Hemolytisk sjukdom hos nyfödda

. eller: Erytroblastos hos fostret och nyfödda

Symtom på hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Kliniska symptom beror på sjukdomsformen.

• Edematös form (eller fetal dropp) är sällsynt.
  • Det anses vara den mest allvarliga formen bland andra.
  • Som regel börjar det utvecklas i utero.
  • Ofta finns det missfall i tidig graviditet.
  • Ibland dör fostret sent i livet eller är födt i ett mycket allvarligt tillstånd med utbrett ödem, svår anemi (minskat hemoglobin (blodfärg, syrebärande) och röda blodkroppar per volym blodvolym) syreförlust, hjärtsvikt.
  • Huden hos en sådan nyfödd är blek, vaxartad i färg. Ansiktet avrundat. Muskeltonen reduceras kraftigt, reflexerna är deprimerade.
  • Signifikant förstorad lever och mjälte (hepatosplenomegali). Buken är stor, tunnformad.
  • Vanligt vävnadsödem är karakteristiskt, ibland med effusion (ackumulering av vätska som har kommit ut ur små kärl) i bukhålan, hålrum runt hjärtat (perikard) och lungor (pleural). Detta beror på ökad kapillärpermeabilitet (de tunnaste kärlen i kroppen) och en minskning av totalt protein i blodet (hypoproteinemi).
• Anemisk form - detta är den mest gynnsamma formen av flödet.
  • Kliniska symptom uppträder under de första dagarna av ett barns liv.
  • Gradvis utvecklas anemi, hudfärg och slemhinnor, en förstorad lever och mjälte i storlek.
  • Det allmänna tillståndet lider något.
• Den isterform är den vanligaste formen. Dess huvudsakliga symptom är:
  • gulsot (gul färgning av kroppsvävnader på grund av överdriven ackumulering av bilirubin i blodet (gallpigment) och dess metaboliska produkter);
  • anemi (minskning av hemoglobin (blodfärg som bär syre) och röda blodkroppar per volym blodvolym);
  • hepatosplenomegali (förstorad lever och mjälte i storlek).
• Gulsot utvecklas under de första 24 timmarna efter barnets födelse, mindre ofta på andra dagen, med en progressiv kurs.
  • Huden hos en sådan patient har en gul färg med en orange färgton.
  • Synliga slemhinnor och sclera blir gula.
  • Ju tidigare gulsot uppstår, ju svårare sjukdomen är.
  • Eftersom nivån av bilirubin i blodet ökar blir barn lustiga, dåsiga; de minskar reflexer och muskelton.
  • Under 3-4 dagar når nivån av indirekt bilirubin (gallpigment som bildats som ett resultat av nedbrytningen av hemoglobin och inte har tid att passera genom levern) ett kritiskt värde (mer än 300 μmol / l).
  • Symtom på kärnenergi visas (skada på hjärnans subkortala kärnor genom indirekt bilirubin):
    • rastlöshet;
    • styva nackmuskler (skarp ökning i muskelton);
    • opisthotonus (konvulsiv hållning med en skarp bakkant, med huvudet lutande bakåt (liknar en båge med stöd bara på baksidan av huvudet och klackarna), sträcker benen, böjar armarna, händerna, fötterna och fingrarna;
    • Symptom på "inställd sol" (ögonbågens rörelse riktas nedåt, medan iris täcker det nedre ögonlocket). Allt detta åtföljs av en knäck och ett starkt gråt ("hjärn" piercing gråta).
  • Vid slutet av veckan, mot bakgrund av massiva kollaps av röda blodkroppar, minskar utsöndringen av gall i tarmen (gallförtjockningssyndrom) och tecken på kolestas (stagnation av gallan) uppträder: huden blir grönaktig, smutsiga blir avföring, urinen mörknar och nivån av direkt bilirubin ökar som gick igenom levern och blev ofarligt).

form

skäl

Orsaken till hemolytisk sjukdom hos den nyfödda är inkompatibiliteten hos moderns och fostrets blod, oftast av Rh-faktorn, mindre vanligt av gruppantigener (ABO-system) och endast i en liten procentandel av fall av andra antigener.

• Rhesus-konflikten uppstår om det utvecklande fostret har Rh-positivt blod i en Rh-negativ kvinna.
• Immunkonflikten i ABO-systemet utvecklas i O (I) -gruppen av moderns blod och A (II) eller B (III) hos fostret.
• Ett barn är bara född sjuk om moderen tidigare har varit sensibiliserad (hon har redan en ökad känslighet mot de blodkomponenter hon tidigare har stött på).
• Rhesus-negativa kvinnor kan sensibiliseras genom att transficera Rh-positivt blod även i tidig barndom; missfall, särskilt vid inducerad abort.
• Den vanligaste orsaken till sensibilisering (ökad känslighet hos kroppen mot effekterna av någon miljöfaktor eller inre miljö) är förlossning. Därför är det första barnet i en mycket gynnsammare position än efterföljande barn.
• Med utvecklingen av konflikt i ABO-systemet är antalet tidigare graviditeter irrelevanta, eftersom det vid normal livsensibilisering (ökad känslighet för utländska agenter för kroppen) till antigener A och B inträffar mycket ofta (till exempel med mat, med vaccinationer, vissa infektioner).
• En viktig roll i utvecklingen av hemolytisk sjukdom spelas av placentan (ett speciellt organ som kommunicerar mellan moder och barn under graviditeten). Vid överträdelse av dess barriärfunktion underlättas övergången av fostrets röda blodkroppar till moderns blodomlopp och moderns antikroppar mot fostret.
• Tillsammans med erytrocyter kommer främmande proteiner in i moderns kropp (Rh-faktor, antigener A och B).
  • De orsakar bildandet av Rh-antikroppar eller immunantikroppar (anti-A eller anti-B) som överstiger placentan i fostrets blodomlopp.
  • Antigener och antikroppar förenar sig på ytan av erytrocyter, bildar komplex, vilket förstör dem (hemolys av fostrets erytrocyter och nyfödda).
• Som ett resultat av den patologiska nedbrytningen av röda blodkroppar i fostrets blod ökar nivån av indirekt (okonjugerat) bilirubin, och anemi utvecklas.
• Okonjugerat bilirubin har en toxisk effekt på hjärnceller, vilket orsakar signifikanta förändringar i dem upp till nekros.
• Vid en viss koncentration (över 340 μmol / L i fulltid och över 200 μmol / L i mycket för tidiga barn) kan det tränga in i blod-hjärnbarriären (den fysiologiska barriären mellan cirkulationssystemet och centrala nervsystemet) och skada hjärnans och cortexs subkortala kärnor, vilket leder till utvecklingen av nukleär gulsot.
• Denna process förvärras genom att nivån av albumin (blodprotein), glukos, reduceras med användning av vissa läkemedel, såsom steroidhormoner, antibiotika, salicylater, sulfonamider.
• Som ett resultat av giftig skada på leverceller, uppträder direkt bilirubin (leveransneutraliserat) i blodet.
• I gallkanalerna uppträder kolestas (gallstagnation), störningen av gallan i tarmen störs.
• Med anemi (en minskning av hemoglobin (ett blodfärg som bär syre) och röda blodkroppar i en blodvolymenhet uppkommer nya faser av hemopoiesen på grund av hemolys av röda blodkroppar.
• Erytroblaster uppträder i blodet (unga former av erytrocyter).

En barnläkare kommer att hjälpa till vid behandling av sjukdomen.

diagnostik

Antenatal (prenatal) diagnos av en eventuell immunförsvar är nödvändig.

• Obstetrisk-gynekologisk och somatisk historia: Förekomsten av missfall, dödfödda, avlidna barn de första dagarna efter födseln från gulsot, blodtransfusioner utan rhesusfaktor.
• Bestämning av rhesus och blodtyp av mamma och pappa. Om fostret är Rh-positivt och kvinnan är Rh-negativ, är den i fara. Vid äktenskap är en man som är homozygot (i arvelig uppsättning av vilka par av kromosomer bär samma form av denna gen) av Rh-faktorn och den Rh-negativa kvinnan, alla barn bärare av den positiva Rh-faktorn. Men i en heteroserad (det vill säga med en heterogen genotyp (ärftlig grund)) far, arver halva efterkommande en negativ Rh-faktor. Också i riskzonen är kvinnor med blodtyp I.
• Bestämning av antiserumantikroppstiter i dynamiken hos en Rh-negativ kvinna (minst tre gånger under graviditeten).
• Trasabdominal amniocentes vid den 34: e graviditetsveckan (punktering av fostretsblåsan genom bukväggen för att extrahera fostervätskan för diagnostiska ändamål) vid risk för immunförsvar. Bestäm den optiska densiteten hos bilirubin, antikroppar i fostervätskan.
• Ultraljud under graviditeten. Vid utveckling av fostrets hemolytiska sjukdom, en förtjockning av placentan, dess accelererade tillväxt på grund av ödem, polyhydramnios (överdriven ackumulering av fostervätska), en ökning av fostrets buk på grund av en förstorad lever och mjälte.
• Postnatal (postpartum) diagnos av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda är baserad på:
  • kliniska manifestationer av sjukdomen vid födseln eller kort efter det:
    • gulsot: hud och synliga gula slemhinnor, avföring avfärgad, mörk urin;
    • anemi: hudens hud;
    • förstorad lever och mjälte (hepatosplenomegali);
    • tecken på nukleär gulsot: styva nackmuskler (kraftig ökning i muskelton), opisthotonus (kramphaltig kroppshållning med en skarp bakbåge, huvudet lutas bakåt (påminner om en båge med stöd bara på baksidan av huvudet och klackarna), sträcker benen, böjer armar, händer, fötter och fingrar );
    • Symptomen på "inställd sol" (ögonbågens rörelse riktas nedåt, medan iris täcker det nedre ögonlocket);
  • laboratoriedata:
    • lägre hemoglobinnivåer under 150 g / 1;
    • minskning av antalet röda blodkroppar;
    • en ökning av antalet erythroblaster och retikulocyter (unga erytrocytprogenitorer);
    • en ökning av nivån av bilirubin i navelsträngens blod är över 70 μmol / l, i resten av blodet - 310-340 μmol / l. Ökad bilirubin i blodet hos en nyfödd med hemolytisk sjukdom varje timme med 18 μmol / l;
    • mörk urin, ger ett positivt svar på bilirubin;
    • Det är viktigt att studera ofullständiga antikroppar med Coombs-testet.

Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

• I allvarliga fall av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda
  • ersättning blodtransfusion (blödning följt av donortransfusion);
  • hemosorption (överföring av blod i en speciell apparat genom sorbenter (aktivt kol eller jonbytarhartser) som kan absorbera giftiga ämnen));
  • plasmautbyte (provtagning med särskild apparat av viss mängd blod och avlägsnande av den flytande delen - plasman som innehåller giftiga ämnen).
• Byte av blodtransfusion gör att du kan ta bort indirekt (giftigt bilirubin, som inte går igenom levern) bilirubin och moderns antikroppar från barnets blod, liksom att fylla på röda blodkroppsunderskott. Rh-negativt blod av samma grupp som barnets blod används.
• På grund av risken för hiv-överföring är hepatittransfusioner inte helblod, men rh-negativ rödblodcellmassa (dessa är röda blodkroppar kvar efter avlägsnande av större delen av plasman från blåsblod) med frusen plasma (flytande blodkomponent).
• Om den nyfödda hemolytiska sjukdomen beror på gruppkompatibilitet används erytrocytmassan i 0 (I) -gruppen, och plasman är antingen AB (IV) -gruppen eller en-gruppen i en volym av 180-200 ml / kg. Detta räcker för att ersätta ungefär 95% av blodet hos en nyfödd.
• Indikationer för ersättning av blodtransfusion på den första dagen av livet hos heltidsfödda är följande:
  • koncentrationen av indirekt bilirubin i trådblod är mer än 60 μmol / l;
  • ökningen av koncentrationen av indirekt (obundet) bilirubin per timme är mer än 6-10 μmol / l;
  • koncentrationen av okonjugerat bilirubin i det perifera blodet över 340 μmol / 1;
  • hemoglobin mindre än 100 g / l.
• Nyfödda födda i ett kritiskt tillstånd börjar omedelbart få glukokortikoider inom en vecka.
• I den milda formen av denna sjukdom eller efter kirurgisk behandling används konservativa metoder:
  • intravenös infusion av proteindroger, glukos;
  • utnämning av inducerare av levermikrosomala enzymer;
  • vitaminer C, E, grupp B, cocarboxylas, vilket förbättrar leverfunktionen och normaliserar metaboliska processer i kroppen.
• Vid gallförtjockningssyndrom ordineras oral kolagogue. Vid svår anemi utförs transfusioner (transfusioner) av erytrocytmassa eller tvättade erytrocyter.
• Samtidigt föreskrivs fototerapi (bestrålning av den nyfödda kroppens kropp med en fluorescerande lampa med vitt eller blått ljus). Det finns en fotooxidation av indirekt bilirubin, som ligger i huden, med bildandet av vattenlösliga ämnen som utsöndras i urinen och avföring.

Komplikationer och konsekvenser

I allvarliga fall av denna sjukdom är prognosen dålig. Ofta inträffar:

• perinatal (från 28: e graviditeten till 7 dagar efter födseln) fosterdöd;
• handikapp;
• cerebral parese är ett symptomkomplex av rörelsestörningar, åtföljd av en förändring i muskeltonen (vanligen en ökning av tonen);
• Fullständig hörselnedsättning (hörselnedsättning);
• blindhet;
• psykomotorisk retardation;
• reaktiv hepatit (inflammation i levern) mot bakgrund av stillastående galla;
• psykovegetativ syndrom - en mental störning (ångest, depression) mot bakgrund av denna sjukdom.

Förebyggande av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Förebyggande åtgärder är indelade i specifika och icke-specifika.

• Nonspecifik är den korrekta blodtransfusionen med obligatorisk hänsyn till blodgruppen och Rh-faktorn och bevarandet av graviditeterna.
• Specifik profylax består i att administrera immunoglobulin anti-D under de första 24-48 timmarna efter leverans (om mamman är Rh-negativ och fostret är Rh-positivt) eller abort.
• Om antikroppstiterna ökar under graviditeten, tillgriper de till:
  • avgiftningsmetoder som använder hemosorption (överföring av blod i en speciell apparat genom sorbenter (aktivt kol eller jonbytarhartser) som kan absorbera giftiga ämnen);
  • 3-4-faldig intrauterin ersättning blodtransfusion vid en gestationsperiod på 27 veckor med tvättade röda blodkroppar 0 (I) hos den Rh-negativa blodgruppen följt av leverans från den 29: e graviditetsveckan.

dessutom

Fosterets röda blodkroppar kan skilja sig åt i deras egenskaper från moderns erytrocyter.

• Om sådana röda blodkroppar tränger in i moderkakan (huvudorganet som kommunicerar med moderen och fostret) blir de främmande medel (antigener) och antikroppar produceras i moderns kropp (blodproteiner som produceras genom införande av andra ämnen i kroppen, inklusive bakterier, virus, toxiner).
• Penetration av dessa antikroppar i fostret kan orsaka:
  • hemolys (nedbrytning av erytrocyt)
  • anemi (minskning av hemoglobin (blodfärg som bär syre) och röda blodkroppar per volym blodvolym);
  • extremt farlig gulsot (gul färgning av kroppsvävnader på grund av överdriven ackumulering av bilirubin i blodet (gallpigment) och dess metaboliska produkter).

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Sex av tusen barn diagnostiseras med hemolytisk sjukdom hos nyfödda (HDN). Detta är en konsekvens av immunologiska konflikten (oförenligheten) med moderns och hennes barns blod. Vem har det? Hur går den här sjukdomen och hur farligt? Finns det några effektiva sätt att hjälpa barnen?

Varför uppträder hemolytisk sjukdom hos det nyfödda?

Det beror på skillnaderna i den antigena (genetiska) sammansättningen av de röda blodkroppproteinerna, erytrocyterna. Idag känner läkare redan 14 gruppsystem, som innehåller cirka 100 antigener som ligger på skal av röda blodkroppar. En del av sitt barn får från moderen, en annan - från fadern. Och om moderns blod inte har sådana proteiner, och fostret har det, utvecklas HDN.

De mest kända systemen är rhesus och ABO. Men andra antigener, som tidigare ansågs vara en sällsynt orsak till HDN, orsakar det mer och mer varje dag. Det vill säga, hemolytisk sjukdom hos den nyfödda kan uppstå inte bara på grund av Rh-konflikt eller oförenlighet i blodgrupper (i ABO-systemet) utan också på grund av skillnader i något av de 12 andra gruppsystemen.

Mekanismen för utveckling av en immunologisk konflikt med inkompatibilitet i vart och ett av de 14 systemen är ungefär densamma. Efter 8 veckors gestation (oftare i andra halvan av den) tränger en försumbar mängd fosterblod (dvs antigener) moderns blodomlopp genom placentan. Som svar producerar hennes immunsystem celler - antikroppar som förstör utomjordingar. Men de sticker ut mer än en gång, men som gränsvakter cirkulerar de ständigt i blodet, redo för en andra attack. Att komma till fostret i utero, under förlossning eller med modermjölk, orsakar förstöring (hemolys) av dess röda blodkroppar. Det betyder att "slaget" av moderna antikroppar mot barnets erytrocyter förekommer redan i barnets kropp. Dess längd och aggressivitet beror på antalet penetrerade immunceller och barnets mognad. Detta är hemolytisk sjukdom.

Den farligaste varianten av en immunologisk konflikt är blodkompatibilitet i rhesusystemet. I 90% av fallen förekommer det i en Rh-negativ mamma som redan bär ett Rh-positivt barn. Det innebär att den första graviditeten i regel fortsätter utan HDN. Det andra Rh-positiva fostret börjar drabbas av utero, eftersom kvinnans immunförsvar redan har minnesceller som snabbt aktiverar och reproducerar för att förstöra barnets röda blodkroppar. Därför, även före födseln, kan barnets hälsa påverkas allvarligt, upp till dess förlossningsdöd. Och efter födseln utvecklas sjukdomen från de första minuterna, de patologiska symptomen växer mycket snabbt.

Med inkompatibiliteten hos fostrets blod och dess moder i ABO-systemet utvecklas den hemolytiska sjukdomen hos den nyfödda redan under den första graviditeten. Men på kliniken är det sällan så svårt som i Rhesus-konflikten. Detta beror på det faktum att vissa babyvävnader, fostermembran och navelsträngen har en liknande antigenuppsättning och tar del av dödsmodercellernas inverkan på sig själva. Dvs. sjukdomen med adekvat behandling är mycket mildare, utan katastrofala konsekvenser.

När en kvinna är registrerad för en graviditet bestämmer hon inte bara hennes blodtyp, utan också barnets far. Risken att utveckla HDN kommer att vara:

• För mödrar med en O (1) grupp, om makan har någon annan;
• hos kvinnor med A (2) grupp, om mannen har B (3) eller AB (4);
• Moms med B (3) grupp, om barnets far - A (2) eller AB (4).

Kliniska former av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

1. Anemisk.

På grund av förstörelsen av erytrocyter hos ett barn minskar deras antal och hemoglobininnehåll i blodet gradvis. I allmänhet avslöjar ett blodprov i början av konflikten ett ökat antal unga former av röda blodkroppar - retikulocyter, och efter några dagar - deras försvinnande på grund av utarmningen av benmärgsreserver. Denna form av HDN utvecklas i icke-allvarliga konflikter i ABO-systemet, i andra sällsynta antigengrupper (till exempel Kell, S, Kidd, M, Luteran). Barnet, på grund av syrebrist, är blekt, trögt, med en förstorad lever. Han suger svagt och blir långsamt. Behandling kan kräva införande av donatorröda blodkroppar. Anemi följer med barnet i flera månader, hemoglobin kan minska kraftigt igen efter ca 3 veckor. Därför måste dessa barn upprepade gånger upprepa det fullständiga blodtalet för att inte missa försämringen av sjukdomen. Kom ihåg att allvarlig anemi har en negativ inverkan på barnets ytterligare intellektuella utveckling!

2. Jaundad.

Den vanligaste förloppet av hemolytisk sjukdom. Även hos heltidsfödda, börjar aktiviteten hos leverns enzymsystem "flera dagar efter leverans". Ju kortare graviditeten är, desto mer uttalad leverans omätlighet, och ju längre barnets blod är svagt rensat av bilirubin som släpptes under nedbrytningen av röda blodkroppar. Som ett resultat ackumuleras det, vilket orsakar isterfärgning av huden och alla slemhinnor. Dessutom deponeras det i form av kristaller i njurtubulerna, vilket skadar dem och orsakar skador på bukspottkörteln och tarmväggarna.

Den farligaste komplikationen av hyperbilirubinemi är kärnenergi. Detta är en giftig skada på hjärnans kärnor, endast reversibel i början. Därefter kommer deras död, manifesterad av konvulsioner, nedsatt medvetenhet, även koma. De överlevande barnen kvarstår ihållande neurologisk och psykisk defekt, utvecklar ofta cerebral pares.

I analysen av blod, tillsammans med tecken på anemi, detekteras en ökning av indirekt, och därefter direkt, bilirubin. Dess kritiska nivå där det finns symptom på kärnenergi, varje barn har sin egen. Det påverkas av graviditetstiden, förekomsten av saminfektion, effekterna av intrauterin och postpartum syrehung, hypotermi, svält. För heltidsbarn är ungefär 400 μmol / l.

3. ödem

Förekommer främst med Rh-inkompatibilitet, som utvecklas i utero. Ett barn är född med svår anemi, hög bilirubin och mycket låga nivåer av protein i blodet. Han har svullnad inte bara av huden, men av alla naturliga håligheter och organ. Barnet diagnostiseras med hjärt-, njur-, lunginsufficiens, tarmarna fungerar inte och brutna neurologiska störningar detekteras. Omfattande blödningar i något organ, inklusive hjärnan, är frekventa på grund av de mest allvarliga nedbrytningarna i blodkoagulationssystemet. Även om barnet överlever, orsakar de återstående effekterna av HDN en djup mental funktionsnedsättning, snabbt framkallande levercirros och multipel organsvikt. För detaljer, se artikeln "Rhesus-konflikten under graviditeten"

4. Fosterdöd med maceration.

Detta är fostrets död i de tidiga stadierna av graviditeten på grund av den katastrofala utvecklingen av en edematös form av hemolytisk sjukdom.

Komplikationer av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Långvarig persistens av anemi stör barnets fysiska och intellektuella utveckling. Lågt hemoglobin är inte bara blek hud. Röda blodkroppar ger syre till varje cell i kroppen, utan vilken en person inte kan existera. Med sin brist (hypoxi) förstörs alla livsprocesser först och slutar helt och hållet. Ju lägre hemoglobin, desto svårare är barnet: hjärtat, huden, lungorna, tarmarna, alla endokrina organ och hjärnan.

Komplikationer av gulsot, förutom ovanstående, kan vara ett syndrom av gallkondensation och besläktade matsmältningsstörningar, magkramper och förändringar i blodet. Även med mild bilirubin encefalopati kan hjärnskador orsaka långvarig störning av sömn och vakenhet, ökning av andning eller hjärtklappning, saktning av mental utveckling, asthenisk syndrom, neuros och huvudvärk.

Det märks att efter HDN är barn under 2 år mer mottagliga för infektionssjukdomar, återhämtar sig längre och behöver oftare mer aktiv behandling, inklusive receptbelagda antibakteriella läkemedel. Detta tyder på en negativ effekt av en hög koncentration av bilirubin på barnets immunförsvar.

Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Om en ökning av titer av antiresusantikroppar upptäcktes även under graviditeten används följande metoder för behandling av kvinnor för att förhindra svår HDN:

1. Plasmaferes.

Från vecka 16, 2-3 gånger med ett intervall på 4 till 8 veckor, avlägsnas plasman från moderen tillsammans med de ackumulerade aggressiva immuncellerna.

2. Replanta fliken på barnets fars hud.

Denna 2-vid-2-cm-främmande transplantation tar i mot anti-Rh-antikroppar, vilket sparar barnets röda blodkroppar från hemolys.

3. Intrauterin ersättning kirurgi med blodtransfusion med hjälp av cordocentesis.

För alla typer av HDN gäller:

1. Regelbundna kurser av icke-specifik terapi som syftar till att minska syreförlusten hos fostret. Dessa är vitaminer, antihypoxerande läkemedel, antianemiska läkemedel, syrebehandling, inklusive hyperbarisk syrebildning.
2. Stimulering av mognad av enzymets system i levern genom att ta fenobarbital 3 dagar före den planerade leveransen.
3. Försök görs för att använda en slags intrauterin fototerapi: laserstrålar med en specifik våglängd för att omvandla en toxisk form av bilirubin till ett kassaskåp för fostret.

Efter födseln beror mängden sjukvård direkt på svårighetsgraden och utvecklingshastigheten av hemolytiska sjukdomssymptom. Omfattande behandling kan innefatta:

• förebyggande av gallförtjockningssyndrom och stagnation i tarminnehållet (rengöringskläder, tidig utfodring och obligatorisk tillskott);
• aktivering av leverenzym som neutraliserar indirekt bilirubin (fenobarbital);
• administrering av en intravenös glukoslösning för att förhindra njurskador och öka utsöndringen av den vattenlösliga bilirubinfraktionen i urinen;
• Fototerapi: Barnets långvariga exponering med hjälp av lampor med ett visst antal våglängder för att omvandla skadligt bilirubin som ackumuleras i huden till icke-farligt.
• ersättning blodtransfusion - i ister och edematösa former av HDN, röda blodkroppar - i anemic.

Idag har läkare en verklig möjlighet att hjälpa en kvinna att bära och föda ett hälsosamt barn med deras immunologiska inkompatibilitet. Det är bara viktigt att den förväntade mamman aktivt samarbetar med läkare och följer alla sina rekommendationer.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Det är värt att notera att fall av manifestation av hemolytisk sjukdom de senaste åren har blivit mycket vanligare - ungefär ett fall per 250-300 födda. Som regel uppstår denna patologi på grund av konflikten mellan en kvinna och ett barn. Om vi ​​talar om blodgruppens oförenlighet är sådana fall flera gånger mindre. Oförenlighet med andra erytrocytantigener anses generellt som en sällsynthet, eftersom sådana fall är isolerade.

Om hemolytisk sjukdom utvecklas enligt Rh-faktorn, fortsätter den ganska lätt i 3-6% av fallen, men samtidigt är det mycket svårt att diagnostisera. Det finns fall där en hemolytisk sjukdom av denna typ har detekterats hos en nyfödd redan i ett avancerat stadium, då behandlingen inte ger konkreta resultat.

När en nyfödd börjar utveckla hemolys eller förstörelse av röda blodkroppar ökar nivån av bilirubin i blodet mycket snabbt och provar utvecklingen av anemi. När nivån av bilirubin är för högt och överstiger det kritiska indexet börjar det släppa toxiner som påverkar hjärnan och många andra organ av barnet. börjar också snabbt framåt anemi och kroppen för att kompensera för bristen på syre börjar att göra allt möjligt. Således börjar levern att växa i storlek och bakom mjälten.

Kliniska former av hemolytisk anemi hos en nyfödd bebis

Idag skiljer läkare följande kliniska former av hemolytisk anemi:

1. Edematös form av HDN. Denna form är den mest allvarliga och den börjar utvecklas i utero. Som ett resultat av förstörelsen av röda blodkroppar utvecklar barnet en allvarlig form av anemi, metabolism störs, vävnaderna sväller och proteinhalten minskar. Om HDN började utvecklas under den tidiga graviditetsperioden, kan allt sluta i missfall. Om barnet fortfarande överlever, blir han född mycket blek, med uttalat ödem.
2. Jaundad form av HDN. Denna form kan hittas oftast. De viktigaste symptomen är den tidigare utvecklingen av gulsot, anemi och en signifikant ökning av lever och mjälte. Gulsot kan uppstå omedelbart efter födseln eller efter ca 1-2 dagar, vilket inte är karakteristiskt för fysiologisk gulsot. Ju tidigare det uppstod, desto svårare blir det att läcka HDN. Tecken på sjukdomen blir grönaktig hud, mörk urin och färglös avföring.
3. Anemisk form av HDN. Denna form är den mest skonsamma och enkla. Det manifesterar sig i sju dagar efter barnets födelse. Det är inte alltid möjligt att omedelbart konstatera hudens utseende, och därför kan HDN diagnostiseras vid 2-3 veckor av barnets liv. Utanför är barnet detsamma, men levern och mjälten börjar växa i storlek. Bilirubinnivån kommer att vara förhöjd, men inte mycket. Denna form av sjukdomen kan lätt härdas utan skadliga konsekvenser för barnets hälsa.

Det är nödvändigt att noggrant övervaka barnets tillstånd och om det finns misstankar om komplikationer, kontakta omgående läkare.

Diagnos och behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Idag är läkemedlet mer utvecklat och det är möjligt att på förhand diagnostisera förekomsten av hemolytisk sjukdom, samt att börja behandla det i tid. När allt kommer omkring är det dags att upptäcka och behandla nyckeln till en snabb återhämtning av barnet. Det bör noteras att idag finns det två typer av diagnostik av HDN: antatostatisk och postnatal diagnostik.

Antenataldiagnos utförs även under graviditet hos kvinnor som är i riskzonen. Om en kvinna har en negativ Rh, måste hon under graviditeten genomgå tre gånger förekomsten av antikroppar i blodet. Det är mycket viktigt att ta hänsyn till resultaten i dynamiken, eftersom de kan visa hög risk för att barnet blir sjuk. För att äntligen vara övertygad om diagnosen är det nödvändigt att undersöka fostervätskan för närvaron av bilirubin-, järn-, glukos- och proteinhalter. Dessutom kan misstankar orsaka förändringar i fostrets utveckling, som kan detekteras med ultraljud.

Postnatal diagnos utförs efter barnets födelse och är helt i studien av de kliniska symtomen på sjukdomen hos ett barn. Samtidigt är det nödvändigt att studera fullständigt alla data, både i komplexet och i dynamiken.

Hur man behandlar hemolytisk sjukdom hos en nyfödd bebis

Om ett barn har en allvarlig form av hemolytisk sjukdom, tillgriper läkare extrema behandlingsåtgärder: ersättningstransfusion av blod, hemosorption eller plasmaferes. Tack vare blodtransfusioner kan överskott av bilirubin avlägsnas från kroppen, liksom att fylla i röda blodkroppar och hemoglobin. Hittills har läkare upphört att transfusera helblod och för transfusion använder de erytrocytmassa och fryst frusen plasma.

Indikationer för blodtransfusion, om barnet är för tidigt

• Nivån av indirekt bilirubin överskrider det kritiska värdet;
• nivån av bilirubin ökar varje timme med ca 6-10 μmol / l;
• allvarlig anemi observeras.

Om ett barn har en mildare form av sjukdomen utförs behandlingen enligt den gamla metoden, vilket också minskar nivån av bilirubin i blodet. För att göra detta kan de hälla glukoslösningar eller proteinpreparat. Mycket ofta kan de använda fototerapi, vilket också ger ett bra resultat i mildare former av sjukdomen. För att utföra fototerapi placeras ett barn i en speciell inkubator, där de börjar bestrålas med speciellt ljus, vilket stimulerar nedbrytningen av bilirubin i en form som kan utvisas naturligt från kroppen.

Dessutom kan vitaminerna B2, B6, C, aktivt kol, prednison, kokarboxylas eller fenobarbital användas för att behandla hemolytisk sjukdom. Det bör noteras att tidigare trodde man att om barnet är mer hemolytisk sjukdom, så kan det inte appliceras på bröstet. Idag bevisas att antikropparna som finns i mjölken hos en kvinna inte kommer in i barnets blod och fullständigt förstörs av saltsyra i barnets mage. Var därför inte rädd för någonting och lägg barnet så ofta som möjligt på bröstet. Detta kommer att hjälpa honom att bli starkare snabbare och börja självständigt bekämpa sjukdomen.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda (HDN) är ett patologiskt tillstånd hos barnet (fostret), vilket åtföljs av nedbrytning (hemolys) av erytrocyter som orsakas av blodets oförenlighet med moderen för erytrocytantigener.

Innehållet

Allmän information

Erytrocyter är röda blodkroppar som bildas av humant blod. De utför en mycket viktig funktion: de levererar syre från lungorna till vävnaderna och omvandlar transporten av koldioxid.

På ytan av erytrocyter finns agglutinogener (proteinantigener) av två typerna A och B, och blodplasma innehåller antikroppar mot dem - agglutininer a respektive ß - anti-A respektive anti-B. Olika kombinationer av dessa element tjänar som grund för att skilja fyra grupper enligt AB0-systemet:

• 0 (I) - det finns inga båda proteiner, det finns antikroppar mot dem;
• A (II) - det finns protein A och antikroppar mot B;
• B (III) - det finns protein B och antikroppar mot A;
• AB (IV) - det finns både proteiner och inga antikroppar.

På erytrocytmembranet finns andra antigener. Den viktigaste av dessa är antigenet D. I sitt närvaro anses blodet ha en positiv Rh-faktor (Rh +) och i frånvaro anses den vara negativ (Rh-).

Blodtyp enligt AB0-systemet och Rh-faktorn är av stor betydelse under graviditeten: Konflikten mellan moderns och barnets blod leder till agglutination (limning) och efterföljande förstöring av röda blodkroppar, det vill säga hemolytisk sjukdom hos nyfödda. Det finns i 0,6% av barnen och utan adekvat terapi leder till allvarliga konsekvenser.

skäl

Orsaken till hemolytisk sjukdom hos nyfödda är konflikten mellan barnets blod och moderen. Det sker under följande förhållanden:

• en kvinna med Rh-negativ (Rh-) blod utvecklar ett Rh-positivt (Rh +) foster;
• I framtida mamma hör blodet till 0 (I) gruppen och i barnet - till A (II) eller B (III);
• det finns en konflikt över andra antigener.

I de flesta fall utvecklas HDN på grund av Rh-konflikten. Man tror att inkompatibilitet i AB0-systemet är vanligare, men på grund av patologins milda förlopp är det inte alltid diagnostiserat.

Rhesus-konflikten provar endast hemolytisk sjukdom hos fostret (nyfödda) under förutsättning av materiell organisms tidigare sensibilisering (ökad känslighet). Sensibiliserande faktorer:

• Rh + blodtransfusion till en kvinna med Rh - oavsett vilken ålder det utfördes på.
• Tidigare graviditeter, inklusive de som avbröts efter 5-6 veckor, ökar risken att utveckla HDN vid varje efterföljande födelse, särskilt om de är komplicerade av placentaavbrott och kirurgiska ingrepp.

I hemolytisk sjukdom hos nyfödda med inkompatibilitet i blodgruppen uppträder sensibilisering av organismen i vardagen - med användning av vissa produkter, under vaccination, till följd av infektioner.

En annan faktor som ökar risken för patologi är ett brott mot placentans barriärfunktioner, som uppstår till följd av närvaron av kroniska sjukdomar hos en gravid kvinna, undernäring, dåliga vanor och så vidare.

patogenes

Patogenesen av den nyfödda hemolytiska sjukdomen är relaterad till det faktum att en kvinnas immunförsvar uppfattar fostrets blod (erytrocyter) som utländska medel och producerar antikroppar för deras förstörelse.

När det gäller Rh-konflikten kommer fostrets Rh-positiva röda blodkroppar in i moderns blod med Rh-. Som svar producerar hennes kropp anti-Rh-antikroppar. De passerar genom placentan, går in i barnets blod, binder till receptorer på ytan av sina röda blodkroppar och förstör dem. Samtidigt minskar mängden hemoglobin i fetalt blod signifikant och nivån av okonjugerat (indirekt) bilirubin ökar. Så utveckla anemi och hyperbilirubinemi (hemolytisk gulsot hos nyfödda).

Indirekt bilirubin är ett gallpigment som har en toxisk effekt på alla organ - njurarna, leveren, lungorna, hjärtat och så vidare. Vid höga koncentrationer kan den tränga in i barriären mellan cirkulations- och nervsystemet och skada hjärncellerna och orsaka bilirubin-encefalopati (kärngulsot). Risken för hjärnskador i hemolytisk sjukdom hos nyfödda ökar i fallet med:

• reduktion av albumin - ett protein som har förmågan att binda och neutralisera bilirubin i blodet;
• hypoglykemi - glukosbrist;
• hypoxi - brist på syre;
• acidos - ökar blodets surhet.

Indirekt bilirubin skadar leverceller. Som ett resultat ökar koncentrationen av konjugerat (direkt, neutraliserat) bilirubin i blodet. Otillräcklig utveckling av barnets gallgång leder till att det är dåligt avlägsnande, kolestas (gallstagnation) och hepatit.

På grund av allvarlig anemi hos den nyfödda hemolytiska sjukdomen kan det finnas foci av extramedullary (extra-cerebral) hematopoiesis i mjälten och leveren. Som ett resultat ökar dessa organ, och erytroblaster förekommer i blodet - omogena erytrocyter.

Produkter av hemolys av röda blodkroppar ackumuleras i organens vävnader, metaboliska processer störs, och det finns brist på många mineraler - koppar, kobolt, zink, järn och andra.

Patogenesen av HDN med inkompatibilitet i blodgruppen karakteriseras av en liknande mekanism. Skillnaden är att proteinerna A och B mognar senare än D. Därför är konflikten en fara för barnet nära slutet av graviditeten. Vid prematura barn uppstår inte erytrocytlösning.

symptom

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda förekommer i en av tre former:

• icteric - 88% av fallen;
• anemisk - 10%;
• edematös - 2%.

Symptom på icteric form:

• gulsot - missfärgning av hud och slemhinnor som resultat av ackumulering av bilirubinpigment;
• minskat hemoglobin (anemi);
• förstorad mjälte och lever (hepatosplenomegali);
• slöhet, minskad reflex och muskelton.

I händelse av en konflikt mot rhesus uppstår gulsot omedelbart efter födseln, och enligt AB0-systemet, i 2-3 dagar. Hudtonen förändras gradvis från orange till blek citron.

Om indikatorn för indirekt bilirubin i blodet överskrider 300 μmol / l kan nukleär hemolytisk gulsot hos nyfödda utvecklas i 3-4 dagar, vilket åtföljs av skador på hjärnans subkortiska kärnor. Nukleär gulsot karakteriseras av fyra steg:

• Berusning. Det kännetecknas av förlust av aptit, monotont skrik, motorisk svaghet, kräkningar.
• Kärnornas nederlag. Symtom - Spänningar i occipitala muskler, skarp gråta, svullnad av fontanel, tremor, opisthotonus (hållning med korsning), försvinnandet av vissa reflexer, bradykardi.
• Imaginärt välbefinnande (förbättring av den kliniska bilden).
• Komplikationer av hemolytisk sjukdom hos nyfödda. Visa i slutet av 1 - början på 5 månader av livet. Bland dem är förlamning, pares, dövhet, cerebral pares, utvecklingsfördröjning och så vidare.

Vid 7-8 dagar hemolytisk gulsot hos nyfödda kan förekomma tecken på kolestas

• avföring missfärgning;
• grönaktig smutsig hudton;
• mörk urin;
• ökning av blodnivåerna av direkt bilirubin.

I anemisk form innefattar de nyföddes kliniska manifestationer av hemolytisk sjukdom:

• anemi;
• blekhet;
• hepatosplenomegali;
• liten ökning eller normal bilirubinnivå.

Den anemiska formen karaktäriseras av den mildaste kursen - barnets allmänna välbefinnande får nästan inte lida.

Den edematösa varianten (intrauterin dropsy) är den mest allvarliga formen av HDN. symptom:

• pallor och svår svullnad i huden;
• stor mage;
• en markant ökning i lever och mjälte;
• muskelsläckhet
• muffling hjärtatoner;
• andningsstörningar;
• allvarlig anemi.

Edematös hemolytisk sjukdom hos det nyfödda leder till missfall, dödsfall och död hos barn.

diagnostik

Diagnos av HDN är möjlig under prenatalperioden. Den innehåller:

1. Historia som fattar - specificerar antalet tidigare födelser, missfall och transfusioner, upptäcker information om äldre barns hälsotillstånd,
2. Bestämning av Rh-faktor och blodtyp av den gravida kvinnan, liksom barnets far.
3. Obligatorisk identifiering av antitritiska antikroppar i blodet hos en kvinna med Rh är minst 3 gånger under gestationsperioden. Skarpa fluktuationer i antal anses vara ett tecken på konflikt. Med AB0-systemets oförenlighet kontrolleras titer av allohemagglutininer.
4. Ultraljudsskanning - visar en förtjockning av placenta, polyhydramnios, en ökning i lever och mjälte hos fostret.

Med en hög risk för hemolytisk sjukdom hos den nyfödda, genomförs en amniocentes vid vecka 34 - amniotvätskan tas genom en punktering i urinblåsan. Detta bestämmer densiteten av bilirubin, nivån av antikroppar, glukos, järn och andra ämnen.

Efter födseln görs diagnosen HDN på grundval av kliniska symptom och laboratorietester. Ett blodprov visar:

• nivån av bilirubin över 310-340 μmol / l omedelbart efter födseln och dess tillväxt med 18 μmol / l varje timme;
• hemoglobinkoncentration under 150 g / 1;
• minskning av antalet erytrocyter med samtidig ökning av erythroblaster och retikulocyter (omogna former av blodkroppar).

Ett Coombs-test utförs också (det visar antalet ofullständiga antikroppar) och nivån av antisociala antikroppar och allohemagglutininer i moderns och bröstmjölks blod övervakas. Alla indikatorer kontrolleras flera gånger om dagen.

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda är differentierad från anemi, svår asfyxi, intrauterin infektion, fysiologisk gulsot och andra patologier.

behandling

Behandling av allvarlig hemolytisk sjukdom hos den nyfödda under prenatalperioden utförs genom att transfektera röda blodkroppar till fostret (genom navelsträngsvenen) eller genom att använda utbytbar blodtransfusion (ZPK).

ZPK - procedur för sekventiell avlägsnande av barnets blod i små portioner och införande av donatorblod. Det låter dig avlägsna bilirubin och maternalantikroppar samtidigt som det ger upphov till förlust av röda blodkroppar. Idag använder ZPK inte helblod, men erytrocytmassa blandas med frusen plasma.

Indikationer för ZPK för heltidsbarn med diagnosen "hemolytisk gulsot hos nyfödda":

• blodkar bilirubin är högre än 60 μmol / l och en ökning av denna indikator med 6-10 μmol / l varje timme, pigmentnivån i perifert blod är 340 μmol / l;
• hemoglobin är under 100 g / l.

I vissa fall upprepas proceduren efter 12 timmar.

Andra metoder som används för att behandla HDN hos nyfödda:

• hemosorption - filtrering av blod genom sorbenter som rengör det av toxiner;
• plasmaferes - avlägsnande av en del av plasman från blodet tillsammans med antikroppar;
• administrering av glukokortikoider.

Behandling av HDN med lätt och måttligt flöde, liksom efter ZPK eller blodrening innefattar medicinering och fototerapi.

Läkemedel som används vid hemolytisk sjukdom hos nyfödda:

• proteindroger och glukos intravenöst;
• hepatiska enzyminducerare;
• vitaminer som förbättrar leverns arbete och aktiverar metaboliska processer, - E, C, grupp B;
• kolagogue vid förtjockning av gallan;
• rödcellstransfusion;
• sorbenter och rensande enemas.

Fototerapi är proceduren för bestrålning av ett barns kropp med en fluorescerande lampa med vitt eller blått ljus, under vilket indirekt bilirubin oxideras i huden och utsöndras sedan från kroppen.

Attityd att amma med HDN hos nyfödda är tvetydig. Tidigare trodde man att ett barn endast kan appliceras på bröstet 1-2 veckor efter födseln, eftersom det inte finns någon antikropp i mjölken vid denna tidpunkt. Idag, läkare är benägen att tro att amning initieras i början, eftersom Rh-antikroppar förstörs i barnets mage.

utsikterna

Konsekvenserna av den nyföddes hemolytiska sjukdom beror på kursens art. Svår form kan leda till barnets död under de senaste månaderna av graviditeten eller inom en vecka efter födseln.

Om bilirubin encefalopati utvecklas är sådana komplikationer möjliga som:

• cerebral pares;
• dövhet, blindhet;
• utvecklingsfördröjning.

Överförd hemolytisk sjukdom hos nyfödda i äldre ålder väcker en tendens till frekventa sjukdomar, otillräckliga reaktioner mot vaccination och allergier. Ungdomar har minskad prestanda, apati, ångest.

förebyggande

Förebyggande av hemolytisk sjukdom hos nyfödda syftar till att förebygga sensibilisering av kvinnor. De viktigaste åtgärderna är blodtransfusioner endast med hänsyn till Rh-faktorn, förebyggande av aborter och så vidare.

Eftersom den främsta sensibiliserande faktorn i Rh-konflikten är en tidigare födelse, behöver en kvinna inom en dag efter det första barnets utseende med Rh + (eller efter abort) ta ett läkemedel med immunoglobulin anti-D. På grund av detta tas röda blodkroppar från fostret snabbt bort från moderns blodomlopp och provocerar inte antikroppsbildning under efterföljande graviditeter. En otillräcklig dos av läkemedlet eller dess sena administrering minskar signifikant effektiviteten av förfarandet.

Förebyggande av HDN under graviditet vid detektion av Rh-sensibilisering innefattar:

• icke-specifik desensibilisering - införande av avgiftning, hormonell, vitamin, antihistamin och andra droger;
• hemosorption, plasmaferes
• specifik desensibilisering - graft hudtransplantat från hennes man;
• ZPK under en period av 25-27 veckor följt av akutmottagning.

Nyfödda barn

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda (HDN) är en sjukdom orsakad av oförenligheten mellan moderns blod och fostret för olika antigener som finns i blodet av den senare (ärft från fadern) och frånvarande i moderns blod. Oftast utvecklas sjukdomen när moder och fostrets blod är inkompatibelt med Rh-antigenet (1 fall för 200-250 födda). Det bör noteras att det finns flera typer av Rh antigen, betecknat av Wiener-Rh₀, Rh ', Rh ". På förslag av Fisher-Reis började typ Rh-antigenen betecknas med bokstaven D, E och C. Vanligtvis utvecklas Rh-konflikten med Rh-inkompatibiliteten₀, det vill säga (D) antigen, för andra typer - mindre. Orsaken till hemolytisk sjukdom kan vara inkompatibilitet för antigener i ABO-systemet.

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda är möjlig när moderns och fostrets blod inte överensstämmer med andra antigener: M, N, S, P eller Lutherska (Lu), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (Fy)

Patogenes. Om det finns en ojämn match mellan moderns och fostrets blod i en gravid kvinnas kropp, produceras antikroppar som sedan penetrerar genom placenta-barriären i fetalt blod under graviditeten och orsakar förstöring (hemolys) av dess röda blodkroppar. Som ett resultat av ökad hemolys uppstår en kränkning av bilirubinmetabolism. Brott mot sistnämnda bidrar till leversvikt i form av oförmåga hos enzymsystemet glukuronyltransferas. Den senare är ansvarig för konjugeringen av indirekt bilirubin med glukuronsyra och dess omvandling till giftfritt direkt bilirubin (bilirubin-glukuronid).

Följande alternativ för penetration av antikroppar genom placentan:

1. under graviditeten, vilket leder till medfödda former av HDN (födelse av makererade frukter, edematösa, anemiska, isteriska former);
2. under födseln, vilket leder till utveckling av postpartum icteric form;

Anti-rhesusantikroppar bildas hos 3-5% av kvinnorna med Rh-negativt blod under graviditeten av ett foster med Rh-positivt blod. Vanligtvis är barn med Rh-konflikt födda med HDN från 2-3 graviditeten, mindre ofta från 1: a graviditeten vid sensibilisering i tidigare blodtransfusioner utan att ta hänsyn till Rh-faktorn. Hos vissa kvinnor kan mängden antikroppar vara obetydlig och antikroppar tränger inte genom placentan, medan den Rh-sensibiliserade kvinnan kan föda en hälsosam Rh-positiv bebis efter barnets födelse som lider av HDN. Vid AVO-inkompatibilitet utvecklas sjukdomen redan under den första graviditeten.

Svårigheten hos HDN varierar beroende på antalet antikroppar som har trängt in från moderen till fostret, fostrets kompensationsförmåga. Hemolytisk sjukdom hos nyfödda manifesteras i tre huvudformer: anemisk, icteric, edematös.

Clinic. Hemolytisk sjukdom hos nyfödda kan manifesteras i följande varianter:

1. Barnet dör under prenatal utveckling (vid 20-30: e veckan);
2. född med universellt ödem;
3. i form av tidigt utvecklad svår gulsot eller
4. allvarlig anemi.

Vanliga symptom för alla former av sjukdomen är normokroma anemi av hyperregenerativ natur med närvaron i blodet av unga former av erytrocyter (erythroblaster, normoblaster, ökat antal retikulocyter), förstorad lever och mjälte.

Den edematösa formen av sjukdomen utvecklas med långvariga actionisoantikroppar under graviditeten; fostret dör inte, eftersom giftiga produkter utsöndras via moderkakan i moderns kropp. På grund av adaptiva reaktioner hos fostret bildas foci av extramedullary hematopoiesis, mjälten (5-12 gånger), levern, hjärtat och endokrina körtlar ökar. Leverfunktionen är nedsatt, speciellt proteinbildande, kärlpermeabiliteten ökar, hypoalbuminemi utvecklas. Allt detta leder till uttalat ödem i det subkutana fettskiktet, ackumulering av vätska i kaviteterna (pleural, buk) och en ökning av fostervikt på nästan 2 gånger mot åldersnorm. Anemi (≥ 35-50 g / l, erytrocyter 1-1,5 x 10 12 / l), erythroblastemi uttalas. Placentan är kraftigt förstorad, svullen. Växlingsöverträdelser kan i vissa fall vara fostrets orsak före födseln eller vid födseln. Den edematösa formen har en mycket svår kurs och är i de flesta fall dödlig. Ett levande barn dör inom några minuter eller timmar.

För närvarande är det möjligt att spara några barn med vanligt medfödd ödem genom noggrann användning av blodtransfusioner.

Den isteriska formen utvecklas när en isoantikropp utsätts för ett tillräckligt moget foster. Barnet är vanligtvis födt i tid, med normal kroppsvikt, utan synliga förändringar i hudfärgen. HDN utvecklas några timmar efter födseln. Redan på 1-2 dagens dag detekteras gulsot, vilket snabbt ökar; Ofta förekommer ett barn med gulsot. Fostervätska och primordial smörjning har samma färg. Alla barn med den icteric formen av sjukdomen har en ökning i levern, mjälten, lymfkörtlarna och ibland hjärtat; ökningen av bilirubin i trådblod är över 51 μmol / l (hos friska nyfödda, det varierar från 10,2-51 μmol / l, i medeltal 28,05 μmol / l enligt van den Berg). Under de närmaste 72 timmarna hos barn med HDN ökar nivån av bilirubin intensivt, den timliga ökningen är från 0,85 till 3,4 μmol / l.

Bestäm den timliga ökningen av bilirubin kan vara enligt formeln:

där b_t - timlig ökning av bilirubin den_n1 - Nivån av bilirubin vid den första bestämningen den_n2 - Nivån av bilirubin vid den andra bestämningen n₁ - barnets ålder i timmar vid den första definitionen; n₂ - barnets ålder i timmar med den andra definitionen av bilirubin.

Immaturiteten hos enzymets system i det nyfödda levern leder till ackumulering av indirekt bilirubin i blodet. Indirekt bilirubin är ett cytoplasmatiskt gift och orsakar skador på hepatocyter (leverceller), muskelceller i myokardiet, men speciellt neuroner (nervceller).

En intensiv ökning av innehållet i indirekt bilirubin (en timmes ökning från 0,85 till 3,4 μmol / l), om du inte vidtar åtgärder för att minska den, kommer snart (efter 24-48 timmar) att leda till en överdriven ackumulering och utseendet av uttalad gulsot hos barnet med symtom på bilirubinförgiftning och skador på centrala nervsystemet (kärlgulsot eller bilirubin encefalopati), som åtföljs av försämring av barnets tillstånd: letargi framträder, barnet suger sämre, frekventa upprepningar uppträder, kräkningar och ofta tonisk udorogi (4-5 dag liv), stel nacke, öga rörelsestörningar och kramper sikte (symptom på "nedgående solen" - en ofrivillig vridning av ögongloben nedåt, och därför mellan den övre kanten av hornhinnan, och det övre ögonlocket synlig remsa av sklera); andning blir långsammare och oregelbunden, utvecklingen av cyanos utvecklas, medfödda reflexer av Moro, Robinson, Babkin minskar. Dessutom deponeras kristallint bilirubin i hjärnskiktet i njuren - ett bilirubinfarkt hos njurarna utvecklas. Nedsatt leverfunktion i HDN manifesteras inte bara av nedsatt bildning av direkt bilirubin, men också av en minskning av syntesen av protrombin och protein. Nivået av protrombin i blodet minskar. Blödningstiden förlängs. Laddningen av levern med hemolyseprodukter leder ofta till en obalans i utsöndringsfasen med utvecklingen av obstruktiv gulsot - det så kallade gallförtjockningssyndromet. I detta syndrom är avföringen missfärgad (vanligtvis hos barn med denna form av avföring är ljusgul), levern ökar ännu mer, nivån av direkt bilirubin ökar i blodet och det finns många gallpigment i urinen (Gmelin-reaktionen är positiv).

De toxiska egenskaperna hos indirekt bilirubin börjar manifesteras när det inte är associerat med plasmalbumin (bilirubinbindningskapaciteten för blodplasma är reducerad) och därför lätt tränger in i gränsen för kärlbädden. Med en tillräcklig mängd albumin i blodet börjar hjärnskador att utvecklas vid en bilirubinnivå långt över kritisk nivå.

Risken för skador på centrala nervsystemet i form av bilirubinförgiftning (nukleär gulsot) förekommer med en ökning av nivån av indirekt bilirubin hos en fullfödd bebis över 306-340, i en prematur - från 170 till 204 μmol / l. Den resulterande bilirubin-encefalopati kan vara dödlig efter 36 timmar efter barnets födelse. Barn som lever kvar, ligger betydligt bakom sig i mental utveckling.

I framtiden är det en måttlig försening i barnets övergripande utveckling. På grund av undertryckandet av immunförsvarsmekanismerna utvecklas lunginflammation, omfalit och sepsis lätt hos sådana barn. Bilirubinförgiftning, komplikationer av infektionssjukdomar, anemi, förändringar i de inre organen orsakar en svår förlopp av medfödd icterisk HDN med ett stort antal dödsfall. Tidig behandling av patienter kan förhindra negativa resultat av denna form av HDN.

Anemisk form går vanligtvis relativt enkelt. Det utvecklas som ett resultat av den korta exponeringen av en liten dos av moderens isoantikropp mot fostret. Medan skadorna på fostret är små utlöses hemolysprodukterna av moderkakan i moderns kropp. Efter födelse och avslutad placentafunktion med tillräcklig leverfunktion finns ingen gulsot, barnet utvecklas normalt i närvaro av anemi. Dessa fall är sällsynta. Huvudsymptomet för denna sjukdomsform är hudens hud i kombination med lågt hemoglobin och röda blodkroppar, en ökning av omogna former av röda blodkroppar (erythroblaster, normoblaster, retikulocyter). Lever och mjälte förstoras. Anemi utvecklas i slutet av 1: a - början av 2: a veckan i livet, minskar innehållet av hemoglobin och erytrocyter, anisocytos, polychromasy och erytroblastos. Lever och mjälte förstoras.

Vanligtvis upptäcks hudens hud klart från de första dagarna av livet, men i mildare fall maskeras det av fysiologisk erytem och övergående gulsot och upptäcks tydligt endast efter den 7: e dagen av livet. Med fraktionerad transfusioner av Rh-negativt blod återhämtar barnet snabbt.

Utvecklingen av den nyfödda hemolytiska sjukdomen bestäms inte alltid av höjden av titer av isoimmuna antikroppar hos gravida kvinnor. Graden av mognad hos de nyfödda kropparnas kropp - den mer allvarliga sjukdomen är noterad i för tidiga barn.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda, som är förknippad med oförenligheten med moderns och barnets blod för antigen i ABO-systemet, uppträder med samma frekvens som HDN på grund av Rh-inkompatibiliteten. HDN associerad med gruppkompatibilitet inträffar i fall där mamman har 0 (I) blodgrupp och barnet A (II) eller B (III). Sjukdomen uppstår oftast under den första graviditeten. Kliniskt förekommer den hemolytiska sjukdomen hos den nyfödda, som är förknippad med ABO-inkompatibilitet, i en mild form (i 90% av fallen), som påminner om övergående gulsot under sjukdomsförloppet. Men vid en frekvens av ett fall per 2000-2200 födelse kan sjukdomen uppträda i form av svår gulsot och vara komplicerad av bilirubin encefalopati, om aktiva åtgärder inte tas i tid för att minska nivån av bilirubin, inklusive ersättning av blodtransfusion.

Orsaken till den svåra processen i sådana fall är samtidig akuta och kroniska sjukdomar hos moderen under graviditeten, vilket orsakar en ökning av permeabiliteten hos placenta barriären mot isoantikroppar. HDN associerad med gruppkompatibilitet, i form av ödem observeras inte.

Tidig diagnos. Distinguish graviditet, "hotad" av utvecklingen av hemolytisk sjukdom hos fostret. Antagandet om möjligheten att utveckla HDN bör ske under undersökningen av en gravid kvinna i förlossningskliniken. Rh-negativt blod i moderen och Rh-positiv i fadern, instruktioner i moderens historia för blodtransfusion utan att ta hänsyn till Rh-faktorn, bör ge upphov till antagandet om möjligheten för HDN hos det ofödda barnet. Närvaro belastas anamnes (dödfödda, spontana aborter, födelse barn med HDN, försenad mental utveckling av barn från tidigare graviditeter) får oss att tänka om möjligheten av svår HDN i den förväntade barnet och tar en kvinna till ett särskilt konto med behovet av komplexa specialstudier. Först och främst bör blodet hos en kvinna med Rh-negativ anslutning för närvaron av Rh-antikroppar undersökas: när de senare upptäcks bör förebyggande åtgärder vidtas för att lindra fenomenen isoimmunisering.

Diagnosen av sjukdomen i det intrauterina fostret kan göras på basis av resultaten av studien av fostervätska erhållen genom amniocentes (deras optiska densitet, deras bilirubininnehåll).

Det är viktigt att fastställa diagnosen HDN med en bedömning av svårighetsgraden av sjukdomen strax efter födseln. Kriterierna för förekomst av sjukdomen är: Rh-negativt moderblod och Rh-positivt blod hos en nyfödd med närvaron av rh-antikroppar i moderns blod; i fall av gruppkompatibilitet - förekomsten av 0 (I) gruppen i moderen och A (II) eller B (III) - hos ett barn med högt titer isoimmuna a- eller p-agglutininer i ett proteinmedium bestämt i moderns serum.

Tabell 1. Differentiella diagnostiska symptom för Rh och AV0-inkompatibilitet