logo

Nonspecifik aortoarterit (Takayasus sjukdom)

Nonspecifik aortoarterit (Takayasus sjukdom) är en inflammatorisk sjukdom i aortamuren och stora artärer som sträcker sig från den, med deras stenos och ischemi hos organen som tillhandahåller deras blod. Aortoarterit refererar till en sällsynt sjukdom. Ofta är tonårsflickor och unga kvinnor sjuka.

Etiologi, patogenes, patologisk anatomi

Etiologin hos sjukdomen är okänd. I en patogeni har immunförstöringar det ledande värdet. Immunkomplex och antikroppar mot fosfolipider detekteras i patientens blod, men deras roll har inte studerats.

Nonspecifik aortoarterit kännetecknas av utvecklingen av panarterit med mononukleär infiltration, ibland finns flera gigantiska celler. Spridning av de inre skalcellerna uppstår, tårar av de elastiska membranen uppträder, fibros utvecklas och kopparkärl växer. Vaskulär lumen smalnar, möjlig trombos. Frekvensen av arteriella lesioner ges i tabellen.

symptom

Under sjukdomsförloppet utmärks två steg: akut inflammation och skador på artärväggar med typiska kliniska manifestationer.

I det akuta skedet visar patienterna subfebril temperatur, svaghet, trötthet, ledsmärta, takykardi. Sjukdomen utvecklas i åldern 6 till 20 år.

Varaktigheten av den akuta fasen är 3-7 veckor. Fram till utseendet av karaktäristiska vaskulära syndrom är det inte möjligt att diagnostisera icke-specifik aortoarterit. Förekomsten av vaskulära symtom uppstår efter flera månader eller år från det akuta skedet av sjukdomen.

bör misstänkas diagnos av icke-specifik aortoarteritis om en ung kvinna upptäcka försvagning eller frånvaron av en puls på en av de övre extremiteterna, asymmetrin av blodtrycket (BP), syndrom med claudicatio intermittens och Raynauds händer.

Sårets slag i hälften av patienterna leder till övergående cerebral ischemi, kortikala synproblem, ischemiska stroke. Alla patienter ovanför carotid- och subklavia artärer hör systolisk murmur.

De viktigaste kliniska manifestationerna i jämförelse med data angiografiska studier presenteras i tabellen (se ovan).

diagnostik

En ökning av ESR, måttlig hypokromisk anemi och hypergammaglobulinemi detekteras i blodet. Den mest informativa diagnostiska metoden är aortografi och selektiv angiografi hos de drabbade artärerna, vilket gör det möjligt att upptäcka ocklusioner av aorta-grenarna, stenosområdena och poststenotisk expansion av de drabbade artärerna. För visualisering av stenos med ultraljudsskanning av blodkärl.

Diagnostiska kriterier ospecifik aortoarteritis föreslagits av American Rheumatism Association (1990), är ålder yngre än 40 år, "claudicatio intermittens" övre extremiteterna, försvagning eller frånvaron av pulse på en eller båda av armartären, asymmetrin blodtryck över 10 mm Hg. Art. på armarna, systolisk murmur ovanför carotid- och subklaviärarterierna, förminskning eller ocklusion av aortan och / eller dess grenar detekterades under angiografiska studier.

Differentiell diagnos:

  • Differentialdiagnosen utförs med ateroskleros, vilket kan orsaka en systemisk kränkning av artärsystemet. Men ateroskleros utvecklas, till skillnad från aortoarterit, vid över 40 års ålder, även om det finns fall av ateroskleros vid 30 års ålder, åtföljd av lipidmetabolismstörningar, och män är oftare sjuk.
  • Nonspecifik aortoarterit är differentierad med tromboangiit obliterans, som kan utvecklas hos unga patienter. I motsats till aortoarterit påverkar det vanligtvis medel- och kaliberartärer, sällan aorta, nästan aldrig de viscerala grenarna och grenarna i aortabågen.

behandling

Patienterna ordineras prednison 40-60 mg / dag tills tillståndet förbättras. Med ineffekten av prednisolon används metotrexat dessutom i doser upp till 15 mg / vecka. Vid hypertoni är användningen av antihypertensiva läkemedel nödvändig. Men det bör komma ihåg att njurartärstenos är en kontraindikation för användning av ACE-hämmare!

Effektiviteten förbättras starkt genom kombinationen av glukokortikoider med kirurgiska metoder för behandling av stenos. Indikationer för operation är risken för ischemisk hjärnskada, närvaro av koarctation eller renovaskulär hypertoni, bukemeskemi, ischemi i övre och nedre extremiteterna.

Kirurgiska ingrepp utförs i avsaknad av akut indikationer först efter att ha erhållit remission. Endarterektomi utförs för isolerade stenoser hos huvudartärerna, ballongangioplastik för enkla njurartärstenoser, bypassoperation med användning av syntetiska vaskulära proteser för multipel och kritisk artär ocklusioner. Dödligheten med denna behandling överstiger inte 10%.

utsikterna

Det finns en fulminant kurs av sjukdomen, främst hos unga patienter. Mer karakteristisk långsamt progressiv kurs. Vid tidig upptäckt och aktiv behandling är prognosen gynnsam. Dödsorsakerna är komplikationer av ospecifik aortoarterit (arteriell hypertension, stroke, hjärtsvikt med hjärtinfarkt, mindre ofta - njursvikt).

Symtom och behandling av aortoarterit (Takayasu sjukdom)

Takayasus sjukdom är en systemisk inflammatorisk sjukdom som är reumatisk i naturen. Det påverkar den inre ytan av aorta, liksom dess grenar. Om progressiv inflammation, sträcker sig skador på den inre ytan av kärlsystemet som leder till en förtjockning av den mellersta och inre beklädnaden av blodkärl, förstörelsen av glatt muskulatur sekundära systemet och ersätts med bindväv, uppkomsten av granulom som består av större celler. På grund av detta expanderar blodkärlen och buler, bildas aneurysm.

Om sjukdomen fortskrider, uppstår döende av de elastiska fibrerna och glattmuskelcellerna, vilket leder till att blodflödet störs, utvecklar ischemi hos vävnader och organ. Mikrotrombi och aterosklerotiska plack bildar sig på de drabbade kärlväggarna.

skäl

Denna sjukdom är inte vanlig. Mestadels lider unga tjejer och kvinnor av det, och en viss del av upptäckten av syndromet inträffar under tonåren. Dessutom är det mer inneboende i invånarna i asiatiska länder. Varför görs sådana slutsatser?

Uppriktigt sett är skälen ännu inte tydliga. Naturligtvis utförs studier som syftar till att bestämma sjukdomens exakta etiologi, men hittills har inga konkreta slutsatser gjorts. Trots det antas att utvecklingen av syndromet är förknippad med infektionsallergiska faktorer, liksom autoimmun aggression. Forskare föredrar genetisk predisposition, vilket bekräftas av fakta. Till exempel har HLA-DR4-genen och det lymfocytiska MB-3-antigenet identifierats hos patienter som har diagnostiserats med detta.

Bland andra autoimmuna patologier är detta syndrom utmärkt av en raderad och tidig start. Tyvärr diagnostiseras det sällan, så adekvat behandling är ordinerad sent. Detta leder ofta till funktionshinder hos patienter. Kanske föreslår detta att det är nödvändigt att känna igen symtomen på sjukdomen. Men hur man gör det, om dess början raderas? Till att börja med bör du ta reda på symtomen på icke-specifik aortoarterit, som är uppdelad i flera typer beroende på lesionsanatomin:

Typer av icke-specifik aortoarterit

  • den första typen är nederlag av aortabågen och grenarna sträcker sig från den, dvs artärer.
  • Den andra typen är en lesion i buken och bröstkorgen.
  • Den tredje typen är en lesion av aortabågen, tillsammans med bröstkorgs- och abdominal aorta.
  • den fjärde typen är en lesion av lungartären.

symptom

Nonspecifik aortoarterit har de karakteristiska egenskaperna - frånvaro eller asymmetri av puls i brachialarterierna. Det finns skillnad i blodtryck i olika händer, i aortan förekommer det utomjordiskt brus, ocklusion eller förminskning av aortan och dess grenar förekommer. Patienter klagar på smärta i händerna, svaghet. De har svårt att klara av fysisk ansträngning. Det kan finnas smärta i höger sida av bröstet, vänster axel och nacke.

Som ett resultat diffunderar tecken på neurologiska störningar, såsom ojämn gång, uppmärksamhet, låg prestanda, frekvent synkope, minnesförlust, anslutning. Symtom beror också på läsens plats:

  1. Med optisk nervs nederlag finns en kraftig minskning av synen, plötslig blindhet, fördubbling av föremål. Blindhet är ett tecken på ocklusion av ögonhinnans centrala artär.
  2. Med nederlag av arteriella kärl utvecklas aortisk insufficiens, följaktligen observeras tecken på myokardit, myokardinfarkt och nedsatt koronarcirkulation.
  3. Nedgången i buken aorta medför svår smärta i gångprocessen, eftersom blodcirkulationen i benen försämras.
  4. Med njurarna av njurartärerna i urinen finns erytrocyter, protein. Det finns risk för arteriell trombos.
  5. Nedgången i lungartären leder till dyspné, smärta i bröstet.
  6. Hypertension.

Manifestationer av denna sjukdom kan vara mycket olika, ibland föreslå en annan sjukdom, på grund av vilken behandling som föreskrivs sent på grund av sen upptäckt av syndromet.

I sjukdomsutvecklingen finns två steg - akut och kronisk. Tecken på en akut period kan vara atypiska, vilket gör det svårt att göra en korrekt diagnos i tid. Patienter eller läkare kan förvirra dem med symptom på infektionssjukdomar. Den akuta fasen manifesterar vanligtvis sig med följande symtom:

  • temperaturförändring, men det är obetydligt.
  • viktminskning.
  • reumatiska smärtor i stora leder.
  • tung svettning, särskilt på natten.
  • hög trötthet.
  • utseende av hudnoduler.
  • perikardit, pleurisy.

Dessa symptom ligner mycket på manifestationerna av reumatoid artrit, för en sådan diagnos och sätter många patienter. Behandling, respektive, riktar sig inte heller mot icke-specifik aortoarterit, men vid den sjukdom som anges i diagnosen. Kroniskt stadium utvecklas 6-8 år efter syndromets början. Bara vid denna tidpunkt finns symptom som gör att du kan göra rätt diagnos. För att göra detta bör du vara uppmärksam på symtom som huvudvärk, nedsatt minne och koordination, kronisk muskelsvaghet, smärta längs stora leder. Detta bör inducera läkaren att vända sig så tidigt som möjligt för att börja redan sen behandling.

diagnostik

Diagnosen av icke-specifik aortoarterit görs på grundval av tre eller flera kriterier:

  • debuten av sjukdomen kom i en ung ålder, d.v.s. upp till fyrtio år.
  • utvecklar intermittent claudication.
  • perifer pulsering reduceras.
  • patologiskt brus observeras i projiceringen av subklavianären och bukenortan.
  • Det finns en skillnad i blodtryck i olika brachialarterier som överskrider 10 mm kvicksilver.

Det är obligatoriskt att ta ett blodprov som visar en ökning av ESR, måttlig anemi och leukocytos. Biokemisk analys visar en minskning av nivån av albumin, kolesterol, haptoglobin, seromucoid. Immunologiska studier avslöjar en ökning av antalet immunoglobuliner.

Studier som aortografi, selektiv angiografi, USDG av fartygen, som bidrar till att identifiera fullständig eller partiell ocklusion av de vaskulära aorta grenarna med olika lokalisering och längd, genomförs. Rheoencefalografi visar att blodtillförseln till hjärnan har minskat. Om en vaskulär biopsi utförs i syndromets tidiga stadium, finns tecken på granulomatös inflammation.

behandling

Takayasus sjukdom behandlas för att förbättra patienternas livskvalitet och sakta ner syndromets utveckling. För att uppnå det andra målet ordineras hormonprednonen vanligtvis, och under lång tid och i stora doser. Avbryt detta läkemedel är endast nödvändigt med en stabil remission och frånvaron av symptom på sjukdomsprogression. Amerikanska läkare tror att den bästa effekten av behandling kan uppnås med hjälp av läkemedlet metotrexat, vilket bör kombineras med prednison. Kliniska studier har visat att detta minskar dosen prednison.

För att minska risken för kardiovaskulära komplikationer och förhindra ateroskleros är det lämpligt att förskriva antiplatelet terapi baserat på användning av acetylsalicylsyra och statiner, vilket bidrar till att minska antalet aterosklerotiska komplikationer.

Det är svårt att behandla högt blodtryck för de diagnostiserade. Det är särskilt svårt att behandla patienter vars övre extremiteter är drabbade, eftersom det är svårt för dem att mäta tryck och detta görs på nedre extremiteterna. Om patienter har svårt nedsatt artärlumen, leder en minskning av trycket till en kraftig försämring av blodflödet och ökad ischemi. I samband med detta beslut görs användningen av antihypertensiv behandling individuellt för varje patient. Om en uthållig ökning av blodtrycket är resultatet av en minskning av njurartärerna är det bäst att använda snabb borttagning av stenos.

Huvudproblemet med sjukdomen är en ökning av aorta-aneurysmet, dess möjliga bristning. Om fallet är komplext, utförs en kirurgisk operation - kringgå aortaområdet.

Det är viktigt att förstå att sjukdomen kräver långvarig långtidsbehandling. Varje patient måste följa alla rekommendationer från läkare, särskilt de som är relaterade till medicinering. För att inte glömma att göra det i tid, är det bättre att göra ett märke, till exempel på telefonen. Om det är oansvarigt att behandla de föreskrivna åtgärderna, kommer risken att utveckla kardiovaskulära komplikationer att öka markant.

Ja, behandling av sjukdomen är förenad med risken för biverkningar. Men ändå är det nödvändigt. Ibland måste du uthärda, men det är bättre att göra än att sluta behandlingen och låta syndromet utvecklas. För att behandlingen ska få maximal nytta och vara säker bör du regelbundet genomföra prov och genomgå en rutinundersökning. Om onormala situationer uppstår, bör de inte tolereras, ett akut behov av att konsultera en läkare.

Men vad ska man göra om en ung patient misstänker en manifestation av sjukdomen som diskuteras, men läkare gör inte en sådan diagnos och föreskriver en annan behandling? Det är viktigt att förstå att patienten har rätt att undersökas när han behöver det, och har också rätt att välja en läkare och en medicinsk institution. Så var inte blyg. Det är bättre att spendera tid, ansträngning och ibland pengar, men undersökas vidare. Ovanstående diagnostiska metoder är tillgängliga, du behöver bara veta var de utförs, vem kan ge riktning och känner sig fri att använda alla tillåtna metoder. Då finns det en möjlighet i händelse av sjukdomens närvaro i tid för att identifiera den och sakta ner utvecklingen på ett tidigt stadium.

Helt botemedel är sjukdomen omöjlig. Det är dock möjligt att överföra det till remissionstiden, vilket gör att du kan leva ett normalt liv och inte uppleva smärta och stora besvär, samt för att undvika sådana konsekvenser som hjärtinfarkt, aorta-aneurysm-dissektion, Leriche-syndrom. Behandlingens framgång beror till stor del på den patologiska processens aktivitet och förekomsten av komplikationer, därför är det nödvändigt att identifiera denna sjukdom så tidigt som möjligt. Attityden hos patienten är också mycket viktig. Förtvivlan kan göra den mest effektiva behandlingen till ineffektiv användning av droger, så först och främst behöver du ändra ditt humör!

Nonspecifik aortoarterit (Takayasu syndrom): rekommendationer för diagnos och behandling av patologi

Ibland påverkar människokroppen konstiga sjukdomar, vars orsaker inte är helt identifierade. En liten andel av tjejer och unga kvinnor är i fara - de kan utsättas för en sådan sjukdom som ospecifik aortoarterit.

Detta är en systemisk inflammatorisk sjukdom av reumatisk natur. Det andra namnet på patologin är Takayasu syndrom.

Sjukdomen påverkar aortan och dess grenar. Kärlmembran förtjockas, börjar förstörelsen av det mellersta glatta muskelskiktet och dess gradvisa ersättning av bindväv. Vaskulära lumen fylls med granulomer. Resultatet - bildandet av aneurysmen. Varför uppstår denna sjukdom, hur man diagnostiserar och behandlar den?

Klassificering av Takayasu syndrom

Innan vi behandlar symptomen på ospecifik aortoarterit, låt oss betrakta dess klassificering. Det finns fyra typer av Takayasu sjukdom.

I den första typen påverkas de arteriella grenarna och bågarna, i andra sidan buken och bröstregionen. Den tredje typen påverkar artärbågen, som ligger mellan buken och bröstregionen, och den fjärde riskerar lungartären.

År 1990 föreslog forskaren A. Spiridonov sin egen klassificering. Enligt hans åsikt finns det fem typer av arterit. Det första (Takayasu syndromet) påverkar artärbågarna, den andra (Denérys cider) - den mellersta aortan, den tredje (Leriche syndromet) - iliacartärerna och den terminala bukdelen. Den fjärde typen anses vara kombinerad, och femte - lungen.

Det finns också successiva stadier av aortisk ischemi:

  1. Allmän inflammatorisk process;
  2. Lesion av aortabåkens grenar;
  3. Stenos (lokaliserad i nedstigande bröstregionen);
  4. Utvecklingen av renovaskulär hypertoni;
  5. Abdominal kronisk ischemi;
  6. Bifurcation av ilealartärer och aorta;
  7. Lesion av kransartärerna;
  8. Akut aortaklaffinsufficiens;
  9. Lokalisering av patologi i lungartären;
  10. Aorta aneurysm.

Orsaker till patologi

Forskare fortsätter att argumentera om orsakerna till patologi. Under lång tid troddes det att Takayasus sjukdom utvecklas på grund av penetreringen av Koch bacillus i kroppen. Denna observation bekräftades av den höga förekomsten av aortoarterit hos de som tidigare behandlats för tuberkulos. Vissa läkare föreslog att arterit associerades med reumatism och rickettsiosis.

Dominerar nu uppfattningen att Takayasus sjukdom hör till autoimmuna sjukdomar. Orsaken är en märklig reaktion i kroppen mot yttre och inre irriterande, inklusive yrkes- och hushållsallergener, ogynnsamma miljöförhållanden.

Den vanligaste icke-specifika aortoarterit observeras i rädslan för Sydamerika och Asien. Puerto Ricans är mest drabbade.

Symtom på icke-specifik aortoarterit

Att identifiera sjukdomens symtom hemma (och i kliniken) är extremt svårt. Karaktäristiska särdrag inkluderar abnorma hjärtslag (frånvaro eller asymmetri), skillnad i blodtryck i två händer, förebyggande aorta buller, ocklusion och förminskning av aortan.

Patienter klagar över smärta i händerna och svagheten, de uthärdar knappast fysisk ansträngning. Smärta syndrom kan observeras i vänster axel, nacke eller bröst.

Ibland påverkar Takayasus artrit den optiska nerven. I detta fall registreras dubbelsyn, ensidig blindhet, retinal ocklusion. Skador på blodkärlen kan leda till myokardit, hjärtinfarkt och dysfunktion i kranskärlcirkulationen.

Lokalisationen av bukspatologin är fylld av njurartär trombos och smärta i benen. Inflammation i lungartären leder till bröstsmärta och andfåddhet. När artikulärt syndrom observeras migrerar artrit eller artralgi.

Minskningen av vaskulär lumen provocerar utvecklingen av arteriell hypertension. Denna sjukdom är nästan inte korrigerad av kända droger. Förloppet av Takayasu syndrom är uppdelat i kroniska och akuta skeden. Kronisk skede omfattar perioden 6-8 år och kännetecknas av en stabil uppsättning av symptom för att diagnostisera problemet exakt.

Men tecken på den akuta fasen:

  • viktminskning;
  • temperaturstörningar;
  • överdriven svettning (huvudsakligen på natten);
  • hög trötthet
  • reumatiska smärtor (påverkar stora leder);
  • perikardit, pleurisy och hudnoduler.

Det finns också en uppsättning symptom som bör varna dig i början av utvecklingen av patologi. Huvudvärk och kronisk muskeltrötthet är alarmerande klockor. Också uppmärksamma minnesskador och ledsmärta. Om du hittar något av dessa symtom, kontakta din läkare omedelbart.

Moderna diagnostiska metoder

Diagnos av patologi hämmas av dess sällsynthet och närvaron av associerade "maskering" sjukdomar. Med skador på hjärnan och lungorna för att identifiera syndromet blir det ännu svårare. Läkaren föreskriver en omfattande undersökning, som kan ta flera veckor.

Den slutliga diagnosen görs endast i närvaro av följande symtom:

  • svaghet / försvinnande av puls på händerna;
  • skillnaden i blodtryck i händerna på mer än 10 millimeter kvicksilver;
  • intermittent claudication;
  • ljud som buggar i aortan;
  • patientens ålder (upp till 40 år);
  • aortaventilinsufficiens;
  • arteriell ocklusion;
  • långvarig ökning av ESR
  • kronisk ökning av blodtrycket.

Som du kan se krävs långvarig övervakning av patientens tillstånd. Spela rollen som instrumentella och biokemiska studier, liksom insamling av anamnese. Vid det tidiga observationsfasen görs en preliminär diagnos.

Därefter utnämns ett antal ytterligare studier:

  • Allmänt / biokemiskt blodprov. Läkare är intresserade av kvalitativa avvikelser i blodets sammansättning.
  • Angiografi. Ett kontrastmedel injiceras i de drabbade kärlen, vilket gör det möjligt att detektera ocklusioner och smalning av artärerna med röntgenmetoden.
  • Ultraljud av blodkärl. Blodflödeshastighet och graden av kranskärlssjukdom bedöms genom avsökning.
  • Röntgenundersökning. Läkare studerar bröstet på jakt efter patologier i lungartären och aorta-stammen.
  • Elektroencefalografi och rheoencefalografi. Vaskulära störningar som påverkar hjärnområdet utvärderas.
  • Ekokardiografi. Hjärtmusklernas funktion studeras.

Sjukbehandling

Det finns flera faktorer som påverkar behandlingen av icke-specifik aortoarterit. Detta är svårighetsgraden av ischemiska störningar, de inre organens tillstånd och sjukdomsstadiet.

Bland de konservativa termerna ska vi framhäva behandlingen av ischemiska komplikationer, normalisering av hemodynamik och aktivering av immunförsvaret, korrigering av hjärtsvikt och arteriell hypertension. Läkare försöker lindra inflammation och normalisera blodtrycket.

Det viktigaste läkemedlet i läkemedelsbehandling för Takayasu syndrom är Prednisolon. Detta verktyg bekämpar framgångsrikt med akuta kliniska manifestationer av sjukdomen.

Dosen är ordinerad individuellt, så inte självmedicinera.

Efter att ha uppnått en stabil remission kan du återkomma med din läkare och avbryta att du tar Prednisolon.

Om läkemedlet är ineffektivt (det händer) är "metotrexat" kopplad till processen - en antitumör substans som syftar till att undertrycka DNA-syntesen. Metoderna för extrakorporeal hemokorrigering, känd under termen "gravitationsblodkirurgi", praktiseras också.

Denna komplexa procedur visas för systemiska störningar i kroppen. När ischemi påverkar hjärnan, tvingas läkare att genomgå operation - skakning av aortaområdet.

Vad du behöver komma ihåg om Takayasus sjukdom

Om du har Takayasus sjukdom, bör du överväga förebyggande åtgärder. I synnerhet för att minska risken för vaskulär ateroskleros rekommenderas att använda blodförtunnande läkemedel (i kombination med acetylsalicylsyra).

Det huvudsakliga problemet med behandling är att förebygga högt blodtryck. Förhöjning av blodflödet bjuder inte heller bra - den resulterande ischemi kommer oundvikligen leda till dysfunktion hos det drabbade organet.

Att hitta ospecifik aortoarterit, förbereda sig för långvarig behandling och strikta medicinska recept. Det finns risk för progression av kardiovaskulära komplikationer - många av dem slutar i hjärtattack.

Du kan inte bota sjukdomen helt, men tillståndet för eftergift erkänns som betydande framsteg. Ta regelbundna undersökningar för att identifiera problemet på ett tidigt stadium. Ta hand om dig själv!

Nonspecifik aortoarterit (Takayasus sjukdom)

Nonspecifik aortoarterit (Takayasus sjukdom) kännetecknas av inflammatoriska och destruktiva förändringar i aortabågen och dess huvudgrenar.

Utvalda fall av Takayasus sjukdom (BT) beskrivs 1856, 1872 och 1908. 1908 noterade den japanska oftalmologen M. Takayasu en förändring i näthinnans centrala artär och frånvaron av en puls på den radiella artären i en 21-årig kvinna. BT i litteraturen är känd av ett antal andra namn: en sjukdom med brist på puls, aortitis syndrom, brachiocephalisk arterit.

Takayasus sjukdom är allestädes närvarande, men det största antalet meddelanden presenteras av japanska författare. Således gjordes två större rapporter om en stor grupp patienter i Fjärran Östern 1967 (K. Nacao et al.) Och 1978 (K. Ishikawa). I Amerika är incidensen 2,6 fall per 1 miljon befolkning.

Sjukdomen uppträder huvudsakligen hos unga kvinnor (80-90% av fallen), medelåldern är från 10 till 30 år.

Etiologin av sjukdomen är fortfarande okänd. Kombinationen av BT med andra bindvävssjukdomar (Still's sjukdom, Crohns sjukdom, ulcerös kolit), en ökning av serumglobulinnivåer, detektion av anti-aorta antikroppar föreslår en autoimmun karaktär av lesionen. Stor vikt är kopplad till studien av genetiska faktorer, inklusive en ökning av frekvensen av HLA-Bw52 i Asien och HLA-DR4 i Nordamerika med BT.

morbid anatomi

Typisk lokalisering av den patologiska processen är aortan och dess huvudsakliga stammar, inklusive koronar- och njurartärer, liksom de elastiska lungartärerna. Det histologiska mönstret indikerar en övervägande skada av media och adventitier. Inflammatorisk infiltration representeras huvudsakligen av lymfocyter och plasmaceller med olika antal jätteceller. Processen slutar med härdning, degenerering av media och fibros av adventitia.

I cirka 20% av patienterna med BT bildas aneurysm som kan lokaliseras i någon del av kärlet, inklusive aorta. Den vaskulära lesionen är segmental, vilket leder till utvecklingen av ischemi under sårets plats. På grund av den långsamma utvecklingen av sjukdomen och den segmentala typen av lesion bildas vanligtvis ett bra säkerhetsnät.

Klinisk bild

I debut av sjukdomen förekommer vanliga symtom: feber av fel typ, viktminskning, asteni.

Mer än hälften av patienterna lider av lederna i form av artralgi eller måttlig artrit av övervägande medelstora och stora leder. Fall av hudskador i form av erytem nodosum eller pannikulit beskrivs. Ansiktsskinnet med sjukdomsprogressionen blir atrofisk, eventuell förlust av tänder och hår på huvudet, närvaron av sår på läpparna och vingarna i näsan. Myalgi är ganska vanliga, har en osäker karaktär med lokalisering i axelbandet.
Senare utvecklar tecken på vaskulär insufficiens, manifesterad i form av ischemiskt syndrom.

Aortabåkens grenar påverkas oftast (i ca 80% av fallen). Med lokaliseringen av den inflammatoriska processen i överkroppens kärl finns kylning, domningar och svaghet i händerna med gradvis utveckling av hypotrofi hos axelbandets muskler. En objektiv undersökning bestäms av försvagningen eller frånvaron av en puls på ena eller båda händerna, asymmetrin hos lesionen är typisk.

I samband med ocklusion av carotidarterierna finns klagomål om yrsel, huvudvärk, möjlig utveckling av synkopiopatarier samt demens.

Vid inskränkning av den nedåtgående aortan är huvudsymptomen en annorlunda nivå av systoliskt blodtryck i övre och nedre extremiteterna.

Hjärtfel inträffar hos 50-75% av patienterna med BT. Hjärtsymptom manifesteras av hjärtinfarkt, aortainsufficiens och hjärtsvikt.

Arteriell hypertoni observeras hos mer än 50% av patienterna. Den huvudsakliga mekanismen för utveckling av hypertoni är renovaskulär, en egenskap hos BT är stenos av njurartäröppningen och den sällsynta utvecklingen av kärl ocklusion hela tiden. I andra fall är hypertoni orsakad av aorta, en minskning av väggarnas elasticitet. I de flesta fall är hypertoni persistent och malignt.

Tapet i mag-tarmkanalen (10-25% av fallen) på grund av bukschemi. Karaktäriseras av involveringen i processen av flera grenar av bukenorta, tillsammans med en förändring i själva aortan. Smärtan lokaliseras oftare i den epigastriska regionen eller i mesogasten och uppträder ungefär 30 minuter efter en måltid, varar ca 2 timmar och sänker som regel sig själv. Du kan uppleva en instabil avföring, uppblåsthet och diarré.

Intrång i lungorna observeras hos 10-30% av patienterna och är kliniskt manifesterad av bröstsmärta, andfåddhet, hosta och ibland hemoptys.

Visuella nedsättningar manifesterar sig i form av snabb överlåtelse av blindhet eller minskad synskärpa och kan vara både ensidig och tvåsidig.

Aortisk bifurkationsskada åtföljs ofta av iliac och femorala artärer och är kliniskt uttryckt i ischemisk benmärg med symptom på intermittent claudikation, frånvaro eller skarp försvagning av pulsation av artärer, sänkning av blodtrycket på nedre extremiteterna, systolisk murmur över drabbade artärer.

Under BT kan tre varianter särskiljas (K. Ishikava et al., 1981). I den första varianten observeras minimala lesioner av blodkärl utan komplikationer. Prognosen är gynnsam. Hos patienter med det andra alternativet observeras en komplikation vanligtvis i form av högt blodtryck, retinopati eller aortoarteriella aneurysmer. Det tredje alternativet är det svåraste eftersom det utvecklar flera komplikationer. Dödsorsakerna i BT är hjärtsvikt, cerebrala störningar, hjärtinfarkt.

diagnostik

Särskilda laboratorietester för diagnos av BT existerar inte. I den aktiva fasen av sjukdomen finns en ökning av ESR, akutfasproteiner, anemi, trombocytos.

För differentialdiagnos är angiografi av stor betydelse, vilket bör utföras hos alla patienter med misstänkt BT.

Klassificeringskriterierna för BT anges i tabell. 8,7.

Tabell 8.7. Klassificeringskriterier för icke-specifik aortoarterit, antagen av American College of Rheumatology (1990)

Obs. Om det finns tre eller flera kriterier av sex, kan diagnosen betraktas som pålitlig. Känsligheten för tre eller flera kriterier är 90,5%, specificiteten är 97,8%.

Den approximativa formuleringen av diagnosen. Nonspecifik aortoarterit, kronisk kurs med aortabålsskada (aneurysm), stenos av vänster inre halspulsåder (med frekventa dynamiska störningar i hjärncirkulationen), grad I-aktivitet, symptomatisk hypertoni, grad II-blodcirkulationsinsufficiens.

Prognos. 5 års överlevnad registreras hos cirka 85% av patienterna med BT.

Aortoartitit

Aortoarterit symtom och tecken (Takayasus sjukdom)

Nonspecifik aortoarterit (Takayasus sjukdom) är en kronisk inflammatorisk sjukdom i aortan och dess huvudgrenar, mindre ofta lungartärens grenar med utveckling av stenos eller ocklusion av de drabbade kärlens och sekundär ischemi hos organen och vävnaderna. I denna artikel tittar vi på symptomen på aortoarterit och huvudtegen på aortoarterit hos människor.

Förekomsten varierar från 1,2 till 6,3 fall per 1000 000 invånare per år. Det rådande könet är kvinnligt (15: 1). Det förekommer i en ung ålder (från 10 till 30 år), sjukdomen är vanligare i Asien, Sydamerika, mindre i Europa och Nordamerika.

Tecken på icke-specifik aortoarterit

Förändringar i kärlväggen i icke-specifik aortoarterit förekommer i etapper: skada på endotelet och lokal trombbildning bildar deponering av CEC och utseendet av AT till fosfolipider. Detta har en inhiberande effekt på naturliga antikoagulanssystem och leder till en ökning av trombotiska komplikationer.

Histologiskt är nonspecifik aortoarterit panarterit med inflammatorisk infiltration med mononukleära och ibland jätte celler. Immunavsättningar finns i blodkärlens väggar. Spridningen av celler i den inre formen av artärerna, fibros, ärrbildning och vaskularisering av medianmembranet, liksom degenerering och bristning av det elastiska membranet uttrycks. Resultatet av processen - härdning av blodkärl. Ofta påverkar vasa vasorum. Mot bakgrund av inflammation i blodkärlens väggar detekteras ofta aterosklerotiska förändringar i olika steg.

Klassificering av icke-specifik aortoarterit

Det finns ingen allmänt accepterad klassificering.

Tilldela följande kliniska och morfologiska alternativ:

Typ I - nederlag av aortabågen och dess grenar (8%),

Typ II - Skador på bröstkorg och abdominal aorta (11%),

Typ III - Skada av båg-, bröst- och abdominal aorta (65%),

Typ IV - lesion av lungartären och någon del av aortan (6%).

Formulering av diagnosen icke-specifik aortoarterit

Vid diagnosformulering är det nödvändigt att ange typ av kurs, den kliniska och morfologiska varianten av aorta-lesionen och dess grenar och lokalisering av det ischemiska syndromet.

I akuta fall börjar sjukdomen med feber, uttalat artikulärt syndrom, åtföljt av tidigt utseende av ischemiska störningar, en uttalad ökning av blodnivåerna i den akuta inflammationsfasen.

Vid subakutisk kurs observeras feber (till subfebrila värden), långsam (flera månader) utveckling av symtom på vaskulära lesioner.

I den kroniska sjukdomsförloppet utvecklas gradvis i form av ischemiskt syndrom i ryggraden, visuella störningar, artralgi.

Ett exempel på formuleringen av diagnosen icke-specifik aortoarterit

Nonspecifik aortoarterit med sår i karotiden, ryggradsartärer, aorta med bildandet av aortaklaffinsufficiens; stenos av vänster njurartär, renovascular hypertension.

Symtom på icke-specifik aortoarterit

I debut av sjukdomen dominerar feber eller ökad ESR ofta under lång tid. Ibland observeras viktminskning, svaghet, dåsighet.

Ögonorganskador

Oftalmiska störningar noterade hos 60% av patienterna. De manifesteras av en minskning av de visuella fälten, ögonmattning, en gradvis minskning av synskärpa, diplopi. Ibland föreligger en plötslig synförlust i ett öga som ett resultat av akut ocklusion av den centrala retinala artären med efterföljande atrofi hos det optiska nervhuvudet. En studie av fundusfartygen avslöjar aneurysmer i retinalkärl, blödningar och sällsynt retinal avlossning.

Aortic arch syndrom

Termen "aortic arch syndrome" kombinerar symtom som orsakas av skador på artärerna, vars mun ligger i aortabågen.

- Brist på puls på de radiella artärerna.

- Episoder av cerebral ischemi eller stroke.

Syndrom av otillräcklig blodtillförsel till ansikte och nacke

Syndrom av blodtillförsel till ansikte och nacke observeras väldigt sällan, men trofiska störningar i form av gangrän av näsens och öronnas spets, perforering av näs-septum och ansiktsmuskuläratrofi beskrivs.

Bekämpning av kardiovaskulärsystemet

Koronarartärer påverkas sällan, men det utvecklande ischemiska syndromet och myokardinfarkt försämrar prognosen signifikant. Ofta är hjärtpatologin associerad med nederlag av den stigande delen av aortan, åtföljd av komprimering och dilatation av aortan, följt av bildandet av aortaklaffinsufficiens eller aneurysm hos dess vägg. Utvecklingen av hjärtsvikt uppträder mot bakgrund av lung- eller arteriell hypertoni, aortaklaffinsufficiens. Arteriell hypertension syndrom har en renovascular genesis på grund av involvering i njurartärernas process.

Vaskulär skada manifesteras av symptom på progressiv ischemi i organen som ett resultat av stenotiska eller ocklusiva vaskulära förändringar.

Det vanligaste syndromet av "intermittent claudication" i de övre extremiteterna, i kombination med svaghet, trötthet, smärta (mestadels ensidigt) i de proximala extremiteterna, förvärras av fysisk ansträngning. Men även vid allvarlig ocklusion av de subklavia artärerna observeras inte uttalad ischemi hos benen med gangren på grund av utvecklingen av collaterals.

Fysiska data: ingen pulsation (eller dess försvagning) under platsen för artär ocklusion, systolisk murmur över de drabbade kärlen (ovanför subklavierartären, buken aorta). Med nederlag av den subklaviska artären kan man avslöja skillnaden i blodtryck på händerna.

Njurskador vid icke-specifik aortoarterit

Njurskada är en konsekvens av njurartärstenos (ofta påverkas den vänstra njurartären). Kanske utvecklingen av glomerulonephritis, trombos i njurartären. Mycket sällan observeras amyloidos hos njurarna.

Pulmonell sjukdom vid icke-specifik aortoarterit

Lunghypertension förekommer i ospecifik aortoarterit typ IV, vanligen i kombination med någon av ovanstående symptom, mindre ofta - isolerat.

Articular syndrom vid icke-specifik aortoarterit

Hyppig manifestation - artralgi, mer sällsynt - polyartrit, som liknar reumatoid.

Nervesystemskador vid icke-specifik aortoarterit

Neurologiska störningar uppträder på grund av lesioner av vänster (mindre ofta rätt) gemensam halspulsartär, ryggmärgsartärerna. Ibland ser patienter svimning. Svårighetsgraden av dyscirculatory encephalopathy korrelerar med graden av stenos hos vänster halspulsartären; med bilateral inskränkning är ischemi mest uttalad och kan vara komplicerad av stroke. Med nederbörd av ryggradsartärer kännetecknas av försämrat minne, uppmärksamhet och prestanda, förvärras av att öka graden av hjärn iskemi.

Laboratoriedata för icke-specifik aortoarterit

Fullständigt blodtal: En ökning av ESR.

Urinalys: ingen förändring.

I den biokemiska analysen av blod finns indikatorer för den akuta fasen av inflammation, vilka korrelerar med processens aktivitetsgrad. Reumatoid faktor, antinuclear AT, AT till kardiolipin finns sällan.

Instrumentala metoder för studier av icke-specifik aortoarterit

Aortografi och selektiv angiografi hos de drabbade kärlen är de mest informativa diagnostiska metoderna. Identifiera områden av stenos och poststenotisk expansion, saccular aneurysm, ofullständig och fullständig ocklusion av grenarna i aortabågen, olika i lokalisering och längd. För visualisering av arteriell stenos används ultraljud av kärlen.

Diagnos av icke-specifik aortoarterit

Ålder yngre än 40 år.

"Intermittent claudication" i överdelarna - den snabba utvecklingen av trötthet och obehag när du arbetar med dina händer.

Försvagningen av pulsen i den radiella artären, försvagningen av pulsationerna i en eller båda brachialarterierna.

Skillnaden i systoliskt blodtryck i höger och vänster brachialartär är mer än 10 mm Hg. Art.

Systolisk murmur över de subklavia artärerna eller abdominal aorta.

Angiografiska förändringar: minskning eller ocklusion av aorta och / eller dess grenar, som inte är associerade med ateroskleros, fibromuskulär dysplasi eller andra orsaker. Ändringar är vanligtvis lokala eller segmentella.

Diagnosen betraktas som pålitlig i närvaro av 3 kriterier och mer. Känslighet 90,5%, specificitet 97,8%.

Differentiell diagnos av ospecifik aortoarterit

Nonspecifik aortoarterit bör differentieras från medfödda anomalier i kärlsystemet och tromboembolism. Tromboembolism kännetecknas av en akut inbrott (möjlig förekomst av blodproppar i hjärthålen). Med trombotiska embolier och medfödda anomalier hos kärlen, hänför sig förändringarna endast till en specifik artär, och inte till en grupp av kärl som sträcker sig från aortan på nära håll från varandra.

Renovaskulär arteriell hypertoni

Renovaskulär arteriell hypertoni utvecklas inte bara med icke-specifik aortoarterit, men också med ateroskleros i njurkärlen, fibromuskulär dysplasi. Till skillnad från ospecifik aortoarterit utvecklas ateroskleros ofta hos äldre män. Fibromuskulär dysplasi i njurkärlen, som icke-specifik aortoarterit, förekommer oftare hos unga kvinnor, men det finns inga symtom på andra arteries skador och tecken på akut inflammation i blodet. Differentiell diagnos hjälper till med angiografi. I jättecellartärit, i motsats till icke-specifik aortoarterit, är åldern hos de sjuka vanligtvis över 60 år gamla. Vanligtvis påverkar de tidiga artärerna, ofta är det reumatisk polymyalgi.

I differentialdiagnosen av orsakerna till lunghypertension är en av de sannolika icke-specifika arterit. Tecken på ocklusion av artärer av andra områden (försvagning av puls på den radiella artären, njurartärstenos, etc.) vittnar till sin fördel.

Nonspecifik aortoarterit (Takayasus sjukdom)

beskrivning

Icke-specifik aortoarterit är en sjukdom från reumatologiska sektionen av medicin. Denna sjukdom kännetecknas av kronisk inflammation som uppträder i kroppen och skadar dess stora kärl, det vill säga aorta och artärer grenade från dem.

Aortoarterit icke-specifikt tillhör kategorin sällsynta sjukdomar på jorden, ungefär ett fall per miljon, men det är oftare utsatt för unga kvinnor än män.

Orsaken till utvecklingen av ospecifik artoarterit undersöks och studeras för närvarande. Men trots detta föredrar medicinska forskare olika immunsvar hos människokroppen och en genetisk predisposition mot denna sjukdom.

Det konstaterades också i studien av denna sjukdom att det vanligtvis bara påverkar vissa segment av stora kärl, som lätt alternerar med friska.

symptom

De manifestationer och symtom på icke-specifik aortoarterit är extremt olika. De typer av kärlskador kan delas upp i fyra sektioner. Definitionen av skada i avsnittet beror på var smärtsensionen ligger.

Den första och andra typen av lesion i denna sjukdom - nederlag i aorta i buken och bröstkorgen. Den tredje typen är en lesion av lungartären. Och den fjärde typen av lesion blandas, där inte bara aortabågen, men också dess delar påverkas av inflammation.

De vanliga symptomen på denna sjukdom är: arteriell hypertension, hjärt-kärlsjukdom, angrepp i buken (med skador på buken aorta), smärta som uppstår i bröstet, andfåddhet och hosta med blodsekretioner.

I början av sjukdomsutvecklingen kan kroppstemperaturen stiga, muskel- och ledvärk kommer att uppstå. Patienten kan också klaga på yrsel, smärta i huvudet, nedsatt syn och till och med frekvent svimning. Hos vissa patienter, en kraftig minskning av kroppsvikt.

Vid undersökning kan läkaren upptäcka en minskad pulsering av den radiella artären, vilket också är en av de viktigaste manifestationerna av icke-specifik aortoarterit.

diagnostik

Det är möjligt att diagnostisera icke-specifik aortoarterit enbart efter att ha utfört en rad olika laboratorie- och instrumentmetoder för mänsklig undersökning.

För att bestämma blodflödesstörningar i kärlen utförs dopplerografi, det vill säga en ultraljudsstudie som hjälper till att bestämma inte bara blodflödeshastigheten utan också dess riktning.

Vid diagnostisering av denna sjukdom är det absolut nödvändigt att erhålla resultaten av angiografi (röntgenstrålar som använder ett kontrastmedel). Samtidigt är fartygens konturer alltid klart synliga, därför kan patologiska förändringar identifieras.

För att bestämma typen av vaskulär lesion används också en Escherichia urografi, ett elektrokardiogram, ultraljudsundersökningar av olika organ, där smärta lokaliseras.

förebyggande

Förebyggande metoder för denna sjukdom existerar inte, eftersom de exakta orsakerna till dess förekomst och utveckling i människokroppen inte identifieras.

behandling

Behandling av icke-specifik aortoarterit utförs med konservativ behandling. Samtidigt föreskrivs hormonerna i binjuren, vid behandlingens början - i stora doser, i följande steg - doserna reduceras.

Beroende på typ av skada och lokalisering av smärta är det också föreskrivet: vasodilatatorer som reducerar blodpropp, vilket leder till normala metaboliska processer i de drabbade kärlväggarna.

När en sjukdom i njurarna, lemmerna eller hjärnan påverkas, krävs kirurgi ibland.

Nonspecifik aortoarterit

Tecken på

Den kliniska bilden varierar beroende på placeringen och distributionen av den patologiska processen. Hos personer yngre än 30 år börjar sjukdomen ofta med vanliga manifestationer: feber. artralgi, viktminskning. Primär lokalisering kan delas in i fyra huvudtyper av lesioner: aorta carotid, aorta, systemisk arterit och isolerad stenos av en artär. Alla varianter observeras oftare hos unga och medelålders kvinnor.

Den aortokarotida varianten av icke-specifik aortoarterit är grundläggande; det påverkar aortabågen och carotiden och andra artärer som sträcker sig från den är stenoserade. Det uppenbarar asymmetri av blodtryck, brist på eller försvagning av puls på en eller båda händerna, som kan åtföljas av svaghet i handen. Med fallen i halshinnorna, uppmärksammas yrsel, svimning, nedsatt syn, förändringar i ögat fundus. I denna variant av nonspecifik aortoarterit är koronarinsufficiens möjlig i samband med skador på kransartärerna och i 2 /3 fall visar patienter inte typiska klagomål om smärta i hjärtat.

Aorta-varianten (skada på abdominal delen av aortan och huvudartärerna som sträcker sig från den - renal, mesenterisk, iliac, etc.) kliniseras kliniskt som vanliga tecken på lesion av olika artärer (systolisk murmur i projiceringen av det drabbade fartyget, närvaron av ett säkerhetsnät) och är särdrag för besegra var och en av dem. Förändringar i njurartärerna är en av orsakerna till symptomatisk (renovaskulär) arteriell hypertension. Tapet av de mesenteriska artärerna, som vid ateroskleros, uppenbaras av buksmärtor, viktminskning, instabil stol. Med utjämning av ilealartärerna noteras smärta i benen och intermittent claudikation.

Den systemiska varianten av nonspecifik aortoarterit kännetecknas av symptom på skador på aortas bröstkorgs- och abdominaldelar, liksom de huvudartärer som avgår från dem, inklusive njurarna.

En isolerad stenos eller ocklusion av endast en av de stora artärerna - subklaven, karoten, njurarna eller andra kännetecknas av de karakteristiska manifestationerna av ischemi hos motsvarande vävnader och andra tecken på vaskulär stenos, i synnerhet genom försvagning (försvinnande) av puls, kärlstörning.

Komplikationer beror på plats och karaktär av kärlskador. De mest allvarliga av dessa är renovaskulär arteriell hypertoni. stroke. hjärtinfarkt. hjärtsvikt. som kan vara de främsta orsakerna till döden vid icke-specifik aortoarterit.

beskrivning

Den patologiska processen är mest uttalad i aortabågen och kärlen sträcker sig från den, men den har en systemisk natur och kan täcka den nedåtgående delen av aorta och stora artärer som sträcker sig från den. Nonspecifik aortoarterit ska särskiljas från en särskild etiologi av aortoarterit som liknar den (tuberkulos, syfilis) som anses vara en del av den underliggande sjukdomen.

Patogenesen av ospecifik aortoarterit är inte väl förstådd, men det finns anledning att föreslå sjukdomens immunopatologiska karaktär. Denna hypotes stöds av den frekventa närvaron i analysen av patienter med icke-specifik aortoarterit av serumsjukdom, urtikaria, polyartrit samt utvecklingen av sjukdomen på grund av tillstånd eller biverkningar som förändrar immunstatusen (till exempel graviditet, långvarig insolation). Rollen av autoimmuna processer bekräftas av den frekventa detektering av anti-aorta antikroppar i höga titrar i serum hos patienter. Arteriella väggvävnader antas förvärva antigena egenskaper på grund av skador genom deras smittsamma process.

Morfologiskt detekteras arteritobliteraner med skada på alla lager av artärväggen (panarterit), huvudsakligen i munnen av kärlen som sträcker sig från aortan. Tecken på inflammation bestäms med en övervägande av proliferativa inflammatoriska förändringar. Inflammation i ett område av kärlväggen kombineras ofta med sklerotiska förändringar i en annan. Intima skador kan vara komplicerade genom vanlig parietal, ofta obstruktiv trombos.

diagnostik

Diagnosen är som regel etablerad med fartygens redan formade utplåning. Föreslå ospecifik aortoarterit baserat på palpation av tillgängliga kärlstammar, auskultation av vaskulärt buller, detektering av asymmetri av blodtryck; bekräfta diagnosen med data om aortografi, koronar angiografi, med beaktande av laboratorie tecken på inflammation (leukocytos, ökad ESR) och immunologiska förändringar, särskilt förändringar i immunoglobulins sammansättning, detektion av cirkulerande immunokomplex.

Differentialdiagnosen vid akuta inflammatoriska reaktioner utförs med reumatism och infektiv endokardit. Ateroskleros obliterans och tidsmässig arterit med lesioner av stora arteriella trunkar finns i motsats till icke-specifik aortoarterit, oftare hos män äldre än 50 år. För obliterande endarterit kännetecknas av skador på artärerna av små och medelstora kaliber, och oftare inte den övre, som i icke-specifik aortoarterit och nedre extremiteter. Stenos av njurartärerna kan vara en konsekvens av fibrös dysplasi, men aortan i sig påverkas aldrig.

behandling

I samband med idén om sjukdomsimmungenesen, i varje fall av icke-specifik aortoarterit, bör man försöka behandla en patient med glukokortikoider på sjukhuset när diagnosen verifieras angiografiskt eller under operation. Om det finns en positiv trend rekommenderas glukokortikoidbehandling vidare att utföra kurser på 30-40 dagar med en genomsnittlig daglig dos motsvarande 40 mg prednisolon. Sjukhusisering av patienten är inte nödvändig för upprepade kurser, men den behandlande läkaren ska övervaka behandlingen för förändringar av patientens tillstånd och laboratorieindikatorer för den inflammatoriska processens dynamik, inklusive biokemiska. Kontraindikationer för användning av glukokortikoider är högt blodtryck, malignt förlopp av renovaskulär hypertoni och komplikationer som är förknippade med det samt magsår. Med ett svagt uttryck för inflammatorisk behandling ersätts glukokortikoider med indometacin (75-100 mg per dag), som rekommenderas under lång tid (4-5 månader) på poliklinisk basis.

Förutom glukokortikoider används heparin i behandlingstiden under kontroll av blodproppstiden, liksom medel som förbättrar mikrocirkulationen och har en trombocyt-effekt. Den senare används vanligtvis under lång tid på poliklinisk grund. Systematisk genomförd medicinering möjliggör i cirka 70% av fallen att uppnå förbättring och stabilisering av processen.

Med en relativt isolerad process och försämrad blodtillförsel till vitala organen (märkt vertebrobasilarinsufficiens), liksom till renovaskulär hypertoni, visas olika kirurgiska ingrepp: protetik, bypassoperation, endarteriektomi etc. Processens uttalade aktivitet är en relativ kontraindikation för operationen. Kirurgiskt ingripande utesluter inte behovet av patogenetisk medicinsk behandling.

Prognosen beror på förekomsten och svårighetsgraden av utplåningsprocessen i kärlen, därmed vid tidig diagnos av sjukdomen och på behandlingens aktuella, kvalitativa och systematiska karaktär. Korrekt organisering av läkemedelsbehandling, i rätt tid, om det behövs, kirurgi, samt dispensarobservation, vilket gör det möjligt att inte missa aktiviteten av den inflammatoriska processen, förbättra prognosen. Patienternas livslängd från början av observationen kan nå 20-25 år.