Vad betyder diagnosen - demyeliniserande sjukdom i hjärnan

Varje år ett växande antal sjukdomar i nervsystemet, följt av demyelinering. Denna farliga och mest irreversibla process påverkar hjärnans och ryggmärgets vita substans, leder till uthålliga neurologiska störningar, och enskilda former lämnar inte patienten en chans att leva.

Demyeliniserande sjukdomar diagnostiseras alltmer hos barn och relativt unga människor 40-45 år gammal, det finns en tendens till en atypisk patologiska banan, den sprider sig till de geografiska områden där förekomsten var mycket låg.

Frågan om diagnostik och behandling av demyeliniserande sjukdomar är fortfarande svårt och dåligt studerat, men forskning inom molekylär genetik, biologi och immunologi, som genomfördes aktivt sedan slutet av förra seklet, gjorde det möjligt för oss att ta ett steg framåt i den här riktningen.

Tack vare forskarna satsar de på de grundläggande mekanismerna för demyelinering och dess orsaker, utvecklade system för behandling av enskilda sjukdomar och användning av MR som den viktigaste diagnostiska metoden möjliggör bestämning av den patologiska processen som redan har börjat i tidiga skeden.

Orsaker och mekanismer för demyelinering

Utvecklingen av demyeliniseringsprocessen är baserad på autoimmunisering när specifika proteiner-antikroppar bildas i kroppen och attackerar komponenterna i cellerna i nervvävnaden. Utveckling som svar på denna inflammatoriska reaktion leder till irreversibel skada på processerna av neuroner, förstörelsen av myelinskeden och försämrad överföring av nervimpulser.

Riskfaktorer för demyelinering:

• Ärftlig predisposition (associerad med generna i den sjätte kromosomen, liksom mutationer av generna av cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
• Viral infektion (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Kroniska foci av bakteriell infektion, H. pylori vagn;
• Förgiftning av tungmetaller, bensindämpor, lösningsmedel;
• Stark och långvarig stress;
• Funktioner av kosten med en övervägande av proteiner och fetter av animaliskt ursprung;
• Ogynnsamma miljöförhållanden.

Det har observerats att demyeliniserande skador har något geografiskt beroende. Det största antalet fall är registrerat i de centrala och norra delarna av USA, Europa, en ganska hög förekomstnivå i Sibirien, Centrala Ryssland. Däremot är bland dem i afrikanska länder, Australien, Japan och Kina demyeliniserande sjukdomar mycket sällsynta. Ras spelar också en bestämd roll: Kaukasierna råder bland demyeliniserande patienter.

Den autoimmuna processen kan starta sig under svåra förhållanden, då ärftlighet spelar en viktig roll. Transport av vissa gener eller mutationer i dem leder till otillräcklig produktion av antikroppar som tränger in i hemato-encefalisk barriär och orsakar inflammation vid myelinets förstörelse.

En annan viktig patogenetisk mekanism är demyelinering mot infektioner. Banan för inflammation är något annorlunda. Den normala reaktionen mot närvaron av infektion är bildandet av antikroppar mot mikroorganismernas proteinkomponenter, men det händer att proteinerna från bakterier och virus är så lika med de i patientens vävnader att kroppen börjar "förvirra" sina egna och andra, attackera båda mikroberna och sina egna celler.

Inflammatoriska autoimmuna processer i de tidiga stadierna av sjukdomen leder till reversibla impulskonduktionsstörningar, och partiell återhämtning av myelin tillåter neuroner att utföra funktioner, åtminstone delvis. Över tiden utvecklas förstörelsen av nerverna i nerverna, neurons processer blir "nakna" och det finns helt enkelt inget att överföra signaler. På detta stadium framträder ett beständigt och irreversibelt neurologiskt underskott.

På väg till diagnos

Symptomatologi av demyelinering är extremt varierande och beror på läget, läget av en viss sjukdom, graden av progression av symtom. Patienten utvecklar vanligtvis neurologiska störningar, som ofta är övergående. De första symptomen kan vara synliga störningar.

När patienten känner att något är fel, men han lyckas inte längre med att motivera förändringarna med trötthet eller stress, går han till en läkare. Det är extremt problematiskt att bara misstänka en viss typ av demyeliniseringsprocess på grundval av kliniken, och specialisten har inte alltid ett tydligt förtroende för demyeliniseringen. Därför behövs ingen ytterligare forskning.

exempel på demyeliniseringsfoci i multipel skleros

Det viktigaste och väldigt informativa sättet att diagnostisera en demyeliniseringsprocess anses traditionellt vara MR. Denna metod är ofarlig, kan användas för patienter i olika åldrar, gravida kvinnor och kontraindikationer är överdriven, rädsla för trånga utrymmen, förekomsten av metallstrukturer som reagerar på ett starkt magnetfält, psykisk sjukdom.

Runda eller ovala hyperintensiva foci av demyelinering på MRI finns främst i den vita substansen under kortikala skiktet, kring hjärnans ventrikel (periventrikulär), diffus spridad, har olika storlekar - från några millimeter till 2-3 cm. dessa mer "unga" demyeliniseringsfält ackumulerar ett kontrastmedel bättre än de långvariga.

En neurologs huvuduppgift att upptäcka demyelinering är att bestämma patologins specifika form och välj lämplig behandling. Prognosen är tvetydig. Till exempel är det möjligt att leva ett dussin eller flera år med multipel skleros, och med andra sorter kan livslängden vara ett år eller mindre.

Multipel skleros

Multipel skleros (MS) är den vanligaste formen av demyelinering, vilket påverkar cirka 2 miljoner människor på jorden. Bland patienter som domineras av ungdomar och medelålders människor, 20-40 år, är kvinnor oftare sjuk. I vardagligt tal använder människor som är långt ifrån medicin ofta begreppet "skleros" i förhållande till åldersrelaterade förändringar i samband med nedsatt minnes- och tankeprocesser. MS med denna "skleros" har inget att göra.

Sjukdomen är baserad på autoimmunisering och skador på nervfibrer, nedbrytning av myelin och efterföljande ersättning av dessa foci med bindväv (alltså "skleros"). Karaktäriserad av diffusa naturen av förändringarna, det vill säga demyelinering och skleros finns i olika delar av nervsystemet, vilket inte visar ett tydligt mönster vid fördelningen.

Orsakerna till sjukdomen har inte lösts till slutet. Den komplexa effekten av ärftlighet, yttre förhållanden, infektion med bakterier och virus antas. Det observeras att PC-frekvensen är högre där det är mindre solljus, det vill säga längre från ekvatorn.

Vanligtvis påverkas flera delar av nervsystemet på en gång, och involvering av både hjärnan och ryggmärgen är möjlig. En särskiljande egenskap är upptäckten på MRI av plack av olika recept: från mycket fräsch till sclerotisk. Detta indikerar en kronisk ihållande typ av inflammation och förklarar en mängd olika symtom med förändring av symtom då demyelinering fortskrider.

Symtom på MS är mycket olika, eftersom lesionen påverkar flera delar av nervsystemet samtidigt. Det finns:

• Pares och förlamning, ökade tendonreflexer, konvulsiva sammandragningar hos vissa muskelgrupper;
• Balansstörning och fina motoriska färdigheter;
• Svaghet i ansiktsmusklerna, förändringar i tal, sväljning, ptos;
• Patologi av känslighet, både ytlig och djup;
• På sidan av bäckenorganen - fördröjningen eller inkontinensen av urin, förstoppning, impotens;
• Med involvering av de optiska nerverna - minskad synskärpa, minskning av fälten, nedsatt färguppfattning, kontrast och ljusstyrka.

De beskrivna symptomen kombineras med förändringar i mentala sfären. Patienterna är deprimerade, den emotionella bakgrunden brukar minska, det finns en tendens till depression eller omvänt eufori. Eftersom antalet och storleken på demyeliniseringsfoci i hjärnans vita ämne ökar, minskar intelligens och kognitiv aktivitet med förändringar i motor och känsliga områden.

Vid multipel skleros kommer prognosen att vara gynnsammare om sjukdomen börjar med en känslighetsstörning eller visuella symtom. I det fall då de första störningarna av rörelse, balans och samordning framträder, är prognosen värre, eftersom dessa tecken indikerar skador på cerebellum och subkortiska ledande vägar.

Video: MR i diagnosen av demyelinerande förändringar i MS

Marburg sjukdom

Marburgs sjukdom är en av de farligaste formerna av demyelinering, eftersom det plötsligt utvecklas, ökar symtomen snabbt och leder till patientens död i några månader. Vissa forskare tillägnar sig formerna för multipel skleros.

Uppkomsten av sjukdomen liknar en allmän infektionsprocess, feber, generaliserade kramper är möjliga. Snabbt bildande foci för förstöring av myelinled till en rad svåra rörelsestörningar, nedsatt känslighet och medvetenhet. Karakteriserad av meningeal syndrom med svår huvudvärk, kräkningar. Ofta ökar intrakraniellt tryck.

Marburg-sjukdomens malignitet är förknippad med en övervägande lesion i hjärnstammen, där huvudvägarna och kranialnerven är koncentrerade. Dödsfallet hos patienten inträffar inom några månader från sjukdomsuppkomsten.

Devik's sjukdom

Devika sjukdom är en demyeliniseringsprocess som påverkar de optiska nerverna och ryggmärgen. Efter att ha börjat akut, fortskrider patologin snabbt, vilket leder till svåra visuella störningar och blindhet. Ryggmärgets inblandning är stigande och åtföljs av pares, förlamning, ett brott mot känslighet och en störning i bäckens organers aktivitet.

Deployerade symtom kan bildas på ungefär två månader. Prognosen för sjukdomen är dålig, särskilt hos vuxna patienter. Hos barn är det något bättre med tidsbeställning av glukokortikosteroider och immunosuppressiva medel. Behandlingssystem har ännu inte utvecklats, så behandlingen minskar för att lindra symtom, förskriva hormoner och stödja aktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE är en demyeliniserande hjärnjukdom som vanligtvis diagnostiseras hos äldre människor och åtföljs av flera skador på centrala nervsystemet. I kliniken finns pares, konvulsioner, obalanser och koordination, synproblem, kännetecknad av en minskning av intelligens, upp till svår demens.

Demyelinerande lesioner av den vita substansen i hjärnan med progressiv multifokal leukoencefalopati

Ett karakteristiskt drag hos denna patologi anses vara en kombination av demyelinering med defekter av förvärvad immunitet, vilket förmodligen är huvudfaktorn vid patogenes.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom karakteriseras av lesioner av perifera nerver av typen progressiv polyneuropati. Bland patienter med en sådan diagnos finns dubbelt så många män, patologin har ingen åldersgräns.

Symtomatologi reduceras till pares, förlamning, smärta i ryggen, leder, muskler i extremiteterna. Vanliga arytmier, svettningar, fluktuationer i blodtrycket, vilket indikerar autonom dysfunktion. Prognosen är gynnsam, men i den femte delen av patienterna kvarstår resterande tecken på skador på nervsystemet.

Funktioner vid behandling av demyeliniserande sjukdomar

För behandling av demyelinering används två metoder:

• Symptomatisk terapi;
• Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi syftar till att förhindra processen med förstöring av myelinfibrer, eliminering av cirkulerande autoantikroppar och immunkomplex. Interferoner - betaferon, Avonex, Copaxone - är allmänt erkända som valfria läkemedel.

Betaferon används aktivt vid behandling av multipel skleros. Det är bevisat att risken för sjukdomsprogression med sin långsiktiga möte med 8 miljoner enheter minskar med en tredjedel, sannolikheten för funktionsnedsättning och frekvensen av exacerbationer minskar. Drogen injiceras under huden varannan dag.

Immunoglobulinpreparat (sandoglobulin, ImBio) syftar till att minska produktionen av autoantikroppar och minska bildandet av immunkomplex. De används vid förvärring av många demyeliniserande sjukdomar inom fem dagar, administrerad intravenöst med en hastighet av 0,4 gram per kg kroppsvikt. Om den önskade effekten inte uppnås kan behandlingen fortsättas vid halva dosen.

Vid slutet av förra seklet utvecklades en metod för filtrering av vätska, i vilka autoantikroppar avlägsnas. Behandlingsförloppet innehåller upp till åtta procedurer, under vilka upp till 150 ml cerebrospinalvätska passerar genom speciella filter.

Traditionellt används plasmaferes, hormonbehandling och cytostatika för demyelinering. Plasmaferes syftar till att avlägsna cirkulerande antikroppar och immunkomplex från blodomloppet. Glukokortikoider (prednison, dexametason) minskar aktiviteten i immunsystemet, undertrycker produktionen av antimyelinproteiner och har en antiinflammatorisk effekt. De ordineras i upp till en vecka i stora doser. Cytostatika (metotrexat, cyklofosfamid) kan användas i svåra former av patologi med allvarlig autoimmunisering.

Symptomatisk behandling innefattar nootropa läkemedel (piracetam), smärtstillande medel, antikonvulsiva medel, neuroprotektorer (glycin, Semax), muskelavslappnande medel (mydokalmer) för spastisk förlamning. För att förbättra nervtransmissionen ordineras B-vitaminer, och i depressiva tillstånd ordineras antidepressiva medel.

Behandling av demyeliniserande patologi syftar inte till att helt lindra patienten från sjukdomen på grund av de särskilda egenskaperna hos patogenesen hos dessa sjukdomar. Det syftar till att avskräcka antikroppens destruktiva verkan, förlänga livet och förbättra dess kvalitet. Internationella grupper har skapats för att ytterligare studera demyeliniseringen, och forskarna från olika länder bidrar redan effektivt till patienter, även om prognosen i många former fortfarande är mycket allvarlig.

CNS Demyelinating Disease

Demyelinerande sjukdomar i hjärnan och ryggmärgen är patologiska processer som leder till förstörelsen av myelinskeden av neuroner, försämrad överföring av impulser mellan nervcellerna i hjärnan. Det antas att grunden för sjukdomens etiologi är samspelet mellan organismens ärftliga predisposition och vissa miljöfaktorer. Nedsatt impulsöverföring leder till ett patologiskt tillstånd i centrala nervsystemet.

Demyelinerande sjukdomar i nervsystemet

Följande typer av demyeliniserande sjukdomar finns:

• Multipel skleros avser demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet. Multipel skleros demyeliniserande sjukdom är den vanligaste patologin. Multipel skleros kännetecknas av olika symtom. De första symptomen uppträder i åldern 20-30 år, oftare är kvinnor sjuk. Multipel skleros diagnostiseras av de första tecknen, som först beskrivs av psykiateren Charcot - ofrivilliga oscillerande ögonrörelser, skakande, chanted tal. Patienter har också urinretention eller mycket frekvent urinering, inga bukreflexer, pallor av de optiska nervdiskarnas temporala halvor;
• ODEM eller akut spridning av encefalomyelit. Det börjar akut, åtföljd av allvarliga cerebrala störningar och manifestationer av infektion. Sjukdomen uppstår ofta efter exponering för bakteriell eller virusinfektion, kan utvecklas spontant;
• diffus disseminerad skleros. Det kännetecknas av skador på ryggmärgen och hjärnan, manifesterad som konvulsivt syndrom, apraxi och psykiska störningar. Döden uppträder under perioden 3 till 6-7 år från diagnosdagen av sjukdomen.
• Devic's sjukdom, eller akut optikoneurom. Sjukdomen börjar som en akut process, fortsätter hårt, fortskrider, påverkar de optiska nerverna, vilket orsakar fullständig eller partiell synförlust. I de flesta fall inträffar döden;
• Balos sjukdom eller koncentrisk skleros, periaxial koncentrisk encefalit. Uppkomsten av sjukdomen är akut, åtföljd av feber. Den patologiska processen fortsätter med förlamning, synfel, epileptiska anfall. Sjukdomsförloppet är snabbt - döden uppträder om några månader;
• leukodystrophies - i denna grupp är sjukdomar som kännetecknas av lesioner av hjärnans vita ämne. Leukodystrofer är ärftliga sjukdomar, som en följd av en genfel, är bildandet av myelinskeden av nerver störda;
• progressiv multifokal leukoencefalopati präglas av minskad intelligens, anfall, utveckling av demens och andra sjukdomar. Patientens liv är inte längre än 1 år. Sjukdomen utvecklas som en följd av minskad immunitet, aktivering av JC-virus (human polyomavirus 2), som ofta finns hos patienter med HIV-infektion efter benmärgstransplantation hos patienter med maligna blodsjukdomar (kronisk lymfocytisk leukemi, Hodgkins sjukdom);
• diffus periaxiell leukoencefalit. Ärftlig sjukdom, drabbar ofta pojkar. Orsakar visuell störning, hörsel, tal och andra störningar. Snabba framsteg - livslängden lite över ett år;
• osmotiskt demyeliniseringssyndrom - är mycket sällsynt, utvecklas till följd av elektrolytbalans och ett antal andra orsaker. Den snabba ökningen av natriumnivåer leder till förlust av vatten och olika ämnen av hjärnceller, vilket orsakar förstöring av myelinmantlarna i nervcellerna i hjärnan. En av de bakre hjärnregionerna påverkas - ponsen, den mest känsliga för myelinolysen;
• Myelopati är en allmän term för ryggmärgsskador, vars orsaker är varierade. Denna grupp omfattar: ryggrad, canavan sjukdom och andra sjukdomar. Canavan sjukdom är en genetisk, neurodegenerativ, autosomal recessiv sjukdom som påverkar barn och orsakar skador på nervcellerna i hjärnan. Sjukdomen diagnostiseras oftast i Ashkenazi-judar som lever i Östeuropa. Ryggrad (lokomotorisk ataxi) är en sen form av neurosyphilis. Sjukdomen kännetecknas av skada på bakre kolumnerna i ryggmärgen och ryggmärgsrötterna. Sjukdomen har tre utvecklingsstadier med en gradvis ökning av symtom på nervcellskador. Koordinering störs när man går, patienten förlorar lätt sin balans, blåsan störs ofta, smärta uppträder i underbenet eller i underlivet, synskärpa minskar. Den tyngsta tredje etappen kännetecknas av förlust av känslighet hos muskler och leder, isflexi i benens senor, utveckling av astereognos, patienten kan inte röra sig;
• Guillain-Barre syndrom - förekommer vid vilken som helst ålder, hänför sig till ett sällsynt patologiskt tillstånd, vilket kännetecknas av nederlaget i de perifera nerverna i kroppens eget immunsystem. I allvarliga fall sker fullständig förlamning. I de flesta fall återhämtar patienterna fullständigt med adekvat behandling.
• neural amyotrofi av Charcot-Marie-Tuta. Kronisk ärftlig sjukdom, som kännetecknas av progression, påverkar det perifera nervsystemet. I de flesta fall uppstår förstörelsen av myelinskeden av nervfibrer, det finns former av sjukdomen där patologin för axiella cylindrar finns i mitten av nervfibrerna. Som ett resultat av de perifera nervernas nederlag försvinner tendonreflektionerna, musklerna atrofi i det nedre och sedan de övre extremiteterna. Sjukdomen är en progressiv kronisk ärftlig polyneuropati. Denna grupp omfattar: Refsum sjukdom, Russi-Levi syndrom, hypertrofisk neuropati Dezherin-Sott och andra sällsynta sjukdomar.

Genetiska demyeliniserande sjukdomar

När skador på nervvävnaden uppstår, svarar kroppen med en reaktion - myelinets förstörelse. Sjukdomar som åtföljs av destruktion av myelin, är indelade i två grupper - myelinoplastik och myelinopati. Myelinoplasty är förstörelsen av skalet under påverkan av yttre faktorer. Myelinopati är en genetiskt bestämd förstöring av myelin associerad med en biokemisk defekt i strukturen hos mantelmanteln. Samtidigt anses en sådan fördelning i grupper vara villkorlig - myelinoklasmens första manifestationer kan indikera en persons mottaglighet för sjukdomen, och de första manifestationerna av myelinopati kan vara förknippade med skador orsakade av yttre faktorer. Multipel skleros anses vara en sjukdom hos människor med genetisk predisposition till destruktion av manteln av neuroner, med en överträdelse av metabolism, brist på immunförsvar och närvaron av en långsam infektion. Genetiska demyeliniserande sjukdomar innefattar: Charcot-Marie-Tuta neural amyotrofi, Dejerin-Sott hypertrofisk neuropati, diffus periaxiell leukoencefalit, Canavan-sjukdom och många andra sjukdomar. Genetiska demyeliniserande sjukdomar är mindre vanliga än demyeliniserande sjukdomar med autoimmun karaktär.

Demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet: ICD-kod 10

ICD 10 demyeliniserande hjärnsjukdomar har koder:

• G35-G37 - demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet;
• G35 - multipel skleros;
• G37 - andra demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet. Sjukdomar är olika;
• G37.9 - Ospecificerad demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet.

Sjukdomar i nervsystemet hålls i ICD 10 under kod G00-G99. Experter anser att klassificeringen enligt ICD 10 inte är perfekt nog. En annan handikappsskala skapades, som används i multipel skleros - EDSS. Denna skala bedömer alla förhållanden vid multipel skleros - gång, balans, förlamning, självomsorg och andra faktorer. För att använda skalan, läkar doktorn att bedöma patientens tillstånd en särskild tentamen.

Demyelinerande sjukdomar i nervsystemet: klassificering

Demyeliniserande sjukdomar (DZH) vattkoppor, andra sjukdomar).

Subakutiska former av sjukdomen manifesterar sig som sjukdomar:

• multipel skleros. Kliniska former - cerebrospinal och ryggrad, optisk, cerebral, stam, cerebellär;
• kroniska former av DZ - Dawson's encefalit, Dering, Petta, Van Bogart, Schilders periaxial diffus leukoencefalit;
• DZ med övervägande perifer nervskada - infektiös polyradikulonuropati, infektionsallergisk primär polyradikulonitit Guillain-Barre, toxisk polyneuropati, diabetisk och dysmetabolisk polyneuropati.

Behandling av demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet

Behandling av en demyeliniserande sjukdom beror på typ av sjukdom och graden av svårighetsgrad, det är en lång och komplex process. Förutom medicinsk behandling, är patienten ordinerad en diet, det rekommenderas att följa en strikt daglig rutin, sömn och vakenhet, regelbundet genomgå en kurs av massage, träningsterapi. Varje patient med en demyeliniserande sjukdom kräver ett individuellt tillvägagångssätt, stödjande behandling av patienter med demyeliniserande sjukdom tar många år.

Vad kommer att hjälpa läkaren Yusupovskogo sjukhus

Neurologiska institutionen vid Yusupov-sjukhuset sysselsätter högkvalificerade läkare som specialiserar sig vid behandling av demyeliniserande sjukdomar. Läkare utbyter konstant kunskap med specialister från andra kliniker, både hemma och utomlands. De deltar på konferenser där de introduceras till moderna metoder för behandling av multipel skleros och andra sjukdomar i demyeliniseringsgruppen.

Specialister på Yusupov sjukhus kommer att diagnostisera en demyeliniserande sjukdom i ryggmärgen, hjärnan, föreskriva en effektiv läkemedelsbehandling. På sjukhuset kan du genomgå en massage, göra terapeutiska övningar med en specialist. Psykologer på sjukhuset arbetar med patienten och hans släktingar. På sjukhuset Yusupov kan patienten iakttas i många år, få den medicinska vården som krävs på ett korrekt sätt. Registrera dig för ett samråd per telefon.

Demyelinerande sjukdom i centrala nervsystemet: klassificering, symptom och orsaker

1. Definition 2. Inhemska analogier 3. Etiologi och orsaker till processen 4. Klassificering 5. Patogenes 6. Klinik 7. Multipel skleros 8. Devic's opticomyelit 9. Balo-koncentrisk skleros eller periaxiell koncentrisk leukoencefalit 10. OREM, även känd som akut spridning av encefalomyelit, eller Marburgs sjukdom 11. Guillain-Barre syndrom 12. Behandling

Historien om studien av demyeliniserande sjukdomar går tillbaka till den enastående franska neurologen Jean-Martin Charcot. Strax före avskaffandet av serfdom i Ryska riket, 1856, utpekade han speciella tecken på sjukdomen, som kallades "multipel skleros". Senare visade det sig att grunden för detta och ett antal andra sjukdomar är specifika förändringar i vitämnen.

Detta nederlag kallades demyelinering. Vad är det Detta är en patologisk process där förstörelsen av myelinskeden av vägarna i centrala nervsystemet börjar. Den huvudsakliga sjukdomen i denna grupp med högsta frekvens av förekomst var och förblir multipel skleros. Dess förekomst i världen och karaktären av skador på nervsystemet är föremål för studier i många länder. Vi kommer att prata om vad en demyeliniserande patologi i centrala nervsystemet är, hur det börjar, vilka sjukdomar det presenterar hos vuxna och barn och hur det behandlas.

definition

Som nämnts ovan är demyeliniserande sjukdomar en grupp sjukdomar som orsakas av förstörelsen av hjärnans och ryggmärgs vitämne (mer exakt myelinskeden av nervceller) och den därmed sammanhängande variationen av kliniska tecken som orsakas av försämringen av nervimpulser.

Dessa förändringar avser endast myelinskeden av nervfibrer. Vi får inte glömma att vägarna i hjärnan och ryggmärgen, i själva verket - det här är biologiska ledningar. De behöver pålitlig isolering.

Hushållens analogi

Tänk dig att en tjock kabel, bestående av flera hundra enskilda ledningar, som matar ett helt block eller grannskap, förlorade isoleringen på flera ställen, till exempel "ätes av möss". Som ett resultat kommer det i många lägenheter att finnas olika "symptom" på lesionen. Ibland kommer det att stänga av ljuset, stänga av TV, kylskåp, luftkonditionering. I andra lägenheter kommer det helt enkelt att vara mörkt, elektriska ugnar och värmare slår inte på. Vattnet kommer att stiga i källaren, då pumpen är avstängd, och en krasch kommer att höras från transformatorlådan, och du kommer att lukta som ozon.

Dessa multipla tecken, som vid första anblicken inte på något sätt är anslutna på plats och i tid med varandra, har emellertid en gemensam natur och exakt lokalisering av lesionen, som består i "fokal" frånvaro av isolering i en enda kabel. Detta är just det centrala nervsystemet, som är demyelinerande i naturen.

Processen för dissociering av tecken på sjukdomen på plats och tid kallas "spridning". Denna term introducerades också av Charcot och försökte förstå hur skador på nervsystemet i multipel skleros är konstruerade. Därför är det moderna namnet för multipel skleros - SD (skleros disseminatus). Förekomsten av spridning är mycket viktigt, eftersom det bidrar till att göra den korrekta diagnosen.

Etiologi och orsaker till processen

Orsakerna till demyeliniserande sjukdomar är inte fullständigt förstådda. Den huvudsakliga "pelaren", multipel skleros, kan orsakas av både immunförsvar och olika infektioner, den ekologiska situationen, den geografiska bredden av uppehållet samt genetisk predisposition till "misslyckanden" i immunsystemet när "arvskoden" påverkas.

Det är intressant att sådan patologi som multipel skleros "älskar" norra breddgrader. Ju längre bort från ekvatorn, desto högre förekomst. Ibland kallas en provocerande faktor för en stark och långvarig stress, en lång erfarenhet av rökning och till och med vaccination mot viral hepatit.

Ibland förekommer vita substansförändringar i ålderdom, som demens. I andra fall kan debut av sjukdomen vara en autoimmun sjukdom, i vilket fall sekundär demyelinering sker, som i Devics sjukdom.

Det finns en mer uppenbar samband med den överförda infektionen (tarm, andningsorgan) vid allvarlig skada på hela nervsystemet - stigande akut encefalomyelloraradikulonurit eller Guillain-Barré-syndrom, vilket kan uppträda på sätt som stigande lammförlamning.

Det fanns en ökning av frekvensen av denna sjukdom hos personer som lider av kronisk alkoholism, tydligen på grund av giftig nervskada.

Slutligen finns det sjukdomar där förstörelsen av vita substansfibrer förekommer utan någon uppenbar anledning, till exempel i Balos koncentriska skleros.

Dessutom sker processen för förstöring av myelin aktivt under den tertiära perioden av syfilis, med förekomst av ryggmärg och progressiv förlamning.

Härav kan vi dra slutsatsen att diagnosen demyeliniserande sjukdomar enligt anamnestiska uppgifter är nästan omöjlig, och du kan bara fokusera på symtom, nervsystemets beskaffenhet och de instrumentella metoderna. Och endast i sällsynta fall kan infektion eller immunförsvar bidra till utvecklingen av dessa polyetologiska och multifaktoriella sjukdomar.

klassificering

Många, inklusive multifokala lesioner av myelin i olika avdelningar, samt olika kliniska tecken krävde en ny metod. Den nuvarande ICD-10-klassificeringen har denna grupp i delen av nervsjukdomar, men den framhäver multipelsklerosen "G35", som den vanligaste sjukdomen används denna kod också oftare än andra. Resten av sjukdomen ICD har en separat undergrupp, men även i specialiserade neurologiska sjukhus används dessa diagnoser sällan. Och i allmänhet vet experter att ICD-10 är ganska ofullkomlig.

En separat klassificering av den huvudsakliga "representanten" - multipel skleros - är också mycket omfattande. Så mycket så att det finns en klassificering av klassificeringar som endast är avsedda för denna sjukdom. Döm själv: Du kan hitta liknande tecken på morfologi och lokalisering av förändringar i hjärnans substans, graden av förstörelse av myelinskeden (svårighetsskedet). Det kan klassificeras genom flöde (remitting, intermittent, progressiv, andra typer). Slutligen finns det en mycket stor skala av funktionsnedsättning EDSS i multipel skleros, som utvärderar nästan allt (balans, självomsorg, förlamning, gång, bäckenstörningar), och för att arbeta med denna skala måste läkaren genomgå en särskild tentamen.

patogenes

Destruktionen av myelin ligger till grund för patogenesen av alla sjukdomar. Dessa förändringar ackumuleras gradvis, vilket leder till kliniska manifestationer. Ändå finns det vissa och obligatoriska länkar i utvecklingen av alla sjukdomar i denna grupp, men vi kommer att se på patogenesen på MS-exemplet:

Intressant är att med dessa sjukdomar är den omvända processen att producera myelin möjlig - remyelinisering eller den gradvisa restaureringen av nervfibermanteln. Men det händer mycket långsamt och slutar helt under sjukdomens långa lopp.

klinik

Symtom på demyeliniserande sjukdomar är så olika att deras detaljerade presentation kommer att ta en extremt stor mängd. Dessutom kan det hos vuxna och barn finnas betydande skillnader i arten av sjukdomsförloppet. Därför begränsar vi oss till en enkel uppräkning av grupper av symtom som är karakteristiska för olika sjukdomar.

Multipel skleros

De första tecknen identifierade "upptäckaren" av sjukdomen. De är kända som "Charcot triaden": nystagmus, skannat tal, avsiktlig tremor. Oculomotoriska symtom i form av spöken i ögonen, yttre och inre ögonallopalgi är redan märkbara i de tidiga skeden av sjukdomen. Patienter märker förändringar i bäckens organers funktion: det är absolut nödvändigt, eller urinretention.

Också i de neurologiska klassikerna finns ett tillägg till "Charcot-triaden" - blanchering av de optiska nervskivornas temporala halvor och frånvaron av bukreflexer.

Med vidare utveckling uppträder en rad tecken:

• pares av ansiktsnerven eller trigeminal neuralgi;
• störningar i balans, hörsel, yrsel
• cerebellära störningar: Babinsky's asynergi, adiadochokinesis, avsiktlig tremor, störning i Romberg-positionen,
• pyramidala symptom: en mängd förlamning och pares, svaghet i lemmarna, ökad ton av pyramidaltypen;
• störningar i känslighet (taktil, smärta, temperatur).

Psykiska störningar, i form av eufori, tåraktighet, observeras sällan. Ofta utvecklas depression, som signifikant förvärrar sjukdomsförloppet.

Det är viktigt att epiprip aldrig uppstår med nederbörden av den vita substansen. Om en patient med en demyeliniserande sjukdom har en episyndrom, kan det därför finnas sekundär encefalit med cerebral cortex.

MR-tomogrammet presenterar en karakteristisk bild av demyeliniseringsfoci, enligt vilken den slutliga diagnosen är gjord. En karakteristisk periventrikulär plats (nära ventriklarna) ses.

Optikomyelit Devika

Symtom i denna sjukdom tyder på att skador på skinnet av nervfibrer uppträder inom området av de optiska nerverna. Ursprungligen är det en minskning av synskärpa, till och med kanske till en fullständig förlust. Efter en tid (ett år eller två) uppstår svåra lesioner i ryggmärgen, som myelit, med förlamning under lesionsstället, bäckenstörningar och djupa funktionshinder. I sällsynta fall kan ryggmärgsnekros förekomma utan möjlighet till återhämtning. Sjukdomen är sällsynt, endast diagnostiserad hos vuxna, inga fall av barn noterades.

Balo-koncentrisk skleros eller periaxiell koncentrisk leukoencefalit

Till skillnad från Deviks sjukdom är fibrerna i hemisfärerna skadade, sjukdomen fortskrider ominously och leder snabbt till döden. Sick Malays, Filipinos. I hela historien avslöjade inte mer än 70 fall. Intressant är inte hjärnstammen påverkad.

Börjar akut med feber. Då förlamar och paresar, epilepsi utvecklas psykiska störningar snabbt, synskalansminskningar, blindhet och förändringar i grov personlighet förekommer. Döden uppstår om några månader. ICD-10 kod G37.5

MRI visar tydligt koncentriska cirklar som liknar snittet av en träknut.

WECM, det är akut spridning av encefalomyelit eller Marburg-sjukdom.

I vissa fall anses OREM- och Marburg-sjukdomen olika sjukdomar: OREM kan fortsätta mer gynnsamt, men vara av kronisk återkommande natur.

Såsom ses av MR, är stora, sammanflösta lesioner med god ackumulering av kontrast synliga. I multipel skleros är det vanligtvis inte en tendens att de går ihop. Diagnostik baseras på detta fenomen, liksom på sjukdomsförloppet.

Guillain syndrom - Barre

behandling

Terapi av dessa sjukdomar är komplicerad och lång. Således innefattar behandling av Guillain syndrom - Barre plasmaferes, införandet av immunglobuliner. Mest utvecklad behandling för multipel skleros. Följande terapier tillämpas:

Dessutom krävs en symptomatisk behandling: förlamning och pares, spasticitetsstörningar, behandling och förebyggande av urineringstörningar och urininfektion. En viktig roll ges till rehabilitering, återupplivning av patienten.

Det moderna begreppet multipel skleros är en sjukdom som oundvikligen leder till funktionshinder. Men perioden för långsiktig eftergift, som kan fördröja utvecklingen av handikapp, om rätt behandling påbörjas i tid, kan vara årtionden. Detta innebär att med utvecklingen av tecken på sjukdomen om 20 år kan du ibland upprätthålla ett aktivt och uppfyllande liv upp till 60 år med minimal tecken på funktionshinder (till exempel oförmåga att springa fort).

Sammanfattningsvis kan vi säga att gruppen av demyeliniserande sjukdomar är mycket olika. Ett mycket intressant perspektiv på återupplivningen av remyelineringsprocessen med hjälp av cellulär teknik. Så, enligt modern forskning, kan stamceller autotransplantation helt bota ett laboratoriedjur från tecknen på multipel skleros. Det är dags för människor.

Demyeliniserande sjukdom: symtom och behandling

Demyeliniserande sjukdom - de viktigaste symptomen:

• huvudvärk
• Humörsvängningar
• konvulsioner
• yrsel
• Talnedskrivning
• Minneskort
• Urininkontinens
• Minskad vision
• Blodtrycksfluktuationer
• Beteendeförändring
• förlamning
• Skakande fingrar
• Psykisk försämring
• Visuella hallucinationer
• Auditiv hallucinationer
• Svårighet att svälja
• Förstöring av orientering i rymden
• Ögonloppslöshet
• Minskad hudkänslighet
• Överträdelse av synkronisitet av rörelser

Demyeliniserande sjukdom - ett kollektivt begrepp, vilket innebär utveckling av patologiska processer som orsakas av destruktionen av myelinfibrerna. Både trauma och komplikation efter en infektiös patologi kan provocera en sjukdom av sådan patogenes. Negativa effekter av allergiska reaktioner är inte uteslutna.

Den kliniska bilden innehåller symtom på nedsatt funktion hos olika kroppssystem: symtom på gastroenterologisk natur, minnesförlust, kognitiv förmåga, handskakning kan vara närvarande. Vid sjukdoms första skede är kliniken vanligtvis frånvarande.

Demyelinerande sjukdomar i nervsystemet kan förekomma i alla åldrar: hos barn och hos vuxna diagnostiseras de lika. Diagnos utförs genom att genomföra en fysisk undersökning, laboratorie och instrumentella metoder för forskning. Behandlingen är konservativ - läkemedelsbehandling kombineras med fysioterapiprocedurer och livsstilskorrigering.

Det finns ingen entydig prognos här, eftersom allt kommer att bero på den bakomliggande orsaken, tidpunkten för starten av terapeutiska åtgärder, patientens ålder och allmänna hälsoindikatorer. I vilket fall som helst, desto större behandling börjar, desto större är risken för återhämtning.

etiologi

Demyeliniserande sjukdom i hjärnan kan bero på följande etiologiska faktorer:

• Förgiftning av psykotropa ämnen, alkohol;
• allvarliga infektionssjukdomar som påverkar hjärnan
• multipel skleros.

Demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet kan bero på följande patologiska processer:

• infektiösa och inflammatoriska sjukdomar med frekventa återfall
• multipel skleros;
• långvariga bakteriella infektioner;
• förgiftning av kroppen med tungmetaller, salter, kemikalier;
• konstant kronisk stress, nervösa upplevelser;
• historien om kronisk trötthetssyndrom;
• systemiska sjukdomar i olika etiologier.

Det bör noteras att demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet också kan förekomma på grund av ryggmärgs trauma och infektionssjukdomar med lokalisering i detta område. Exakt eftersom denna typ av patologisk process har en ganska omfattande etiologisk bild är det ganska svårt att genomföra förebyggande och prognosen kan inte vara entydig.

klassificering

Klassificeringen av denna sjukdom involverar uppdelningen av den patologiska processen i två stora grupper:

• myelinopati, där förstörelsen av onormal myelin
• myelinoplastik - i detta fall förstörelsen av normal myelin.

När det gäller lokalisering kan sjukdomen påverka hjärnan, centrala nervsystemet, ryggmärgen.

symtomatologi

Karaktären hos den kliniska bilden kommer att bero på exakt i vilket område av hjärnan eller i centrala nervsystemet den patologiska processen utvecklas och vad som orsakade dess förekomst.

I det kollektiva symptomatiska komplexet ingår följande symtom:

• handskakning - skakningar av fingrarna kommer att vara tydligt synliga om patienten sträcker armarna framåt;
• yrsel, huvudvärk;
• instabil blodtryck;
• minnesbrist, kognitiv nedgång;
• Talförlust, i vissa fall problem med att svälja;
• orienteringsstörning i rymden;
• spastisk förlamning och pares;
• ögonbens styvhet;
• reducerad känslighetsgräns
• minskad synskärpa, och i vissa fall blindhet;
• beteendeförändring;
• kränkningar av synkroniserade rörelser;
• psyko-emotionella abnormiteter - hallucinationer av både visuella och auditiva humörsvängningar, närvaron av förändringar hos psykotypen;
• konvulsivt syndrom, hypestesi;
• ofrivillig tömning av blåsan och tarmarna.

Med en sådan klinisk bild av en demyeliniserande sjukdom kan patienten bli helt hjälplös, så omvårdnad kommer att behövas. Behandling av sjukdomen i detta skede, med psykiska funktionshinder, utförs som regel i specialiserade medicinska institutioner.

Det är viktigt att märka symtomen på sjukdomen i början av utvecklingen av den patologiska processen, vilket gör det möjligt att diagnostisera sjukdomen i tid och påbörja effektiv behandling.

diagnostik

Bestämning av den demyeliniserande sjukdomen är omöjlig endast av sjukdommens art: för diagnos och bestämning av arten av den patologiska processen är det nödvändigt att genomföra en omfattande diagnos.

Först och främst gör doktorn en fysisk undersökning av patienten, där han fastställer arten av patologin, personliga och familjehistoria och studerar sjukdomshistorien.

Gör även följande laboratorie- och instrumentforskningsmetoder:

• klinisk och omfattande biokemisk analys av blod;
• urinanalys;
• magnetisk resonansavbildning;
• magnetisk resonansavbildning med användning av ett kontrastmedel.

Den mest informativa i den här situationen är MR med ett kontrastmedel, eftersom det är denna typ av instrumentell diagnos som gör det möjligt att exakt bestämma arten av nervfibrer, svårighetsgraden av den patologiska processen.

behandling

Demyeliniserande sjukdom ska endast behandlas i ett komplex, vilket kommer att förbättra patientens tillstånd och stoppa utvecklingen av svår sjukdom. Läkaren ordinerar viss medicinering, fysioterapi, ger allmänna rekommendationer om livsstil.

När det gäller läkemedelsbehandling föreskrivs som regel läkemedel av följande åtgärdspektrum:

• muskelavslappnande medel;
• antibiotika;
• icke-steroida antiinflammatoriska;
• nootropisk;
• smärtstillande;
• lugnande medel;
• lugnande medel;
• kortikosteroider;
• immunomodulatorer.

Det är väldigt viktigt att förstå att med denna sjukdom, kan några droger tas strikt enligt läkarens recept: endast en kvalificerad specialist kan bestämma regimen, varaktighet och dosering. Annars kommer inte bara att kunna uppnå den önskade terapeutiska effekten utan ökar också risken för allvarliga komplikationer. Inte ens dödlig.

Behandlingsprogrammet kommer nödvändigtvis att omfatta fysioterapeutiska förfaranden, såsom:

• zonterapi;
• akupunktur med silvernålar;
• terapeutisk massage;
• mudterapi;
• träningsbehandling;
• manuell terapi.

Doktorn gör också allmänna rekommendationer:

• Om patienten har nedsatt minne, kognitiva förmågor, finns det tecken på en överträdelse av psykiatrin, då behöver dygnet runt vård behövas. Dessa patienter ska inte lämnas ensamma med sig själva.
• När man uttrycker psykiatriska avvikelser rekommenderas behandling i en specialiserad medicinsk institution.
• På dagtid måste det finnas måttlig motion, går i frisk luft;
• eliminera stress, nervös spänning.

I vissa fall kan läkaren göra rekommendationer om näring: en särskild dietbord, om ett sådant behov uppstår, utses individuellt.

Tyvärr är det omöjligt att helt eliminera demyeliniserande sjukdom. Under förutsättning att behandlingar genomförs på rätt sätt kan du bara sakta ner utvecklingen av den patologiska processen och därigenom förbättra patientens livskvalitet.

Det är svårt att kalla prognosen gynnsam, eftersom lesionerna ökar, vilket leder till försämring av patientens tillstånd. Dessutom bör det noteras att den patologiska processen i frånvaro av behandling blir kronisk, vilket leder till utveckling av andra sjukdomar. Mot denna bakgrund ökar risken för dödsfall avsevärt.

förebyggande

Förebyggande rekommendationer är att förhindra de sjukdomar som ingår i den etiologiska listan. Dessutom ska personer som är i riskzonen, det vill säga har lidit en tidigare sjukdom i centrala nervsystemet eller hjärnan, undersökas systematiskt genom en medicinsk undersökning och var uppmärksam på deras hälsa. Vid de första symptomen är det nödvändigt att snarast kontakta en läkare. Självmedicinering är oacceptabelt.

Om du tror att du har en demyeliniserande sjukdom och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan en neurolog hjälpa dig.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer möjliga sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Dissociativ störning (dissociativ identitetsstörning, multipel personlighet, dissociativ omvandlingsstörning) är en mental störning som kan leda till sönderdelning av vissa mentala funktioner. Sällan verkar en sådan överträdelse som en reaktion från kroppen till en stark känslomässig chock. Det finns ingen tydlig skillnad mellan ålder och kön, men denna sjukdom är dock inte extremt sällsynt hos barn.

Ett astrocytom är en malign tumör av glialtyp, som bildas från astrocytceller. Lokalisering av intracerebrala tumörer kan vara mycket annorlunda - från en halvklot för att endast skada hjärnstammen, optisk nerv, och så vidare.

Neurom (shvannom, neurolemma) är en godartad tumör som lokaliseras i extra mjukvävnader med nervändar. Emellertid tenderar bildandet av denna typ att degenerera till en malign, vilket är ett direkt hot mot patientens hälsa, men till livet.

Binswanger sjukdom är en patologisk process som resulterar i förstörelse av vit materia i människans hjärna. I de flesta fall är sjukdomen orsakad av progressiv hypertoni. I sena utvecklingsstadier är Binswanger-sjukdomen irreversibel.

Leukoaraiosis - en hjärtsjukdom som är extremt sällsynt, kännetecknas av lesioner av den vita substansen. Cirkulationssjukdomar inträffar och kronisk ischemi uppträder. I medicin anses detta tillstånd som ett symptom på de flesta sjukdomar, till exempel: Alzheimers sjukdom, stroke, encefalopati, diabetes.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.