logo

Hur och hur länge lever människor med diagnosen leukoencefalopati?

Leukoencefalopati är en sjukdom som kännetecknas av nederlaget för den vita substansen av hjärnans subkortiska strukturer.

Från och med början beskrivs denna patologi som vaskulär demens.

Oftast påverkar denna sjukdom de äldre.

Bland sjukdomens sorter kan man skilja:

  1. Små fokal leukoencefalopati av vaskulär genesis. Att vara naturligt en kronisk patologisk process av cerebrala kärl leder till gradvis förstörelse av den vita substansen i hjärnhalvtalen. Anledningen till utvecklingen av denna patologi är en bestående ökning av blodtrycket och högt blodtryck. Riskgruppen för incidens inkluderar män över 55 år, liksom personer med arveliga predispositioner. Med tiden kan denna patologi leda till utveckling av demens.
  2. Progressiv multifokal encefalopati. Under denna patologi innebär virusskada på centrala nervsystemet som ett resultat av vilket det finns en beständig upplösning av den vita substansen. En drivkraft för utvecklingen av sjukdomen kan ge immunbrist i kroppen. Denna form av leukoencefalopati är en av de mest aggressiva och kan vara dödlig.
  3. Periventrikulär form. Det är en lesion av hjärnans subkortiska strukturer, mot bakgrund av kronisk syrehush och ischemi. En favoritplats för lokaliseringen av den patologiska processen i vaskulär demens är hjärnstammen, cerebellumet och de halvkärniga regionerna som är ansvariga för motorfunktionen. Patologiska plack är placerade i de subkortiska fibrerna och ibland i djupa lager av grått material.

orsaker till

Oftast kan orsaken till leukoencefalopati vara ett tillstånd av akut immunbrist eller på grund av infektion med humant polyomavirus.

Riskfaktorerna för denna sjukdom innefattar:

  • HIV-infektion och AIDS;
  • maligna blodsjukdomar (leukemi);
  • hypertoni;
  • immunbristtillstånd med immunosuppressiv terapi (efter transplantation);
  • maligna neoplasmer i lymfsystemet (lymfogranulomatos);
  • tuberkulos;
  • maligna neoplasmer av organ och vävnader från hela organismen
  • sarkaidoz.

Huvudsymptom

De viktigaste symptomen på sjukdomen kommer att motsvara den kliniska bilden av lesionen av vissa hjärnstrukturer.

Bland de mest karakteristiska symptomen på denna patologi kan identifieras:

  • brist på samordning av rörelser
  • försvagning av motorfunktionen (hemiparesis);
  • Brott mot talfunktion (afasi);
  • Utseendet av svårigheter i uttal av ord (dysartri);
  • minskad synskärpa;
  • reducerad känslighet
  • minskad intellektuell förmåga hos en person med ökad demens (demens);
  • bevakningens grumling
  • Personlighetens förändringar i form av skillnader i känslor;
  • kränkning av svälningsakt
  • en gradvis ökning av allmän svaghet
  • epileptiska anfall är inte uteslutna
  • huvudvärk av permanent natur.

En av de allra första tecknen på sjukdomen är utseendet av svaghet i en eller alla lemmar samtidigt.

diagnostik

För noggrannheten att diagnostisera och bestämma den exakta lokaliseringen av den patologiska processen, ska följande serie av diagnostiska åtgärder utföras:

  • få råd från en neuropatolog a, även en infektiolog
  • genomföra elektroencefalografi;
  • hjärnans beräknade tomografi
  • magnetisk resonansavbildning av hjärnan;
  • För att detektera viral faktor utförs en diagnostisk hjärnbiopsi.

Magnetic resonance imaging, låter dig framgångsrikt identifiera flera foci av sjukdom i den vita substansen i hjärnan.

Men beräknad tomografi, något sämre än MR med avseende på informationsinnehåll, och kan bara visa foci av sjukdomen i form av infarktfokus.

I de tidiga skeden av sjukdomen kan dessa vara enkla skador eller en enda skada.

Laboratorietester

Genom laboratoriediagnostiska metoder ingår PCR-metoden, vilket möjliggör att detektera viralt DNA i hjärnceller.

Denna metod har visat sig endast från den bästa sidan, eftersom dess informationsinnehåll är nästan 95%.

Med hjälp av PCR-diagnostik kan direkt ingripande i hjärnvävnaden i form av en biopsi undvikas.

En biopsi kan vara effektiv om en exakt bekräftelse av förekomsten av irreversibla processer är nödvändig och bestämmer graden av deras progression.

En annan metod är ländryggspunktur, vilket sällan används idag på grund av dess låga informationsinnehåll.

Den enda indikatorn kan vara en något ökad proteinnivå i patientens cerebrospinalvätska.

Behandling av multipel skleros med folkmedicin - effektiva tips och recept för att behandla en allvarlig sjukdom hemma.

Underhållsterapi

Det är omöjligt att helt återhämta sig från denna patologi, därför kommer alla medicinska åtgärder att inriktas på att hindra den patologiska processen och normalisera funktionerna i hjärnans subkortiska strukturer.

Med tanke på att vaskulär demens i de flesta fall är resultatet av viral skada på hjärnstrukturer, bör behandlingen först och främst syfta till att undertrycka viral fokusering.

Svårigheten i detta skede kan vara att övervinna blod-hjärnbarriären, genom vilken de nödvändiga drogerna inte kan tränga in.

För att ett läkemedel ska passera denna barriär måste det vara lipofilt i sin struktur (fettlöslig).

Idag är majoriteten av antivirala läkemedel tyvärr vattenlösliga, vilket skapar svårigheter vid användningen.

Under åren har läkare testat olika läkemedel som har olika grad av effektivitet.

Listan över dessa läkemedel innefattar:

  • acyklovir;
  • peptid T;
  • dexametason;
  • heparin;
  • interferoner;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Läkemedlet cidofovir, som administreras intravenöst, kan förbättra hjärnans aktivitet.

Drogen cytarabin har visat sig bra. Med hjälp är det möjligt att stabilisera patientens tillstånd och förbättra sitt allmänna välbefinnande.

Om sjukdomen har inträffat mot bakgrund av HIV-infektion, ska antiretroviral behandling (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim) ges.

Prognos som är besviken

Tyvärr är det omöjligt att återhämta sig från leukoencefalopati, i avsaknad av den ovan nämnda behandlingen, lever patienterna inte mer än sex månader från det ögonblick de första tecknen på CNS-skada uppträder.

Antiretroviral behandling kan öka livslängden från ett till ett och ett halvt år efter det att de första tecknen på skador på hjärnstrukturerna uppträder.

Det har förekommit fall av sjukdoms akuta sjukdom. Med denna kurs inträffade döden inom 1 månad efter sjukdomsuppkomsten.
I 100% av fallen är den patologiska processens gång dödlig.

Istället för produktion

Med tanke på att leukoencefalopati uppträder mot bakgrund av total immunbrist bör alla åtgärder för förebyggande åtgärder inriktas på att bibehålla kroppens försvar och förebygga HIV-infektion.

Dessa åtgärder innefattar:

  • selektivitet när man väljer en sexpartner.
  • vägran från användningen av narkotika och i synnerhet från deras injektionsform.
  • användning av preventivmedel under samlag.

Svårighetsgraden av den patologiska processen beror på kroppens försvar. Ju allvarligare den allmänna immuniteten är, desto mer akut är sjukdomen.

Och slutligen kan vi säga att medicinska specialister just nu arbetar aktivt för att skapa effektiva metoder för behandling av olika former av patologi.

Men som praktiken visar är det bästa botemedlet för denna sjukdom att förebygga det. Leukoencefalopati i hjärnan, hänvisar till sjukdomar som liknar en försummad mekanism, sluta som inte är möjligt.

Progressiv vaskulär leukoencefalopati i hjärnan

Klassisk leukoencefalopati är en kronisk progressiv sjukdom i centrala nervsystemet som orsakas av infektion av ett humant typ 2 polyomavirus, som påverkar övervägande vit substans i hjärnan och åtföljs av demyelinering - förstörelse av myelinskeden av nervfibrer. Det förekommer hos personer med immunförsvar.

Allvarlig leukoencefalopati manifesteras av mentala, neurologiska störningar och symtom på förgiftning mot bakgrunden av virusets reproduktion. Kliniken manifesterar också cerebrala och meningeal symtom.

Viruset som orsakade sjukdomen identifierades först 1971. Som en självständig sjukdom isolerades progressiv leukoencefalopati 1958. JC-viruset, uppkallat efter den första patienten, John Cunningham, är cirka 80% av världens befolkning. På grund av immunsystemets normala funktion uppvisar emellertid inte infektionen sig och fortsätter i latent tillstånd.

I mitten av 20-talet var incidensen en fall per 1 miljon befolkning. Vid slutet av 90-talet minskade incidensen till ett fall per 200 000 invånare. Efter introduktionen av en ny behandlingsmetod för HAART (högaktiv antiretroviral behandling) blev progressiv hjärnleuko-fenalopati vanlig hos en av 1000 patienter med HIV.

Förutom viral leukoencefalopati finns det andra typer av vita sårskador med sin naturliga och kliniska bild. De diskuteras i avsnittet "klassificering".

skäl

Grunden för utvecklingen av leukoencefalopati är reaktivering av viruset på grund av försämring av immunsystemet. Hos 80% av patienterna som diagnostiserats med leukoencefalopati har AIDS eller bärare av HIV-infektion. 20% av de återstående patienterna lider av maligna tumörer, Hodgkins och icke-Hodgkins lymfom.

JC-virus är en opportunistisk infektion. Detta innebär att hos friska människor manifesterar sig inte sig, men börjar att föröka sig under förutsättning av nedsatt immunitet. Viruset överförs av luftburna droppar och genom fekal-oral rutt, vilket indikerar prevalensen bland världens befolkning.

Den första infektionen hos en hälsosam organism orsakar inte symptom och bärarstaten är latent. I kroppen av en frisk person, nämligen i njurarna, benmärgen och mjälten är viruset i ett tillstånd av uthållighet, det vill säga det är helt enkelt i "bevarandet" av en hälsosam kropp.

När immunsystemet har försämrats, till exempel, har en person blivit infekterad med HIV, faller immunsystemets allmänna och specifika motstånd. Reaktivering av viruset börjar. Det multiplicerar aktivt och går in i blodflödet, från vilket det korsar blod-hjärnbarriären i hjärnans vita ämne. Han bor i oligodendrocyter och astrocyter, som till följd av sitt liv förstör. JC-viruset går in i cellen genom bindning till cellulära receptorer - serotonin 5-hydroxytryptamin-2A-receptor. Efter förstörelsen av oligodendrocyter, börjar en aktiv demyeliniseringsprocess, och hjärnans multifokala encefalopati utvecklas.

Progressiv multifokal leukoencefalopati under ett mikroskop manifesteras av förstörelsen av oligodendrocyter. Virusrester och förstorade kärnor finns i celler. Astrocyter ökar i storlek. På en sektion i hjärnan finns foci av demyelinering. I dessa områden finns små hålrum.

klassificering

Vitämnet förstörs inte bara som ett resultat av virusinfektion eller immunosuppression.

Dyscirculatory leukoencefalopati

Encefalopati i allmänhet är gradvis förstöring av hjärnämnen som ett resultat av cirkulationssjukdomar, ofta i närvaro av vaskulär patologi: arteriell hypertension och ateroskleros. Encefalopati åtföljs av storskaliga förändringar i substansen. Spektrumet av lesionen innefattar också hjärnans vita substans. Oftast är det diffus leukoencefalopati. Det präglas av förstörelsen av vit materia i de flesta delar av hjärnan.

Leukoencefalopati i hjärnan i vaskulär genesis åtföljs av bildandet av små infarkter av vit substans. I processen att utveckla sjukdomen uppträder foci av demyelinering, oligodendrocyter och astrocyter dö. På samma områden finns cyster och ödem runt kärlen på platsen för mikroinfarkt som ett resultat av inflammation.

Liten fokal leukoencefalopati, antagligen av vaskulär genes, åtföljs därefter av glios, ersättning av normal arbetsnervävnad med en analog bindväv. Gliosis är foci av liten eller ingen funktionell vävnad.

En underart av dyscirculatory encefalopati är mikroangiopatisk leukoencefalopati. Vit vävnad förstörs på grund av nederlag eller blockering av små kärl: arterioler och kapillärer.

Små brännpunkt och periventrikulär leukoencefalopati

Patologins moderna namn är periventrikulär leukomalering. Sjukdomen åtföljs av bildandet av foci av död vävnad i hjärnans vita ämne. Det förekommer hos barn och är en av orsakerna till cerebral pares. Leukoencefalopati i hjärnan hos barn finns oftast hos dödfödda.

Leucomalacia eller mjukning av den vita substansen uppträder på grund av hypoxi och cerebral ischemi. Det är vanligtvis förknippat med lågt blodtryck hos barn, andningssvikt omedelbart efter födseln eller komplikationer som infektion. Periventrikulär leukoencefalopati i hjärnan hos ett barn kan utvecklas på grund av prematuritet eller dåliga vanor hos moderen, varigenom barnet hade förgiftning under perioden av intrauterin utveckling.

En kombination kan förekomma hos ett dött barn - multifokal och periventrikulär leukoencefalopati av vaskulär genesis. Detta är en kombination av vaskulära störningar, såsom medfödda hjärtefekter och andningssjukdomar efter födseln.

Giftig leukoencefalopati

Det utvecklas som ett resultat av att ta giftiga ämnen, till exempel injektion av droger eller som ett resultat av förgiftning med sönderdelningsprodukter. Det kan också uppstå som ett resultat av leversjukdomar, där produkter av ämnesomsättningen av giftiga ämnen som förstör den vita substansen kommer in i hjärnan. Variety - bakre reversibel leukoencefalopati. Detta är en sekundär reaktion på nedsatt cirkulation, vanligtvis mot bakgrund av drastiska förändringar i blodtrycket följt av stagnation av blod i hjärnan. Som en följd händer hyperperfusion. Utvecklat hjärnödem, lokaliserad i nacken.

Leukoencefalopati med hotad vit substans

Detta är en genetiskt bestämd sjukdom som orsakas av en mutation av generna i EIF-gruppen. Normalt kodar de proteinsyntes, men efter mutation försvinner deras funktion och mängden protein som syntetiseras minskar med 70%. Det finns hos barn.

Skalklassificering:

  • Små brännvetenskapliga icke-specifika leukoencefalopati. I den vita substansen uppstår små foci eller mikroinfarkter.
  • Multifokal leukoencefalopati. Samma som den föregående, men foci når stora storlekar och det finns många av dem.
  • Diffus leukoencefalopati. Det kännetecknas av en liten skada av vit materia i hela hjärnans område.

symptom

Den kliniska bilden av klassisk progressiv multifokal encefalopati består av neurologiska, mentala, infektiösa och cerebrala symtom. Intoxikationssyndrom åtföljs av huvudvärk, trötthet, irritabilitet och feber. Neurologiska symptom på leukoencefalopati:

  1. irritation av hjärnans membran: fotofobi, huvudvärk, illamående och kräkningar, styvhet i nackmusklerna och den sparkade hundens specifika hållning;
  2. försvagning eller fullständig försvinnande av muskelstyrkan på benen på ena sidan av kroppen;
  3. ensidig siktförlust eller minskad noggrannhet
  4. störning av medvetenhet och koma.

Neuropsykiatriska störningar innefattar demens. Vid patientens uppmärksamhet sänks volymen av korttidsminnet. Patienter blir apatiska, lustiga, likgiltiga. Med tiden har de helt förlorat intresset för omvärlden. Beslag uppträder hos 20% av patienterna.

Den kliniska bilden kan kompletteras med inflammation i hjärnvävnaden och brännmärgssymtom. Således kan exempelvis enskilda icke-specifika foci av leukoencefalopati i frontalloberna åtföljas av disinhibition av beteende och svårigheter vid kontroll av emotionella reaktioner. Släkt och släktingar klagar ofta på patientens konstiga och impulsiva handlingar, som inte har någon tillräcklig förklaring.

Leukoencefalopati med utrotningshotad vit substans är kliniskt uppdelad i följande steg:

Spädbarnsvarianten diagnostiseras före det första levnadsåret. Efter födsel detekteras neurologiska funktionshinder och associerade förvärvade eller medfödda skador av inre organ objektivt.

Barnens form förekommer i åldern 2 till 6 år. Det uppstår på grund av yttre faktorer, det är oftare neuroinfektion eller stress. Den kliniska bilden präglas av en snabb ökning av underskottets neurologiska symtom, en minskning av blodtrycket och nedsatt medvetenhet, till och med ett comatos tillstånd.

Sen leukoencefalopati diagnostiseras efter 16 år. Det manifesteras huvudsakligen av neurologiska symptom: cerebellum och pyramidalt störs. Epilepsi utvecklas senare. Vid åldern bildas demens. Psykiska störningar noteras också hos patienter: depression, involutionell psykos, migrän och en kraftig minskning av libido. Hos kvinnor är den sena versionen åtföljd av hormonella störningar. Fast dysmenorré, infertilitet, tidig klimakteriet. Diagnos hämmas av det faktum att neurologiska sjukdomar, och inte cerebrala och neurologiska symptom, kommer i framkant hos kvinnor.

Tecken på vaskulär leukocefalopati:

  1. Neuropsykologiska störningar. Detta inkluderar beteendestörningar, kognitiv försämring och känslomässiga-volatilitetsstörningar.
  2. Rörelse störningar Svåra medvetna rörelser störs, fokal symptom i form av hemiparesis eller hemiplegi kan också observeras.
  3. Vegetativa sjukdomar: aptitlöshet, hyperhidros, diarré eller förstoppning, andfåddhet, hjärtklappning, yrsel.

diagnostik

Grunden för diagnosen klassisk leukoencefalopati är detektering av virus-DNA genom polymeraskedjereaktion. Diagnosen innefattar även magnetisk resonansbildning och studier av cerebrospinalvätska. Ändringar i cerebrospinal cerebrospinalvätska är emellertid osäkra och återspeglar ofta typiska förändringar i inflammation.

MRI visar foci av ökad intensitet, som ligger asymmetriskt inom området av vit materia av frontal och occipital lobes. MR bild av periventrikulär småfokus leukoencefalopati: på T1-läge, lågintensiv foci. Foci finns också i hjärnbarken, stammen och cerebellum.

Behandlingsmetoder

Det finns ingen behandling för att eliminera orsaken till sjukdomen. Huvudmålet med terapi är att påverka den patologiska processen med hjälp av glukokortikoider och cytotoxiska medel. Behandling kompletteras också av läkemedel som stimulerar immunsystemet. Den andra raden av terapi är eliminering av symtom.

utsikterna

Prognosen är ogynnsam. Hur många bor: Från diagnosdatorn lever patienter i genomsnitt från 3 till 20 månader.

förebyggande

Personer som har haft neurodegenerativa sjukdomar i familjen har visat förebyggande diagnostik för förekomsten av JC-virus. På grund av den höga förekomsten av viruset är det emellertid svårt att bestämma prognosen för utvecklingen av sjukdomen. År 2013 inrättade livsmedels- och drogförvaltningen ett frågeformulär för att misstänka tidig synfel, känslighet, känslor, tal och gång och, om testresultatet är positivt, skicka en person till en undersökning.

Vad är hjärn leukoencefalopati: typer, diagnos och behandling

Leukoencefalopati i hjärnan - denna patologi, där det finns ett nederlag av den vita substansen, vilket orsakar demens. Det finns flera nosologiska former som orsakas av olika orsaker. Vanligt för dem är förekomsten av leukoencefalopati.

Att provocera en sjukdom kan:

  • virus;
  • vaskulära patologier;
  • brist på syreförsörjning till hjärnan.

Andra namn på sjukdomen: encefalopati, Binswanger sjukdom. För första gången beskrivs patologin i slutet av 1800-talet av den tyska psykiatern Otto Binswanger, som namngav den till hans ära. Från den här artikeln hittar du vad det är, vilka är orsakerna till sjukdomen, hur det manifesteras, diagnostiseras och behandlas.

klassificering

Det finns flera typer av leukoencefalopati.

Små brännpunkt

Detta är en leukoencefalopati av vaskulär genesis, vilket är en kronisk patologi som utvecklas mot bakgrunden av högt tryck. Andra namn: progressiv vaskulär leukoencefalopati, subkortisk aterosklerotisk encefalopati.

Samma kliniska manifestationer med liten fokal leukoencefalopati har dyscirculatory encephalopathy - en långsamt progressiv diffus vaskulär lesion i hjärnan. Tidigare var denna sjukdom inkluderad i ICD-10, nu är den frånvarande i den.

Ofta diagnostiseras liten fokal leukoencefalopati hos män över 55 år som har en genetisk predisposition för att utveckla denna sjukdom.

Riskgruppen omfattar patienter som lider av patologier som:

  • ateroskleros (kolesterolplakor blockerar kärlens lumen, vilket resulterar i ett brott mot blodtillförseln till hjärnan);
  • diabetes mellitus (i denna patologi, blodet tjocknar, sänker flödet);
  • medfödda och förvärvade ryggradssjukdomar där det finns en försämring av blodtillförseln till hjärnan;
  • fetma;
  • alkoholism;
  • nikotinberoende.

Även i utvecklingen av patologi leder fel i kosten och en hypodynamisk livsstil.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Detta är den farligaste formen av sjukdomen, som ofta blir dödsorsaken. Patologi har en viral natur.

Dess orsaksmedel är humant polyomavirus 2. Detta virus observeras hos 80% av den humana populationen, men sjukdomen utvecklas hos patienter med primär och sekundär immunbrist. De har virus, kommer in i kroppen, försvagar immunförsvaret ytterligare.

Progressiv multifokal leukoencefalopati diagnostiseras hos 5% av HIV-positiva patienter och hos hälften av AIDS-patienter. Tidigare var progressiv multifokal leukoencefalopati ännu vanligare, men tack vare HAART har förekomsten av denna form minskat. Den kliniska bilden av patologi är polymorf.

Sjukdomen manifesteras av symptom som:

  • perifer pares och förlamning
  • ensidig hemianopsi;
  • medvetande bedövande syndrom;
  • personlighetsfel
  • FMN skada;
  • extrapyramidala syndromer.

Störningar i centrala nervsystemet kan variera avsevärt från liten dysfunktion till svår demens. Det kan finnas talproblem, fullständig synförlust. Ofta utvecklar patienter svåra sjukdomar i muskuloskeletala systemet, vilket leder till förlust av effektivitet och funktionsnedsättning.

Riskkategorin omfattar följande kategorier av medborgare:

  • patienter med hiv och aids
  • mottagning av behandling med monoklonala antikroppar (de är föreskrivna för autoimmuna sjukdomar, onkologiska sjukdomar);
  • genomgår transplantation av inre organ och mottar immunosuppressiva medel för att förhindra deras avstötning;
  • lider av ett malignt granulom.

Periventrikulär (fokal) form

Det utvecklas som ett resultat av kronisk syrehushållning och blodtillförsel till hjärnan. Ischemiska områden är belägna inte bara i vitt men även i gråämne.

Typiskt är patologiska foci placerade i cerebellum, hjärnstammar och frontal cortex hos hjärnhalvorna. Alla dessa hjärnstrukturer är ansvariga för rörelse, därför med utvecklingen av denna form av patologi observeras rörelsestörningar.

Denna form av leukoencefalopati utvecklas hos barn som har patologer åtföljd av hypoxi under leverans och inom några dagar efter födseln. Även denna patologi kallas "periventrikulär leukomalaki", som regel provar den cerebral pares.

Leukoencefalopati med hotad vit substans

Det diagnostiseras hos barn. De första symptomen på patologi observeras hos patienter i åldern 2 till 6 år. Det verkar på grund av en genmutation.

Patienter noterade:

  • dålig samordning av rörelsen i samband med lesioner av cerebellum;
  • pares av armar och ben;
  • minnesförlust, mental retardation och annan kognitiv försämring
  • atrofi hos den optiska nerven
  • epileptiska anfall.

Barn under ett år har problem med matning, kräkningar, hög feber, mental retardation, överdriven irritabilitet, ökad muskelton i armar och ben, krampanfall, sömnapné och koma.

Klinisk bild

Tecken på leukoencefalopati ökar vanligen gradvis. Vid sjukdomsuppkomsten kan patienten vara utspridda, besvärlig, likgiltig vad som händer. Han blir grusig, svår att uttala svåra ord, hans mentala prestanda minskar.

Med tiden går sömnproblem med, muskelton ökar, patienten blir irriterad, han har en ofrivillig ögonrörelse och det finns tinnitus.

Om du inte börjar behandla leukoencefalopati i detta skede, men det fortskrider: det finns psykoneuroser, svår demens och konvulsioner.

De viktigaste symptomen på sjukdomen är följande avvikelser:

  • rörelsestörningar, som uppträder som nedsatt koordinering av rörelse, svaghet i armarna och benen;
  • det kan finnas ensidig förlamning av armarna eller benen;
  • tal och visuella störningar (skottom, hemianopi);
  • domningar i olika delar av kroppen;
  • sväljningsstörning
  • urininkontinens
  • epileptisk anfall
  • försvagning av intellektet och lätt demens
  • illamående;
  • huvudvärk.

Alla tecken på skador på nervsystemet utvecklas väldigt snabbt. Patienten kan ha falsk bulbarförlamning, såväl som parkinsonsyndrom, vilket uppenbarar sig i strid mot gång, skrift och skakningar i kroppen.

Nästan varje patient har en försvagning av minne och intelligens, instabilitet när man byter kroppsposition eller går.

Vanligtvis förstår inte folk att de är sjuka, och därför leder släktingar dem ofta till läkaren.

diagnostik

För att diagnostisera leukoencefalopati, ska läkaren ordna en omfattande undersökning. Du behöver:

  • undersökning av en neurolog
  • slutföra blodräkning
  • blodprov för droger, psykotropa droger och alkohol;
  • magnetisk resonans och beräknad tomografi, som möjliggör identifiering av patologiska foci i hjärnan;
  • elektroensfalografi i hjärnan, vilket kommer att visa en minskning av dess aktivitet;
  • Doppler ultraljud, som låter dig identifiera en kränkning av blodcirkulationen genom kärlen;
  • PCR för att detektera DNA-patogener i hjärnan;
  • hjärnbiopsi;
  • ryggradspunktur, vilket visar en ökad koncentration av protein i cerebrospinalvätskan.

Om en läkare misstänker att en virusinfektion är baserat på leukoencefalopati, föreskriver han elektronmikroskopi för patienten, vilket gör det möjligt att upptäcka patogenpartiklar i hjärnvävnaden.

Med hjälp av immunocytokemisk analys är det möjligt att detektera mikroorganismernas antigener. I denna cerebrala spinalvätska observeras lymfocytisk pleocytos.

Också hjälpa till att göra diagnosprov för psykologiskt tillstånd, minne, rörelsekoordinering.

Differentiell diagnos utförs med sjukdomar som:

  • toxoplasmos;
  • kryptokockos;
  • HIV demens;
  • leukodystrofi;
  • lymfom i centrala nervsystemet;
  • subakut sklerosande panensfalit;
  • multipel skleros.

terapi

Leucoencefalopati är en obotlig sjukdom. Men var noga med att kontakta sjukhuset för val av läkemedelsbehandling. Målet med terapi är att sakta sjukdomsprogressionen och aktivera hjärnfunktionerna.

Behandling av leukoencefalopati är komplex, symptomatisk och etiotropisk. I varje fall väljs det individuellt.

Läkaren kan ordinera följande läkemedel:

  • mediciner som förbättrar hjärncirkulationen (Vinpocetin, Actovegin, Trental);
  • neurometaboliska stimulanser (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektorer (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminer som innehåller B-vitaminer, retinol och tokoferol;
  • adaptogener såsom aloe vera, glasögon;
  • glukokortikosteroider, som hjälper till att stoppa inflammatorisk process (Prednisolon, Dexamethason);
  • antidepressiva medel (fluoxetin);
  • antikoagulantia för att minska risken för trombos (heparin, warfarin);
  • med sjukdomsviraliteten, Zovirax, Cycloferon, Viferon är föreskrivna.
  • sjukgymnastik;
  • zonterapi;
  • akupunktur;
  • andningsövningar
  • homeopati;
  • örtmedicin;
  • Massage i nackområdet;
  • manuell terapi.

Behandlingsproblemet ligger i det faktum att många antivirala och antiinflammatoriska läkemedel inte tränger in i BBB, påverkar därför inte de patologiska foci.

Prognos för leukoencefalopati

För närvarande är patologi obotlig och är alltid dödlig. Hur mycket människor lever med leukoencefalopati beror på huruvida antiviral terapi startades i tid.

När behandlingen inte alls genomförs överstiger patientens livslängd inte sex månader från det ögonblick som överträdelsen av hjärnstrukturerna upptäcks.

Vid antiviral terapi ökar livslängden till 1-1,5 år.

Det fanns fall av akut patologi, vilket resulterade i patientens död en månad efter det att den började.

förebyggande

Särskilt förebyggande av leukoencefalopati existerar inte.

För att minska risken för att utveckla patologi måste du följa följande regler:

  • stärka din immunitet genom härdning och ta vitamin mineral komplex
  • normalisera din vikt
  • leda en aktiv livsstil
  • regelbundet besöka friluftslivet;
  • sluta använda droger och alkohol
  • sluta röka
  • Undvik avslappnad sex;
  • vid intim intimitet, använd en kondom;
  • Ät en balanserad kost, frukter och grönsaker bör råda i kosten.
  • lära sig att hantera stress;
  • Tilldela tillräckligt med tid för vila;
  • undvika överdriven fysisk ansträngning;
  • vid upptäckt av diabetes, ateroskleros, arteriell hypertoni, ta mediciner som föreskrivs av en läkare för att kompensera för sjukdomen.

Alla dessa åtgärder minimerar risken för utveckling av leukoencefalopati. Om sjukdomen fortfarande uppstår behöver du så snart som möjligt söka medicinsk hjälp och börja behandling som hjälper till att öka livslängden.

Leucoencefalopati i hjärnan hur många bor

Leukoencefalopati är en sjukdom som kännetecknas av nederlaget för den vita substansen av hjärnans subkortiska strukturer.

Från och med början beskrivs denna patologi som vaskulär demens.

Oftast påverkar denna sjukdom de äldre.

Bland sjukdomens sorter kan man skilja:

  1. Små fokal leukoencefalopati av vaskulär genesis. Att vara naturligt en kronisk patologisk process av cerebrala kärl leder till gradvis förstörelse av den vita substansen i hjärnhalvtalen. Anledningen till utvecklingen av denna patologi är en bestående ökning av blodtrycket och högt blodtryck. Riskgruppen för incidens inkluderar män över 55 år, liksom personer med arveliga predispositioner. Med tiden kan denna patologi leda till utveckling av demens.
  2. Progressiv multifokal encefalopati. Under denna patologi innebär virusskada på centrala nervsystemet som ett resultat av vilket det finns en beständig upplösning av den vita substansen. En drivkraft för utvecklingen av sjukdomen kan ge immunbrist i kroppen. Denna form av leukoencefalopati är en av de mest aggressiva och kan vara dödlig.
  3. Periventrikulär form. Det är en lesion av hjärnans subkortiska strukturer, mot bakgrund av kronisk syrehush och ischemi. En favoritplats för lokaliseringen av den patologiska processen i vaskulär demens är hjärnstammen, cerebellumet och de halvkärniga regionerna som är ansvariga för motorfunktionen. Patologiska plack är placerade i de subkortiska fibrerna och ibland i djupa lager av grått material.

orsaker till

Oftast kan orsaken till leukoencefalopati vara ett tillstånd av akut immunbrist eller på grund av infektion med humant polyomavirus.

Riskfaktorerna för denna sjukdom innefattar:

  • HIV-infektion och AIDS;
  • maligna blodsjukdomar (leukemi);
  • hypertoni;
  • immunbristtillstånd med immunosuppressiv terapi (efter transplantation);
  • maligna neoplasmer i lymfsystemet (lymfogranulomatos);
  • tuberkulos;
  • maligna neoplasmer av organ och vävnader från hela organismen
  • sarkaidoz.

Huvudsymptom

De viktigaste symptomen på sjukdomen kommer att motsvara den kliniska bilden av lesionen av vissa hjärnstrukturer.

Bland de mest karakteristiska symptomen på denna patologi kan identifieras:

  • brist på samordning av rörelser
  • försvagning av motorfunktionen (hemiparesis);
  • Brott mot talfunktion (afasi);
  • Utseendet av svårigheter i uttal av ord (dysartri);
  • minskad synskärpa;
  • reducerad känslighet
  • minskad intellektuell förmåga hos en person med ökad demens (demens);
  • bevakningens grumling
  • Personlighetens förändringar i form av skillnader i känslor;
  • kränkning av svälningsakt
  • en gradvis ökning av allmän svaghet
  • epileptiska anfall är inte uteslutna
  • huvudvärk av permanent natur.

Svårighetsgraden av symtom kan variera beroende på individens immunstatus. Hos personer med nedsatt immunitet kan det inte finnas någon sådan uttalad symtomatisk bild av sjukdomen.

En av de allra första tecknen på sjukdomen är utseendet av svaghet i en eller alla lemmar samtidigt.

diagnostik

För noggrannheten att diagnostisera och bestämma den exakta lokaliseringen av den patologiska processen, ska följande serie av diagnostiska åtgärder utföras:

  • få råd från en neuropatolog a, även en infektiolog
  • genomföra elektroencefalografi;
  • hjärnans beräknade tomografi
  • magnetisk resonansavbildning av hjärnan;
  • För att detektera viral faktor utförs en diagnostisk hjärnbiopsi.

Magnetic resonance imaging, låter dig framgångsrikt identifiera flera foci av sjukdom i den vita substansen i hjärnan.

Men beräknad tomografi, något sämre än MR med avseende på informationsinnehåll, och kan bara visa foci av sjukdomen i form av infarktfokus.

I de tidiga skeden av sjukdomen kan dessa vara enkla skador eller en enda skada.

Laboratorietester

Genom laboratoriediagnostiska metoder ingår PCR-metoden, vilket möjliggör att detektera viralt DNA i hjärnceller.

Denna metod har visat sig endast från den bästa sidan, eftersom dess informationsinnehåll är nästan 95%.

Med hjälp av PCR-diagnostik kan direkt ingripande i hjärnvävnaden i form av en biopsi undvikas.

En biopsi kan vara effektiv om en exakt bekräftelse av förekomsten av irreversibla processer är nödvändig och bestämmer graden av deras progression.

En annan metod är ländryggspunktur, vilket sällan används idag på grund av dess låga informationsinnehåll.

Den enda indikatorn kan vara en något ökad proteinnivå i patientens cerebrospinalvätska.

- En allvarlig ärftlig sjukdom som alltid slutar i döden. Metoder för underhållsbehandling finns i artikeln.

Behandling av multipel skleros med folkmedicin - effektiva tips och recept för att behandla en allvarlig sjukdom hemma.

Underhållsterapi

Det är omöjligt att helt återhämta sig från denna patologi, därför kommer alla medicinska åtgärder att inriktas på att hindra den patologiska processen och normalisera funktionerna i hjärnans subkortiska strukturer.

Med tanke på att vaskulär demens i de flesta fall är resultatet av viral skada på hjärnstrukturer, bör behandlingen först och främst syfta till att undertrycka viral fokusering.

Svårigheten i detta skede kan vara att övervinna blod-hjärnbarriären, genom vilken de nödvändiga drogerna inte kan tränga in.

För att ett läkemedel ska passera denna barriär måste det vara lipofilt i sin struktur (fettlöslig).

Idag är majoriteten av antivirala läkemedel tyvärr vattenlösliga, vilket skapar svårigheter vid användningen.

Under åren har läkare testat olika läkemedel som har olika grad av effektivitet.

Listan över dessa läkemedel innefattar:

  • acyklovir;
  • peptid T;
  • dexametason;
  • heparin;
  • interferoner;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Läkemedlet cidofovir, som administreras intravenöst, kan förbättra hjärnans aktivitet.

Drogen cytarabin har visat sig bra. Med hjälp är det möjligt att stabilisera patientens tillstånd och förbättra sitt allmänna välbefinnande.

Om sjukdomen har inträffat mot bakgrund av HIV-infektion, ska antiretroviral behandling (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim) ges.

Prognos som är besviken

Tyvärr är det omöjligt att återhämta sig från leukoencefalopati, i avsaknad av den ovan nämnda behandlingen, lever patienterna inte mer än sex månader från det ögonblick de första tecknen på CNS-skada uppträder.

Antiretroviral behandling kan öka livslängden från ett till ett och ett halvt år efter det att de första tecknen på skador på hjärnstrukturerna uppträder.

Det har förekommit fall av sjukdoms akuta sjukdom. Med denna kurs inträffade döden inom 1 månad efter sjukdomsuppkomsten.

I 100% av fallen är den patologiska processens gång dödlig.

Istället för produktion

Med tanke på att leukoencefalopati uppträder mot bakgrund av total immunbrist bör alla åtgärder för förebyggande åtgärder inriktas på att bibehålla kroppens försvar och förebygga HIV-infektion.

Dessa åtgärder innefattar:

  • selektivitet när man väljer en sexpartner.
  • vägran från användningen av narkotika och i synnerhet från deras injektionsform.
  • användning av preventivmedel under samlag.

Svårighetsgraden av den patologiska processen beror på kroppens försvar. Ju allvarligare den allmänna immuniteten är, desto mer akut är sjukdomen.

Och slutligen kan vi säga att medicinska specialister just nu arbetar aktivt för att skapa effektiva metoder för behandling av olika former av patologi.

Men som praktiken visar är det bästa botemedlet för denna sjukdom att förebygga det. Leukoencefalopati i hjärnan, hänvisar till sjukdomar som liknar en försummad mekanism, sluta som inte är möjligt.

Modern medicin gör att vi kan exakt diagnostisera de flesta av de patologiska processerna. En sådan sjukdom som leukoencefalopati har tidigare diagnostiserats främst hos personer med immunbristviruset (HIV-infektion), och nu finns det mycket oftare. På grund av detta kan patienter som inte vet om sin sjukdom förlänga sina liv. Annars kommer det gradvis att utvecklas, beröva en person möjlighet att leda ett vanligt sätt att leva.

Det finns leukoencefalopati i form av skador på den vita medulla och det påverkar främst de äldre. Uppkomsten av sjukdomen är ganska förvirrad, men nyligen har studier visat att det uppstår på grund av aktiveringen av ett polyomavirus.

Orsakerna till sjukdomens utveckling och form

Forskare kunde bevisa att leukoencefalopati manifesteras hos personer med polyomavirus. Det är dock inte så bra nyheter, eftersom de smittar 80 procent av världens befolkning. Viruset manifesterar sig, trots den deprimerande statistiken, extremt sällsynt. För att dess aktivering ska kunna uppstå krävs en kombination av ett antal faktorer, vars huvudsakliga försvagad immunitet är. Därför gällde problemet tidigare främst personer med HIV-infektion.

Bland andra orsaker som kan påverka utvecklingen av leukoenfealopatii kan skilja huvuddelen:

  • Hodgkins sjukdom;
  • Aids och hiv-infektion
  • Sjukdomar av blodtyp av leukemi;
  • Onkologisk patologi;
  • Hypertoni (högt blodtryck);
  • Reumatoid artrit
  • tuberkulos;
  • Användning av monokanala antikroppar;
  • sarkoidos;
  • Användning av läkemedel med immunosuppressiva effekter som utses efter transplantation av vävnader eller organ.
  • Systemisk lupus erythematosus.

Hittills har följande former av leukoencefalopati klassificerats:

  • Små brännpunkt. Kroniska patologier av cerebrala (cerebrala kärl) är karakteristiska för det. De har en progressiv kurs, därför är den vita substansen skadad med tiden. Småfokal typ av leukoencefalopati, antagligen av vaskulär genes, framträder främst hos män efter 60 år som lider av högt blodtryck. Förutom dem innehåller riskgruppen personer med ärftliga predispositioner. I de flesta fall lämnar fokalgenesens fokala patologi vissa konsekvenser, till exempel demens (demens);
  • Progressiv vaskulär leukoencefalopati multifokal (multifokal) typ. Vanligtvis är det en följd av effekten av virusinfektioner på nervsystemet. På grund av detta är vit hjärnans materia skadad. Denna process sker huvudsakligen mot bakgrund av utvecklingen av HIV-infektion. Bland effekterna av progressiv multifokal leukoencefalopati kan man urskilja den nära förestående döden.
  • Periventrikulär leukoencefalopati. Det härrör från den konstanta bristen på näringsämnen på grund av hjärn iskemi. Denna form av patologi påverkar cerebellum, hjärnstam och delavdelningar som är ansvariga för mänsklig rörelse. Det manifesterar sig främst i nyfödda på grund av hypoxi som uppstod vid fosterutveckling. Cerebral pares kan särskiljas från de farligaste komplikationerna.

Tecken på

Manifestationer av den patologiska processen beror direkt på lokaliseringen av lesionen och dess sorter. Initialt är symtomen inte särskilt uttalade. Patienter känner generell svaghet och försämring av mentala förmågor på grund av snabb trötthet, men skyller ofta symptomen på trötthet.

Neuropsykiatriska manifestationer förekommer i olika situationer. I vissa fall tar processen 2-3 dagar och i andra 2-3 veckor. Upptäck självständigt förekomsten av leukoencefalopati, med fokus på dess mest grundläggande tecken:

  • Förekomsten av epileptiska anfall
  • Ökad huvudvärk;
  • Fel i samordning av rörelser;
  • Utveckling av talfel
  • Minska motoregenskaper;
  • Suddig syn;
  • desensibilisering;
  • Medvetenhetens depression;
  • Emotioner är frekventa;
  • Minskade mentala aktiviteter;
  • Problem vid sväljning på grund av fel i sväljningsreflexen.

Det fanns situationer när experter diagnostiserat endast skador i ryggmärgen. I detta fall visade patienterna endast ryggmärgssymboler associerade med en sjukdom i muskuloskeletala systemet. Kognitiv försämring var huvudsakligen frånvarande.

diagnostik

Vid detektering av 2-3 tecken rekommenderas det att hitta en erfaren neurolog för diagnos. Läkaren kommer att intervjua patienten och genomföra en undersökning och sedan förskriva sådana undersökningsmetoder:

  • Magnetic resonance imaging (MRI). Det används för att identifiera foci av patologi och bestämma deras lokalisering. MR används även under behandlingen för att övervaka sjukdomsframsteg
  • Polymeraskedjereaktion (PCR). En sådan metod för molekylärgenetisk forskning kan ersätta en hjärnbiopsi och ger ganska noggranna data om sjukdoms närvaro och progression.

Med fokus på data kommer läkaren att göra en behandlingsregim. Det är emellertid nödvändigt att undersökas regelbundet för att övervaka utvecklingen av den patologiska processen.

Behandlingskurs

Trots graden av utveckling av modern medicin kunde forskare inte hitta en effektiv botemedel mot leukoencefalopati. Någon av dess former kommer gradvis att utvecklas och helt stoppa sjukdomen kommer inte att fungera. Behandlingsförloppet, sammansatt av en neurolog, är inriktad på att upprätthålla patientens tillstånd. Dess mål är att bromsa utvecklingen av patologi, lindra symtom och återställa mentala förmågor. Kortikosteroider används för att förhindra inflammatoriska processer. Om det finns ett immunbristvirus, kommer läkaren att förskriva antiretrovirala läkemedel.

Självmedicinering mot leukoencefalopati är förbjuden, eftersom doserna väljs individuellt.

Gradvis kan vissa droger helt och hållet avbrytas eller ersättas av andra droger med modifierad dosering.

Prognos och förebyggande

Prognosen för leukoencefalopati är extremt nedslående. I de flesta fall varierar patientens liv från 1 månad till 2 år. För att förhindra utvecklingen av den patologiska processen rekommenderas att följa följande regler för förebyggande:

  • Före samlag måste man ta hand om att ha ett preventivmedel tillgängligt.
  • Du bör bara välja regelbundna sexpartners, och inte ändra dem varje månad.
  • Dåliga vanor, t.ex. från att röka cigaretter och använda droger och alkoholhaltiga drycker, bör överges.
  • I kosten bör det finnas mycket grönsaker och frukter, och det är önskvärt att dessutom använda vitaminkomplex.
  • Stressfulla situationer, såväl som fysisk och mental överbelastning är önskvärt att undvika.

Det finns ingen medicin och tillförlitliga medel för förebyggande av leukoencefalopati, men efter vissa regler är det möjligt att minska risken för utseende till ett minimum. Om sjukdomen uppstår måste du omedelbart genomgå en diagnos och börja en behandlingstjänst för att förlänga livslängden.

Leukoencefalopati i hjärnan - denna patologi, där det finns ett nederlag av den vita substansen, vilket orsakar demens. Det finns flera nosologiska former som orsakas av olika orsaker. Vanligt för dem är förekomsten av leukoencefalopati.

Att provocera en sjukdom kan:

  • virus;
  • vaskulära patologier;
  • brist på syreförsörjning till hjärnan.

Andra namn på sjukdomen: encefalopati, Binswanger sjukdom. För första gången beskrivs patologin i slutet av 1800-talet av den tyska psykiatern Otto Binswanger, som namngav den till hans ära. Från den här artikeln hittar du vad det är, vilka är orsakerna till sjukdomen, hur det manifesteras, diagnostiseras och behandlas.

klassificering

Det finns flera typer av leukoencefalopati.

Små brännpunkt

Detta är en leukoencefalopati av vaskulär genesis, vilket är en kronisk patologi som utvecklas mot bakgrunden av högt tryck. Andra namn: progressiv vaskulär leukoencefalopati, subkortisk aterosklerotisk encefalopati.

Samma kliniska manifestationer med liten fokal leukoencefalopati har dyscirculatory encephalopathy - en långsamt progressiv diffus vaskulär lesion i hjärnan. Tidigare var denna sjukdom inkluderad i ICD-10, nu är den frånvarande i den.

Ofta diagnostiseras liten fokal leukoencefalopati hos män över 55 år som har en genetisk predisposition för att utveckla denna sjukdom.

Riskgruppen omfattar patienter som lider av patologier som:

  • ateroskleros (kolesterolplakor blockerar kärlens lumen, vilket resulterar i ett brott mot blodtillförseln till hjärnan);
  • diabetes mellitus (i denna patologi, blodet tjocknar, sänker flödet);
  • medfödda och förvärvade ryggradssjukdomar där det finns en försämring av blodtillförseln till hjärnan;
  • fetma;
  • alkoholism;
  • nikotinberoende.

Även i utvecklingen av patologi leder fel i kosten och en hypodynamisk livsstil.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Detta är den farligaste formen av sjukdomen, som ofta blir dödsorsaken. Patologi har en viral natur.

Dess orsaksmedel är humant polyomavirus 2. Detta virus observeras hos 80% av den humana populationen, men sjukdomen utvecklas hos patienter med primär och sekundär immunbrist. De har virus, kommer in i kroppen, försvagar immunförsvaret ytterligare.

Progressiv multifokal leukoencefalopati diagnostiseras hos 5% av HIV-positiva patienter och hos hälften av AIDS-patienter. Tidigare var progressiv multifokal leukoencefalopati ännu vanligare, men tack vare HAART har förekomsten av denna form minskat. Den kliniska bilden av patologi är polymorf.

Sjukdomen manifesteras av symptom som:

  • perifer pares och förlamning
  • ensidig hemianopsi;
  • medvetande bedövande syndrom;
  • personlighetsfel
  • FMN skada;
  • extrapyramidala syndromer.

Störningar i centrala nervsystemet kan variera avsevärt från liten dysfunktion till svår demens. Det kan finnas talproblem, fullständig synförlust. Ofta utvecklar patienter svåra sjukdomar i muskuloskeletala systemet, vilket leder till förlust av effektivitet och funktionsnedsättning.

Riskkategorin omfattar följande kategorier av medborgare:

  • patienter med hiv och aids
  • mottagning av behandling med monoklonala antikroppar (de är föreskrivna för autoimmuna sjukdomar, onkologiska sjukdomar);
  • genomgår transplantation av inre organ och mottar immunosuppressiva medel för att förhindra deras avstötning;
  • lider av ett malignt granulom.

Periventrikulär (fokal) form

Det utvecklas som ett resultat av kronisk syrehushållning och blodtillförsel till hjärnan. Ischemiska områden är belägna inte bara i vitt men även i gråämne.

Typiskt är patologiska foci placerade i cerebellum, hjärnstammar och frontal cortex hos hjärnhalvorna. Alla dessa hjärnstrukturer är ansvariga för rörelse, därför med utvecklingen av denna form av patologi observeras rörelsestörningar.

Denna form av leukoencefalopati utvecklas hos barn som har patologer åtföljd av hypoxi under leverans och inom några dagar efter födseln. Även denna patologi kallas "periventrikulär leukomalaki", som regel provar den cerebral pares.

Leukoencefalopati med hotad vit substans

Det diagnostiseras hos barn. De första symptomen på patologi observeras hos patienter i åldern 2 till 6 år. Det verkar på grund av en genmutation.

Patienter noterade:

  • dålig samordning av rörelsen i samband med lesioner av cerebellum;
  • pares av armar och ben;
  • minnesförlust, mental retardation och annan kognitiv försämring
  • atrofi hos den optiska nerven
  • epileptiska anfall.

Barn under ett år har problem med matning, kräkningar, hög feber, mental retardation, överdriven irritabilitet, ökad muskelton i armar och ben, krampanfall, sömnapné och koma.

Klinisk bild

Tecken på leukoencefalopati ökar vanligen gradvis. Vid sjukdomsuppkomsten kan patienten vara utspridda, besvärlig, likgiltig vad som händer. Han blir grusig, svår att uttala svåra ord, hans mentala prestanda minskar.

Med tiden går sömnproblem med, muskelton ökar, patienten blir irriterad, han har en ofrivillig ögonrörelse och det finns tinnitus.

Om du inte börjar behandla leukoencefalopati i detta skede, men det fortskrider: det finns psykoneuroser, svår demens och konvulsioner.

De viktigaste symptomen på sjukdomen är följande avvikelser:

  • rörelsestörningar, som uppträder som nedsatt koordinering av rörelse, svaghet i armarna och benen;
  • det kan finnas ensidig förlamning av armarna eller benen;
  • tal och visuella störningar (skottom, hemianopi);
  • domningar i olika delar av kroppen;
  • sväljningsstörning
  • urininkontinens
  • epileptisk anfall
  • försvagning av intellektet och lätt demens
  • illamående;
  • huvudvärk.

Alla tecken på skador på nervsystemet utvecklas väldigt snabbt. Patienten kan ha falsk bulbarförlamning, såväl som parkinsonsyndrom, vilket uppenbarar sig i strid mot gång, skrift och skakningar i kroppen.

Nästan varje patient har en försvagning av minne och intelligens, instabilitet när man byter kroppsposition eller går.

Vanligtvis förstår inte folk att de är sjuka, och därför leder släktingar dem ofta till läkaren.

diagnostik

För att diagnostisera leukoencefalopati, ska läkaren ordna en omfattande undersökning. Du behöver:

  • undersökning av en neurolog
  • slutföra blodräkning
  • blodprov för droger, psykotropa droger och alkohol;
  • magnetisk resonans och beräknad tomografi, som möjliggör identifiering av patologiska foci i hjärnan;
  • elektroensfalografi i hjärnan, vilket kommer att visa en minskning av dess aktivitet;
  • Doppler ultraljud, som låter dig identifiera en kränkning av blodcirkulationen genom kärlen;
  • PCR för att detektera DNA-patogener i hjärnan;
  • hjärnbiopsi;
  • ryggradspunktur, vilket visar en ökad koncentration av protein i cerebrospinalvätskan.

Om en läkare misstänker att en virusinfektion är baserat på leukoencefalopati, föreskriver han elektronmikroskopi för patienten, vilket gör det möjligt att upptäcka patogenpartiklar i hjärnvävnaden.

Med hjälp av immunocytokemisk analys är det möjligt att detektera mikroorganismernas antigener. I denna cerebrala spinalvätska observeras lymfocytisk pleocytos.

Också hjälpa till att göra diagnosprov för psykologiskt tillstånd, minne, rörelsekoordinering.

Differentiell diagnos utförs med sjukdomar som:

  • toxoplasmos;
  • kryptokockos;
  • HIV demens;
  • leukodystrofi;
  • lymfom i centrala nervsystemet;
  • subakut sklerosande panensfalit;
  • multipel skleros.

terapi

Leucoencefalopati är en obotlig sjukdom. Men var noga med att kontakta sjukhuset för val av läkemedelsbehandling. Målet med terapi är att sakta sjukdomsprogressionen och aktivera hjärnfunktionerna.

Behandling av leukoencefalopati är komplex, symptomatisk och etiotropisk. I varje fall väljs det individuellt.

Läkaren kan ordinera följande läkemedel:

  • mediciner som förbättrar hjärncirkulationen (Vinpocetin, Actovegin, Trental);
  • neurometaboliska stimulanser (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektorer (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminer som innehåller B-vitaminer, retinol och tokoferol;
  • adaptogener såsom aloe vera, glasögon;
  • glukokortikosteroider, som hjälper till att stoppa inflammatorisk process (Prednisolon, Dexamethason);
  • antidepressiva medel (fluoxetin);
  • antikoagulantia för att minska risken för trombos (heparin, warfarin);
  • med sjukdomsviraliteten, Zovirax, Cycloferon, Viferon är föreskrivna.
  • sjukgymnastik;
  • zonterapi;
  • akupunktur;
  • andningsövningar
  • homeopati;
  • örtmedicin;
  • Massage i nackområdet;
  • manuell terapi.

Behandlingsproblemet ligger i det faktum att många antivirala och antiinflammatoriska läkemedel inte tränger in i BBB, påverkar därför inte de patologiska foci.

Prognos för leukoencefalopati

För närvarande är patologi obotlig och är alltid dödlig. Hur mycket människor lever med leukoencefalopati beror på huruvida antiviral terapi startades i tid.

När behandlingen inte alls genomförs överstiger patientens livslängd inte sex månader från det ögonblick som överträdelsen av hjärnstrukturerna upptäcks.

Vid antiviral terapi ökar livslängden till 1-1,5 år.

Det fanns fall av akut patologi, vilket resulterade i patientens död en månad efter det att den började.

förebyggande

Särskilt förebyggande av leukoencefalopati existerar inte.

För att minska risken för att utveckla patologi måste du följa följande regler:

  • stärka din immunitet genom härdning och ta vitamin mineral komplex
  • normalisera din vikt
  • leda en aktiv livsstil
  • regelbundet besöka friluftslivet;
  • sluta använda droger och alkohol
  • sluta röka
  • Undvik avslappnad sex;
  • vid intim intimitet, använd en kondom;
  • Ät en balanserad kost, frukter och grönsaker bör råda i kosten.
  • lära sig att hantera stress;
  • Tilldela tillräckligt med tid för vila;
  • undvika överdriven fysisk ansträngning;
  • vid upptäckt av diabetes, ateroskleros, arteriell hypertoni, ta mediciner som föreskrivs av en läkare för att kompensera för sjukdomen.

Alla dessa åtgärder minimerar risken för utveckling av leukoencefalopati. Om sjukdomen fortfarande uppstår behöver du så snart som möjligt söka medicinsk hjälp och börja behandling som hjälper till att öka livslängden.

Vi rekommenderar starkt att inte självmedicinera, det är bättre att kontakta din läkare. Allt material på webbplatsen är endast som referens!

Ivan Drozdov 07/17/2017

Leukoencefalopati är en progressiv typ av encefalopati, även kallad Binswanger-sjukdom, som påverkar den vita substansen i hjärnans subkortala vävnader. Sjukdomen beskrivs som vaskulär demens, äldre är mer mottagliga för det efter 55 år. Vitämnets nederlag leder till begränsningen och efterföljande förlust av hjärnans funktion, patienten dör efter en kort tidsperiod. I ICD-10 Binswanger sjukdom är koden І67.3 tilldelad.

Typer av leukocefalopati

Följande typer av sjukdom är utmärkande:

  1. Leukoencefalopati av vaskulär genesis (liten fokal) är ett kroniskt patologiskt tillstånd där strukturerna i hjärnans hemisfärer påverkas långsamt. I riskkategorin ingår äldre över 55 år (mestadels män). Orsaken till sjukdomen är en ärftlig predisposition, liksom kronisk hypertoni, som manifesteras i frekventa attacker av ökande blodtryck. Konsekvensen av utvecklingen av denna typ av leukoencefalopati i ålderdom kan vara demens och död.
  2. Progressiv leukoencefalopati (multifokal) är ett akut tillstånd där den vita hjärnämnen utspäras på grund av minskad immunitet (inklusive immunbristvirusens progression). Sjukdomen utvecklas snabbt, då patienten inte tillhandahåller den medicinska vården som krävs, dör patienten.
  3. Periventrikulär leukoencefalopati - Hjärnans subkortiska vävnader genomgår en skadlig effekt på grund av förlängd syrebrist och utveckling av ischemi. Patologiska foci är oftast koncentrerade i cerebellum, hjärnstammen och de strukturer som är ansvariga för rörelsens funktioner.

Orsaker till sjukdom

Beroende på sjukdomsformen kan leukoencefalopati förekomma av ett antal anledningar som inte är relaterade till varandra. Så manifesteras sjukdomen i vaskulär genesis i ålderdom under påverkan av följande patologiska orsaker och faktorer:

  • hypertoni;
  • diabetes och andra endokrina dysfunktioner;
  • ateroskleros;
  • förekomsten av dåliga vanor
  • ärftlighet.

Orsakerna till negativa förändringar som uppstår i hjärnans strukturer i periventrikulär leukoencefalopati är tillstånd och sjukdomar som framkallar syrehushållning i hjärnan:

  • medfödda missbildningar orsakade av genetiska avvikelser;
  • födelseskador som härrör från sladdförstöring, felaktig presentation
  • deformation av ryggkotorna på grund av åldersrelaterade förändringar eller skador och nedsatt blodflöde i huvudartärerna som ett resultat.

Multifokal encefalopati framträder mot bakgrund av allvarligt reducerad immunitet eller fullständig frånvaro. Skälen till utvecklingen av detta tillstånd kan vara:

  • HIV-infektion;
  • tuberkulos;
  • maligna tumörer (leukemi, lymfogranulomatos, sarkodioz, karcinom);
  • tar potenta kemikalier
  • mottagande av immunosuppressiva medel som användes under organtransplantation.

Att bestämma den tillförlitliga orsaken till leukoencefalopati kan ge läkare förskrivning av adekvat behandling och förlänga patientens liv något.

Symtom och tecken på leukoencefalopati

Graden och karaktären hos symptomerna på leukoencefalopati beror direkt på sjukdomsformen och läget av lesionerna. Tecken som kännetecknar denna sjukdom är:

  • långvarig huvudvärk;
  • svaghet i lemmarna;
  • illamående;
  • ångest, obefintlig ångest, rädsla och ett antal andra neuropsykiatriska störningar, medan patienten inte uppfattar tillståndet som patologiskt och vägrar medicinsk hjälp.
  • instabil och ostabil gång, minskad samordning
  • visuella störningar
  • reducerad känslighet
  • brott mot konversationsfunktioner, sväljningsreflex;
  • muskelkramper och kramper, som passerar med tiden i epileptiska anfall
  • demens vid det första skedet manifesteras i en minskning av minne och intelligens;
  • ofrivillig urinering, tarmrörelse.

Svårighetsgraden av de beskrivna symtomen beror på tillståndet för mänsklig immunitet. Till exempel, hos patienter med nedsatt immunitet finns det mer uttalade tecken på lesion av hjärnämnet än hos patienter med normalt immunsystem.

diagnostik

Om en typ av leukoencefalopati misstänks är resultaten av instrument- och laboratorieundersökningar grundläggande för diagnosen. Efter en första undersökning av en neurolog och en infektionssjukdomsläkare ges patienten ett antal instrumentprov:

  • Electroencephalogram eller Doppler - för att studera tillståndet i hjärnans kärl;
  • MR - att upptäcka flera lesioner av den vita hjärnans materia;
  • CT-metoden är inte lika informativ som den föregående men tillåter dig fortfarande att identifiera patologiska störningar i hjärnstrukturerna i form av infarktfoci.

Laboratorietester för att diagnostisera leukoencefalopati innefattar:

  • PCR-diagnostik är en metod "polymeras kedjereaktion" som gör det möjligt att detektera virala patogener på DNA-nivån i hjärnceller. För analys tar en patient blod, informationens innehåll är inte mindre än 95%. Detta eliminerar behovet av biopsi och öppet ingrepp i hjärnstrukturen som ett resultat.
  • Biopsi - En teknik innebär provtagning av hjärnvävnad för att identifiera strukturella förändringar i celler, graden av utveckling av irreversibla processer, liksom sjukdomens hastighet. Faren för biopsi är behovet av direkt ingrepp i hjärnvävnaden för materialprovtagning och utveckling av komplikationer som ett resultat.
  • Lumbar punktering - är gjord för att studera cerebrospinalvätska, nämligen graden av ökning i proteinns nivå i den.

Baserat på resultaten från en omfattande undersökning avslutar neurologen om förekomsten av sjukdomen, liksom form och hastighet av dess progression.

Behandling av leukoencefalopati

Disease leukoencefalopati kan inte fullständigt härdas. Vid diagnos av leukoencefalopati föreskriver doktorn stödjande behandling som syftar till att eliminera orsakerna till sjukdomen, lindra symtom, hämma utvecklingen av den patologiska processen samt upprätthålla de funktioner som de drabbade områdena i hjärnan är ansvariga för.

De viktigaste läkemedlen som föreskrivs för patienter med leukoencefalopati är:

  1. Läkemedel som förbättrar blodcirkulationen i hjärnstrukturerna - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropa läkemedel som har en stimulerande effekt på hjärnstrukturerna - Piracetam, fenotropil, nootropil.
  3. Angioprotektiva läkemedel som hjälper till att återställa tonen i kärlväggarna - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminkomplex med övervägande vitamin E, A och B.
  5. Adaptogener som hjälper kroppen att konfrontera sådana negativa faktorer som stress, virus, trötthet, klimatförändringar - Vitreous humor, Eleutherococcus, Ginsengrot, Aloe Extract.
  6. Antikoagulanter som tillåter normalisering av vaskulär permeabilitet på grund av blodförtunning och förebyggande av trombos. - Heparin.
  7. Antiretrovirala läkemedel i fall där leukoencefalopati orsakas av immunbristviruset (HIV) - Mirtazipin, Acyklovir, Ziprasidon.

Förutom medicinsk behandling föreskriver läkaren ett antal förfaranden och tekniker som hjälper till att återställa nedsatta hjärnfunktioner:

  • sjukgymnastik;
  • zonterapi;
  • terapeutiska övningar;
  • massagebehandlingar;
  • manuell terapi;
  • akupunktur;
  • klasser med specialiserade specialister - rehabilitatorer, talterapeuter, psykologer.

Trots den omfattande behandlingen av läkemedelsterapi och arbetet med en patient av ett stort antal specialister är prognosen för överlevnad med diagnostiserad leukoencefalopati nedslående.

Oavsett form och hastighet för den patologiska processen är leukoencefalopati alltid dödlig och livslängden varierar under följande tidsintervall:

  • under månaden - i den akuta sjukdomen och frånvaron av lämplig behandling
  • upp till 6 månader - från det ögonblick som upptäckts av de första symptomen på skador på hjärnstrukturer i avsaknad av stödjande behandling;
  • från 1 till 1,5 år - vid mottagande av antiretrovirala läkemedel omedelbart efter förekomsten av de första symtomen på sjukdomen.