Amyotrofisk lateralskleros: orsaker, symptom, behandling

Lou Gehrigs sjukdom, eller amyotrofisk lateralskleros, är en snabbt progressiv patologi i nervsystemet, kännetecknad av lesioner av motorneuronerna i ryggmärgen, stammen och cortexen. Dessutom är de kraniala neurons (glossopharyngeal, facial, trigeminal) motorgrenar involverade i den patologiska processen.

Etiologi av sjukdomen

Denna sjukdom är ganska sällsynt och förekommer hos två till fem personer per 100 000. Man tror att sjukdomen oftast utvecklas hos män efter femtio år. Amyotrofisk lateralskleros gör inget undantag för någon och påverkar personer i olika yrken (lärare, ingenjörer, nobelpristagare, senatorer, aktörer) och olika sociala statuser. Den mest kända patienten diagnostiserad med amyotrofisk lateralskleros var världsmästare i baseball Lou Gehrig, som gav det alternativa namnet på denna sjukdom.

I Ryssland är Lou Gehrigs sjukdom också utbredd. Hittills finns det cirka 15-20 tusen patienter med en sådan diagnos. Bland de mest kända personerna i Ryssland med en sådan patologi är värt att notera kompositören Dmitry Shostakovich, utövaren Vladimir Migulyu, Yuri Gladkovs politik.

Orsaker till Lou Gehrigs sjukdom

Grunden för denna sjukdom är ackumuleringen av patologiskt olösligt protein i nervcellerna i nervsystemet, vilket leder till deras död. Anledningen till denna patologi till denna dag har inte klargjorts, men det finns många teorier. Bland de viktigaste:

neurala - Brittiska forskare föreslår att utvecklingen av sjukdomen är associerad med gliaelement, det här är celler som ger vital aktivitet hos neuroner. Många studier har visat att sannolikheten för att utveckla en fruktansvärd sjukdom ökar tiofaldigt med en minskning av astrocyternas funktioner, som avlägsnar glutamat från nervändamål.

gen - 20% av patienterna finner brott i generna som kodar för enzymet Superoxid dismutas-1. Detta enzym är ansvarigt för att omvandla superoxider som är giftiga för nervceller till syre.

autoimmun - Teorin bygger på detektering av specifika antikroppar i blodet, som börjar eliminera motorens nervceller. Det finns studier som styrker förekomsten av sådana antikroppar mot bakgrund av förekomsten av andra allvarliga sjukdomar (till exempel med Hodgkins lymfom eller lungcancer).

ärftlig - Patologi är ärftlig i 10% av fallen.

viral - Teorin var särskilt populär i 60-70-talet av förra seklet, men det bekräftades inte längre. Forskare från Sovjetunionen och USA utförde experiment på apor genom att införa i ryggmärgs extrakt från sjuka. Andra forskare försökte bevisa involveringen av poliomyelitviruset i patologin.

Lou Gehrigs sjukdom

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är också en långsiktig progressiv, obotlig degenerativ sjukdom i nervsystemet av en hittills okänd etiologi. Det kännetecknas av en progressiv lesion av motor neuroner, åtföljd av förlamning (pares) av lemmar och muskelatrofi. I slutet av vägen dör patienterna från andningssviktens misslyckande. Amyotrofisk lateralskleros bör särskiljas från ALS-syndrom, som kan åtfölja sjukdomar som tuggbensad encefalit.

Riskfaktorer

Varje år får 1 av 2 av 100 000 personer ALS. Sjukdomen påverkar som regel människor i åldern 40-60 år. Från 5 till 10% av fallen - bärare av den ärftliga formen av ALS; en speciell endemisk form av sjukdomen har identifierats på Stilla havsöarna Guam. De allra flesta fallen är inte relaterade till ärftlighet och kan inte positivt förklaras av externa faktorer (sjukdom, skada, ekologi etc.).

Sjukdomsförloppet

Tidiga symtom på sjukdomen: tråkar, krampanfall, muskelsdomlighet, svaghet i extremiteterna, svårigheter att tala - är också karakteristiska för många vanligare sjukdomar, så diagnosen ALS är svår - tills sjukdomen utvecklas till scenen av muskelatrofi.

Beroende på vilka delar av kroppen som påverkas i första hand, utmärks de

• ALS av extremiteter (upp till tre fjärdedelar av patienter) börjar som regel med nederlag av en eller båda benen. Patienter känner sig besvärliga när de går, stelhet i ankeln, snubblar. Mindre vanligt förekommer lesioner i de övre extremiteterna, medan det är svårt att utföra normala handlingar som kräver fingers flexibilitet eller handens ansträngning.
• Bulbar ALS manifesteras med talvårigheter (patienten talar "i näsan", gnatsavit, kontrollerar dåligt talets höghet, har senare svårighet att svälja).

I alla fall täcker muskelsvagheten gradvis mer och mer delar av kroppen (patienter med bulbform av ALS kan inte leva i full utsträckning av pares av extremiteterna). Symptom på ALS inkluderar tecken på skador på både nedre och övre motorens nerver:

• lesion av de övre motorernas nerver: hypertonicitet i musklerna, hyperreflexi, onormal Babinsky reflex
• skador på de lägre motorernas nerver: muskelsvaghet och atrofi, kramper, ofrivilliga fascikuleringar (muskeltraktioner).

Förr eller senare förlorar patienten förmågan att röra sig självständigt. Sjukdomen påverkar inte mentala förmågor, men leder till svår depression i väntan på en långsam död. I de senare skeden av sjukdomen påverkas respiratoriska muskler, patienter upplever andningsavbrott, och förr eller senare kan deras liv upprätthållas endast genom artificiell ventilation av lungorna och artificiell utfodring. Det tar vanligtvis från sex månader till flera år från att identifiera de första tecknen på ALS till döden. Den välkända astrofysiker Stephen Hawking (född 1942) är dock den enda kända patienten med en unik diagnostiserad ALS (på 1960-talet), vars tillstånd stabiliserades över tiden.

Se också

• Superoxiddismutas 1 är en gen associerad med en del av fallen.

Död från amyotrofisk lateralskleros

Lou Gehrigs sjukdom: Ett liv som stannar

Det finns sjukdomar, för att förutsäga att utseendet är omöjligt. En man föddes, växte upp, lever ett helt liv, startar en familj och går till jobbet - och plötsligt slutar hans kropp att lyda honom. Och det visar sig att personen redan är sjuk. Och timmarna av hans liv räknar redan ner de senaste åren, eftersom sjukdomen är dödlig och obotlig. Till exempel är ALS amyotrofisk lateralskleros. MedAboutMe fann ut vad sjukdomen var och vad personer med en sådan diagnos kunde hoppas på.

Motor neuroner och rörelse

Vi känner, reagerar och rör sig tack vare nervsystemet, som består av neuroner. De flesta av nervcellerna har en kropp och ett antal korta processer som sträcker sig från det, som kallas dendriter, samt en lång process - axonen. Alla processer är täckta med myelin, en slags "isolator".

Minns: Hjärnan och huvudet och ryggraden består av grå och vit materia. Den gråa substansen är nervcellernas grå kroppar, och den vita är deras processer täckta med vit myelin. Sålunda består hjärnbarken och många av dess strukturer av kroppar av neuroner, inklusive motorerna. Och ryggmärgen i snittet ser ut som en medaljong med en stiliserad tunn fjäril: siluetten i mitten är grå materia, neurons kroppar och det omgivande vita fältet är processer av nervceller.

Det finns olika nervceller med egna specialfunktioner. Motor- eller motorneuroner ansvarar för rörelse. För att gå på egen hand har vi en hjärna som helt och hållet består av nervceller. Vi trodde - flyttade. Men vi har en stor organism, och det finns inte alltid tid att tänka på om det är nödvändigt att göra en rörelse och vilken som helst. Om du tar tag i en hetpanna och inte omedelbart drar tillbaka handen, kommer du att få en bränning. Därför har vi två typer av motor neuroner:

• De första neuronerna, de är övre, de är också centrala. Dessa är motoneuroner, vars kroppar är placerade i hjärnbarken. Deras axoner, beroende på funktionerna, går till ryggmärgen och till andra delar av hjärnan. Dessa motoneuroner är inblandade i rörelser som kräver hjärnans engagemang: frivilliga rörelser, bra motorfärdigheter etc.
• Den andra neuronen, de är också lägre, de är perifera. Kroppen hos dessa motoneuroner ligger i ryggmärgets främre horn och deras processer går till skelettmusklerna. Dessa motoneuroner är vår frälsning i oförutsedda situationer. Tack vare dem tar vi bort vår hand från hotet innan vi ens har tid att tänka på det.

För att utföra en godtycklig rörelse skickar hjärnan en impuls från de övre nervcellerna till ryggmärgen, där signalen avlyssnas av de lägre neuronerna - och överföres därmed till musklerna.

En gång finns det en annan grupp av celler - det finns även sjukdomar som påverkar dem. Neurodegenerativa sjukdomar, i vilka förstörelsen av motoriska nervceller inträffar, kombineras i en grupp av motor neuron sjukdomar. Vissa av dem påverkar endast de övre motorneuronerna, medan andra bara de lägre. Men det finns en sjukdom som påverkar både dessa och andra motoneuroner - det är amyotrofisk lateralskleros (ALS).

Vad finns i mitt namn?

Liksom många andra allvarliga sjukdomar har UAS flera namn som finns i litteraturen beroende på platsen för publikationen:

• Charcot's sjukdom - på uppdrag av läkare, neurolog och psykiater Jean-Martin Charcot, som först beskrev ALS 1869. Förresten var han också en lärare av Z. Freud och var aktivt engagerad i hypnos, som han använde som en bevisbaserad metod av hans teorier. Under detta namn är BAS bättre känt i Europa.
• Lou Gehrigs sjukdom (eller Louis Gehrig) är ett namn som är mer populärt i Kanada och USA, och det är inte förvånande, eftersom det var namnet på den välkända och älskade offentliga basebollspelaren "den största försvararen av första basen. Henry Louis Gehrig, aka The Iron Horse, gick i pension från toppen i sin karriär 1939, vid 36 års ålder. Anledningen var ALS. År 1941 dog Gerig.
• Amyotrofisk lateralskleros är ett vanligare namn i Ryssland. Amyotrofi - är en gradvis atrofi av musklerna: upphörande av deras arbete och förstörelse. Skleros - i detta fall betyder neurons död och deras ersättning av omgivande glialceller.

Varför lider man av Lou Gehrigs sjukdom?

Orsakerna till sjukdomen är fortfarande inte etablerade. I 95% av kända fall av sjukdomen identifierades inga orsaker till dess förekomst. Detta är en sällsynt sjukdom, den utvecklas hos 5-7 personer per 100 000 populationer.

Det är känt att genetiken spelar en viss roll, men inte mer än 5% av fallen. Vi talar om en mutation på den 21: a kromosomen. Det finns en gen som kodar för enzym superoxid dismutas (SOD1). Varje femte "familje" fall av sjukdomen är associerad med detta enzym. Observera att detta är 20% av 5% när genetiska störningar i allmänhet är associerade med ALS, det vill säga situationen är väldigt sällsynt.

Bland de mest populära teorierna om orsakerna till Lou Gehrigs sjukdom finns två ekologiska versioner:

Till exempel var ALS vant med Chamorro - de inhemska folket på Guamöarna. Det antas att de åt för mycket sago - en stärkelsehaltig produkt, som erhålls från sago palmträdets bagage. De åt också fladdermöss som foder på samma palmer. Och i palmvävnad innehåller substansen WMAA (beta-N-metylamino-50-alanin). Efter värmebehandling är det säkert, annars avaktiverar ämnet motor neuroner som orsakar ALS. Senare visade det sig att WMAA också producerar blågröna alger - och därför är älskare av mjölk som lever i "blommande" reservoarer mer benägna att få BAS.

Separata studier har visat en ökad koncentration av kvicksilver, mangan och bly i ryggmärgen hos patienter med ALS. Försök att bota genom användningen av kelatföreningar för avlägsnande av tungmetaller misslyckades emellertid. Ljusmetallmisstanken faller på aluminium. Men det finns inte heller tillräckliga bevis.

I början av 2000-talet visade en italiensk studie att fotbollsspelare är ALS sjuk 5 gånger oftare än vanliga människor. I början blev de anklagade för dopning, men då jämfördes de spelare som tog dopning med andra idrottare som också använder dopning - och det visade sig att det inte var ett piller. UAS oftare var bara fotbollsspelare sjuka. Som ett resultat bestämde forskarna att det handlade om alltför ofta huvudskador. Men det föreslogs senare att det inte var ALS, men kronisk encefalopati, en annan sjukdom som utvecklas mot bakgrund av frekventa huvudskador.

Bland andra versioner:

• teori om poliovirus - kunde inte hittas hos patienter med ALS;
• teori om retrovirus - inget bevis
• excitotoxinteori - när några vanliga ämnen som produceras av kroppen plötsligt blir giftiga mot neuroner, till exempel aspartat eller glutaminsyra (det finns ingen fullständig bevisning, men det enda botemedlet för ALS är glutaminsyra som påverkar kroppen).
• autoimmunteori - medan forskare har dragit slutsatsen att detta är en sekundär mekanism i utvecklingen av ALS.

De första symptomen på ALS

Sjukdomen påverkar vuxna, mestadels mellan 40 och 70 år. Oftast, i 75% av fallen, uppträder de första symtomen på känslor av de lägre motorneuronerna:

• muskelsvaghet och atrofi
• Krumpi - plötsliga muskelkramper
• fascikulationer - muskeltraktor som orsakas av okontrollerad, oväntad sammandragning av muskelfibrer som är inerverade av axoner som kommer ut ur ryggmärgets främre horn.

Om innervärdet av nedre extremiteterna lider först, kan personen börja snubbla, podvolakivat ben. Om de övre - överträdelser av fina motoriska färdigheter utvecklas, finns det problem att hålla saker i händerna, slå nyckeln i nyckelhålet, etc. I sällsynta fall är extremiteterna begränsade. Sjukdomen slutar där och fortskrider inte längre. Denna typ av ALS kallas Hirayama sjukdom eller monomel amyotrofi.

Förstörelsen av kortikospinalkanalen (nervbanor som leder från hjärnan till baksidan) manifesteras i följande symtom:

• spasticitet - ökad ton av enskilda muskler;
• Ökade tendonreflexer (hyperreflexi) - Rytmiska ofrivilliga sammandragningar av en muskel.

Om sjukdomen börjar med nederlaget i hjärnans neuroner (25% av fallen), lider man först och främst: det blir suddigt, tyst, som om det är "i näsan" - det här orsakas framför allt av försämrad rörelse i tungan. Problem med att svälja utvecklas. Ofta med denna början lider interkostala muskler - och då börjar personen uppleva andningssvårigheter.

Separat finns det ALS-syndrom - de yttre manifestationerna liknar Lou Gehrigs sjukdom, men det är faktiskt orsakad av helt olika sjukdomar: fästbåren encefalit, syringomyelia, Strumpel's paraparesis, ryggmärgs amyotrofi, multipel skleros, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, Guyenna-Barre syndrom och andra.

Sjukutveckling och dödsorsaker

Gradvis slutar musklerna i hela kroppen att fungera. Bland de få muskler som behåller förmågan att utföra sina funktioner är de oculomotoriska musklerna (ibland), liksom tarmarna i tarmarna och urinblåsan. I ALS finns det vanligtvis ingen skada på de sensoriska (sensoriska) neuronerna och det autonoma nervsystemet - det vill säga den del som kontrollerar de inre organens arbete.

I 5% av fallen utvecklas ALS-demens - demens av frontaltyp i kombination med amyotrofisk lateralskleros. Detta är resultatet av degenerering av de övre nervcellerna. Högriskgrupp - äldre män över 60 år, hos kvinnor utvecklar detta tillstånd mindre ofta. Ofta manifesteras i form av kognitiv försämring - minnet försämras, uppmärksamhet, tal blir fattigare och långsammare, självkontrollen minskar. I det här fallet blir personen själv känslomässigt instabil, inert, han har problem med beteendet i samhället. Ibland finns det så kallade primitiva aktivitetsformer: ökad sexuell excitabilitet, bulimi, även om objektet är oätligt, och så vidare.

Ibland ALS-demens i sex månader eller ett år före sjukdomens muskulära manifestationer.

En annan 30-50% av patienterna har kognitiv funktionsnedsättning, men de märks knappast på grund av den allmänna bakgrunden. Sådana sjukdomar upptäcks endast vid specialprovning.

När sjukdomen fortskrider kan en person dö av följande skäl:

• det blir svårt för honom att tugga och svälja - han får otillräcklig näring och dessutom kan han kväva i processen, det finns stor risk för att maten kommer in i andningsvägarna;
• Andningssvårigheter kan också leda till död efter kvävning.
• Medvetenhet om ens framtid leder ofta till svår depression och ökad risk för självmord.

De främsta orsakerna till dödsfall för patienter med ALS är lunginflammation och andningsfel.

Chans att leva och medicinering

I allmänhet lever sådana patienter sällan längre än 2-5 år efter att de har diagnostiserats utan tidig behandling. Hälften av dem dör under de tre första åren. Men med god omsorg finns det chanser för ett något längre liv. Det finns också fall då sjukdomen utvecklats mycket långsamt eller helt slutade.

I mycket sällsynta fall kan patientens tillstånd stabiliseras - eller själva sjukdomen sparar personen. Ett levande exempel på ett mänskligt geni fängslat av en sjukdom i ett döende men inte övergivande skal är Stephen Hawking. Den berömda fysikern och fadern "quantum cosmology" fick en diagnos av ALS 1963. Läkare lovade honom 2 år av livet. Men sjukdomen utvecklas mycket långsamt - Hawking lever fortfarande. Idag bevaras hans rörlighet endast i kindens mimic-muskel. Detta gör det möjligt för en forskare att använda en dator för att kommunicera med andra.

Det enda läkemedlet som finns idag för patienter med ALS är Riluzole (Rilutek). Användningen förlänger patientens liv i sex månader. Detta läkemedel kan inte återställa skadade motor neuroner, det lindrar inte en person helt från manifestationerna av sjukdomen. Det har bara anti-glutamategenskaper, det vill säga det minskar aktiviteten hos neurotransmittorns glutamat i kroppen. Ett stort antal läkare anser det vara en placebo. Patienter med ALS försäkrar dock att det blir lite bättre när de tar emot det.

Nyligen har det rapporterats om ett nytt läkemedel Edaravon, vilket saktar sjukdomsprogressionen och förbättrar andningsfunktionen. Drogen har redan registrerats och säljs i Japan. I USA gav FDA honom status som ett särläkemedel för behandling av ALS, men har ännu inte registrerat sig. Läkemedlets effektivitet är bevisad, men inte stor.

Inget av de alternativa metoder som föreslås för behandling av ALS är effektiva. Men några av dem kan användas som underhållsbehandling. Dessa inkluderar:

• akupunktur,
• aromaterapi
• meditativa tekniker.

Det finns inga andra droger. Och Riluzol är inte ens registrerad i Ryssland. Därför utbyter människor inom läkemedelssamhället själva läkemedlet, kontakter om hur man får det - och hoppas kunna leva i minst några månader. Kostnaden för drogen är 200-250 dollar per förpackning, vilket är tillräckligt för ungefär en månad.

Enligt officiella uppgifter bor cirka 8,5 tusen patienter med ALS i vårt land. Efter diagnosen, efter att ha passerat de officiella cirklarna i det officiella helvetet, kan de få handikapp. Hon kommer inte ge dem medicin - bara hjälp med att förvärva det så kallade sättet att rehabilitera och en liten pension.

Det bör tilläggas att patienter med Lou Gehrigs sjukdom i de flesta fall börjar använda sig av andra människor. De behöver också en rullstol för att komma runt, och enheter som andas. Som tidigare nämnts behåller 95% sina tankar och känslor. Och kunskapen om hur många år människor i genomsnitt lever med en diagnos av amyotrofisk lateralskleros.

Hur lyckades Stephen Hawking leva i över 70 år med Lou Gehrigs sjukdom?

År 2012 blev Stephen Hawking 70 år gammal, tre år har gått sedan dess. Hawking är ett levande exempel på det faktum att när läkare förutsätter en snabb slut, måste du komma ihop och leva vidare. Således lyckades han besegra sin diagnos i nästan ett halvt sekel och skjuta upp det dödliga resultatet för samma period. Vi har skrivit mycket om den här mannen och om hans berömda röst. Nyligen lanserade en film om honom, och Eddie Redmaine fick en Oscar för huvudrollen.

Den berömda teoretiska fysikern tillägnade sig sina idéer om svarta hål och kvant gravitation till allmänheten. Merparten av hans tid i allmänhet var han begränsad till en rullstol på grund av en sjukdom - amyotrofisk lateralskleros (ALS), även känd som Lou Gehrigs sjukdom. Sedan 1985 var han tvungen att kommunicera med ett datorsystem - vilket han hanterar med sin kind - och behöver ständig vård.

Och även om sjukdomen knytade honom till stolen, brytte hon inte honom. Hawking tillbringade 30 år som en vanlig professor i matematik vid University of Cambridge. Han är för närvarande forskningsdirektör vid Centrum för Teoretisk Kosmologi.

De flesta patienter med ALS, som kallades Lou Gehrigs sjukdom till ära för en berömd basebollspelare som dog som en följd av denna sjukdom, diagnostiserades vid 50 års ålder och dog inom fem år från diagnosdagen. Hawking diagnostiserades när han var 21, och han hoppades inte att fira sin 25-årsdag.

Hur levde Hawking så länge medan andra människor dör kort efter diagnosen? Leo McCluskey, en adjungerad professor i neurologi och medicinsk chef vid ALS Center vid University of Pennsylvania, svarade på denna fråga.

Vad är ALS och hur många former av denna sjukdom vet vi?

ALS, amyotrofisk lateralskleros (ALS), Lou Gehrigs sjukdom är en motor neuron sjukdom från kategorin neurodegenerativa sjukdomar. Varje muskel styrs av motoneuroner som ligger i hjärnans främre lob. De är elektriskt och synaptiskt kopplade till motorneuronerna, som ligger i hjärnans nedre del, såväl som mot neuroner i ryggmärgen. Hjärnans motor neuroner kallas överlägsen motor neuroner; ryggrad - lägre motor neuroner. Denna sjukdom orsakar en försvagning av antingen de övre motoneuronerna, eller de nedre, eller båda.

Det är känt att det finns flera alternativ för ALS. En kallas progressiv muskelatrofi, eller PMA. Denna sjukdom är isolerad i de nedre motorneuronerna. Men patologiskt, om du öppnar patienten kommer det att finnas tecken på skador på de övre motonuronerna.

Det finns också primär lateral skleros - PBS - och kliniskt ser det ut som en isolerad störning hos de övre motonuronerna. Men patologiskt demonstrerar det också en störning hos de lägre motorneuronerna.

Ett annat klassiskt syndrom kallas bulbar ALS eller supranukleär progressiv förlamning, vilket försvagar kranialmuskler som lingual, ansikts- och sväljande muskler. Men det sträcker sig nästan alltid till lemmarnas muskler.

Det här är de fyra klassiska motorneuronproblemen som beskrivits i litteraturen. Under lång tid troddes att dessa störningar är begränsade till motor neuroner. Men det blev klart att det inte är det. För närvarande är det välkänt att 10% av patienterna med denna sjukdom utvecklade en degenerering av en annan del av hjärnan, som andra delar av frontalloben som inte innehåller motorneuroner eller den temporala lobben. Således kan vissa av dessa patienter faktiskt utveckla frontal tidsmässig demens.

En av missuppfattningarna om ALS är att detta bara är en motor neuron sjukdom, men det är det inte.

Vad avslöjade Stephen Hawking fallet om denna sjukdom?

Livet hos denna person har visat att Lou Gehrigs sjukdom är en otroligt förändrad sjukdom på många sätt. I genomsnitt bor människor två till tre år efter diagnosen. Men det betyder att hälften av folket lever längre, vilket betyder att det finns människor som bor väldigt mycket länge.

Livslängden beror på två saker. För det första styr motorns neuroner membranet - andningsmuskeln. Människor dör ofta från andningsfel. För det andra kan försämringen av sväljande muskler leda till undernäring och uttorkning. Om dessa två saker inte existerar kan det vara möjligt att leva länge, även om kvaliteten på detta liv kan vara tveksamt. Vad som hände med Hawking är helt enkelt fantastiskt.

Han bodde så länge för att han fortfarande var ung och hade mindre diabetes?

Juvenil diabetes diagnostiseras i tonåren, och jag är inte bekant med den tillräckligt för att diskutera. Men det här är verkligen en diabetisk sjukdom som fortskrider mycket, väldigt långsamt. Det finns patienter i min klinik som har diagnostiserats som tonåring, och de lever fortfarande till 40, 50 eller 60 år.

Hur vanliga är fall av långsamt progressiva former av ALS?

Jag tycker mindre än några procent.

Tror du att Hawkings livslängd till stor del beror på utmärkt vård för honom eller biologin av hans speciella ALS-formulär?

Jag tror båda. Jag är inte väl bekant med honom, så jag vet inte vilka operationer han utsattes för. Om han inte fick artificiell andning, handlar det om biologi - det bestämmer hur länge en neurodegenerativ sjukdom fortskrider och hur mycket tid det tar att leva. Om du har problem med att svälja, kan du få ett matningsrör som negerar problemen med näring och uttorkning. Men mycket beror på biologi.

Hawking har uppenbarligen ett ganska aktivt sinne, och hans tidigare uttalanden visar att hans attityd är ganska positiv trots hans tillstånd. Finns det några bevis på att livsstil och psykiska tillstånd påverkar patienternas livslängd?

Jag tror inte att lång livslängd beror på det.

ALS behandlas fortfarande inte. Vad har vi lärt oss om sjukdomen nyligen som kan bidra till att utveckla bättre behandlingar?

Tillbaka under 2006 blev det klart att ALS, liksom många andra neurodegenerativa sjukdomar, bestäms av ackumulering av onormala proteiner i hjärnan. 10% av BAS är genetiskt bestämd och beror på genmutationen. Det finns vissa gener som leder till vissa typer av ALS. Att känna till egenskaperna hos dessa gener skulle vi känna till mekanismerna för deras handling på hjärnan och skulle därför potentiellt ha ett mål för terapi. Men hittills finns det inga sådana terapier.

"Han är exceptionell", säger Nigel Lee, professor i klinisk neurologi vid King's College London, 2002. - Jag känner inte till någon som har bott med ALS så länge. Inte bara är det förflutna, men också det faktum att sjukdomen verkar ha brunnit ut. Han verkar vara relativt stabil. Denna typ av stabilisering är extremt sällsynt. "

Men tio år senare, när Hawking blev 70 år 2012, hade många andra forskare en sådan reaktion. Anmar al-Chalabi från King's College London heter Hawking "extraordinärt. Jag känner inte till någon som skulle ha överlevt för en sådan tid. "

Vad gör Hawking annorlunda än andra? Bara lycka till? Eller upphörde hans intellektets transcendentala karaktär på något sätt det oundvikliga ödet? Ingen vet säkert. Även Hawking själv, som är välkänd i mekaniken bakom universum, kan inte förklara. "Kanske min version av ALS bildades på grund av dålig absorption av vitaminer," sa han.

Hawking själv hävdar att fokus på arbete, i kombination med sin handikapp, gav honom år som inte var tillgängliga för andra. Någon annan i ett mer fysiskt fält - säger Lou Gehrig själv - kunde inte fungera på så hög nivå. "Det hjälpte mig säkert att jag hade ett jobb och att de tog hand om mig", sa Hawking 2011. "Jag hade tur att arbeta inom teoretisk fysik, ett av de få områden där funktionshinder inte är ett allvarligt hinder."

I vilket fall som helst visar Hawking det otroliga: det är möjligt och nödvändigt att kämpa och leva med amyotrofisk lateralskleros.

Amyotrofisk lateralskleros (Lou Gehrigs sjukdom)

Amyotrofisk lateralskleros (Lou Gehrigs sjukdom) är en neurologisk sjukdom, kännetecknad av manifestationen av muskelsvaghet och funktionshinder, som slutar i döden.

Sjukdomen har fått sitt andra namn (Lou Gehrig) tack vare den populära basebollspelaren Lou Gehrig, som först diagnostiserades med ALS 1939. Denna term indikerar ofta en sjukdom i USA och Kanada. Enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar kallas ALS motorns neuron sjukdom.

Information till läkare: Enligt ICD 10-klassifikationen krypteras amyotrofisk lateralskleros under kod G 12.2 (motor neuronsjukdom). Diagnosen bör också indikera arten av sjukdomen (sporadisk eller familjär), kursens form, typ, grad och lokalisering av pares. Det är också möjligt att indikera sjukdomsfasen beroende på hur allvarliga manifestationerna är.

symptom

I de tidiga stadierna är symtomen på ALS som följer:

• Muskelsvaghet i ben, anklar eller fötter.
• Dropp av foten på grund av den begränsade förmågan att höja sin framsida eller fingrar.
• Slurred speech, svårighet att svälja.
• Fibrillering (muskelkramper, rubbning) i armar, tungor, axlar.
• Handsvaghet, nedsatt handmotilitet.

I de flesta fall är sjukdomen vid inledningsskedet lokaliserad i extremiteterna, varefter den rör sig till andra delar av kroppen. Från sjukdoms början börjar symtomen att utvecklas snabbt - först musklerna försvagar, då blir de förlamade. Allt detta är full av nedsatt andning, tuggning och sväljning.

skäl

Den långsamt utvecklande försvagningen av musklerna och deras vidare atrofi leder till nervcellernas död som styr muskelrörelser. Inheriterad lateral atrofisk skleros överförs i endast 5-10% av fallen. I alla andra fall är orsakerna till sjukdomen okända. Idag finns det flera antaganden varför människor får ALS:

• Kroppen innehåller onormala proteiner. Kroppen producerar dessa proteiner och fortsätter att ackumulera dem, vilket leder till nervcellernas död.
• Immunitet avvisar sina egna celler och börjar sedan slåss mot dem - autoimmuna reaktioner uppstår, vilket resulterar i förstöring av celler som faller under "skytte" av immunsystemet. Ibland händer detta när immunsystemet uppfattar sina celler som främling.
• Manifestation av biokemiska störningar. Patienter som lider av amyotrofisk lateralskleros har en ökad nivå av glutamat, varefter det har en destruktiv effekt på nervceller.
• En genmutation som enkelt kan skapa ärftliga former av ALS.

Bilder av MR resulterar i ALS

Vem har risk för sjukdomen?

• 50% av barn vars föräldrar lider av ALS. Sådana patienter som får sjukdomen är ärftliga, i medicin, upp till 10%.
• Män under 65 år blir sjukare oftare än kvinnor. Efter 70 år är risken densamma för både män och kvinnor.
• Också i de flesta fall utsätts personer i åldrarna 40 till 60 år.
• Rökare som har amyotrofisk lateralskleros diagnostiseras dubbelt så ofta som icke-rökare. Och ju längre en person röker, desto större är risken för sjukdomen.
• Personer som tjänstgör i armén är också mer benägna att drabbas av denna sjukdom än civila. Men idag är det fortfarande okänt vad exakt orsakar ALS hos dessa människor - fysisk ansträngning, infektioner, skador?
• Människor utsätts för bly på kroppen. Dessa är främst de som arbetar med produktion av skadliga ämnen.

Om symptom uppträder som liknar dem hos ALS i de tidiga utvecklingsstadierna är det nödvändigt att omedelbart genomgå diagnos för att inte starta sjukdomen om diagnosen är bekräftad, eftersom inaktivitet kan orsaka komplikationer i form av andningsstörningar, matintag och intelligens.

diagnostik

Med en snabb tillvägagångssätt till ett samråd med en neurolog kan diagnosen inte göras omedelbart, eftersom det blir nödvändigt att verifiera det först, vilket kommer att ta lite tid. En viktig diagnostisk faktor är dynamikens tillstånd enligt följande kriterier:

• Samordning av rörelser.
• Muskelton och styrka.
• Reflexer.
• Taktil känsla och syn.

I de tidiga stadierna av utvecklingen av ALS är det svårt att göra en diagnos, eftersom dess symtom liknar många sjukdomar, inklusive demyeliniseringsprocesser. De viktigaste sätten att diagnostisera amyotrofisk lateralskleros: MR, muskelbiopsi, elektrouromyografi, blod- och urinprov.

BAS Kort föreläsning

behandling

På grund av det faktum att irreversibla processer sker i ALS i kroppen, är huvudprincipen för behandling att sakta ner utvecklingen av symtom. Det enda effektiva läkemedlet godkänt för behandling av amyotrofisk lateralskleros är ett läkemedel som kallas riluzole (RILUTEK). Det saktar utvecklingen av sjukdomen genom att minska nivån av det tidigare nämnda glutamatet, vilket ofta är förhöjt hos dem som lider av denna sjukdom. Läkemedel kan också ordineras för att minska symptomen på muskelkramper, förstoppning, trötthet, depression och hypersalivationer. Neuroprotektiv och vaskulär terapi utförs.

Dessutom är det nödvändigt att behålla muskelstyrkan och rörelsens räckvidd under överinseende av en läkare för att upprätthålla patientens välbefinnande och säkerställa det normala funktionen av det kardiovaskulära systemet.

Amyotrofisk lateralskleros

symptom

1. Du har den så kallade fällningen av foten (det är svårt att lyfta fotens eller fotens och foten).
2. Känn svaghet i ben och armarnas muskler;
3. Det var ett brott mot fina motoriska färdigheter.
4. Ditt tal är stört
5. Det finns problem med att svälja;
6. Det finns periodiska kramper, muskeltraktioner;
7. depression;
8. obalans.

Observera att amyotrofisk lateralskleros först påverkar lemmarna och går sedan till resten av kroppen (axlar, tungor och andra). I de första stadierna av sjukdomen försvagas musklerna och blir sedan fullständigt förlamade. I slutändan är inte bara att svälja och tugga störd, utan också att andas. Och döden uppstår vid misslyckandet av de muskler som är ansvariga för andningsförfarandena, men andra orsaker är möjliga. Med rätt behandling kan patientens liv förlängas med fem år och i bästa fall med tio.

skäl

Den främsta orsaken till förlamning och försvagning av musklerna är döden hos de motorceller som styr våra rörelser.

Endast i tio procent av fallen är Lou Gehrigs sjukdom arv från föräldrar till barn (mindre ofta från andra släktingar). Läkare identifierar flera orsaker, förutom ärftlighet, som kan leda till amyotrofisk skleros:

1. Alla slags genmutationer som leder till ärftliga former av Lou Gehrigs sjukdom;
2. En stor mängd glutamat i kroppen, vilket påverkar nervcellerna negativt. Glutamat är en kemisk mediator i nervsystemet;
3. Problem med immunsystemet. När kroppen är medveten om inhemska celler som främmande kroppar börjar det kämpa med dem. Detta leder till utseendet av autoimmuna reaktioner, vilket i sin tur leder till uppkomsten av denna sjukdom.
4. Celldöd kan orsakas av närvaron av onaturliga proteiner. Med tiden ackumuleras de i kroppen och leder till sjukdom.

Nu försöker medicinska forskare hitta nya skäl för framväxten av amyotrofisk lateralskleros och dess behandling. Men i vårt land är de inte engagerade i denna sjukdom så hårt som i USA.

Riskfaktorer

De vanligaste riskfaktorerna är:

1. Som redan nämnts, ärftlighet. Risken för barn vars föräldrar led av lateral skleros är femtio procent;
2. Ålder spelar en stor roll. Lou Gehrigs sjukdom är vanligare hos vuxna - från fyrtio till sextio år;
3. Sexuell skillnad raderas efter 70 år, men upp till 65 är risken att bli sjuk hos män större.

Men som med andra sjukdomar finns det undantag och amyotrofisk lateralskleros kan påverka människor som inte är lämpliga för denna lista. Det finns många genetiska sorter som gör en person mer mottaglig för ALS.

Stor påverkan, fördubbling av risken för denna sjukdom, lek och yttre faktorer. Till exempel:

1. Rökning är det moderna samhällets gissel. Det förvärrar många sjukdomar, och ALS är inget undantag. Enligt statistiken är Lou Gehrigs sjukdom vanligare hos rökare än hos andra. Dessutom desto större är rökarens erfarenhet desto större är risken för att bli sjuk. Men om du ger upp cigaretter vid en viss tid minskar risken.
2. Personer som arbetar med blyproduktion har stor risk att bli sjuk. Om du har släktingar som lider av amyotrofisk skleros är det bättre att undvika förgiftning med detta ämne.
3. Statistiken visar också att personer som tjänstgör i armén (det vill säga de flesta är män) är mer mottagliga för sjukdomen. Läkare har fortfarande inte uttänkt vad som orsakar en minskning av immuniteten mot denna sjukdom. Kanske skador eller tung träning.

komplikationer

Patienter med amyotrofisk lateralskleros kan uppleva följande komplikationer:

1. Överträdelse av andningshandlingen. Hur går det här? Muskler som hjälper oss att andas, förr eller senare förlamade. För att eliminera denna kränkning installeras speciella enheter för att förhindra stopp av andningsrörelser. I de senare stadierna av sjukdomen appliceras kirurgiskt ingrepp. Ett hål skapas i struphuvudet för att ansluta vissa enheter som ytterligare stöder andningen. Död i ett stort antal fall kommer från andningsfel, som börjar utvecklas redan i början av de första symptomen.
2. Ätstörningar. Precis som musklerna vid andning, kommer musklerna som är ansvariga för att svälja att åstadkomma. För att minska effekten av "sug" och inte för att orsaka lunginflammation utförs matning genom en sond;
3. Vissa patienter har problem med minne, memorering av några fakta och ibland demens.

diagnostik

När de första symptomen liknar dem som beskrivits ovan bör du kontakta din lokala läkare, som i sin tur skickar dig till en neurolog. Men kom ihåg att även en mycket snabb överklagande till en specialist garanterar inte fullständig lättnad från sjukdomen. Eftersom det tar tid att identifiera lateral skleros, kommer sjukdomen att utvecklas till behandling.

En neurolog behöver definitivt din medicinska historia, en fullständig beskrivning av symtomen och neurologiska statusen:

1. reflexer,
2. Muskelton
3. Muskelstyrka
4. touch,
5. syn,
6. Samordning.

Problemet att fastställa rätt behandling är att det är mycket svårt att bestämma amyotrofisk lateralskleros - dess symptom i de tidiga stadierna liknar andra neurologiska sjukdomar. Och för att kunna börja korrekt och effektiv behandling måste du se till att personen är sjuk med amyotrofisk lateralskleros.

Diagnosera Lou Gehrigs sjukdom på följande sätt:

1. Kontrollera svaga muskler eller inte med elektromekanomografi. Sök efter olika ryggar. För att utföra dessa åtgärder införs elektroder i muskeln i form av nålar, vilka registrerar elektrisk muskelaktivitet, både i rörelse och i vila. Ledningen av nervfibrer studeras också på detta sätt;
2. HERR Med denna metod är det möjligt att i detalj undersöka tillståndet hos muskelvävnaden;
3. Analyser. Blod och urin ges vanligen. Denna metod hjälper läkare att eliminera andra sjukdomar som liknar symptomatologin för lateral skleros;
4. Muskelbiopsi. För att utföra denna testmetod tas en del muskelvävnad, naturligtvis utförs proceduren under lokalbedövning. Och det mottagna provet skickas för diagnos. Denna metod används för muskelsjukdomar.

behandling

Låt oss nu prata om det viktigaste - behandlingen. Tyvärr kan amyotrofisk lateralskleros inte helt botas och det är alltid dödligt, för att forskare ännu inte har hittat ett sätt att rädda människor från denna sjukdom.

Men du kan sakta ner det. Till exempel, för att minska nivån av glutamat i kroppen, vilket är en av orsakerna till sjukdomen och ofta förhöjd hos de som behandlar ALS. Riluzole (RILUTEK), det enda läkemedlet som preciserar försämringen av amyotrofisk skleros, bidrar till detta. Detta har bevisats, och alla som behandlar det måste acceptera det. Dessutom är det värt att dricka läkemedel som eliminerar förstoppning, muskelkramper, trötthet, smärta och depression.

Med denna sjukdom är det viktigt att behålla muskelstyrkan. Medicinsk fysisk kultur eller förkortad motionsterapi gör ett bra jobb med detta. Sådana övningar hjälper till att hålla kardiovaskulärsystemet och övergripande hälsa i form.

Användning av rullstolar eller vandrare kan också ge det nödvändiga antalet rörelser.

Också mycket viktigt psykologiskt hjälpmedel. Endast en specialist kan hjälpa en person att inse att han har en obotlig sjukdom. Det skulle vara trevligt att vända sig till en psykolog och släktingar till patienten.

Dessutom måste man komma ihåg att en patient med amyotrofisk lateralskleros behöver ständigt stöd från släktingar. Därför ska inte familjer vara upprörd och deprimerade. Vi måste kämpa för livet.

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) eller Lou Gehrigs sjukdom

Stephen Hawking, fallhistoria sedan 1940

Ur Världshälsoorganisations synvinkel är amyotrofisk lateralskleros (ALS) en långsammare progressiv, för närvarande obotlig degenerativ sjukdom i centrala nervsystemet. När det påverkar både övre (motorcortex i hjärnan) och nedre (främre horn i ryggmärgen och kranialnerven) hos motorneuroner, vilket leder till förlamning och muskelatrofi.

Amyotrofisk lateralskleros är endast relaterad till musklerna och återställs på samma sätt som spastisk hemiparesis, spastisk diplegi och någon form av cerebral parese.

1960 bekräftade forskare från Johns Hopkins University i Baltimore min poäng. De etablerade den molekylärgenetiska mekanismen som ligger till grund för denna sjukdoms inbrott, vilket strider mot Världshälsoorganisations slutsats. Forskare har visat att muskelceller har en stor mängd fyra-helix-DNA och RNA i C9orf72-genen, vilket leder till störning av process och proteinsyntes.

Denna upptäckt visade att hjärnneuroner och CNS-vägar inte är relaterade till amyotrofisk lateralsklerosjukdom.

Baby Hawking har symtom på encefalopati:

1. Vänsterfingerna knyts fast i en kamera och förlängs inte.
2. Munnar sned åt vänster.
3. Det vänstra ögat "slår".

Hawking vänster öga är förseglat - detta görs av oculists när barnet har en skurk.

På bilden med sin fru:

Stephen Hawking s encefalopati ledde till fall, med det resultat att mekanismen för okontrollerad proteinproduktion i muskelceller lanserades. Detta ledde hans muskler till diplegi, fram till spastisk tetraplegi.

År 2016 blev Yoshinori Osumi, en cellbiologi specialist från Japan, ett nobelpristagare i fysiologi och medicin för att bekräfta min teori.

Yoshinori fann att nedbrytningen av proteinmetabolism i muskelcellen sker i lysosomerna. Proteinet börjar ackumuleras inuti muskelcellen.

Tetraplegi utvecklas till diagnos av amyotrofisk lateralskleros. År 2017 tilldelades Nobelpriset i medicin till professorer Jeffrey Hall, Michael Rosbach och Michael Young, som arbetar på amerikanska universitet.

Forskare har räknat ut och såg genen som kodar proteinet som ackumuleras i muskelceller under natten och kollapsar under dagen när en person är aktiv. Fel i genen leder till ackumulering av protein i musklerna.

Neurologer klagar på att diagnosen amyotrofisk lateralskleros är svår eftersom de tidiga symtomen på sjukdomen:

• ryckningar;
• konvulsioner;
• muskel nummenhet;
• svaghet i lemmarna;
• Tala svårigheter är också vanliga för många mer vanliga sjukdomar.

Av dessa skäl är det svårt att diagnostisera ALS, men bara tills sjukdomen utvecklas till scenen av muskelatrofi.

Ur min synvinkel uppstår amyotrofisk lateralskleros som en progression av en form av cerebral parese. Med ALS ökar protein ödem i alla muskler, så membranet kan inte fungera fullt ut.

1. Huvudvävnadsmuskeln.
2. Det skapar tryck för att flytta lymfan genom lymfsystemet.

I Stephen Hawking kan proteinödem i musklerna i ryggen, armar och ben resultera i svullnad i membranets membran. I detta fall uppstår död från andningsfel. Membranet kan inte sträcka sig för att skapa ett vakuum för fullständig aspiration av luft i lungorna och kan inte skapa kraften för normal lymfflöde i hela kroppen.

Neurologer diagnostiserar amyotrofisk lateralskleros, med undantag för alla liknande sjukdomar. Ur neurologernas synvinkel, för att kunna leverera ALS, borde det finnas två huvudtecken: nederlaget för de övre och nedre motorneuronerna.

Synpunkter Nikonov Obs

Problemet i neuronerna uppträder sekundärt på grund av år av icke rörliga muskler som inte skickar impulser till motsvarande delar av hjärnan. Nederlaget för de övre och nedre motorneuronerna uppstår på grund av musklernas orörlighet. Detta bekräftas av upptäckterna av Nobelpristagarna 2016 och 2017.

Stephen Hawking hade en muskelbiopsi tagen. Förändringar i muskelcellen hos en patient med diagnos av amyotrofisk lateralskleros var samma som hos patienter med muskelatrofi och en diagnos av spastisk tetrapares vid cerebral pares.

Muskelbiopsi

Det här är vad normal muskelvävnad ser ut som en frisk person.

Morfologiska förändringar

Med diagnosen amyotrofisk lateralskleros (ALS):

1. Förekomsten av nekrobiosfibrer.
2. Disorganisering av fibrer.
3. Förekomsten av kärnfria zoner.

1. Förekomsten av nekrobiosfibrer.
2. Disorganisering av fibrer.
3. Förekomsten av kärnfria zoner.

Med svår spastisk tetrapares av cerebral parese:

1. Förekomsten av nekrobiosfibrer.
2. Disorganisering av fibrer.
3. Förekomsten av kärnfria zoner.

Behandling av sjukdomen

Jag hade inte övning av att behandla patienter med en diagnos av amyotrofisk lateralskleros eller Lou Gehrigs sjukdom. Jag tror att denna sjukdom är härdbar (annars skulle jag inte ge min kunskap till dig). Behandlingen av ALS består i att eliminera de emendiska procedurerna för proteinödemet som beskrivits av mig, vilket är beläget inuti muskelvävnaden.

Videon nedan visar behandlingen av patienter med diagnos av amyotrofisk lateralskleros (ALS) i officiell medicin:

Riddle of Lou Gehrigs farvältal

Varför, den 4 juli 1939, den berömda basebollspelare som var sjuk med ALS, kallade sig den lyckligaste mannen på jorden

I USA och Kanada är amyotrofisk lateralskleros (ALS) bättre känd som Lou Gehrigs sjukdom. Prestationerna från den här stora basebollspelaren anses fortfarande rekordbrytande: han spelade 2.130 matcher för New York Yankees och gjorde 23 Grand Slam-träffar (detta slag gör att laget kan göra 4 poäng samtidigt - notera). 60 år efter sin avgång från sporten 1999, när han valde "Team of the Century Baseball League", fick Gehrig det största antalet röster i omröstningen av fansen.

För 78 år sedan, vid Yankee Stadium, där mer än 60 000 fans samlades, gick Lou Gehrig till mikrofonen och gjorde ett tal som för alltid gick ner i amerikansk historia. Han var 36 år gammal och han dödade långsamt från en allvarlig sjukdom. Och han kallade sig "den lyckligaste mannen på jorden", och hävdade att sjukdomen aldrig kunde ta bort hans stora framgång, de vackra vännerna och den enorma kärleken som hade följt honom hela sitt liv.

Idag vet alla amerikaner detta citat från Lou Gehrigs farvältal. Men många frågor kvarstår. Var hans tal repeterat, eller improviserade han och sa vad som kom in i hans huvud, vad upptog hans tankar just nu? Har någon hjälpt honom skriva ett tal? Och den största frågan: Vad säger Gerig ytterligare? Tyvärr kan vi aldrig veta.

Vad hände sommaren 1939

Två månader innan han hälsade adjö för alltid lämnade Lou Gehrig Yankees startlinje. Han gick till Mayo Clinic (Mayo Clinic), där han diagnostiserades med ALS, amyotrofisk lateralskleros. Läkarna sa att han bara hade några år kvar att leva. Gerig återvände till New York och meddelade sin pension den 21 juni.

Den 4 juli 1939, mellan två matcher med Washington Senators, hedrade Yankees laget sin legendariska första basförsvarare. Gerig accepterade gåvorna, skakade händerna med höga tjänstemän, viftade till fansen som hade samlat på arenan och sedan berättade för ceremonin att han inte skulle kunna vädja till fansen. Klump i halsen. Men människor på stället gick upp och började sjunga: "Lou, vi vill höra dig! Vi vill höra dig! "

Lagchef Joe McCarthy (Joe McCarthy) viskade något till Gehrig och tryckte försiktigt honom på mikrofonen. Gehrig pressade sin blå baseballlock i hans händer, en klump av tuggummi frös i hans mun. Han lutade sig mot mikrofonen. Tystnad hängde över arenan. Gerig tog djupt andetag och började prata.

"Kanske läser du om de svåra nyheterna som slog mig för två veckor sedan," började han (hans röst ryckte på ordet "nyheter"). Lou pausade och fortsatte. "Men idag anser jag mig som den lyckligaste personen på planeten Jorden."

Han berättade för vilken lycka det är - att spela baseball i 16 år, att alltid känna fläktarnas kärlek och stöd: "Jag tittar och jag förstår att det är en stor ära att jag står bredvid dessa vackra människor i den här formen."

Vad finns kvar överskott

Vad sa Lou Gehrig? Du kan inte säga säkert. Posten behöll endast de första, andra, fjärde och sista fraserna som basebollspelaren uttryckte.

När författaren Jonathan Eyg arbetade på boken Den lyckligaste mannen: Lou Gehrigs liv och död, försökte han kombinera alla delar av ett avskedstal som publicerades i tidernas tidningar. Det är säkert säkert att Gerig sa att det var en stor succé för honom att spela i Jacob Ruppert team och samarbeta med chefer McCarthy och Miller Huggins. Han tackade spelarna i hans lag, spelare av motsatta lag, fans och till och med fältvaktare och arenanarbetare. Tack till föräldrar och fru.

Hjälpte någon en bra basebollspelare ett tal? Enligt Jonathan Aig är det osannolikt: "De ord som Gerig yttrade är vackra i sin enkelhet - på den tiden förberedde sportnyhetsjournalister och talförfattare mer voluminösa texter. Och det är osannolikt att sportskommentatorer eller journalister från 1930-talet skulle ha tackat rangersna och arenanarbetarna. Det var Gehrigs egen, lite gammaldags stil, vars föräldrar var fattiga invandrare. Har Gehrig övat sin prestation? Eleanor, make till en basebollspelare, sa att de hade arbetat på ett tal natten före. Jag tror på henne. Han upprepar så ordet "lycklig", som om han vet att hela historien vilar på denna fras "den lyckligaste personen". Gerig var väldigt blygsam i allmänhet, men när han satte sig för att tala, valde han noggrant varje ord, "författaren föreslår.

Efter det berömda talet bodde Lou Gehrig mindre än två år. När basebollspelaren dog, spelade den amerikanska biografstjärnan Gary Cooper honom i filmen "Pride of the Yankees", den sista scenen som mycket liknade Gehrigs något modifierade tal.