglobin.

Om retikulocyter är i blodet tillsammans med mogna röda blodkroppar är detta normalt. Tidigare typer av röda blodkroppar i blodet indikerar patologi.

Erytrocytfunktioner

Röda blodkroppar inser sitt huvudsyfte i kroppen - de är bärare av andningsgaser - syre och koldioxid.

Denna process utförs i en specifik ordning:

1. Kärnfria skivor, som består av blod som rör sig genom kärlen, kommer in i lungorna.
2. I lungorna absorberar hemoglobinet av erytrocyterna, i synnerhet atomerna i dess järn, syre, som omvandlas till oxihemoglobin.
3. Oxygenerat blod under hjärtats och artärernas verkan genom kapillärerna tränger in i alla organ.
4. Oxygen överförd till järn, fristående från oxyhemoglobin, går in i cellerna som upplever syrehushållning.
5. Det förödda hemoglobinet (deoxihemoglobin) är fyllt med koldioxid, omvandlas till karbamoglobin.
6. Hemoglobin kombinerat med koldioxid bär CO₂ i lungorna. I lungens kärl klyvs koldioxid och dras sedan ut.

Förutom gasutbyte utför de formade elementen andra funktioner:

Absorbera, överföra antikroppar, aminosyror, enzymer;

Mänskliga röda blodkroppar

Transport av skadliga ämnen (toxiner), vissa droger;

Ett antal erytrocytfaktorer är involverade i stimulering och obstruktion av blodkoagulering (hemokoagulering);

De är huvudsakligen ansvariga för blodviskositet - det ökar med en ökning av antalet erytrocyter och minskningar med minskningen.

Delta i att upprätthålla syra-basbalans genom hemoglobinbuffertsystem.

Erytrocyter och blodtyper

Normalt är varje röd blodcell i blodomloppet en cell i rörelse. Med en ökning i blodets pH och andra negativa faktorer uppstår limning av röda blodkroppar. Deras bindning kallas agglutination.

En sådan reaktion är möjlig och mycket farlig med blodtransfusioner från en person till en annan. För att förhindra att röda blodkroppar sticker ihop i det här fallet måste du veta patientens och hans givares blodtyp.

Agglutinationsreaktion bildade grunden för uppdelning av humant blod i fyra grupper. De skiljer sig från varandra i en kombination av agglutinogener och agglutininer.

Följande tabell kommer att presentera egenskaperna hos varje blodgrupp:

Sickle cell anemi. Orsaker, symtom, diagnos och behandling av patologi

Webbplatsen ger bakgrundsinformation. Tillräcklig diagnos och behandling av sjukdomen är möjliga under övervakning av en samvetsgranskad läkare.

Sicklecellanemi är en ärftlig sjukdom i blodsystemet, kännetecknad av en genetisk defekt, vilket resulterar i bildandet av normala hemoglobinkedjor i erytrocyter. Det avvikande hemoglobinet som härrör från detta skiljer sig i dess elektrofysiologiska egenskaper från en hälsosam personens hemoglobin, vilket medför att de röda blodkropparna själva ändras, och får en långsträckt form, som liknar en segel under ett mikroskop (därav sjukdomsnamnet).

Sicklecellanemi (CAS) är den mest allvarliga formen av ärftliga hemoglobinopatier (genetiskt bestämda störningar i hemoglobins struktur). Sickleformade erytrocyter försämras snabbt i kroppen, och täpper också upp många kärl i hela kroppen, vilket kan orsaka allvarliga komplikationer och till och med döden.

Denna blodproblem är utbredd i afrikanska länder och är en vanlig dödsorsak för personer i Negroid-rasen. Detta beror på den utbredda malarian i regionen (en infektionssjukdom som påverkar mänskliga röda blodkroppar). På grund av befolkningsmigration och blandning av etniska grupper idag kan denna typ av anemi inträffa hos människor i vilken ras som helst i många olika regioner i världen. Män och kvinnor blir sjuka lika ofta.

Intressanta fakta

• Det första dokumenterade namnet på sicklecellanemi går tillbaka till 1846.
• Ungefär 0,5% av världens befolkning är friska bärare av sicklecellanemi.
• Båda patienterna med sicklecellanemi och asymptomatiska bärare av mutantgenen är praktiskt taget immuniska mot malaria. Detta beror på det faktum att malarias orsaksmedel (Plasmodium malaria) kan infektera endast normala röda blodkroppar.
• Idag anses sicklecellanemi vara en obotlig sjukdom, men med adekvat behandling kan sjuka leva i en mogen ålder och ha barn.

Vad är röda blodkroppar?

Erytrocytstruktur

Vad är hemoglobin?

Erythrocytets inre utrymme är nästan helt fyllt med hemoglobin - ett särskilt protein-pigmentkomplex som består av globinprotein och ett järnhaltigt element - hem. Hemoglobin spelar huvudrollen i transporten av gaser i kroppen.

Varje röd blodkropp innehåller i genomsnitt 30 picogram (pg) hemoglobin, vilket motsvarar 300 miljoner molekyler av en given substans. En hemoglobinmolekyl består av två alfa (a1 och a2) och två beta (b1 och b2) globinproteinkedjor, som bildas genom att kombinera många aminosyror (strukturella komponenter av proteiner) i en sträng definierad sekvens. I varje kedja av globin finns en hemmolekyl som innehåller en järnatom.

Bildandet av globinkedjor programmeras genetiskt och styrs av gener som ligger på olika kromosomer. Totalt har människokroppen 23 par kromosomer, varav en är en lång och kompakt DNA-molekyl (deoxiribonukleinsyra), som innehåller ett stort antal gener. Selektiv aktivering av en gen leder till syntesen av vissa intracellulära proteiner, vilket i slutändan bestämmer strukturen och funktionen hos varje cell i kroppen.

Fyra gener med 16 par kromosomer är ansvariga för syntesen av a-globinkedjor (ett barn mottar 2 gener från varje förälder, och syntesen av varje kedja styrs av två gener). Samtidigt styrs syntesen av b-kedjor endast av två gener som ligger på det 11: e paret av kromosomer (varje gen är ansvarig för syntesen av en kedja). Heme är fäst vid varje kedja av globin som bildas, varigenom en fullständig hemoglobinmolekyl bildas.

Det är viktigt att notera att förutom alfa-kedjor och beta-kedjor kan andra globinkedjor (delta, gamma, sigma) bildas i erytrocyter. Deras kombinationer leder till bildandet av olika typer av hemoglobin, vilket är typiskt för vissa perioder av mänsklig utveckling.

I människokroppen bestäms av:

• HbA. Normalt hemoglobin bestående av två alfa- och två beta-kedjor. Normalt är denna form mer än 95% av vuxna hemoglobin.
• HbA2. En liten fraktion som normalt inte utgör mer än 2% av den totala hemoglobin hos en vuxen. Består av två alfa- och två globin-sigakedjor.
• HbF (fetalt hemoglobin). Denna form består av två alfa- och två gammakedjor och råder under perioden av intrauterin utveckling av fostret. Det har en stor affinitet för syre, vilket säkerställer barnets vävnadsandning under födelsetiden (när syreförsörjningen från moderns kropp är begränsad). Hos en vuxen överstiger andelen HbF inte 1-1,5% och förekommer i 1-5% av erytrocyterna.
• HbU (fetalt hemoglobin). Det börjar bildas i röda blodkroppar från 2 veckor efter befruktningen och ersätts helt med fetalt hemoglobin efter blodets bildande i levern.

Rödcellsfunktion

Transportfunktionen hos röda blodkroppar på grund av närvaron av järnatomer i kompositionen av hemoglobin. När man passerar genom lungkapillärerna fäster järn syremolekyler i sig och transporterar dem till alla vävnader i kroppen, där separationen av syre från hemoglobin och dess överföring till celler i olika organ äger rum. I levande celler deltar syre i cellulär andning, och biprodukten av denna process är koldioxid, vilken frigörs från cellerna och binds även till hemoglobin.

När de passerar genom lungkapillärerna kopplas koldioxid från hemoglobin och släpps ut från kroppen med andningsluft och nya syremolekyler är fästa vid den frigjorda körteln.

Var bildas erytrocyter?

Bildandet av erytrocyter (erytropoies) uppmärksammas först på dag 19 av embryonal utveckling i äggula sac (en särskild strukturell komponent i embryot). När människokroppen växer och utvecklas sker blodbildning i olika organ. Från och med den 6: e veckan av intrauterin utveckling är huvudytan av erytrocytbildning levern och mjälten, och vid 4 månader uppträder de första focina av blodbildning i den röda benmärgen (CCM).

Röd benmärg är en samling hematopoetiska stamceller i kroppsbenens hålrum. Det mesta av CMC-ämnet finns i svampbenen (bäcken, skalle, ryggradsben), liksom i de långa rörformiga benen (axel och underarm, lår och tibia). Gradvis ökar andelen blod i CMC. Efter att barnet är födt, hämmas hematopoetisk funktion hos levern och mjälten, och benmärgen blir den enda platsen för bildandet av erytrocyter och andra blodkroppar - blodplättar, blodkroppar och leukocyter, som utför en skyddsfunktion.

Hur bildas röda blodkroppar?

Alla blodkroppar bildas av så kallade stamceller, som förekommer i fostrets kropp i början av embryonal utveckling i små kvantiteter. Dessa celler anses praktiskt taget odödliga och unika. De innehåller kärnan där DNA ligger, liksom många andra strukturella komponenter (organoider) som är nödvändiga för tillväxt och reproduktion.

Strax efter bildningen börjar stamcellen att dela (multiplicera), med resultatet att många av sina kloner uppträder, vilket ger upphov till andra blodkroppar.

Från stamcellen bildas:

• Prekursorcell myelopoiesis. Denna cell liknar stammen, men har mindre potential för differentiering (förvärv av specifika funktioner). Under påverkan av olika regleringsfaktorer kan den börja dela med en gradvis förlust av kärnan och de flesta organoider, och resultatet av de beskrivna processerna är bildandet av röda blodkroppar, blodplättar eller vita blodkroppar.
• Prekursor lymfopoiesis. Denna cell har en ännu lägre förmåga att differentiera. Lymfocyter bildas av det (en typ av leukocyter).

Processen för differentiering (transformation) av stamcellen myelopoiesis i erytrocyten stimuleras av en speciell biologisk substans, erytropoietin. Det utsöndras av njurarna om kroppens vävnader börjar sakna syre. Erytropoietin ökar bildandet av röda blodkroppar i den röda benmärgen, deras antal i blodet ökar, vilket ökar syreutförandet till vävnader och organ.

Erythropoiesis i den röda benmärgen varar omkring 4 till 6 dagar, varefter retikulocyter (unga former av erytrocyter) släpps ut i blodbanan, som fullständigt mognar inom 24 timmar, förvandlas till normala erytrocyter som kan utföra en transportfunktion.

Hur förstörs röda blodkroppar?

Den genomsnittliga livslängden för en normal röd blodcell lämnar 100-120 dagar. Hela denna tid cirkulerar de i blodet, ständigt förändras och deformeras när de passerar genom kapillärer i organ och vävnader. Med ålder minskas plastegenskaperna hos röda blodkroppar, de blir mer rundade och förlorar sin förmåga att deformeras.

Normalt förstörs en liten del röda blodkroppar i den röda benmärgen, i levern eller direkt i blodet, men de allra flesta åldrande röda blodkroppar förstörs i mjälten. Vävnaden hos detta organ representeras av en mängd sinusformiga kapillärer med smala slitsar i sina väggar. Normala röda blodkroppar passerar lätt igenom dem och återkommer sedan till blodomloppet. Äldre erytrocyter är mindre plast, som ett resultat av vilka de fastnar i mjälten i sinleoiderna och förstörs av speciella celler i detta organ (makrofager). Dessutom är röda blodkroppar med en trasig struktur (som i sicklecellanemi) eller infekterade med olika virus eller mikroorganismer föremål för återkallande från blodcirkulationen och förstörelsen.

Som ett resultat av förstörelsen av röda blodkroppar bildas ett gult pigment - bilirubin (indirekt, obundet) och släpps ut i blodomloppet. Detta ämne är dåligt lösligt i vatten. Det överförs till blodomloppet i levercellerna, där det binder till glukuronsyra - det associerade eller direkta bilirubinet bildas, vilket ingår i gallonsammansättningen och utsöndras i avföring. En del av den absorberas i tarmarna och utsöndras i urinen, vilket ger en gulaktig nyans.

Hemeinnehållande järn släpps också in i blodomloppet när röda blodkroppar förstörs. I sin fria form är järnet giftigt för kroppen, så det binder snabbt till ett speciellt plasmaprotein, transferrin. Transferrin transporterar järn till den röda benmärgen, där den igen används för att syntetisera röda blodkroppar.

Vad är sicklecellanemi?

Denna sjukdom uppstår när en mutation inträffar i de gener som styr bildningen av globin beta-kedjor. Som en följd av mutationen ersätts endast en aminosyra i b-globinkedjans struktur (glutaminsyra i position 6 ersätts av valin). Detta strider inte mot bildandet av hemoglobinmolekylen som helhet, men leder till en förändring i dess elektrofysiologiska egenskaper. Hemoglobin blir instabilt och under förhållanden av hypoxi (brist på syre) förändras sin struktur (kristalliserar, polymeriserar) och blir till hemoglobin S (HbS). Detta leder till en förändring i form av den röda blodkroppen - den förlängs och blir tunnare, blir som en halvmåne eller segel.

Arteriellt blod som strömmar från lungorna är mättat med syre, så det sker ingen förändring i hemoglobins struktur. På vävnadsnivå passerar syremolekylerna in i cellerna i olika organ, vilket leder till polymerisering av hemoglobin och bildandet av seglformade röda blodkroppar.

I början av sjukdomen är denna process reversibel - när den passerar genom lungkapillärerna igen, är blodet mättat med syre och de röda blodkropparna förvärvar sin normala form. Sådana förändringar upprepas dock varje gång röda blodkroppar passerar genom olika vävnader och ger dem syre (hundratals eller tusentals gånger om dagen). Som ett resultat är strukturen av erytrocytmembranet bruten, dess permeabilitet ökar för olika joner (kalium och vatten lämnar cellen), vilket leder till en irreversibel förändring i form av röda blodkroppar.

Sjuklecellens plasticitet är signifikant minskad, det kan inte deformeras reversibelt när den passerar genom kapillärerna och kan täppa till dem. Försämrad blodtillförsel till olika vävnader och organ orsakar utveckling av vävnadshypoxi (brist på syre vid vävnadsnivån), vilket leder till bildandet av ännu mer seglformiga erytrocyter (en så kallad ond cirkel bildas).

Sockelcellsmembran av erytrocyter kännetecknas av ökad bräcklighet, varigenom deras livslängd avsevärt förkortas. Att minska det totala antalet röda blodkroppar i blodet samt lokala cirkulationssjukdomar vid nivån på olika organ (som ett resultat av blockering av blodkärl) stimulerar bildandet av erytropoietin i njurarna. Detta ökar erytropoiesen i den röda benmärgen och kan delvis eller helt kompensera för anemiska manifestationer.

Det är viktigt att notera att HbF (bestående av alfakedjor och gammakedjor), vars koncentration i vissa erytrocyter når 5-10%, genomgår inte polymerisation och förhindrar seglliknande transformation av erytrocyter. Celler med lågt innehåll av HbF genomgår förändringar i första hand.

Orsaker till sicklecellanemi

Som tidigare nämnts är sicklecellanemi en ärftlig sjukdom orsakad av en mutation i en eller två gener som kodar för bildandet av globin-b-kedjor. Denna mutation förekommer inte i kroppen av ett sjukt barn, men överförs till det från föräldrarna.

Köncellerna hos en man och en kvinna innehåller 23 kromosomer vardera. Vid fertiliseringsprocessen slås de samman, vilket resulterar i en kvalitativt ny cell (zygote), från vilken fostret börjar utvecklas. Kärnorna i den manliga och kvinnliga reproduktiva cellerna slår också samman med varandra och återställer sålunda hela uppsättningen kromosomer (23 par), som är inneboende i människokroppens celler. I det här fallet ärar barnet genetiskt material från båda föräldrarna.

Sicklecellanemi ärvt på ett autosomalt recessivt sätt, det vill säga för att ett sjukt barn ska födas måste han erva mutära gener från båda föräldrarna.

Beroende på vilken uppsättning gener som erhållits från föräldrarna kan födas:

• Ett barn med sicklecellanemi. Detta alternativ är möjligt om och endast om både fadern och barnets mor är sjuka med denna sjukdom eller är dess asymptomatiska bärare. I detta fall måste barnet erva en defekt gen från båda föräldrarna (den homozygote formen av sjukdomen).
• Asymptomatisk bärare. Detta alternativ utvecklas om barnet ärver en defekt och en normal gen som kodar för bildandet av normala globinkedjor (heterozygotisk form av sjukdomen). Som ett resultat kommer i erytrocyten att vara ungefär samma mängd både hemoglobin S och hemoglobin A, vilket är tillräckligt för att upprätthålla erytrocytens normala form och funktion under normala förhållanden.

Hittills har det inte varit möjligt att fastställa den exakta orsaken till förekomsten av genmutationer som leder till uppkomsten av sicklecellanemi. Undersökningar från senare år har emellertid avslöjat ett antal faktorer (mutagener), vars effekt på kroppen kan leda till skador på cellens genetiska apparat, vilket orsakar ett antal kromosomala sjukdomar.

Orsaken till genetiska mutationer kan vara:

• Malariainfektion. Denna sjukdom orsakas av malarial plasmodia, som när de släpps ut i människokroppen infekterar röda blodkroppar och orsakar deras massdöd. Detta kan leda till mutationer på nivån av den röda blodkroppens genetiska apparat, vilket leder till olika sjukdomar, inklusive sicklecellanemi och andra hemoglobinopatier. Vissa forskare är benägna att tro att kromosomala mutationer i erytrocyter är en slags skyddande reaktion hos organismen mot malaria, eftersom sickleformiga erytrocyter praktiskt taget inte påverkas av malarial plasmodium.
• Viral infektion. Viruset är en icke-cellulär form av liv, som består av nukleinsyror RNA (ribonukleinsyra) eller DNA (deoxiribonukleinsyra). Detta smittämne kan bara föröka sig inuti cellerna i en levande organism. När man slår en cell, är viruset inbäddat i sin genetiska apparat och byter det på ett sådant sätt att cellen börjar producera nya virusfragment. Denna process kan orsaka förekomsten av olika kromosomala mutationer. Cytomegalovirus, rubella och mässlingvirus, hepatit och många andra kan fungera som mutagener.
• Joniserande strålning. Det är en ström av partiklar osynliga för det blotta ögat, som kan påverka den genetiska apparaten av absolut alla levande celler, vilket leder till framväxten av många mutationer. Antalet och allvarlighetsgraden av mutationer beror på dosen och varaktigheten av exponeringen. Förutom Jordens naturliga strålningsbakgrund kan olyckor vid kärnkraftverk (atomkraftverk) och atombombs explosioner, såväl som privata röntgenstrålningar, bli ytterligare strålningskällor.
• Skadliga miljöfaktorer. Denna grupp innehåller olika kemikalier som människor möter under deras livstid. De starkaste mutagenerna är epiklorhydrin, som används vid tillverkning av många läkemedel, styren, som används vid tillverkning av plast, föreningar av tungmetaller (bly, zink, kvicksilver, krom), tobaksrök och många andra kemiska föreningar. Alla har hög mutagen och cancerframkallande (cancerframkallande) aktivitet.
• Läkemedel. Effekten av vissa läkemedel beror på deras effekt på cellens genetiska apparat, vilket är förknippat med risken för olika mutationer. De farligaste medicinska mutagenerna är de flesta cancermedicinska läkemedel (cytostatika), kvicksilverpreparat, immunosuppressiva medel (som undertrycker immunsystemets aktivitet).

Symtom på sicklecellanemi

Som tidigare nämnts är personer med en heterozygot form asymptomatiska bärare av sicklecellanemiagenen. Kliniska manifestationer av sjukdomen hos dem kan endast uppstå med utveckling av allvarlig hypoxi (under uppstigning i bergen, med massiv blodförlust och så vidare). Kliniska manifestationer av den homozygote formen kan variera från minimala symtom på sjukdomen till allvarlig kurs i samband med funktionshinder och leder ofta till patientens död.

Svårighetsgraden av den kliniska banan av sicklecellanemi påverkas av:

• Förekomsten av hemoglobin F. Ju mer av det, desto mindre uttalade symtomen på sjukdomen. Detta förklarar frånvaron av SKA-symtom hos nyfödda - det mesta av HbF ersätts av HbA vid den sjätte månaden av ett barns liv.
• Klimatiska och geografiska förhållanden. Syrehalten i inandningsluften är omvänd proportionell mot höjden över havsnivån. Med andra ord, ju högre en person är, desto mindre syre går in i sina lungor med varje andetag. Symtom på sicklecellanemi kan manifesteras och förvärras inom några timmar efter att ha höjts till en höjd av mer än 2000 meter över havet (även hos personer med heterozygotisk form av sjukdomen). SKA-patienter är absolut kontraindicerade för att bo i höga berg (vissa städer i Amerika och Europa ligger i en höjd av flera kilometer).
• Socioekonomiska faktorer. Tillgängligheten och aktualiteten i behandlingen av sicklecellanemi komplikationer påverkar också svårighetsgraden av sjukdomens kliniska manifestationer.

De yttre manifestationerna av sicklecellanemi beror främst på destruktion (hemolys) av röda blodkroppar från sickleceller (vars livslängd förkortas till 10-15 dagar), liksom olika komplikationer som orsakas av blockering av kapillärer i hela kroppen med ryggceller från sickleceller.

Symtom på sicklecellanemi inkluderar:

• symptom som är förknippade med förstörelsen av röda blodkroppar;
• hemolytiska kriser;
• symptom som orsakas av blockering av små kärl;
• förstorad mjälte;
• beroende av allvarliga infektioner.

Symtom förknippade med förstörelsen av röda blodkroppar

Denna grupp av symtom börjar vanligtvis manifestera sig efter ett halvår av ett barns liv när mängden hemoglobin F minskar (i allvarliga fall av sjukdoms homozygotform) eller vid en senare tidpunkt.

De tidigaste manifestationerna av sicklecellanemi är:

• Blekhet. Det utvecklas på grund av en minskning av antalet röda blodkroppar i blodet. Huden och synliga slemhinnor (munhålan, ögonhinnan, etc.) blir bleka och torra, huden blir mindre elastisk.
• Ökad trötthet. Barn med sicklecellanemi kännetecknas av en lustlös och stillasittande livsstil. Med någon fysisk aktivitet ökar kroppens behov av syre, det vill säga hypoxi utvecklas. Detta leder till att fler röda blodkroppar blir seglformade och kollapsar. Transportens blodfunktion minskar, vilket resulterar i en snabb känsla av trötthet.
• Frekvent yrsel. På grund av brist på syre vid nivån av hjärnan, vilket är ett livshotande tillstånd.
• Andnöd. Denna term innebär en ökning av frekvensen och djupet av andningsrörelserna som orsakas av en känsla av brist på luft. Hos patienter med sicklecellanemi förekommer detta symptom vanligen under perioder med fysisk aktivitet, men det kan också uppstå i vila (i svåra former av sjukdomen, vid höga förhållanden).
• Lag i tillväxt och utveckling. På grund av det faktum att blodets transportfunktion minskas signifikant, får inte vävnader och organ tillräckligt med syrgas som är nödvändigt för normal tillväxt och utveckling av organismen. Konsekvensen av detta är en lagring i fysisk och mental utveckling - barn senare än sina kamrater börjar gå, prata, skolplanen är värre för dem. Det finns också en fördröjning i barnets puberteten.
• Yellowness av huden. Pigment bilirubin utsläppt i blodet i förstörelsen av röda blodkroppar, ger huden och synliga slemhinnor gulaktig färg. Normalt neutraliseras detta ämne ganska snabbt i levern och utsöndras från kroppen, men vid sicklecellanemi är antalet kollapsande röda blodkroppar så stor att levern inte kan neutralisera allt bildat bilirubin.
• Mörk urin Färgen på urinen förändras på grund av ökad koncentration av bilirubin i den.
• Överdriven järn i kroppen. Detta tillstånd kan utvecklas som ett resultat av svåra, ofta upprepade hemolytiska kriser, när alltför mycket fritt järn frigörs i blodet. Detta kan leda till förekomst av hemosideros, ett patologiskt tillstånd som karaktäriseras av deponering av järnoxid i olika vävnader (i lever, mjälte, njurar, lungor, etc.), vilket leder till dysfunktion hos de drabbade organen.

Hemolytiska kriser

Hemolytiska kriser kan uppträda i olika perioder av livet. Längden av remission (en period utan kriser) kan beräknas i månader eller år, varefter en hel serie attacker kan inträffa.

Utveckling av hemolytisk kris kan föregås:

• allvarlig generaliserad infektion
• hårt fysiskt arbete
• stiga till en högre höjd (mer än 2000 meter över havet)
• exponering för alltför höga eller låga temperaturer;
• dehydrering (uttömning av kroppsvätskor).

Hemolytisk kris kännetecknas av den snabba bildningen av ett stort antal seglformade erytrocyter som täppa till de små kärlen och förstöras i mjälten, leveren, röda benmärgen och andra organ samt direkt i kärlbädden. Detta leder till en kraftig minskning av antalet röda blodkroppar i kroppen, vilket uppenbaras av ökad andfåddhet, frekvent yrsel (upp till medvetslöshet) och andra symptom som beskrivits tidigare.

Symptom på grund av blockering av små kärl

Såsom redan nämnts kan seglformade erytrocyter inte passera genom små kärl, så de fastnar i dem, vilket leder till nedsatt blodcirkulation i nästan alla organ.

Symtom på sicklecellanemi är:

• Smärta kriser. Förekommer som ett resultat av blockering av blodkärl som matar vissa organ. Detta leder till utvecklingen av brist på syre på vävnadsnivån, vilket åtföljs av anfall av svår akut smärta som kan vara från flera timmar till flera dagar. Resultatet av dessa processer är döden av en sektion av vävnad eller organ, tillförsel av syre till vilket nedsatt. Smärtaskriser kan uppstå plötsligt på grund av fullständigt välbefinnande, men oftast föregås de av virus- och bakterieinfektioner, allvarlig fysisk ansträngning eller andra tillstånd som åtföljs av hypoxiutveckling.
• Hudssår. Utveckla som ett resultat av blockering av små kärl och cirkulationsstörningar i olika delar av huden. Det drabbade området sårar och blir ofta smittat, vilket kan orsaka utveckling av allvarliga infektionssjukdomar. Det mest karakteristiska sårets läge är huden på de övre och nedre extremiteterna, men skador på stammen, nacken och huvudet är möjliga.
• Visuell försämring. Utveckla som ett resultat av blockering av artären som matar näthinnan. Beroende på diameteren på det drabbade kärlet kan olika störningar uppträda, alltifrån nedsatt synskärpa till retinalavlossning och utveckling av blindhet.
• Hjärtfel. Orsaken till hjärtskador kan vara obstruktion av de halvmåneformade röda blodkropparna i kransartärerna (kärl som levererar blod till hjärtmuskeln) och utvecklingen av akut hjärtinfarkt (död hos en del av hjärtmuskeln som orsakas av nedsatt syreavgivning). Dessutom orsakar långvarig anemi och hypoxi reflexivt en ökning av hjärtfrekvensen. Detta kan leda till hypertrofi (ökning i storlek) i hjärtmuskeln, följt av utmattning av kompensationsmekanismer och utveckling av hjärtsvikt.
• Hematuri (blod i urinen). Detta symptom kan uppstå som en följd av njurarnas trombos och nephronernas lesioner (funktionella enheter i njurvävnaden där urin bildas), vilket leder till att de blir permeabla för erytrocyter. Med en lång tid av sjukdomen kan mer än 75% nefron dö och utvecklingen av njursvikt, vilket är ett ogynnsamt prognostiskt tecken.
• Priapism. Denna term innebär att spontan förekomst av en lång och smärtsam penis erektion hos män uppstår. Detta symptom beror på blockering av små kapillärer och vener genom vilka blod flyter från organet, vilket ibland kan leda till utveckling av impotens.
• Ändring av benstrukturen. Frekventa beninfarkter är karakteristiska för sicklecellanemi, vilket leder till en förändring i benstrukturen, blir de mindre hållbara. Vidare stimulerar långvarig hypoxi utsöndringen av en stor mängd erytropoietin genom njurarna, vilket leder till tillväxten av det erytroidea hemopoietiska könet i den röda benmärgen och deformering av benen på ryggkotorna, revbenen.
• Skador på lederna. Markerad svullnad och ömhet i lederna i extremiteterna (fötter, ben, händer, fingrar, knock och ben).
• Neurologiska manifestationer. De är resultatet av blockeringar i artärerna som matar olika delar av hjärnan och ryggmärgen. Neurologiska symtom hos patienter med sicklecellanemi kan uppstå som känslighetsstörningar, pares (nedsatt motorfunktion), plegi (fullständig förlust av motorfunktioner i extremiteterna) samt akut ischemisk stroke (som orsakas av blockering av cerebral artären), vilket kan leda till döden.

Förstorad mjälte

En förstorad mjälte uppträder som ett resultat av retention och förstörelse av ett stort antal seglformade erytrocyter i den. Dessutom kan mjältinfarkter utvecklas, med det resultat att dess funktionella förmågor minskas betydligt.

Vid de inledande skeden av sicklecellanemi behålls och bara sjuröda blodkroppar och förstörs i mjälten. När sjukdomen fortskrider blir organens sinusoider blockerad, vilket fördröjer passagen (filtrering) av alla andra blodkroppar och orsakar att kroppen ökar i storlek (splenomegali).

Som ett resultat av blodstagnation i en förstorad mjälte kan ett tillstånd som kallas hypersplenism utvecklas. Det kännetecknas av förstörelsen av inte bara skadad, men också vanliga cellulära element (blodplättar, leukocyter, oförändrade erytrocyter). Detta åtföljs av en snabb minskning av antalet celler i det perifera blodet och utvecklingen av motsvarande symtom (ofta blödande, nedsatt skyddande egenskaper hos organismen). Utvecklingen av hypersplenism är särskilt farlig i början av barndomen, när den förstorade mjälten kan orsaka snabb destruktion av de flesta röda blodkroppar, vilket leder till barnets död.

Beroende på allvarliga infektioner

Diagnos av sicklecellanemi

Hematologen är involverad i diagnos och behandling av sicklecellanemi. Det är ganska svårt att diagnostisera sjukdomen baserad enbart på yttre manifestationer, eftersom många blodsjukdomar uppenbarar sig med liknande symtom. Detaljerad ifrågasättning av patienten och hans föräldrar (om barnet är sjuk) om tid och omständigheter vid symptomstart kan hjälpa läkaren att misstänka förekomsten av sicklecellanemi, men ett antal ytterligare studier behövs för att bekräfta diagnosen.

I diagnosen sicklecell används anemi:

• slutföra blodräkning
• biokemiskt blodprov;
• hemoglobinelektrofores;
• ultraljud (ultraljud);
• röntgenundersökning.

Allmänt blodprov

En av de första testen som föreskrivs för alla patienter med misstänkt blodsjukdom. Det gör att du kan bedöma den cellulära sammansättningen av perifert blod, vilket ger information om funktionella tillståndet hos olika inre organ, liksom om blodbildning i den röda benmärgen, förekomsten av infektion i kroppen. För allmän analys kan de ta både kapillärblod (från ett finger) och venöst blod.

Kapillär blodinsamlingsteknik
Blod tas om morgonen, på tom mage. På tröskeln till testet rekommenderas det inte att dricka alkohol, röka eller ta narkotiska läkemedel innan provet tas. Omedelbart innan du tar blod, bör du värma fingrarna på din vänstra hand, vilket förbättrar mikrocirkulationen och underlättar proceduren.

Samlingen av material för analys utförs av en sjuksköterska i poliklinikens behandlingsrum. Händerna på fingertoppen behandlas med en bomullspinne som för fuktas med en 70% alkohollösning (för att förhindra infektion). Därefter gör en speciell nålskärare en punktering av huden på fingerens laterala yta (4 fingrar i vänster hand används vanligtvis, men det är inte kritiskt). Den första bloddroppen som visas, avlägsnas med en bomullspinne, varefter sjuksköterskan börjar växla och släppa fingret på fingret och plocka upp några milliliter blod till ett sterilt graduerat rör.

Om du misstänker sickle-cell-anemi, är fingret, från vilket blod kommer att dras, förbandet med ett rep eller rep (i 2-3 minuter). Detta skapar tillstånd för hypoxi, vilket resulterar i att ett större antal seglformade erytrocyter bildas, vilket underlättar diagnosen.

Teknik för att ta venöst blod
Blodprovtagning görs också av sjuksköterska. Reglerna för att förbereda analysen är desamma som för att ta blod från ett finger. Vanligtvis tas blod från de armhäftande åren i armbågeområdet, vars placering är ganska lätt att bestämma.

Patienten sätter sig ner och lägger handen på stolens baksida, maximalt böjer den vid armbågen. Sjuksköterskan använder ett gummiband i axelområdet (klämning av saphenösa vener leder till blodflöde och svullnad över hudytan) och ber patienten att "arbeta med näven" i flera sekunder (klämma och luta sin näve), vilket också bidrar till blodfyllningen av venerna och underlättar deras bestämning under huden.

Efter att ha bestämt platsen för venen behandlar sjuksköterskan två gånger armbågeområdet med en bomullspinne som tidigare blöts i 70% alkohollösning. Därefter genomtränger en steril engångsspruta huden och venens vägg och samlar in erforderlig mängd blod (vanligtvis flera milliliter). En ren bomullspinne (även fuktad i alkohol) pressas mot punkteringsstället och nålen avlägsnas. Patienten rekommenderas att vänta 10 till 15 minuter i korridoren, eftersom vissa biverkningar (yrsel, medvetslöshet) kan uppstå.

Mikroskopisk undersökning av blod
Några droppar av det erhållna blodet överförs på en glasskiva, färgas med speciella färgämnen (vanligtvis metylenblå) och undersöks i ett ljusmikroskop. Med den här metoden kan du grovt bestämma antalet cellelement i blodet för att bedöma deras storlek och struktur.

I sicklecellanemi är det möjligt att upptäcka seglformade erytrocyter (i studien av venöst blod), men deras frånvaro utesluter inte en diagnos. Rutinmikroskopisk undersökning avslöjar inte alltid halvmåne-erytrocyter, därför används en "våt-smuts" -studie av blod. Kärnan i studien är som följer - en droppe blod överförs på en glasskiva och behandlas med en speciell substans, natriumpyrosulfit. Det "drar" syre från röda blodkroppar, vilket resulterar i att de får en seglform (om en person är riktigt sjuk med sicklecellanemi), vilket avslöjas genom undersökning i ett konventionellt ljusmikroskop. Denna studie är mycket specifik och låter dig bekräfta diagnosen i de flesta fall.

Blodtestning i en hematologianalysator
De flesta moderna laboratorier är utrustade med hematologiska analysatorer - enheter som gör att du snabbt och noggrant kan bestämma den kvantitativa sammansättningen av alla cellulära element, liksom många andra blodparametrar.

Röda blodkroppar

Röda blodkroppar är de viktigaste och mest talrika blodkropparna, som utför ett antal vitala funktioner. Förändringar i deras antal och morfologi leder till patologiska störningar i kroppen. Å andra sidan leder patologiska processer till förändringar i röda blodkroppar, så deras studier är en viktig komponent i diagnosen av olika sjukdomar.

Tänk på vad erytrocyter är, där de bildar och kollapser och vilka funktioner de utför.

Vad är röda blodkroppar och deras strukturella egenskaper

Bland alla blodceller upptar erytrocyter en speciell plats. Dessa är de så kallade röda blodkropparna (från den grekiska erytroden - röd, cytoscell) som bestämmer blodets färg. Röda blodkroppar har formen av skivor konkava i mitten. Detta ökar cellens yta, det är nödvändigt att fixera ett större antal syremolekyler och koldioxid, som de bär. Den totala ytan av erytrocyter per person är 2500-2700 kvadratmeter.

Röda blodkroppar har ingen kärna, till skillnad från andra blodkroppar, överstiger deras storlekar inte 0,008 mm i längd och 0,0025 mm i bredd. Funktionerna i strukturen gör att de kan tränga in i de minsta kapillärerna i vävnaderna, leverera syre där och ta koldioxid.

Röda blodkroppar bildas i den röda benmärgen, som finns i de långa rörformiga benen i extremiteterna, i benens skall, bröstben, revben, bäcken, ryggrad. Varje dag bildas cirka 200 miljarder nya celler och varje sekund 2,5 miljoner.

Framkallaren av erytrocyten är en hematopoetisk stamcell, och processen med bildandet går igenom flera steg. Först bildas en stor cell med en kärna, en megaloblast, då blir den en erythroblast, redan en röd cell. Ripening, erythroblast minskar i storlek och omvandlas till normocyt, förlorar sedan sin kärna, bildar en retikulocyt, en omogen form av erytrocyten, och en fullfjärdig röd blodcell bildas redan från den.

Erytrocytfunktioner

Rollen av röda blodkroppar i kroppen är mycket stor, den består av följande:

• Syreavgivning från lungorna till alla organ och vävnader.
• Evakuering från vävnaderna till lungorna av koldioxid, som härrör från metabolism.
• Överför till vävnader från blodplasma av aminosyror och lipider - de viktigaste bygg- och energibestämningarna.
• Behåll en viss syra-bas balans som krävs för normal metabolism.
• Transport av proteingruppstillhörighet och Rh-blodprotein.
• Deltagande i processen med blodkoagulering, blodproppbildning vid skada på kärl och blödning.

Huvudfunktionen hos erytrocyter är att säkerställa andning av celler i kroppen genom att överföra (överföra) syre till dem och evakuera koldioxid (koldioxid), som tillhandahålls av en särskild komponent av erytrocyter - hemoglobin. Det är en komplex substans bestående av proteinkomponenten i globin och den icke-proteinhemeförening som är associerad med den.

De aktiva järntomerna som ingår i hemmet bildar tillfälliga bindningar med syre och koldioxid, och bestämmer också blodets färg. Hemoglobin i lungorna bildar en instabil förening med syre, sådant blod har en ljus röd färg. Genom att donera syre till vävnaderna, tillför hemoglobin koldioxid, och blodet blir mörkt. Hon går igen till lungorna, där processen med gasutbyte upprepas.

Erytrocyt Norm hos vuxna och barn

Röda blodkroppar - de mest talrika blodkropparna, i en vuxen innehåller de cirka 25 biljoner. De fördelas jämnt i kärlbädden, så i medicin är det vanligt att räkna deras antal per volym blodvolym, och detta tal beror på många faktorer.

Normalt varierar innehållet i röda blodkroppar i blodet beroende på kön och ålder. I laboratoriet beräknas deras antal i 1 blod. För kvinnor varierar den från 3,5 till 5,2 x 10 12 / l eller 3,5-5,2 ppm / μl (i mikroliter blod). Hos män är detta antal något högre och uppgår till 4,2-5,3x10 12 / l (eller miljoner / μl).

Hos barn förändras antalet röda blodkroppar med utvecklingen och bildandet av det hematopoietiska systemet. Åldersnormer av erytrocyter hos barn presenteras i tabellen:

Röda blodkroppar och deras funktioner i blodet

Erytrocyter eller röda blodkroppar överstiger antalet leukocyter och blodplättar betydligt. Förutom människokroppen finns de hos alla ryggradsdjur och hos vissa arter av ryggradslösa levande varelser.

Var odlas cellerna

Erytrocytceller bildas i benens skall, benmärg, ryggrad och revben. I barndomen finns det en annan syntesplats - ändarna på benens och armens långa rörformiga ben.

Förstörelsen av åldrade röda blodkroppar förekommer i levern och mjälten. De lever i genomsnitt 3 månader. Alla processer som stör "produktion" eller ökar förstörelsen av röda blodkroppar leder till sjukdom.

I blodet har det konstant omkring 3% retikulocyter. Dessa är prekursorcellerna i mogna röda blodkroppar. Förekomsten av mer "tidigare" progenitorer betyder patologi.

"Porträtt" av röd blodcell

cellstorlek bestäms av diametern, är det 7,5 mikron (mikrometer). Detta är 6 gånger mindre än det tunnaste mänskliga håret. Den totala ytan av röda blodkroppar i 1,5 tusen gånger täckningen av den mänskliga kroppen. Ändring av storlek kallas anisocytos.

Formen på cellerna är platt, med förtjockning längs kanterna och bildar en skiva konkav på båda sidor. Cellens "design" bestäms av det optimala avståndet från varje punkt av ytan till mitten, vilket ökar möjligheterna att komma i kontakt med de transporterade gasmolekylerna. Inuti cellen finns det ingen kärna (i fisk, fåglar och amfibier är den närvarande), som är associerad med anpassningen till bindningen av mer hemoglobin.

Erytrocyter syntetiserar inte deras protein, 71% av cellmassan är vatten, 10% ligger i det membranbelagda membranet. Celler matas sparsamt av energi som produceras utan syre.

I retikulocytstorlekarna är större, inuti finns en nätbildning med innehållet av aminosyror och fetter.

Plasmamembranhalvan består av glykoproteiner, den kan passera genom syre, koldioxid, natrium- och kaliumelektrolyter och vatten. Detta tyder på att överträdelsen av blodets protein-lipidkomposition (kolesterolnivå) leder till tidig rynkning och förstöring.

Upp till 90% är hemoglobin (en kemisk förening av järn med protein).

Uppgifter och funktioner

Huvudfunktionerna hos röda blodkroppar är relaterade:

• med överföringen av syre från pulmonella lobuler till vävnaden och koldioxid i motsatt riktning;
• presentationen av arten antigenisk specificitet av humant blod (AB0-blodtypsbestämningssystemet är baserat exakt på egenskaperna hos röda blodcellsagglutinogener);
• med stöd av syra-basförhållande (balans) och osmotiskt tryck som är nödvändig för biologiska processer i kroppen;
• samtidig överföring av fettliknande organiska syror till vävnaden.

Vad anses vara normen

Det totala antalet celler i kroppen bestäms av siffran 25x10 12. Laboratorieberäkningen utförs på innehållet av celler i ett kubikmeter blod.

Enligt reglerna tas analysen från kapillärt eller venöst blod på morgonen efter en vilsam vila och före måltid. Erytrocytnivåerna påverkas av yttre förhållanden, näringens natur.

Ett barn i nyföddperioden har det maximala antalet erytrocytceller (inom 4,3 - 7,6 x 10,6 ² / l). Förstörelsen av moderns röda blodkroppar omedelbart efter födseln och deras utbyte med sina egna orsakar hudfärgning. Antalet år faller till 3,6 - 4,9 x 10¹² / l, och i tonåren växer det något till "vuxna" indikatorer (3,6 - 5,1 x 10¹² / l).

Nivån på kvinnor (3,7-4,7 x 10¹² / l) är lägre än hos män (4,0 - 5,1 x 10¹² / l). Detta beror på fysiologisk blodförlust under kritiska dagar. Under graviditeten börjar kvinnans kropp öka förbrukningen av järn och därmed de röda blodkropparna. Mild anemi (anemi) indikerar denna funktion.

Att reducera röda blodkroppar kallas anemi. Graden och formen av sjukdomen påverkas av olika orsaker.

Ökningen av antalet erytrocyter (erytrocytos) är möjlig med signifikant dehydrering eller med blodpatologi associerad med förstärkt syntes av erytrocyter, ett brott mot deras utnyttjande.

Hur är agglutination

Erytrocytagglutination är en reaktion på interaktion mellan agglutinogener (antigener) som ligger på ytan av cellmembranet med specifika plasmagglutininer. Resultatet av interaktionen kan ses när blodgruppen bestäms på en vit platta - bildandet av små fasta klumpar.

I en frisk person är en sådan process reversibel och möjlig med förlust av elektrisk laddning av cellerna. Vid patologiska förhållanden främjar agglutination trombos. Samtidigt faller antalet lediga röda blodkroppar.

Hur den röda blodkroppen är inblandad i andning

Röda blodkroppar är ansvariga för syrgasering av blodet och avlägsnande av onödiga ackumuleringar av koldioxid. För detta upptas mest cellmassan av hemoglobin (globinprotein + 4 heme / järnmolekyler). Det kallas "blodpigmentet" eftersom det är heme som ger blodets färg. Beroende på sekvensen av aminosyror, skiljer man olika typer av pigment i Globin.

Oxyhemoglobin-komplex bildas genom att kombinera med syre. Det är skapat i lungkapillärerna, och i vävnaderna bryts det upp igen och ger gratis syre till cellerna.

Erytrocytsedimenteringshastighet

Eftersom erytrocyterna har sin egen massa, delaminerar blodet, när det rekryteras i ett graduerat rör, på grund av cellsedimentering. För att förhindra limning av cellulära element läggs en speciell lösning till.

Resultatet av reaktionen uppskattas i en timme av höjden av den genomskinliga kolonnen.

Den normala reaktionen anses vara hos män - från 12 till 32 mm / timme, hos kvinnor - från 18 till 23. Vid gravida kvinnor ökar ESR till 60 - 70 mm / timme. Reaktionen används ofta vid diagnos av sjukdomar tillsammans med andra analyser.

Rödcellsstabilitet

Förmågan att behålla sin form och arbeta stabilt i blodet kallas motstånd. Det är viktigt att komma ihåg att för detta måste den isotoniska koncentrationen av natriumklorid i blodet bibehållas.

1. Med ökande koncentration (hypertonisk lösning) förlorar röda blodkroppar vatten, krympas, kan inte bära syre.
2. I fallet med blodförtunning och hypotonisk koncentration av vatten söker inuti blodcellerna sväller de, bryts och hemoglobin passerar in i plasma. Sådant blod kallas "lack", och processen kallas hemolys.

I svåra förhållanden övervakar läkare behovet av att tillsätta saltlösning eller vatten för att förhindra nedbrytning av vävnadets andning.

Egenskaperna hos röda blodkroppar ger kroppsmotståndet mot miljöförhållanden, kompatibilitet med yttre påverkan. Analysen av röda blodkroppar är en del av blodformeln och måste kontrolleras för eventuella brott mot patientens välbefinnande.