Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali är en utvecklingsstörning, som består i disproportion av storleken på kraniell fossa och de strukturella elementen i hjärnan som finns i den. Samtidigt sjunker hjärnbarken under den anatomiska nivån och kan vara nedsatt.

Symtom på Arnold Chiari-anomali uppträder i form av frekvent yrsel och slutar ibland med hjärtslag. Tecken på abnormiteter kan vara frånvarande under lång tid och förklara sig plötsligt, exempelvis efter en virusinfektion, en rubrik eller andra provokationsfaktorer. Och det kan hända på alla delar av livet.

Beskrivning av sjukdomen

Patologins väsen reduceras till en abnorm lokalisering av medulla oblongata och cerebellum, vilket resulterar i att kraniospinal syndrom uppträder, vilka läkare ofta betraktar som en atypisk variant av syringomyelia, multipel skleros och ryggradss tumörer. I de flesta patienter kombineras den onormala utvecklingen av rhombencephalon med andra rubbningar i ryggmärgen - cystor som framkallar en snabb förstöring av ryggradssammansättningar.

Sjukdomen namnges efter patologen Arnold Julius (Tyskland), som beskrev den avvikande abnormiteten i slutet av 18th century och den österrikiska läkaren Hans Chiari, som studerade sjukdomen under samma tidsperiod. Förekomsten av sjukdomen varierar från 3-8 fall till varje 100.000 personer. Arnold Chiari 1 och 2 graders anomali förekommer främst, medan vuxna med typ 3 och 4 anomalier inte lever för länge.

Avvikelsen av Arnold Chiari typ 1 är sänkning av elementen i den bakre kranialfossan i ryggradskanalen. Chiari sjuktyp typ 2 kännetecknas av en förändring i medulla oblongata och den fjärde ventrikelens placering, och detta är ofta en dropsy. Mycket mindre vanligt är den tredje graden av patologi, som kännetecknas av uttalad förskjutning av alla delar av kranialfossan. Den fjärde typen är cerebellär dysplasi utan nedåtgående skift.

Orsaker till sjukdom

Enligt vissa författare är Chiari sjukdom ett underutveckling av cerebellum, kombinerat med olika avvikelser i hjärnregioner. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den vanligaste formen. Denna sjukdom är den ensidiga eller bilaterala nedstigningen av cerebellära tonsillerna i ryggradskanalen. Detta kan uppstå på grund av nedåtgående rörelse i medulla, ofta patologi åtföljd av olika kränkningar av kraniovertebral gränsen.

Kliniska manifestationer kan endast uppstå på 3-4 dussin av livet. Det bör noteras att den asymptomatiska ektopi av cerebellära tonsiller inte behöver behandling och uppenbarar sig ofta av en slump på en MR. Hittills är sjukdomens etiologi, såväl som patogenes, dåligt förstådd. En viss roll tilldelas den genetiska faktorn.

Det finns tre länkar i utvecklingsmekanismen:

• genetiskt bestämd medfödd osteonuropati;
• traumatiserande stingray under födseln;
• högt tryck i cerebrospinalvätskan på ryggradens väggar.

manifestationer

Frekvensen av förekomsten av följande symtom:

• huvudvärk hos en tredjedel av patienterna
• lemmar smärta - 11%;
• svaghet i armar och ben (i en eller två lemmar) - mer än hälften av patienterna
• domningar i benen - hälften av patienterna
• minskning eller förlust av temperatur och smärta mottaglighet - 40%;
• ostabilitet i gången - 40%;
• oönskade vibrationer i ögonen - en tredjedel av patienterna
• dubbel vision - 13%;
• sväljningsstörningar - 8%;
• kräkningar i 5%;
• brott mot uttal - 4%;
• yrsel, dövhet, domningar i ansiktsområdet - hos 3% av patienterna;
• synkope (svimning) tillstånd - 2%.

Chiari sjukdom i andra graden (diagnostiserad hos barn) kombinerar dislokationen av cerebellum, stammen och den fjärde ventrikeln. En integrerad egenskap är närvaron av meningomyelocele i ländryggsregionen (bröstkorgsbråck med utstickning av ryggmärgens substans). Neurologiska symptom utvecklas på grund av den abnormala strukturen hos occipitalbenet och den cervikala ryggraden. I alla fall finns det hydrocephalus, ofta - en minskning av hjärnans vattentillförsel. Neurologiska tecken framträder från födseln.

Operationen för meningomyelocele utförs under de första dagarna efter födseln. Efterföljande kirurgisk expansion av den bakre kranialfasen ger goda resultat. Många patienter behöver shunting, speciellt när stenos av Sylvian-akvedukten. Vid den tredje graden avvikelse kombineras en kranbråck i botten av nacken eller i övre halshinnan med försämrad utveckling av hjärnstammen, kranialbasen och överkroppen i nacken. Utbildning fångar cerebellum och i 50% av fallen - den occipitala lobben.

Denna patologi är mycket sällsynt, har en ogynnsam prognos och förkortar dramatiskt livslängden även efter operationen. Det är omöjligt att säga exakt hur många människor som kommer att leva efter ett tidigt ingrepp, men troligtvis är det inte länge som denna patologi anses vara oförenlig med livet. Den fjärde graden av sjukdomen är en separat cerebellär hypoplasi och hör idag inte till Arnold-Chiari-symtomkomplexen.

Kliniska manifestationer i den första typen fortskrider långsamt över flera år och åtföljs av införandet av den övre cervikala ryggraden och distala medulla oblongata i processen av cerebellum och den caudala gruppen av kranialnervar. Således utmärks tre individer med Arnold-Chiari-anomali:

• Bulbar syndrom åtföljs av dysfunktion av trigeminala, ansikts-, pre-cochlear, hypoglossala och vagala nerver. Samtidigt finns det övergrepp mot att svälja och tal, slå ner spontan nystagmus, yrsel, andningssjukdomar, pares av den mjuka gommen, å ena sidan, heshet, ataxi, diskoordinering av rörelser, ofullständig förlamning av nedre extremiteterna.
• Syringomyelit syndrom manifesterar atrofi av musklerna i tungan, nedsatt sväljning, brist på känslighet i ansiktsområdet, heshet av röst, nystagmus, svaghet i armar och ben, spastisk ökning i muskelton osv.
• Pyramidalt syndrom präglas av en liten spastisk pares av alla lemmar med hypotoneus i armarna och benen. Sänksreflexerna på benen är förhöjda, bukreflexer orsakas inte eller reduceras.

Smärta i nacke och nacke kan förvärras genom hosta, nysning. I händerna minskar temperatur- och smärtskänsligheten, liksom muskelstyrkan. Ofta är det svimning, yrsel, synproblem hos patienter. Vid körning av form förekommer apné (korta andningsstopp), snabba okontrollerade ögonrörelser, försämring av faryngereflexen.

Ett intressant kliniskt tecken på sådana människor är provokationssymtom (synkope, parestesi, smärta, etc.) genom ansträngning, skratt, hostning, Valsalva-uppdelning (ökad utandning med näsan och munen stängd). Med tillväxten av fokal symptom (stam, cerebellar, ryggrad) och hydrocephalus uppstår frågan om den kirurgiska expansionen av den bakre kranialfossan (subokipipital dekompression).

diagnostik

Diagnosen av en anomali av den första typen är inte åtföljd av skador på ryggmärgen och tillverkas huvudsakligen hos vuxna genom CT och MR. Enligt obduktionen upptäcks Chiari's sjukdom av den andra typen hos barn med bråck i ryggen i de flesta fall (96-100%). Med hjälp av ultraljud är det möjligt att bestämma cirkulationsstörningar i vätskan. Normalt cirkulerar cerebrospinalvätska lätt i subaraknoidutrymmet.

Sidokröntgen och MR-av skallen visar expansionen av ryggradskanalen i nivå med C1 och C2. På angiografin av halshinnorna, observeras ett kuvert av amygdala i cerebellärartären. Röntgen visar sådana samtidiga förändringar i den kraniovertebrala regionen som underutvecklingen av atlasen, den dentistiska processen i epistrofi och förkortningen av det atlantiska occipitala avståndet.

Syringomyelia i den laterala röntgenbilden visar underutveckling av atlasens bakre båg, underutveckling av den andra livmoderhalsen, deformation av de stora occipitala foramen, hypoplasi hos laterala delar av atlasen, expansion av ryggradskanalen vid C1-C2-nivån. Dessutom bör en MR och invasiv röntgenundersökning utföras.

Uppenbarelsen av sjukdomens symtom hos vuxna och äldre blir ofta orsaken till att man identifierar tumörer i den bakre kraniala fossa eller kraniospinalregionen. I vissa fall hjälper patientens symtom att göra en diagnos: låg hårlinje, förkortad nacke, etc., samt kraniospinal tecken på benförändringar på röntgen, CT och MRI.

Idag är "guldstandarden" för att diagnostisera en störning MR i hjärnan och cervico-thoraxområdet. Kanske intrauterin ultraljudsdiagnostik. De sannolika ECHO-tecknen på nedsatt njurfunktion inkluderar intern dropp, citronliknande huvudform och bananformad cerebellum. Samtidigt anser vissa experter inte att sådana manifestationer är specifika.

För att klargöra diagnosen med hjälp av olika skanningskanaler, så kan du hitta flera informativa om sjukdoms symptomen i fostret. Att få en bild under graviditeten är lätt nog. Med tanke på detta är en ultraljudsskanning fortfarande en av huvudskanningsalternativen för att utesluta fostrets patologi under andra och tredje trimestern.

behandling

Vid asymptomatiskt flöde visas kontinuerlig observation med vanlig ultraljud och radiografisk undersökning. Om det enda tecknet på abnormitet är smärtsamma, ordineras patienten en konservativ behandling. Den innehåller en mängd olika alternativ med användning av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och muskelavslappnande medel. De vanligaste NSAID: erna inkluderar Ibuprofen och Diklofenac.

Du kan inte ordinera dig själv smärtstillande medel eftersom de har ett antal kontraindikationer (t ex magsår). Om det finns kontraindikation väljer läkaren ett alternativt behandlingsalternativ. Dehydreringsbehandling ordineras från tid till annan. Om det inte finns någon effekt av sådan behandling inom två till tre månader, genomförs operationen (expansion av occipitalforamen, avlägsnande av ryggradsbågen etc.). I detta fall krävs ett strikt individuellt tillvägagångssätt för att undvika både onödigt ingripande och förseningar i operationen.

I vissa patienter är kirurgisk revision ett sätt att göra en slutgiltig diagnos. Syftet med interventionen är att eliminera kompressionen av nervstrukturerna och normalisera liquorodynamik. Denna behandling leder till en signifikant förbättring hos två till tre patienter. Utvidgningen av kranial fossa bidrar till att huvudvärk försvinna, restaureringen av tangibilitet och rörlighet.

Ett gynnsamt prognostiskt tecken är placeringen av cerebellum ovanför C1-vertebra och närvaron av endast cerebellära symtom. Inom tre år efter ingripandet kan återfall förekomma. Sådana patienter får en funktionshinder genom beslut av den medicinska-sociala kommittén.

Arnold Chiari's anomali: symptom och behandling

Arnold Chiari-anomali är ett brott mot strukturen och placeringen av cerebellum, hjärnstammen i förhållande till skallen och ryggraden. Detta tillstånd avser medfödda missbildningar, även om det inte alltid manifesterar sig från livets första dagar. Ibland uppstår de första symptomen efter 40 år. Arnold Chiari's anomali kan manifesteras av olika symtom på hjärnskador, ryggmärgsskador och cerebrospinalvätskecirkulation. Poängen i diagnosen ställer vanligtvis magnetisk resonansbilder. Behandlingen utförs genom konservativa och kirurgiska metoder. Från den här artikeln kan du lära dig mer om symtom, diagnos och behandling av Arnold-Chiari-anomali.

Normalt är linjen mellan hjärnan och ryggmärgen vid nivån mellan benens skall och den cervikala ryggraden. Här är en stor occipital foramen, som i själva verket tjänar som en villkorlig linje. Förutsatt att hjärnvävnaden kommer in i ryggmärgen utan avbrott, utan en tydlig gräns. Alla anatomiska strukturer som ligger ovanför de stora occipitalforamen, i synnerhet medulla, bro och cerebellum, hör till formationerna av den bakre kranialfossan. Om dessa formationer (en efter en eller alla tillsammans) sjunker under planen för de stora occipitalforamen, uppträder Arnold-Chiari-anomali. En sådan felaktig placering av cerebellum, medulla oblongata leder till komprimering av ryggmärgen i regionen av cervikal ryggraden, stör den normala cirkulationen av cerebrospinalvätska. Ibland kombineras Arnold-Chiari-anomali med andra missbildningar av kraniovertebralförbindelsen, det vill säga där skallen övergår till ryggraden. I sådana kombinerade fall är symtomen vanligtvis mer uttalade och får sig att känna sig ganska tidigt.

Arnold Chiari's anomali är uppkallad efter två forskare: Österrikisk patolog Hans Chiari och tysk patolog Julius Arnold. Den första i 1891 beskrev ett antal anomalier av utvecklingen av cerebellum och hjärnstammen, den andra i 1894 gav en anatomisk beskrivning av nedstigningen av den nedre delen av cerebellära hemisfärerna i de stora foramen.

Varianter av Arnold Chiari anomali

Enligt statistiken förekommer Arnold Chiari-anomali med en frekvens av 3,2 till 8,4 fall per 100.000 population. Ett sådant brett spektrum beror delvis på heterogeniteten hos denna missbildningen. Vad pratar vi om? Faktum är att Arnold-Chiari-anomalien vanligtvis delas upp i fyra undertyper (beskrivs av Chiari), beroende på vilka strukturer som sänks ned i de stora occipitalforamen och hur oregelbundna de är i struktur:

• Arnold Chiari Jag anomali - när knölarna i hjärnbenet sjunker från skallen till ryggraden (den nedre delen av cerebellära hemisfärerna);
• Arnold Chiari II-anomali - när det mesta av cerebellum (inklusive masken), medulla, IV-ventrikeln, ned i ryggradskanalen
• Arnold Chiari III-anomali - när nästan alla formationer av den bakre kranialfossan (cerebellum, medulla, IV ventrikel, bro) ligger under de stora occipitalforamen. Oftast befinner de sig i hjärnbråcken i den cervico-occipitala regionen (en situation där det finns en defekt i ryggradskanalen i form av en klyfta i ryggradsbågarna och innehållet i duralacken, det vill säga ryggmärgen med alla membran, utbuktar denna defekt). Diametern hos de stora occipitala foramen ökar i fallet med denna typ av anomali;
• Arnold-Chiari IV-anomali - Hypoplasi av cerebellum, men själva hjärnbärnan (eller snarare, vad som bildades på sin plats) ligger korrekt.

I och II typer av vice är vanligare. Detta beror på att typerna III och IV vanligtvis är oförenliga med livet, döden uppträder under de första dagarna av livet.

Upp till 80% av alla fall av Arnold Chiari anomali kombineras med närvaron av syringomyelia (en sjukdom som kännetecknas av närvaron av hålrum i ryggmärgen som ersätter hjärnvävnad).

Vid utveckling av anomalier hör den ledande rollen till nedsatt bildning av strukturer i hjärnan och ryggraden i prenatalperioden. Den följande faktorn bör dock beaktas: en huvudskada som uppstår under födseln, upprepade kraniocerebrala skador i barndomen kan skada bensömmar i basen av skallen. Som ett resultat är den normala bildningen av den bakre kranialfossan störd. Den blir för liten, med en planad sluttning, för vilken alla strukturerna i den bakre kranialfossan helt enkelt inte kan passa in i den. De "letar efter en väg ut" och rusar in i de stora foramen och sedan in i ryggradskanalen. Denna situation anses till viss del vara den förvärvade Arnold-Chiari-anomali. Symtom som liknar Arnold Chiari-anomali kan också uppstå med utvecklingen av en hjärntumör som gör att hjärnhalvorna flyttar in i de stora foramen och ryggraden.

symptom

De viktigaste kliniska manifestationerna av Arnold-Chiari-abnormiteten är förknippade med kompression av hjärnstrukturer. Samtidigt komprimeras kärlen som matar hjärnan, vägarna i cerebrospinalvätskan, rötterna i kranialnerven som passerar genom detta område.

Det är vanligt att skilja 6 neurologiska syndrom som kan följa med Arnold-Chiari-anomali:

Naturligtvis är inte alla 6 syndrom alltid närvarande. Deras svårighetsgrad varierar i varierande grad beroende på vilka strukturer och hur komprimerade.

Hypertension-hydrocefalalt syndrom utvecklas som ett resultat av nedsatt cirkulation av cerebrospinalvätska (CSF). Normalt flyter cerebrospinalvätska fritt från hjärnans subaraknoida utrymme till ryggmärgs subaraknoida utrymme. Den nedåtgående nedre delen av cerebellumens munkar blockerar denna process, som en korkflaska. Bildandet av cerebrospinalvätska i hjärnans choroida plexus fortsätter, och det finns ingen plats för att den ska drifta, i stort (inte räknar de naturliga absorptionsmekanismerna, som i detta fall inte räcker till). Sprit ackumuleras i hjärnan, vilket orsakar en ökning av intrakraniellt tryck (intrakranial hypertension) och expansion av vätskeinnehållande utrymmen (hydrocephalus). Detta uppenbarar sig som en huvudvärk på en arching karaktär, som förvärras av hosta, nysning, skrattar, ansträngning. Smärtan känns på baksidan av huvudet, nacken, kanske spänningen i halsens muskler. Episoder av plötslig kräkningar kan uppstå på något sätt förknippade med att äta.

Cerebellar syndrom manifesterar sig som en kränkning av samordning av rörelser, en "drunken" gång och avlyssning när man utförde riktade rörelser. Patienter oroade sig för yrsel. Kanske utseendet av tremor i lemmarna. Tal kan störa (delas upp i separata stavelser, chanting). Ett ganska specifikt symptom betraktas som "nystagmus slår ner". Dessa är ofrivilliga ryckningar av ögonbollarna, riktade, i detta fall nedåt. Patienterna kan klaga på dubbelsyn på grund av nystagmus.

Bulbar-pyramidalt syndrom är uppkallat efter de strukturer som utsätts för kompression. Вulbus är namnet på medulla oblongata på grund av sin bulbform, därför innebär bulbar syndrom tecken på skador på medulla oblongata. Och pyramiderna är de anatomiska strukturerna av medulla oblongata, som är buntar av nervfibrer som bär impulser från hjärnbarken till nervcellerna i ryggmärgets främre horn. Pyramiderna ansvarar för frivilliga rörelser i lemmar och torso. Följaktligen manifesterar bulbar-pyramidalt syndrom sig som muskelsvaghet i extremiteterna, domningar och förlust av smärta och temperaturkänslighet (fibrerna passerar genom medulla). Krosskärnor av kranialnervar i hjärnstammen orsakar syn och hörselskador, tal (på grund av störningar i tungans rörelser), näsa röster, gagging när man äter, andningssvårigheter. Det kan finnas kortsiktig förlust av medvetande eller förlust av muskelton samtidigt som medvetenheten bibehålls.

Radikulärt syndrom vid Arnold Chiari-anomali är utseendet på tecken på dysfunktion hos kranialnerven. Dessa kan inkludera nedsatt rörelse i tungan, nasal eller hes röd, nedsatt matintag, hörselskador (inklusive tinnitus) och sensoriska störningar i ansiktet.

Vertebrobasilarinsufficienssyndrom är associerat med nedsatt blodtillförsel i motsvarande blodpool. På grund av detta finns utmaningar av yrsel, förlust av medvetande eller muskelton, synproblem. Som vi ser är det tydligt att de flesta symtomen på Arnold-Chiari-anomali inte uppstår som ett resultat av en omedelbar orsak, men på grund av den kombinerade effekten av olika faktorer. Således orsakas förluster av medvetande både genom kompression av specifika centra av medulla oblongata och av försämrad blodtillförsel i vertebrobasilarbassängen. En liknande situation uppstår med nedsatt syn, hörsel, yrsel och så vidare.

Syringomyelitssyndrom förekommer inte alltid, men endast i fall av en kombination av Arnold-Chiari anomali med cystiska förändringar i ryggmärgen. Dessa situationer manifesteras av en dissocierad känslighetsstörning (när temperatur, smärta och taktil känslighet är brutna och djupt (lemmarposition i rymden) förblir intakt) domningar och muskelsvaghet i vissa extremiteter och nedsatt bäckfunktion (urin och fekal inkontinens). Om vad som är manifesterad syringomyelia, kan du läsa i en separat artikel.

Varje typ av Arnold Chiari anomali har sina egna kliniska egenskaper. Arnold-Chiari typ I-anomali kan inte manifestera sig förrän 30-40 år gammal (medan kroppen är ung kompenseras kompressionen av strukturerna). Ibland är denna typ av fläck ett slumpmässigt resultat vid utförande av magnetisk resonansavbildning för en annan sjukdom.

Typ II kombineras ofta med andra defekter: meningomyelocele i ländryggen och stenos i hjärnans akvedukt. Kliniska manifestationer uppträder från de första minuterna av livet. Förutom de viktigaste symptomen har barnet högt andning med perioder av stopp, ett brott mot att svälja mjölk, få mat i näsan (barnsbygeln, chokes och kan inte suga bröstet).

Typ III kombineras också ofta med andra missbildningar av hjärnan och cervico-occipitala regionen. I den cerebrala bråken i cervico-occipitala regionen kan lokaliseras inte bara cerebellum utan också medulla, occipital lobes. Denna defekt är nästan oförenlig med livet.

Typ IV av några forskare har nyligen inte ansetts vara ett Kiari-symtomkomplex i den moderna vyn, eftersom det inte åtföljs av att det underutvecklade cerebellumet utelämnas i de stora occipitalforamen. Klassificeringen av den österrikiska Chiari, som först beskrev denna patologi, innehåller emellertid typ IV.

diagnostik

Kombinationen av ett antal symptom som beskrivs ovan gör det möjligt för läkaren att misstänka Arnold-Chiari-anomali. Men för en noggrann bekräftelse av diagnosen är det nödvändigt att ha en dator eller magnetisk resonansavbildning (den senare metoden är mer informativ). Den bild som erhållits med hjälp av magnetisk resonansbildning visar att strukturerna i den bakre kranialfossan är borta under de stora occipitalforamen och bekräftar diagnosen.

behandling

Valet av behandling för anomalier av Arnold-Chiari beror på förekomsten av symtom på sjukdomen.

Om felet har identifierats av en slump (det vill säga det har inga kliniska manifestationer och stör inte patienten) under magnetisk resonansbildning för en annan sjukdom, så utförs inte behandlingen alls. Patienten är inställd på dynamisk observation, för att inte missa ögonblicket för utseendet av de första kliniska symtomen på hjärnkompression.

Om anomali manifesteras för att vara något uttalat hypertensivt hydrocefalalt syndrom, försök med konservativ behandling. För detta ändamål, använd:

• dehydrationsmedel (diuretika). De minskar mängden sprit, bidrar till minskad smärta.
• icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel för att minska smärta;
• muskelavslappnande medel i närvaro av muskelspänning i livmoderhalsområdet.

Om användningen av droger är tillräckligt, då för en viss period på detta och sluta. Om det inte finns någon effekt, eller om patienten har tecken på andra neurologiska syndrom (muskelsvaghet, förlust av känslighet, tecken på dysfunktion i kraniala nerver, periodiska anfall av medvetslöshet etc.), ta sedan till kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling består av att trampa den bakre kranialfossan, avlägsnande av en del av det occipitala benet, resektion av cerebellära tonsillerna sänktes i de stora occipitalforamena, dissektion av adhesionerna i subaraknoidutrymmet som stör verkan av cerebrospinalvätskan. Ibland kan det vara nödvändigt att ha en shuntoperation, vars syfte är att utföra överskott av cerebrospinalvätska. "Överskottsvätska" genom ett speciellt rör (shunt) släpps ut i bröstkorg eller bukhålighet. Att bestämma det ögonblick då behovet uppstår för kirurgisk behandling är en mycket viktig och viktig uppgift. Långsynta förändringar i känslighet, förlust av muskelstyrka, defekter i kranialnerven kan inte helt återhämta sig efter operationen. Därför är det viktigt att du inte saknar det ögonblick då du verkligen inte kan göra det utan en operation. I typ II-fläckar indikeras kirurgisk behandling i nästan 100% av fallen utan föregående konservativ behandling.

Således är Arnold Chiari-anomali en av de mänskliga utvecklingsens laster. Det kan vara asymptomatiskt och kan manifestera sig från livets första dagar. De kliniska manifestationerna av sjukdomen är mycket olika, diagnosen utförs med användning av magnetisk resonansbildning. Terapeutiska metoder varierar: från frånvaron av ingrepp till operativa metoder. Volymen av terapeutiska åtgärder bestäms individuellt.

Chiari anomali

Chiari-anomali (Arnold Chiari-missbildning) är en sjukdom där hjärnstrukturerna i den bakre kranialfossan sänks i kaudal riktning och går ut genom de stora occipitalforamen. Beroende på typen kan Chiari-anomali uppträda som huvudvärk i huvudets baksida, smärta i livmoderhalsområdet, yrsel, nystagmus, svimning, dysartri, cerebellär ataxi, laryngeal pares, hörselnedsättning och hörsel, synfel, dysfagi, andningsapné, stridor, sensoriska störningar, muskelhypotrofi och tetrapares. Chiari's anomali diagnostiseras av MR i hjärnan, livmoderhalsen och bröstkorgen. Chiari anomali, åtföljd av persistent smärtsyndrom eller neurologiskt underskott, är föremål för kirurgisk behandling (dekompression av den bakre kraniala fossa eller bypassoperationen).

Chiari anomali

I regionen av kranialkorsningen med ryggraden finns en stor occipital foramen, på vilken nivå hjärnstammen passerar in i ryggmärgen. Ovanför denna öppning är den bakre kranialfossan lokaliserad. Det är en bro, medulla och cerebellum. Chiari anomali är associerad med utgången av en del av de anatomiska strukturerna av den bakre kranialfossan in i lumen av de stora occipitalforamen. När detta inträffar inträffar komprimeringen av strukturerna i medulla oblonga och ryggmärgen samt störningen av cerebrospinalvätskautflödet från hjärnan, vilket leder till hydrocephalus. Tillsammans med platibasia, assimilering av atlanta och andra, hänvisar Chiari anomali till medfödda missbildningar av kraniovertebrala korsningen.

Chiari anomali finns enligt olika data hos 3-8 personer per 100 tusen population. Beroende på typ kan Chiari-anomali diagnostiseras under de första dagarna efter barnets födelse eller blir ett oväntat resultat hos en vuxen patient. I 80% av fallen kombineras Chiari-anomali med syringomyelia.

Orsaker till Chiari-anomali

Hittills är Chiari-anomali fortfarande en sjukdom, om dess etiologi i neurologi finns ingen konsensus. Ett antal författare tror att Chiari-anomali är förknippad med en minskad storlek på den bakre kranialfossan, vilket leder till att när de strukturer som ligger i den växer börjar de att gå ut genom occipitalforamen. Andra forskare föreslår att Chiari-anomali utvecklas som en följd av ökad hjärnstorlek, vilket i detta fall pressar innehållet i den bakre kranialfossan genom occipitalforamen.

Hydrocephalus kan provocera övergången till en något uttalad anomali i en uttalad klinisk form, under vilken den totala hjärnvolymen ökar på grund av en ökning av ventrikler. Eftersom Chiari-anomalien tillsammans med dysplasi av de kraniovertebrala knutstrukturerna, följs av en underutveckling av ligamentapparaten i detta område, kan all traumatisk hjärnskada förvärra penetreringen av cerebellära tonsillerna i de ockipitala foramen med manifestationen av den kliniska bilden av sjukdomen.

Chiari anomaly klassificering

Chiari anomali är uppdelad i fyra typer:

Chiari Jag abnormitet kännetecknas av bortfall av cerebellum tonsiller under de stora occipital foramen. Det förekommer vanligtvis hos ungdomar eller i vuxen ålder. Ofta åtföljd av hydromyelia - ackumuleringen av cerebrospinalvätska i ryggmärgets centrala kanal.

Chiari II-anomali manifesteras under de första dagarna efter födseln. Förutom de cerebellära tonsillerna, kommer en spindel av cerebellum, medulla och fjärde ventrikeln också ut genom de stora foramenna i denna patologi. Chiari anomaly typ II kombineras mycket oftare med hydromyelia än den första typen, och i de flesta fall förknippade med myelomeningocele-medfödd ryggradbråck.

Chiari III-anomali kännetecknas av det faktum att cerebellum och medulla oblongata som faller genom de stora occipitalforamen ligger i meningocelen i cervico-occipitala regionen.

Chiari IV-anomali är hypoplasi (hypoplasi) hos cerebellum och åtföljs inte av dess förskjutning i kaudal riktning. Vissa författare tillskriver denna anomali till Dandy-Walker syndrom, där hypoplasi av cerebellum kombineras med närvaron av medfödda cyster i den bakre kraniala fossa och hydrocephalus.

Chiari II- och Chiari III-anomalier observeras ofta i kombination med andra dysplasi i nervsystemet: heterotopi i hjärnbarken, polymykrogyria, anomalier av corpus callosum, cystor i Mozhandi, inflektion av sylvisk akvedukt, hypoplasi hos de subkortiska strukturerna och cerebellum och crescentus.

Symptom på Chiari anomali

Den vanligaste i klinisk praxis är en anomali av Chiari typ I. Det manifesteras av cerebrospinalvätska, cerebellobulbar och syringomyeliska syndrom, såväl som lesioner av kranialnerven. Vanligtvis manifesterar Chiari I-anomali under puberteten eller redan i vuxenlivet.

För vätskehypertension syndrom, som åtföljs av en avvikelse från Chiari I, kännetecknas av huvudvärk i nacke och nacke, förvärras under nysning, hostning, spänning eller töjning av halsens muskler. Kräkningar kan uppstå, inte beroende på matintag eller dess natur. Vid undersökning av patienter med Chiari-anomali uppenbaras förstärkta nackmuskler. Talstörningar (dysartri), nystagmus, cerebellär ataxi observeras bland cerebala störningar.

Skador på hjärnstammen, kraniska nervkärnor i den och deras rötter uppenbaras av minskad synskärpa, diplopi, sväljningsstörning, hörselnedsättning på grund av kochleär neurit, systemisk vertigo med illusion av rotation av omgivande föremål, örabrus, sömnapnosyndrom, återkommande kortfristiga förluster medvetenhet, ortostatisk kollaps. Patienter som har en Chiari-anomali, noterade ökad yrsel och hörsel när de vred på huvudet. Att vrida huvudet hos sådana patienter kan orsaka synkope. Atrofiska förändringar i halva tungan och pares av struphuvudet, tillsammans med heshet och andningssvårigheter, kan noteras. Tetrapares är möjlig med en stor minskning av muskelstyrkan i övre extremiteterna än i de nedre.

I fall där Chiari I-anomali kombineras med syringomyelia, observeras syringomyeliskt syndrom: störningar i känslighet genom dissocierad typ, domningar, muskelhypotrofi, bäckenstörningar, neuroartropati, försvinnandet av bukreflexer. Vissa författare pekar emellertid på skillnader i storleken och placeringen av den syringomyeliska cysten i förekomsten av känslighetsstörningar, graden av svårighetsgrad av pares och muskelhypotrofi.

Chiari II och Chiari III anomalier har liknande kliniska manifestationer som märks från de första minuterna av ett barns liv. Chiari II-anomali åtföljs av bullriga andning (medfödd stridor), perioder med kortvarigt upphörande av andning, bilateral neuropatisk pares av struphuvudet, nedsatt sväljning med urladdning av flytande mat i näsan. Vid nyfödda manifesteras Chiari II-anomali också av nystagmus, ökad muskelton i övre extremiteterna och cyanos av huden som uppstår vid utfodring. Rörelsestörningar kan uttryckas i varierande grad och utvecklas till tetraplegi. Chiari III-anomali har en svårare kurs och är ofta oförenlig med livet, ett brott mot fostrets utveckling.

Diagnostik av Chiari anomali

Neurologisk undersökning och standardlistan över neurologiska undersökningar (EEG, Echo-EG, REG) ger inga specifika data för att fastställa diagnosen "Chiari-abnormitet". Som regel avslöjar de endast tecken på en signifikant ökning av intrakraniellt tryck, dvs hydrocefalus. Rödgenografi av skallen avslöjar endast benomvikelser, som kan åtföljas av en Chiari-anomali. Därför var diagnosen av denna sjukdom mycket svår för neurologen innan den introducerades i den neurologiska praktiken av tomografiska forskningsmetoder. Nu har läkare möjlighet att göra sådana patienter en noggrann diagnos.

Det bör noteras att MSCT och CT i hjärnan med en bra visualisering av benstrukturerna i kraniovertebralförbindelsen gör det inte möjligt att i tillräcklig noggrannhet bedöma mjukvävnadsformationerna i den bakre kranialfossan. Därför är den enda tillförlitliga metoden för att diagnostisera Chiari-anomali idag magnetisk resonansbildning. Dess genomförande kräver immobilisering av patienten, så hos unga barn utförs det i ett tillstånd av drogsömn. Förutom MR i hjärnan är en MR-ryggrad, särskilt dess livmoderhals- och bröstkorgsområden, också nödvändig för att detektera meningokala och syringomyelcystor. Samtidigt bör man genomföra MR-studier inte bara vid diagnosen Chiari's anomali utan också att hitta andra anomalier av nervsystemet, som ofta kombineras med det.

Chiari anomali behandling

Asymptomatiskt flytande anomali Chiari behöver inte behandling. I de fall Chiari-anomalien manifesteras endast genom närvaron av smärta i nack- och occipitalregionen utförs konservativ terapi, inklusive analgetiska, antiinflammatoriska och muskelavslappande läkemedel. Om Chiari's anomali åtföljs av neurologiska störningar (pares, känslor av känslighet och muskelton, störningar i kraniala nerver etc.) eller inte svarar mot konservativ smärtbehandling, så är kirurgisk behandling indikerad.

Craniovertebral dekompression används mest vid behandling av Chiari-anomalier. Operationen involverar att utvidga occipitalforamen genom att avlägsna en del av det ockipitala benet; eliminering av kompression av stammen och ryggmärgen på grund av resektion av cerebellära tonsiller och de bakre halvorna av de första två livmoderhalsen normalisering av cerebrospinalvätskecirkulationen genom att lägga in en lapp av artificiella material eller allograft i dura materen. I vissa fall behandlas Chiari-anomali med hjälp av shunting-åtgärder som syftar till att tömma cerebrospinalvätska från ryggmärgs utvidgade centrala kanal. Cerebrospinal vätska kan släppas ut i bröstkorg eller bukhålan (lumboperitoneal dränering).

Chiari anomaly prognos

Ett viktigt prediktivt värde är den typ som Chiari-anomaliet hänför sig till. I vissa fall kan Chiari I-abnormiteten fortsätta att vara asymptomatisk under hela patientens liv. Chiari III-anomali leder i de flesta fall till döden. När neurologiska symptom på Chiari I-abnormiteter uppträder, liksom Chiari II-abnormiteter, är tidig kirurgisk behandling av stor betydelse, eftersom det neurologiska underskottet som uppstått är dåligt återställt även efter en lyckad operation. Enligt olika rapporter är effektiviteten av kirurgisk kraniovertebral dekompression 50-85%.

Arnold Chiari's anomali: orsaker till missbildning, manifestationer, diagnos, behandling, prognos

Arnold-Chiari-anomali beror på defekterna i kraniovertebralzonen. Det bildas i den bakre kranialfossan (ACF), med en otillräcklig volym, där den bakre hjärnan och cerebellum förskjuts mot de stora occipitalforamen, och flödet av cerebrospinalvätska störs också.

Den bakre delen bildar den så kallade skallen posterior cranial fossa, som inrymmer mask och cerebellär hemisfär, bro, medulla, ryggradsvalsn efter passage genom foramen magnum. Foramen magnum av skallbenet är begränsad till grunden och är inte i stånd att ändra diametern av varje förskjutning av hjärnstrukturer är förenat med inkonsekvens i deras storlek och diametern av öppningen, kilning och åsidosättande av nervvävnad, kan konsekvenserna av vilka vara dödlig.

I medulla oblongata är viktiga nervcentraler koncentrerade, vilka är ansvariga för hjärt-kärlsystemet och andningens aktivitet, och därför kommer inte bara det neurologiska underskottet att vara en manifestation av sjukdomen. I allvarliga fall hämmas vitala funktioner, och patienten kan dö. Förskjutningen av hjärnbalkens hemisfär leder till upphörande av CSF: s cirkulation med hydrocephalus, vilket ytterligare försvårar de existerande störningarna.

Arnold-Chiari anomali är medfödd, utvecklas i fostret och kombinerat med andra utvecklingshinder, och dess klinik syns inte alltid omedelbart. I vissa fall manifestationer av sjukdomen att passera en längre tid eller en situation uppstår, provocera manifestation av asymtomatiska denna anomali i andra patienter alls kan det vara ett slumpmässigt fynd på MRI. Patologin förvärvas ofta och sker under påverkan av yttre orsaker, medan hjärnan och skallen vid födseln har en normal struktur.

Orsaker och mekanism för utveckling av bakre kranial fossa (ACF)

Det finns ingen överenskommelse om etiologin för Chiari-anomali. Forskare lägger fram olika teorier, var och en är välgrundade och har rätt att existera.

Tidigare anomali ansågs uteslutande vara en medfödd defekt, men observationer från experter visade att endast ett fåtal patienter hade defekter under fostrets utveckling, resten förvärvades under sitt liv.

Orsakerna till den förvärvade patologin hos kran-vertebral korsningen är de ojämnliga tillväxterna hos hjärnans nervvävnad och benets benbas, när hjärnan växer mycket snabbare än benbehållaren där den ligger. Den resulterande skillnaden i volymen och tjänar som grunden för Arnold Chiari-sjukdomen.

Kongenital form av patologi i kombination med ben dysplasi, vilket innebär underutveckling av de skallben, såväl som i strid med bildandet av ligament, och eventuella störningar, kan trauma dramatiskt förvärra symptomen av patologi. En egenskap är kombinationen av defekten av kraniell fossa med andra sjukdomar i livmoderutveckling och medfödda syndrom.

Neurologer har formulerat två huvudmekanismer för bildande av patologi:

• Minskar storleken på PCF med normala volymer i hjärnan (troligen på grund av störningar under prenatalperioden).
• Ökningen i volymen av hjärnan i sig samtidigt som de korrekta parametrarna hos kranialfossan och de stora occipitalforamen upprätthålls, när hjärnan trycker sina kaudala delar i riktning mot occipitalforamen.

Eftersom anomali kan vara medfödd, indikerar bland orsakerna de som kan förändra normal graviditet och fosterutveckling:

1. Missbruk av droger, alkoholintag och rökning under graviditeten, särskilt i de tidiga stadierna, då embryonens organ och system endast bildas;
2. Virala lesioner hos gravida kvinnor, bland annat infektioner med teratogen effekt, såsom rubella, cytomegalovirus etc. är särskilt farliga.

Arnold-Chiaris anomali uppstår för ett antal förvärvade skäl med ursprungligen välutvecklade hjärn- och skallkroppar. Bly till sitt utseende efter födseln kan:

1. Födelseskador, både spontana och med obstetriska fördelar
2. Traumatisk hjärnskada och hydrodynamiska stötvätska av ryggmärgen kanalvägg i händelse av lut cirkulation (som förekommer hos vuxna);
3. Hydrocefalus.

Hydrocephalus kan vara en provocerande faktor, eftersom en ökning av innehållets volym i skallen, även om det på bekostnad av vätska, oundvikligen leder till en ökning av trycket och ett skifte i hjärnregionerna i den kaudala (bakre) riktningen. Å andra sidan är det en manifestation av avvikelsen i sig, när avkroppen av cerebellum orsakar en blockad av cerebrospinalvätskebana och en ökning av trycket i cerebrospinalvätskan som cirkulerar genom hjärnhålorna.

Typer och grader av Arnold Chiari anomali

Beroende på närvaron av vissa förändringar i hjärnan och benbasen i skallen är det vanligt att skilja mellan olika sorter av Arnold-Chiari-anomali:

• Anomali Chiari typ 1 uppträder vid förflyttning nedåt cerebellära tonsiller, vanligen detekteras i vuxna och ungdomar, ofta i kombination med osäkra liquorodynamics och ansamling av CSF i ryggmärgen centrala kanalen (gidromieliya). Möjlig kompression av hjärnstammen.

Anomaly Arnold-Chiari typ 1 - den vanligaste diagnosen och har en ganska fördelaktig prognos

• Anomali Arnold Chiari Type 2 - redan uppenbar i det nyfödda barnet, eftersom förskjutningen av hjärnans volym är betydligt större än i typ 1: amygdala och snäck oblongata med den fjärde ventrikeln, kanske - bildandet av mellanhjärnan. Vanligen vid 2 grader av defekt, det bryter mot strömmen av sprit med gidromielia. Sjukdomen kombineras ofta med förekomst av medfödd bråck i ryggmärgen och ryggradsavvikelser.
• Typ 3-sjukdom kännetecknas av utstickning av pia materen med hjärnans substans i det ockipitala området, vilket även innefattar cerebellum och medulla.

Arnold Chiari anomaly typ 3 på bilden

• Arnold-Chiari typ 4 anomali är en underutveckling av cerebellum när den senare är reducerad, så den faller inte distal mot kanalen i benet. Patologi gör en nyfödd icke-livsduglig och slutar vanligtvis i döden.

När det gäller gravitationsgraden, då:

Arnold-Chiari 1: a graden av anomali kan betraktas som en av de enklaste patologiska varianterna, eftersom det finns praktiskt taget inga hjärnfel i den, och kliniken kan vara helt frånvarande, som endast uppträder under ogynnsamma förhållanden - trauma, neuroinfektion etc.

Missbildningar av andra och tredje graden, i sin tur, ofta i kombination med en mängd olika missbildningar i nervvävnaden - hypoplasi av vissa delar av hjärnan och basala ganglierna, förskjutningen av den grå massan i cerebrospinalvätskan cystor sätt underutveckling gyri.

Manifestationer av Arnold Chiari syndrom

Symptomen på Arnold-Chiari syndrom bestäms av sin typ och arten av förskjutningen av FCFs strukturer. Ofta är det asymptomatiskt och finns av en slump vid hjärnprov. Hos vuxna kan utseendet av symtom orsaka huvudskada, hos barn är vissa former av sjukdomen redan märkbara under de första timmarna och dagarna av livet.

Typ I-anomali diagnostiseras oftast och kan manifestera sig i ungdomar eller vuxen ålder med följande syndrom:

1. hypertoni;
2. cerebellär;
3. bulbär;
4. syringomyelic;
5. Cranial nervskada.

Hypertoni syndrom orsakas av en ökning av intrakraniellt tryck på grund av blockering av utflödet från cerebrospinalvätska genom förskjutna hjärnområden. Det manifesterar sig:

• Huvudvärk i nacken, speciellt vid nysning, hosta;
• Illamående och kräkningar, varefter patienten inte känner lättnad.
• Halsmuskelspänning.

Tecken på cerebellär involvering (cerebellärt syndrom) betraktas som störningar i tal, motorisk funktion, balans och nystagmus. Patienterna klagar på ojämnhet i gången, instabilitet i kroppspositionen i rymden, svårigheter med fina motoriska färdigheter och tydlighet i rörelser.

Hjärnstammens nederlag är farligt på grund av kärnkärnans nerver och vitala nervcentraler. Stamsymtom innefattar:

1. yrsel; dubbelsyn och nedsatt syn;
2. svårighet att svälja
3. nedsatt hörsel, ljud i öronen;
4. svimning, hypotoni, sömnapné.

Vuxna bärare av Arnold Chiari missbildningar indikerar en ökning av yrsel och tinnitus, liksom paroxysmer av medvetslöshet när man vrider och böjer huvudet. På grund av komprimeringen av trunkarna i kraniala nerverna, atrofi av halva tungan och störning av rörelse i struphuvudet med störningen av sväljsakten, andning och guldning uppträder.

I bildningen av hålrum och cerebrospinalvätska hos spinal cystor på bakgrunden av det komplicerade ström av cerebrospinalvätska hos patienter med variant I missbildning det finns tecken syringomyelic syndrom - en störning av känsliga områden, domningar i huden, muskelförtvining, dysfunktion av bäckenorganen, nedgång och försvinnande av abdominala reflexer, perifer neuropati, och förändringar i leder.

Sinnesjukdomar åtföljs av en kränkning av uppfattningen av sin egen kropp, när patienten har stängt ögonen, kan inte säga i vilken position hans händer eller fötter är. Känslighet mot smärta och temperatur minskas också.

Enligt observationerna av neurologer påverkar diametern och lokaliseringen av ryggmärgscysteln inte nödvändigtvis allvarligheten och förekomsten av störningar i den sensoriska och motoriska sfären, muskelhypotrofi.

I syndromet av den andra och den tredje typen är patologins gång mycket allvarligare, symptomen uppträder i barnet omedelbart efter födseln. Andningsstörningar - stridor (bullriga andning), anfall av stoppet och bilateral pares av struphuvudet, provocerande sväljningsstörningar när flytande mat tränger in i näspassagen - är karakteristiska.

Den andra typen av anomali hos spädbarn under de första månaderna av livet åtföljs av nystagmus, ökad muskelton i händerna och blåaktig hud, som är särskilt märkbar när barnet ammar. Rörelsestörningar är rörliga, deras manifestationer förändras, tetraplegi är möjlig - förlamning av både övre och nedre extremiteter.

Den tredje och fjärde varianten av Arnold-Chiari-anomali är svår, det är en medfödd patologi som inte är förenlig med normal funktion, därför kan prognosen för en sådan diagnos inte anses vara gynnsam.

Arnold-Chiari-missbildningar kan leda till komplikationer orsakade av blockaden av CSF-strömmen, skador på kärnvärdena i kraniala nerver och begränsning av stamstrukturerna. De vanligaste är:

• Hypertension-hydrocefalalt syndrom - en ökning av intrakraniellt tryck på grund av blockering av vätskedräneringsvägar, möjlig för både barn och vuxna;
• Andningssvårigheter, apné;
• Infektionsinflammatoriska processer - bronkopneumoni, uroinfektioner, som är förknippade med patientens ljuga ställning, kränkning av sår och andningssvårigheter, bäckenorgan fungerar.

I allvarliga patologier kan koma, hjärtstillestånd och andningsdepression förekomma, vilket leder till döden inom några minuter. Resuscitationsåtgärder ger vitala funktioner, men det är nästan omöjligt att återvända hjärnan till livet och eliminera de irreversibla effekterna av komprimering av sina avdelningar.

Diagnos och behandling av Arnold Chiari-missbildningar

Enligt symptomens egenskaper och på grundval av en neurologs undersökning kan diagnosen Chiari-missbildningar inte göras. Encefalografi, studier av huvudets kärl kommer inte att ge någon information om orsakerna till neurologiska störningar, men kan visa närvaron av ökat tryck i skallen. Radiografi, CT, MSCT kommer att indikera förekomsten av defekter i benens skall, som är karakteristiska för denna patologi, men tillståndet av mjukvävnadsstrukturer, nervvävnad kan inte fastställas.

Korrekt diagnos av onormalt möjliggörs med hjälp av MRI, genom vilken en läkare kan bestämma och bendefekter och alternativ för utvecklingen av hjärnan och dess fartyg, divisionsnivå position i förhållande till skallbenen, deras storlek, volymen av den bakre fossa och bredden på foramen magnum. MR kan betraktas som den enda exakta och mest tillförlitliga metoden för att detektera patologi.

MR kräver immobilisering av patienten, som måste vila tyst på bordet under en tid. Barn med detta kan ha betydande svårigheter, så studien utförs i ett tillstånd av drogsömn. För att söka efter kombinerade defekter i ryggmärgen och ryggraden, undersöks även dessa delar av ryggraden.

När diagnosen är etablerad, hänvisas patienten till en neurokirurg eller en neurolog för att bestämma behandlingsplanen, indikationer på operationen, dess typ.

Arnold Chiari's anomali, som är asymptomatisk, kräver ingen behandling. Dessutom kan patologibäraren själv inte vara medveten om att det finns något fel i kroppen. Om kliniska tecken på sjukdomen uppträder, indikeras konservativ eller kirurgisk behandling.

Om manifestationer är begränsade till huvudvärk, föreskrivs medicinerapi, inklusive antiinflammatoriska läkemedel (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetika (ketorol) och läkemedel som lindrar muskelspasmer (mydokalm).

I närvaro av neurologiska störningar kräver symtom på hjärnans kompression, nervstammar, i frånvaro av effekten av läkemedelsbehandling i 3 månader, att patienten behöver kirurgisk korrigering.

Operationen är nödvändig för att eliminera komprimeringen av nervvävnaden och normalisera cirkulationen av cerebrospinalvätska. Den mest populära operationen för Chiari-sjukdomen är craniovertebral dekompression, som syftar till att öka storleken på PCF.

Under dekompression avlägsnar kirurgen delar av det ockipitala benet, resekterar knölarna i cerebellumet och eliminerar vid behov de bakre delarna av den första livmoderhalsen. För att förhindra förlängning av hjärnans bakre delar läggs speciella syntetiska fläckar på dura materen på dura materen.

Exempel på borttagning av delar av nackebenet och livmoderhalsen

Dekomprimering av VFH anses vara både traumatisk och riskabelt. Statistiken är sådan att komplikationer uppträder åtminstone i varje tionde patient, medan utan kirurgi är dödligheten mycket lägre. På grund av den höga risken för kirurgisk behandling, drabbar neurosurgener det endast om det finns allvarliga indikationer - kliniker för kompression av hjärnområden.

Ett annat alternativ för kirurgisk behandling är shunting, vilket säkerställer utflödet av CSF från kranialhålan in i bröstkorg eller bukhålighet. Genom att implantera speciella rör flyter cerebrospinalvätskan och intrakranialt tryck minskar.

I allvarliga former av patologi, sjukhusvistelse, åtgärder för förebyggande av infektiösa komplikationer och korrigering av neurologiska störningar indikeras. Ökningen av cerebralt ödem på grund av införandet av dess delar i den ockipitala foramina kräver behandling vid återupplivning, inklusive bekämpning av ödem (magnesia, furosemid, diacarb), etablering av artificiell andning vid andningsfel etc.

Förväntad livslängd och prognos för Arnold-Chiari anomalier beror på vilken typ av patologi. I typ I kan prognosen anses vara gynnsam, i vissa fall verkar kliniken inte alls eller provoceras endast av starka traumatiska faktorer. I det asymptomatiska tillståndet lever bärare av anomali så länge som alla andra människor lever.

Med anomalier av den andra och första typen med kliniska manifestationer är prognosen något sämre, eftersom neurologiskt underskott manifesterar sig, vilket är svårt att eliminera även vid aktiv behandling, därför är snabb operation mycket viktig för sådana patienter. Det tidigare kirurgiska biståndet ges till patienten, de mindre uttalade neurologiska förändringarna förväntas.

Misformationer av den tredje och fjärde typen är de mest allvarliga formerna av patologi. Prognosen är ogynnsam, eftersom många hjärnstrukturer är inblandade, det finns ofta kombinerade brister i andra organ, allvarliga dysfunktioner i hjärnstammen, vilka inte är förenliga med livet.