Sklerodermi - former, symtom (fläckar), foto, behandling och droger

Sklerodermi eller "hudhärdning"

Ämnet i vår dagens artikel är sklerodermi. Det hör till "stora bindvävssjukdomar" och kallas därför systemiskt. Vanligtvis är den här sjukdomen, eller som läkare säger, en "nosologisk kategori" eller till och med enklare "nosologi". I reumatologi ligger läroböcker i anslutning till sjukdomar som systemisk lupus erythematosus, dermatomyosit eller reumatoid artrit. De förenas av ett systematiskt nederlag. Innan vi pratar om vad det är - sklerodermi, och hur man behandlar det, måste du säga några ord om systemiska sjukdomar.

Om du öppnar någon lärobok av inre sjukdomar, hittar du inte någon av ovanstående patologier där, och bara kanske i volymguiden kommer du att möta avsnittet "reumatiska sjukdomar". Faktum är att interna sjukdomar studerar vissa sjukdomar i inre organ. Och reumatiska sjukdomar påverkar framförallt bindväv - ligament, senor, leder och slutligen lösa formationer där kärlen ligger.

Alla dessa är olika typer av bindväv, som naturligtvis finns främst i muskuloskeletets leder - i lederna, men också i skelettet hos de inre organen och även i huden.

Allt detta aggregat av bindväv utspridda i hela kroppen utgör ett "system". Det kan inte ange ett specifikt organ, eftersom hela kroppen lider. Och sklerodermi hänvisar exakt till sådana sjukdomar.

Det bör behandlas av en reumatolog eller specialist i sådana sjukdomar. Men det betyder inte att de inre organen förblir åt sidan: i många systemiska sjukdomar blir de tidigare eller senare involverade i den patologiska processen. Hur definierar modern vetenskap sclerodermi?

Snabb övergång på sidan

Sklerodermi - vad är det?

skleroderma hudfoto

Vad är det Systemisk sklerodermi är ett diffust lidande i bindevävnaden och huden, vilket också påverkar kärlen (huvudsakligen kapillärer), det muskuloskeletala systemet (lederna) och några inre organ. När detta inträffar, en karakteristisk hudskada, som uppstår som ett resultat av:

1. Brott mot kapillärmikrocirkulationen;
2. Inflammatorisk autoimmun kaskad (riktade mot sin egen vävnad);
3. Vanlig eller generaliserad fibros.

scleroderma fotofläckar och ärr på huden

Med denna sjukdom uppstår en ganska ljus klinik, därför är SJS (eller systemisk sklerodermi) inte bara en karakteristisk representant för en autoimmun sjukdom utan också en hel grupp "sklerodermapatologi". Det inkluderar också sjukdomar som:

• fokal eller begränsad sklerodermaskada i huden;
• diffus eosinofil allergisk fasciit
• Busle scleroderma;
• multifokal eller multicenter fibros;
• några pseudosklerodermala (skleroderma-liknande syndrom).

Enligt ICD-10 kodas sklerodermi som M-34, en grupp av systemisk skleros, en del av bindväv.

Hur ofta inträffar detta intressanta nederlag, och vad orsakar leda till att det uppträder?

Orsaker till sklerodermi

Sklerodermsjukdom är ganska vanlig, och tillväxten varierar kraftigt: i olika regioner från 4 till 20 fall per miljon befolkning per år.

Det betyder att i en stad med en befolkning på en miljon människor registreras det här antalet nya fall varje år och förekomsten är cirka 25 personer per 100 000 invånare. Det betyder att i samma stad kommer cirka 250 personer att ha denna diagnos (förutsatt en utmärkt diagnos).

I grund och botten uppträder toppincidensen i arbetsåldern: från 30 till 50 år. Hittills är orsakerna till sjukdomen okända. Det finns familjefall, det finns en anslutning av sjukdomen med det antigena systemet med histokompatibilitet. Virusens roll i utvecklingen av sjukdomen, dess utseende i miljövänliga och industriella områden (kisel aerosoler, industriellt damm) diskuteras.

• Effekten av bekämpningsmedel, produkter av destillation av petroleum och vissa läkemedel (till exempel bleomycin) i början av SJS har bevisats.

Om vi ​​talar om patogenesen eller utvecklingen av sjukdomen är den väldigt komplex och inte helt förstådd. Det här är kanske det svåraste, flerstegs och korsinflammation, med deltagande av många enheter av allergi och immunitet. Fartyg påverkas, förtjockning av väggarna uppstår, trombos bildas.

Huvudresultatet av detta är förekomst av kronisk vävnadsischemi, vilket leder till ökad syntes av fibröst vävnad och kollagen - bindvävsprotein i alltför stora mängder. I vilka former registreras det och vilka symtom på SJS inträffar hos patienter?

Former av sklerodermi hos vuxna och barn

Eftersom sjukdomsbilden är mycket olika, är former av mänsklig sklerodermi också många. Reumatologer skiljer följande typer av sjukdomen hos vuxna och barn:

• Diffus sklerodermi (påverkar all bindväv).

Under året påverkas huden på armar, ben, ansikte, torso och kapillär cirkulationsinsufficiens (Raynauds syndrom) utvecklas. Tidigt påverkar de inre organen (lungor, njurar, hjärta).

• Begränsad sklerodermi

Begränsad sklerodermi manifesteras ofta av ett långtgående "singel" Raynauds syndrom, och huden påverkas oftast på ansikte, fötter och händer och kroppen är fri. Från de inre organens patologi - ett senare nederlag i mag-tarmkanalen (till exempel matstrupen) utvecklas uppträder lunghypertension.

• Korsform Samtidigt kombineras symtomen på SJS med andra tecken på systemiska skador, till exempel med reumatoid artrit
• De inre organens nederlag. Detta är en visceral eller atypisk form. Det finns inga hudsymptom. Det finns Raynauds syndrom och progressiv organskada (hjärtfibros, utseendet på symtom på en sklerodermin njure).
• Juvenil sklerodermi. Det är faktiskt sklerodermi hos barn. Visas före 16 års ålder, är huden ofta påverkad, som i brännvidd. Sedan början är det tidigt att utveckla olika kontrakturer som leder till funktionshinder, och de resulterande anomalierna i utvecklingen av armarna och benen.

Forskare identifierar också en speciell diffus typ av inducerad sklerodermi som utvecklats efter exponering för miljöfaktorer, såväl som prescleroderma, vilket är inget annat än ett isolerat, separat Raynaud-syndrom med nedsatt kapillärblodflöde och immuninflammatoriska manifestationer.

Symtom på systemisk sklerodermi

Navnet "scleroderma" är översatt som "tät" (eller "hård") hud. Ofta börjar sjukdomen med utseende av tätt ödem på huden, med dess härdning, och utseendet av hyperpigmenteringsfläckar. Artrit eller skada på lederna uppstår, kroppsvikt minskar, feber uppträder. I diffus form är de interna organen involverade tidigt.

Hudintegration

Hudskador i denna sjukdom är mest karakteristiska, och de gav namnet på hela sjukdomen. De symptom som förekommer på huden förändrar även patienternas utseende. Konsekvent, till exempel på ansiktet, finns ett tätt ödem, botemedel (induration), vävnadsatrofi, fläckar med sklerodermi.

Ansiktet liknar en mask som kännetecknas av "rensningssträng" rynkor runt munnen. Hudspänning uppstår, skallighet är möjlig. Det finns spindelvener på huden.

Fenomenet sklerodactyly är karaktäristiskt - händerna på huden svullnar också och blir tätare, minskningen av rörelserna minskar, kontrakter förekommer. På grund av fingrets täta svullnad blir de som "korv". En sådan maskliknande syn på en patients ansikte med "korvformade" fingrar gör det ofta möjligt att göra en preliminär korrekt diagnos.

• Ibland finns det en linjär form av SSD, där det förekommer skurformade ränder som liknar saberärr.

Mycket ofta finns det lesioner av blodkärl, speciellt med nedsatt mikrocirkulation. Tidiga vaskulära kriser uppstår där fingrar och tår blir dom och blek, speciellt vid kallt väder och agitation. Progressionen av inflammation i kapillärerna och allvarlig ischemi leder till utseende av sår och ärr i ändarna av fingrarna, som en "råttabit", ibland med utvecklingen av gangren.

Trofiska sår uppträder också i olika delar av kroppen, till exempel över lederna, på anklarna och även på auriklarna.

På de inre organens nederlag

I SJS påverkas ben och leder också, och förstöringen av terminalfalangerna (osteolys) uppstår. Inblandning i gastrointestinala organ: med esofagit (inflammation i matstrupen) framträder vidhäftande halsbränna, en "klump" bakom sternum, gastroesofageal reflux, det vill säga återflödet av magsaften i matstrupen uppträder.

Den första dödsorsaken i SJS är progressiv lungskada. När SJS utvecklar fibrosering alveolitis. Om honom finns en separat artikel, som är väl beskriven lesion av bindväv. Det finns också lunghögt blodtryck, utveckling av retventrikulärt hjärtsvikt, akut pulmonal hjärta.

Dödsorsaken är ofta lungtrombos eller lungemboli - eftersom immuninflammation leder till intravaskulär diffus trombos.

Med hjärtats nederlag uppstår uttalad myokardiell fibros. Detta leder till en överträdelse av kontraktil funktion, hjärtsvikt uppstår och hjärtrytmstörningar. Olika typer av perikardit och endokardit utvecklas, risken för koronar trombos med utvecklingen av hjärtinfarkt, inklusive återkommande, är hög.

När det gäller njurskador påverkas de i 20% av fallen och kan uppstå både dolda (latenta) och orsaka patientens död, på grund av den snabba utvecklingen av njursvikt och mot bakgrund av normalt blodtryck.

Sjukdomsförloppet

Enligt ovanstående lista över lokaliseringar finns tre steg under sjukdomsförloppet:

1. I första skedet av sklerodermi är det inte känt huruvida processen kommer att generaliseras eller förbli begränsad. Därför är, om det inte finns mer än 3 lokaliseringar, steg 1 inställt;
2. Vid sclerodermas stadium 2 kan vi tala om en systemisk skada.
3. Steg 3 kännetecknas av involvering av inre organ, med utveckling av tecken på något misslyckande (hjärt-, lung-, njur-).

Behandling av sklerodermi hos vuxna och barn, droger

Behandling av sklerodermi är ett allvarligt problem, som liknar en stor knut i ett mörkt rum, varav dussintals tips stryker ut. Det finns fortfarande ingen medicin, metod eller metod för behandling som härdar radikalt. Orsakerna är också oklara, därför är endast patogenetisk behandling tillgänglig, såväl som symptomatisk behandling.

Den första uppgiften är att sakta ner kärlsjukdomar, trombos och ischemi, sedan sakta ner fibros, om möjligt och skada på inre organ. En viktig roll för att sakta ner dessa processer spelas av icke-medicinska behandlingsmetoder:

• lastreducering (både fysisk och psykologisk);
• eliminera effekterna av vibrationer och kyla, vistelsetiden i solen;
• minska kärltumatiska faktorer: du måste sluta röka, sluta använda kaffe och läkemedel som smala kärl (till exempel droppar i näsan).

Drogterapi syftar till att lindra Raynauds syndrom och återställa mikrocirkulationen.

Utnämna ACE-hämmare, kalciumkanalblockerare ("Nifedipin"). Dessa medel förhindrar vasospasm. När Raynauds syndrom utvecklas används Vazaprostan, vilket indikeras för sår och nekros. Det kan också ha en systemisk effekt.

Används också vazadilotatoriska antiplateletmedel ("Kurantil", "Trental"). Patienter rekommenderas kurser med hjälp av heparin, fraxiparin och andra lågmolekylära fraktioner.

Också i behandlingen av olika typer av sklerodermi användning:

• Standard användning av NSAID (för att minska artritens smärta och lindra feber);
• Glukokortikosteroidhormoner med diffusa hudskador. Således utförs inte behandling av fokalsklerodermi med hormoner;
• Cytostatika (cyklofosfamid), metotrexat. Det används vid tidig utveckling av alveolitis, kombinerat med D - penicillamin. Denna behandling beskrivs i en artikel om fibrosering alveolitis;
• Stamcellstransplantation. Det kan ge en enorm effekt, men det kräver ett komplext urval av en givare och stora svårigheter.
• Antifibrobehandling (D - penicillamin, "Kuprenil"). Dess verkan är associerad med inhibering av kollagen syntes.

I avancerade fall används även kirurgiska behandlingsmetoder. Naturligtvis bota de inte scleroderma, men de bidrar till att återställa rörelseområdet i närvaro av kontrakturer, med ihållande nedbrytning av matets passage genom matstrupen, med utveckling av njursvikt - då är det ibland indikationer på njurtransplantation.

Även med hjälp av kirurgisk ingrepp amputeras fingrarna under utvecklingen av gangren, och sympathektomi utförs för att förhindra framkallande av vasospasm.

I diffusa former och den snabba utvecklingen av sjukdomen används extrakorporeala avgiftningsmetoder, såsom plasmaferes. Dess uppgift är att rengöra blodet i cirkulerande immunkomplex och antikroppar som kan bidra till generaliseringen av processen.

utsikterna

Sklerodermi är en allvarlig sjukdom. Det finns mer än 10 studier i världen där mer än 2000 patienter deltog. Fem års överlevnad var i genomsnitt 68%. I det fallet, om den diffusa formen började snabbt utvecklas, särskilt vid en ålder av mer än 45 år, sjunker den här siffran till 33%.

Med andra ord kan endast en av tre patienter leva i 5 år och om sjukdomen utvecklas redan mot bakgrund av kroniska lungsjukdomar kommer njurskador, anemi, överlevnadshastigheten, trots alla typer av behandling, att bli ännu lägre.

sklerodermi

Sklerodermi är en sjukdom i bindväv, vars huvudsakliga manifestationer är förknippade med nedsatt blodtillförsel och komprimering av organ och vävnader. Kvinnor råder bland patienterna (det ungefärliga förhållandet mellan kvinnor och män är 6: 1).

skäl

Orsakerna till sjukdomen är okända. Det anses att sklerodermi utvecklas under påverkan av vissa yttre faktorer hos personer med vissa genetiska störningar. Externa faktorer som kan provocera utvecklingen av sklerodermi inkluderar

• retrovirus (främst cytomegalovirus),
• kvarts och kol damm,
• organiska lösningsmedel
• vinylklorid,
• vissa droger (bleomycin och ett antal andra läkemedel som används för kemoterapi).

Manifestationer av sklerodermi

Som en systemisk sjukdom kännetecknas sklerodermi av en samtidig skada av huden, blodkärlen, muskuloskeletala systemet och inre organ, inklusive hjärtat, lungorna, njurarna och mag-tarmkanalen.

Ett karakteristiskt tidigt tecken på sklerodermi är Raynauds syndrom - övergående episoder av vaskulär spasmer i extremiteternas hud under påverkan av kall eller känslomässig stress. Raynauds syndrom manifesteras kliniskt av klart definierade områden av missfärgning av fingrarna. I början av en attack av vaskulära spasmer blir fingrarna i händerna bleka i färg, vilket ändras till en blåaktig lila nyans inom några minuter. Efter att lösa spasmen och återställa blodflödet blir huden röd och huden blir intensivt rosa i färg.

Hos vissa patienter är attacker av vaskulär spasme åtföljd av en känsla av frysning av händerna, domningar eller bristande känslighet. I hudens röda fas kan patienterna känna smärta i fingrarna.

Vaskulära spasmer kan också utsättas för kärl i ansiktets och andra områden. I dessa fall observeras karaktäristiska färgförändringar i nosspetsen, läpparna och auriklarna ovanför knäleden.

Det mest specifika symptomet av sklerodermi är hudskada i form av dess förtjockning och förtjockning, vilket observeras hos de allra flesta patienter. Svårighetsgraden och förekomsten av hudspänning varierar från enskilda patienter, men hudspänning med sklerodermi börjar alltid med fingrarna i händerna, och kan senare sträcka sig längre till extremiteterna och torso.

Samtidigt med händerna på fingret påverkas ansiktets ansikte ofta, vilket leder till att nasolabiala och främre vikar släpas, den röda gränsen på läpparna blir tunnare runt vilken radiella rynkor uppträder.

Vid långtidsobservation märktes staging hudskador: svullnad, induration, gallring. Kondensation av huden tenderar att utvecklas under de första 3-5 åren av sjukdomen. I de senare skeden av sjukdomen blir huden mindre tät och förseglingen förblir bara på fingrarna.

Ofta är intensiv färgning av huden, begränsad eller utbredd, med områden med hypo- eller depigmentering ("salt med peppar") ett tecken på sklerodermi.

Ett karaktäristiskt tecken är sår på fingrarna, vilket kan vara kraftigt smärtsamt. Ulcerativa skador på huden observeras i andra områden som utsätts för mekanisk stress: över armbågen och knäleden i anklar och klackar.

På grund av cirkulationssjukdomar uppträder ärr på fingrarna, prickade områden av uttunning av huden ("råttbett"). Ärr på fingrarna kan inträffa efter läkning av sår. På grund av hårfolliklar, svett- och talgkörtlar, blir huden på kompakteringsställen torr och grov, förlorar hår.

Gemensam smärta och morgonstyvhet är en frekvent manifestation av sklerodermi, särskilt i de tidiga skeden av sjukdomen.

Resultatet av cirkulationssjukdomar är förstörelsen av nagelfalangerna, som manifesteras av förkortning och deformation av fingrarna.

Muskelskador kan leda till utveckling av muskelsvaghet.

Tapet i mag-tarmkanalen utvecklas hos 90% av patienterna med sklerodermi. Esofagens nederlag manifesteras av ett brott mot att svälja, bestående halsbränna, som ökar efter att ha ätit. Skador på mag och tolvfingertarm uppenbaras av buksmärta, flatulens. Tarmarnas besvär är oftast asymptomatisk, men med signifikanta förändringar utvecklas syndromet av störd intestinal absorption med diarré, flatulens och viktminskning. Resultatet av tarmens nederlag är förstoppning.

Lungskador utvecklas hos över 70% av patienterna med sklerodermi och uppenbaras av ökad andnöd och långvarig hosta.

Andra vanliga manifestationer av sklerodermi inkluderar Sjogrens syndrom (20%) och sköldkörtelskador (Hashimoto thyroidit eller De Kerven's thyroidit), vilket leder till en minskning av sköldkörtelfunktionen.

diagnostik

I ungefär hälften av fallen observeras en ökning i ESR över 20 mm / h. Med samma frekvens detekteras tecken på inflammatorisk aktivitet i sklerodermi: en ökning av innehållet i fibrinogen och seromucoid; mindre ofta finns en ökning av C-reaktivt protein.

Hos 10-20% av patienterna upptäcks anemi, vars orsak är järnbrist och vitamin B12, njurskada eller direkt mot benmärgen. Av stor vikt är identifieringen av sklerodermspecifika autoantikroppar.

Bland de många instrumentella metoderna för forskning spelar kapilloskopi av nagelbädden en viktig roll. Mikrocirkulationsforskningsmetoder, såsom laser-Doppler-flödesmetri, plethysmografi och andra, är av sekundär betydelse vid diagnosen sklerodermi på grund av den signifikanta variationen i resultaten.

Sklerodermabehandling

Terapi ordineras alltid individuellt beroende på sjukdomsform och -förlopp, arten och omfattningen av lesionerna. Med tanke på sjukdomsframsteg i de flesta fall är det viktigt att dra patientens uppmärksamhet på behovet av konstant medicinsk observation och regelbunden undersökning för tidig upptäckt av tecken på sjukdomsprogression och eventuell korrigering av behandlingen.

Terapi utförs till:

• förebyggande och behandling av vaskulära komplikationer;
• undertryckande progressionen av fibros av huden och inre organen;
• effekter på immun-inflammatoriska mekanismer i sklerodermi;
• förebyggande och behandling av lesioner av inre organ.

Patienterna bör minska tiden i solen, undvik långvarig exponering mot kalla, lokala vibrationseffekter. För att minska frekvensen och intensiteten av attacker av vaskulär spasma rekommenderas att bära varma kläder, inklusive värmehållande underkläder, hattar, ullsockor och vantar (istället för handskar). Med samma syfte rekommenderas patienten att sluta röka, för att sluta konsumera kaffe och koffeinhaltiga drycker.

De huvudsakliga anvisningarna för läkemedelsbehandling för sklerodermi är vaskulär, antifibros och immunosuppressiv terapi.

Vaskulär terapi utförs för att minska frekvensen och intensiteten av episoderna av Raynauds syndrom och förbättra blodflödet, och inkluderar användningen av vasodilatatorer, såväl som läkemedel som påverkar blodviskositeten och trombocytlimning.

De mest effektiva vasodilatatorer är kalciumkanalblockerare (verapamil, gallopamil, nifedipin, amlodipin, nicardipin, isradipin, lacidipin, nimodipin, nitrendipin, riiodipin, felodipin, diltiazem, cinnarizin, flunarizin).

Läkemedlet av val är nifedipin (synonymer: calcigard retard, cordafen, cordipin, nifedex, nifecard), den effektiva dagliga dosen är 30-60 mg i tre eller fyra doser. Nifedipin minskar signifikant frekvensen och intensiteten, och i vissa fall varaktigheten av vaskulära spasmepisoder.

Cirka 1/3 av patienterna som behandlas med nifedipin utvecklar biverkningar som är karakteristiska för de flesta, bland vilka de vanligaste är ökad hjärtfrekvens, huvudvärk, yrsel, ansiktsflöde och svullnad i benen.

Nyligen har långverkande former av nifedipin (calcigard retard, cordipin retard) i allt högre grad använts, vilket skapar en relativt konstant koncentration av läkemedlet i blodet och därmed reducerar fluktuationer i blodtryck och de associerade biverkningarna.

Om nifedipin är intolerant kan andra läkemedel ordineras. Amlodipin (amlovas, calchek, norvask, normodipin) har en förlängd effekt och administreras en gång i en dos av 5-10 mg. Den vanligaste biverkningen av amlodipin är svullnad i vristen, vilket uppträder hos cirka 50% av patienterna.

Isradipin (lomir) administreras i en daglig dos av 5 mg i två doser. Med otillräcklig effekt och god tolerans kan den dagliga dosen ökas till 10 mg. De vanligaste komplikationerna vid behandling av isradipin är huvudvärk och ansiktsspolning.

Felodipin (auronal, plendil, felodil) i en daglig dos av 10-20 mg minskar frekvensen och svårighetsgraden av vaskulära spasmer.

Diltiazem (altiazem PP, diazo, diltazem CP) i en terapeutisk dos av 180 mg / dag är mindre effektivt än nifedipin, men har en bättre tolererbarhet. När en högre dos tas, kan ankelsvullnad och huvudvärk uppstå.

I närvaro av kontraindikationer eller intolerans mot kalciumkanalblockerare används vasodilatormedel av andra grupper. Till exempel alfa-adrenoreceptor-blockerare (dihydroergotamin, doxazosin, nicergolin, prazosin, terazosin). Goda resultat observeras vid behandling av standardiserat extrakt av ginkgo biloba (tanakan - 40 mg tabletter 3 gånger om dagen). I svåra fall (till exempel pulmonell hypertension, njurekris, gangren) används syntetiskt prostaglandin E1 (alprostadil) i en dos av 20-40 μg intravenöst, inom 15-20 dagar eller prostacyklinanaloger (iloprost).

Effektiviteten av behandling av vaskulära manifestationer av sklerodermi ökas när de införlivas i terapi av läkemedel som förbättrar blod fluiditet - trombocythämmande läkemedel (acetylsalicylsyra, ginkgo biloba, dipyridamol, pentoxifyllin, tiklopidin) och eventuellt antikoagulant (acenokumarol, warfarin, heparin, natrium dalteparin, nadroparin kalcium, enoxaparin etylbiscumacetat).

Kombinationen av vasodilatorer och antiplatelet medel gör det möjligt att förskriva den minsta effektiva dosen av vart och ett av dessa läkemedel och därmed minska frekvensen av biverkningar. För detta ändamål används pentoxifyllin mest i en daglig dos på 600-1200 mg. I fall av multipel och resistent mot den vanliga behandlingen av ulcerativa lesioner rekommenderas en kort kurs (10-15 dagar) av terapi, företrädesvis med heparin med låg molekylvikt.

Antifibrobehandling är ordinerad för diffus sklerodermi. D-penicillamin - det huvudsakliga läkemedlet som hämmar utvecklingen av fibros - störar kollagen syntesen, splittrar tvärbindningar mellan ny syntetiserade molekyler.

Penicillamin (artamin, cuprenyl) påverkar olika delar av immunsystemet. Den effektiva dosen av läkemedlet är 250-500 mg / dag. Penicillamin tas uteslutande på tom mage. Vid utveckling av biverkningar (obehag i magen, överkänslighet, minskad nivå av vita blodkroppar och / eller trombofit i blodet, autoimmuna reaktioner etc.) krävs en dosreduktion eller återkallande av läkemedel. Anledningen till avskaffandet av penicillamin är utsöndringen av protein i urinen över 2 g / dag. På grund av den höga frekvensen av biverkningar (upp till 25%), som ofta är dosberoende i naturen, är det under behandlingens gång nödvändigt att noggrant övervaka patienter, göra blod och urintest varannan vecka under de första 6 månaderna av behandlingen, och senare - en gång i månaden.

Antiinflammatorisk behandling (diclofenak, ibuprofen, ketoprofen, meloxicam, nimesulid, piroxicam, tselkoksib) i standard terapeutiska doser är indicerade för behandling av muskel-artikulära manifestationer av sklerodermi, ihållande feber.

Hormoner (betametason, hydrokortison, dexametason, metylprednisolon, prednisolon, triamcinolon - högst 15-20 mg / dag) ordineras med uppenbara tecken på inflammatorisk aktivitet och i tidigt (edematöst) stadium av sklerodermi, men påverkar inte utvecklingen av fibros. Om du tar högre doser ökar risken för njurskador.

Med esofagusbeslaget rekommenderas ofta delade måltider. För att eliminera nedsatt sväljning ordineras prokinetik i korta kurser: domperidon, meklozin, ondansetron, metoklopramid; med återflödes-esofagit - protonpumpshämmare (omeprazol 20 mg / dag, lansoprazol 30 mg / dag, rabeprozol, etc.). Med utvecklingen av en bråck i esofagealdelen av membranet indikeras kirurgisk behandling.

När intestinala lesion antimikrobiella medel som används: Erytromycin (sinerit, erytromycin, eriflyuid), ciprofloxacin (kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloxacin), amoxicillin (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazol (metronidazol, Trichopolum).

Antibiotika ska bytas var fjärde vecka för att undvika utveckling av mikrobiell resistans. Prokinetik ordineras på ett tidigt stadium.

Med nedgången av lungorna föreskrivs låga doser prednison och cyklofosfamid. God effekt observeras i de flesta fall intravenös cyklofosfamid pulsterapi i en dos av 1 g / m2 / månad i kombination med prednisolon 10-20 mg dagligen. Pulsbehandling med cyklofosfamid fortsätter vid den angivna dosen i minst 6 månader (i frånvaro av biverkningar). Med en positiv dynamik av lungfunktionella test och radiologiska förändringar ökar intervallet mellan pulsbehandling med cyklofosfamid upp till 2 månader och samtidigt bibehåller positiv dynamik - 3 månader. Pulsbehandling med cyklofosfamid måste utföras under minst 2 år.

utsikterna

Prognosen för sklerodermi är fortfarande den mest ogynnsamma bland systemiska sjukdomar i bindväv och beror till stor del på sjukdomsform och -förlopp. Enligt resultaten från 11 studier varierar 5-års överlevnad hos patienter med sklerodermi från 34 till 73% och i genomsnitt 68%.

Faktorerna för ogynnsam prognos är:

• vanlig form;
• ålder av sjukdomens början är över 45;
• manligt kön;
• lungfibros, lunghypertension, arytmi och njurskada under de första tre åren av sjukdomen;
• anemi, hög ESR, utsöndring av urinprotein vid sjukdomsuppkomsten.

Alla patienter med sklerodermi är föremål för uppföljning. Medicinsk undersökning utförs var 3-6 månader beroende på sjukdomsförloppet, närvaron och svårighetsgraden av de inre organens lesioner. Samtidigt utförs allmänna och biokemiska blod- och urintester. Studien av andningsfunktionen och ekkokardiografi rekommenderas.

Hos patienter som tar warfarin ska protrombinindexet och det internationella normaliserade förhållandet övervakas, och vid behandling med cyklofosfamid ska allmänna blod- och urintester undersökas en gång var 1-3 månad.

Sklerodermi - vad är det, är det livshotande?

Sklerodermi är en kronisk sjukdom i bindevävnaden i hela kroppen, uttryckt i komprimering av alla bindvävskonstruktioner som ingår i organen och huden på grund av störningar av deras blodtillförsel. Under utvecklingen av denna sjukdom uppstår bildandet av ärrvävnad, det vill säga förtjockad bindväv inom organ och system.

Sklerodermi är en sällsynt sjukdom, men utgör ingen fara för människorna runt patienten, eftersom den inte är smittsam. Oftast förekommer denna patologi i bindväv hos kvinnor i åldern omkring 50 år. I jämförelse är sklerodermi hos män 5 gånger mindre vanliga. Hos barn och vuxna förekommer med samma frekvens.

Manifestationer av sklerodermi kan vara systemiska (utbredd, diffus) och lokal (fokal, begränsad). I det första fallet, förutom hudens nederlag, är olika mänskliga organ och system involverade i den patologiska processen. Med fokalsklerodermformen är det bara hud manifestationer, det vill säga denna form kan också kallas hud.

Orsaker till sklerodermi:

Den främsta orsaksfaktorn är den överdrivna bildningen och ackumuleringen av kollagenprotein i hudens vävnader med bildandet av ärr och den karakteristiska kliniska bilden av sjukdomen. Men sjukdomen är inte alltid associerad med detta: det är uppfattningen att bildandet av överskott av kollagen, tillsammans med inflammatoriska processer, är en reaktion av autoimmun natur när människans immunförsvar börjar producera specialiserade skyddande proteiner mot sin egen organism.

Trots förekomsten av dessa versioner av förekomsten av sklerodermi är en enda synvinkel på dess etiologi ännu inte tillgänglig.

Faktorer som kan utlösa utvecklingen av sklerodermi

1. Fall av frostbit och hypotermi
2. Effekten av vibrationer på kroppen
3. Exponering för giftiga föreningar (lösningsmedel, kiseldioxidstoft)
4. Kön (särskilt kvinnor)
5. Infektionssjukdomar som påverkar nervsystemet (till exempel malaria)
6. Endokrina störningar
7. Traumatisk skada
8. Medicin (till exempel bleomycin)

symptom:

Bland de vanliga symptomen som kan detekteras inte bara i sklerodermi utan även i andra sjukdomar kan det kallas svaghet, maskliknande ansiktsuttryck, begränsad rörlighet för arbete i lederna, cirkulationsstörningar i extremiteterna, nedsatt hälsa och snabb trötthet hos en person.

Sjukdomen börjar i en gradvis takt, en person kan inte ens känna sjukdomsuppkomsten.

De första manifestationerna på huden upptäcks vanligtvis oväntat och av misstag, varefter hela bilden av sklerodermförloppet förvärvar en vågliknande karaktär med periodiska exacerbationer av processen och tillfällig remission av symtom.

Patienternas livskvalitet lider märkbart, för att inte tala om hudens utseende. Det finns patologiska lesioner på huden, som passerar genom tre steg i dess utveckling: fläck, plack, atrofi. Det är hudskadorna av olika slag som är de viktigaste symptomatiska symptomen på hudsklerodermi, och de skiljer sig åt för var och en av dess former.

Du kanske också är intresserad av:

Former av hudsklerodermi och deras karakteristiska manifestationer

• Fokal (patchy)
  Den vanligaste typen av sklerodermi på huden. Det kännetecknas av utseendet av enstaka eller flera (i fallet med allvarlig sjukdom) patologiska foci av rosa färg, något förhöjd över halterna av frisk hud och liknar plack. Storleken på lesionerna varierar i intervallet 1-20 cm. I form är de vanligen runda eller ovala, mycket sällan är det lesioner av oregelbunden form. Sklerodermfoci kan placeras både symmetriskt och asymmetriskt, vanligtvis på hud på benen och torso. Foci kan också ligga i hårbotten. Håret på plåtarna faller ut och bildar ett baldingområde. Hudmönstret mjukas, svettning och sebaceous utsöndring stannar.
  Det finns också en sjukdom av helt annan natur, som kännetecknas av rosa fläckar - lavendelrosa.

linjär
Det är mycket mindre vanligt än föregående. Hudens nederlag har formen av remsor ("band"), som är djupt placerade mjuka vävnader svetsade till varandra (muskulatur, subkutan fett, själva huden). Banden är placerade ensamma eller multiplicera på huvudet, ansiktet, övre och nedre extremiteter, som sällan förekommer på kroppen.

Externt når de en storlek på flera centimeter, har en brun eller gulaktig nyans. För det specifika utseendet hos ärren i denna form av sklerodermi jämförs med ärr efter att ha slagit sabern.

Sklerodermabehandling

Terapeutiska åtgärder i närvaro av sklerodermi är inte enhetliga för alla och väljs för varje patient individuellt, men för varje form av sklerodermi, oavsett om det är brännbart (patchy), kommer linjär eller diffus behandling att vara densamma. Ju tidigare behandlingen startades, desto mindre uttalade kan vara symtom och framsteg under sjukdomsförloppet.

Används externa former av droger i form av fuktgivande, hormonella, antiinflammatoriska och vaskulära salvor.

Antiinflammatoriska salvor (för att lindra smärta och tecken på inflammatorisk reaktion vid läget på huden):

• indometacin
• fenylbutazon
• dimexide
• Methyluracilum

Vaskulära salvor (för att förbättra blodtillförseln till det drabbade området och förhindra bildandet av blodproppar):

• heparin
• troksevazin
• Heparoidbehandling
• aktovegin

Hormonala salvor (även minska svårighetsgraden av inflammation, särskilt under sjukdomshöjden):

• flutsinar
• Afloderm
• hydrokortison
• dayvobet

Fuktgivande salva (för att mjuka huden):

• akriderm
• salicylsyra
• Kartalin

Används även droger som framställs i form av tabletter och injektionslösningar.

Medicinsk tabletter:

• delagil
• Plaquenil
• niacin
• penicillamin

• bensylpenicillin
• fuzidin-natrium
• lidasa
• Longidaza

Terapi för sklerodermi folkmekanismer inkluderar användning av häststång, vild rosmarin, ljung, rhododendron, stor plantain, citronbalsam, fältmynt, pion.

Prognos för sklerodermi:

Hudformer av sklerodermi efter en adekvat och aktuell kurs har en gynnsam prognos och är inte livshotande. Om sjukdomen är stadigt progressiv i naturen och inte har undergått behandling under den föreskrivna perioden kan det gå in i en systemisk form med medverkan av organ och system i den patologiska processen.

Sklerodermi bär med sig ett antal komplikationer, såsom en förändring av ansikteets utseende, utseendet på rynkor, håravfall, förändring av naglarna och nagelbädden. I allmänhet förändras alla egenskaper hos normal hud, i synnerhet är elasticiteten förlorad.

Sklerodermi är en allvarlig sjukdom hos människans bindväv, oavsett form av dess manifestation. Men med rätt tillvägagångssätt för behandling, och viktigast av förebyggande av förekomst, kan bildandet av denna sällsynta patologi undvikas.

sklerodermi

Sklerodermi (bokstavligen "tjock hud") eller, eftersom denna sjukdom också kallas, är sklerodermi en skada av hudens bindväv, där den är tjock, det är skleros och hårdnar. Sklerodermi förekommer i olika åldersgrupper, men oftast påverkar det kvinnor, vars ålder ligger inom intervallet 30-50 år.

Scleroderma klassificering

Sklerodermi är uppdelad i två huvudtyper:
1. System.
2. Lokaliserad (begränsad).

Systemisk sklerodermi är en kollagenhudsjukdom. Sjukdomen påverkar huden, inre organen, åtföljd av vaskulära och immunförändringar. Det anses vara farligare än lokaliserat, påverkar organ och system, medan den senare - bara huden och dess närliggande lager. Det förekommer hos kvinnor 3-7 gånger oftare än män.

Systemisk sklerodermi är i sin tur uppdelad i:

1. Diffus sklerodermi (eller progressiv systemisk skleros). Det påverkar huden på stammen och extremiteterna, inre organ: lungor, hjärta, tarmar.
2. Begränsad. Distala extremiteter lider: armbåge, knä och även ansikte. Gastrointestinala sjukdomar, pulmonell hypertension utvecklas senare.
3. Sklerodermi utan åtdragning av huden (utan sklerodermi). Ingen åtdragning av huden observeras, men mag-tarmkanalen påverkas, lungfibros, etc. diagnostiseras vid sjukdomsuppkomsten.
4. Juvenil sklerodermi. Förekommer hos barn
5. Korsform (när sjukdomen åtföljs av andra systemiska sjukdomar).

Begränsad eller lokaliserad sklerodermi påverkar hud och subkutan vävnad, ibland djupare vävnader (muskler, ben, etc.), men påverkar inte de inre organen och har därför ett rykte för att vara lättare och mindre farligt för patientens liv. Det anses vara det vanligaste bland barn och ungdomar, särskilt tjejer.

Den är uppdelad i följande former:

1. Blyashechnaya. Frekvensen av erytem (rodnad i huden som orsakats av kapillärernas expansion) och induration (komprimering) uppträder på stammen och i extremiteterna. Förekommer i begränsade områden av huden i områden som bryter mot hudens integritet. I sällsynta fall passerar självständigt. Det anses vara den vanligaste formen av sklerodermi.
2. Linjär diagnostiserad ofta hos barn. Uppstår inom hårväxt och panna. Om sjukdomen utvecklas på nedre extremiteterna finns risk för trofasår. Det kan finnas flera patienter i familjen.
3. Ringformad.
4. Överflödig sklerodermi utvecklas i form av blåbruna plack.

Symtom på sklerodermi

Flera former av sklerodermi har individuella manifestationer. I vissa fall är det lätt att göra en korrekt diagnos, i andra är långvarig och noggrann observation av patienten nödvändig. Tänk på symptomen på sklerodermi.

Systemisk sklerodermi. Det tar 3 utvecklingsstadier:

1. Processen påverkar endast upp till tre delar av kroppen (till exempel hud, leder, muskelsystem).
2. Sjukdomen börjar spridas, vilket påverkar många system i kroppen.
3. Sklerodermi påverkar ett eller flera organ (hjärta, njurar, lungor, etc.) som är särskilt viktiga för kroppens funktion.

Medicinen skiljer flera varianter av sjukdomsförloppet:

1. Akut. Det utvecklas snabbt och inom två år påverkar organ och hud. I avsaknad av nödvändig behandling leder till döden. Om patienten får rätt behandling förbättras hans tillstånd.
2. Subakut. Huvudkliniken - skada på huden, såväl som leder och muskler. Ofta finns det en korsform.
3. Kronisk. Det kännetecknas av långsam progresion, därför kommer symptomen endast länge i Raynauds syndrom. Visceralt system (inre organ) är långsamt involverat i den patologiska processen.

De första symtomen på sjukdomen är vanliga och det är mycket svårt att misstänka sklerodermi i dem. Patienter klagar över en ökning av subfebril temperatur (upp till 38 grader), dålig aptit, vilket medför en viktminskning. Och först efter en viss tid börjar mer kännetecken upptäcka: skador på hud, leder, muskler och inre organ.

Läder. Det tidiga skedet kännetecknas av utseende av ödem (huvudsakligen på händer och ansikte), som i slutändan blir tätare och vaxartad. Rynkor i ansiktet slätas, ansiktsuttryck är så milda att ansiktet börjar likna en mask, smalnar munnen. Skadorna på fingrarna gör dem svullna och täta, rörelsen är svår.

Huden förändrar färg (områden med ökad pigmentering växlar med områden där det saknas), det blir tunnare, och atrofi sätter snart fram på slemhinnorna.

En spasm av blodkärl, kallad Raynauds syndrom, manifesterar sig i form av blanchering av fingrets hud, de börjar bli kalla och ömma. Den manifestation av Raynauds syndrom är uppdelad i flera steg, som följer varandra:

1. När känslomässiga överbelastning eller hypotermisk kärl smal, blek, det finns en stickande eller brännande känsla, känner domningar.
2. När spasmer fortsätter, börjar smärta, huden blir blåaktig.
3. Efter uppvärmning eller plötsligt efter 15-20 minuter elimineras spasmen, fingrarna blir varma.

Muskuloskeletala systemet. Observerad smärta i lederna, deras styvhet på morgonen, begränsad rörelse, ömhet i musklerna. Med benens nederlag hos patienter finns det en förkortning, liksom deformation av fingrarna. Vid förkalkning (saltavsättning) börjar vita skador genom huden i området med fingrar och leder.

Lungor. Lungskador kan vara den enda manifestationen av sklerodermi. Huvudkliniken är andfåddhet, torr hosta. Utvecklingen av följande sjukdomar är möjlig:

1. Interstitiell lungfibros.
2. Lunghypertension (ökat tryck i lungorna).
3. Pleurisy.

Heart.
1. Cicatricial förändringar (fibros) i hjärtmuskeln.
2. Perikardit.
3. Endokardit.

Njurar.
1. Kronisk sjukdomskurs, asymptomatisk eller mild. Det kan åtföljas av en ökning av blodtrycket och proteinet i urinen.
2. Den akuta kursen (sklerodermisk njure) uttrycks i en kraftig ökning av blodtrycket och en snabb ökning av njursvikt.

Magtarmkanalen.
1. Ofta påverkar sklerodermi matstrupen. Belching, gjutning av maginnehåll i matstrupen, åtföljd av sårbildning etc.
2. Tarmar. Peristalsis är nedsatt, patienter lider av förstoppning, diarré och tyngd i magen.

Nervsystemet Brott mot känslighet i övre och nedre extremiteter, smärta.

Endokrina systemet. Det har fastställts att oftast i fall av sklerodermi sköldkörteln lider, minskar dess funktion.

Diffus sklerodermi. Det kännetecknas av tidiga hudskador (torso och ansikte) inom ett år, liksom förekomsten av Raynauds syndrom och en snabb effekt på de inre organen. För en begränsad form, den typiska långsiktiga och isolerade kursen av Raynauds syndrom.

Korsformer är en kombination av symptomen på sklerodermi och andra sjukdomar i reumatologisk etiologi.

Visceral (eller sklerodermi utan sklerodermi) kännetecknas av att det påverkar de inre organen, men verkar inte externt.

Ojämn. Begränsad sklerodermi, även kallad plack, förefaller lokaliserad i form av små eller stora (palm-sized) plack. De är skarpt avgränsade och har en tät struktur och en slät, blank yta. Plåtarna har en karakteristisk gulaktig grå kant, cirklade i en lila fälg. Vanligtvis förekommer i områden som bryter mot hudens integritet. Barn kan förekomma under 10 års ålder. Lokaliseringsställen - övervägande ansikte, torso, lemmar.

Denna blankett är uppdelad i 3 steg.
1. Plåtarna är runda, blåaktiga. Huden sväller, börjar likna degens konsistens.
2. Några veckor senare observerar läkare utvecklingen av den så kallade kollagenhypertrofi: huden blir "trä" (det här hårdas), liknar vax i konsistens. Hår i det drabbade hudområdet saknas, det kan inte samlas in i en vik.
3. Atrofi. Huden börjar likna pergament, corolla av perifer tillväxt försvinner.

Linear. Den linjära sklerodermen påverkar ansiktet (huden i pannan, hårbotten och sedan "kryper" till näsan). Lossformen liknar ett sår med en sabel och består av transparent tjock hud. Ibland finns det på bröstet, benen, längs nervstammarna (om sjukdomen har neurotrofisk patogenes). Linjär sklerodermi kombineras ofta med atrofi hos hälften av ansiktet och diagnostiseras hos barn. Sjukdomen har tre steg. Kan gå från två till fem år.

Ringformig. Distinguished av utseendet på huden av vita färgplåtar ganska stora former. Med tanke på att det inte finns någon intern härdning i dem, kan de försvinner utan ordentlig behandling (men det händer sällan).

Det förekommer i barndomen, men bland andra former av sklerodermi anses vara den mest sällsynta. De lider av sjukdomar i underarm, fingrar, händer och fötter. Kan kombineras med elfenben.

Ytlig sklerodermi Plattor med en blåaktig brunfärg visas, som nästan saknas av en perifer lila ring, små kärror ses i det svagt fallande mitten. De spred sig långsamt genom kroppen. Ofta lokaliseringsställen - nedre extremiteterna och baksidan.

Pathogenes av sklerodermi

Hittills är forskare inte medvetna om orsakerna till utvecklingen av sklerodermi, eftersom det kan diagnostiseras både hos vuxna och barn, oavsett ras eller social status (även om forskare har fastställt att afrikaner och nordamerikanska indianer är sjuka oftare). Orsakar denna sjukdom höga nivåer av kollagen i kroppen, men varför finns det en liknande reaktion?

Följande predisponeringsfaktorer spelar en roll i utvecklingen av sklerodermi:

1. Genetisk predisposition. Till exempel med systemisk sklerodermi orsakar den medfödda inferioriteten av immunitet störningar i sitt arbete och leder till autoimmuna störningar.
2. Infektioner (erysipelas, difteri, scarlet feber etc.), retrovirus (cytomegalovirus).
3. Skador.
4. Stress.
5. Överkylning.
6. Förekomsten av endokrina sjukdomar.

Ibland tar riskfaktorn vissa läkemedel (läkemedel som används för kemoterapi), vaccination, blodtransfusioner. Om det finns en fokalsklerodermi som påverkar vissa delar av huden, kan det så småningom utvecklas till en systemisk, med viscerala skador.

Miljöpåverkan bidrar också till. Exponering för följande substanser antas också öka risken för sklerodermi:

1. Silikon damm.
2. Vissa kemiska lösningsmedel.
3. Ultraviolett bestrålning.
4. Vibrationer.

Sklerodermi - hur är det farligt?

Komplikationer av sklerodermi varierar från mindre problem till allvarliga livshotande följder för patienten. Den första som lider är naturligtvis huden: det förändrar helt sina egenskaper, dess ansiktsdrag förändras och rynkor uppträder. Kan nå nekros av fingertopparna. Även sjukdomen påverkar muskelsystemet, vilket orsakar muskelatrofi, och senare - och ben, vilket orsakar modifiering av benen. Sklerodermi åtföljs av sjukdomar i mag-tarmkanalen, hjärtat, lungorna. Observerade brott mot reproduktionssystemet, och både män och kvinnor.

Prognosen för sklerodermi beror på sjukdomsformen. Så, med begränsad form, är det mer gynnsamt än vid systemisk sklerodermi med skador på inre organ. I genomsnitt är en 5-års överlevnad för denna sjukdom 68%.

När kan vi prata om en dålig prognos? Om det finns sådana faktorer som:

1. Manlig kön.
2. Ålder över 45 år.
3. Vanlig form.
4. Lesioner av lungorna och njurarna under de första 3 åren efter diagnosen.
5. Anemi enligt testresultat, såväl som ökat ESR och protein i urinanalys.

Diagnos av sklerodermi

Om du har varningsskyltar, bör du kontakta en reumatolog. Diagnostik börjar först med en undersökning (lyssnar på ett fonendoscope i hjärtat och lungorna), tar historia och analyserar patientens klagomål.

Kan också tilldelas:

1. Allmänna och kliniska blodprov.
2. Immunologiska studier för detektering av autoantikroppar.
3. Biopsi (både påverkade hud och organ).
4. Nagelbäddens kapilloskopi gör det möjligt att upptäcka förändringar i kärlen.

Studier av organ som påverkar sjukdomen visas: radiografi av lungorna och lederna, hjärtets ultraljud etc.

Sklerodermabehandling

Behandlingen syftar till att stoppa sjukdomsprogressionen och förbättra patientens livskvalitet. För behandling använd antiinflammatorisk, vaskulär, immunosuppressiv (undertryck immunsystemets aktivitet), antifibros och fortifieringsmedel.

Vaskulär terapi är nödvändig för att eliminera manifestationer av Raynauds syndrom, utvidgning av blodkärl och förbättra blodflödet. Kalciumkanalblockerare - verapamil, amlodipin, nifedipin och andra - har fått rykte för de mest effektiva vasodilatormedlen. De används tillsammans med ACE-hämmare, vilket minskar blodtrycket och förbättrar njurefunktionen.

Effektiviteten av vasodilatormedicin ökar när den kombineras med läkemedel som förbättrar blodflödet - antiagenter, liksom antikoagulantia.

Antifibrobehandling blir nödvändig för diffus sklerodermi. Den huvudsakliga drogen i denna grupp är D-penicillamin (cuprenyl, artamin), vilket undertrycker tillväxten av fibros.

Antiinflammatorisk behandling behövs för att behandla muskel-artikulära manifestationer av sjukdomen, ihållande feber. Visar ibuprofen, diklofenak, ketoprofen.

Om det finns tydliga tecken på inflammatorisk aktivitet, indikeras hormoner. De påverkar inte spridningen av fibros. Doser av hormoner måste väljas noggrant, eftersom höga doser ökar den redan existerande risken för njurskador.

Med esofagens beslag, kommer läkaren förvisso att föreskriva en bråkdel av diet och droger som behandlar ett brott mot att svälja - prokinetik. I närvaro av en sjukdom såsom återflödes-esofagit föreskrivs protonpumpberedningar. Lungskador behandlas med låga doser cyklofosfamid och prednison.

Behandling av systemisk sklerodermi åtföljs av användning av medicinsk gymnastik, massage, lokal terapi (applikationer med dimetylsulfoxid, som kan kombineras med vaskulära och antiinflammatoriska läkemedel). Om applikationerna är ineffektiva eller ineffektiva, är det möjligt att genomföra termiska förfaranden (till exempel paraffin), elektriska procedurer - ultraljud, laser etc. Akupunktur är i vilket fall som helst effektivt.

Patienter med kronisk SJS visas sanatorium-resort behandling, vilket beror på formen och scenen av systemisk sklerodermi. Kanske användningen av balneoterapi, lera behandling, fysioterapi etc. Med övervägande hudskador, hjälper vätesulfid och koldioxidbad väl, med övervägande skada av muskuloskeletala systemet - radon. Vid fibrösa kontrakturer appliceras peloterapi (mudterapi).

Behandling av lokal (fokal) sklerodermi innefattar, förutom värmeprocedurer och andra behandlingar som beskrivits ovan, även massage och terapeutiska övningar.

För att förbättra behandlingens effektivitet bör hänsyn tas till några nyanser:

1. Sola inte. Försök att undvika direkt solljus på huden.
2. Eliminera alla vibrationer.
3. Överkyl inte.
4. Använd varma kläder.
5. Sluta röka och dryck som innehåller koffein.

Sklerodermi och graviditet

Sklerodermi och graviditet - saker är nästan oförenliga, eftersom sjukdomen väsentligt försvagar kvinnans kropp och det finns risk för dödsfall om abort avvisas. Däremot har patienter som regel ingen svårighet att bli gravid. I 83% av fallen ger kvinnor livskraftiga barn, i 17% slutar graviditeten i missfall. Det finns en ganska hög nivå av komplikationer - placenta avbrott, arbetsmässiga anomalier etc. För tidiga barn har abnormiteter.

Folkmekanismer vid behandling av sklerodermi

Ta följande örter i lika delar: sötklöver, hallon, johannesört, highlander, lingonberry, mint, maskrosor, lingonberry, yarrow och finhackning. Brew 50 g blandat gräs, fyll det med en liter vatten och lämna över natten på en varm plats. Gå sedan igenom en sikta. Det rekommenderas att infusionen tas i minst 2 månader, ta sedan en paus (2 veckor) och upprepa kursen.

För behandling av brännsklerodermi appliceras salva topiskt. Det är nödvändigt att blanda ichthyol salva med aloe juice och applicera på fläckar. Effekten är mer uttalad om patienten är förhöjd före kompressionen i badet.

Baka en medellök i ugnen och kapa den sedan. En matsked lök, häll kefir (två matskedar) och tillsätt en tesked honung. Blanda noggrant. Komprimerar på natten 4 gånger i veckan.