Diagnos och behandling av amyotrofisk skleros

Amyotrofisk lateralskleros är en kronisk, långsamt progressiv neurodegenerativ sjukdom i centrala nervsystemet. Det kännetecknas av en lesion av den centrala och perifera motorneuronen - den huvudsakliga deltagaren av en persons medvetna rörelser. J. Charcot 1869 var den första som beskriver denna sjukdom. Synonymer av sjukdomen: motormotorisk neuronsjukdom, motor neuron sjukdom, Charcot eller Lou Gehrigs sjukdom. ALS, som en av många andra sjukdomar i den neurodegenerativa gruppen, fortskrider långsamt och är dåligt behandlingsbar.

Livslängden i genomsnitt efter starten av den patologiska processen är i genomsnitt 3 år. Livets prognos beror på formen: i vissa fall går livet inte över två år. Dock lever mindre än 10% av patienterna längre än 7 år. Det finns fall av lång livstid vid amyotrofisk lateralskleros. Således bodde den berömda fysikern och populariseraren av vetenskapen Stephen Hawking 76 år: han levde med sjukdomen i 50 år. Epidemiologi: sjukdomen påverkar 2-3 personer per 1 miljon befolkning på ett år. Medelåldern hos patienten är från 30 till 50 år. Statistiskt blir kvinnor oftare sjuk än män.

Sjukdomen börjar i hemlighet. De första tecknen visas när mer än 50% av motorneuroner påverkas. Före detta fortsätter den kliniska bilden latent. Detta gör diagnosen svår. Patienterna vänder sig till läkare redan vid sjukdomshöjden, vid sväljning eller andning är nedsatt.

skäl

Lateral amyotrofisk skleros har inte en tydligt etablerad utvecklingssjukdom. Forskare brukar familjearv som huvudorsaken till sjukdomen. Så, ärftliga former finns i 5%. Av dessa fem procent är mer än 20% associerade med en mutation av superoxiddismutasgenen, som är lokaliserad på kromosom 21. Det tillät också forskare att skapa modeller av amyotrofisk lateralskleros hos experimentella möss.

Installerade och andra orsaker till sjukdomen. Således identifierade forskare från Baltimore specifika föreningar i sönderfallande celler - fyrsträngat DNA och RNA. Genen där mutationen existerade var tidigare känd, men det fanns ingen information om dess funktion. Som ett resultat av mutationen binder de patologiska föreningarna till proteinerna som syntetiserar ribosomerna, på grund av vilket bildandet av nya cellulära proteiner störs.

En annan teori är relaterad till mutationen av FUS-genen i kromosom 16. Denna mutation är förknippad med ärftliga sorter av amyotrofisk lateralskleros.

Mindre studerade teorier och hypoteser:

1. Minskad immunitet eller kränkning av hans arbete. Sålunda detekteras antikroppar mot sina egna neuroner vid amyotrofisk lateralskleros i cerebrospinalvätskan och blodplasma, vilket indikerar en autoimmun natur.
2. Brott mot parathyroidkörtlarna.
3. Överträdelse neurotransmittorer, i synnerhet signalsubstanser som är involverade i den glutamaterga systemet (en överskottsmängd av glutamat - excitatoriska neurotransmittorn - orsakar överstimulering av neuroner och deras död).
4. En viral infektion som selektivt påverkar en motor neuron.

Publiceringen av USA: s nationella medicinska bibliotek ger ett statistiskt samband mellan sjukdomen och förgiftningen av jordbruksbekämpningsmedel.

Grunden för patogenes är fenomenet excitotoxicitet. Det är en patologisk process som leder till förstörelse av nervceller under påverkan av neurotransmittorer som aktiverar NMDA- och AMPA-system (glutamatreceptorer - den viktigaste excitatoriska mediatorn). Kalcium bygger upp på grund av överstimulering inuti cellen. Patogenesen hos sistnämnda leder till en ökning av oxidativa processer och frisättningen av ett stort antal fria radikaler - ostabila syredbrytande produkter, som har en enorm mängd energi. Detta orsakar oxidativ stress - den huvudsakliga faktorn i skador på neuroner.

Patologiskt, under ett mikroskop finns de förstörda cellerna i de främre hornen i ryggmärgen - här går motorvägen. Den största graden av skador på nervceller kan noteras i nacken och i den nedre regionen av GM-stamstrukturer. Förstörelsen observeras också i de främre centrala gyrusarna i fronten. Amyotrofisk lateralskleros, förutom förändringar i motorneuroner, åtföljs av demyelinering - förstörelsen av myelinmanteln i axoner.

Klinisk bild

Symtom på en grupp sjukdomar i motorneuron beror på den segmentella nivån av degenerering av nervceller och form. Följande underarter av ALS är uppdelade beroende på lokaliseringen av motor neuron degenerering:

• Cerebral eller hög.
• Nacke och bröstkorg.
• Lumbosakral form.
• Bulbär.

Amyotrofisk lateralskleros

Initiala symtom på nacke eller bröstform: styrkan i musklerna i överkroppen och musklerna i övre axelbandet är reducerat. Utseendet på patologiska reflexer noteras, och de fysiologiska förbättras (hyperreflexi). Parallellt utvecklas pares i musklerna i nedre extremiteterna. Följande syndrom är också karakteristiska för amyotrofisk lateralskleros:

Syndromet åtföljs av en lesion av kranialnerven vid utgången av medulla oblongata, nämligen: Glossopharyngeal, hypoglossal och vagus nerver påverkas. Namnet kommer från frasen bulbus cerebri.

Detta syndrom åtföljs av en störning av tal (dysartri) och handlingen att svälja (dysfagi) på grund av pares eller förlamning av musklerna i tunga, svalg och struphuvud. Detta är märkbart när människor ofta choked med mat, särskilt flytande mat. Med den snabba utvecklingen av bulbar syndrom åtföljs en överträdelse av vitala funktioner av andning och hjärtslag. Röstens kraft minskar. Han blir tyst och slöhet. Rösten kan försvinna helt (bulbarform motoneuronsjukdom).

Med tiden kommer musklerna att atrofi, vilket inte är fallet med pseudobulbar pares. Detta är nyckelfaktorn mellan symptomkomplexen.

Det här syndromet präglas av en klassisk triad: ett brott mot att svälja, talproblem och en minskning av röstens lustlöshet. Till skillnad från det tidigare syndromet, med pseudobulbar finns en likformig och symmetrisk pares av ansiktsmusklerna. Neuropsykiatriska störningar är också karakteristiska: patienten plågas av våldsamt skratt och gråt. Uppenbarelsen av dessa känslor beror inte på situationen.

De första symptomen på amyotrofisk lateralskleros övervägande ländkotpelaren: asymmetriskt attenuerade av kraften från skelettmuskler i de nedre extremiteterna, senreflexer försvinna. Senare kompletteras den kliniska bilden med pares av armmusklerna. I slutet av sjukdomen är det ett brott mot att svälja och tala. Kroppsvikt reduceras gradvis. I de sena stadierna av amyotrofisk lateralskleros påverkas respiratoriska muskler, vilket gör det svårt för patienter att andas. I slutet används konstgjord lungventilation för att upprätthålla livet.

övre motoneuron sjukdom (högt eller cerebral form) kännetecknas av degenerering av motoriska neuroner i precentral gyrus av frontalloben, även skadade motoneuroner och kortikobulbarnogo kortikospinala vägarna. Den kliniska bilden av kränkningen av den övre motorneuronen kännetecknas av dubbel pares av armarna eller benen.

Generaliserad eller diffus motor neuron debut sjukdom motoneuron sjukdomen börjar med allmänna icke-specifika tecken: viktminskning, andningssvikt och agera å ena sidan lossnar av musklerna i händer eller fötter, t ex, hemipares (minskad muskelstyrka i arm och ben på ena sidan av kroppen).

Hur börjar amyotrofisk lateral skleros i allmänhet:

• konvulsioner;
• ryckningar;
• utveckla muskelsvaghet
• svårighetsgrad i uttal.

Progressiv bulbarförlamning

Detta är en sekundär störning som uppträder på grund av ALS. Patologi manifesteras av klassiska symptom: ett brott mot att svälja, tal och röst. Talet blir suddigt, patienter uttrycker ljud ostört, nasalism och heshet framträder.

En objektiv undersökning av patienter vanligtvis med öppen mun, inget ansiktsuttryck i ansiktet, mat när man försöker svälja kan falla ur munnen och vätskan kommer in i näshålan. Musklerna i tungan atrofi, det blir ojämnt och viks.

Progressiv muskelatrofi

Denna form av ALS är först manifesterad av muskelspringning, fokalkonvulsioner och fascikationer - spontana och synkrona sammandragningar av ett bunt muskler synliga för ögat. Senare leder degenerering av den nedre motorneuronen till pares och atrofi i armmusklerna. I genomsnitt lever patienter med progressiv muskelatrofi upp till 10 år från diagnosdagen.

Primär lateral skleros

Den kliniska bilden utvecklas inom 2-3 år. Karakteriserad av sådana symptom:

• ökad muskelton i underbenen;
• promenader störs hos patienter: de snubblar ofta och det är svårt för dem att bibehålla balans
• Röst, tal och sväljning är upprörd;
• vid slutet av sjukdomsproblemet vid andning.

Primär lateralskleros är en av de sällsynta formerna. Av 100% av patienterna med motormotorisk neuron drabbas inte mer än 0,5% av sidoskleros. Livslängden beror på sjukdomsprogressionen. Så, människor med PLC kan leva en genomsnittlig livslängd för friska människor, om PLC inte går in i amyotrofisk lateralskleros.

Hur sjukdomen detekteras

Problemet med diagnos är att många andra neurodegenerativa patologier har liknande symtom. Dvs., diagnosen görs genom uteslutning genom differentiell diagnos.

Den internationella federationen av neurologi har utvecklat kriterier för att diagnostisera en sjukdom:

1. Den kliniska bilden innehåller tecken på skador på den centrala motorneuronen.
2. Den kliniska bilden innehåller tecken på skador på perifermotorneuronen.
3. Sjukdomen fortskrider i flera delar av kroppen.

Den viktigaste diagnostiska metoden är elektromyografi. Sjukdomen med denna metod är:

• Pålitlig. Under kriteriet "äkta" patologi omfattas, om det finns tecken på nederlag elektromyografi PMN och CMN också observerat nervskador i förlängda märgen och andra ryggmärgen.
• Kliniskt sannolikt. Detta exponeras om det finns en kombination av symtom på skador på de centrala och perifera motoneuronerna i högst tre nivåer, till exempel vid nacke och nacke.
• Möjligt. Under denna graf faller patologin om det finns tecken på skador på centrala eller perifera motorneuroner på en av fyra nivåer, till exempel endast vid nivån av livmoderhinnan.

Airlie House utpekade sådana UAS-myografiska kriterier:

1. Symtom på kronisk eller akut motor neuron degeneration är närvarande. Det finns funktionella störningar i muskeln, till exempel fascikuleringar.
2. Nervansimpulsens hastighet minskar med mer än 10%.

För närvarande används klassificeringen som utvecklats av International Federation of Neurology.

I diagnosen spelar en roll och sekundära instrumentella metoder för forskning:

1. Magnetisk resonans och dator. MRI-tecken på ALS: På lager-för-lager-bilder förstärks en signal i hjärnans inre kapsel. MRI avslöjar också en degenerering av pyramidområdet.
2. Biokemisk analys av blod. I laboratorieparametrar är det en ökning av kreatinfosfokinas med 2-3 gånger. Nivån av leverenzymer ökar också: alaninaminotransferas, laktatdehydrogenas och aspartataminotransferas.

Hur behandlas det?

Utsikterna för behandling är knappa. Sjukdomen i sig är inte botad. Huvuddelen är symptomatisk behandling som syftar till att lindra patientens tillstånd. Läkare har följande mål:

• Sakta ner utvecklingen och progressionen av sjukdomen.
• Förlänga patientens livslängd.
• Behåll självbetjäningsförmåga.
• Minska manifestationen av den kliniska bilden.

Vanligtvis är patienter med misstanke eller bekräftad diagnos på sjukhus. Standarden för behandling av sjukdomen är läkemedlet Riluzol. Dess åtgärd: Riluzole hämmar frisättningen av excitatoriska neurotransmittorer i den synaptiska klyftan, vilket fördröjer förstörelsen av nervceller. Detta läkemedel rekommenderas för användning av det internationella federationen för neurologi.

Symtom löses med palliativ vård. rekommendationer:

1. För att minska graden av fascikulationer, ordineras karbamazepin i en dos av 300 mg per dag. Analoger: läkemedel baserade på magnesium eller fenytoin.
2. För att minska styvhet eller muskelton kan du använda muskelavslappnande medel. Representanter: Mydocalm, Tizanidine.
3. När en person har lärt sig om sin diagnos kan han utveckla ett depressivt syndrom. Fluoxetin eller Amitriptylin rekommenderas för eliminering.

• För utvecklingen av musklerna och bevarandet av deras ton visas regelbunden motion och cardio. Monteras i ett gym eller simma i en varm pool.
• När bulbar och pseudobulbar sjukdomar i kommunikation med andra är det rekommenderat att använda koncisa talkonstruktioner.

Prognosen för livet är ogynnsam. I genomsnitt bor patienterna 3-4 år. Med mindre aggressiva former når livslängden 10 år. Rehabilitering i form av regelbunden motion gör att du kan behålla muskelstyrka och ton, upprätthålla gemensam rörlighet och eliminera andningsbesvär.

Förebyggande: mot sjukdomar i motoneuron, medan orsaken till sjukdomen är okänd, finns det inget specifikt förebyggande. Nonspecifik förebyggande består i att upprätthålla en hälsosam livsstil och undvika dåliga vanor.

mat

Korrekt näring vid amyotrofisk lateralskleros beror på det faktum att sjukdomen stör saken att svälja. Patienten måste välja en diet och mat som är lätt att smälta och svälja.

Mat med amyotrofisk lateralskleros består av halvfasta och homogena livsmedel. Det rekommenderas att omfatta potatismos, soufflor och porridge i kosten.

Amyotrofisk lateralskleros

Amyotrofisk lateralskleros är en neurodegenerativ sjukdom som åtföljer döden av centrala och perifera motoneuroner. De viktigaste manifestationerna av sjukdomen är skelettmuskelatrofi, fascikulationer, spasticitet, hyperreflexion, patologiska pyramidala tecken i frånvaro av bäcken och oculomotoriska störningar. Det präglas av en stadig progressiv kurs, vilket leder till ett dödligt utfall. Amyotrofisk lateralskleros diagnostiseras på grundval av neurologisk status, ENG, EMG, ryggrad och hjärnan, analys av cerebrospinalvätska och genetiska studier. Tyvärr har medicin i dag inte en effektiv ALS-patogenetisk terapi.

Amyotrofisk lateralskleros

Amyotrofisk lateralskleros är en neurodegenerativ sjukdom som åtföljer döden av centrala och perifera motoneuroner. De viktigaste manifestationerna av sjukdomen är skelettmuskelatrofi, fascikulationer, spasticitet, hyperreflexion, patologiska pyramidala tecken i frånvaro av bäcken och oculomotoriska störningar. Det präglas av en stadig progressiv kurs, vilket leder till ett dödligt utfall.

Begreppet "amyotrofisk lateralskleros" motsvarar också: motor neuron sjukdom, familjen motor neuron sjukdom, progressiv muskelatrofi, progressiv bulbar förlamning.

Etiologi och patogenes av amyotrofisk lateralskleros

Amyotrofisk lateralskleros är "ändpunkten" av en kaskad av allmänna patologiska reaktioner initierade av olika kända eller okända utlösare. I vissa fall kan amyotrofisk lateralskleros orsakas av mutationer i superoxiddimutas-1-genen, när den cytotoxiska effekten av det defekta enzymet är den huvudsakliga patogenetiska faktorn. Mutant superoxid dismutas-1 ackumuleras mellan lagren i mitokondrialt membran, störande axonal transport; samverkar med andra proteiner, vilket leder till en överträdelse av deras nedbrytning.

Förekomsten av sporadiska fall av amyotrofisk lateralskleros underlättas av okända utlösare, vilka, liksom mutant superoxid dismutas-1, är i stånd att realisera deras effekter under tillstånd av ökad funktionell belastning på motorneuroner, vilket orsakar deras selektiva sårbarhet. Som ett resultat av att öka motoneurons funktioner ökar nivån av glutamatfrigöring, övertryck av intracellulärt kalcium, intracellulära proteolytiska enzymer aktiveras och det frigjorda överskottet av fria radikaler från mitokondrier skadar microglia, astroglia och motoneuronerna själva med deras efterföljande degenerering.

Klassificering av amyotrofisk lateralskleros

För närvarande finns det fyra huvudformer av amyotrofisk lateralskleros:

• hög (cerebral);
• cervikal-bröstkorg;
• bulbär;
• lumbosakrala.

Den kliniska bilden av amyotrofisk lateralskleros

I den klassiska varianten av amyotrofisk lateralskleros med cervikal debut bildas en asymmetrisk övre klumpig paraparesis med hyperreflexi och patologiska pyramidala tecken i början av sjukdomen samtidigt. Tillsammans med detta utvecklas en asymmetrisk nedre spastisk paraparesis med hyperreflexi och patologiska tecken. I framtiden förenar kombinationen av bulbar och pseudobulbar syndrom, även senare är amyotrofier i de nedre extremiteterna, som råder i extensormuskelgruppen, mer uttalade.

I en segmenterad nukleär variant av amyotrofisk lateralskleros med cervikal debut bildas en asymmetrisk övre fläckig paraparesis vid sjukdomsuppkomsten tillsammans med hyporeflexi och patologiska pyramidal tecken i nedre extremiteterna (utan hypertoni). Vid tidpunkten för utvecklingen av plegia i de proximala extremiteterna, minskar de minsta pyramidala symtomen i händerna bort, patienterna vid denna tid behåller förmågan att röra sig självständigt. Med sjukdomsutvecklingen samlas också bulbar syndrom, även senare finns det olika amyotrofier och pares i nedre extremiteterna.

I den klassiska varianten av amyotrofisk lateralskleros med diffus debut, börjar sjukdomen med utvecklingen av fläckig asymmetrisk tetrapares. Tillsammans med detta utvecklar bulbar syndrom i form av dysfoni och dysfagi. Det finns snabb trötthet, markerad viktminskning, inspirerande dyspné.

I den klassiska varianten av amyotrofisk lateralskleros med lumbar debut bildas en asymmetrisk nedre slap paraparesis med hyperreflexi och patologiska pyramidala tecken i början av sjukdomen. Samtidigt finns det en asymmetrisk övre paraparesis med amyotrofier, muskelhypertoner, hyperreflexi och patologiska pyramidala tecken. Vid tidpunkten för utveckling av fläckig paraplegi behåller patienterna förmågan att använda sina händer. Senare bulbar och pseudobulbar syndrom gå med.

I den segmenterade nukleära varianten av amyotrofisk lateralskleros med lumbar debut börjar sjukdomen med bildandet av den nedre flaccida asymmetriska paraparesisen med atrofi och tidig utrotning av tendonreflexerna. Vidare sammanfogar den övre klumpiga asymmetriska paraparesisen med den tidiga utrotningen av tendonreflexer. Bulbar syndrom, som senare utvecklas, manifesterar sig i form av dysfoni och dysfagi. Det finns en markerad inspirerande dyspné på grund av tidigt engagemang i den patologiska processen med hjälpande respiratoriska muskler, liksom uttalad viktminskning.

I den pyramidala varianten av amyotrofisk lateralskleros med lumbal debut manifesterar sig sjukdomen sig vid bildandet av lägre spastisk asymmetrisk paraparesis med hyperreflexi, amyotrofi och patologiska pyramidala tecken; senare sammanfogar övre spastiska paraparesis med samma tecken, varefter pseudobulbar syndrom utvecklas.

I den klassiska versionen av amyotrofisk lateralskleros med progressiv bulbarlamning vid början av sjukdomen utvecklas dysartri, dysfagi, nasofoni, atrofi och fascikulering av tungan. Senare utvecklas den övre flaccid asymmetriska paraparesisen med hyperreflexi, atrofi och patologiska pyramidala tecken. Därefter förenas den nedre spastiska asymmetriska paraparesisen med hyperreflexi och patologiska pyramidala tecken. Det finns en uttalad minskning av kroppsvikt, och i det sena skedet av sjukdomen förenas andningsorganen.

I den segmenterade nukleära varianten av amyotrofisk lateralskleros med progressiv bulbarförlamning börjar sjukdomen med utvecklingen av dysfoni, dysfagi, dysartri, prolaps av faryngeala och mandibulära reflexer. Därefter utvecklas en övre fläckig asymmetrisk paraparesis med hyperreflexi, atrofi och patologiska pyramidala tecken. Senare förenas den nedre spastiska asymmetriska paraparesisen med hyperreflexi och patologiska tecken. På grund av dysfagi minskar kroppsvikten betydligt. I det sena skedet av sjukdomen är andningsorganen anslutna.

Diagnosen av amyotrofisk lateralskleros

För diagnos av amyotrofisk lateralskleros bör följande kriterier användas: Tecken på skador på perifermotorneuronen enligt kliniska, elektrofysiologiska och patomorfologiska data; tecken på centrala motor neuron skador enligt kliniska data; progressiv spridning av symtom på ett eller flera områden av innervering (upptäckt under observation av patienten). Samtidigt är det nödvändigt att inte ha några elektrofysiologiska och patologiska tecken på en annan sjukdom, vars närvaro skulle förklara degenerationen av centrala och perifera motoneuroner, såväl som neuroimaging data om förekomsten av andra sjukdomar som kunde förklara kliniska och elektrofysiologiska tecken.

Det finns flera kliniska former av amyotrofisk lateralskleros (ALS): sporadisk amyotrofisk lateralskleros i isolerad form eller i närvaro av samtidiga sjukdomar; genetiskt bestämd (ärftlig, familjär) form - amyotrofisk lateralskleros, manifesterad i mer än en generation av familjen, med olika typer av arv och / eller associerad med olika orsakssamlingar. Separat skiljer sig flera ALS-liknande syndrom som fenomenologiskt liknar amyotrofisk lateralskleros men utvecklas i andra patologiska processer. Karakteristiska särdrag hos ALS-liknande syndrom: endemicitet, närvaro av familje- eller sporadiska extrapyramidala symptom, cerebellär degeneration, demens av frontaltyp, autonoma misslyckanden, sensoriska och oculomotoriska störningar.

En annan form av amyotrofisk lateralskleros - ALS med laboratorie tecken på osäker diagnostisk signifikans - fall av ALS som kombineras med laboratorie symptom som har ett osäkert förhållande till sjukdomen patogenesen. För att diagnostisera sådana fall av ALS är deras överensstämmelse med de elektrofysiologiska, kliniska och neurogenologiska kriterierna för tillförlitlig eller kliniskt möjlig amyotrofisk lateralskleros nödvändig. Förhållandet mellan ytterligare laboratorie tecken på patogenesen av sjukdomen är möjlig men inte nödvändigtvis. Sådana laboratorieegenskaper innefattar: höga antikroppstitrar, monoklonal gammopati, lymfom, godartad endokrinologisk patologi (hyperparathyroidism, hypertyreoidism, etc.), exogen förgiftning (kvicksilver, bly, etc.), infektioner (brucellos, syfilis, HIV, bältros etc.) )..

Om du misstänker att amyotrofisk lateral skleros är nödvändig: historia (både personlig och familj) fysisk och neurologisk undersökning instrumentala undersökningar (EMG, hjärnans MR) laboratorietester (allmän och biokemisk blodprov); serologiska test (antikroppar mot HIV, Wasserman-reaktion, etc.); spritstudie; molekylärgenetisk analys (mutationer i superoxiddismutas-1-genen).

Vid uppsamling av anamnese är det nödvändigt att uppmärksamma patientens klagomål om styvhet och / eller svaghet i olika muskelgrupper, muskelsprängning och spasmer, viktminskning av vissa muskler, episoder av akut luftbrist, talproblem, salivation, sväljning, andfåddhet (under träning och i frånvaro av det), en känsla av missnöje med sömn, allmän trötthet. Dessutom är det nödvändigt att klargöra närvaron (eller frånvaron) av dubbelsyn, frossa, minnesförlust.

Neurologisk undersökning av misstänkt amyotrofisk lateralskleros bör inkludera selektiv neuropsykologisk testning. bedömning av kranial innervering, testning av mandibularreflexen; utvärdering av bulbarfunktioner kraft av sterno-mastoid och trapezius muskler; bedömning av muskelton (enligt omfattningen av British Medical Research Council) samt svårighetsgraden av motorisk störningar (enligt Ashfort-skalan). Dessutom är studien av patologiska reflexer och samordnande prover (statisk och dynamisk) nödvändig.

På nålelektromyografi avslöjas tecken på akut och kronisk denervering eller denvarande denerveringsprocessen, vilket är tecken på skador på de centrala nervcellerna. Ett karakteristiskt elektrofysiologiskt tecken på amyotrofisk lateralskleros är fasciculationspotentialerna, deras kvantitativa fördelning i olika muskler kan variera. Men man bör komma ihåg den fascinära relativ specificiteten ("godartade" fascikationer kan inträffa hos friska människor).

Den enda laboratoriemetoden som kan bekräfta amyotrofisk lateralskleros är molekylärgenetisk analys av superoxiddismutas-1-genen. Biopsi av perifera nerv, skelettmuskulatur och andra vävnader är endast nödvändig vid amyotrofisk lateralskleros, då det finns neuro-röntgen-, neurofysiologiska och kliniska data som inte är karakteristiska för ALS.

Differentiell diagnos

För att differentiera amyotrofisk lateralskleros från potentiellt behandlingsbar och / eller ha godartad prognos för sjukdomar, utförs MRI i ryggrad och hjärna. Med hjälp av dem avslöjar de tecken på pyramidalt degenerering, som är karakteristiska för ALSs pyramidala och klassiska varianter.

Dessutom, på grund av liknande symtom och den kliniska bilden av amyotrofisk lateralskleros, är det nödvändigt att differentiera från:

• muskelsjukdomar (myosit med cellulära abnormiteter, dystrophic myotonia of Rossolimo-Steinert-Kurshman, oculopening myodystrophy);
• sjukdomar i neuromuskulär synaps (myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrom);
• perifera nervsjukdomar (multifokal motor neuropati med ledningsblock, Personage-Turner syndrom, isolerad motor-polyneuropati, proximal diabetisk motor-polyneuropati, Isaacs neuromyotoni);
• ryggradssjukdomar (Kennedy bulbospinal amyotrofi, liksom andra vuxna ryggrads amyotrofier, kronisk vertebrogen ischemisk myelopati, syringomyelia, ryggmärgs tumörer, familjen spastisk paraplegi, hexosaminidasbrist, kronisk lymfocytisk leukemi eller lymfom med perifera motiv.
• hjärnsjukdomar (dyscirculatory encephalopathy, multisystematrofi, syringobulbia, tumörer av den bakre kraniella fossa och kraniospinalkorsningen);
• systemiska sjukdomar.

Behandling av amyotrofisk lateralskleros

De huvudsakliga målen för behandling av amyotrofisk lateralskleros är: saktar sjukdomsprogressionen och förlänger sjukdomsperioden där patienten behåller förmågan att självvårda; minska svårighetsgraden av individuella symtom på sjukdomen och upprätthålla en stabil nivå av livskvalitet.

Indikationer för sjukhusvistelse kan fungera som primär undersökning, liksom genomförande av perkutan endoskopisk gastrotomi. En neurolog kan informera patienten om diagnosen ALS först efter en grundlig undersökning, som vanligtvis upprepas. Det är nödvändigt att informera patienten om variationen i sjukdomsprogressionen.

Det enda läkemedlet som avsevärt minskar progressionen av amyotrofisk lateralskleros är Riluzole. Det är en presynaptisk glutamatfrigörande hämmare, vars användning gör det möjligt att förlänga patienternas livslängd med i genomsnitt 3 månader. Indikationerna för riluzolanvändning är signifikant amyotrofisk lateralskleros eller sannolik amyotrofisk lateralskleros, med undantag av andra sannolika orsaker till centrala och perifera motoneuroner hos patienten, med en sjukdomsvaraktighet på mindre än fem år utan trakeostomi, med FVC (accelererad lungkapacitet) på mer än 60%. Riluzole är ordinerat för livet, oavsett måltiden. Det är nödvändigt att övervaka (var tredje månad) nivån av levertransaminaser för att undvika utveckling av läkemedelsinducerad hepatit.

Försök att patogenetisk behandling av amyotrofisk lateralskleros med andra läkemedel (inklusive antikonvulsiva medel, metaboliska medel, antiparkinsoniska läkemedel, antioxidanter, kalciumkanalblockerare, immunmodulatorer) misslyckades.

Uppgiften med palliativ terapi är att stoppa utvecklingen av de viktigaste symtomen på amyotrofisk lateralskleros - dysfagi, dysartri, fascikulationer, spasticitet, depression. För att förbättra muskelmetabolism, carnitin, vänster karnitin och kreatinkurser rekommenderas i 2 månader tre gånger om året. För att underlätta gången rekommenderas patienter att använda ortopediska skor, en trollkarl, en sockerrör och för djup venös trombos i nedre extremiteterna, bandage av benen med elastiska bandage visas.

Dysfagi är ett dödligt symptom på amyotrofisk lateralskleros, vilket leder till kakexi. För det första utförs frekvent omorganisering av munhålan, då ändras livsmedlets konsistens. Men i de tidiga skeden av dysfagi är det nödvändigt att prata med patienten och förklara för honom behovet av endoskopisk gastrotomi och betona att det kommer att förbättra sitt tillstånd och förlänga sitt liv.

Behovet av trakeostomi och mekanisk ventilation är en signal om övergående död. Argument mot mekanisk ventilation kan vara den låga sannolikheten för att patienten senare avlägsnas från anordningen, den höga kostnaden för att ta hand om en sådan patient, tekniska svårigheter och komplikationer efter reanimation (lunginflammation, posthypoxisk encefalopati, etc.). Argument för mekanisk ventilation - patientens önskan att förlänga sitt liv.

Prognos för amyotrofisk lateralskleros

Med amyotrofisk lateralskleros är prognosen alltid ogynnsam. Ett undantag kan vara ärftliga fall av ALS associerade med vissa mutationer i superoxiddismutas-1-genen. Varaktigheten av sjukdomen i lumbal debut är ca 2,5 år, medan i bulbar en är det ca 3,5 år. Högst 7% av patienterna med diagnos av ALS lever mer än 5 år.

Amyotrofisk lateralskleros - symtom

Sjukdomen med detta föreningens namn har en kort förkortning av UAS och är neurodegenerativ. Detta är en av formerna av deformation av neuroner som är ansvariga för motorfunktioner. När denna sjukdom påverkas är motorneuroner placerade både i ryggmärgen och i huvudcortexen. Lektionskursen är irreversibel, men deras manifestationer kan sakta ner och delvis stoppas. Dags att starta en kamp med sjukdomen, då det ännu inte har gått in i patientens sjuk skede är det nödvändigt att känna till dess symptom och söka specialisthjälp så snart som möjligt.

Symtom på amyotrofisk skleros

Innan du listar i detalj alla symtom på denna sjukdom och ger dem en detaljerad beskrivning, bör du varna. Ingen patient med diagnos av ALS har alla möjliga symtom samtidigt. Också ordningen av deras förekomst observeras inte, de uppstår utan något logiskt följd. Det är inte alls nödvändigt att ett av symtomen som är förknippade med amyotrofisk lateralskleros indikerar denna speciella sjukdom. Detta kan vara ett tecken på en annan sjukdom. Samtidigt kan patienten ha tecken på ALS, som inte är listade i symptomlistan, individuella avvikelser av annan art.

Om du vill veta mer om vad diagnos av ALS är, samt överväga orsaker, symtom, diagnos och behandling av sjukdomen, kan du läsa en artikel om den på vår portal.

Det är viktigt! Sjukdomen är personlig, ett kliniskt fall liknar inte en annan. Kursens framsteg har alltid olika dynamik och beror på många olika omständigheter.

Muskelspringning

Den första (inte alltid i förekomstordning) och en av de vanligaste är ett symptom på muskeltraktning. Namnet är fastikulyatsiya och tar följande former.

Under huden börjar kontrahera muskelvävnad. Känslor av ryckningar, skakningar irriterar patienter, men i själva verket kan ingenting göras om dem. Muskelpulsationer kan förekomma, som alltid vid samma tidpunkt, eller "vandra" genom kroppen och sprida sig över stora områden.

Rådet. Det finns två varianter av händelsens utveckling: antingen fascikationer kommer att passera sig efter en tid (men då kan de uppstå igen), eller de kommer att intensifieras så mycket att de måste gå till doktorn för att få medicinsk behandling.

Muskelsvaghet

Så snart flödet av signaler från motorneuronerna från hjärnan till musklerna börjar torka ut (kvantitativt minskar), utnyttjas de inte fullt ut, och på grund av detta blir de svaga och förlorar vikt. Muskelsvaghet kan destabilisera balansen och öka risken för att falla medan du går.

Rådet. Muskler, när deras massa börjar minska, kommer inte att fungera igen "pumpa upp" med övningar. Men det är nödvändigt att delta i gymnastik, inklusive övningar på balans, samt justera kosten för att sakta ner gallringen av muskelvävnad.

Gemensam styvhet

Det är också en minskning av musklerna, som blir mindre flexibla, som om de är "träiga". Detta komplicerar promenader och stående, orsakar täta fall.

Rådet. Det är nödvändigt att besöka en fysioterapeut för att välja ett gymnastikprogram för att öka flexibiliteten hos lederna och deras motoramplitud. Med en nutritionist är det värt att justera din kost för att behålla kropp och muskelmassa.

Muskelkramper

Spasmer och kramp i muskelvävnad börjar oftast på natten, men kan senare bildas på dagtid, bli frekventare och sämre. De härrör från att stoppa passagen av en signal från en neuron till en muskelnod. Muskeln kan inte känna igen signalen och "stammarna", vilket orsakar en spasm.

Spasmer är farliga med suddenness, starka obehagliga och smärtsamma symptom, och i slutändan ett brott mot motormotilitet.

Rådet. För att neutralisera eller lindra ett symptom är det ofta nödvändigt att ändra positionen när man sitter / ligger medan vila. Problemet kan lösas delvis genom att regelbundet utföra speciella muskelavslappningsövningar. Och med starka och långvariga spasmer kan läkaren ordinera en antikonvulsiv medicinering.

trötthet

Det handlar inte om trötthet som kommer efter en arbetsdag i landet. Trötthet, som kommer oväntat utan goda skäl, är förknippad med en minskning av fysisk funktionalitet i muskelvävnad. För att behålla det i aktivt tillstånd (ton) krävs mer och mer energikostnader. Det kan också vara ett problem med andning, andfåddhet, uttorkning eller en minskning av mängden mat som levereras till kroppen (undernäring eller undernäring).

Rådet. För en jämn fördelning av krafter är det nödvändigt att utarbeta en arbetsplan för dagen. Interspersing någon fysisk aktivitet med vila. Konsultera en nutritionist och fysioterapeut. Det är möjligt att öka mängden mat som konsumeras eller för att öka dess kaloriinnehåll.

Smärt syndrom

Direkt från diagnosen amyotrofisk lateral skleros av smärta följer inte. Ingen smärta, inte ens obehag, levererar sjukdomen inte. Men smärtssyndrom kan uttryckas, och ganska starkt, på grund av flera anledningar:

• muskelspasmer
• klämma i huden;
• muskelspänning
• snäppande leder.

Det är viktigt att identifiera orsaken till smärta för att eliminera dem.

Rådet. Rekommendationer om bästa kroppspositioner som patienten ska ta och övningar för att eliminera lokal klämma kan ges av läkaren. Drogterapi är också möjligt, med recept på både antispasmodik och anabola steroider.

Svårighet att svälja

När kroppens muskler börjar påverkas, når köen snart ansiktsmusklerna. När muskelatrofi i struphuvudet börjar svårt att svälja. Detta medicinska fenomen har ett namn - dysfagi. Naturligtvis gör processen det svårt att äta mat och flytande livsmedel, så patienten börjar äta mindre och får mycket mindre näringsämnen, vilket i sin tur leder till en minskning i muskelmassa och ännu svårare när man sväljer.

Rådet. Det är nödvändigt att ansöka om två specialister: en talterapeut och en nutritionist. Den första, som bedömer graden av störning, kommer att rekommendera övningar för att lindra problemet, den andra kommer att bilda en diet på ett sådant sätt att med den minsta mängden mat i patientens kropp fick maximal mängd energi. I ett senare skede kan du behöva byta ut det traditionella sättet att mata med en alternativ.

salivavsöndring

Om en överträdelse av sväljningsfunktionen börjar, ackumuleras saliv i munnen, vilket inte kan sväljas. Samma sak händer med sputum. Detta leder till ofrivillig okontrollerad salivation, vilket inte kan orsaka obehag. Om patienten är uttorkad kan saliv vara visköst. Dysfunktion av salivation orsakar slemhinnan candidiasis i mun och torrhet.

Rådet. Problemet löses med olika alternativ, separat och i kombination. Så ett speciellt näringsjusteringsprogram kan användas, eller medicinsk behandling är ordinerad. För att rengöra munen från salivmassor används en speciell sugning.

Choking med hosta

Dessa två symtom kan åtfölja varandra och kan observeras separat. Vanligtvis beror på överlappning av mat- eller spyttmassor i luftvägarna.

Rådet. En kompetent läkare kan hjälpa till att lindra patientens tillstånd och förebygga eller minimera astmaattacker med hjälp av speciella medicinska tekniker.

Svårighet och sluta andas

Allvarliga andningssvårigheter uppträder vid ett utvecklat stadium av sjukdomen, när andningsmusklerna nästan är helt drabbade. När spontan andning blir omöjlig, behöver patienten en särskild andningsapparat.

Rådet. Om andningssvårigheter börjar, manifesterar sig som andfåddhet, svaghet, väsande andning, sömnstörningar, huvudvärk, partiell asfyxi och sömnighet, hänvisas patienten till en pulmonolog. Läkaren kommer att föreskriva en korrigering som innehåller både fysiska och andningsövningar för att sakta ner processen. Det finns också hosttekniker, läkemedelsbehandling och hjälpmedel, inklusive ventilerande lungor.

Svårt att säga

Detta symptom är också karakteristiskt för sjukdoms sena period - det finns problem med tal av två orsaker: på grund av atrofi i struphuvudets muskler och minskad ventilation i lungorna. Att prata blir svårare. Det medicinska namnet på symtomen är dysartri. Läkare-fysioterapeuten ska bedöma graden och välja lösningarna på problemet.

Rådet. Det finns både verktyg (kommunikativt - teckenspråk, anteckningar) och tekniskt sofistikerad, med hjälp av en dator. I vilket fall som helst måste patientens kommunikation med andra justeras innan den är helt avbruten.

Giperemotsionalnost

Patienter med ALS påverkas primärt av den känslomässiga labiliteten hos ALS-patienter. Patienter kan visa känslor i en hypertrophied form, sedan gråta bittert och sedan skratta till hicka. Dessa manifestationer är okontrollerbara, så patienten kan inte begränsa sig själv, men inse att det som händer. Inte alla patienter har ett symptom.

Rådet. Drogterapi hjälper. Andra ska klara sig själva och inte uppleva (åtminstone inte visa) ångest om patienternas hyper-känslomässiga karaktär.

Ökad känsla

Tillsammans med okontrollerbar känslighet förbättras hela spektrumet av känslor som upplevs av patienter med amyotrofisk skleros. De kan oroa sig för mycket, rädsla, känna ilska, falla i förnekelse och depression. Man måste komma ihåg att alla dessa reaktioner är normala.

Rådet. Patienten ska bli medveten om sina emotionella tillstånd. Det kommer att bidra till att göra denna psykoterapi, som kan åtföljas av läkemedelsterapi.

Mental dysfunktion

Med denna sjukdom i vissa stadier av sin möjliga:

• problem med att komma ihåg;
• inlärningssvårigheter
• svårigheter med urval av ord
• uppmärksamhet av uppmärksamhet.

Återigen är problem inte inneboende hos alla patienter med lateral skleros, men enligt statistiken är det bara 35%. De uttrycks oftast inte i extrem grad, och endast i enheter fortsätter starkt, tillsammans med kognitiv dysfunktion.

Rådet. För att förbättra situationen behövs inte en specialist, utan ett helt team av psykologer, talterapeuter och psykiatriker.

Vad förblir oförändrat

I samband med allt ovanstående uppstår en allvarlig fråga - som i patientens kropp med amyotrofisk skleros förblir opåverkad av destruktiva förändringar. Som regel upplever vissa organ och system inte globala förändringar, men alla enskilt.

Tabell. Vad lider inte av ALS.

Överväldigande förlorar dessa känslor inte i kvalitet, eftersom organen inte är skadade.

Som undantag kan det finnas för mycket känslighet hos huden, förändringar i känslan av smak och problem i kroppens termoregulering.

Brott i dessa system förekommer inte direkt på grund av sjukdom. Men nedsatt motoraktivitet bidrar till svårigheter att gå på toaletten, och en förändring av näring leder till uttorkning och förstoppning, som kan ersättas av diarré.

Symtomen är dock så okarakteristiska för sjukdomen att det, om det är närvarande, rekommenderas att de inte är tecken på andra sjukdomar.

Hur man lever med symtom på amyotrofisk lateralskleros

Processerna av muskelnedbrytning är irreversibla, eftersom de skadade neuronerna inte återställs. I detta avseende måste patienter lära sig att leva med symtomen på sjukdomen.

Det är viktigt. Även om det idag inte finns botemedel mot denna sjukdom, finns det många sätt att lindra patienternas tillstånd och minska ljusstyrkan hos symtomen. Detta är nödvändigt för att så lång tid som möjligt behålla patientens maximala oberoende och lösningen av många känslomässiga problem, samtidigt som han håller högsta möjliga livskvalitet för honom.

Utöka patientens liv och göra det så högkvalitativt som möjligt - detta är huvuduppgiften för alla specialister som behandlar patienter med diagnos av amyotrofisk skleros, etablerad och bekräftad. Beroende på kursen och progressionen av sjukdomen kan metoder för att sakta ner och minimera symtom vara enligt följande.

1. Behandling av andningsorganen. Det kan användas som droger och icke-invasiva tekniker, såsom lungventilation. I svåra komplicerade fall används invasiv lungventilation - trakeostomi, installering av luftluft.
2. Kompletterande terapi - hjälper till att minska stress och på grund av detta lindra symtomen. Det här är ingen behandling, men teknikerna innehåller många metoder som hjälper till att lindra sjukdomsförloppet: zoneterapi, manuell terapi, aromaterapi och så vidare. När du använder komplementär behandling är det absolut nödvändigt att du rådgör med din läkare för att säkerställa att detta inte skadar huvudbehandlingen.
3. Användning av preparatet "Riluzol". Detta är inte ett läkemedel och kosttillskott. Dessutom säljs det inte i Ryssland, eftersom det inte är registrerat här, men patienter är ordinerad medicin från USA eller europeiska länder och tar det, eftersom det kan (om bara några månader) öka sin livslängd.

Om du vill veta mer om svaret på vad som är ALS-diagnos och även få information om sjukdomen, symtomen, diagnosen, behandlingen och underhållet, kan du läsa en artikel om den på vår portal.

Tillsammans är slutsatsen att sjukdomen anses vara sällsynt. I världen finns idag cirka 350 000 patienter med amyotrofisk lateralskleros. Därför har inte alla läkare, både terapeuter och smala specialister, stött på det i sin praktik och kan vara fullt medvetna om alla symptom och manifestationer av ALS. Därför är det nödvändigt att noggrant välja en specialist, övervaka uppkomsten och utvecklingen av symtom, registrera alla förändringar i patientens skick och på ett adekvat sätt bedöma hans behov för att i rätt tid förvärva och installera en eller annan supportutrustning.

Amyotrofisk lateralskleros: symtom och behandling

Amyotrofisk lateralskleros - de viktigaste symptomen:

• konvulsioner
• Svaghet i benen
• Svaghet i händerna
• Minneskort
• Spore tal
• Minskad muskelton
• Oförmåga att svälja mat
• Brott mot det muskuloskeletala systemet
• Oförmåga att tugga mat normalt
• Oklart tal
• Tuggning av armmusklerna
• Twitching benmuskler
• Delvis handförlamning
• Muskelatrofi i benen
• Känna vågorna på benet
• Okontrollerbart skratt
• Nedre käft droop
• Huvudöverhängning
• Twitching language
• Okontrollerbar gråt

Amyotrofisk lateralskleros är en neurodegenerativ sjukdom, i vilken perifera såväl som centrala motorneuroner (motorfibrer) påverkas. På grund av det här syndromets progression hos en sjuka finns det atrofi av skelettmuskler, fastikulaturer, hyperreflexi och andra sjukdomar. Sluta patologin vid denna tidpunkt är inte möjlig, så den gradvisa ökningen av symtomen leder oundvikligen till döden.

För första gången presenterades beskrivningen av amyotrofisk lateralskleros i det medicinska fältet 1896. Detta gjordes av en fransk psykiater - Jean-Martin Charcot. Senare drogs detta syndrom till hans ära, och han började kallas "Charcot's disease". Specifikation i sjukdomsnamnet "lateral" (eller "lateral") indikerar direkt lokalisering av nervfibrer, som ofta genomgår förändringar. I den internationella klassificeringen av sjukdomar har amyotrofisk lateralskleros sin egen kod - G 12.2.

Etiologiska faktorer

För närvarande är de sanna orsakerna till uppkomsten och progressionen hos en person med amyotrofisk lateralskleros fortfarande okända, men forskning på detta område fortsätter. I synnerhet är sådant intresse för sjukdomen orsakat av prevalensen, liksom oförmågan att genomföra dess behandling hittills (eftersom orsaken till utvecklingen är okänd). Medicinsk statistik är sådan att 4-6 personer per 100 tusen av befolkningen är registrerade vid ett sådant syndrom årligen.

Men fortfarande forskare fortsätter att forskningen på detta område och idag har flera antaganden om orsakerna till utvecklingen av amyotrofisk lateral syndrom. Så, enligt deras mening, kan syndromet uppstå på grund av följande faktorer:

• nervfiberattack med olika virusmedel
• mutation av arveliga gener (vetenskapsmän är benägna att tro att det är denna orsak som kan spela huvudrollen i progressionen av amyotrofisk lateralskleros);
• utsöndring och ackumulering av kroppen av specifika proteinföreningar som orsakar nervcellernas död;
• kränkningar av biokemiska processer som förekommer i människokroppen. En hel del anledningar kan bidra till detta, men resultatet är alltid detsamma. En stor mängd glutaminsyra uppsamlas gradvis i kroppen. Ökad koncentration ger upphov till neurons död;
• Förloppet av autoimmuna reaktioner, som ett resultat av vilket människans immunförsvar själv anfaller sina egna nervändar.

Riskfaktorer för utvecklingen av ett sådant syndrom:

• arbete relaterat till nära kontakt med bly;
• genetisk predisposition;
• åldrandet av kroppen (ofta börjar amyotrofisk lateralskleros att utvecklas hos människor som har gått över det fyrtiotalet året);
• tobaksrökning
• manligt kön.

arter

För närvarande utmärker kliniker 4 typer av amyotrofisk lateralskleros:

• cerebral, även kallad hög;
• bulbär;
• lumbosakrala;
• cervicothoracic.

symtomatologi

Var och en av ovanstående former av amyotrofisk lateralskleros har sina egna symtom och arten av deras uttryck. Men det finns en grupp symtom som är karakteristiska för någon typ av sjukdom:

• Förekomsten av anfall av varierande intensitet i kroppens drabbade områden.
• rörelsestörningar;
• känslighetsstörningar observeras inte;
• det finns inga störningar i urinvägarna;
• Amyotrofisk lateralskleros utvecklas ständigt, och det spelar ingen roll vilken typ av form det drabbade personen. Sjukdomen attackerar alla nya muskelstrukturer, och i slutresultatet kan en person vara helt immobiliserad eller dö.

Lumbosacral-typ

Denna typ av syndrom hos en sjuk person kan förekomma i två variationer:

• sjukdomsförloppet börjar med anfallet av endast den perifera motoriska neuronen. Symtom på denna typ av amyotrofisk lateralskleros förekommer gradvis hos en patient. Först noterar han att i en av benen såg muskelsvaghet, som gradvis sprider sig till den andra. Samtidigt observeras en minskning av senreflexer som är karakteristiska för nedre extremiteterna. Vi pratar om knäet och Achilles. Minskad muskelton i benen och manifesterad atrofi. Alla dessa patologiska processer är nödvändigtvis åtföljda av fascikationer. Fascikulation är en muskelspänning som en person inte medvetet kan kontrollera. Patienten konstaterar att det finns en känsla av "vågor" i benet, eller det verkar för honom att "musklerna rör sig". Vidare är musklerna i händerna involverade i processen, med manifestationen av samma symtom som beskrivits ovan. Då attackeras bulbargruppen motoneuroner, vilket leder till följande symtom: problem med att tugga på inkommande mat, röst blir nasal, tal är inte klart, nedre käftdroppar;
• Den andra variationen är mindre vanligt. Amyotrofisk lateralskleros manifesteras av samtidig skada av både perifera och centrala motoneuroner, vilka är ansvariga för benens motorfunktion. Som resultat observeras muskelatrofi, ökade reflexer och muskelton i benen. Samma symptom visas senare på händerna. Hjärnans motor neuroner kan vara involverade i den patologiska processen. I det här fallet kommer följande symtom att uppstå: tunga ryckningar, rubbning, tuggning av matstörning, okontrollerbar gråt eller starkt skratt.

Nacke och bröstform

Denna typ av syndrom förekommer också i två variationer:

• attack av perifer motoneuron. Det manifesteras av utseendet av paresis, fasciculations, liksom en minskning av muskelton i ena handen. När sjukdomen fortskrider visas ovanstående symtom på andra hand. Häftiga händer får ett karaktäristiskt utseende - "apa paw". Samtidigt med sådana tecken finns det en lesion av benens muskulaturstrukturer - de försvagar. Därefter påverkas hjärnans bulbarområde. Den kliniska bilden kompletteras med följande egenskaper: pares av tungan, talförlust och problem med att svälja. Skador på halsens muskelstrukturer manifesteras av ett hängande huvud;
• samtidig skada av perifera och centrala motoneuroner. Två borstar påverkas omedelbart och ändras. Samtidigt ökar reflexerna först i benen, och senare minskar muskelstyrkan och patologiska fotskyltar uppträder. Då påverkas hjärnans del av hjärnan.

Bulbar form

De viktigaste symptomen på denna form av amyotrofisk lateralskleros är:

• artikulationsstörning
• atrofi av tungan och manifestationen av fasciculations på den;
• gagging medan du äter;
• patienten kan knappt röra tungan;
• förstärkning av mandibulära och faryngereflexer;
• Utseendet av okontrollerbart gråt eller skratt;
• ökad kräkningsreflex;
• skador på armar och bens muskler - en ökning av tonen, reflexer och atrofiska förändringar.

Hög form

Denna form av syndromet kännetecknas av en primär lesion av den centrala motoneuronen. I detta fall observeras pares i alla kroppens muskler. Samtidigt är det en ökning av tonen, liksom andra patologiska symptom, som i andra former.

Även med detta syndrom uppstår psykiska störningar också:

• minnesbrist
• brott mot rationellt tänkande
• minskad intelligens.

diagnostik

Om en progression av ett sådant syndrom misstänks utförs följande läkemedel:

• insamling av klagomål
• förtydligande av analysen av liv och själva sjukdomen
• EMG;
• MRI;
• spritstudie;
• molekylärgenetisk analys;
• laboratorietester. Det är viktigt att fastställa nivån av Alat, KFK, Asat och kreatinin.

Medicinska händelser

Som nämnts ovan är det inte möjligt att fullständigt bota ett sådant syndrom. Men här kan läkare sakta ner sin progression med hjälp av speciella preparat. Det viktigaste läkemedlet av val är Riluzol. Den innehåller aktiva substanser som blockerar utsöndringen av glutamin och därigenom förhindrar neurons död.

Behandling av amyotrofisk lateral syndrom bör endast vara omfattande och omfatta sådana läkemedel och terapeutiska åtgärder:

• lugnande medel och antidepressiva medel;
• läkemedel med bensodiazepin som föreskrivs i händelse av att syndromet är märkt sömnstörning;
• muskelavslappnande medel indikeras med manifestationen av tillräckligt starka muskelspasmer med detta obotliga syndrom;
• antibiotika är endast föreskrivna om bakterier av bakteriell art uppträder samtidigt med syndromet;
• reduktion av salivation med hjälp av en speciell sug eller farmaceutisk produkt;
• talterapi;
• diet;
• användningen av speciella anordningar som i stor utsträckning underlättar patientens rörelse;
• I allvarliga fall indikeras trakeostomi eller mekanisk ventilation.

Om du tror att du har amyotrofisk lateralskleros och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan en neurolog hjälpa dig.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer möjliga sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Polyneuropati är ett komplex av sjukdomar som kännetecknas av skador på motorn, sensoriska och vegetativa nervfibrer. Huvuddelen av sjukdomen är att ett stort antal nerver är involverade i sjukdomsprocessen. Oavsett typ av sjukdom uppenbarar sig sig i svaghet och atrofi av musklerna i de nedre eller övre extremiteterna, frånvaron av känslighet för låga och höga temperaturer, förekomsten av smärtsamma och obekväma känslor. Ofta uttryckt förlamning, helt eller delvis.

Ischemisk stroke är en akut typ av cerebral cirkulationsstörning som uppstår på grund av brist på blodtillförsel till en viss del av hjärnan eller till fullständigt upphörande av denna process. Dessutom orsakar det skada på hjärnvävnaden i kombination med dess funktioner. Ischemisk stroke, vars symtom, som själva sjukdomen, oftast noteras bland de vanligaste typerna av cerebrovaskulära sjukdomar, är orsaken till efterföljande funktionsnedsättning och ofta dödsfall.

En hjärnmikrostroke är en sjukdom som resulterar i en transient cirkulationssjukdom, liksom en ischemisk attack i hjärnan. Symtomen på en mikrostroke ligner mycket på symtomen på stroke, men det finns en skillnad mellan dem. Alla tecken på en microstroke kan variera från några minuter till 24 timmar.

En hemorragisk stroke är ett farligt tillstånd som kännetecknas av blödning i hjärnan på grund av att blodkärl sönderbringar sig under ett kritiskt ökat blodtryck. Enligt ICD-10 kodas patologi under rubrik I61. Denna typ av stroke är den svåraste och har den värsta prognosen. Oftast utvecklas det hos personer i åldern 35-50 år som har en historia av högt blodtryck eller ateroskleros.

Ischemi är ett patologiskt tillstånd som uppstår med en kraftig försämring av blodcirkulationen i en viss del av organet eller i hela orgeln. Patologi utvecklas på grund av en minskning av blodflödet. Bristen på blodcirkulation orsakar en metabolisk störning och leder också till störningar i vissa organs funktion. Det är värt att notera att alla vävnader och organ i människokroppen har olika känslighet för brist på blodtillförsel. Mindre känsliga är brosk och benstrukturer. Mer sårbara - hjärnan, hjärtat.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.