Sosudinfo.com

Bristanemi b12-försämrad blodbildning, som kan detekteras genom laboratorietestning av blod (CBC). Oftast hittas denna patologi under en rutinbesiktning. Om en person inte övervakar sin hälsa förvärras tillståndet och kräver omedelbar och långvarig behandling.

Allmän information om sjukdomen

Denna sjukdom har mer än ett namn. b12 bristanemi kallas också perniciös anemi. Detta namn lånas från latin och betyder en farlig eller destruktiv sjukdom. Ett annat namn är megaloblastisk anemi.

För att hedra forskarna som upptäckte denna patologi och beskrev processerna för patogenesen (slutet av 1900-talet), kallas B12-anemi Addison-Birmer's sjukdom.

Addison-Birmer-anemi kännetecknas av en minskning av antalet röda blodkroppar (röda blodkroppar) och följaktligen en minskning av hemoglobin. Dessa patologiska processer orsakas av brist på cyanokobalamin, det vill säga vitamin B12, i människokroppen. Först och främst lider nervsystemet och benmärgen. Det gamla namnet på patologin är malign anemi.

Oftast avslöjar B12 folsyrabristanemi. Detta patologiska tillstånd utvecklas när det finns en brist på folsyra i kroppen.

Orsaker till patologi

Etiologin (orsaker) till megaloblastisk anemi är mycket heterogen. De innefattar både en persons livsstil och olika patologiska processer som förekommer i patientens kropp. Orsaker till B12-bristanemi:

1. Mycket ofta är utvecklingen av B12 folic-deficiency anemia associerad med felaktigt ätande beteende hos patienten. Med förbehåll för strikta dieter, vegetarisk livsstil och fastande, kan denna patologi inträffa. Gravida kvinnor bör särskilt övervaka maten och inte vägra mat av animaliskt ursprung. Annars kommer barnet att födas med en diagnos av skadlig anemi.
2. Försämrad funktion av cyanokobalaminabsorption i blodet.
3. Patologiska förändringar i tarmarna (tumörbildning), kirurgi på tarmarna.
4. Brist på inre faktor Slott. Det kan binda med vitamin B12 och säkerställa att kroppen absorberas ordentligt. Annars kan megaloblastisk anemi utvecklas. Minskningen av denna faktor sker av flera anledningar:
   - vissa medfödda abnormiteter
   - autoimmunt tillstånd
   - inflammation i magslemhinnan (gastrit)
   - kirurgiskt ingrepp
5. Störning av tarmmikrofloran, den så kallade dysbakterioten, bidrar till försämringen av absorptionen av alla näringsämnen.
6. Under graviditeten ökar behovet av detta ämne avsevärt, därför kan en minskning av hemoglobin observeras.
7. Överdriven konsumtion av alkohol leder till ökad eliminering av vitamin B12.
8. Worm infestation kan också orsaka Addison-Birmer sjukdom. I denna situation absorberar parasiterna en stor mängd näringsämnen, inklusive vitamin B12.
9. Patologi av njurar och lever leder till en ökad frisättning av detta användbara vitamin. Även om tillräckligt med det kommer från näring, kommer det fortfarande att finnas en brist på cyanokobalamin.
10. Störning av hormonell balans (sköldkörtelsjukdom).
11. Maligna neoplasmer som kan påverka någon persons kropp. I detta fall föreligger en överdriven absorption av vitamin B12 av atypiska celler.

Symtomatiska symptom

Symtom på B12-bristanemi är ganska olika. Men ofta finns det en lång asymptomatisk kurs av patologi. Även manifestationer av Addison-Birmer-sjukdomen är ofta av allmän karaktär, varför det inte är omedelbart möjligt att misstänka en sådan allvarlig sjukdom.

Pernicious anemi har en svår kurs som innefattar tre symptomkomplex (dvs syndrom). Vid skadlig anemi finns det patologiska symtom på blodet, nervsystemet och matsmältningssystemet.

Symtom på blodet kombineras i ett symtomkomplex, vilket kallas anemisk. Manifestationer av anemiskt syndrom:

1. Buller och ringar i öronen.
2. En person kan känna starka skakningar i bröstet (hjärtslag) även i lugnt tillstånd.
3. Andnöd, snabb andning.
4. Allmän svaghet, trötthet.
5. En person kan förlora medvetandet.
6. Skjorta eller främre syn.
7. Smärre smärta i hjärtat.

Tecken på megaloblastisk anemi från mag-tarmkanalen:

1. Vid granskning kan du se externa ändringar på språket. Den blir ljus (crimson) och mjuk, som om lackerad.
2. Patienten kan känna brännande och stickningar i tungan.
3. Observerad viktminskning.
4. Aptit försvinner eller minskar
5. Förstoppning.
6. Illamående, kräkningar i svåra fall.

Malign anemi kännetecknas av skador på nervplexuserna i periferin (neurologiskt symptomkomplex). I detta fall kommer symtomen på B12-bristanemi att vara:

1. Tippning, domningar och obehag i benen och armarna.
2. Muskelsvaghet Patienter märker ibland att allt faller ur deras händer. Detta beror på att muskelfibrerna försvagar och inte klarar av den vanliga belastningen. Av den anledningen är det skakningar och extrem trötthet i benen.
3. Gait störning.
4. Styvhet i nedre extremiteterna.

Om megaloblastisk anemi inte behandlas kan patologiska förändringar påverka hjärnan och ryggmärgen. Symptomen på B12-bristanemi kommer i detta fall att vara:

1. Det finns konvulsioner. Kontraktsrörelser kan förekomma, både små och stora muskler.
2. I nedre extremiteter observeras en minskning av känsligheten för vibrationsrörelser.

Från sidan av inre organ ses också patologiska förändringar. Magsekretion reduceras kraftigt, och slemhinnan atrofierar. Storleken på lever och mjälte ökar. Detta kan bestämmas genom att palpera den främre bukväggen.

Det finns två former av megaloblastisk anemi:

1. Primär form. Patologi utvecklas på grund av genetiska förändringar i kroppen. Finns ofta hos spädbarn.
2. Sekundär form. Sjukdomen uppträder hos vuxna. Dess förekomst är förknippad med inverkan av negativa faktorer både från utsidan och insidan av kroppen.

Sjukdomens allvar

Svårighetsgraden av symptom på skadlig anemi beror på svårighetsgraden av den patologiska processen. Det finns flera grader av svårighetsgrad av megaloblastisk anemi. Denna separation är baserad på hemoglobin i patientens blod:

1. Mild perniciös anemi - hemoglobinvärden i intervallet 90 - 109 g / l.
2. Pernicious anemi med måttlig svårighetsgrad - hemoglobinhalten i blodet är från 70 till 89 g / l.
3. Anemi Addison-Birmer svår hemoglobinhalt i blodet är mindre än 69 g / l.

För att bestämma svårighetsgraden av megaloblastisk anemi är det nödvändigt att känna till de normala hemoglobinvärdena:

• för män, från 129 till 159 g / 1;
• för kvinnor - från 110 till 129 g / l.

Diagnostiska åtgärder

Diagnos av megaloblastisk anemi är en serie omfattande åtgärder:

1. Under den första behandlingen är det nödvändigt att intervjua patienten i detalj. Det är nödvändigt att fråga om alla klagomål som en person har. Hur länge har han börjat märka en försämring av hans hälsa och välbefinnande? Doktorn vet också om det finns en ärftlig predisposition mot sjukdomar i magen, tarmarna. Lika viktigt är patientens levnads- och arbetsvillkor.
2. Under undersökningen kan patientens hud och ljuslackerad tunga inte glida bort från läkaren. Vid mätning av blodtryck är märkt hypotoni (lägre värden). Snabba hjärtklappningar, detta kan bestämmas genom att undersöka pulsen eller auskultationen av hjärtområdet.
3. Laboratoriet blodprov. Megaloblastisk anemi kännetecknas av en minskning av antalet blodplättar, erytrocyter och rituculocyter. Höjningen av hemoglobin minskar, men färgindexet ökar. Normalt bör dess värden sträcka sig från 0,85 till 1,05. Vid diagnos av "megaloblastisk anemi" färgindex på 1,06 eller mer.
4. Biokemisk studie av blod. Denna studie utförs för att identifiera comorbiditeter. I Addison-Birmer-sjukdomen finns höga halter av järn, bilirubin och laktatdehydrogenas.
5. I serum bestäms nivån av cyanokobalamin. Han reducerades kraftigt.
6. Laboratorieundersökning av urin. Denna analys hjälper till att identifiera primära och associerade sjukdomar.
7. Laboratoriediagnos av benmärg. Revealed bildandet av röda blodkroppar i stora mängder.
8. För att identifiera patologin för hjärtaktivitet utförs elektrokardiografi. Takykardi, arytmier och tecken på myokardiella näringsbrister kan detekteras.

behandling

För att bli av med symtom på megaloblastisk anemi och bota sjukdomen, måste du kontakta en specialist som ska ordinera en effektiv behandling. Behandling för skadlig anemi måste börja med identifiering av den underliggande patologin. Om en tumör detekteras är kirurgisk behandling nödvändig. I närvaro av maligna neoplasmer beror behandlingen på sjukdomsstadiet. Gastrit kräver också särskild behandling, när detekteras maskar utförs anti-parasitisk terapi.

Effektiv behandling av skadlig anemi är att korrigera nivån av vitamin B12. I flera dagar administreras intramuskulärt cyanokobalamin. Vuxna per dag måste du ange 200 - 500 mikrogram av substansen, med svår Addison-Birmer-sjukdom, kan dosen ökas till 1000 mikrogram per dag. Sådan behandling måste utföras inom tre dagar.

När indikatorerna förbättras minskar dosen av läkemedlet till 150-200. Injektionen görs en gång var 30: e dag. Stödjande behandling av B12-bristanemi är ganska lång från 12 till 24 månader.

Om megaloblastisk anemi har en allvarlig kurs eller en anemisk koma har inträffat, ska transfusioner med röda blodkroppar utföras.

Gör inte utan den icke-farmakologiska behandlingen av B12-bristanemi, som finns i kosten. Ägg, levermjölkprodukter och kötträtter bör ingå i den dagliga kosten.

För att uppnå fullständig återhämtning är det nödvändigt att uppfylla alla utnämningar av en specialist och vägra självbehandling.

Förebyggande åtgärder

Megaloblastisk anemi är lättare att undvika än att bota. Det är därför som det är nödvändigt att följa vissa regler:

1. Behöver äta rätt. Du bör äta mat rik på cyanokobalamin.
2. Sjukdomar i mage och tarmar måste behandlas omedelbart för att undvika negativa effekter.
3. Var sjätte månad kan du dricka en kurs av vitaminer som föreskrivs av en läkare.
4. Efter kirurgisk behandling av magen eller tarmarna ordineras cyanokobalamin i en specifik dosering.
5. Det är nödvändigt att ta droger endast efter samråd med en specialist.

komplikationer

Om du inte går till doktorn i tid kan olika komplikationer uppstå:

1. Pernicious koma. Med en förlängd minskning av antalet röda blodkroppar observeras svält i hjärnvävnaden. Med en kraftig minskning av röda blodkroppar, förlorar en person medvetenheten på grund av en fortsatt hypoxi i hjärnan. I det här fallet har en person ingen reaktion på miljöstimuli. Detta tillstånd är ganska farligt och utan rätt behandling kan det leda till funktionshinder eller dödsfall.
2. Funiculär myelos är en patologi i samband med lesioner av perifera nerver (dessa är nerverna som ger kommunikation mellan organ och hjärnan och ryggmärgen). Om sjukdomen är av måttlig svårighetsgrad, så finns det muskelsvaghet, en kränkning av hudens känslighet och obehag. Vid allvarlig patologi kan förlamning av nedre extremiteter, spontan urinering och fekal inkontinens förekomma.
3. Utvecklingen av de inre organens patologi (lever, njure, hjärta osv.).

Man måste komma ihåg att i händelse av allvarlig b12-bristanemi blir de uppkomna patologierna i nervsystemet irreversibla. Det är därför som de första tecknen på sjukdomen uppträder, är det nödvändigt att vända sig till terapeuten. Han kommer att ordinera den nödvändiga undersökningen. Om anemi upptäcks kommer patienten att hänvisas till en hematolog för samråd.

Interna sjukdomar / för medicinska elever / Föreläsningar / Valda föreläsningar (c) Matrisen. Neo / B12-bristande anemi

Kandidat för medicinsk vetenskap, docent V.A. Tkachev

den₁₂-bristande anemi är svår progressiv anemi som uppstår när vitamin B-absorptionen är nedsatt₁₂, kommer med mat, på grund av sänkt (eller i frånvaro) utsöndring av en intern gastrisk faktor.

Nomenklaturen för namnet på denna sjukdom är annorlunda, och det hänvisas ofta till i litteraturen som perniciosa-fatal, Addison-Birmers maligna sjukdom (av författarens efternamn) och även megaloblastisk anemi (genom hematopoiesis).

Människor över 40 är sjuk. Kvinnor är mottagliga för denna sjukdom dubbelt så ofta som män och framför allt över 50-60 år. Fall B är kända₁₂-bristanemi hos barn som matas getmjölk eller torrmjölksformler. Incidensen varierar från 20 till 60 fall per 10 000 populationer.

Historisk bakgrund. Den första beskrivningen av denna sjukdom gjordes av Coombs 1822 och kallade den allvarlig primäranemi. I 1855 beskrev Addisons läkare detta lidande som idiopatisk anemi. I 1872 publicerade Birmer resultaten av en observation av en grupp patienter som lider av progressiv perniciös anemi. Möjligheten att härda denna sjukdom framkom emellertid först 1926, då Minot och Murphy upptäckte en uttalad terapeutisk effekt från administreringen av en rå lever.

Tre år senare visade en amerikansk fysiolog Castl att rå kött, lever, jäst, behandlad med magsaft av en frisk person, har förmåga att orsaka eftergift hos en patient med skadlig anemi. Kastls studier låg till grund för konceptet att, som en följd av samspelet mellan två faktorer - det yttre, som ingår i rå kött, rå lever, jäst och det inre, producerat av magslemhinnan, skapas en anti-anemisk förening som säkerställer fysiologisk mognad av benmärgsceller.

Naturen hos den yttre faktorn har fastställts - det är cyanokobalamin (vitamin B₁₂). Vitamin B.₁₂ Enligt organismernas behov används den inte bara för hematopoiesis i benmärgen, men också för normalvävnadens och matsmältningsorganens normala funktion.

En komplex förening som består av peptider (som uppträder i processen att omvandla pepsinogen till pepsin) och mucoider (utsöndras av accessoriska celler i magslemhinnan) kallades ett gastromukoprotein eller en intern slumpfaktor. Den inneboende faktorns roll (gastromukoprotein) är att bilda med vitamin B₁₂ komplex som ger transport av cyanokobalamin genom tarmarna och förhindrar dess sönderdelning och inaktivering. Resorption (absorption) av vitamin B₁₂ förekommer i ileum. Vidare utförs dess inträde i portalblodflödet med användning av proteinbärare: transkobalamin-1 (-globulin) och transkobalamin-2 (b-globulin), vilka bildar protein-B₁₂-vitaminkomplex som kan deponeras i levern.

Etiologi. Den ledande faktorn i sjukdomens etiologi är endogen B-brist.₁₂, som uppstår vid en överträdelse av dess absorption på grund av upphörande av utsöndringen av den inneboende faktorn (gastromukoprotein).

Försämrad absorption₁₂ kan bero på inflammation i mag-tarmkanalen eller en malign process, efter subtotal eller total avlägsnande av magen efter omfattande resektion av en del av tunntarmen. I sällsynta fall utvecklas perniciös anemi under normal utsöndring av den interna gastriska faktorn och beror på medfödd frånvaro av transkobalamin-2, med vilket vitamin B₁₂ binder och levereras till levern eller som ett resultat av avsaknaden av en proteinacceptor (uppfattare) av vitamin B i tarmen₁₂, nödvändig för inmatning av cyanokobalamin från tarmen in i blodomloppet. I vissa fall finns det en genetisk faktor i utvecklingen av₁₂-bristanemi på grund av medfödd försämring av gastrisk faktorproduktion eller närvaron av antikroppar mot parietala celler.

Till utseendet av₁₂-Följande faktorer kan också orsaka bristanemi:

försämrad sugning₁₂ i tunntarmen som ett resultat av kronisk enterit eller gluten enteropati;

konkurrenskraftig vitamin B-absorption₁₂ i tunntarmen med ett brett band eller mikroorganismer;

fullständig uteslutning av livsmedel av animaliskt ursprung

långvarig minskning av bukspottkörtelns exokrina aktivitet, vilket resulterar i ett brott mot splittringen av protein R utan vilket B-vitamin₁₂ kan inte kontakta mucopolysackarid;

långvarig administrering av vissa läkemedel: metotrexat, sulfasalazin, triamteren, 6-merkaptopurin, azatioprin, acyklovir, fluorouracil, cytosar, fenobarbital etc.

Patogenes. Brott mot blod för₁₂-bristande anemi kännetecknas av den megaloblastiska typen för alla tre blodspiror: erytroid, granulocytisk och megakaryocytisk. Ineffektiviteten av rött blodbildning uppmärksammas: nedsatt differentiering av erytroida celler och utseendet av onormala celler, såsom promegaloblaster, megaloblaster (stora celler med basofil cytoplasma och kärnor innehållande nukleoler).

Som ett resultat av defekt metabolism av folsyra (på grund av en brist på B₁₂), som är involverad i bildandet av DNA, kränkt celldelning. Konsekvensen av detta är en uttalad intramedullär död av erythroidelement och en minskning av antalet röda blodkroppar i periferin.

På grund av insolvensen hos blodets cellulära element förbättras hemolysen, vilket uppenbaras av hyperbilirubinemi, urobilinuri och en ökning av stercobilin i avföring.

Patoanatomiska förändringar kännetecknas av allmän anemi, hudlindring och slemhinnor, myokard, fettdystrofi, lever, njurar. Benmärgen är saftig, crimson på grund av hyperplasi.

Atrofiska förändringar i tungan (deras jämnhet), inflammatoriska förändringar (glossit), aphthous utslag, sprickor (Gunter glossit) och atrofi av slimhinnan i kinderna, gommen, svampen och matstrupen detekteras av matsmältningsorganen. Den största atrofien är registrerad i magen, vilken kännetecknas av att dess väggar tunna, bildandet av polyper. Tarmslimhinnan är också atrofierad. Mjälten är vanligtvis av normal storlek eller förstorad.

Hepatomegali unexpressed. Hemosideros detekteras i lever, mjälte, njurar (rostig nyans på skäret) som ett resultat av hemolys av erytrocyter.

I nervens nervfibrer (nervsplexusen av Meissner och Auerbach), liksom i ryggmärgets bakre kolumner (brännvalshöjning med upplösning av myelinerade nervfibrer) noteras dystrofa förändringar.

Kliniska manifestationer₁₂-bristanemi utvecklas ofta gradvis: växande svaghet, illamående, yrsel, dyspepsi, tinnitus, en tendens till fetma. Själlan börjar sjukdomen akut, med en ökning av kroppstemperaturen till 38 ° C, allvarlig svaghet.

Anemisk syndrom kännetecknas av slöhet, blek hud med en citrongul nyans, ibland (hos 12% av patienterna) subticteriell sclera. I perifert blod registreras anemi, oftare (58%) svår, med en ökning av färgindexet till 1,4, en minskning av retikulocyter till 0,5-1,0% (hos en tredjedel av patienterna - retikulocytos), poikilocytos och närvaron av Jolly-kroppar och Cabot-ringar i röda blodkroppar. Ofta avslöjade leukopeni, lymfocytos, men trombocytopeni.

I benmärgen bestäms tecken på megaloblasticheskoy blodtyp.

Syndrom av gastrisk dyspepsi (37% av observationerna) uppenbaras av bockning, illamående, smakförlust, aptitlöshet, upp till aversion mot mat, tyngd i epigastrium, ibland dysfagi, brännande känsla av tungan, slemhinnan i munnen. Vid endoskopi detekteras atrofiska förändringar i slemhinnan i matstrupen och magen.

Syndrom i tarmdyspepsi kännetecknas av instabil avföring, viktminskning.

Glossit manifesteras av närvaron av en "skålld" (röd) eller "lackad" tunga med sprickor. Smärta i tungan noteras hos 30% av patienterna med B₁₂-bristanemi.

Gulsotssyndrom förekommer hos 50% av patienterna och manifesteras av skleral subictericitet och hyperbilirubinemi.

Syndromet av kabelbanans myelos (sensorisk ataxi - nedsatt koordinering av rörelser) noteras hos patienter med B₁₂-bristanemi i 11% av fallen och utvecklas som en följd av nedsatt proprioceptiv känslighet på grund av atrofiska processer i ryggmärgets bakre horn. Det kan finnas andra symtom på skador på nervsystemet: parestesier, störningar i bäckens organers funktion, minskade reflexer.

Intercostal neuralgiasyndrom uppträder mycket oftare (upp till 30% av fallen) än tecken på funulär myelos, uppenbaras av neuralgisk smärta längs det interkostala utrymmet och orsakas också av funktionell insufficiens hos ledarna i nervvävnaden.

Hos vissa patienter finns det en lesion av kranialnerven (optisk, hörsel, olfaktorisk), förekomst av symtom på ryggradslampning (spastisk paraparesis med förhöjda reflexer och kloningar). Centralt skottom (synfältfel) med synförlust kan detekteras.

Förändringar i centrala nervsystemet kan manifesteras som psykomotoriskt upphetsningssyndrom (maniskt tillstånd med eufori eller depression syndrom med nedsatt minne och kritik - megaloblastisk demens).

Hjärtasyndrom (i 15-20% av fallen) kännetecknas av andfåddhet, hjärtklappning, smärta i hjärtat, myokardiodystrofi. Under auscultation av hjärtat hörs funktionellt anemiskt ljud. På EKG, en minskning av ST, expansion av det ventrikulära komplexet.

Edematöst syndrom inträffar när₁₂-bristanemi i 80% av fallen och uppenbaras av perifer ödem som kan nå anasarca-graden som ett resultat av cirkulationsfel.

En förstorad lever (hepatomegalysyndrom) förekommer hos 22% av patienterna, ett förstorat mjält (splenomegalysyndrom) i 10% av fallen.

När obehandlad₁₂-bristanemi kan utveckla skadligt koma syndrom, manifesterat av cerebral ischemi, medvetslöshet, areflexi, droppe kroppstemperatur, minskad blodtryck, kräkningar, ofrivillig urinering.

För att diagnostisera sjukdomen utförs en grundlig hematologisk undersökning, inklusive studier av bild av perifert blod, sternal punctate och serumfaktorer involverade i hematopoiesis. Noggrann diagnos är mycket viktigt, för i vissa fall behöver dessa patienter livslång behandling.

Hypersegmentering av neutrofiler (mer än fem kärnfraktioner) av perifert blod är den första hematologiska patologin med megaloblastisk status. Hos en frisk person kan upp till 2% av hypersegmenterade neutrofiler cirkulera i blodet. Hos patienter med megaloblastisk anemi överstiger antalet hypersegmenterade neutrofiler över 5%.

För benmärghematopoiesen är den megaloblastiska typen karakteristisk, för vilken irritationen av den röda spiran och utseendet hos megaloblaster är typiska. Benmärgen är hypercellulär genom att öka antalet kärnbildade röda blodkroppar. Som ett resultat av störd celldelning blir erytroidceller mycket stora (megaloblaster). De kännetecknas av stor storlek, känslig struktur och ovanligt arrangemang av kromatin i kärnan, asynkron differentiering av kärnan och cytoplasma.

I serum hos patienter med B₁₂-bristanemi ökade koncentrationen av bilirubin, järn, ferritin (järnprotein i levern). Aktiviteten av serumlaktatdehydrogenas (LDH) ökar signifikant och ökar när sjukdomen fortskrider. Serumcyanokobalamin är vanligtvis lågt, men kan vara normalt.

Differentiell diagnos utförs med folikbristanemi. Folsyrabrist observeras vanligtvis vid yngre ålder, det åtföljs inte av atrofiska förändringar i magslemhinnan och neurologiska symptom.

För att eliminera folic-deficiency anemia, genomförs ett Schilling-test: vitamin B administreras.₁₂ parenteral, som bestäms i urinen i minimala kvantiteter vid B₁₂-bristanemi och i stora mängder - med folsymptom. Det är viktigt att överväga att utnämning av patienter med B₁₂-bristande anemi av folsyra bidrar snabbt till utvecklingen av funulär myelos.

Man bör komma ihåg att symptomatisk megaloblastisk anemi orsakar tumörer i mag, tarm och cecum samt helminthisk invasion (helminthic₁₂-bristanemi), som måste elimineras vid kontroll av diagnosen.

Det bör också differentieras från erytromyeloser (de ursprungliga formerna av manifestationen av leukemi), som åtföljs av anemi som uppstår med högt innehåll av vitamin B i blodet.₁₂ och behandlingsresistent cyanokobalamin.

Vid differentialdiagnos₁₂-bristanemi är nödvändig för att fastställa orsakerna.

Behandling B₁₂-bristanemi innefattar parenteral administrering av vitamin B₁₂ eller hydroxycobalamin (en cyanokobalaminmetabolit) i doser som säkerställer tillfredsställelse av det dagliga behovet och fördubbling av depåer. Vitamin B.₁₂ Intag 1000 mcg intramuskulärt dagligen i två veckor, därefter en gång i veckan tills normalisering av hemoglobinnivån, varefter de byter till administration en gång i månaden under hela livet.

Oxycobalamin ligger nära sina farmakologiska egenskaper mot cyanokobalamin, men i jämförelse med det senare är det snabbare i kroppen blir en aktiv koenzymform och förblir längre i blodet. Oxycobalamin administreras i en dos av 500-1000 mcg varannan dag eller varje dag. I närvaro av neurologiska symptom är det nödvändigt att administrera läkemedlet i en dos av 1000 μg varannan vecka i sex månader.

När det gäller funcellens myelos administreras massiva doser på 1000 mg cyanokobalamin dagligen i 7-10 dagar, sedan två gånger i veckan tills neurologiska tecken försvinna.

Initiering av kobolaminbehandling förbättrar snabbt patienternas välbefinnande. Benmärgs erythropoiesis omvandlas från megaloblastisk till normoblastisk efter 12 timmar efter administrering av vitamin B₁₂. Därför utnämningen av vitamin B₁₂ i comatose staten hänvisar till brådskande åtgärder. Retikulocytos uppträder på dag 3-5, dess topp (retikulocytkris) är mest uttalad på dag 4-10. Hemoglobinkoncentrationen normaliseras i 1-2 månader. Neutrofil hypersegmentering varar upp till 10-14 dagar.

Erytrocytmasstransfusioner indikeras för omedelbar eliminering av hypoxisymtom.

Allvarlig hypokalemi kan utvecklas efter cobalaminbehandling. Därför behandlas behandlingen med vitamin B₁₂ Det är nödvändigt att noggrant kontrollera kaliuminnehållet i blodet och vid behov utföra ersättningsbehandling.

Behandling med kobolamin bör ordineras till alla patienter efter total gastrektomi. För att förhindra förvärring av vitamin B₁₂ administreras en gång varannan vecka för 100-200 mcg.

Klinisk undersökning. Sick In₁₂-Underskottsanemi är föremål för uppföljning, under vilken tillståndet av perifert blod övervakas 1-2 gånger om året, såväl som behandling av sjukdomar och tillstånd som leder till utvecklingen av denna typ av anemi.

Det finns olika system för underhållsterapi med kobolaminer. Vid förskrivning av cyanokobalamin rekommenderas livslånga årliga preventiva treveckors kurser på 400-500 mcg varannan dag eller månad administrering av 500-1000 mcg av läkemedlet. Hydroxykobalamin rekommenderas med årliga profylaktiska kurser i en injektion per vecka (1 mg) i 2 månader.

B12-bristanemi

. eller: Pernicious anemi (från det latinska ordet "dödligt, farligt"), megaloblastisk anemi, Addison-Birmere sjukdom, malign anemi (föråldrat namn)

B12-bristande anemi är en sjukdom som orsakas av nedsatt blodbildning (bildning av blodkroppar) på grund av brist på vitamin B12 i kroppen.

Anemi kan utvecklas efter 4-5 månader av fullständigt upphörande av intaget av vitamin B12 i kroppen.

Symtom på B12-bristanemi

Alla symtom B₁₂ -bristanemi kombinerad i tre syndromer (en stabil uppsättning symtom, förenade med en enda utveckling).

• Anemisk (dvs från blodets sida):
  • svaghet, minskad prestanda
  • yrsel;
  • svimning;
  • tinnitus;
  • blinkar "flyga" före mina ögon;
  • andfåddhet (snabb andning) och hjärtklappning med liten ansträngning;
  • sömmar i bröstet.

• Gastroenterologiska (det vill säga på del av matsmältningssystemet) syndrom:
  • viktminskning
  • illamående och kräkningar
  • förstoppning;
  • minskad aptit
  • brännande känsla i tungan - manifestation av gunter glossit (förändringar i tungan struktur på grund av vitamin B brist₁₂). Tungan blir ljusröd eller crimson, "lackad" (med en jämn yta).

• Neurologiskt syndrom (dvs på nervsystemets sida). För B₁₂ -brist karakteriseras av skador på det perifera nervsystemet (det vill säga nerverna som förbinder hjärnan och ryggmärgen med alla organ).
  • Nummen och obehag i lemmarna.
  • Stela benen
  • Gångens instabilitet.
  • Muskelsvaghet.
  • Med förlängd vitamin B-brist₁₂ ryggmärg och hjärnskador kan utvecklas, med egna symtom:
    • förlorad vibrationskänslighet (det vill säga känslighet för effekterna av vibrationer på huden) i benen;
    • episoder av skarp muskelkontraktion (kramper) förekommer.

form

Beroende på innehållet i hemoglobin (en speciell substans som finns i röda blodkroppar som bär syre) i blodet finns följande:

• mild anemi (hemoglobin från 90 till 110 g / l, det vill säga gram hemoglobin per liter blod);
• måttlig anemi (hemoglobin från 90 till 70 g / 1);
• allvarlig anemi (hemoglobin mindre än 70 g / l).

Normalt har män ett hemoglobininnehåll på 130/160 g / l. Situationer där blodhemoglobin varierar från 110 till 130 g / l är mellanliggande mellan normal och anemi.

skäl

En hematolog hjälper till vid behandling av sjukdomen.

diagnostik

• Analys av sjukdomshistoria och klagomål (när (hur länge) generell svaghet, gångförstörningar, aptitlöshet, illamående, andfåddhet och andra symptom uppstod, med vilka patienten associerar sin förekomst).
• Analys av livets historia (om patienten har några kroniska sjukdomar, huruvida det har funnits fall av helminthisk invasion i familjen (införande av runda eller flatmaskar i människokroppen), om det finns arveliga sjukdomar (till exempel gastrit - inflammation i magslemhinnan etc.) om patienten har dåliga vanor, om han har tagit några droger länge, om tumörer har upptäckts om han har varit i kontakt med giftiga ämnen.
• Fysisk undersökning. Färgen på huden bestäms (för B₁₂ brist på anemi kännetecknas av hudens blekhet), tungan undersöks (den rynka tungan med en slät yta är karakteristisk), pulsen kan snedjas, blodtrycket kan minskas.
• Blodprov vid The₁₂ bristanemi bestäms genom att antalet erytrocyter (röda blodkroppar) och retikulocyter (erytrocytprogenitorceller) minskas, en minskning av hemoglobin (en speciell förening inom erytrocyterna som bär syre), en minskning av antalet blodplättar (blodplättar) med en ökning av deras storlek. Färgindikatorn (förhållandet mellan hemoglobinnivå multiplicerat med 3 till de tre första siffrorna i antalet röda blodkroppar) ändras uppåt: normalt är denna indikator 0,86-1,05, med B₁₂ -bristanemi - högre än 1,05.
• Urinanalys Genomförs för att identifiera associerade sjukdomar.
• Biokemisk analys av blod. Kolesterolhalten (fettliknande substans), glukos (enkel kolhydrat), kreatinin (nedbrytningsprodukt), urinsyra (nedbrytningsprodukt från cellkärnan), elektrolyter (kalium, natrium, kalcium) bestäms för att detektera samtidig skador på organet. För B₁₂-bristanemi präglas av ökade nivåer av bilirubin (ett ämne som uppträder i blodet vid nedbrytning av röda blodkroppar), laktatdehydrogenas (ett speciellt enzym (substans som accelererar kemiska reaktioner) i levern), järn (på grund av minskad användning av nya röda blodkroppar).
• Blod Vitamin B.₁₂ (det minskar med denna sjukdom).
• Studien av benmärg erhållen genom punktering (piercing med extraktion av inre innehåll) i benet, oftast brystbenet (det centrala benet på den främre ytan på bröstet, som ribborna är fästa vid). I benmärgen vid₁₂-bristande anemi bestäms av ökad bildning av erytrocyter och den megaloblastiska typen av blodbildning - det vill säga stora erytrocyter med rester av kärnor (normalt finns inga kärnor i mogna erytrocyter).
• Elektrokardiografi (EKG). En ökning av hjärtfrekvensen, näringspåverkan av hjärtmuskeln, är mindre ofta bestämd hjärtrytm.
• Samråd med en terapeut är också möjligt.

Behandling av B12-bristanemi

• Inverkan på orsak B₁₂ -bristanemi - att bli av med maskar (infekterad i kroppen av platta eller runda ormar), avlägsnande av tumören, normalisering av näring.
• Vitamin B-bristpåfyllning₁₂. B-vitaminintag₁₂ intramuskulärt i en dos av 200-500 mg per dag. När en stabil förbättring uppnås bör underhållsdoser administreras (som intramuskulära injektioner) - 100-200 mcg 1 gång per månad i flera år. När nervsystemet är skadat, en dos av vitamin B₁₂ öka till 1000 mikrogram per dag i 3 dagar, sedan det vanliga systemet.
• Snabb påfyllning av antalet erytrocyter (röda blodkroppar) - transfusion av erytrocytmassa (erytrocyter isolerad från donorblod) enligt vitala indikationer (det vill säga med ett hot mot patientens liv). Livshotande patient med B₁₂-Två tillstånd är bristfälliga i anemi:
  • anemisk koma (förlust av medvetande utan reaktion på yttre stimuli på grund av otillräcklig syreförsörjning i hjärnan till följd av en signifikant eller snabbt utvecklande minskning av antalet röda blodkroppar);
  • allvarlig grad av anemi (blodhemoglobinnivån är under 70 g / l, det vill säga gram hemoglobin per liter blod).

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer B₁₂ -bristanemi.

• Funiculär myelos är en lesion i ryggmärgen och perifera nerver (dvs nerver som förbinder hjärnan och ryggmärgen med alla organ), uppenbarad av domningar och obehagliga känslor i extremiteterna, muskelsvaghet, ibland brist på känslighet och rörelse i benen, inkontinens av urin och avföring.
• Pernicious (dvs malign) koma - förlust av medvetande med brist på respons på yttre stimuli på grund av otillräcklig syreförsörjning i hjärnan till följd av en signifikant eller snabbt utvecklande minskning av antalet röda blodkroppar.
• Försämringen av de inre organen, särskilt i närvaro av kroniska sjukdomar (t.ex. hjärta, njure, etc.).

Konsekvenser B₁₂-bristande anemi kan vara frånvarande när man påbörjat fullvärdig behandling i tid.

Med en sen behandling börjar de nuvarande sjukdomen i nervsystemet vara irreversibla.

Förebyggande av B12-bristanemi

• Äta mat rik på vitamin B₁₂ (kött, lever, ägg, mejeriprodukter).
• Tidig behandling av sjukdomar som leder till utveckling av vitamin B-brist₁₂ (till exempel helminthic invasions - införandet i maskens kropp (flatmaskar och rundormer)).
• Utnämningen av en underhållsdos av vitamin b₁₂ efter operationer som involverar borttagning av del av mage eller tarmar.

• källor

Longo L.D. Harrisons hematologi och onkologi. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 sid.
Abdulkadyrov K.M. Hematologi. M.: EKSMO, St Petersburg: Sova, 2004. - 928 sid.
Alekseev N.A. Anemi. SPb.: Hippocrates, 2004. - 512 sid.
Alpidovskiy V.K. och andra myeloproliferativa sjukdomar. Moskva: RUDN, 2012. - 32 sid.
Anderson S., Poulsen K. Atlas of Hematology. M.: Logosphere, 2007. - 608 sid.
Bulatov V.P., Cherezova I.N. och andra. Barnets hematologi. 2: a utg., Ext. och pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 s.
Vorobev A.I. (Red.). Hematologihandbok. Volym 3. M.: Newdiamed, 2005.- 416 sid.
Drozdova M.V. Blodsjukdomar. St Petersburg, Star, 2009. - 408 sid.
Kobets T.V., Bassalygo G.A. Föreläsningar om pediatrisk hematologi. Simferopol: KMU dem. S.I. Georgievsky, 2000. - 77 sid.
Kozinets G.I. (Red.) Praktisk transfusiologi. M.: Praktisk medicin, 2005. -544 sid.
Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (komp.) Interna sjukdomar: hematologi. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010. - 114 sid.
Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematologisk atlas. Tver: Triad, 2004. - 242 sid.
Mamaev N.N. Hematologi: en guide för läkare. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 sid.
Grunderna i klinisk hematologi. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Referenshandbok. - M.: Dialect, 2003. - 304 sid.
Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologi. Ryazan: Ryazan State Medical University, 2010. - 120 sid.
Televna L.G., Gritsaeva T.F. Tolkning av resultaten av automatiserad hematologisk analys (kliniska och laboratorieaspekter). Omsk: OGMA, 2008. - 37 sid.
Timofeeva L.N. Kliniska syndrom i hematologi. Metodiska rekommendationer. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 s.

Vad ska man göra med B12-bristanemi?

• Välj en lämplig hematolog
• Pass prov
• Få en behandling från läkaren
• Följ alla rekommendationer

B12-bristanemi: orsaker, symptom och behandling

B12-bristanemi är en sjukdom som kännetecknas av nedsatt blodbildning och orsakas av en brist på vitamin B12 i människokroppen. Denna patologi är ganska sällsynt, men lider av brist på vitamin B12 oftare än en kvinna, och detta kan bero på graviditet.

Orsaker till B12-bristanemi

Den moderna medicinen vet många orsaker som väcker utvecklingen av det patologiska tillståndet i fråga, men de kokar alla ner till en brist på vitamin B12 i människokroppen. Därför bör orsakerna till B12-bristanemi betraktas tillsammans med orsakerna till bristen på ovannämnda vitamin.

De främsta orsakerna till sjukdomsutvecklingen är:

1. Otillräckligt intag av vitamin B12 från mat. Människokroppen kan inte självständigt syntetisera detta vitamin, det kommer bara från mat. Växter innehåller inte vitamin B12, dess källa är bara kött, fisk, mejeriprodukter. Dessa produkter ingår som regel i varje normal persons kost, men i händelse av utveckling av kronisk alkoholism eller svält är utvecklingen av B12-bristanemi nästan oundviklig.
2. Försämrad absorption av vitamin B12 i tarmarna. De faktorer som leder till en sådan nedsatt tarmfunktion är:
   • gastrit autoimmun eller atrofisk;
   • magkräftor;
   • medfödd brist på den inre faktorn Castle;
   • inflammatoriska sjukdomar i tunntarmen (enterit)
   • tarmtumörer;
   • parasitiska infektioner.

Naturligtvis kommer en överträdelse av intestinal absorption av vitamin B12 att ske efter avlägsnande av en del av magen och tunntarmen av medicinska skäl.

Ökad användning av vitamin B12 av kroppen. En vuxen, för kroppens normala aktivitet, kräver 3-5 μg per dag av vitaminet i fråga. Men under vissa förhållanden ökar kroppens behov av vitamin B12 signifikant, och detta kan hända när:

• graviditet - processerna för tillväxt och delning av celler sker snabbt i fostret, vilket kräver mer vitamin B12;
• hypertyreoidism - en stor mängd sköldkörtelhormoner tränger in i blodomloppet, metaboliska processer ökar och kroppen kräver en större mängd vitamin i fråga.
• Maligna tumörer - vitamin B12 är aktivt förbrukad av sådana tumörer och resten av kroppen får inget.

Ärftliga sjukdomar, som åtföljs av en överträdelse av metabolismen av vitamin B12. En stor grupp av patologier kan hänföras till denna faktor, men vi kommer att utesluta några få av dem:

• Imerslund-Gresbeck syndrom;
• transkobalamin II-brist;
• brott mot användningen av vitamin B12 i cellerna.

Det är värt att notera att oftast orsaken till utvecklingen av B12-bristanemi är otillräckligt intag av vitaminet i fråga i kroppen.

Observera: ofta utvecklar B12 bristande anemi hos veganer som inte konsumerar djurmat. Faktum är att detta vitamin inte ingår i livsmedel av vegetabiliskt ursprung, därför bör veganer äta mat som är artificiellt befästa med B12, liksom speciella vitaminkomplex. Läs mer om vikten av vitamin B12 i vegans diet och källorna till detta vitamin i artikeln "Vitamin B12 i vegans kost: Varför är det viktigt?".

Symtom på B12-bristanemi

Reserven av detta vitamin i människokroppen är stora nog, så de kliniska manifestationerna av B12-bristanemi kan inte vara länge. Sjukdomen utvecklas mycket långsamt och kännetecknas i början av svaghet, ökad trötthet och sömnighet - helt ospecificerade symtom.

De viktigaste kliniska manifestationerna av B12-bristanemi inkluderar:

1. Brott mot bildandet av blodceller. Detta uppenbaras av yrsel och frekvent svimning, slimhinnor och yellowness i slemhinnorna / huden, intolerans mot fysisk ansträngning, smärta i hjärtområdet, snabb hjärtslag, utseendet av "flyger" före ögonen och en förstorad mjälte. I princip, när endast en av ovanstående manifestationer uppträder, bör en person söka kvalificerad hjälp, det är inte alls nödvändigt att ett komplex av symtom på bildandet av blodceller kommer att finnas närvarande samtidigt.
2. Mjölkets nederlag. Detta symptom är det tidigaste symptomet på B 12-bristanemi, och det kommer att manifestera sig:
   • matsmältning;
   • minskad aptit
   • smärta och brännande i munnen
   • smakstörning
   • epigastrisk smärta efter att ha ätit
   • frekventa infektioner i munhålan.
3. Nervsystemet skador. Vanligtvis förekommer de bara i fallet med en försummad form av B12-bristanemi och är:
   • sensorisk nedsättning i fingrar och handleder;
   • parestesier - domningar, "stickningar" i vissa delar av kroppen;
   • minskad muskelstyrka;
   • problem med urinering och avföring.

Den farligaste manifestationen av B12-bristanemi är mentala störningar, vilket indikeras av psykos, depression, hallucinationer, konvulsioner, sömnlöshet.

Var uppmärksam alla symtom på den aktuella sjukdomen är icke-specifika, det vill säga de kan indikera utvecklingen av andra sjukdomar. Därför betraktar läkare dem endast i kombination med andra diagnostiska data.

Diagnos av B12-bristanemi

Endast patientens klagomål om symptomen som beskrivs ovan är inte en anledning att diagnostisera sjukdomen i fråga. Processen att diagnostisera B12-bristanemi är ganska komplicerad, eftersom det kommer att bli nödvändigt att utföra följande aktiviteter:

• undersöka blod genom att genomföra generell klinisk och biokemisk analys i laboratoriet;
• göra en benmärgspunktur.

Och fortfarande krävs en patient med misstanke eller redan upprättande av B12-bristande anemi för att undersökas fullständigt, eftersom det kommer att vara nödvändigt att bestämma orsaken till patologin.

Behandling av B12-bristanemi

Behandlingen av den aktuella sjukdomen utförs endast på ett övergripande sätt, eftersom läkare står inför uppgiften att snabbt återställa den normala funktionen hos hematopoetiska, matsmältnings- och nervsystemet.

Drogbehandling

Kärnan i denna typ av terapi ligger i förvaltningen av vitamin B 12 från utsidan. Indikationerna för att förskriva sådan behandling är en bekräftad diagnos av B12-bristanemi och en uttalad klinisk bild av sjukdomen i fråga.

Oftast administreras preparatet av vitamin B12 intramuskulärt, men dess intag i form av tabletter är också tillåtet vid en noggrann bestämning av det faktum att vitamin B12 inte matas in tillräckligt med mat.

Behandling av sjukdomen börjar med den intramuskulära injektionen av 500-1000 μg vitamin B12 en gång om dagen. Längden av läkemedelsbehandling är minst 6 veckor, då överför läkare patienten till underhållsbehandling - dosen i detta fall kommer att vara 200-400 μg av läkemedlet 2-4 gånger i månaden. I vissa fall utförs sådan underhållsbehandling under hela patientens livstid.

Var uppmärksam Under perioden av läkemedelsbehandling av B12-bristande anemi måste patienten övervakas för effektiviteten av behandlingen - blod samlas in för laboratorietest 2-3 gånger i veckan. I regel är det efter 1 månad en fullständig normalisering av perifera blodparametrar, en försvagning av neurologiska manifestationer, och matsmältningssystemet återställs. Så snart patienten överförs till underhållsbehandling tas blod för analys en gång i månaden.

Blodtransfusion

Denna behandlingsmetod innebär transfusion av blod till patienten, men använder oftare erytrocytmassa. Eftersom denna metod anses vara ganska svår och till och med farlig i en viss mening, används den därför endast om patientens liv är ett direkt hot på grund av utvecklingen av bristande anemi i B12. Oavsiktliga indikationer på blodtransfusion:

• svår anemi när patienten har en hemoglobinnivå mindre än 70 g / l;
• anemisk koma, manifesterad av förlust av medvetande.

Eftersom blodtransfusion endast föreskrivs med en bekräftad diagnos, föreskrivs också intramuskulär administrering av preparatet av vitamin B12 samtidigt med denna procedur. Men en blodtransfusion eller röd blodcellsmassa stoppas omedelbart, så snart det livshotande tillståndet hos det sjuka tillståndet elimineras.

Effektkorrigering

Mycket ofta behandlas B12 bristande anemi med en diet, men detta är endast möjligt med diagnos av sjukdomen i tid. Patientens meny bör innehålla mat rik på vitamin B12 och viktigt för behandling av anemi:

• plommonjuice;
• gröna grönsaker, grönsaker, sallader och frukostflingor;
• kött, grädde och smör
• betor, morötter, majs, tomater;
• slaktbiprodukter - kött- och kycklinglever, hjärta;
• torsk, karp, makrill;
• kaninkött.

Det är viktigt att äta fullt och varierat. Här är en provmeny för dagen för patienter med diagnosen B12-bristanemi:

• 1 frukost - sallad från färskkål med tillsats av äpplen och gräddfil, omelett, mjölk havregryngröt med mjölk;
• 2 frukost - te och 100 gram ost (maxbeloppet);
• lunch - borsch i köttbuljong med gräddfil, stekt kyckling med kokt ris och kompote;
• eftermiddagste - dogrose avkok
• middag - kött zrazy med lök och ägg, morotpuré, bovete och kockgryta, svag te;
• för natten - kefir.

Var uppmärksam En specialist bör göra en dietmeny för patienter med diagnosen B12-bristande anemi, eftersom det allmänna hälsotillståndet, förekomsten av vanliga patologier och den individuella mottagligheten hos organismen av olika produkter bör beaktas.

Prognos för B12-bristanemi

Om den aktuella sjukdomen diagnostiserades på ett tidigt stadium av dess utveckling, föreskrevs omedelbart behandling och utfördes, och normaliseringen av perifera blodparametrar inträffade inom en månad eller en halv, prognosen skulle vara extremt fördelaktig. Så snart huvudterapin utförs, återställs hälsotillståndet och patienten återvänder till den vanliga rytmen i livet. Men om det finns:

• sen start av behandlingen;
• symptom på skador på centrala nervsystemet
• brist på effekt av behandlingen;
• ärftlig form av B12-bristanemi,

då kommer prognoserna att vara ogynnsamma. Mest troligt kommer patienten att bli tvungen att genomgå behandling för resten av sitt liv, ofta slutar den svåra formen av B12-bristanemi i en koma och är dödlig.

B12-bristanemi - ett tillstånd som inte är livshotande, väldigt lättsinnigt. Om en person uppmärksammar de tidigaste tecknen på det aktuella tillståndet kommer läkaren att snabbt kunna bestämma orsaken till sjukdomsutvecklingen och genomföra effektiv behandling.

Tsygankova Yana Alexandrovna, medicinsk kommentator, terapeut av högsta kvalifikationskategori

9 917 totalt antal visningar, 4 visningar idag