Sindrom.guru

Antiphospholipidsyndrom tillhör gruppen reumatologiska patologier. Det manifesteras i ökad blodkoagulering och som följd bildandet av blodproppar i blodkärlen (artärer och vener). Huvudorsaken till trombos är hämningen av fosfolipider.

Enligt medicinsk statistik påverkar patologin oftast kvinnor i fertil ålder, den manliga hälften av befolkningen är mindre påverkad. När det gäller åldersintervallet är patientens medelålder från 20 till 45 år. Hos barn och äldre är denna sjukdom mycket mindre vanligt.

Orsaker till antifosfolipidsyndrom

Syndromet kan uppstå både oberoende och provoceras av andra sjukdomar. Särskilt ofta förekommer det som en följd av autoimmuna patologier. Dessa inkluderar:

• systemisk lupus erythematosus;
• artrit;

Artrit kan orsaka denna sjukdom.

• reumatism;
• maligna tumörer;
• Hepatit A, B, C.

Det kan också vara någon infektion, både bakteriell och viral. Sådana sjukdomar leder till en förändring av blodviskositeten, bildandet av blodproppar som fäster vid en blodkärls vägg, delvis eller fullständigt blockerar dess lumen. Som ett resultat av denna process kommer det normala blodflödet genom blodkärlen att störas. Forskare som undersöker antifosfolipid syndromet visar att detta tillstånd kan leda till de allvarligaste konsekvenserna: hjärtinfarkt, stroke eller död.

Förutom den primära och sekundära patologiska processen för inhibering av fosfolipider skiljer läkare också en katastrofal form. I detta fall är prognosen för ett botemedel väldigt nedslående.

Detta är en relativt nyligen upptäckt sjukdom. Antifosfolipid syndrom (APS) som en oberoende patologi identifierades 1994, även om den studerades i 2 decennier tidigare.

Reumatism leder ofta till denna patologi.

Diagnos av antifosfolipidsyndrom

Att identifiera detta patologiska tillstånd av kroppen är endast möjligt som ett resultat av en klinisk studie av blod från en ven för förekomst av antikroppar. Analysen bör utföras två gånger, efter en viss tidsperiod. Normalt är standardperioden för omprövning 3 månader. Därefter kan läkaren redan bekräfta eller förneka diagnosen med noggrannhet och ordinera lämplig behandling.

Indikationerna för diagnos kommer att vara ett antal symptom som upptäcks under en extern undersökning eller som ett resultat av utnämningen av en kardiolog, gynekolog, phlebologist och andra specialister.

Symptom på antifosfolipid syndrom

Sjukdomen har en rad kliniska manifestationer, som bestäms av lokaliseringsprocessen, arten av lesionerna. Detta kan vara trombos av kapillärerna, venerna och artärerna i något organ eller system i människokroppen.

I 80% av fallen påverkas den venösa delen av cirkulationssystemet. Följaktligen kan symtom vara från sidan av kardiovaskulära såväl som centrala, autonoma nervsystem.

På gynekologins sida är problem möjliga med fostrets uppfattning och bärande.

Bildandet av varicose noder och vaskulärt nätverk indikerar närvaron av detta syndrom

Dermatologiska störningar uppträder som:

• obstruktion;
• bildandet av varicose noder och vaskulärt nätverk;
• lutning mot blåmärken utan någon uppenbar anledning.

I denna sjukdom kan misslyckandet av hela systemet av kärlsystem orsaka nästan hela kroppens kärlsystem, även om lokalisering av patologin ofta uppstår:

• på näthinnan av fundusen;
• i leverns kärl;
• i venerna i benen (ofta lägre).

På grund av antifosfolipidsyndromet uppträder många sjukdomar i hjärt-kärlsystemet. Till exempel: tromboflebit, hemorrojder, problem med ventilerna i hjärtmuskeln, åderbråck.

På grund av detta syndrom uppstår åderbråck ofta.

Behandling av antifosfolipidsyndrom

Denna sjukdom kräver ett integrerat tillvägagångssätt under ledning av en lämplig specialist. I detta fall är det en reumatolog och en immunolog. Det allmänna behandlingssystemet bör innehålla sådana åtgärder:

• Förebyggande åtgärder mot blodkärlens trombos.
• Förbättring av biokemiska och fysiska blodparametrar. I detta fall är eliminering eller signifikant minskning av antalet (titrar) av antikroppar mot fosfolipider nödvändig.
• Antiplatelet medel. Denna grupp av läkemedel som förbättrar blodcirkulationen, förhindrar dess koagulering.

När APS provoceras eller sekundär, bör huvudinsatsen riktas mot att eliminera huvudorsaken till den utvecklade processen. Läkaren ordinerar mediciner med lämplig orientering. Således reducerar nivån av antikroppar i blodet.

Drogterapi kan vara annorlunda. Oftast är dessa hormonella och antiinflammatoriska läkemedel som minskar nivån av fosfolipidantagonister, därför minskar trombbildning.

Enligt vittnesbördet var möjlig behandling avsedd att minska blodviskositeten. Denna typ av droger har många kontraindikationer. Å andra sidan, om det inte finns organiska störningar i aktivitet i magen, tarmarna, leveren och njurarna, så har sådana medel en bra antitrombotisk effekt.

Läkaren kan rekommendera och drastiska åtgärder. Det finns en speciell blodreningsteknik - plasmautbyte. Detta är ett ganska effektivt förfarande för mycket stora mängder antikroppar, även om dess användning anses vara exceptionell för antifosfolipid syndromet.

Sjukdomen är komplex, ofta med kronisk kurs, men det är möjligt med periodiska återkommande, men med snabb behandling och noggrann uppmärksamhet åt deras hälsa är prognosen mycket fördelaktig. Tillsammans med din läkare kan du uppnå, om inte fullständig återhämtning, då stabil remission.

Antiphospholipidsyndrom och graviditet

Tyvärr är dessa två tillstånd i kroppen nästan ömsesidigt exklusiva begrepp, eftersom patologi leder till problem med graviditeten. På grund av nedsatt blodtillförsel finns det möjlighet för fostrets materia:

• stillbirth eller missfall
• fosterinfarkt;

• fördröjningar i fosterutveckling, dålig viktökning.

Först efter lyckad behandling och normalisering av kliniska blodparametrar kan vi prata om normal graviditet och födelse av en frisk baby. Om du planerar att få barn är det därför önskvärt att genomgå en preliminär diagnos. Speciellt är det nödvändigt om det fanns spontana missfall. Kanske AFS - det här är deras orsak.

Behandla försiktigt din hälsa och följ noggrant läkarens rekommendationer, endast i det här fallet kan vi prata om ett långt och hälsosamt liv i din kropp.

Antifosfolipid syndrom (APS): kärnan, orsakerna, diagnosen, behandlingen, faran

Fyra årtionden sedan var antiphospholipidsyndromet (APS) eller antifosfolipidantistanssyndromet (SAFA) inte känt ens till läkare som inte var inblandade i detta problem, för att inte tala om patienter. De började prata om det bara från början av 80-talet av förra seklet, när Londons läkare Graham Hughes presenterade symptomkomplexet i detalj. Därför kan APS hittas under detta namn - Hughes syndrom (vissa författare kallar det Hughes syndrom, vilket också är korrekt).

Vad skrämmer den här sjukdomen av läkare, patienter och speciellt kvinnor som drömmer om moderskap? Det handlar om verkan av antifosfolipidantikroppar (APLA), vilket medför ökad trombbildning i blodcirkulationssystemets venösa och artärkärl, vilket komplicerar graviditeten, provar missfall och för tidigt arbete, där fostret ofta dör. Dessutom bör det noteras att syndromet av antifosfolipidantikroppar detekteras oftare i den kvinnliga hälften av mänskligheten, som är i reproduktiv ålder (20-40 år). Män i detta avseende har större lycka.

Grunden för utvecklingen av syndromet av fosfolipidantikroppar

Orsaken till bildandet av detta symptomkomplex är utseendet av antikroppar (AT) som riktas mot fosfolipider som bevarar membran från olika celler av många vävnader hos en levande organism (blodplattor - blodplättar, nervceller, endotelceller).

Fosfolipiderna som är närvarande på cellemembranen och verkar som antigener skiljer sig åt i deras struktur och förmåga att ge ett immunsvar, så de är uppdelade i typer, till exempel neutrala och anjoniska (negativt laddade) fosfolipider - dessa två klasser är vanligast.

Således, om det finns olika klasser av fosfolipider, så kommer antikropparna till dem att utgöra ett ganska olika samhälle. Antifosfolipidantikroppar (APLA) måste vara av olika håll, ha förmåga att reagera med vissa determinanter (antingen anjoniska eller neutrala). Den mest kända, allmänt distribuerade, kritisk klinisk betydelse är immunoglobuliner, som används för diagnos av APS:

• Lupus antikoagulant (immunglobuliner av klasserna G eller M - IgG, IgM) - denna population hittades först hos patienter med SLE (systemisk lupus erythematosus) och mycket utsatt för trombos;
• Antikroppar mot kardiolipinantigenet, som är huvudkomponenten i syfilisprovet, den så kallade Wasserman-reaktionen. Dessa antikroppar är i regel immunglobuliner av klasserna A, G, M;
• AT, manifesterar sig i en blandning av kolesterol, kardiolipin, fosfatidylkolin (falskt positivt resultat av Wasserman-reaktion);
• Beta-2-glykoprotein-1-kofaktorberoende antikroppar mot fosfolipider (totala immunglobuliner av klasserna A, G, M). B-2-GP-1 avser själv naturliga antikoagulanter, det vill säga ämnen som förhindrar bildandet av onödiga blodproppar. Naturligtvis leder utseendet av immunglobuliner till beta-2-GP-1 till förekomsten av trombos.

Studien av antikroppar mot fosfolipider är mycket viktig vid diagnos av syndromet, eftersom det i sig är belagt med vissa svårigheter.

Diagnos av antifosfolipidsyndrom

Naturligtvis kan antifosfolipidsyndromet också misstänks för ett antal kliniska symptom, men den slutliga diagnosen måste göras på basis av en kombination av symtom och en immunologisk undersökning av patienten, vilket innebär en viss (och ganska bred) lista över laboratorietester. Dessa är traditionella metoder: allmän (med blodplätträkning) och biokemisk blodanalys, inklusive ett koagulogram, och specifika tester som syftar till att identifiera antikroppar mot fosfolipider.

Otillräcklig undersökning (som betyder definitionen av en enda, ofta den mest standardiserade och tillgängliga metoden, som till exempel ofta betraktas som anti-kardiolipintest), kommer sannolikt att leda till överdiagnos eftersom denna analys ger ett positivt resultat i andra patologiska tillstånd.

Mycket viktiga metoder för laboratoriediagnos idag är definitionen av:

1. Lupus antikoagulantia (VA) (det huvudsakliga tillståndet vid APS-diagnosen);
2. Immunoglobuliner mot kardiolipinantigenet (Wasserman-reaktion, vilket är positivt i fallet med SAFA);
3. Antikropptitrar av individuella membranfosfolipider (β-2-glykoprotein-1-kofaktorberoende antikroppar mot fosfolipider) - som regel kommer de att förhöjas.

Dessa test används främst för screening, vars positiva resultat bör verifieras genom bekräftande immunologiska studier under en viss tid (12 veckor).

Ett tillräckligt laboratoriekriterium för diagnos av APS kan betraktas som någon av testen om:

• VA bestämdes 2 eller flera gånger under den ovannämnda tidsperioden;
• Immunoglobuliner av klasserna G och M till kardiolipinantigenet uppträdde också minst två gånger under 12 (och åtminstone) veckor i vissa koncentrationer;
• AT till β-2-glykoprotein-1 detekterades minst två gånger under 12 veckor, i en nivå som var tillräcklig för diagnos.

Resultaten av screening kan inte betraktas som pålitliga och diagnosen fastställs om bestämningen av antikroppar mot fosfolipider började tidigare än 12 veckor än kliniska symptom uppträdde eller 5 år efter sjukdomsuppkomsten. Kort sagt, för diagnosen "APS" krävs förekomsten av kliniska tecken och ett positivt resultat av minst en av de angivna testerna.

Som ytterligare test för diagnos av fosfolipid syndrom användning:

1. Analys av falsk positiv Wasserman;
2. Formuleringen av Coombs-testet;
3. Definition av reumatoid (RF) och antinuclear faktorer;
4. Undersökning av kryoglobuliner och AT-titer till DNA.

Det bör noteras att utan att bestämma lupus antikoagulantia i hälften av APS-fallen inte är känd, men om du gör all forskning är det hög sannolikhet att diagnosen kommer att fastställas korrekt och behandlingen kommer att inledas utan dröjsmål. Lyckligtvis erbjuder nu många företag praktiska och tillförlitliga testsystem som innehåller nödvändiga uppsättningar reagenser. För läsare (för utbildningsändamål) kan man säga att ormgiftar ofta används för att förbättra kvaliteten på diagnostiken av detta symtomkomplex (någonstans vipers och någonstans - efy och gyurzy).

Patologi som driver utvecklingen av AFLA

I fallet med patologiska processer som härrör från aktiveringen av B-celler är koncentrationen av APLA ganska hög och de detekteras med stor frekvens under följande betingelser:

systemisk lupus erythematosus leder till ökad produktion av afla

SLE (systemisk lupus erythematosus);

möjliga manifestationer av antifosfolipidsyndrom

Långtidsproduktion av antifosfolipidantikroppar, oavsett orsak som det medför, slutar som regel med bildandet av antifosfolipid-syndromet. Men vad är antifosfolipid syndromet, vad är dess kliniska manifestationer, hur man hanterar det?

Patologiska alternativ

Utveckling av antifosfolipid-antikropp syndrom kan orsaka en rad skäl till det och de kliniska symtomen är inte alltid enhetlig, och laboratorieparametrar bör inte begränsas av gränserna, så det är klart att sjukdomen måste klassificeras. Baserat på de angivna kriterierna (orsaker, symptom, kurs, test) finns det:

1. Primär APS, som inte är etiologiskt relaterad till en specifik patologi som utgör bakgrunden för bildandet av ett immunsvar av detta slag;
2. Sekundär APS - dess bakgrund är andra autoimmuna processer, och den åtföljer dem, till exempel SLE;
3. Katastrofal - en sällsynt, men mycket farlig variant av antifosfolipidsyndrom, det ger snabb multipel organsvikt på grund av flera inre organ trombos (generaliserad trombos) och ofta slutar med döden av patienten;
4. APLA-negativ form, som är av särskilt intresse eftersom det skapar en hel del svårigheter vid diagnos, såsom sker utan närvaro i serum hos patienten de huvudsakliga markörer för denna sjukdom - lupus antikoagulans och anti-kardiolipin.

Klassificeringen beskrivna patologi innehåller ofta en annan sjukdom, och några fakta om dess ursprung visar att påverkan av APLA är orsaken till den så kallade syndromet Sneddon - icke-inflammatoriska trombotiska vaskulopati, tillsammans med återkommande trombos i kärl i huvudet, cyanos av ojämn hud (livedo reticularis) och högt blodtryck. I detta avseende anses syndromet själv som en av varianterna av SAFA.

Således kan det hävdas att antikroppar mot fosfolipider är "skyldiga" för alla. Men vad gör de i kroppen så hemskt? Vad hotar? Hur manifesterar detta mystiska syndrom? Varför är det så farligt under graviditeten? Vad är dess prognos och finns det effektiva behandlingar? Det finns många frågor kvar... Läsaren hittar svar på dem vidare...

Vad är antikroppar mot fosfolipider som klandras?

Baser patogena mekanismer består i det faktum att antikroppar mot fosfolipider, som verkar på väggarna i blodkärlen, även ha en negativ effekt på faktorer av det hemostatiska systemet (både cellulära och humorala) än väsentligen stör balansen mellan protrombotiska och antitrombotiska reaktioner. En kränkning av balansen mellan dessa processer i sin tur kommer att innebära en ökning av koagulering blodets förmåga, överdriven proppbildning, det vill säga leda till utveckling av trombos.

Med antiphospholipidsyndromet kan olika kärl påverkas: från kapillärer till stora arteriella trunkar som finns i alla delar av människokroppen, därför är spektrumet av symptom på denna patologi extremt brett. Det påverkar olika områden av medicin och lockar därmed många specialister: reumatologer, neurologer, kardiologer, obstetrikare, hudläkare etc.

Trombos i venerna och artärerna

Oftast upplever läkare trombos, som är återkommande i naturen och påverkar benens venösa kärl. Tromber bildas där, stoppa, sänds till kärlen i lungorna, de täppa dem och detta innebär förekomsten av sådana farliga och ofta dödliga, tillstånd såsom lungemboli eller lungemboli. Här beror allt på storleken på den inkommande trombusen och storleken på det kärl där denna trombos är fast. Om du stänger huvudstammen i lungartären (PA), sedan räkna med ett positivt resultat är inte nödvändigt - reflex hjärtstopp leder till omedelbar död människa. Fall av obstruktion av små flygplan grenar ger chanser att överleva, men utesluter inte blödning, pulmonell hypertension, lunginfarkt och hjärtsvikt, som inte "dra" mycket ljusa framtidsutsikter.

Trombos i njur- och leverkärlen med bildandet av motsvarande syndrom (nefrotiskt, Budd-Chiari syndrom) kan sättas på andra plats i form av frekvensen av förekomsten.

I andra situationer (beroende på platsen) är trombos bland utlösningsmekanismerna hos syndromet hos den sämre eller överlägsen vena cava.

Arteriell trombos producerar ischemiska händelser med utveckling av nekros. Kort sagt är hjärtinfarkt, aortabogsyndrom, gangrän, aseptisk nekros hos lårbenet en följd av arteriell trombos.

APS under graviditeten är en utmaning i obstetrisk träning

Antiphospholipid-antikroppssyndrom under graviditeten finns på listan över särskilt svåra uppgifter som ges till obstetrik, eftersom en tredjedel av kvinnorna som är i väntan på moderskapets lycka, får istället tårar och frustration. I allmänhet kan vi säga att obstetrisk patologi har absorberat de mest karakteristiska, men ganska farliga egenskaperna hos antifosfolipidantistanssyndromet:

• Diskursavbrott som blir vanligt
• Återkommande spontana missfall (1 trimester), vars risk ökar i proportion till ökningen av klass G immunoglobuliner till kardiolipinantigenet;
• FPN (placentofetal misslyckande), vilket skapar olämpliga för normala bildandet av en ny organism, varvid - fetal anoxi, fördröja dess utveckling, och ofta döden i livmodern;
• Sen toxikos med risk för preeklampsi, eclampsia;
• chorea;
• Trombos (och i vener och artärer), upprepas om och om igen;
• Hypertoni hos gravida kvinnor;
• Tidig början och allvarlig sjukdom;
• HELLP-syndrom - en farlig patologi 3 trimestern (35 veckor eller mer), en medicinsk nödsituation i obstetrisk praxis (snabb ökning av symtom: kräkningar, epigastrisk smärta, huvudvärk, ödem);
• Tidig, sen separation av placentan;
• Födselar upp till 34 veckor;
• Misslyckades IVF-försök.

Vaskulär trombos, placenta ischemi och placenta insufficiens ger upphov till utvecklingen av patologiska förändringar under graviditeten.

Viktigt - missa inte!

Kvinnor med liknande patologi under graviditeten kräver särskild uppmärksamhet och dynamisk observation. Läkaren som leder henne vet att hon kan hota en gravid kvinna och vad hon riskerar, därför föreskriver hon ytterligare undersökningar:

1. Hemostasiogram med viss periodicitet för att alltid se hur blodkoagulationssystemet beter sig.
2. Ultraljudsundersökning av fostret med Doppler uteroplacental blodflöde;
3. Ultraljudsdiagnos av kärl i huvud och nacke, ögon, njurar, nedre extremiteter;
4. Ekkokardiografi för att undvika oönskade förändringar hos hjärtklaffarna.

Dessa aktiviteter utförs för att förhindra utvecklingen av trombocytopenisk purpura, hemolytiskt uremiskt syndrom och, naturligtvis, en så hemsk komplikation som DIC. Eller uteslut dem om läkaren har ens det minsta tvivel.

Naturligtvis är observationen av utvecklingen av graviditet hos kvinnor med antifosfolipid syndrom inte bara inblandad i en obstetriksk-gynekologisk läkare. Med tanke på att APS gör många organ lider kan olika specialister vara involverade i arbetet: en reumatolog - först och främst en kardiolog, en neurolog, etc.

Kvinnor med APS under gestationsperioden visar att de får glukokortikosteroider och antiplateletmedel (i små doser, ordinerad av läkare, doser!). Immunoglobuliner och heparin visas också, men de används endast under kontroll av ett koagulom.

Men flickor och kvinnor som redan är medvetna om "sin APS" och planerar att fortsätta graviditeten, och nu tänker medan "leva för sig själva", vill jag påminna er om att orala preventivmedel läkemedel de inte är lämpliga, eftersom de kan göra en björntjänst, så det är bäst att försöka hitta en annan metod för preventivmedel.

Effekt av AFLA på organ och system

Vad som kan förväntas från AFLA-syndrom är ganska svårt att förutsäga, det kan skapa en farlig situation i något organ. Till exempel håller den sig inte bort från obehagliga händelser i kroppens hjärna (GM). Trombos dess arteriella fartyg orsaken till sjukdomar som TIA (transitorisk ischemisk attack) och återkommande hjärninfarkt, som kan ha inte bara en egenskap hos själva symtom (förlamning och pares), men åtföljs av:

• Konvulsivt syndrom;
• Demens, som ständigt fortskrider och driver patientens hjärna till ett "vegetabiliskt" tillstånd
• Olika (och ofta mycket obehagliga) psykiska störningar.

Dessutom, med syndromet av antifosfolipidantikroppar kan andra neurologiska symptom återfinnas:

1. Huvudvärk som liknar migränerna;
2. De oföränderliga ofrivilliga rörelserna av lemmarna, karaktäristiska för chorea;
3. Patologiska processer i ryggmärgen, som involverar motoriska, sensoriska och bäckenstörningar som sammanfaller i kliniken med tvärgående myelit.

Patologi i hjärtat på grund av effekten av antifosfolipidantikroppar kan ha inte bara en symptomatisk, men också en allvarlig prognos när det gäller bevarandet av liv och hälsa, som en medicinsk nödsituation - hjärtinfarkt, är ett resultat av kranskärlstrombos, men om bara påverkar de minsta grenarna, den första Du kan göra med en kränkning av hjärtklemmens kontraktile förmåga. APS "deltar aktivt" i bildandet av klaffsjukdom i sällsynta fall - bidrar till bildandet av blodproppar och intraatrial diagnos på fel spår, som läkarna börjar misstänka hjärt mix.

AFS kan också ge mycket problem till andra organ:

• Njurarna (arteriell trombos, njurinfarkt, glomerulär mikrotrombos, med vidare omvandling till glomeruloskleros och CRF). Renal trombos av njurarna är den främsta orsaken till långvarig arteriell hypertension, som i sig är välkänd, är långt ifrån att vara ofarlig - med tiden kan man förvänta sig några komplikationer av det.
• Lungor (oftast - lungemboli, sällan - lunghypertension med lokala vaskulära lesioner);
• Gastrointestinal (gastrointestinal blödning);
• Mjälte (hjärtattack);
• Huden (livedo reticularis, särskilt till uttryck i den kalla, lokalisera blödningar, erythema på handflator och fotsulor, "ett symptom på en flisa" - blödning i nagelbädden, nekros av huden på fötter, kräfta).

Den mängd olika symptom som pekar till nederlag av ett organ, ofta tillåter antifosfolipidsyndrom förekommer i olika former, i form av psevdosindromov som efterliknar andra patologier. Han beter sig ofta som vaskulit, ibland manifesteras som en debut av multipel skleros, i vissa fall, läkare börjar misstänka hjärt tumör i andra - nefrit eller hepatit...

Och lite om behandlingen...

Huvudmålet med terapeutiska åtgärder är att förebygga tromboemboliska komplikationer. Först och främst varnas patienten om vikten av att regimen överensstämmer:

1. Lyft inte, träna - genomförbart, måttligt;
2. Lång vistelse i en fast ställning är oacceptabel;
3. Sportaktiviteter med jämn minimal risk för skada är mycket oönskade.
4. Long-haul flygningar är starkt avskräckta, korta resor är överens med läkaren.

Farmaceutiska behandlingar inkluderar:

• Indirekt antikoagulantia (warfarin);
• Direkta antikoagulanter (heparin, enoxaparinnatrium, nadroparinkalcium);
• Antiplateletmedel (aspiin, pentoxifyllin, dipyridamol);
• I fallet med ett katastrofalt alternativ föreskrivs glukokortikoider och högdosade antikoagulanter, fryst frusen plasma, plasmaferes.

Behandling med antiplatelet och / eller antikoagulantia åtföljer patienten under lång tid, och vissa patienter måste "sitta" på dem helt och hållet till slutet av livet.

Prognosen för ASF är inte så dålig om du följer alla rekommendationer från läkare. Tidig diagnos konstant återfallsprevention, snabb behandling (med due diligence på den del av patienten) har gett positiva resultat och ger hopp om en lång livskvalitet utan exacerbationer, liksom den gynnsamma graviditeten och säker förlossning.

Svårigheter termer representerar prognostiska sådana negativa faktorer som kombinationen av ASE + SCR, trombocytopeni resistent hypertoni, den snabba ökningen av antikroppstitrar mot antigenet kardiolipin. Här kan du bara andas tungt: "Herrens vägar är oskärliga...". Men det betyder inte att patienten har så liten chans...

Alla patienter som har raffinerat diagnosen "Antifosfolipidsyndrom" sätta på kontot vid reumatolog, som vakar över processen, utser regelbundet analyser (koagulogamma, serologiska markörer), för att utföra förebyggande och, om nödvändigt - behandling.

Hittade antifosfolipidkroppar i analysen? Allvarligt, men gör inte panik...

I blodet hos friska människor visar koncentrationen av AFLA vanligtvis inte bra resultat. Samtidigt är det också omöjligt att säga att denna kategori av medborgare inte avslöjar dem alls. Upp till 12% av de undersökta personerna kan ha AT till fosfolipider i blodet, men de blir inte sjuka med någonting. Förresten, med ålder, kommer upptäckningsfrekvensen för dessa immunglobuliner sannolikt att öka, vilket anses vara ganska naturligt.

Och ändå är det ibland fall som gör att vissa särskilt intryckbara människor kan vara ganska oroliga eller helt och hållet gå igenom chocker. Till exempel gick en person till någon form av undersökning som innehöll många laboratorietester, inklusive en analys av syfilis. Ett prov är positivt... Då, naturligtvis, kontrollera, och förklarade att responsen var falskt positivt, och kanske på grund av serum förekomst av antifosfolipidantikroppar. Om detta händer kan det dock rekommenderas att inte panik för tidigt, men inte att lugna sig helt, eftersom antifosfolipidantikroppar någonsin kan påminna sig själva.

Antifosfolipid syndrom, vad är det?

Om antifosfolipid syndrom, vad det är, frågar oftast kvinnor som har förlorat ett barn under graviditeten.

Antifosfolipid syndrom (APS) är ett relativt sällsynt patologiskt tillstånd där immunsystemet uppträder felaktigt, i stället för att skydda kroppen, det ger antikroppar mot sina egna vävnader, nämligen så kallade "antifosfolipidantikroppar" förekommer i blodet, som normalt inte borde vara.

Förekomsten av antifosfolipid syndrom är okänd. Antifosfolipidantikroppar återfinns hos cirka 5% friska människor (utan några tecken på någon patologi), men den uppvecklade bilden av en "autoimmun sjukdom" detekteras 5-50 gånger per 100.000 population. Sällan.

Men sjukdomen är förskräcklig:

• APS är "intilliggande" i 14% av fallen med en stroke;
• I 11% av fallen med hjärtinfarkt
• i 10% med djup venös trombos
• Och i 9% av fallen bestäms hos kvinnor med frekventa missfall.

Det är kroniskt missfall, vanligtvis gör att du tänker på denna sällsynta patologi.

Så, vad hittar vi i blodet under APS?

Antifosfolipidantikroppar detekteras i blodet, vilket inte borde vara:

• lupus antikoagulant;
• anticardiolipinantikroppar;
• anti-beta-2 glykoprotein I

Först måste du komma ihåg att fosfolipider finns i alla levande vävnader i kroppen och är huvudkomponenten i cellmembran. Deras huvudsakliga funktion är transporten av fett, kolesterol och fettsyror.

I likhet med de flesta medicinska termer talar namnet "antifosfolipid" för sig: det finns någon form av åtgärd som syftar till att förstöra fosfolipider.

För första gången sågs fosfolipider i detta sammanhang i början av 1900-talet. Det är känt att "Wassermann-reaktionen" är en studie i fall av misstänkt syfilis. Vid utförande av denna analys hos vissa patienter (utan hud- och veneral sjukdom) observerades ett positivt resultat av studien. Så i medicin framträdde termen "falsk positiv Wassermann". Frågan uppstod omgående: varför?

Som det visade sig är orsaken till denna kryddiga röra en fosfolipid som kallas kardiolipin. Det är en antigenmarkör för syfilis. Det innebär att en patient med diagnos av syfilis under Wassermann-testet producerar antikroppar mot fosfolipidkardiolipinet (antikardiolipinantikroppar).
Falsk positiv reaktion på syfilis kan vara akut (mindre än 6 månader) och kronisk (mer än 6 månader).

Men antikroppar mot fosfolipid produceras inte bara i syfilis. Det finns ett antal villkor där laboratoriet kommer att vara liknande indikatorer. Till exempel reumatologiska sjukdomar, vissa infektionssjukdomar, onkologi.

Det måste sägas att antifosfolipid syndromet i reumatologiska sjukdomar upptar en "hedervärd plats", med tanke på att i dessa sjukdomar producerar nästan 75% av fallen antikroppar som är aggressiva mot fosfolipider. Han fick även namnet "Hughes syndrom" till ära av reumatologen som aktivt arbetade med detta problem.

Hittills är mångfalden av antikroppar mot fosfolipider stora, men oftast i laboratoriestudier finns det test för antikroppar mot kardiolipin, AT till lupuskoagulant.

Och vilka symtom kan vara med antifosfolipid syndrom?

Kliniska manifestationer av APS brukar öka blodpropp eller trombos:

• trombotiska lesioner av hjärns vaskulära systemet;
• hjärtkärl i hjärtat;
• emboli eller trombos i lungorna;
• blodproppar i benets arteriella eller venösa system;
• leveråter;
• njurar;
• oftalmala artärer eller vener;
• binjurar.

Forskning om antifosfolipider är motiverad om det finns djup venetrombos i patientens historia (DVT, lungemboli, akut ischemi i hjärtat eller hjärtinfarkt, stroke (särskilt när det upprepas) hos män

Under graviditeten spelar APS rollen som primär eller sekundär, dvs dess närvaro i patienten avslöts mot bakgrund av fullständig hälsa, eller detta är en följd av reumatologiska sjukdomar som redan finns.

Det är nödvändigt att behandla de första och andra alternativen. Utan medicinsk övervakning och drogbehandling slutar graviditeten olyckligtvis i 90% av fallen.
Men förberedelserna för graviditet och korrekt korrigering under graviditeten hjälper alltid patienter med APS att bli en lycklig mamma.

9% av kvinnorna med vanligt missfall drabbas av APS.

Saken är att antikroppar mot fosfolipider är fästa vid blodkärlens väggar. Med hänsyn till fartygets kaliber bildas blodflödeshastighet, balansbalansen mellan koagulations- och antikoagulationssystem, trombos under bildandet av placenta-kärl. Detta påverkar utbudet av näringsämnen och syre från moderen till fostret. Naturligtvis är normal funktion i ett sådant tillstånd omöjligt.

Som ett resultat kan det finnas komplikationer hos både mor och barn: feto-placental insufficiens, gestos, fosterdöd, missfall, för tidig födsel, placentaavbrott.

Antiphospholipidsyndrom, diagnos

Diagnos är svårt på grund av APS: s många incidenter. Kärlens kaliber, dess plats, där blodproppen inträffade, kan vara annorlunda, varför manifestationerna varierar.

Trombos av de nedre extremiteternas djupa vener är vanligast, men venerna hos de inre organen och ytliga vener kan också påverkas.
Arteriell trombus manifesteras av hjärnskador (stroke) och hjärtkärlskärl i hjärtat (hjärtinfarkt). En egenskap hos APS syndrom är möjligheten till återkommande trombos. I det här fallet, om den första skada inträffade i artärbädden, kommer den andra också att vara i artären. Venös trombos har samma princip av återfall.

Kliniken (eller patientklagomålen) kommer att indikera det organ där trombosen är. Eftersom kärlen i kroppen är överallt, kan kliniska manifestationer sträcka sig från huvudvärk till gangren i nedre extremiteterna.
APS kan efterlikna någon sjukdom, så differentialdiagnos bör göras mycket noggrant.

Laboratoriedata

• trombocytopeni;
• antikroppar mot kardiolipin (klass IgG och IgM) bör bestämmas minst två gånger med en frekvens av 6 veckor;
• lupus antikoagulant också med ett sex veckors provtagningsintervall.

För diagnosen ta hänsyn till hur många episoder av trombos som diagnostiserades. Det är viktigt att forskning genomförs med hjälp av instrumentella metoder.

Det är värt att kontakta en medicinsk institution om hudutslag förekommer i form av småpunkts manifestationer, det finns en spindelven (livedo), som är särskilt märkbar vid avkylning, om kroniska sår i extremiteterna är irriterande. Om det finns blödningar finns det en historia av trombos och andra symtom med fartyg.

För gravida kvinnor är historien om tidigare graviditetsresultat mycket viktigt.
Följande resultat är möjliga med ASF:

• fosterfosterdöd;
• ett eller flera födelseportioner upp till 34 veckor som ett resultat av eclampsia, preeklampsi eller feto-placenta insufficiens;
• mer än tre spontana aborter för graviditet upp till 10 veckor.

Antiphospholipidsyndrombehandling

Behandlingen av APS består av trombosprofylax med användning av läkemedel. Beroende på tillståndets svårighetsgrad väljs en eller flera mediciner.

Vanligtvis används aspirin för att förebygga trombos, men för APS är det inte tillräckligt, därför ingår indirekta antikoagulantia. Warfarin används mest. Ett mycket smutsigt drog, kan inte under några omständigheter ta det utan en läkares recept.

Idag erbjuder läkemedelsföretag ett brett sortiment av liknande droger. Nya produkter som går in i läkemedelsmarknaden gör att patienterna kan skyddas mot biverkningar.

Den farligast av biverkningarna av indirekta antikoagulantia blödar, så medicinen tas under konstant övervakning av en läkare och under förutsättning att det går kontinuerligt att besöka laboratoriet för blodprov (koagulogram).

Doseringen är gradvis. Läkaren behöver tid och testresultat över tid för att hitta rätt dos. Om vi ​​pratar om warfarin, börja sedan med 5 mg och inkrementellt.

Vid akut trombos börjar behandling med införande av direkta antikoagulantia (heparin) vid injektioner. Därefter, efter en dag eller två, kommer det att vara nödvändigt att utse en indirekt antikoagulant.

Valet av läkemedel är väldigt individuellt. Det är nödvändigt att överväga svårighetsgraden av sjukdomen, åldern, förekomsten av samtidiga sjukdomar, möjliga komplikationer, etc.

En separat konversation är behandlingen av APS hos gravida kvinnor. Svårigheten är att indirekta antikoagulanter är kontraindicerade. Det enda läkemedelsalternativet är hirudiner (antitrombotiska läkemedel som inte orsakar trombocytopeni).
Utnämningen av glukokortikoider visas också. Med nedsatt immunitet på grund av hormonella läkemedel, administreras immunoglobuliner i upp till 12 veckor, under 24 veckor och före förlossning.
Godkännande av antiplatelet är obligatorisk.

Plasmferesen kommer att gynna icke-farmakologiska behandlingar för APS.

Konstant medicinsk övervakning och övervakning av laboratorieparametrar för gravida kvinnor bör vara regelbunden. Detta minskar risken för hematologiska komplikationer.

Den optimistiska attityden och tron ​​att det inte finns några hopplösa situationer är väldigt viktigt! Om antifosfolipid syndromet behandlas, kan graviditet kommuniceras! Titta på videon om skådespelerskan Elena Proklovas moderskap.

Antifosfolipid syndrom: diagnos och behandling

Antiphospholipid syndrom är ett komplex av symptom som innefattar flera arteriella och / eller venösa trombos orsakade störningar i olika organ, en av de vanligaste manifestationerna som är vanligt missfall. Detta tillstånd är ett av de mest pressande problemen med medicin idag, eftersom det samtidigt påverkar många organ och system, och det är i vissa fall svårt att diagnostisera det.

I den här artikeln kommer vi att försöka förstå vilken typ av symtomkomplex är, varför det uppstår, hur det manifesterar sig, och även överväga principerna för diagnos, behandling och förebyggande av detta tillstånd.

Orsaker och mekanismer för utveckling av antifosfolipidsyndrom

Tyvärr är idag de tillförlitliga orsakerna till detta symptomkomplex okänt. I vissa fall anses denna sjukdom vara genetiskt bestämd, denna variant kallas det primära antifosfolipid-syndromet, och det definieras som en självständig form av sjukdomen. Ofta utvecklas antifosfolipid syndromet inte i sig, men mot bakgrund av andra sjukdomar eller patologiska tillstånd, vars huvudsakliga betydelse är:

• autoimmuna sjukdomar (vaskulit, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi);
• maligna tumörer;
• mikroangiopatier (hemolytiskt uremiskt syndrom, trombocytopeni etc.);
• infektiösa - virus-, bakterie-, parasitsjukdomar, särskilt AIDS, infektiös mononukleos;
• disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom.

Det kan också vara ett resultat av att ta ett antal droger: psykotropa läkemedel, orala hormonella preventivmedel, hydralazin, prokainamid och andra.

När antifosfolipidsyndromet i patientens kropp ligger ett stort antal autoantikroppar mot fosfolipider, som har flera sorter, på membran av blodplättar och endotelceller, såväl som på nervceller.

Vid en frisk person är frekvensen för detektering av sådana antikroppar 1-12%, ökande med ålder. I de ovan nämnda sjukdomarna ökar produktionen av antikroppar mot fosfolipider kraftigt, vilket leder till utvecklingen av antifosfolipidsyndromet.

Antikroppar mot fosfolipider har en negativ inverkan på vissa strukturer i människokroppen, nämligen:

• endotelceller (endotelceller): de minskar syntesen av prostacyklin, vilket utvidgar blodkärlen och förhindrar trombocytaggregation; inhibera aktiviteten av trombomodulin, en proteinsubstans som har en antitrombotisk effekt; hämmar produktionen av faktorer som förhindrar koagulering och initierar syntesen och frisättningen av ämnen som främjar blodplättsaggregering;
• blodplättar: antikroppar interagerar med dessa celler, stimulerar bildandet av substanser som förbättrar trombocytaggregation och bidrar även till snabb förstöring av trombocyter, vilket orsakar trombocytopeni;
• humorala komponenter i blodkoagulationssystemet: minska koncentrationen i blodet av ämnen som förhindrar koagulering samt försvaga aktiviteten av heparin.

Som ett resultat av de ovan beskrivna effekterna förvärvar blodet en ökad förmåga att koagulera: i kärlen som levererar olika organ med blod bildas blodproppar, organ upplever hypoxi med utveckling av motsvarande symtom.

Kliniska tecken på antifosfolipidsyndrom

På hudsidan kan följande förändringar bestämmas:

• vaskulärt nätverk i övre och nedre extremiteter, oftare - på händerna, tydligt synligt när det kyls - retikulerat levande;
• utslag i form av punktblödningar som liknar vasculit externt;
• subkutana hematom;
• blödningar i subungualbädden (det så kallade "splintersymtom");
• nekros av hudområden i de distala nedre extremiteterna - fingertopparna;
• nonhealing ulcerativa lesioner i extremiteterna;
• rodnad i hudens palmer och sålar: plantar och palmar erytem;
• subkutana noduler.

Följande manifestationer är karakteristiska för vaskulära lesioner:

• kronisk ischemi på grund av blodflödesstörningar under den plats som blockeras av en trombus: extremiteten är kall för beröring, pulsen under trombosplatsen är kraftigt försvagad och musklerna är atrofierade;
• gangre: Död av vävnader i benen som ett resultat av deras långvariga ischemi;
• trombos av djupa eller ytliga vener i lemmarna: smärta i lemområdet, svår svullnad, nedsatt funktion;
• tromboflebit: åtföljd av svår smärta, feber, frossa; längs venen bestäms av hudens rodnad och smärtsamma tätningar under den.

Vid lokalisering av blodpropp i stora kärl kan bestämmas:

• aortabuktsyndrom: trycket på de övre extremiteterna ökar kraftigt, det diastoliska ("lägre") trycket på armarna och benen varierar signifikant, på aortan under auscultation bestäms bruset;
• syndrom överlägsen vena cava: puffiness, blå i färg, dilatation av saphenous venerna i ansikte, nacke, övre torso och övre extremiteter; blödning från näsan, matstrupen, luftröret eller bronkierna kan bestämmas;
• Inferior vena cava syndrom: svår, diffus smärta i underbenen, ljumskan, skinkor, bukhålan; svullnad av dessa delar av kroppen; förstorade saphenösa vener.

På den del av benvävnad kan följande förändringar inträffa:

• aseptisk bennekros: benets nekros i området hos benets artikulära yta; observeras oftare i lårbenet; manifesterad av smärtsyndrom med osäker lokalisering, musklernas atrofi intill det drabbade området, nedsatt rörelse i leden.
• reversibel osteoporos, inte associerad med glukokortikoidintag: uppenbarar smärta i det drabbade området, i avsaknad av faktorer som kan provocera dem.

Manifestationer av antifissofolipidsyndrom hos visionsorganet kan innefatta:

• atrofi hos den optiska nerven
• retinal blödning;
• trombos av artärer, arterioler eller vener i näthinnan;
• exsudation (frisättning av inflammatorisk vätska) på grund av blockering av retinala arterioler med en trombus.

Alla dessa förhållanden manifesteras i varierande grad av synfel som är reversibla eller irreversibla.

På njurens sida kan manifestationer av antifosfolipidsyndromet vara följande:

• njursinfarkt: åtföljd av svår ryggmärgsbrist, minskad diurré, förekomst av blod i urinen; i vissa fall är det asymptomatiskt eller med minimala kliniska manifestationer;
• njurartär trombos: plötsligt finns det skarpa smärtor i ländryggsregionen, ofta åtföljd av illamående, kräkningar, minskad diurré, försenad avföring;
• renal trombotisk mikroangiopati - bildandet av mikrothrombus i glomeruli - med efterföljande utveckling av kroniskt njursvikt.

Med lokaliseringen av blodproppar i binjurens kärl kan akut eller kronisk bihålsinsufficiens utvecklas, såväl som blödningar och hjärtattacker i det berörda organs område kan bestämmas.

Nedgången i nervsystemet trombus manifesteras som regel följande villkor:

• ischemisk stroke: åtföljd av svaghet, yrsel, pares eller förlamning av skelettmusklerna;
• migrän: kännetecknas av intensiv paroxysmal smärta i hälften av huvudet, tillsammans med illamående och kräkningar;
• konstant utarmande huvudvärk;
• psykiatriska syndrom.

Med nederlag av blodproppar bestäms hjärtkärl av:

• angina pectoris och myokardinfarkt (attacker av bröstsmärta, åtföljd av andfåddhet);
• arteriell hypertoni.

I fallet med vaskulär trombos i levern är dess möjliga infarkt, Budd-Chiari syndrom, nodulär regenerativ hyperplasi möjlig.

Mycket ofta med antifosfolipid syndrom noteras olika obstetrisk patologi, men det kommer att diskuteras nedan i en separat sektion av artikeln.

Diagnos av antifosfolipidsyndrom

År 1992 föreslogs kliniska och biologiska diagnostiska kriterier för antifosfolipid syndromet. Kliniska kriterier inkluderar:

• vanligt missfall
• arteriell trombos;
• venös trombos
• hudskada - mesh blad;
• trofiska sår i benen;
• minskat antal blodplättar i blodet;
• tecken på hemolytisk anemi.

Biologiska kriterier inkluderar en ökad antikroppsnivå mot fosfolipider - IgG eller IgM.

En tillförlitlig diagnos av "antifosfolipid syndrom" anses om patienten har 2 eller flera kliniska och biologiska kriterier. I andra fall är denna diagnos möjlig eller inte bekräftad.

I allmänhet kan ett blodprov avslöja följande förändringar:

• ökad ESR;
• minskat antal blodplättar (mellan 70-120 * 10 9/1);
• ökat antal vita blodkroppar;
• ibland tecken på hemolytisk anemi.

I den biokemiska analysen kommer blod att detekteras:

• ökat gammaglobulin;
• vid kroniskt njursvikt - en ökad nivå av karbamid och kreatinin;
• i fallet med leverskador, ett ökat innehåll av Alat och Asat, alkaliskt fosfatas, bilirubin;
• ökning av APTT vid analys av blodkoagulering.

Specifika immunologiska blodprov kan också utföras, i vilka:

• antikroppar mot kardiolipin, speciellt hög koncentration IgG;
• lupus antikoagulant (falskt-positiva eller falskt-negativa reaktioner är frekventa);
• med hemolytisk anemi - antikroppar mot röda blodkroppar (positiv Coombs-reaktion);
• falsk positiv Wasserman;
• ökat antal T-hjälpare och B-lymfocyter;
• antinuclear faktor eller antikroppar mot DNA;
• cryoglobulins;
• positiv reumatoid faktor.

Behandling av antifosfolipidsyndrom

Vid behandling av denna sjukdom kan användas läkemedel av följande grupper:

1. Antiplatelet och indirekta antikoagulantia: aspirin, pentoxifyllin, warfarin.
2. Glukokortikoider (i fallet med antifosfolipid syndrom utvecklat på grund av systemisk lupus erythematosus): prednisolon; möjlig kombination med immunosuppressiva medel: cyklofosfamid, azatioprin.
3. Aminokinolinpreparat: Delagil, Plaquenil.
4. Selektiva icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel: Nimesulid, Meloxicam, Celecoxib.
5. I obstetrisk patologi: immunoglobulin intravenöst.
6. Vitaminer från grupp B.
7. Preparat av fleromättade fettsyror (Omakor).
8. Antioxidanter (mexicor).

I kombination med antikoagulant terapi används i vissa fall plasmaferes.

Hittills har de inte fått utbredd användning, men de är ganska lovande vid behandling av antifosfolipid syndrom läkemedel av följande grupper:

• monoklonala antikroppar mot blodplättar;
• antikoagulerande peptider;
• apoptosinhibitorer;
• systemiska enzymbehandlingsterapi: Wobenzym, Flogenzym;
• cytokiner: huvudsakligen interleukin-3.

Förhindra återkommande trombos med indirekta antikoagulantia (Warfarin).

I fallet med antiphospholipidsyndromets sekundära natur utförs behandling mot bakgrund av adekvat terapi av den underliggande sjukdomen.

Antiphospholipidsyndrom och graviditet

Hos 40% av kvinnorna med upprepade fall av fosterdöd är deras orsak exakt det antifosfolipid-syndromet. Blodproppar täpper upp placentans kärl, vilket leder till att fostret lider av brist på näringsämnen och syre, utvecklingen minskar och i 95% av fallen dör det snart. Dessutom kan moderns sjukdom leda till placentaavbrott eller utveckling av ett extremt farligt tillstånd för både fostret och den förväntade moderen - sen gestos.

De kliniska manifestationerna av antifosfolipid syndromet under graviditeten är desamma som de som ligger utanför denna period. Helst, om sjukdomen upptäcktes hos en kvinna före graviditetens början: I detta fall, med adekvata rekommendationer från läkare och kvinnans prestation, är sannolikheten att ha en hälsosam baby stor.

Först och främst bör graviditet planeras efter att behandlingen har resulterat i normalisering av blodtal.

För att kontrollera moderkroppens tillstånd och blodcirkulationen hos fostret genomgår en kvinna sådan forskning som ultraljudsdopplerometri flera gånger under graviditeten. För att förhindra blodproppar i moderkärlens kärl och i allmänhet 3-4 gånger under graviditeten, förskrivs hon läkemedelsförloppet som förbättrar de metaboliska processerna: vitaminer, spårämnen, antihypoxanter och antioxidanter.

Om antifosfolipid syndromet diagnostiseras efter befruktning kan immunoglobulin eller heparin administreras till kvinnan i små doser.

utsikterna

Prognosen för antiphospholipidsyndromet är tvetydigt och beror direkt på både inledande tidpunkt och adekvat behandling och patientens disciplin på deras överensstämmelse med alla läkares recept.

Vilken läkare att kontakta

Behandling av antifosfolipid syndrom utförs av en reumatolog. Eftersom de flesta fall av sjukdomen är förknippade med graviditetens patologi är en obstetrikare-gynekolog inblandad i behandlingen. Eftersom sjukdomen påverkar många organ, är det nödvändigt att konsultera relevanta specialister - en neurolog, nefrolog, ögonläkare, hudläkare, kärlkirurg, phlebologist, kardiolog.

Föreläsning Hasina M. Yu. Om ämnet "Diagnos av antifosfolipid syndrom":