Amyotrofisk lateralskleros (ALS): vilken typ av sjukdom är det?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Kommentarer

Amyotrofisk lateralskleros (även ALS, motor neuronsjukdom, Charcots sjukdom och Lou Gehrigs sjukdom) är en sjukdom i centrala nervsystemet, under vilket ryggmärgs och hjärnans motoriska nervceller påverkas. Under utvecklingsprocessen exponeras trigeminal, lingual, pharyngeal och facial motor nerve också för sjukdomens skadliga effekter, vilket resulterar i att patienten med amyotrofisk lateralskleros utöver motorbegränsningar uppträder irreversibla störningar av sväljningsfunktioner och samtalstal. Enligt ICD-10 klassificeras UAS som ett system för atrofi, som huvudsakligen påverkar centrala nervsystemet. I klassificeringen är den tilldelad koden G12.2 "Motor neuron sjukdom".

Klassificering (former av sjukdomen)

Amyotrofisk lateralskleros klassificeras enligt flera kriterier. Beroende på det drabbade området i centrala nervsystemet är amyotrofisk lateralskleros:

• Lumbar - växelvis påverkad ben, varefter sjukdomsutvecklingen kan störa andning, armrörelser, sväljning och tal.
• Thoracic - på ett tidigt stadium kännetecknat av svårigheten att stå i en stående position och lutningen av kroppen. Med utvecklingen av sjukdomen påverkar benet och armen å ena sidan, då - å andra sidan. I vissa fall ges begränsningen till andningsfunktioner, tal och sväljning.
• Cervikal - båda händerna skiftas av varandra, sedan andas, talapparat, sväljningsreflex och båda benen.
• Bulbar - i början av sjukdomen störs tal och sväljningsreflex. I nästa steg är benet och armen, å ena sidan, först begränsade, sedan på den andra.
• Diffus - sjukdomen kännetecknas av snabb viktminskning, andningssvikt, liksom en känsla av ensidig svaghet i lemmarna.

Vid typ av arv särskilja ALS:

• Autosomal recessiv - visas vid förekomst av en "defekt" gen hos båda föräldrarna.
• Autosomal dominant - utvecklas i närvaro av en genpatologi hos en av föräldrarna.

UAS utmärks också av flödeshastigheten och lokaliseringen av foci:

• Klassisk ALS - påverkar nervceller i ryggmärgen och hjärnan, vilket resulterar i atrofi och muskelspasticitet. Sjukdomen förekommer i 85% av fallen, varav 60% är män. Med sin utveckling, övervägande efter 55 år, finns det en svaghet i lemmarna, klumpighet när man går och drar benen.
• Progressiv bulbar-förlamning - diagnostiserad i cirka 25% av fallen leder lesionen av nervceller i hjärnan och ryggmärgen till svårighet att svälja och talproblem. Denna typ av sjukdom är vanligare hos kvinnor, främst i ålderdom.
• Progressiv muskelatrofi är en mer sällsynt typ som förekommer övervägande hos män i ung ålder. Under dess utveckling påverkas den nedre delen av motorneuronerna, vilket medför att patienten har muskelatrofi i benen och krampen och kroppsvikten minskar.
• Primär lateralskleros - de övre motorneuronerna påverkas, vilket resulterar i svaga ben och gångstörningar som ett resultat. Ibland kan talproblem uppstå. Sjukdomen utvecklas huvudsakligen hos män i åldern 50 år.

Vad orsakar ALS: orsaker

Starten av mekanismen för förstörelse av nervcellerna i nervsystemet bidrar till ackumuleringen av olösligt protein (glutamin) i dem. Anledningarna till utvecklingen av denna process i världsmedicin idag är inte kända, men det finns teorier om att sjukdomsprovokatörer kan vara:

• Ärftlighet - upp till 10% av alla fall av diagnostiserad amyotrofisk lateralskleros är ärvde från en eller båda föräldrarna.
• Autoimmuna processer - sådana allvarliga patologier som en malign tumör i lungorna och blodcancer, kan bidra till bildandet av antikroppar som förstör motorens nervceller.
• Genetik - i 20% av fallen detekteras en genetisk störning som är ansvarig för produktionen av superoxiddismutas-1, ett enzym som omvandlar superoxid, vilket är destruktivt för neuroner, till syre, detekteras i studien av den genetiska kedjan.
• Brott mot metaboliska processer i nervsystemet - den vitala aktiviteten hos neuroner tillhandahålls av glialceller och en mängd olika enzymer. Enligt en teori ökar risken för ALS-sjukdom dussintals gånger med minskad funktion av astrocyter, vilka är ansvariga för nedbrytningen av glutamin i nervvävnaderna.
• Virus - en teori finns, men lite är bevisat i praktiken. Enligt amerikanska forskare kan utvecklingen av amyotrofisk lateralskleros utlösa polioviruset.

Identifiering av minst en faktor som kan provocera utvecklingen av ALS och symptomen som är karakteristiska för sjukdomen är anledningen till omedelbart besök till doktorn och detaljerad undersökning.

Amyotrofisk lateralskleros: symtom

Det första skedet av sjukdomen kännetecknas av utseendet av vanliga symtom som kramper, svaghet och kortvarig domningar i benen. De kan manifestera sig i hela kroppen, men oftast utvecklas obehaget i nedre extremiteterna. Andra tidiga tecken på ALS inkluderar:

• svaghet i händerna och deras viktminskning, mindre ofta påverkar sjukdomen musklerna i underarm och axelband.
• dysmotilitet i fingrarna, muskelspänning
• muskelsvaghet i benen, åtföljd av smärtsamma kramper
• manifestation av bulbar sjukdomar - ett brott mot svalfunktionen och stämningsapparatens arbete;
• Krump - muskelspasmer med svår smärta.

Typen av specifika symtom beror på vilken form av ALS utvecklas och utvecklas:

Beskriv ditt problem för oss, eller dela din livserfarenhet vid behandling av en sjukdom eller fråga råd! Berätta om dig själv här på webbplatsen. Ditt problem kommer inte att ignoreras, och din erfarenhet kommer att hjälpa någon! Skriv >>

1. Nacke och bröstform:

• svaghet i händerna, varför det blir svårt att utföra vissa åtgärder - att skriva, fysiskt arbete, spela sport, spela instrument;
• muskelspänning i handen, en känsla av täthet i senorna;
• Spridningen av svaghet i underarmen och axeln på grund av muskelatrofi;
• arm hängande

1. Lumbar form:

• svårighet att gå - över långa avstånd, uppför trappan;
• trötthet och smärta i nedre extremiteterna med långvarig stående i stående position;
• sänkning av foten, vilket resulterar i - oförmågan att luta sig på foten;
• brist på reflexböjning och förlängning av tårna;
• ofrivillig urinering, avföring.

1. Bulbarform:

• talangemang - promiskuitet och otalighet i uttalande av enkla ord och meningar, svårigheter att flytta tungan;
• svårighet att svälja - obstruktion av hård mat, patienten chokes och chokes;
• sammandragning av de linguala musklerna, manifesterad i form av en plötslig rubbning av tungan;
• fullständig atrofi av livmoderhals- och ansiktsmusklerna, som manifesteras i ett sena skede i form av bristande kontroll över ansiktsuttryck, oförmåga att öppna munnen och äta dig själv.

Amyotrofisk lateralskleros tenderar att utvecklas och täcker snabbt alla kroppens muskler. Med nedgången i respiratoriska systemets neuroner kan patienten inte andas på egen hand, vilket leder till att han är ansluten till den artificiella andningsapparaten.

diagnostik

Amyotrofisk lateralskleros är nästan omöjlig att diagnostisera under den första undersökningen, eftersom sjukdomen är sällsynt, och dess tidiga milda tecken kan vara symptom på många andra patologier. Om en BAS misstänks kommer en neurolog att förskriva en omfattande undersökning som hjälper till att identifiera förändringar i motor neuroner och eliminera förekomst av andra sjukdomar:

• Electroneuromyography - låter dig undersöka permeabiliteten hos nervimpulserna i varje muskel i lemmar och svalg, för att identifiera en minskning av aktiviteten och rörelsens hastighet i händelse av patologi.
• Transcranial magnetisk stimulering - en metod som kompletterar resultaten av elektroneuromyografi. Under studien utvärderas det allmänna tillståndet hos motorneuronerna.
• Biokemisk analys av blod - med amyotrofisk lateralskleros, överskrids enzymindikatorn, som bildas vid förstöring av muskelvävnad (kreatinfosfokinas) 5-10 gånger, en liten mängd lever- och ureaenzymer är närvarande.
• Genetisk analys utförs för att bedöma statusen för koden som är ansvarig för superoxiddismutas-1.
• MR - ger dig möjlighet att identifiera lesioner av motorneuronerna, såväl som att utesluta sjukdomar i ryggmärgen och hjärnan, liknande i symtom för amyotrofisk lateralskleros.
• Lumbar punktering - används som ett sätt att utesluta sjukdomar med liknande symtom.

Ett omfattande tillvägagångssätt för diagnostisk forskning gör det möjligt för dig att tydligt definiera de patologiska foci för däggdjursdöd i motorn, samt att utesluta utvecklingen av andra lika farliga sjukdomar.

Behandling av amyotrofisk lateralskleros

Helt sjukdomen är inte botad. Kärnan i behandlingen av ALS är underhållet av vitala funktioner med hjälp av droger och ordentlig vård.

För att lindra symtomen och behålla nervsystemet ordineras patienten:

• droger för att blockera glutamatproduktion och stimulera superoxiddismutas-1;
• muskelavslappnande medel - lindra muskelspasmer
• ett komplex av vitaminerna A, B, E och C - ger näring till nervceller, förbättrar impulsledning genom dem;
• anabolics - återställa utarmad muskelmassa.

Alternativa metoder används också för att bekämpa sjukdomens effekter:

• stamcellsterapi - stoppar neurons död, och hjälper också till att återställa länkarna mellan dem.
• RNA-interferens - med hjälp av nanobioteknik blockeras multiplikationen av det patologiska proteinet vilket förhindrar efterföljande död hos motorneuroner.

Som ytterligare terapeutiska åtgärder utförs patienten:

• matar genom sonden i händelse av kränkning av sväljningsreflexen;
• Massage för att slappna av i musklerna och förhindra bildandet av trycksår.
• utförande av fysisk terapi;
• samråd med en psykolog
• ventilation av lungorna med skada på respiratoriska nervceller.

Det är oerhört viktigt att omge ALS-patienten med värme och omsorg av sina nära och kära utan att lämna honom ensam med sjukdomen.

Prognos UAS: hur mycket lever med det

Amyotrofisk lateralskleros utvecklas snabbt, därför är prognosen dålig även vid tidig upptäckt och symptomatisk behandling. Förväntad livslängd för denna sjukdom är individuell för varje enskilt fall. Den genomsnittliga siffran beroende på patologins form är:

• Med klassisk ALS - från 2 till 5 år från sjukdomsuppkomsten. I sällsynta fall kan patienten leva med denna diagnos i mer än 10 år.
• Med progressiv bulbarförlamning är livslängden från sex månader till 3 år från det ögonblick som de primära symptomen uppträder.
• Vid progressiv muskelatrofi kan livslängden vara upp till 10 år, under förutsättning att den mottar stödjande behandling.
• Vid primär lateral skleros är prognosen mer tröttande, eftersom patienten har alla chanser att leva en genomsnittlig livslängd. Livslängden kan minskas om sjukdomen går in i den klassiska formen av ALS.

Fråga gärna dina frågor här på webbplatsen. Vi kommer att svara på dig! Ställ en fråga >>

Prognosen för överlevnad förvärras av det faktum att den massiva döden hos motorneuroner kan detekteras i ett sent skede, när även stödjande och symptomatisk behandling är ineffektiv. Under resten av sitt liv upplever patienten begränsningar i motor-, sväljnings- och talfunktioner. I de flesta fall är han bedridden, oförmögen att äta mat, behålla sig och andas.

Vad är ALS-sjukdom, vad är dess symtom och hur man behandlar det?

Bland neurologiska sjukdomar finns det de som kan behandlas framgångsrikt. Men det finns de som bara kan avbrytas - de tillhör degenerativa dystrofiska gruppen. En av dessa sjukdomar är ALS-amyotrofisk lateralskleros. Läs om andra neurologiska störningar här.

Vad är kärnan i patologin?

Med amyotrofisk lateralskleros finns det en gradvis död av nervceller som ligger i ryggmärgets laterala horn och ansvarar för motorfunktionen.

Samtidigt utvecklas olika motoriska störningar. Sjukdomen fortskrider gradvis och leder till dödsfall på grund av andningsskador.

Vem är sjuk?

Amyotrofisk lateralskleros kan förekomma i alla åldrar - från tonåringar till äldre. I tio procent av fallen är detta en familjär form av sjukdomen. De återstående fallen är sporadiska.

klassificering

Det finns flera former av ALS, beroende på den första drabbade delen av ryggmärgen:

Fråga läkaren om din situation

skäl

Det finns ingen enda orsak till utvecklingen av amyotrofisk lateralskleros - det härrör från en kombination av flera faktorer.

Orsaksmässiga faktorer kan komma från själva organismen och från den yttre miljön:

• Genetiska störningar - 18 gener som ansvarar för utvecklingen av ALS hittades;
• Neurotropa virus och prioner;
• Dålig ekologi;
• Överdriven stress.

Klinisk bild

Symtom på amyotrofisk lateralskleros varierar beroende på nivån på lesionen:

1. Med patologi i livmoderhalsen och bröstkörteln, kommer de första symptomen att vara en utveckling av fläckig förlamning av de övre extremiteterna. I detta fall kommer det att finnas en ökning av alla reflexer. Då finns det tecken på intensiv förlamning av nedre extremiteterna, och alla reflexer ökar också.
2. Det finns patologiska tecken på skador på pyramidområdet. Gradvis utveckla muskelatrofi. Sjukdomsprogressionen leder till nedsatt rörlighet hos membranet och mellanvalsmusklerna, vilket resulterar i att akut andningsfel utvecklas.
3. Om sjukdomen börjar med lårskinnets och tvärsektionerna, utvecklar man först fläckig förlamning av nedre extremiteterna och ökade reflexer. Patologiska pyramidala symptom går med.
4. Därefter bildade intensiv förlamning av de övre extremiteterna med hyperreflexi. Förlamning av de övre extremiteterna når sitt maximala senare än förlamningen av det nedre. I båda fallen är det sista steget tecken på bulbarinsufficiens.

Bulbarform utmärks - där sjukdomen börjar med följande symtom:

• Talförlust
• Rösten blir nasal;
• Atrofi av musklerna i tungan utvecklas, vilket leder till att processen för att svälja störs.
• Därefter visas en pares av den mjuka gommen, reflexer ökar, tecken på muntlig automatism uppträder;
• Gradvis griper förlamning de övre och nedre extremiteterna;
• Samtidigt finns det förbättrade reflexer, pyramidala tecken;
• Denna form av sjukdomen åtföljs av en kraftig minskning av kroppsvikt på grund av svårigheter att äta;
• I sista skedet utvecklas andningsfel.

Det mest ogynnsamma alternativet för utvecklingen av amyotrofisk lateralskleros är en primär generaliserad form:

• Utveckla omedelbart förlamning av alla lemmar;
• Sänktreflexerna försvagas;
• Bulbar syndrom med nedsatt tal och sväljning sammanfaller nästan omedelbart;
• Patienten förlorar snabbt kroppsvikt
• Andningsfel utvecklas snabbt.

diagnostik

Vad tas i beaktande vid diagnos:

• Förekomsten av en perifer motor neuron, bekräftad av kliniska data och instrumentella metoder för forskning;
• Förekomsten av den drabbade centrala motoneuronen, bekräftad av kliniska data;
• Den progressiva spridningen av dessa lesioner i alla delar av ryggmärgen.
• Uteslutningen av alla andra sjukdomar som kan orsaka sådana symptom.

Hur bestämmer man kliniskt nederlaget för perifer motoneuron?

Samtidigt utvecklas pares och muskelatrofi hos de delar av kroppen som är innerverade av de drabbade neuronerna:

• Nederlag på nivån av hjärnstammen - hela muskulaturen i ansiktet, mjuk gom, tunga, hals och struphuvud lider;
• Med lesioner i livmoderhalsområdet påverkas nackmusklerna, övre extremiteterna och membranet;
• Lesioner i bröstregionen - musklerna i ryggen och den främre bukväggen påverkas;
• Med en lesion i sakrala regionen lider musklerna i rygg och ben.

Hur är den centrala motoneuron kliniskt bestämd?

Förhöjda reflexer, pyramidala tecken, spasticitet framträder:

• Med skador på hjärnstammen - spasmer i tuggmusklerna, tecken på oral automatik, spasma i struphuvudet, ofrivilligt gråt och skratt;
• Med en lesion i livmoderhalsen, bröstbenet och ländryggen - spasmer och hyperreflexer i motsvarande lemmar, mindre muskelkramper, pyramidmärken.

En tillförlitlig diagnos av amyotrofisk lateralskleros görs när perifera och centrala motorneuroner påverkas i tre delar av ryggmärgen.

Instrumentala metoder

Vilka instrumentella metoder används för att diagnostisera UAS:

• Elektromyografi - nål och stimulering, bestämmer skadan av perifer neuroner;
• För differentialdiagnos och uteslutande av andra sjukdomar utförs beräkning eller magnetisk resonansbildning.

Från laboratoriemetoder är det enda specifika genetisk kartläggning - identifierar generna som är ansvariga för utvecklingen av amyotrofisk lateralskleros.

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos bör utföras för att utesluta alla sådana sjukdomar:

• Olika ryggrads amyotrofier, inklusive ålder
• Paraneoplastiskt syndrom i maligna tumörer;
• Hormonal obalans;
• Några infektioner som är tropiska mot ryggmärgen
• Vaskulär skada på ryggmärgen;
• Kronisk tungmetallförgiftning;
• Fysisk skada på ryggmärgen.

behandling

Behandlingen används dock fortfarande och har två mål:

• Att sänka progressionen av den patologiska processen, maximal förlängning av förmågan att självbetjäna;
• Uppnå bättre livskvalitet för patienter.

I de flesta fall används endast symptomatisk behandling:

• Med konvulsioner föreskrivs ett av följande läkemedel: Carbamazepin, Baclofen, Tizanil;
• Smärtsyndrom kan bara avlägsnas med narkotiska analgetika - Tramal, Morfin;
• För depression, föreskrivs amitriptylin, fluoxetin
• För korrigering av metaboliska störningar - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitaminer från grupp B - Kombilipen, Milgamma.

För brott mot kroppshållning och deformation av fötterna föreskrivs korsetter och ortopediska skor. För förebyggande av trombos - kompressionstrumpor eller bandage med elastiskt bandage. Vid överträdelse av processen att svälja - mosad mat, mat genom ett nasogastriskt rör.

Symtomatisk behandling av ALS syndrom

ALS syndrom (amyotrofisk lateralskleros) är en sällsynt neurologisk sjukdom. Enligt statistiska data är patologins frekvens 3 personer per 100 000. Bildandet av degenerativa dystrofa abnormiteter orsakas av nervaxons död, längs vilka impulser överförs till muskelceller. Den onormala processen med förstörelse av neuroner förekommer i hjärnbarken, horn i den (främre) ryggmärgen. På grund av bristen på innervation stannar muskelkontraktion, atrofi och paresis utvecklas.

Den först beskrivna sjukdomen Jean-Martin Charcot, gav namnet "lateral (lateral) amyotrofisk skleros (ALS)." Studien drog slutsatsen att etiologin i de flesta fall är sporadisk. Hos 10% av patienterna var ärftlig predisposition orsaken. Det utvecklas huvudsakligen efter 45 år, hos kvinnor är det mindre vanligt än hos män. Det andra namnet - Lou Gehrigs syndrom - är vanligt i engelsktalande stater, tillägnad anomalier till ära för den berömda basebollspelaren som på grund av sin sjukdom på 35 år slutade sin karriär i en rullstol.

Klassificering och egenskaper

Klassificeringen av patologin beror på läget. Två typer av neuroner är inblandade i motilitet: den främsta, som ligger i de stora halvkärmen, och den perifera, som ligger på olika nivåer i ryggraden. Centret sänder en impuls till sekundäret, och i sin tur till cellerna i skelettmusklerna. Typen av ALS varierar beroende på centrum där överföringen från motorneuronerna är blockerad.

I det tidiga skedet av den kliniska kursen uppträder symtomen lika oavsett typ: spasmer, domningar, muskelhypotoni och svaghet i armarna och benen. Vanliga symptom är:

1. Episodiskt utseende av krampig (smärtsamma nedskärningar) i den drabbade delen.
2. Den gradvisa spridningen av atrofi i alla delar av kroppen.
3. Störning av motorfunktionen

Typer av sjukdom fortsätter utan förlust av känsliga reflexer.

lumbosakrala formen

Är en manifestation av myelopati (förstörelse av ryggmärgen) på grund av dödsfallet av perifera neuroner som ligger i sakral ryggraden (främre horn). ALS syndrom åtföljs av symptom:

1. Svagheten hos en, då båda nedre extremiteterna.
2. Brist på senreflexer.
3. Formation av den initiala muskelatrofi, visuellt bestämd av minskningen i massan ("uttorkning").
4. Vågiga fascikationer.

Processen inbegriper de övre lemmarna med samma manifestationer.

Nacke och bröstform

Syndromet präglas av döden av axoner av mindre neuroner som ligger i ryggravers övre del, vilket leder till manifestationen av tecken:

• minskning av tonen i ena handen, efter en tidsperiod sprider den patologiska processen till den andra;
• Det finns muskelatrofi, åtföljd av pares, fasciculation;
• Falangor deformeras, förvärvar formen av en "apa pensel";
• Det finns fotskyltar som kännetecknas av förändringar i motorfunktionen, muskelatrofi är frånvarande.

Ett symptom på en livmoderhalsskada är ett konstant lutande huvud.

Bulbar form

Denna typ av syndrom karakteriseras av en svår klinisk kurs, motorns neuroner dör i hjärnbarken. Förväntad livslängd hos patienter med detta formulär överstiger inte fem år. Debut åtföljs av:

• överträdelse av artikulationsfunktion, talapparat;
• fixera tungan i en viss position, det är svårt för dem att röra sig, rytmisk ryckning noteras;
• ofrivilliga kramper av efterliknande muskler;
• sväljningsdysfunktion på grund av kramper i matstrupen.

Progression av amyotrofisk lateralskleros hos bulbararterna bildar en fullständig atrofi i ansikts- och livmoderhalsmusklerna. Patienten kan inte självständigt öppna sin mun för en måltid, kommunikationsmöjligheter, förmågan att tydligt uttala ord går förlorad. Uppkastningen och maxillärreflexen ökar. Ofta går sjukdomen mot bakgrund av ofrivilligt skratt eller riva.

Hög form

Denna typ av ALS börjar med nedgången av de centrala nervcellerna, omfattar perifera sådana i utvecklingsprocessen. Patienter med hög grad av syndrom lever inte till förlamningsstadiet, eftersom musklerna i hjärtat och andningsorganen snabbt dör och abscesser bildas på de drabbade platserna. En person kan inte röra sig självständigt, atrofi täcker hela skelettmusklerna. Pares leder till okontrollerad avföring och urinering.

Biverkningen förvärras av syndromets ständiga utveckling, i andningsfasen är andningen omöjlig, ventilation krävs med en speciell apparat.

orsaker till

Syndrom av amyotrofisk lateralskleros förekommer i de flesta fall med en obestämd genes. Hos 10% av patienterna med denna diagnos var utvecklingssaken den autosomalt dominansöverföringen av den muterade genen från föregående generation. Etiologin av bildandet av sjukdomen kan vara ett antal faktorer:

1. Smittsam lesion i hjärnan, ryggmärgsresistent litet-studerat neurotropt virus.
2. Otillräckligt intag av vitaminer (hypovitaminos).
3. Graviditet kan provocera ALS syndrom hos kvinnor.
4. Tillväxten av cancerceller i lungorna.
5. Skakning av magen.
6. Kronisk osteokondros hos cervikal ryggrad.

I riskzonen är människor som ständigt är i kontakt med koncentrerade kemikalier, tungmetaller (bly, kvicksilver).

Diagnostiska test

Undersökningen möjliggör differentiering av ALS-syndrom från ALS-sjukdom. Oberoende patologi fortskrider utan att störa de inre organen, mentala förmågor eller känsliga reflexer. För adekvat behandling är det nödvändigt att diagnosen utesluter sjukdomar med liknande symtom:

• ryggradskraniovertebral amyotrofi;
• resterande effekter av polio;
• malignt lymfom;
• paraproteinemia;
• endokrinopatier;
• cervikal cervikal myelopati med ALS syndrom.

Diagnostiska åtgärder för att bestämma sjukdomen inkluderar:

• bröstradiografi
• magnetisk resonansavbildning av ryggmärgen, hjärnan;
• elektrokardiogram;
• electroneurogram;
• studier av sköldkörtelns funktion
• cerebrospinal, ländryggspunktur;
• genetisk analys för att identifiera mutationer;
• spirogram;
• laboratorietest i blodindikatorn för protein, ESR, kreatinfosfokinas, urea.

Effektiva behandlingar

Det är omöjligt att fullständigt bli av med sjukdomen, det finns ingen patenterad läkemedel i Ryssland som gör det möjligt att stoppa klinisk utveckling. I europeiska länder används Riluzole för att sänka spridningen av muskelatrofi. Verktyget med verktyget är att undertrycka produktionen av glutamat, vars höga koncentration skadar hjärnneuroner. Tester har visat att patienter som tar drogen lever lite längre, men dör fortfarande från andningsfel.

Behandlingen är symptomatisk, den huvudsakliga uppgiften att behandla är att upprätthålla livskvaliteten, förlänga förmågan att självbetjäna. När syndromet utvecklas, påverkas muskulaturen hos de organ som ansvarar för andningsbehandlingen gradvis. Oxygenbrist kompenseras av BIPAP-apparaten, IPPV, som används på natten. Utrustningen underlättar patientens tillstånd, det är lätt att använda och används hemma. Efter fullständig atrofi i andningsorganen överförs patienten till en stationär ventilationsenhet (NIVL).

Konservativ behandling av symtom bidrar till:

1. Cupping av anfall med karbamazepin, tizanil, fenytoin, isoptin, baclofen, injektion av kininsulfat.
2. Normalisering av metaboliska processer i muskelmassa genom antikolinesterasmedel ("Berlition", "Espa-Lipon", "Glutoxim", lipoinsyra, "Cortexin", "Elkar", "Levokarnitin", "Prozerin", "Kalimin", "Pyridostigmin" Milgamma "," Tiogamma ", vitaminer från grupp B A, E, C).
3. Avlägsna fastikulyatsii ("Elen", "Sirdalud", "Sibazon", "Diazepam", "Mydocalm", "Baklosan").
4. Förbättra svalfunktionen (Prozerin, Galantamin).
5. Eliminering av smärta med den analgetiska fluoxinet följt av överföring av patienten till morfin.
6. Normalisering av mängden saliv frigjort av Buscopan.
7. Ökad muskelmassa "retabolilom".
8. Lindra mentala abnormiteter med antidepressiva medel (Paxil, Sertralin, Amitriptylin, Fluoxetin).

Vid behov föreskrivs antibiotikabehandling med antibiotika Fluoroquinol, Cefalosporin, Carbapenem. Notropiska läkemedel ingår också under behandling: Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.

Patienter med ALS-syndrom behöver särskilda anpassningar för att underlätta livet, inklusive:

• automatiserad barnvagn för rörelse;
• Stolen utrustad med en torr garderob;
• datorprogram för talsyntes;
• säng med lyftmekanism;
• en anordning för att ta det önskade objektet;
• ortopedisk uppsättning (halshalsband, däck).

När man bryr sig om de sjuka, uppmärksammas kosten, det måste finnas tillräckligt med mineraler och vitaminer i maten. Rätter med flytande konsistens, grönsaker torkas. Matning utförs genom en sond, i svåra fall visas installationen av en gastrostomi.

utsikterna

Syndrom av lateral amyotrofisk skleros är en allvarlig sjukdom. Prognosen är komplicerad av avsaknaden av specifika droger och den snabba utvecklingen av anomali. Patientens tillstånd beror på formen och möjligheten att stoppa symtomen. Dödsfallet inträffar i vilket fall som helst, men om lumbosakral syndrom når bulbarformen är livslängden inte mer än två år. När det gäller en genetisk mutation är utvecklingen av anomali inte så snabb, med korrekt vård, kommer en person att kunna leva upp till 12 år från det ögonblick som UAS-debuten startade.

Amyotrofisk lateralskleros (ALS, Charcots sjukdom)

Mystisk neurologisk sjukdom av lateral eller lateral amyotrofisk skleros, den accepterade förkortningen av vilken ALS är den motoriska neuron degenerativa sjukdomen. I den inhemska litteraturen kan den hittas under namnet Charcot's disease (Charcot-Kozhevnikov), engelsktalande källor bländar med ett annat namn - Lou Gehrings sjukdom. Andra synonymer för definitionen av denna sjukdom:

• Muskelatrofi (ständigt progressiv).
• Ärftlig sjukdom hos motor neuron.
• Bulbar förlamning.

Denna sjukdom anses vara mystisk inte på grund av namnens överflöd, men för att inte heller dess anledningar är helt oklara eller behandlingsmetoderna har hittats.

Charcots sjukdom uppträder vid vilken ålder som helst, pojkar och män är mer benägna att lida.

Kort beskrivning

ALS är en sjukdom i det centrala nervsystemet som fortskrider långsamt och utvecklas på grund av nederlag av motor neuroner. Motor neuroner (annars motor) är stora nervceller som är ansvariga för att leverera nervimpulser till muskler, muskelton och samordning av motoriska åtgärder. urskiljas:

1. a-neuroner som är ansvariga för minskningen av skelettmuskeln.
2. ● neuroner innervarande sträckningsreceptorer.

Dessa neuroner är placerade både i hjärnbarken (övre eller centrala nervceller) och i ryggmärgen, nämligen dess främre horn och kärnorna i kranialnerven. Och de kallas lägre eller perifera motoneuroner.

Neurons nederlag orsakar förlamning, och leder sedan till muskelfibrernas atrofi och patientens död. Oftast dör patienten från andningssviktens och hjärtsviktens misslyckande. Mer sällan - från bakteriell infektion smälter i andningsorganen.

Vi kan säga att amyotrofisk lateralskleros är en sjukdom som förvandlar en mänsklig kropp till sitt fängelse och sedan till en mördare. I fängelse - för att förlusten av förmågan att behålla, flytta och tala, förlorar en person inte sin stillhet. Demens registreras endast i 1-2% av fallen. I mördaren - eftersom kroppen förlorar förmågan att göra andningsrörelser släcker medvetandet genom brist på syre. Mannen är bara kvävning.

Beroende på vilka neuroner som börjar dö först, är den första bilden av sjukdomen något annorlunda.

skäl

ALS är det sista ackordet av ett antal allmänna patologiska reaktioner associerade med kända och okända faktorer. I fem fall av hundra är arveliga trender i utvecklingen av Charcots sjukdom spårade. I denna situation är utvecklingen av den patologiska processen associerad med en mutation av en specifik gen lokaliserad i kromosom 21.

I andra fall är orsakerna till utvecklingen av denna sjukdom okänd (de kallas sporadiska, det vill säga isolerade). I det här fallet leder okända faktorer till neurons arbete i förbättrat läge, deras utarmning och död.

En viktig roll i utvecklingen av sjukdomen spelas av systemet som är ansvarigt för produktionen av glutaminsyra.

Det kallas glutamin, och dess ökade aktivitet leder till överskott av syra eller dess salt (glutamat). Överskott av glutamat orsakar neuroner att bli överexciterad och dö. Samtidigt känner patienten fibrillärsträngningar (snabba sammandragningar av enskilda muskelfibrer). Varje sådan rubbning är ett tecken på döden hos en motor neuron i ryggmärgen.

Muskelfibrer, som aktivt kontraherade, förlorade sin innervation efter att ha avbrutits. Det vill säga de kommer aldrig att krympa normalt och kommer så småningom att dö. Som ett resultat förlorar en person förmågan att flytta, och så småningom, andas.

Eftersom etiopologin hos Lou Hering's sjukdom inte har studerats till slutet, anses det idag vara utgångsfaktorer för att starta degenerationsmekanismen:

• Stress (lång eller svår).
• Skada.
• Sjukdomar (infektiös, cancer, hypovitaminos).
• Överdriven belastning (psykofysisk).
• Arbeta med giftiga föremål, främst med bly.
• Ekologiska faktorer.
• Dåliga vanor (särskilt rökning).
• Elektrisk chock.
• Resektion av magen.
• Graviditet.
• Andra faktorer (till exempel, forskare finner korrelationer mellan pesticider och utvecklingen av ALS).

Forskare har identifierat en molekylärgenetisk mekanism som utlöser amyotrofisk lateralskleros. Det är associerat med en mutation av vissa proteiner. Men hur dessa mutationer påverkar den patologiska processen är ännu inte klar.

klassificering

Klassificeringsfunktionen för isolering av olika former av patologi är lokaliseringen av det primära fokuset. För närvarande är det vanligt att skilja mellan fyra typer:

• Cerebral eller hög (neuroner i hjärnbarken påverkas först).
• Bulbarform (lesion börjar med kranialnervar).
• Form som börjar i livmoderhalsen eller bröstområdet.
• Form debut i lumbosacral området.

Om sjukdomen gör sin debut från livmoderhalsområdet är patienten oroad över svagheten i överkroppen, händerna håller inte längre lydnad, fryser i en pose som kallas "apa's paw". Nästan hälften av alla fall av sjukdomen förekommer i denna form.

Om klassisk amyotrofisk skleros utvecklas från nedre ryggraden, påverkas benen. Ca 20% av fallen uppstår vid amyotrofisk lumbosakral lateral skleros.

I form av bulbar är symptom på talproblem, nasal, den första som visas. Det finns också ett problem med att svälja, musklerna i tunganatrofi. Ungefär en fjärdedel av sjukdomsdebuten med nederlaget för glossopharyngeal nerven. Och bara ca 2% av fallen "börjar med huvudet", det vill säga fortsätter i cerebral form. De första tecknen på denna form är ofrivilligt skratt eller orimligt gråtande.

Vissa specialister särskiljer en annan form - diffus eller polyneurotisk. Detta är den mest allvarliga formen, dess symptom återspeglar alla skador i alla tidigare grupper.

Källorna till information inkluderar en sådan definition som ALS syndrom. Denna sjukdom hör inte till nederlaget för motor neuroner. Kliniskt liknande manifestationer kan orsakas av fästbensad encefalit (Lyme-sjukdom), ett antal proteinemi eller andra sjukdomar.

Kliniska manifestationer

Charcots sjukdom är rik på symptom som påverkar lemmar, ansiktsmuskler, artikulering och pyramidal tecken. Ett karakteristiskt särdrag hos ALS är asymmetriska lemmar av lemmar.

De första symptomen på denna patologi kan delas in i tre stora grupper:

1. Svaghet i lemmarnas muskler (armar eller ben med sänkning av foten), ökade tendonreflexer.
2. Muskelspringning: Fibrillar (enskilda fibrer), fasciala (fibrer).
3. Brot på artikulation, sväljning, förödelse av ansiktet (bulbar symptom).

Diagnosen vid ett tidigt skede av sjukdomsförloppet utförs inte alltid, eftersom anfall och muskelträngningar, mindre talproblem är karakteristiska för många andra sjukdomar. Men med tiden förvärras patientens tillstånd:

• Uttagad amyotrofi utvecklas (undernäring av muskelvävnad orsakad av skador på motor neuron).
• Sådana störningar i extensormusklerna dominerar.
• Fäst pares på benen.

I sådana fall elimineras all tvivel, och doktorn är nästan 100% säker på diagnosen.

I första skedet:

1. Mannen blir snabbt trött.
2. Signifikant minskad kroppsvikt.
3. Himlen sjunker.
4. Patienter klagar på andningssvårigheter.
5. Inspiratorisk dyspné utvecklas (andningssvårigheter).
6. Symptom på depression uppträder.

De mest framträdande symtomen på motor neuron patologi är följande:

• Svaghet (allmänt och muskulöst).
• Atrofi.
• Förstärkning av reflexer, utveckling av patologiska reflexer.
• Muskelkramper och spastiska tillstånd.
• Hängande fot.
• obalans.
• Dysartria, dysfagi.
• Andningsorganen.
• Okontrollerbart skratt och gråt.
• Depressiva störningar.

Trots att intellektet hos flertalet patienter inte lider, kan "slutsatsen" i sin egen kropp inte bara påverka patientens psyke.

En tydlig medvetenhet om vad som händer, oundvikligheten i slutet och avsaknaden av effektiv terapi leder till depression, i vissa fall uttalade och kräver medicinsk korrigering.

diagnostik

ALS är en sjukdom som diagnostiseras genom uteslutning. Det betyder att det inte finns några metoder som skulle tillåta att bestämma denna patologi.

För att upprätta diagnosen utförs ett antal studier (laboratorium och instrument), vilket gör det möjligt att utesluta andra patologier med liknande symtom. Och först när alla sjukdomar utesluts görs diagnosen amyotrofisk lateralskleros. Ibland med prefixet "trögt" eller indikerar formen av patologi (livmoderhalsen, bulbar, etc.).

Grundläggande diagnostiska metoder som är tillämpliga vid UAS:

• Samlar historia.
• Undersökning av patienten med fördelning av ledande symtom, patologiska reflexer och genomförande av samordnade prov (både statiska och dynamiska).
• Laboratoriemetoder.
• Neuropsykologisk testning.
• Needle EMG (miografi), MR, CT.

Laboratoriemetoder för att diagnostisera ALS inkluderar:

1. Blodtest (allmän och blodbiokemi).
2. Uttalande om serologiska reaktioner hos Wasserman.
3. Bestämning av antikroppar mot HIV och andra.
4. Analys av vätskan.
5. Molekylär genetisk analys för att identifiera mutationer av vissa gener.

Instrumentala metoder och specialistutredning tillåter oss att utesluta patologier med liknande symtom och avgöra om bulbsymtom är närvarande, bedöma muskelton och styrka och kvaliteten på bulbarfunktionerna.

Enligt de regler som godkänts av den internationella sammanslutningen av neurologer, är det nödvändigt att upptäcka flera grupper av symtom för att kunna bestämma en sådan diagnos. Först, de kliniska manifestationerna av skador på den centrala motorneuronen. För det andra, liknande manifestationer av lesion hos de lägre neuronerna, inklusive med hänsyn till elektrofysiologiska data. För det tredje, förekomst av progression av en lesion i ett begränsat område eller på flera områden av innervation.

Vanligtvis fattas beslutet att bekräfta en sådan diagnos gemensamt.

behandling

Det finns ingen adekvat behandling för ALS. Det främsta målet som läkare idag förföljer är att sakta ner den patologiska processen, att påverka patologins symptom och att bevara patienternas förmåga att minimera fysisk aktivitet och självvård. Om ländryggen påverkas är det även möjligt att upprätthålla en stabil livskvalitet. Resten av behandlingen är symptomatisk.

Det enda botemedlet som på ett tillförlitligt sätt kan sakta ner Lou Hering's sjukdom är läkemedlet Riluzole. Det minskar frisättningen av glutamat, och detta ökar livslängden hos neuroner, men inte för länge. Denna medicinering kan förlänga patientens liv med 1-3 månader. Det föreskrivs för livet, men endast om det på ett tillförlitligt sätt bekräftas att det är amyotrofisk lateralskleros som utvecklas.

Läkemedlet Riluzol administreras under överinseende av en läkare. Varje årtionde tas ett biokemiskt blodprov för att övervaka leverfunktionen.

Försökte behandla denna patologi och andra metoder:

• Med hjälp av muskelavslappnande medel.
• Immunmodulerande medel.
• Medel som kämpar med kramper.
• Antioxidanter.
• Läkemedel avsedda för behandling av parkinsonism.

Men tyvärr har sådan behandling ingen övertygande positiva resultat.

Tillståndslättnad

Palliativ terapi, det vill säga behandling som lindrar patientens tillstånd och förbättrar livskvaliteten men inte hjälper till att läka sjukdomen, syftar till att bibehålla ämnesomsättningen i de atrofiska musklerna. Och i första hand föreskrivna läkemedel levarnitina. Antidepressiva medel, lugnande medel och andra läkemedel kan ordineras för att lindra patientens tillstånd.

Utomlands, tillämpa metoden för HAL-terapi (HAL-terapi). Detta är en speciell robotdräkt som styrs av hjärnimpulser. Med sin hjälp:

1. Vissa motorfunktioner återställs till viss del.
2. Neuropatiska smärtor minskar.
3. Förbättra kvaliteten på mänskligt liv.

Men även denna teknik ger inte chanser att läka en person. Det sannerligen saktar utvecklingen av sjukdomen, vilket inte är dåligt.

En lovande metod vid behandling av en sådan hemsk sjukdom, som amyotrofisk lateralskleros, betraktas som terapi med stamceller. Men denna teknik är kontroversiell av etiska skäl, och idag är det bara på forskningsstadiet av dessa celler. Så den terapeutiska betydelsen av att använda stamceller för behandling av denna patologi är för närvarande okänd.

Så snart amyotrofisk lateralskleros började utvecklas rekommenderas patienter att byta till ortopediska skor och förvärva en sockerrör.

Detta är nödvändigt för att underlätta rörelsen och minska risken för skador, vilket gör det omöjligt att röra sig fritt.

utsikterna

Prognosen för Charcots sjukdom är ogynnsam. Om patienten behöver mekanisk ventilation och trakeostomi är detta ett tecken på ett nära dödligt utfall. Experter rekommenderar inte att ventilen ansluts på grund av tekniska svårigheter och möjliga komplikationer, varav den första är lunginflammation.

Hur mycket tid tilldelas patienten:

1. Livet hos en patient med en cerebral typ av patologi är ca 2-3 år.
2. Något mer patienter med bulbarform lever - ungefär 3-4 år.
3. Lite mer tid ger en nacke och bröst lateral skleros - mer än 5 år.
4. Varaktigheten av sjukdomen vid starten av patologi i ländryggen är ca 2-3 år.

Dessa datum är ungefärliga - de kan vara mer eller mindre. Det beror på karaktären hos patientens kropp och bryr sig om honom. Du kan även hitta data på långlivade patienter som har levt med denna patologi i ungefär ett dussin år.

Symtom på amyotrofisk lateralskleros och behandlingsmetoder

Ofta hos patienter eller deras släktingar i diagnosen avslöjade en sjukdom i nervsystemet, som amyotrofisk lateralskleros (ALS). Det hänvisar till mycket sällsynta men ganska allvarliga och dödliga sjukdomar. Med utvecklingen utvecklar patienterna sådana abnormiteter som samtidigt leder till dödsfall. Men få människor vet vad ALS är och vad är symtomen på ALS. Mekanismen för utveckling av denna typ av skleros uppstår som ett resultat av nederlaget och senare på förstöringen av neuronerna som är ansvariga för kroppens motorsystem. Och det är nästan omöjligt att överleva. Av denna anledning borde du bli mer bekant med patologi.

Denna sjukdom kallas också Charcots sjukdom eller motormotorisk neuronsjukdom. Fatal syndrom syndrom leder till död efter att andningsmusklerna slutar fungera. Detta händer två till sex år senare. Enligt statistiska studier, lateral eller lateral leder amyotrofisk skleros till detta resultat på ungefär fem år.

Orsaker till ALS

Av vilka skäl börjar amyotrofisk lateralskleros utvecklas, kan modern medicin inte ge ett exakt svar. Forskare har hittills endast fastställt att orsaken till utvecklingen av denna sjukdom ligger i de patologiska störningarna vid bildandet av DNA. En stor mängd 4-spiralformigt DNA förekommer i kroppen, och denna faktor stör protein syntesen. Det finns en mutation av proteinet heter ubiquin, liksom gener. Hur denna faktor påverkar motorneuroner är ännu inte fastställd, därför är det svårt att diagnostisera ALS korrekt. Vid misstanke måste en patient undersökas av flera specialister.

Risk för sjukdom

Sjukdomen hos ALS börjar utvecklas vid 30-50 års ålder. I ungefär 5% av fallen beror detta på arveliga skäl. När man diagnostiserar ALS, namnger läkemedlet inte orsaken, eftersom det inte säkert kan sägas i vilka fall de första symtomen på sjukdomen och de faktorer som orsakar dem kan uppstå.

Forskare läkare identifierar andra faktorer som ökar sannolikheten för sjukdomen. Till exempel ökningen av radikal oxidation i neuronerna själva, liksom den höga aktiviteten hos aminosyror som fungerar spännande.

Men vissa riskfaktorer kan fortfarande kallas: smittsam hjärnskada, klimatförhållanden, traumatisk hjärnskada. Ibland är sjukdomen förenad med användningen av livsmedel som innehåller bekämpningsmedel, men det finns inga vetenskapliga bevis för detta.

symptom

Symtom på amyotrofisk lateralskleros är mycket specifik, även under en elementär primär undersökning. För att klargöra de kliniska tecknen på utvecklingen av Charcots sjukdom, måste man ha ett exakt begrepp mot motorneuroner som finns i den centrala hjärnan och i periferin.

Den centrala neuronen är belägen inuti cerebral hemisfärerna. När det är skadat uppträder svaghet i muskelvävnaden i kroppen, vilket kombineras med ökad muskelton, ökade reflexer. Förstärkning av reflexer fastställs under undersökning av en neurolog med hammarslag.

Lokaliseringen av perifer neuron är stammen i hjärnan såväl som ryggmärgen. Denna patologi åtföljs också av en minskning av reflexer och muskelaktivitet.

Du bör också överväga symptomen som signalerar brott i ett system som vertebrobasilarbassängen. Insufficiens i VBB observeras på grund av minskad blodcirkulation i artärerna längs ryggraden. En sådan avvikelse kallas vertebro-basilala insufficiens. Och dessa patologier utvecklas i amyotrofisk lateralskleros som symptom.

klassificering

UAS har följande former:

• lumbosakral skleros;
• nacke och bröstsjukdom
• bulbar, vilken är en lesion av perifer neuron i hjärnstammen;
• påverkar den centrala motor neuronen.

Doktorerna skiljer på samma sätt sjukdomstyperna efter kursens kurs och styrkan hos symtomen. Marian typen av ALS kännetecknas av att de första tecknen verkar tidigt, men sjukdomen fortskrider långsamt. Klassisk (sporadisk) diagnostiseras vanligtvis hos 95% av alla patienter. Det utmärks av den genomsnittliga utvecklingen av skleros och de vanliga klassiska symptomen. Familj typ ALS kännetecknas av sena och arveliga dispositioner.

Denna separation är baserad på identifiering av tecken på skador på någon neuron i början av sjukdomsutvecklingen. Under patologiska störningar är ett ökat antal motorneuroner involverade.

Vanliga egenskaper som är karakteristiska för någon form av ALS är:

• dysfunktioner i rörelseorganen;
• ingen störning i organs organ
• inga sjukdomar med urinering och tarmrörelser
• sjukdomsframsteg och beslag på alla nya delar av muskelvävnad, ibland för att slutföra immobilisering;
• periodiska kramper, åtföljd av svår smärta.

Lumbosacral ALS

Om lumbosakral sjukdom har två typer av utveckling:

1. Patologi börjar utvecklas med en lesion av en perifer neuron, som är lokaliserad i lumbosacralområdet i hjärnan i ryggen. Samtidigt visar patienten tecken på svaghet i musklerna i ett ben. Därefter uppträder samma symtom i andra sekunders muskler, det finns en minskning i senreflexen och tonen i benens muskelvävnader. Över tiden finns det tecken på att de "torkar ut" och tråkar. Efter en tid påverkas händerna på musklerna, vilket uppenbarar sig i en liknande minskning av reflexer och atrofi. Nästa steg är nederlaget för bulbar-gruppen av neuroner, vilket uttrycks av försämringen av sväljning och vaghet i tal, nasal konversation. Då är underkäken, försvagas processen av att tugga. Samtidigt syns tecken på fascikulation på tungan.
2. I det inledande skedet av sjukdomsutvecklingen kan symtom på båda motorneuronskador spåras samtidigt, vilket ger möjlighet att röra benen. Men symtomernas svaghet i benen åtföljs av deras ökade ton under atrofi och ökade reflexer. Efter en tid hittas överträdelser först i fötterna, och sedan i händerna. Med sjukdomsprogressionen försämras processen för att svälja, tungan ryckas, talet störs. Patienten skrattar ofta eller gråter onaturligt.

Cervicothoracic ALS

Det kan gå på två sätt:

1. Besegra endast perifer neuron, där det finns pares och atrofi hos vävnaderna i den första borsten. Efter en månad eller två uppstår samma symtom i den andra vävnaden. Borstar blir som en apas tass. Då observeras samma symtom i benen och andra tecken på sjukdom.
2. Om det finns samtidig skador på motoneuroner, genomgår båda händerna samtidigt atrofi, och de återstående symptomen uppträder i en mer accelererad takt.

Bulbar typ

I denna form av ALS börjar symtom på en perifer neuronskada i hjärnstammen manifestera som en kränkning av artikulering, pershenia under ätning, nasal obstruktion och muskelatrofi hos tungan. Med sjukdomsutvecklingen blir symtomen värre.

Hög typ

Denna amyotrofiska lateralskleros uppträder med skador på den centrala nerven. Samtidigt utöver funktionsstörningar uppstår psykiska störningar. Ofta manifesterar de sig i demens, minnesförlust etc. Denna form av sjukdomen är den farligaste.

Diagnos av ALS

I hela världen är diagnosen ALS baserad på kombinationen av tecken och resultat av patientens undersökning.

I det fall då doktorn misstänker amyotrofisk lateralskleros hos en patient, undersöker han honom i detalj, lyssnar på alla klagomål, studerar historien. Därefter utförs en neurologisk undersökning. Dessutom kan diagnosen användas:

• elektromyografisk studie;
• MRI;
• test för att bestämma nivån av enzymer AlAT, AsAT;
• kontrollera blodkreatinin
• vätskefluidstudie;
• genetiska analyser.

behandling

Tyvärr är amyotrofisk lateralskleros en obotlig sjukdom. Därför reduceras behandlingen av amyotrofisk lateralskleros idag endast för att lindra patientens tillstånd.

Hittills kan farmakologer bara erbjuda ett läkemedel som förlänger livet för människor med ALS. Detta läkemedel kallas Riluzole. Det förhindrar frisättning av glutamat från kroppen, det vill säga ett läkemedel som innehåller glutaminsyra. Han utses i en mängd av 100 mg per dag. Emellertid kan detta läkemedel bara förlänga livet i flera månader (och det kan bara hjälpa till här när sjukdomen diagnostiserades hos en patient för högst fem år sedan). Dessutom måste man komma ihåg att biverkningen har en bieffekt: det orsakar abnormaliteter i levern. Patienterna bör därför testas i levern.

I medicinska institutioner i många europeiska länder har patienter med diagnos av ALS försökt läka de senaste åren med egna stamceller, vilket enligt forskning saktar utvecklingen av patologin långsammare. Med hjälp av stamceller transplanterade i de skadade områdena i hjärnan, återställs motoneurons, vilket ger hjärnan tillräckligt med syre. Ett sådant förfarande utförs på poliklinisk basis, och det kallas en ländryggspunktur. Samtidigt injiceras stamcellerna i vätskevätskan.

Alla patienter ska få symptomatisk behandling för att lindra deras tillstånd, vilket minskar behovet av att ta hand om dem.

För dem med amyotrofisk lateralskleros är behandling nödvändig i sådana fall:

• om patienten har fasciculations och crumpy (endast läkare, till exempel Finlepsin, Liozeral, etc., bör göra recept);
• Det är nödvändigt att förbättra muskulär och neuronal metabolism (du kan använda "Berlition", "Milgamma");
• om patienten har depression
• med ökad salivation
• För smärtsamma kramper och smärtor i lederna, är smärtstillande medel förskrivna.

Men ingen läkning, inga metoder för förebyggande kan inte förhindra, läka och sakta förloppet av denna typ av skleros.

Syndrom av amyotrofisk lateralskleros kräver användning av inte bara medicinska terapier.

Om en patient har problem med att svälja, överförs han till mat med markmat, användning av soufflor, halvvätska rätter. Vid slutet av måltiden hålls sanering av munhålan. I fall av allvarliga problem används perkutan endoskopisk gastrotomi, dvs en operation för att mata patienten genom ett rör.

För att förhindra venös trombos i benen rekommenderas patienten elastiska bandage. Antibiotika ordineras under infektion. En speciell massage för benen och sedan för händerna är också användbar.

Motorsymptomen på amyotrofisk lateralskleros kan justeras något med hjälp av ortopediska anordningar: skor, gåspinnar och sedan barnvagnar, huvudhållare och funktionella sängar. Allt detta är nödvändigt när patienten diagnostiseras med ALS.

I ALS leder sjukdomen så småningom till att patienten behöver en apparat för artificiell ventilation av lungorna. Detta signalerar patientens omedelbara död. Mekanisk ventilation förlänger livet under en tid, men samtidigt finns det en plåga av lidande. Det är inte längre möjligt att behandla patienten vid detta skede.

Diagnosen av ALS är en allvarlig neurologisk sjukdom. Patienter med ALS har inget hopp om återhämtning och överlevnad. Eftersom det är viktigt att omge den sjuka relationen med omsorg och kärlek, samt att underlätta hans existens så mycket som möjligt.