Amyotrofisk lateralskleros: symptom, principer för diagnos och behandling

Amyotrofisk lateralskleros (ALS, motormotorisk neuronsjukdom, Charcot-sjukdom) är en sällsynt förebyggande patologi i nervsystemet, där en person utvecklar muskelsvaghet och atrofi, vilket oundvikligen fortskrider och leder till döden. Du har redan lärt dig om orsakerna och mekanismen för sjukdomsutvecklingen från föregående artikel, nu ska vi prata om symptomen, metoderna för diagnos och behandling av ALS.

Symptom på ALS

För att ta reda på vilka kliniska manifestationer Charcots sjukdom kan ha bör man förstå vad som är centrala och perifera motor neuroner.

Den centrala motoneuronen är belägen i hjärnbarken. Om det påverkas, utvecklas muskelsvaghet (pares) i kombination med en ökning av muskeltonen, ökningen av reflexer, som kontrolleras av en neurologisk hammare när den ses, uppträder patologiska symptom (en specifik reaktion av extremiteterna till vissa stimuli, till exempel förlängning av 1: a tå vid strokeirritation ytterkant av foten, etc.).

Perifermotorneuronen är belägen i hjärnstammen och vid olika nivåer i ryggmärgen (cervikal, thorax, lumbosakral), d.v.s. under centralen. Med degenerationen av denna motorneuron utvecklas även muskelsvaghet, men den åtföljs av en minskning av reflexer, minskning av muskelton, frånvaro av patologiska symtom och utveckling av muskelatrofi som inervas av denna motorneuron.

Den centrala motoneuronen överför impulser till periferalen, och den till muskeln och muskeln som svar på detta minskar. I fallet med UAS, vid några av stadierna, blockeras överföringen av impulsen.

Vid amyotrofisk lateralskleros kan både central och perifer motoneuron påverkas och i olika kombinationer och på olika nivåer (till exempel finns en degenerering av den centrala motoneuronen och perifer vid livmoderhalsnivå eller endast perifer vid lumbosakralnivån vid sjukdoms början). Det beror på detta, vilka symtom patienten kommer att ha.

Följande former av ALS är utmärkande:

• lumbosakrala;
• cervikal-bröstkorg;
• bulbar: med en perifer motor neuron i hjärnstammen;
• hög: med nederlaget för den centrala motorneuronen.

Denna klassificering är baserad på bestämning av preferenssymbolerna för lesionen hos någon av neuronerna i början av sjukdomen. Eftersom sjukdomen fortsätter att existera, förlorar den sin betydelse, eftersom fler och fler nya motor neuroner på olika nivåer är involverade i den patologiska processen. Men en sådan uppdelning spelar en roll för att upprätta diagnosen (är det alls för ALS?) Och bestämning av prognosen för livet (hur mycket som förmodligen kvarstår för patienten att leva).

Vanliga symptom som är karakteristiska för någon form av amyotrofisk lateralskleros är:

• speciellt motorstörningar;
• brist på sensoriska störningar
• brist på sjukdomar i urinering och avföring
• sjukdomens stadiga framsteg med upptagandet av nya muskelarrayer för att fullborda oändligheten;
• Närvaron av periodiska smärtsamma kramper i de drabbade kroppsdelarna, de kallas krampiga.

lumbosakrala formen

Med denna form av sjukdomen finns det två alternativ:

• sjukdomen börjar endast med nederlaget för den perifera motoneuronen, som ligger i de främre hornen i lumbosakral ryggmärgen. I det här fallet utvecklar patienten muskelsvaghet i ett ben, då verkar det i den andra, sena reflexer (knä, achilles) minskar, muskeltonen i benen minskar, atrofier bildas gradvis (det verkar som bantning, som att "torka ut"). Samtidigt observeras fascikationer i benen - ofrivillig muskelsträngning med en liten amplitud ("vågor" av muskler, muskler "rör sig"). Då är musklerna i händerna involverade i processen, reflexer reduceras också, och atrofier bildas. Processen går högre - bulbar gruppen av motor neuroner är involverad. Detta leder till utseende av symtom som nedsatt svalning, suddning och suddigt tal, en nasal nyans av rösten och en gallring av tungan. Det är gagging när man äter, börjar käften att sakta, problem med att tugga förekommer. Tungan har också fasciculations;
• vid början av sjukdomen detekteras tecken på samtidig skada på de centrala och perifera motoneuronerna, som ger rörelse i benen. Samtidigt kombineras svaghet i benen med en ökning av reflexer, en ökning av muskelton och muskelatrofi. Patologiska stopp symptom på Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky och andra visas. Därefter uppstår liknande förändringar i händerna. Då är hjärnans motor neuroner inblandade. Visa tal, svälja, tugga, rycka på språket. Tvingad skratt och gråt.

Nacke och bröstform

Också kan debut på två sätt:

• Endast skador på perifer motoneuron - pares, atrofi och fascikulering förekommer, minskning av ton i ena handen. Efter några månader uppstår samma symtom i en annan hand. Händerna tar formen av en "apa's paw." Samtidigt detekteras en ökning av reflexer, patologiska stoppskyltar utan atrofi i nedre extremiteterna. Gradvis minskar muskelsäkerheten i benen, hjärnans sektion är involverad i processen. Och sedan suddigt tal, problem med att svälja, pares och fasciculation av tungan gå med. Svaghet i halsens muskler manifesteras av huvudets hängning;
• samtidig skada på centrala och perifera motoneuroner. Samtidigt finns atrofier och förhöjda reflexer med patologiska handskenor i händerna, i benen - en ökning i reflexer, minskad styrka och patologiskt stoppa symtom i frånvaro av atrofier. Senare påverkas bulbar-sektionen.

Bulbar form

I den här sjukdomsformen är de första symtomen på en perifer motor neuronskada i hjärnstammen artikulationssjukdomar, gagging under ätning, nasaljud, atrofi och fascikuleringar av tungan. Språkrörelser är svåra. Om det centrala motoneuronet också påverkas, innefattar dessa symtom också en ökning av svält- och mandibulära reflexer, våldsamt skratt och gråt. Gagreflexen stiger.

I händerna när sjukdomen fortskrider, bildas pares med atrofiska förändringar, en ökning i reflexer, en ökning av ton och patologiska fotskyltar. Liknande förändringar förekommer i benen, men lite senare.

Hög form

Detta är en typ av amyotrofisk lateralskleros, när sjukdomen fortskrider med en primär lesion av det centrala motorneuronet. Samtidigt bildas pares med ökad muskelton och patologiska symptom i alla muskler i stammen och extremiteterna.

Med hög form, förutom motorisk störningar, uppstår störningar i mentala sfären: minne, tänkande störs och intellektindikatorer minskar. Ibland når dessa sjukdomar demensnivå (demens), men det händer i 5% av alla fall av amyotrofisk lateralskleros.

Bulbar och höga former av ALS är prognostiskt ogynnsamma. Patienter med denna sjukdomsutbrott har en kortare livslängd jämfört med de cervicotoraxala och lumbosakrala formerna.

Oavsett sjukdomsens första manifestationer går det stadigt framåt. Pares i olika lemmar leder till en kränkning av förmågan att röra sig självständigt, för att behålla sig själva. Inblandning av andningsmusklerna i processen leder först till utseende av andfåddhet under fysisk ansträngning, då dyspnén störs redan i vila och episoder av akut brist på luft uppträder. I terminaltrinn är spontan andning helt enkelt omöjligt, patienter behöver konstant artificiell ventilation av lungorna.

I sällsynta fall kan urinstörningar i form av fördröjning eller urininkontinens vara med i slutet av sjukdomen. När ALS utvecklar impotens tillräckligt tidigt.

I samband med ett brott mot tuggning och sväljning, muskleratrofi, förlorar patienter mycket vikt. Muskelatrofi detekteras genom att mäta omkretsen av lemmarna på symmetriska platser. Om skillnaden mellan höger och vänster sida är mer än 1,5 cm, indikerar detta närvaron av atrofi. Smärta syndrom i ALS är förknippat med styvhet i lederna på grund av pares, förlängd immobilitet av de drabbade kroppsdelarna, kramper.

Eftersom ALS försämrar munhålans täthet, nedre käften och huvudet hänger ned, detta åtföljs av konstant drooling vilket är väldigt obehagligt för patienten (speciellt med tanke på att sunt förnuft och tillräcklig uppfattning av deras tillstånd i de flesta fall kvarstår tills sjukdomens slutstadium ), det skapar intrycket av en psykiskt sjuk person. Detta faktum bidrar till bildandet av depression.

ALS åtföljs av vegetativa sjukdomar: överdriven svettning, ansiktsfettlighet, missfärgning av huden, benen blir kalla för beröring.

Livslängden hos en patient med ALS är enligt olika källor, från 2 till 12 år, men mer än 90% av patienterna dör inom 5 år från diagnosdagen. I sjukdomens slutstadium är patienterna helt sovna, andningen stöds av en artificiell lungventilationsapparat. Dödsorsaken hos sådana patienter kan vara andningsstopp, tillägg av komplikationer som lunginflammation, tromboembolism, trycksågsinfektion med generalisering av infektion.

Principer för diagnos

Över hela världen för diagnos av UAS kräver en uppsättning funktioner:

• kliniska symptom på centrala motoneuronskador (patologiska hand- och fotsymptom, ökning av laktationsreflexer, ökad muskelton);
• kliniska tecken på perifer neuronskada, bekräftad av elektrofysiologiska undersökningsmetoder (elektromyografi),
  patologiska data (biopsi);
• stadig progression av sjukdomen med involvering av nya muskelarrayer.

En särskild roll ges för att utesluta andra sjukdomar som kan uppstå symptom som liknar ALS.

Om du misstänker amyotrofisk lateralskleros efter noggrann insamling av klagomål, visas anamnese och neurologisk undersökning av patienten:

• elektromyografi (EMG);
• magnetisk resonansavbildning (MRI);
• laboratorieprov (bestämning av koncentrationen av CPK, AlAT, AsAT, kreatinininnehåll);
• forskning av cerebrospinalvätska (cerebrospinalvätska);
• molekylärgenetisk analys.

För diagnos av amyotrofisk lateralskleros används nålformad EMG. I fallet med ALS avslöjas tecken på muskel-denervering, det vill säga att den drabbade muskeln inte har en fungerande förbindelse med neuroner och deras processer. Detta blir en bekräftelse på centrala motoneurons nederlag. Ett annat symptom är de fasciculationspotentialer som EMG registrerar. Det borde vara känt att potentialen i fascikulationer också kan hittas hos friska människor, men de skiljer sig åt i ett antal tecken från de patologiska (som kan bestämmas av EMG).

MR i hjärnan och ryggrad används i diagnosen för att identifiera sjukdomar som kan "simulera" symtomen på ALS, men är härdbara, i motsats till ALS. Tecken som bekräftar förekomst av ALS under MR är atrofi hos hjärnans motorcortex, degenerering av pyramidala kanaler (vägar som förbinder centrala motorneuron med periferien).

Med ALS i blodet ökar innehållet av CK (kreatinfosfokinas) med 2-9 gånger jämfört med normen. Detta är ett enzym som frigörs vid nedbrytningen av muskelfibrer. Av samma anledning ökar indikatorerna för ALT, AsAt och kreatinin något.

I cerebrospinalvätskan under ALS ökade något proteinhalt (upp till 1 g / l).

Molekylärgenetisk analys kan avslöja en genmutation i kromosom 21, vilken är ansvarig för superoxiddismutas-1. Detta är den mest informativa metoden för alla laboratorietester.

behandling

Tyvärr är amyotrofisk lateralskleros en obotlig sjukdom. Det är idag, det finns inget sätt att sakta ner (eller stoppa) sjukdomsprogressionen under lång tid.

Även om det syntetiserade endast läkemedel som signifikant förlänger livslängden på patienter med ALS. Detta ämne som förhindrar frisättning av glutamat är Riluzole. Det måste tas 100 mg per dag hela tiden. Riluzole ökar emellertid i genomsnitt livslängden med bara 3 månader. Det är huvudsakligen indikerat för patienter i vilka sjukdomen finns i mindre än 5 år, med självständig andning (volymen av den tvingade vitaliteten hos lungorna är minst 60%). Vid förskrivning bör biverkningar i form av läkemedels hepatit övervägas. Patienter som får Riluzole ska därför testa leverfunktionen 1 gång om 3 månader.

Symtomatisk behandling är indicerad för alla patienter som lider av ALS. Målet är att lindra lidande, förbättra livskvaliteten, för att minimera behovet av utomsorg.

Symtomatisk behandling krävs för följande sjukdomar:

• under fasciculations, krampig - Carbamazepin (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidin);
• för att förbättra muskelmetabolism - Berlithion (Espa-Lipon, Lipoic acid), Carnitin (Elkar), Levocarnitin;
• depression - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylin;
• för att förbättra metabolism i neuroner - B-komplexkomplex (Milgamma, Kombilipen, etc.);
• med drooling - Atropin injiceras i munnen, Amitriptyline tabletter sväljas, mekanisk rengöring av munhålan, användning av bärbar sugning, injicering av botulinumtoxin i spyttkörtlarna, bestrålning av spytkörtlarna.

Många symptom på amyotrofisk lateralskleros kräver icke-läkemedelsmetoder.

När en patient har svårt att svälja mat, är det nödvändigt att byta till måltider med mashed och malda diskar, använd soufflé, potatismos, halvflytande spannmål. Efter varje måltid bör genomföras rehabilitering av munhålan. Om matintaget blir så svårt att patienten tvingas ta mat i mer än 20 minuter, om han inte kan dricka mer än 1 liter vätska per dag och även med en progressiv viktminskning på mer än 2% per månad, bör man tänka på utförande av perkutan endoskopisk gastrostomi. Detta är en operation, varefter mat tränger in i kroppen genom ett rör som är avelt i bukområdet. Om patienten inte håller med om att utföra en sådan operation och matintaget blir omöjligt alls, är det nödvändigt att byta till sondmatning (en sond sätts in genom munnen i magen genom vilken mat hälls). Du kan använda parenteral (intravenös) eller rektal (genom rektum) effekten. Dessa metoder gör det möjligt för patienter att inte dö av hunger.

Störning av tal komplicerar väsentligt patientens sociala anpassning. Med tiden kan tal bli så otvetydigt att den verbala kontakten helt enkelt är omöjlig. Hjälp i detta fall elektroniska skrivmaskiner. Utomlands, använd datorens teckenuppsättning touch sensorer som ligger på ögonbollarna.

För att förhindra djup ventrombos i nedre extremiteterna ska patienten använda elastiska bandage. När smittsamma komplikationer uppträder anges antibiotika.

Motorsymtom kan korrigeras delvis med speciella ortopediska apparater. För att fortsätta gå, använd ortopediska skor, kanor, vandrare och senare barnvagnar. När det hängande huvudet använder halvfast eller stel huvudhållare. I de sena stadierna av sjukdomen behöver patienten en funktionell säng.

Ett av de allvarligaste symptomen i ALS är andningssvikt. När syreinnehållet i blodet sjunker till kritiskt och allvarligt andningssvikt utvecklas, så är användningen av periodiska icke-invasiva ventilationsanordningar indikerad. De kan användas till patienter i hemmet, men på grund av dess höga kostnad, de är oåtkomliga. Om behovet av ingrepp i andningsförloppet överstiger 20 timmar om dagen visas patienten trakeostomi och artificiell lungventilation (ALV). Det ögonblick då patienten börjar behöva en ventilator är kritisk, eftersom den indikerar den närmar sig döden. Frågan om översättningen av patienten på en respirator är mycket svårt med tanke på medicinsk etik. Denna manipulation sparar livet för en tid men förlänger samtidigt lidandet, eftersom ALS-patienterna förblir rationella under en mycket lång tid.

Amyotrofisk lateralskleros är en allvarlig neurologisk sjukdom som i dag lämnar praktiskt taget ingen chans för patienten. Det är väldigt viktigt att inte misstas med diagnosen. Effektiv behandling av denna sjukdom finns inte ännu. Hela måttet, både medicinskt och socialt, genomfört i fallet med ALS, bör syfta till att säkerställa patientens mest kompletta liv.

Första medicinska kanalen, föreläsning om "amyotrofisk lateralskleros". Läser Levitsky Gleb Nikolaevich

Amyotrofisk lateralskleros: tecken, former, diagnos, hur man lever med det?

Lateral eller amyotrofisk lateralskleros (ALS), kallad motor neuron sjukdom eller Charcot-Kozhevnikov sjukdom, motor neuron sjukdom, och på vissa ställen i världen - Lou Gehrigs sjukdom, som huvudsakligen avser engelsktalande regioner. Kära patienter i detta avseende bör inte förvånas eller tvivla om texten i denna artikel kommer att uppfylla de olika namnen på denna mycket dåliga patologiska process som leder först för att slutföra funktionshinder och då till döds.

Kortfattat om vad som utgör en sjukdom hos motor neuroner

Grunden för denna fruktansvärda sjukdom är skador på hjärnstammen, som inte stannar vid denna sida, men sprider sig mot ryggmärgets främre horn (nivå av livmoderhalsförtjockning) och pyramidala vägar som leder till degenerering av skelettmuskler. I histologiska preparat hittas cytoplasmatiska ingrepp, kallade Buninas små kroppar, och mot bakgrund av vaskulära infiltrationer observeras degenerativt förändrade, rynkade och döda nervceller i stället för vilka glialelementen växer. Det är uppenbart att processen, förutom alla delar av hjärnan och ryggmärgen (cerebellum, stammen, cortex, subcortex, etc.), påverkar kärnorna i motor FMN (kraniala nerver) hjärnhinnorna, hjärnkärlen och hjärnväggen. Patologen vid obduktionen konstaterar att livmoderhals- och ländesförtjockningen hos patienter minskas märkbart i volym, och stammen är fullständigt atrofierad.

Om 20 år sedan kunde patienter knappt leva 4 år, då har det i vår tid varit en tendens att öka den genomsnittliga livslängden, som redan når 5-7 år. Hjärnformen är fortfarande inte olika livslängd (3-4 år), och bulbarformen ger inga speciella chanser (5-6 år). Visst, vissa har bott i 12 år, men mestadels är de patienter med cervicotorakform. Men vad betyder detta begrepp om Charcot's sjukdom (sporadiska former) inte sparar barns (gymnasieskola) och ungdomar, medan man har mer "chanser" att förvärva motorisk neuronsjukdom är manlig. Familjärenden gör debuten oftare i vuxen ålder. Den reella risken att bli sjuk återstår i intervallet mellan 40 och 60 år, men efter 55 män håller inte längre ledningen och blir sjuk i nivå med kvinnor.

Bulbarabnormaliteter hos de centra som ansvarar för andningsfunktionen och hjärt-kärlsystemet orsakar vanligtvis dödsfall.

Det finns en sådan definition i litteraturen som "ALS syndrom". Detta syndrom har inget att göra med motorisk neuronsjukdom, det orsakas av helt olika orsaker och åtföljer andra sjukdomar (viss proteinemi, tuggbåren encefalit, etc.), även om symptomen på ALS-syndrom väsentligen liknar det tidiga skedet av Lou Gehrigs sjukdom när kliniken ännu inte har fått snabb utveckling. Av samma anledning differentieras initialfasen av amyotrofisk lateralskleros från akut cerebrovaskulär olycka (stroke) eller multipel skleros.

Video: Föreläsning om UAS från utbildningsprogrammet i neurologi

Formen bestäms av de rådande symtomen.

ALS har inga gränser i den sjuka människokroppen, den rör sig och påverkar således patientens hela kropp. Därför är former av amyotrofisk lateralskleros mer villkorliga, baserat på början av den patologiska processen och mer levande tecken på skador. Det är de rådande symtomen i samband med amyotrofisk lateralskleros och inte isolerade drabbade områden, som tillåter bestämning av dess former, som kan representeras enligt följande:

• Nacken och bröstkorgen, som först och främst börjar känna armarna, axelbladets område, hela axelbandet. Det är mycket svårt för en person att kontrollera rörelser där även uppmärksamheten inte behövde koncentreras före sjukdomen. Fysiologiska reflexer ökar, patologiska visas parallellt. Strax efter att händerna upphört att lyda, uppträder muskulär atrofi hos handen ("apens tass") och patienten i detta område är immobiliserad. De nedre divisionerna förblir inte åt sidan och dras in i den patologiska processen.
• Lumbosacral. Liknande händer börjar nedre extremiteter att lida, svaghet i underarms muskler framträder, följt av ryckningar, ofta konvulsioner och sedan muskulär atrofi. Patologiska reflexer (ett positivt symptom på Babinsky och andra) hör till diagnostiska kriterier, eftersom de observeras redan vid sjukdomsuppkomsten.
• Bulbarform - en av de allvarligaste, som endast i sällsynta fall gör det möjligt för patienten att sträcka livslängden i mer än 4 år. Förutom problem med tal ("nasal") och okontrollerade ansiktsuttryck, finns det tecken på svårighet att svälja, vilket blir en fullständig oförmåga att äta mat på egen hand. Den patologiska processen, som täcker patientens hela kropp, har en mycket negativ inverkan på de respiratoriska och hjärt-kärlsystemens funktionella förmågor. Därför utvecklas människor med denna form före pares och förlamning. Det är ingen mening att hålla en sådan patient länge på ventilatorn (artificiell lungventilation) och mata med droppare och med hjälp av gastrostomi, eftersom andelen hopp för återhämtning från denna form nästan reduceras till noll;
• Cerebral, som kallas hög. Det är känt att allt kommer från huvudet, så det är inte förvånande att i hjärnformen kommer både armar och ben att påverkas och atrofi. Dessutom är det för en patient som har detta alternativ mycket vanligt att det inte finns anledning att gråta eller skratta. Dessa åtgärder är som regel inte kopplade till hans erfarenheter och känslor. När allt kommer omkring, om en patient gråter i sitt tillstånd, kan det förstås, men det är osannolikt att han kommer bli löjlig från sin sjukdom, så man kan säga att allt händer spontant, oavsett personens önskan. Enligt kursens svårighetsgrad är cerebralformen praktiskt taget inte sämre än bulbarformen, vilket också snabbt leder till patientens död;
• Polynurotisk (poly betyder mycket). Formen manifesteras av flera lesioner av nerverna och muskelatrofi, pares och förlamning av benen. Många författare skiljer inte den i en separat form, och klassificeringen av olika länder eller olika författare kan skilja sig åt, i det som inte finns något skamligt, så du borde inte fokusera på detta, förutom att hjärn- och bulbarformerna inte kringgår någon källa.

Orsakerna till sjukdomen...

De faktorer som kan utlösa denna svåra patologiska processen är inte så många, men en person kan träffas varje dag varje dag, oavsett ålder, kön och geografisk plats, förutom naturligtvis ärftlig predisposition, som endast är karakteristisk för en viss del av befolkningen (5 -10%).

Så orsakerna till motoneuronsjukdomar:

1. Intoxikation (helst, men särskilt - ämnen i kemisk industri, där huvudrollen är tilldelad av metaller: aluminium, bly, kvicksilver och mangan);
2. Infektionssjukdomar orsakade av aktiviteten hos olika virus i människokroppen. Här hör en speciell plats till en långsam infektion som orsakas av ett neurotropt virus som ännu inte har fastställts.
3. Elektrisk skada;
4. Brist på vitaminer (hypovitaminos);
5. Graviditet kan provocera motor neuron sjukdom;
6. Maligna neoplasmer (särskilt lungcancer);
7. Operationer (avlägsnande av en del av magen);
8. Genetiskt programmerad predisposition (familjefall av motor neuron sjukdom). Skylden för amyotrofisk lateralskleros är en muterad gen lokaliserad på kromosom 21, vilken huvudsakligen överförs av den autosomala dominerande arvetoden, även om den autosomala recessiva varianten i vissa fall också uppträder, i mindre utsträckning;
9. Oförklarlig anledning.

... och dess kliniska manifestationer

Symtom på amyotrofisk lateralskleros kännetecknas primärt av utseende av perifer och central pares av händerna, som indikeras av följande tecken:

• Periosteal och tendonreflexer börjar visa en tendens att öka.
• Atrofi av musklerna i händerna och scapularområdet;
• Förekomsten av patologiska reflexer (de övre symtomen på Rossolimo, som refererar till handens patologiska reflexer, Babinskys positiva symptom, etc.);
• Klonus av fötter, ökning av Achilles och även knäreflexer;
• Utseendet av fibrillära ryckningar i axelbandets muskler och dessutom musklerna i läpparna och tungan, vilket lätt kan märkas om du slår muskeln i det drabbade området med en neurologhammare.
• Bildandet av bulbarförlamning, som uppenbaras av gagging, dysartri, heshet, hängande käken (lägre, självklart), överdriven drooling;
• I händelse av motorisk neuronsjukdom lider den mänskliga psyken nästan inte, men det är osannolikt att en sådan allvarlig patologi inte påverkar sinnet på något sätt och inte påverkar den emotionella bakgrunden. Som regel faller patienter i sådana situationer i en djup depression, eftersom de redan vet något om sin sjukdom, och staten föreslår mycket;

Självklart, genom att involvera hela kroppen i processen, ger Charcots sjukdom ett rikt och mångsidigt symptom, vilket emellertid kan kort presenteras som syndromer:

1. Trög och spastisk förlamning av armarna och benen;
2. Muskelatrofi med:
   a) fibrillära ryckningar orsakade av stimulering av ryggmärgets främre horn, vilket orsakar att vissa (enskilda) muskelfibrer upphetsas;
   b) fasciala ryggningar orsakade av rörelsen av ett helt bunt av muskler och som härrör från stimulans av rötterna;
3. Bulbar syndrom.

De viktigaste diagnostiska kriterierna - reflexer och ENMG

När det gäller diagnostik beror det framförallt på den neurologiska statusen och den viktigaste instrumentella metoden för sökandet efter ALS är ENMG (elektroneuromyografi), resten av testningen görs för att utesluta sjukdomar som liknar symptom eller att studera patientens kropp, särskilt tillståndet i andningsorganen och muskuloskeletala systemet. Följaktligen innehåller listan över nödvändiga studier:

• Allmänna kliniska (traditionella) test (allmänna blod- och urintester);
• BAC (biokemi);
• Spinal punktering (mer sannolikt att utesluta multipel skleros, eftersom det inte finns någon förändring i cerebrospinalvätska med Charcots sjukdom);
• Muskelbiopsi;
• R-grafisk undersökning;
• MR för att upptäcka eller eliminera organiska skador
• Spirogram (en studie av andningsfunktionen), vilket är mycket viktigt för sådana patienter, med tanke på att i amyotrofisk lateralskleros lider andningsfunktionen ofta.

Att behålla och förlänga livet

Terapi av motor neuron sjukdom är främst inriktad på allmän förstärkning, upprätthålla kroppen och lindra symtomen. När den patologiska processen utvecklas, växer andningsfel, så patienten först (medan den fortfarande finns i rullstol) för att förbättra andningsaktiviteten går till en NIVL-enhet (för icke-invasiv ventilation av lungorna) och sedan, när han slutar klara av, till stationär ventilationsutrustning.

En verkligt effektiv lösning för behandling av amyotrofisk lateralskleros har ännu inte uppfunnits, men det är fortfarande nödvändigt att behandlas och patienten är ordinerad medicinering:

1. Rilutec (riluzole) - den enda narkotikarelaterade åtgärden. Bara en liten bit (ungefär en månad) förlänger livet och låter dig förlänga tiden innan du överför patienten till en ventilator.
2. För att förbättra tal och svälja används antikolinesterasläkemedel (galantamin, proserin);
3. Hjälper till att lindra spasmer Elenium, sibazon (diazepam), muskelavslappnande medel;
4. För depression och sömnstörningar, lugnande medel, antidepressiva medel och sömntabletter;
5. Vid infektiösa komplikationer utförs antibiotikabehandling (antibiotika);
6. När smärtor används NSAID (icke-steroida antiinflammatoriska) och analgetika, och senare överförs patienten till narkotiska smärtstillande medel;
7. Amitriptylin är ordinerat för att minska salivation;
8. Behandlingen innehåller i regel också vitaminer från grupp B, anabola steroider som bidrar till en ökning av muskelmassa (retabolil), nootropa läkemedel (piracetam, cerebrolysin, nootropil).

Bra vård förbättrar livskvaliteten.

Man kan knappast argumentera med uttalandet att en patient med Charcots sjukdom behöver särskild vård. Det är i synnerhet, eftersom en matning är värt någonting. Och kampen mot bedsores? Vad sägs om depression? Patienten är kritisk till sitt tillstånd, han är mycket orolig för att hans tillstånd förvärras varje dag och i slutändan slutar han (inte villigt) att tjäna sig, kan inte kommunicera med andra och njuta av en god lunch.

En sådan patient behöver:

• I en funktionell säng, utrustad med en hiss,
• I en stol med utrustning som ersätter toaletten;
• I en rullstol som drivs av knappar som patienten fortfarande kan hantera;
• I kommunikationsmedlen, för vilken den bärbara datorn är bäst lämpad.

Förebyggandet av sängar är mycket viktigt. I sådana fall tar de inte lång tid att vänta, så sängen ska vara ren och torr, såväl som patientens kropp.

Patienten äter huvudsakligen flytande, välsaltad mat rik på proteiner och vitaminer (medan sväljningsfunktionen är bevarad). Därefter matas patienten genom en sond och gripas sedan till tvungen, men åtminstone - påläggning av en gastrostomi.

Det är uppenbart att patienten med amyotrofisk lateralskleros lider mycket: moraliskt och fysiskt. Samtidigt lider de människor som bryr sig om honom, för vilken han är en nära person. Ensam, det är väldigt svårt att titta på blekande ögon, för att se smärta och förtvivlan och inte kunna hjälpa till att besegra sjukdomen, bota, ta tillbaka en kära person till livet. Släktingar som bryr sig om sådana patienter förlorar sin styrka och blir ofta deprimerade och deprimerade själva, och därför behöver de också hjälp av en psykoterapeut med receptbelagda sedativa och antidepressiva medel.

Vanligtvis i beskrivningen av behandlingen av någon sjukdom söker läsare förebyggande åtgärder och sätt att bli av med en viss sjukdom med folkmedicinska lösningar. Faktum är att det rekommenderade alternativa läkemedlet, som innehåller stora mängder B-vitaminer, groddar vete- och havrekorn, valnötter och propolis, får inte störa patienten, men kommer inte att bota honom. Dessutom bör vi inte glömma att sådana människor ofta har problem med att svälja, så vid Charcots sjukdom på traditionell medicin bör inte åberopas.

Här är det - amyotrofisk lateralskleros (och många fler av dess namn). Sjukdomen är fruktansvärt förskräcklig, oförståelig och obotlig. Kanske en dag kommer en person att kunna tämja denna sjukdom, åtminstone hoppas vi på det bästa, för att forskare över hela världen arbetar med detta problem.

Amyotrofisk lateralskleros

Amyotrofisk lateralskleros är en neurodegenerativ sjukdom som åtföljer döden av centrala och perifera motoneuroner. De viktigaste manifestationerna av sjukdomen är skelettmuskelatrofi, fascikulationer, spasticitet, hyperreflexion, patologiska pyramidala tecken i frånvaro av bäcken och oculomotoriska störningar. Det präglas av en stadig progressiv kurs, vilket leder till ett dödligt utfall. Amyotrofisk lateralskleros diagnostiseras på grundval av neurologisk status, ENG, EMG, ryggrad och hjärnan, analys av cerebrospinalvätska och genetiska studier. Tyvärr har medicin i dag inte en effektiv ALS-patogenetisk terapi.

Amyotrofisk lateralskleros

Amyotrofisk lateralskleros är en neurodegenerativ sjukdom som åtföljer döden av centrala och perifera motoneuroner. De viktigaste manifestationerna av sjukdomen är skelettmuskelatrofi, fascikulationer, spasticitet, hyperreflexion, patologiska pyramidala tecken i frånvaro av bäcken och oculomotoriska störningar. Det präglas av en stadig progressiv kurs, vilket leder till ett dödligt utfall.

Begreppet "amyotrofisk lateralskleros" motsvarar också: motor neuron sjukdom, familjen motor neuron sjukdom, progressiv muskelatrofi, progressiv bulbar förlamning.

Etiologi och patogenes av amyotrofisk lateralskleros

Amyotrofisk lateralskleros är "ändpunkten" av en kaskad av allmänna patologiska reaktioner initierade av olika kända eller okända utlösare. I vissa fall kan amyotrofisk lateralskleros orsakas av mutationer i superoxiddimutas-1-genen, när den cytotoxiska effekten av det defekta enzymet är den huvudsakliga patogenetiska faktorn. Mutant superoxid dismutas-1 ackumuleras mellan lagren i mitokondrialt membran, störande axonal transport; samverkar med andra proteiner, vilket leder till en överträdelse av deras nedbrytning.

Förekomsten av sporadiska fall av amyotrofisk lateralskleros underlättas av okända utlösare, vilka, liksom mutant superoxid dismutas-1, är i stånd att realisera deras effekter under tillstånd av ökad funktionell belastning på motorneuroner, vilket orsakar deras selektiva sårbarhet. Som ett resultat av att öka motoneurons funktioner ökar nivån av glutamatfrigöring, övertryck av intracellulärt kalcium, intracellulära proteolytiska enzymer aktiveras och det frigjorda överskottet av fria radikaler från mitokondrier skadar microglia, astroglia och motoneuronerna själva med deras efterföljande degenerering.

Klassificering av amyotrofisk lateralskleros

För närvarande finns det fyra huvudformer av amyotrofisk lateralskleros:

• hög (cerebral);
• cervikal-bröstkorg;
• bulbär;
• lumbosakrala.

Den kliniska bilden av amyotrofisk lateralskleros

I den klassiska varianten av amyotrofisk lateralskleros med cervikal debut bildas en asymmetrisk övre klumpig paraparesis med hyperreflexi och patologiska pyramidala tecken i början av sjukdomen samtidigt. Tillsammans med detta utvecklas en asymmetrisk nedre spastisk paraparesis med hyperreflexi och patologiska tecken. I framtiden förenar kombinationen av bulbar och pseudobulbar syndrom, även senare är amyotrofier i de nedre extremiteterna, som råder i extensormuskelgruppen, mer uttalade.

I en segmenterad nukleär variant av amyotrofisk lateralskleros med cervikal debut bildas en asymmetrisk övre fläckig paraparesis vid sjukdomsuppkomsten tillsammans med hyporeflexi och patologiska pyramidal tecken i nedre extremiteterna (utan hypertoni). Vid tidpunkten för utvecklingen av plegia i de proximala extremiteterna, minskar de minsta pyramidala symtomen i händerna bort, patienterna vid denna tid behåller förmågan att röra sig självständigt. Med sjukdomsutvecklingen samlas också bulbar syndrom, även senare finns det olika amyotrofier och pares i nedre extremiteterna.

I den klassiska varianten av amyotrofisk lateralskleros med diffus debut, börjar sjukdomen med utvecklingen av fläckig asymmetrisk tetrapares. Tillsammans med detta utvecklar bulbar syndrom i form av dysfoni och dysfagi. Det finns snabb trötthet, markerad viktminskning, inspirerande dyspné.

I den klassiska varianten av amyotrofisk lateralskleros med lumbar debut bildas en asymmetrisk nedre slap paraparesis med hyperreflexi och patologiska pyramidala tecken i början av sjukdomen. Samtidigt finns det en asymmetrisk övre paraparesis med amyotrofier, muskelhypertoner, hyperreflexi och patologiska pyramidala tecken. Vid tidpunkten för utveckling av fläckig paraplegi behåller patienterna förmågan att använda sina händer. Senare bulbar och pseudobulbar syndrom gå med.

I den segmenterade nukleära varianten av amyotrofisk lateralskleros med lumbar debut börjar sjukdomen med bildandet av den nedre flaccida asymmetriska paraparesisen med atrofi och tidig utrotning av tendonreflexerna. Vidare sammanfogar den övre klumpiga asymmetriska paraparesisen med den tidiga utrotningen av tendonreflexer. Bulbar syndrom, som senare utvecklas, manifesterar sig i form av dysfoni och dysfagi. Det finns en markerad inspirerande dyspné på grund av tidigt engagemang i den patologiska processen med hjälpande respiratoriska muskler, liksom uttalad viktminskning.

I den pyramidala varianten av amyotrofisk lateralskleros med lumbal debut manifesterar sig sjukdomen sig vid bildandet av lägre spastisk asymmetrisk paraparesis med hyperreflexi, amyotrofi och patologiska pyramidala tecken; senare sammanfogar övre spastiska paraparesis med samma tecken, varefter pseudobulbar syndrom utvecklas.

I den klassiska versionen av amyotrofisk lateralskleros med progressiv bulbarlamning vid början av sjukdomen utvecklas dysartri, dysfagi, nasofoni, atrofi och fascikulering av tungan. Senare utvecklas den övre flaccid asymmetriska paraparesisen med hyperreflexi, atrofi och patologiska pyramidala tecken. Därefter förenas den nedre spastiska asymmetriska paraparesisen med hyperreflexi och patologiska pyramidala tecken. Det finns en uttalad minskning av kroppsvikt, och i det sena skedet av sjukdomen förenas andningsorganen.

I den segmenterade nukleära varianten av amyotrofisk lateralskleros med progressiv bulbarförlamning börjar sjukdomen med utvecklingen av dysfoni, dysfagi, dysartri, prolaps av faryngeala och mandibulära reflexer. Därefter utvecklas en övre fläckig asymmetrisk paraparesis med hyperreflexi, atrofi och patologiska pyramidala tecken. Senare förenas den nedre spastiska asymmetriska paraparesisen med hyperreflexi och patologiska tecken. På grund av dysfagi minskar kroppsvikten betydligt. I det sena skedet av sjukdomen är andningsorganen anslutna.

Diagnosen av amyotrofisk lateralskleros

För diagnos av amyotrofisk lateralskleros bör följande kriterier användas: Tecken på skador på perifermotorneuronen enligt kliniska, elektrofysiologiska och patomorfologiska data; tecken på centrala motor neuron skador enligt kliniska data; progressiv spridning av symtom på ett eller flera områden av innervering (upptäckt under observation av patienten). Samtidigt är det nödvändigt att inte ha några elektrofysiologiska och patologiska tecken på en annan sjukdom, vars närvaro skulle förklara degenerationen av centrala och perifera motoneuroner, såväl som neuroimaging data om förekomsten av andra sjukdomar som kunde förklara kliniska och elektrofysiologiska tecken.

Det finns flera kliniska former av amyotrofisk lateralskleros (ALS): sporadisk amyotrofisk lateralskleros i isolerad form eller i närvaro av samtidiga sjukdomar; genetiskt bestämd (ärftlig, familjär) form - amyotrofisk lateralskleros, manifesterad i mer än en generation av familjen, med olika typer av arv och / eller associerad med olika orsakssamlingar. Separat skiljer sig flera ALS-liknande syndrom som fenomenologiskt liknar amyotrofisk lateralskleros men utvecklas i andra patologiska processer. Karakteristiska särdrag hos ALS-liknande syndrom: endemicitet, närvaro av familje- eller sporadiska extrapyramidala symptom, cerebellär degeneration, demens av frontaltyp, autonoma misslyckanden, sensoriska och oculomotoriska störningar.

En annan form av amyotrofisk lateralskleros - ALS med laboratorie tecken på osäker diagnostisk signifikans - fall av ALS som kombineras med laboratorie symptom som har ett osäkert förhållande till sjukdomen patogenesen. För att diagnostisera sådana fall av ALS är deras överensstämmelse med de elektrofysiologiska, kliniska och neurogenologiska kriterierna för tillförlitlig eller kliniskt möjlig amyotrofisk lateralskleros nödvändig. Förhållandet mellan ytterligare laboratorie tecken på patogenesen av sjukdomen är möjlig men inte nödvändigtvis. Sådana laboratorieegenskaper innefattar: höga antikroppstitrar, monoklonal gammopati, lymfom, godartad endokrinologisk patologi (hyperparathyroidism, hypertyreoidism, etc.), exogen förgiftning (kvicksilver, bly, etc.), infektioner (brucellos, syfilis, HIV, bältros etc.) )..

Om du misstänker att amyotrofisk lateral skleros är nödvändig: historia (både personlig och familj) fysisk och neurologisk undersökning instrumentala undersökningar (EMG, hjärnans MR) laboratorietester (allmän och biokemisk blodprov); serologiska test (antikroppar mot HIV, Wasserman-reaktion, etc.); spritstudie; molekylärgenetisk analys (mutationer i superoxiddismutas-1-genen).

Vid uppsamling av anamnese är det nödvändigt att uppmärksamma patientens klagomål om styvhet och / eller svaghet i olika muskelgrupper, muskelsprängning och spasmer, viktminskning av vissa muskler, episoder av akut luftbrist, talproblem, salivation, sväljning, andfåddhet (under träning och i frånvaro av det), en känsla av missnöje med sömn, allmän trötthet. Dessutom är det nödvändigt att klargöra närvaron (eller frånvaron) av dubbelsyn, frossa, minnesförlust.

Neurologisk undersökning av misstänkt amyotrofisk lateralskleros bör inkludera selektiv neuropsykologisk testning. bedömning av kranial innervering, testning av mandibularreflexen; utvärdering av bulbarfunktioner kraft av sterno-mastoid och trapezius muskler; bedömning av muskelton (enligt omfattningen av British Medical Research Council) samt svårighetsgraden av motorisk störningar (enligt Ashfort-skalan). Dessutom är studien av patologiska reflexer och samordnande prover (statisk och dynamisk) nödvändig.

På nålelektromyografi avslöjas tecken på akut och kronisk denervering eller denvarande denerveringsprocessen, vilket är tecken på skador på de centrala nervcellerna. Ett karakteristiskt elektrofysiologiskt tecken på amyotrofisk lateralskleros är fasciculationspotentialerna, deras kvantitativa fördelning i olika muskler kan variera. Men man bör komma ihåg den fascinära relativ specificiteten ("godartade" fascikationer kan inträffa hos friska människor).

Den enda laboratoriemetoden som kan bekräfta amyotrofisk lateralskleros är molekylärgenetisk analys av superoxiddismutas-1-genen. Biopsi av perifera nerv, skelettmuskulatur och andra vävnader är endast nödvändig vid amyotrofisk lateralskleros, då det finns neuro-röntgen-, neurofysiologiska och kliniska data som inte är karakteristiska för ALS.

Differentiell diagnos

För att differentiera amyotrofisk lateralskleros från potentiellt behandlingsbar och / eller ha godartad prognos för sjukdomar, utförs MRI i ryggrad och hjärna. Med hjälp av dem avslöjar de tecken på pyramidalt degenerering, som är karakteristiska för ALSs pyramidala och klassiska varianter.

Dessutom, på grund av liknande symtom och den kliniska bilden av amyotrofisk lateralskleros, är det nödvändigt att differentiera från:

• muskelsjukdomar (myosit med cellulära abnormiteter, dystrophic myotonia of Rossolimo-Steinert-Kurshman, oculopening myodystrophy);
• sjukdomar i neuromuskulär synaps (myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrom);
• perifera nervsjukdomar (multifokal motor neuropati med ledningsblock, Personage-Turner syndrom, isolerad motor-polyneuropati, proximal diabetisk motor-polyneuropati, Isaacs neuromyotoni);
• ryggradssjukdomar (Kennedy bulbospinal amyotrofi, liksom andra vuxna ryggrads amyotrofier, kronisk vertebrogen ischemisk myelopati, syringomyelia, ryggmärgs tumörer, familjen spastisk paraplegi, hexosaminidasbrist, kronisk lymfocytisk leukemi eller lymfom med perifera motiv.
• hjärnsjukdomar (dyscirculatory encephalopathy, multisystematrofi, syringobulbia, tumörer av den bakre kraniella fossa och kraniospinalkorsningen);
• systemiska sjukdomar.

Behandling av amyotrofisk lateralskleros

De huvudsakliga målen för behandling av amyotrofisk lateralskleros är: saktar sjukdomsprogressionen och förlänger sjukdomsperioden där patienten behåller förmågan att självvårda; minska svårighetsgraden av individuella symtom på sjukdomen och upprätthålla en stabil nivå av livskvalitet.

Indikationer för sjukhusvistelse kan fungera som primär undersökning, liksom genomförande av perkutan endoskopisk gastrotomi. En neurolog kan informera patienten om diagnosen ALS först efter en grundlig undersökning, som vanligtvis upprepas. Det är nödvändigt att informera patienten om variationen i sjukdomsprogressionen.

Det enda läkemedlet som avsevärt minskar progressionen av amyotrofisk lateralskleros är Riluzole. Det är en presynaptisk glutamatfrigörande hämmare, vars användning gör det möjligt att förlänga patienternas livslängd med i genomsnitt 3 månader. Indikationerna för riluzolanvändning är signifikant amyotrofisk lateralskleros eller sannolik amyotrofisk lateralskleros, med undantag av andra sannolika orsaker till centrala och perifera motoneuroner hos patienten, med en sjukdomsvaraktighet på mindre än fem år utan trakeostomi, med FVC (accelererad lungkapacitet) på mer än 60%. Riluzole är ordinerat för livet, oavsett måltiden. Det är nödvändigt att övervaka (var tredje månad) nivån av levertransaminaser för att undvika utveckling av läkemedelsinducerad hepatit.

Försök att patogenetisk behandling av amyotrofisk lateralskleros med andra läkemedel (inklusive antikonvulsiva medel, metaboliska medel, antiparkinsoniska läkemedel, antioxidanter, kalciumkanalblockerare, immunmodulatorer) misslyckades.

Uppgiften med palliativ terapi är att stoppa utvecklingen av de viktigaste symtomen på amyotrofisk lateralskleros - dysfagi, dysartri, fascikulationer, spasticitet, depression. För att förbättra muskelmetabolism, carnitin, vänster karnitin och kreatinkurser rekommenderas i 2 månader tre gånger om året. För att underlätta gången rekommenderas patienter att använda ortopediska skor, en trollkarl, en sockerrör och för djup venös trombos i nedre extremiteterna, bandage av benen med elastiska bandage visas.

Dysfagi är ett dödligt symptom på amyotrofisk lateralskleros, vilket leder till kakexi. För det första utförs frekvent omorganisering av munhålan, då ändras livsmedlets konsistens. Men i de tidiga skeden av dysfagi är det nödvändigt att prata med patienten och förklara för honom behovet av endoskopisk gastrotomi och betona att det kommer att förbättra sitt tillstånd och förlänga sitt liv.

Behovet av trakeostomi och mekanisk ventilation är en signal om övergående död. Argument mot mekanisk ventilation kan vara den låga sannolikheten för att patienten senare avlägsnas från anordningen, den höga kostnaden för att ta hand om en sådan patient, tekniska svårigheter och komplikationer efter reanimation (lunginflammation, posthypoxisk encefalopati, etc.). Argument för mekanisk ventilation - patientens önskan att förlänga sitt liv.

Prognos för amyotrofisk lateralskleros

Med amyotrofisk lateralskleros är prognosen alltid ogynnsam. Ett undantag kan vara ärftliga fall av ALS associerade med vissa mutationer i superoxiddismutas-1-genen. Varaktigheten av sjukdomen i lumbal debut är ca 2,5 år, medan i bulbar en är det ca 3,5 år. Högst 7% av patienterna med diagnos av ALS lever mer än 5 år.

Amyotrofisk lateralskleros: orsaker, symptom, behandling

Lou Gehrigs sjukdom, eller amyotrofisk lateralskleros, är en snabbt progressiv patologi i nervsystemet, kännetecknad av lesioner av motorneuronerna i ryggmärgen, stammen och cortexen. Dessutom är de kraniala neurons (glossopharyngeal, facial, trigeminal) motorgrenar involverade i den patologiska processen.

Etiologi av sjukdomen

Denna sjukdom är ganska sällsynt och förekommer hos två till fem personer per 100 000. Man tror att sjukdomen oftast utvecklas hos män efter femtio år. Amyotrofisk lateralskleros gör inget undantag för någon och påverkar personer i olika yrken (lärare, ingenjörer, nobelpristagare, senatorer, aktörer) och olika sociala statuser. Den mest kända patienten diagnostiserad med amyotrofisk lateralskleros var världsmästare i baseball Lou Gehrig, som gav det alternativa namnet på denna sjukdom.

I Ryssland är Lou Gehrigs sjukdom också utbredd. Hittills finns det cirka 15-20 tusen patienter med en sådan diagnos. Bland de mest kända personerna i Ryssland med en sådan patologi är värt att notera kompositören Dmitry Shostakovich, utövaren Vladimir Migulyu, Yuri Gladkovs politik.

Orsaker till Lou Gehrigs sjukdom

Grunden för denna sjukdom är ackumuleringen av patologiskt olösligt protein i nervcellerna i nervsystemet, vilket leder till deras död. Anledningen till denna patologi till denna dag har inte klargjorts, men det finns många teorier. Bland de viktigaste:

neurala - Brittiska forskare föreslår att utvecklingen av sjukdomen är associerad med gliaelement, det här är celler som ger vital aktivitet hos neuroner. Många studier har visat att sannolikheten för att utveckla en fruktansvärd sjukdom ökar tiofaldigt med en minskning av astrocyternas funktioner, som avlägsnar glutamat från nervändamål.

gen - 20% av patienterna finner brott i generna som kodar för enzymet Superoxid dismutas-1. Detta enzym är ansvarigt för att omvandla superoxider som är giftiga för nervceller till syre.

autoimmun - Teorin bygger på detektering av specifika antikroppar i blodet, som börjar eliminera motorens nervceller. Det finns studier som styrker förekomsten av sådana antikroppar mot bakgrund av förekomsten av andra allvarliga sjukdomar (till exempel med Hodgkins lymfom eller lungcancer).

ärftlig - Patologi är ärftlig i 10% av fallen.

viral - Teorin var särskilt populär i 60-70-talet av förra seklet, men det bekräftades inte längre. Forskare från Sovjetunionen och USA utförde experiment på apor genom att införa i ryggmärgs extrakt från sjuka. Andra forskare försökte bevisa involveringen av poliomyelitviruset i patologin.