Raynauds syndrom: symptom och behandling, typ av sjukdom och utvecklingsstadier

Raynauds syndrom är en sällsynt och ovanlig sjukdom. Anledningarna till dess förekomst är fortfarande inte helt förstådda. Det kan vara en självständig sjukdom, och vara resultatet av en annan sjukdom.

Låt oss prata om vad modern medicin vet om denna sjukdom och dess sorter, och vilka behandlingsmetoder som finns.

Beskrivning av sjukdomen

Raynauds syndrom (sjukdom eller fenomen) är ett brott mot blodtillförseln på grund av kraftig minskning av perifera kärl. Fingrar och tår lider vanligtvis, mindre vanligt nosspetsen, tungan eller hakan. Förekomsten av syndromet kan indikera närvaron av bindvävssjukdomar och kan vara en oberoende sjukdom.

Syndromet beskrivs först 1863 av neuropatologen Maurice Raynaud. Läkaren bestämde att han kunde beskriva en annan form av neuros. Men hans antagande har ännu inte bekräftats.

Orsaker och riskfaktorer

Trots det faktum att syndromet har beskrivits under lång tid finns det inga exakta uppgifter om orsakerna till dess förekomst. För närvarande är endast följande riskfaktorer kända för läkare:

• hypotermi;
• påkänning;
• trötthet;
• överhettning;
• endokrina störningar;
• hjärnskada
• ärftlig faktor.

Riskgruppen omfattar personer vars dagliga arbetsaktivitet är förknippad med ökad belastning på fingrarna eller arbete under starka vibrationer. Till exempel skrivare och musiker (särskilt pianister).

Raynauds fenomen kan också utvecklas mot bakgrund av andra sjukdomar, inklusive:

• Reumatisk: sklerodermi (vaskulär inflammation), lupus erythematosus (bindvävskada), periarterit nodosa (arteriell inflammation), reumatoid artrit (inflammation i lederna) och andra.
• Vaskulär: posttrombotiskt syndrom (omkring honom här), utplånande ateroskleros av kärl i nedre extremiteterna (skada på artärerna).
• Olika blodpatologier: trombocytos (ökning av blodplättar), myelom (malign tumör).
• Klämma i det neurovaskulära buntet.
• Brekning av binjurarna.

Klassificering och scen

Det finns två typer av Raynauds syndrom:

• Primär - sjukdomen utvecklas i sig och är inte associerad med andra sjukdomar.
• Sekundär - ett fenomen orsakat av andra sjukdomar.

Sjukdomsförloppet är uppdelat i tre steg:

• angiospatisk - den första etappen;
• angioparalitisk - kan utvecklas under flera år tillsammans med långsiktiga remissioner;
• atrofoparalytisk - det sista steget, kännetecknat av döden av vävnader och skador på lederna. På detta stadium börjar sjukdomen fortgå snabbt, vilket leder till de drabbade lemmarnas död och därmed patientens funktionsnedsättning.

För att lättare identifiera symtomen och få snabb behandling, ta en titt på dessa bilder av alla steg i Raynauds syndrom (sjukdom):

4 bilder som visar sjukdomsprogressionen.

Fara och komplikationer

Det finns fall där sjukdomen stannar i sig i första etappen efter flera attacker. Men även om detta inte hände, är sjukdomsförloppet väldigt länge, och de smärtsamma anfall som ökar i frekvens och varaktighet förr eller senare tvingas konsultera en läkare.

Den tredje etappen är den farligaste på grund av utseendet av hudsår, vävnadsnekros och till och med förlust av extremiteter. Men det sker endast i mycket försummade fall och hos de patienter som lider av Raynauds fenomen på grund av en annan allvarlig sjukdom.

symtomatologi

Raynauds syndrom förekommer oftast i händerna, mindre ofta på benen, och i enskilda fall på hakan och nosspetsen.

Symptom på sjukdomen är en attack, som är indelad i tre faser:

• 1 fas - huden på de drabbade extremiteterna blir mycket blek. Den varar från 5 till 10 minuter och börjar efter en sjukdomsframkallande orsak (hypotermi, stress). Pallor uppstår på grund av en kraftig minskning av blodkärlen, vilket leder till nedsatt blodflöde. Ju vitare hud, desto sämre blodtillförsel.
• 2 fas - de bleka områdena börjar sakta att blomma. Detta beror på det faktum att blodet tränger in i venerna innan spasmerna i blodkärlen stagnerar i dem.
• 3 fas - de drabbade områdena blir röda. Anfallet slutar, artärerna utökas och blodtillförseln återställs.

Vidare observeras under attacken:

• Smärtsyndrom, som kan åtfölja hela attacken och kan uppstå endast i första och tredje fasen.
• Numbness uppträder vanligtvis efter smärta, men det kan också ersätta det. Under återställandet av blodcirkulationen leder nummen av en liten stickning.

När ska jag se en läkare och vilken?

Det är lämpligt att konsultera en läkare för diagnos och behandling omedelbart efter början av de första symptomen på Raynauds syndrom (sjukdom) anfall. Du måste välja en erfaren reumatolog, eftersom Raynauds syndrom är mycket sällsynt.

Läs mer om sjukdomen från videon:

Diagnostik och differentialdiagnostik

En erfaren läkare kan bara diagnostisera Raynauds syndrom genom externa symptom. Men för att bestämma orsaken till sjukdomen är det nödvändigt att genomföra en omfattande undersökning som består av:

• generellt blodprov;
• immunologisk blodanalys
• blodprov för koagulering
• Ultraljud av sköldkörteln;
• kapilläroscopy (undersökning av fartyg för graden av angrepp)
• tomografi och röntgen av cervikal ryggrad;
• Doppler ultraljud av blodkärl.

Hur man behandlar

Processen att behandla Raynauds sjukdom är mycket lång eftersom sjukdomsårsaken är okänd. Under hela behandlingsperioden är det nödvändigt att undvika de faktorer som orsakar sjukdomen:

• rökning;
• dricker kaffe
• hypotermi;
• vibrationseffekter;
• kemiska interaktioner;
• långt arbete på tangentbordet;
• stressiga situationer.

Det viktigaste sättet att bekämpa sjukdomen - konservativ behandling, som kombinerar medicinering med ett antal terapeutiska tekniker.

De mest effektiva drogerna vid behandling av Raynauds syndrom är:

• Vasodilatorer: Nifedipin, Corinfar, Verapamil. I avancerade fall föreskrivs Vazaprostan, vars gång består av 15 till 20 infusioner.
• Antiplatelet (förbättrar blodcirkulationen): Trental, Agapurin.
• Antispasmodic: Platyphylline, No-shpa.
• I vissa fall används ACE-hämmare som reducerar blodtrycket.

Drogterapi kombineras alltid med terapeutiska tekniker:

• sjukgymnastik;
• reflexologi (effekt på kroppens aktiva punkter);
• elektrofores;
• akupunktur;
• termiska förfaranden;
• extrakorporeal hemokorrigering (blodrening);
• reglering av perifer cirkulation
• hyperbarisk syrebildning (syrebehandling i tryckkammaren);
• psykoterapi.

Lättare att flytta starka attacker kommer att hjälpa till:

• värma den drabbade lemmen i varmt vatten eller ull;
• mjuk massage;
• uppvärmningsdryck.

Denna video beskriver en alternativ metod för att behandla sjukdomen - magnetisk terapi:

I fall där en konservativ behandling är maktlös eller sjukdomen fortskrider snabbt, tillämpas kirurgiskt ingrepp. Det består i att genomföra en sympathektomi. Under denna operation avlägsnas en del av det autonoma nervsystemet, som är ansvarigt för blodkärlens förträngning.

Lär dig allt om kliniken och symptomen på cavernös sinus trombos från detta material - vi har mycket användbar information.

Intestinaltrombos kan vara dödlig. Detta är en extremt farlig sjukdom - lära dig mer om det här härifrån.

Prognoser och förebyggande åtgärder

Vid eliminering av orsakerna till sjukdom är prognosen för Raynauds primära fenomen mycket fördelaktig. När det gäller sekundär syndrom beror allt på allvaret av sjukdomen som orsakade sjukdomen.

För profylaktiska ändamål rekommenderas det:

• Avstå från att röka, dricka alkohol och kaffe.
• ät rätt
• undvik stressiga situationer
• ta kontrastbad - det återställer termoreguleringsprocessen;
• massera händer och fötter;
• undvik hypotermi
• Ta fiskoljekapslar årligen inom tre månader.

Trots att orsakerna till Raynauds syndrom inte är helt kända är en sak klar - bara en hälsosam livsstil och vård om din kropp kommer att bidra till att förebygga denna sjukdom. Om du har de första tecknen på syndromet är det bättre att omedelbart kontakta en läkare. Behandlingen kommer att vara lång, men effektiv och kommer att rädda dig från sådana hemska konsekvenser som förlust av lemmar.

Raynauds sjukdom - allt du behöver veta om patologi

Det normala tillståndet, känsligheten och färgen på huden beror på blodtillförseln. Fransk doktor Maurice Raynaud upptäckte för över 150 år sedan en sjukdom som provar en kraftig minskning av blodkärlen med efterföljande skleros och vävnadsfibros. Denna patologi diagnostiseras i 3-5% av invånarna i planeten, främst vuxna.

Raynauds sjukdom - vad är det för kvinnor?

Den beskrivna kränkningen är en beständig sjukdom i blodet i blodet till fötter och händer, fingertopparna. Ibland involverar processen öron, näsan och läpparna. Det är viktigt att stoppa Raynauds sjukdom i tid - symptomen och behandlingen blir allvarligare med patologins progression. Av okänd anledning är den aktuella sjukdomen mer mottaglig för unga kvinnor (sjukdomen uppträder 5 gånger oftare än hos män) från 20 till 40 år.

Vad är farlig Raynauds sjukdom?

Med brist på blod och syre uppstår hypoxi i huden och mjukvävnaden, observeras deras nekros. I det avancerade skedet av Raynauds sjukdom blåses de drabbade områdena först och ersätter djupa och icke-helande sår. I bästa fall kommer vävnaden att läka, men ibland genomgår det död och gangren. Sådana komplikationer påverkar muskler, leder och ben.

Raynauds sjukdom - orsaker

Det exakta ursprunget för de presenterade kärlsjukdomarna läkare har ännu inte räknat ut. Det finns faktorer som framkallar Raynauds sjukdom - orsakerna som förmodligen orsakar patologi:

• yrkesverksamhet
• frekvent och långvarig hypotermi i extremiteterna;
• reumatiska och endokrina sjukdomar;
• mekanisk skada på fingrarna;
• förändring i blodets reologiska egenskaper
• kronisk stress;
• allvarliga infektioner
• medfödd insufficiens av ryggmärgets laterala horn
• sjukdomar i det perifera nervsystemet
• adrenal dysfunktion;
• Lokala defekter i blodkärlen i fingrarna;
• angiospasmer i kransartärerna.

Raynauds sjukdom - symptom

Den kliniska bilden av sjukdomen motsvarar dess progressionsstadium. Ju längre patologin utvecklas, desto mer uttalad Raynauds sjukdom är - symtom hos kvinnor beroende på sjukdoms svårighetsgrad:

1. Angiospastiska scenen. Spetsarna på fingrarna eller fötterna blir döda, blir kalla och bleka och förlorar sin känslighet. Anfallet varar från flera minuter till 1 timme, varefter huden förvärvar ett normalt utseende och temperatur.
2. Angioparalitiskt stadium. Vävnaderna i de drabbade områdena utsätts för allvarliga spasmer, vilket känns som stickningar eller ömhet. Huden blir isig och blåviolett, svullnad av fingrar observeras.
3. Trophoparalytic stadium eller allvarlig Raynauds sjukdom. Alla ovanstående tecken förvärras och blir vanligare. På de blodlösa hudbubblorna bildas ett flytande rödaktigt innehåll, ibland finns felon. Nekrotiska sår uppträder på platsen för sprängblåsor. Med tiden fördjupa de eller ärr. I sällsynta fall når vävnadsdöden benet.

Raynauds sjukdom - diagnos

Det är svårt att bekräfta utvecklingen av denna patologi på grund av likheten hos dess symtom med syndromet med samma namn. Det är viktigt att skilja andra kärlsjukdomar och Raynauds sjukdom - differentiell diagnos är nödvändig för att utesluta följande villkor:

• endarterit obliterans;
• fenomenet scalene muskel;
• komprimering av subklaven artär
• hypertyreoidism;
• systemisk sklerodermi;
• klimakterioden;
• Sjogrens syndrom;
• vibration sjukdom;
• ytterligare cervikal ribben
• syringomyeli;
• kemisk berusning och andra.

Raynauds syndrom och Raynauds sjukdom - skillnaden

Nästan identiska namn används för olika patologier som är viktiga för att diagnostisera korrekt. Sjukdomen och Raynauds syndrom skiljer sig åt i samband med den karakteristiska kliniska bilden. I det första fallet är sjukdomen en självständig sjukdom med specifika symptom. Syndromet är en följd av utvecklingen av andra patologier, inklusive Raynauds sjukdom, det är ett av dess symtom. En sådan vaskulär sjukdom är karakteristisk för följande störningar:

• systemisk lupus erythematosus;
• reumatoid artrit
• skleroderm;
• dermatomyosit;
• vaskulit;
• komprimering av de neurovaskulära buntarna;
• patologier av sympatiska ganglier;
• diencefala störningar;
• kroniskt blod och kärlsjukdomar;
• trombos i vener och artärer
• medfödda patologier av bindväv;
• feokromocytom;
• tar några potenta läkemedel.

Raynauds sjukdom - test

Först undersöker läkaren noggrant patienten och samlar in en detaljerad historia. Raynauds sjukdom diagnostiseras huvudsakligen av dess karakteristiska egenskaper. Ibland bidrar en noggrann undersökning av det vaskulära mönstret i nagelplattorna för att bestämma patologin. Fältet för medicin som studerar Raynauds sjukdom är neurologi, därför utförs lämpliga test dessutom. Kalltestet anses vara det mest informativa - tillståndet av lemmarna efter deras nedsänkning (i flera minuter) i vatten med en temperatur på 10 grader beräknas.

Andra tester som kan hjälpa till att identifiera Maurice-Raynauds sjukdom:

• röntgen av blodkärl;
• arterie doppler sonografi;
• blodprov (biokemisk, för fibrinhalt);
• elektrokardiografi.

Hur man behandlar Raynauds sjukdom?

Terapi av den patologi som behandlas utförs genom konservativa och kirurgiska metoder. Det första alternativet är lämpligt om det diagnostiseras med okomplicerad Raynauds sjukdom - behandlingen är begränsad till att lindra symtom och förbättra välbefinnandet. Detta tillvägagångssätt ger lång livstid och ofta livslång terapi. Kirurgisk ingrepp är ordinerad för svåra skeden av sjukdomen, när dess progression är fylld med amputation av lemmar och andra farliga konsekvenser.

Raynauds sjukdom - vilken läkare ska du kontakta?

För det första är det lämpligt att besöka en terapeut för en allmän undersökning och insamling av anamnese. En allmänläkare kommer att berätta vilken specialist som behandlar Raynauds sjukdom:

• neurolog;
• vaskulär kirurg;
• neurolog.

Raynauds sjukdom - behandling, droger

Vid val av läkemedelsbehandling föreskriver doktorn:

• antispasmodik - Papaverine, Spasmonet, Buscopan;
• adrenerge blockerare (centrala och perifera) - Doxazosin, Prazozin, Zokson;
• vasodilatorer - Pentoxifylline, Theobromine, Piracetam;
• Ganglioblockers - Imekhin, Pirilen, Temekhin;
• lugnande medel - Atarax, Diazepam, Fenazepam;
• kalciumblockerare - Amlodipin, Nifedipin, Felodip;
• antidepressiva medel - Azafen, Prozac, Befol;
• cykloxidhämmare - metindol, indometacin, askorbinsyra;
• nonsteroidala smärtstillande medel - Ketanov, Naproxen, Ibuprofen;
• antiinflammatoriska läkemedel - Movalis, Nalgezin, Diclofenac,;
• antibiotika - Erytromycin, Clindamycin, Ciprofloxacin;
• vitaminer - nikotinamid, rutin, nikotinsyra.

Oavsett det är möjligt att minska svårighetsgraden av patologiska kliniska manifestationer och minska attackerna i vaskulära spasmer. Så här behandlar du Raynauds sjukdom hemma:

1. Helt och regelbundet äta.
2. Att övervaka den normala temperaturen på extremiteterna, vilket inte tillåter hypotermi.
3. Vila, bibehålla optimal vakenhet och sömn.
4. Undvik överdriven känslomässig stress.
5. Ge upp dåliga vanor, särskilt rökning.
6. Dagliga övningar för armar och ben.
7. Att massage extremiteterna.

Raynauds sjukdom svarar väl på följande fysioterapeutiska exponeringsmetoder:

• darsonvalism;
• ultraviolett bestrålning;
• elektrofores med lidaza eller kalcium;
• diatermi;
• galvaniska badkar;
• akupunktur;
• vakuum-, laser- och magnetterapi.

Raynauds sjukdom - behandling av folkmedicinska åtgärder

Alternativ medicin har flera alternativ för att återställa normal blodcirkulation i vävnaderna. Den bästa metoden för att behandla Raynards sjukdom med folkmedicin är att läka barrträd. Du måste ta vatten vid en temperatur av cirka 37 grader och tillsätt 7-10 droppar essentiell olja av gran i den. I ett sådant bad bör koppla av i 10-15 minuter. Under proceduren kan du göra en lätt massage på fingrarna och andas in i de doftande rökarna.

• torra rhizomer av Leuzea - ​​15 g;
• kallt vatten - 500 ml.

1. Finhacka grönsaksråvaror.
2. Häll rötterna med isvatten, lämna i en halvtimme.
3. Placera kakan på kaminen och koka den.
4. Kok betyder 2-5 minuter.
5. Täck behållaren med lock, insistera lösningen i 2 timmar.
6. Filtrera vätskan.
7. Drick 90-100 ml av läkemedlet 5 gånger om dagen.
8. Fortsätt behandlingen i 2 veckor.

Te för att förbättra blodcirkulationen

• färska jordgubeblad - 40-45 g;
• kokande vatten - 300-350 ml.

1. Mala och knära rå något.
2. Häll löven med kokande vatten, låt i 5-15 minuter.
3. Drick 150-180 ml te 2 gånger om dagen, du kan söta med sylt eller honung.

Raynauds sjukdom - operation

Den beskrivna patologin är inte fullständigt härdad, därför kommer det långsamt, men även med strikt överensstämmelse med alla rekommendationer och korrekt utvald behandling. Det enda sättet att eliminera Raynauds sjukdom är kirurgi. Kirurgi (sympathectomy) föreskriver avlägsnande eller "avstängning" av skadade nervfibrer som orsakar spasmer av blodkärl. Moderna kirurger använder endoskopisk utrustning för att utföra proceduren, eftersom det bidrar till att uppnå utmärkta resultat med minimalt trauma.

Raynauds sjukdom - prognos

Den presenterade vaskulär sjukdomen leder sällan till funktionshinder eller allvarliga komplikationer, särskilt vid snabb och korrekt behandling. Hittills finns det inga metoder att bota Raynauds sjukdom helt, men prognosen för livet med den angivna diagnosen är gynnsam. Det viktigaste är att noggrant följa alla rekommendationer från en specialist, genomgå regelbundna preventiva kurser av terapi och övervaka extremiteternas temperatur.

Symptom på Raynauds syndrom

Raynauds syndrom är en speciell sjukdom som grundar sig på en spasm i hudkapillärerna i fingrarna, näsan, öronen, hakan eller tungan. Det kan manifestera sig som en oberoende Raynauds sjukdom, och som ett sekundärt syndrom i olika sjukdomar. Man tror att kvinnor är mer benägna att denna sjukdom än män.

Vad är Raynauds syndrom annorlunda än Raynauds sjukdom?

För första gången beskrivs den kliniska bildegenskapen för Raynauds syndrom 1862 av fransmannen Maurice Raynaud och heter Raynauds fenomen.
Därefter delades detta fenomen i två typer: en oberoende Raynauds sjukdom och syndromet med samma namn. Skillnaden mellan de två är att tecknen på Raynauds fenomen som en självständig sjukdom manifesterar sig på ett självständigt sätt, och det sekundära syndromet är en del av den kliniska bilden av andra sjukdomar.

De mest karakteristiska symptomen på Raynauds syndrom

Angiospastiska scenen. Det finns krampar i kapillärerna i terminalfalangerna i fingrarna på handen (vanligtvis 2-3), fötterna (1-3 fingrar), ibland näsens spets, hakan, öronloberna. Därefter ersätts krampen av expansionen av blodkärl, huden blir röd och blir varmare.
I regel finns det en symmetrisk lesion av båda lemmarna. Under attacken, som varar från 20 minuter till flera timmar, märker patienterna en skarp nummenhet, förlust av känslighet hos fingrarna, stickningar och vid slutet av attacken - smärta och värme.
Över tiden ökar skadorna, och alla fingrar är involverade i processen med undantag för den första (stora).

• Angioparalitiskt stadium. Fingrarna blir blåa, deras ödem observeras.
• Trophoparalytic stadium. Risken för infektiösa hudskador (till exempel kattdjur) ökar, fläckar av mjukdjursdöd och bildandet av icke-sårande sår uppträder. Fingerfalangerna plattar något, huden turgor minskar.

I ett tidigt skede Raynauds symtom kan vara praktiskt taget osynlig och visas bara ökat chilliness händer, stickningar och andra symptom, som är mycket lätt att bära den vanliga ökad känslighet för kyla.

Du har identifierat Raynaud syndrom symtom: vad ska du göra nästa

Därefter måste du fastställa orsaken till fenomenet Raynaud och engagera dig i behandlingen. För att göra detta måste du besöka läkaren och genomgå en lämplig undersökning.
De vanligaste orsakerna till Raynauds syndrom är:

• Olika reumatiska sjukdomar, särskilt sklerodermi: Raynauds syndrom kan i allmänhet vara ett tidigt tecken på manifestation.
• Effekten av professionella faktorer: vibrationer, vinylklorid.
• Vaskulära sjukdomar, inklusive vaskulit.
• Accept av vissa droger: Betablockerare, ergotamin, etc.
• Patologi i nervsystemet: till exempel med karpaltunnelsyndrom.
• Några varianter av tumörtillväxt: utvecklingen av paraneoplastiskt syndrom, feokromocytom.

Läkaren kommer att hjälpa till att bestämma den mest sannolika orsaken till Raynauds syndrom i varje enskilt fall.

Hur är diagnosen

Syndromets diagnos fastställs på grundval av de ledande tecknen:

1. Symmetrisk lokalisering av vaskulära attacker.
2. Upprepa anfall i 2 år.
3. Provokation av vaskulära attacker med spänning eller förkylning.
4. Förekomsten av pulsation på alla artärer tillgänglig palpation.
5. Gangren är lokaliserad på huden i terminalfalangerna.

Bland instrumentala undersökningar föreskrivs oftast:

• Angiografi av extremiteternas kärl (avslöjar förändringar i de lilla artärer och arterioler i distala regioner).
• Kapilloskopi av nagelbädden (undersök kapillärernas funktion).
• Laser Doppler-fluometri (klargöra det sympatiska nervsystemet).

Hur man hanterar Raynauds syndrom

Konservativa och kirurgiska metoder används för att behandla Raynauds syndrom. Huvudfaktorerna för framgångsrik behandling är komplexiteten och varaktigheten av behandlingen.

1. Livsstilbyte: Det är önskvärt att eliminera rökning, undvika hypotermi, yrkesrisker.
2. Behandling av den underliggande sjukdomen, en av vilka manifestationer är Raynauds syndrom.
3. Medicin: Vanlig användning av vasodilatatorer, till exempel kalciumkanalblockerare (Corinfar, Nifedipin) samt ACE-hämmare (Captopril), innebär att de reologiska egenskaperna hos blod (Dipyridamole, Pentoxifylline) och många andra förbättras.
4. Sjukgymnastik: hyperbarisk syrebildning, inductotermi, UHF, galvaniska bad, leranvändningar, träningsterapi, massage.
5. Kirurgiska metoder inkluderar sympathektomi och ordineras i avsaknad av effekt från konservativ behandling.

Vilken läkare att kontakta

Om du märker att efter kontakt med vatten eller på gatan blir de plötsligt blåa, fingrarna blir döda, börjar börja klia och skadas, du behöver konsultera reumatolog. På jakt efter orsakerna till sjukdomen hjälper en neurolog, onkolog. En fysioterapeut, en massageterapeut och en kirurg är ofta involverade i behandlingen.

Raynauds sjukdom. Orsaker, symtom, diagnos och behandling av patologi

Vanliga frågor

Webbplatsen ger bakgrundsinformation. Tillräcklig diagnos och behandling av sjukdomen är möjliga under övervakning av en samvetsgranskad läkare.

Raynauds sjukdom är ett paroxysmalt patologiskt tillstånd hos små blodkärl, vilket uppenbaras av vasospasm och försämrad arteriell blodtillförsel till extremiteterna (fötter och / eller händer), näsa, haka, öron. Det förekommer på grund av långvarig stress, under påverkan av låga temperaturer och andra faktorer. Denna kärlsjukdom påverkar primärt fingrarna i händerna (vanligtvis II - IV fingrar, mycket mindre tummen) och fötter. Mycket mindre vanligt är näsan, hakan eller öronen. Vid exponering för en av faktorerna uppträder en spasm (förminskning) av små kärl vilket kan prova smärta, domningar, känsla av pulsering och stickningar och en förändring av hudfärgen.

För första gången beskrivs denna patologi av den franska terapeuten Maurice Raynaud och namnges efter honom. År 1862 publicerade han en rapport om en ung kvinna vars fingrar bytte färg under påverkan av förkylning eller stress.

Raynauds sjukdom påverkar världen över allt från 5 till 10%, vilket är från 15 till 30 miljoner människor. I olika länder varierar förekomsten av sjukdomen från 2% till 16% av befolkningen. Den vanligaste sjukdomen finns i Frankrike, Storbritannien, mindre i Italien, Spanien. Detta tyder på att sjukdomen är sällsynt i länder med varma klimat. Bland patienter med Raynauds sjukdom dominerar kvinnor, oftare i fertil ålder. Enligt vissa data varierar förhållandet mellan kvinnor och män med Raynauds sjukdom från 2: 1 till 8: 1. Hos kvinnor manifesterar sig sjukdomen i en tidigare ålder än hos män. Så upp till 50 år är förhållandet mellan man och kvinna 1: 5.2. Med ökad ålder av patienter utjämnas detta förhållande och uppgår till 1: 1,1 (män / kvinnor).

Hudens anatomi och reglering av tonen i små kärl

Huden är en total kroppsbeläggning av en person som skyddar kroppen från påverkan av yttre faktorer. Den totala ytan på hudhöljet hos en vuxen är ca 1,5-2,3 m 2. Tjockleken på huden utan subkutan fett är 0,5-4 millimeter. Tjockleken hos subkutan fett varierar mycket. Vikten av hud hos en vuxen är cirka 5% av sin kroppsvikt.

På ytan av huden finns det många spår (mer och mindre uttalade), veck, fördjupningar. De uttalade (grova) spåren innefattar veck på handflatorna, ansiktsrynkor och andra.

Huvudfunktionerna hos huden är:

• skyddande funktion - skydd mot mekaniska, kemiska och biologiska (mikroorganismer) faktorer;
• Uppfattning om miljöpåverkan - tryck, värme, temperatur och andra stimuli uppfattas genom olika receptorer (känsliga nervändar eller specialiserade celler som omvandlar uppfattad irritation till en nervimpuls).
• termoregulering - kontrollerad av kärl och svettkörtlar genom att minska kärlen vid låga temperaturer för att bevara värme, expandera kärl vid höga temperaturer för att öka värmeöverföringen, svettning, vilket ger kylning av kroppen när fukt avdunstar från hudytan;
• andning (gasutbyte) - syre kommer in i kroppen genom huden och koldioxid frigörs;
• deponeringsfunktion (kumulativ) - under vissa förhållanden kan de dilaterade kärlen i huden hålla upp till 1 liter blod;
• Utskiljningsfunktion - Genom svett- och talgkörtlar, toxiner, ett överskott av olika ämnen (salt, vatten) frigörs.

Huden består av det yttre skiktet (epidermis) och det inre skiktet (dermis och hypodermis), olika i sin struktur och utveckling.

Huvudskikten är:

• epidermis;
• dermis;
• hypodermis (subkutan fettvävnad).

epidermis

Epidermis är det yttre skiktet i huden, bestående av ett flerskiktigt platt keratinerande epitel (skiktet av celler som beklär epidermis och de inre organens slemhinnor). Huvudfunktionen hos epidermis är skydd mot effekten av negativa miljöfaktorer, immunkontroll, förebyggande av fuktförlust och andra.

Epidermis består av:

• Basalskikt (internt). Basalskiktet är det djupaste. I detta skikt uppträder regenerering (restaurering) av epidermis. I det inre skiktet är celler som innehåller melanin - en kemisk substans som ger färg till huden och håret.
• Spikskikt. Det roterande skiktet är det tjockaste. Ligger ovanför basalskiktet. De basala och prickiga skikten kallas groddarna, eftersom celluppdelning förekommer i dem och fysiologiska och restaurerande (med skada på hudens integritet) uppstår regenerering av huden.
• Granulärt lager. Det granulära skiktet består av 1 - 2 rader spindelceller.
• Briljant lager. Det glänsande skiktet ligger ovanför det granulära skiktet och består av 1 - 2 rader av platta kärnfria celler.
• Kåt lager (yttre). Kåt lager - ytskiktet i epidermis i kontakt med den yttre miljön. Huvudfunktionen är barriär och skyddande mot miljöfaktorer. Detta lager innehåller bara kåta vågar. Dess tjocklek kan variera beroende på effekten av mekaniska belastningar - så i fötterna och i palmerna är huden hårdare än i andra delar av kroppen. I det här skiktet uppträder fysiologisk desquamation - fallande av döda celler.

dermis

Dermis, eller själva huden, ligger mellan epidermis och subkutan fett. Det ger hudens styrka, och ger även näring och andning (gasutbyte). I detta skikt av hud passerar blodkärl och nerver, och även det finns hårsäckar, körtlar. Naglar växer från detta skinnlager.

Dermis huvudfunktioner är:

• termoregulering - uppstår på grund av en ökning eller minskning av blodflödet i kärlen, svettning av svettkörtlar (vid svettning avdunstar fukt från hudens yta, vilket leder till kylning);
• ger hudkänslighet - i princip ligger alla nervfibrer och hudreceptorer i dermis;
• säkerställer hudens elasticitet och elasticitet - dermis innehåller kollagen (70-80%) och elastinfibrer (1-3%), vilket ger hudens elasticitet, hållfasthet och elasticitet.

Derma är uppdelad i:

• papillärlager (belägen direkt under epidermis) - formad av lös fibrös bindväv;
• nätskikt (djupare) - bildat av tät fibrös bindväv.

Hypodermis (subkutant fett)

Innervation av huden

Det mänskliga nervsystemet säkerställer samordnad funktion hos interna organ och system, och reglerar också deras funktioner. Tack vare nervsystemet, kommunicerar kroppen med den yttre miljön. Detta gör det möjligt för kroppen att anpassa sig till förhållandena i omvärlden.

Nervsystemet är uppdelat i:

• Central nervsystemet. Centralnervsystemet inkluderar hjärnan och ryggmärgen. Centralnervesystemets huvuduppgift är att erhålla information om afferenta (centripetala) nervfibrer från periferin, analysera den mottagna informationen samt generera ett svar och sända det tillbaka till organ och system på efferventa (centrifugalmotoriska) nervfibrer till organ och system.
• Perifert nervsystem. Det perifera nervsystemet innefattar alla nerver, nervnoder och plexus utanför centralnervsystemet. Huvudfunktionen är att få information från den yttre miljön, interna organ och system och dess överföring till centrala nervsystemet och tillbaka till organen.

I sin tur är perifer nervsystemet uppdelat i:

• Somatiskt nervsystem. Det somatiska nervsystemet ger innervation av muskler, leder och hud. Det reglerar alla medvetna rörelser i musklerna och överföring av information som kommer från den yttre miljön (erhållen av sensoriska organ genom speciella receptorer) genom de avferenta fibrerna i centrala nervsystemet och tillbaka till musklerna via efferenta nervfibrer.
• Vegetativt nervsystem. Det autonoma nervsystemet är en avdelning i nervsystemet som reglerar aktiviteten hos inre organ, körtlar, lymfatiska och blodkärl. Om aktiviteten hos det somatiska nervsystemet kan kontrolleras av en person (medvetna muskelrörelser), lyder det självständiga nervsystemet inte av personens vilja - det är självständigt (självständigt). Det betyder att en person inte kan kontrollera hans hjärtslag, elevernas diameter, inre organens arbete och många andra funktioner i kroppen.

Det autonoma nervsystemet är uppdelat i:

• Sympatiskt nervsystem. Ansvarig för mobilisering av kroppskrafter, ökar excitabiliteten hos vävnader, förbättrar ämnesomsättningen. Sympatiska centra (nervplexus) finns i bröstkorgs- och ländryggen. Nervfibrer från dessa centra skickas till nerverna (förtjockningar) i nervstammen. Nerverstammen är en kedja med noder till höger och vänster längs ryggraden. Nervfibrer från noderna skickas direkt till organen och kärlen. I sympatiskt nervsystem är transmissionen av nervimpulser på grund av en speciell kemisk substans, norepinefrin. Stegen för impulsöverföring och receptorer (nervändar som omvandlar externa stimuli till en nervimpuls) med vilken norepinefrin interagerar kallas adrenerga. I väggarna hos arterioler (små blodkärl) är a₁ - adrenoreceptorer Deras stimulering leder till en minskning av kärlens lumen.
• Parasympatiskt nervsystem. Ansvarig för återställandet av kroppsenergi reglerar många processer under sömnen. Det parasympatiska centret ligger i hjärnstammen och sakral ryggmärgen. Nerveprocesser går från centra direkt till organen. Det parasympatiska nervsystemet skyddar inte kärlens extremiteter.

I 1 centimeter av huden passerar cirka 300 sensoriska nervändar. Nervändningar är kopplade till centrala nervsystemet (hjärnan, ryggmärgen) genom många nervledare. Effekterna av miljöfaktorer uppfattas av speciella hudstrukturer - receptorer. Den mottagna signalen överförs via de uppåtgående sensoriska nervfibrerna (afferent) till centrala nervsystemet (ryggmärgen och hjärnan). I de centrala regionerna analyseras den mottagna signalen och ett svar bildas, vilket överför ett kommando på de nedåtgående motorens nervfibrer (efferent) till periferin. Det är svettning, muskelkontraktion, förändringar i diameteren av blodkärlens lumen och andra processer.

Beroende på vilken funktion som utförs är de utmärkta:

• känsliga nervfibrer (kall uppfattas av speciella receptorer - Krause-kolvar);
• sekretoriska nervfibrer;
• vasomotoriska nervfibrer;
• motor nervfibrer.

Innervation av huden utförs av grenarna på det somatiska nervsystemet i ryggnerven. Även i huden är sympatiska nervfibrer i det autonoma nervsystemet.

Blodtillförsel till huden och reglering av blodtillförsel

Blodtillförseln till huden sker från tre grupper av artärer - hudgrenar av artärer, muskelhudartärer, periosteal-hudartärer. Arterier grenar ut, kommunicerar med varandra (skapar anastomoser), som bildar djupa och ytliga arteriella nätverk.

En egenskap hos hudkärlen är ett stort antal arterio-venösa anastomoser (meddelanden). Det största antalet sådana anastomoser ligger i fingrets hud, näsens spets och auriklarna, där ett mer intensivt blodflöde observeras.

Nervös reglering av blodtillförseln till huden tillhandahålls av sympatiska adrenerga nervfibrer. Detta gäller särskilt anastomoserna i venerna och artärerna. En ökning av tonen i adrenerga sympatiska fibrer leder till en minskning av blodkärlens lumen, och inhiberingen av aktiviteten hos dessa fibrer leder till en ökning i kärlens lumen.

Huvudfaktorn som reglerar blodflödet i huden är kroppstemperatur. Med en minskning av temperaturen minskar lumen på hudkärl och blodflödet minskar vilket gör det möjligt att behålla värmen. När temperaturen stiger ökar kärlets lumen, blodflödet förbättras. När detta inträffar, värmeöverföring och kylning av kroppen.

Mekanism för utveckling av Raynauds sjukdom

Orsakerna och mekanismerna för utveckling av Raynauds sjukdom är fortfarande inte väl förstådda. Det vegetativa nervsystemet, vissa mediatorer (biologiskt aktiva kemikalier) och andra är inblandade i utvecklingen av Raynauds sjukdom.

Banan av Raynauds sjukdom är gynnsam. Extremt sällan leder denna sjukdom till ytliga sår i fingrar och tår, men kompliceras aldrig av gangren-vävnadsdöd på grund av nedsatt blodflöde. Raynauds sjukdom är inte associerad med andra comorbiditeter, men kan ibland åtföljas av huvudvärk på grund av vasospasm (nedsmutsning). Mikroskopisk undersökning visar inte förändringar i blodkärlens struktur, men ibland kan små förändringar inträffa.

Huvudmekanismerna för utveckling av Raynauds sjukdom är:

• Ökad aktivering av sympatiska nerver som svar på förkylning eller stress. Huden är innerverad av sympatiska adrenerga nervfibrer, vilket orsakar spasmer (kontraktion) av blodkärl. Därför är en av hypoteserna för utvecklingen av Raynauds sjukdom överkänsligheten hos det sympatiska nervsystemet.
• Försvagad anpassning av hjärt-kärlsystemet till stress. Under stress aktiveras sympatho-binjurssystemet. Aktivering av detta system leder till vasospasm, snabb hjärtslag, ökning av blodtryck och andra förändringar. Tack vare dessa förändringar anpassar kroppen till stress. Men med förlängning av stressfaktorer blir anpassning (anpassning) skadlig.
• Lokal överträdelse. Lokal kränkning manifesteras av funktionell skada på blodkärlen. Fartygens struktur påverkas inte. Lokal störning kan orsakas av överkänslighet mot kyla av adrenerga receptorer av de släta musklerna i artärerna som ger fingrarna i extremiteterna. Överkänsligheten hos det autonoma adrenerga systemet leder till vasospasm och nedsatt blodflöde i lemmarna.
• Påverkan av kemiskt aktiva vasokonstriktor substanser. Orsaken till vaskulär spasma och nedsatt blodflöde i lemmarna kan vara kemiskt aktiva vasokonstrictor substanser som cirkulerar i blodendotelinet, tromboxan, 5-hydroxytryptamin. Brist på kväveoxid eller ökad nedbrytning kan också orsaka vasospasm. Normalt leder kväveoxid till avslappning av vaskulära släta muskler, en ökning av deras clearance och förbättrat blodflöde.

Riskfaktorer för Raynauds sjukdom är:

• kön - Raynauds sjukdom är vanligare hos kvinnor;
• ålder - sjukdomen kan förekomma i alla åldrar, men är vanligare mellan 15 och 30 år
• Klimatpatologi är mycket vanligare hos människor som lever i kalla klimat.
• ärftlighet - förekomsten av patologi hos familjemedlemmar ökar risken för Raynauds sjukdom (hos 1/3 av patienterna har nära släktingar också drabbats av Raynauds sjukdom).

Primär förebyggande av Raynauds sjukdom (det vill säga förebyggande av sjukdomsuppkomsten) existerar inte, eftersom orsakerna till patologins utveckling är okända. Det sekundära förebyggandet av Raynauds sjukdom syftar till att minska frekvensen av attacker av Raynauds sjukdom, förhindra sjukdomsprogressionen och dess komplikationer.

Sekundärt förebyggande av Raynauds sjukdom innefattar:

• Undvik hypotermi och exponering för låga temperaturer - håll inte kalla föremål i dina händer (kallt dryck, glass), bada i kallt vatten;
• uteslutande från kosten av starkt te, kaffe - koffein orsakar en spasm av blodkärl och förvärrar sjukdomsförloppet;
• eliminering av vasokonstrictormediciner - orala preventivmedel, beta-blockerare;
• Undvik effekterna av vibrationer - långvarig exponering för vibrationer (arbete med en elektrisk borr, elektrisk såg) stör normal blodcirkulation i kapillärerna;
• stoppar rökning - nikotin bidrar till vasospasm, vilket bidrar till sjukdomsframsteg (rökning en cigarett kan minska fingertoppens temperatur med 2 - 3 ° C);
• värmer lemmarna - i kallt väder bör du bära varma handskar och strumpor, solsågade skor, du kan använda värmare och värmare hemma;
• regelbunden motion - fysisk aktivitet bidrar till att förbättra blodcirkulationen i lemmarna;
• undvikande av stress och emotionell överbelastning - olika avslappningstekniker kommer att ha en positiv effekt;
• uteslutandet av faktorer som kränker blodcirkulationen i fingrarna - bär små ringar, påsar i händerna.

Raynauds sjukdomsklassificering

En spasm av extremiteterna och de symptom som orsakas av den (missfärgning av huden, känslan av känslor av känslor av fingrar, smärta, brännande känsla) kallas Raynauds fenomen. Många faktorer och comorbiditeter kan vara orsaken till Raynauds fenomen.

Beroende på orsaken till utvecklingen av Raynauds fenomen finns följande:

• Raynauds primära fenomen (Raynauds sjukdom) - Raynauds primära fenomen (eller Raynauds sjukdom) är en oberoende patologi som inte orsakas av andra sjukdomar (det utgör 90% av alla fall);
• Raynauds sekundära fenomen (Raynauds syndrom) är en följd av comorbida sjukdomar, där blodflödet i lemmarna störs också och symptom som kännetecknar Raynauds sjukdom förekommer.

Hur skiljer sig Raynauds sjukdom från Raynauds syndrom?

Det finns två separata patologier - Raynauds sjukdom och Raynauds syndrom. Dessa sjukdomar skiljer sig avsevärt från varandra på grund av förekomsten, utvecklingsmekanismen, möjliga komplikationer och behandling. Därför är det mycket viktigt att korrekt diagnostisera och ordinera lämplig behandling för att förhindra irreversibla komplikationer.

Om sjukdomen utvecklas av okänd anledning och inte är en konsekvens av andra associerade sjukdomar, så är denna patologi Raynauds sjukdom. Raynauds sjukdom (eller Raynauds fenomen) är den primära sjukdomen som manifesteras av vaskulär spasma under påverkan av stress eller kyla och en minskning av blodflödet till extremiteterna.

För närvarande kan läkare inte förklara orsakerna till Raynauds sjukdom.
De mest uppenbara orsakerna är överkänslighet mot kall och en uttalad reaktion på stress. I vissa fall förekommer inflytandet av en av faktorerna på utvecklingen av Raynauds sjukdom över den andra.

Raynauds syndrom är en sekundär patologi som härrör från komorbiditeter (blodsjukdomar, blodkärl, bindväv och andra). Många sjukdomar påverkar blodkärlen och nerverna, vilket leder till att blodflödet i extremiteterna kan störa. Detta leder till nummenhet, missfärgning, stickningar, brännande och andra symtom som liknar Raynauds symtom. Dessa manifestationer kallas Raynauds syndrom (syndrom - en kombination av symtom). Orsakerna och mekanismen för utvecklingen av Raynauds syndrom skiljer sig från de i Raynauds sjukdom. Eftersom orsaken till Raynauds syndrom är oftare allvarliga sjukdomar kan detta leda till allvarliga komplikationer. I syndromet störs blodflödet, vilket leder till att vävnaderna lider av brist på syre och näringsämnen, vilket leder till deras död (nekros). Behandlingen i detta fall är amputation (kirurgisk borttagning) av den drabbade lemmen.

De främsta orsakerna till Raynauds syndrom är:

• Autoimmuna sjukdomar. I autoimmuna sjukdomar är kroppens egna celler erkända som utländska och angripna av immunsystemet. Ett exempel på sådana sjukdomar är reumatoid artrit.
• Kollagenoser (systemiska sjukdomar i bindväv och blodkärl). Kollagenoser innefattar systemisk sklerodermi (en autoimmun sjukdom i bindväven, där det finns förtjockning av bindväven med skador på kärl och inre organ), Sjogrens syndrom (en autoimmun sjukdom i bindväven), systemisk vaskulit (en sjukdom som kännetecknas av inflammation och förstörelse av kärlens väggar) och andra. I dessa sjukdomar påverkas kärl och bindväv. Detta leder till en minskning av blodkärl, nedsatt blodcirkulation (särskilt i benen med Raynauds syndrom), ischemisk skada på huden (skada orsakad av brist på syre och näringsämnen på grund av nedsatt blodcirkulation).
• Arterysjukdom. Olika sjukdomar i artärerna leder till en kränkning av blodkärlens struktur och funktion. Inflammatoriska processer (Buerger's sjukdom), obstruktion av blodkärlens lumen (ateroskleros) och andra patologier leder till nedsatt blodcirkulation och Raynauds syndrom.
• Hormonala störningar och sjukdomar i endokrina körtlar. Menopause (menstruationstopp), sköldkörtelns sjukdomar, äggstockar, diabetes mellitus kan leda till kränkningar av blodkärlens och nervfibrernas integritet och funktion. Som ett resultat störs blodcirkulationen i extremiteterna, vilket kommer att manifesteras av en förändring i hudens färg, stickningar, domningar och andra symptom som är karakteristiska för Raynauds sjukdom.
• Repeterande rörelser eller vibrationer. Långvarig exponering för vibrationer (arbete i produktion) eller systematiska repetitiva snabba rörelser av fingrarna (skriva på tangentbordet, spela musikinstrument) kan leda till nedsatt blodcirkulation i extremiteterna. Detta ökar risken för Raynauds syndrom.
• Dåliga vanor Rökning är en provocerande faktor för Raynauds syndrom, eftersom det orsakar vasokonstriktion av benen och ansiktet.
• Neurologiska störningar. När neurologiska lesioner stör de normala funktionerna hos nervfibrer. Ett exempel är karpaltunnelsyndrom. Karpaltunnelsyndrom är en patologi som uppstår vid långvarig kompression av handens median nerv. Detta inträffar när du skriver på tangentbordet. Syndrom manifesteras av en känsla av smärta, domningar. Händer blir mer mottagliga för kyla.
• Acceptans av vissa droger. Utseendet av Raynauds syndrom kan utlösa intaget av vissa läkemedel. Sådana läkemedel innefattar vasokonstrictorläkemedel för behandling av högt blodtryck (beta-blockerare), läkemedel för behandling av migrän (en neurologisk sjukdom som manifesteras av attacker av huvudvärk), läkemedel för kemoterapi (används för cancer) och andra. För att förhindra att Raynauds syndrom uppträder bör medicinen endast tas under ledning av en läkare.
• Krossade operationer. Överförda skador på händer eller fötter, såväl som operation, hypotermi kan leda till Raynauds syndrom.