Aneurysm venen galen hos nyfödda och i livmodern

En sällsynt men extremt farlig typ av patologi som utvecklas i ett foster under prenatal utveckling kallas "galen venin aneurysm". Problemet är svårt att diagnostisera, det kan nästan inte behandlas. Anomali kan inträffa under patientens liv, men i de flesta fall förekommer det under perioden att bära en bebis.

Sjukdomen har inte egen kod i ICD och är klassad som vanlig - I71.

Allmän information

Sjukdomen representeras av en grupp av onormala tillstånd, som inkluderar själva aneurysmen, vaskulära missbildningar som uppstår mellan hjärnans systemiska delar.

Källor till problemet

Trots många studier har de sanna förutsättningarna för sjukdomsbildningen inte bestämts. Experter identifierar förmodade faktorer som bidrar till förekomsten av anomalier:

Medfödda avvikelser i muskelvävnadskonstruktionerna i hjärnans artärer - patologi bildas vid punkten av stark böjning eller sammanfogning av artärerna. Problemet åtföljs av en otillräcklig mängd kollagen, vilket bidrar till utseendet av onormala föreningar. Denna typ av fel hänför sig till ärftliga faktorer.

Stabilt högt tryck och oregelbundet blodflöde - orsakar ytterligare effekter på den tidigare deformerade delen av venös vägen och ökar sannolikheten för kränkning av dess integritet. De farligaste hemodynamiska störningarna innefattar problem i området av de försvunna delarna av artärerna.

Ärftliga avvikelser - uppenbar icke-standardvävning av arteriella och venösa kärl i hjärnan. Den patologiska processen bildas mot bakgrund av vaskulära sjukdomar, med skador och skador på skallen, kombinerat med tumörliknande formationer i huvudet och cervikala regionen.

Vilka förutsättningar som bidrar till förändringar i blodcirkulationen och skador på blodkärl, bidrar till bildandet av aneurysmer.

Klassificering och karakteristiska symptom

Experter identifierar tre alternativ för sjukdomen:

• intramurala alternativet - bestämt genom öppnandet av artärvägen direkt i den stora cerebrala venen;
• choroid typ - kännetecknad av en specifik plats för arteriovenösa shunts: de är lokaliserade i den koroidala klyftan och går in i de abnormala embryonala venösa kärlen eller den stora venen;
• parenkymal - detekteras av ett stort antal shunts, som ligger i hjärnans parenkym.

50% av barn som är födda med denna sjukdom har inga uppenbara kliniska manifestationer. Den andra halvan av spädbarn lider av otillräcklig funktionalitet i hjärtmuskeln. Med tanke på att den onormala avvikelsen uppträder före födseln uppträder hotet om hjärtsvikt vid dekompensationsstadiet under perioden med embryonal utveckling.

Symptomatiska manifestationer av sjukdomen kännetecknas av:

• periodisk dyspné - på grund av lungödem;
• svårt ödem av enskilda delar av kroppen
• snabb utmattning vid matningstidpunkten.

Otillräcklig prestation av hjärtat över tiden kommer att manifestera sig i barnets fysiska egenskaper - han kommer att börja ligga bakom barnen i samma ålder som han. Onormal avvikelse kan vara den främsta orsaken till hydrocephalus, med följande kliniska tecken:

• icke-standardiserad stor volym av huvudet hos en nyfödd bebis;
• uttalad utvidgning av venösa kärl på huvudet;
• återkommande illamående med kräkningar;
• suddig syn;
• ständigt ökat blodtryck;
• konvulsiva tillstånd
• blödningar inuti skallen;
• frekvent svimning.

Brist på näringsämnen i hjärnvävnaden kan leda till mental retardation. Anledningen till en fullständig diagnostisk undersökning av ett spädbarn är utseendet på problem i beteende eller utseende.

diagnostik

Den första definitionen av patologisk abnormitet förekommer i tredje kvartalet av graviditeten, efter den slutliga bildandet av fostret. På den planerade ultraljuden bestäms av barnets tillstånd. För att klargöra de problem som uppstått kan en Doppler-sonografi utföras, kännetecknad av en hög grad av förtroende.

Ytterligare metoder för att bestämma aneurysmen presenteras:

• MRI;
• fluoroskopi med användning av ett kontrastmedel;
• CT.

Behandlingsmetoder

Tidsbestämd beslutsfattande taktik och korrekt utvald taktik ökar risken för återhämtning av kroppen. Den mest effektiva behandlingsmetoden är ett kirurgiskt ingripande som förhindrar spontan kränkning av integriteten hos aneurysmens kropp och den efterföljande döden. Dödsrisken beror på volymen av det anomala föremålet, sjukdomsbrist och brist på professionell hjälp.

Död uppstår på grund av anslutningen av samtidiga sjukdomar, organismens individuella egenskaper och är inte associerad med operationerna. Problemet löses med hjälp av följande tekniker:

Begränsningar - innebär intrakraniell ingrepp med undantag av aneurysmen från det allmänna blodflödet, med bevarande av patency i intilliggande och huvudsakliga blodkärl. Vid operationens gång avlägsnas ackumulerade blod och hematom från zonen av mjuka och spindelskal. Denna version av operationen anses vara en av de svåraste bland alla manipuleringar som utförs i neurokirurgi.

Tappning av kärlväggarna - manipulering innebär skapande av en kapsel vid rupturen, bestående av bindväv. Problemområdet komprimeras med kirurgisk gasbindning, i den postoperativa perioden finns stor sannolikhet för spontan blödning.

Excision av en del av artärkärlet som drabbats av en aneurysm - applicera klipp när de utför ett ingrepp på båda sidor av en bristad aneurysm. Manipulation gör att du kan stoppa blodcirkulationen i problemområdet. Operationen utförs med ostörd blodcirkulation i ett antal lokaliserade kärl och normal blodtillförsel till hjärnstrukturerna.

Endovaskulära tekniker - Det skadade området blockeras med hjälp av mikrospiraler. Förfarandet garanterar minimalt ingripande och mindre traumatisering, eftersom genomförandet inte kräver att kraniet öppnas. Kräver en normal patency av blodkärl som ligger nära problemområdet.

Efter genomförandet av kirurgiska ingrepp finns risk för komplikationer. Förutsättningarna för deras förekomst antas vara spasmer av blodartärerna och syrehushållningen i hjärnvävnaden. Sannolikheten för ett problem ökar vid kirurgisk ingrepp vid blödning, och risken ökar vid skador på lesionens väggar.

Funktionsriktningen kombineras med den klassiska och innebär kontinuerlig övervakning av medicinsk personal. Huvudsyftet med läkemedelsbehandling är att återvända blodcirkulationens tillgång till hjärnans områden som skadas av patologi.

Drogterapi innebär utnämning av:

• smärtstillande medel och antiemetiska läkemedel - för att lindra patientens allmänna tillstånd
• stabiliserande blodtrycksindikatorer för droger - en ökning av blodtrycksmärken är en predisponeringsfaktor för brott mot integriteten hos vävnadsanomalier och efterföljande blödningar;
• kalciumantagonister - innebär att minska sannolikheten för hjärnkramp, upprätthålla stabil blodcirkulation.

Kombinationen av operation och läkemedelsbehandling anses optimalt - om patologin är trasig, hjälper operationen till att rädda patientens liv och förhindra utveckling av ett dödligt utfall.

Konsekvenser av aneurysmbrott

Brottet i aneurysmens kropp provar blödning i området av subaraknoidrummet, in i zonen av mjuka och araknoidmembran, bildandet av intracerebralt hematom. Problemet kompliceras av ackumulering av blod i kaviteterna i hjärnans ventriklar, utvecklingen av spasmer, med en multipel minskning av luckor i blodartärerna. Ackumulerande volymer av vätska leder till bildandet av hydrocephalus.

I framtiden finns nekros av vävnadskonstruktioner och upphörande av arbetet i enskilda sektioner. Patientregistret:

• partiell förlamning
• huvudvärk;
• plötslig illamående
• konvulsiva tillstånd
• ptos - halvt sluten övre ögonlocket;
• sjunka i synskärpa, till och med blindhet.

När spontan ruptur av aneurysm kliniska tecken uttrycks:

• Pulserande känslor av pulserande typ som inte undertrycks av narkosmedel
• problem med hjärnans aktivitet, minnesförlust
• patienten har ökat irritabilitet, ångest och depressiva tillstånd;
• framväxten av svårigheter med tarmens frigöring;
• dehydrering;
• problem med att svälja;
• framväxten av känslomässig instabilitet;
• saktar ner alla reaktioner
• talproblem;
• Förekomsten av dysfunktion hos motorapparaten.

Profylaktiska medel

De primära förebyggande åtgärderna hålls när barnet bärs. Detektion av Galens aneurysm under genomgången av en rutinmässig ultraljudsundersökning bestämmer graviditetshanteringens ytterligare taktik.

I de flesta fall föreskrivs en kejsarsnitt, och efter att barnet är tre månader gammalt utförs kirurgi. Trots de bästa insatserna hos specialister registreras döden i 80% av fallen.

Kvinnor under graviditeten rekommenderas att uppfylla kraven:

• Undvik eventuella dåliga vanor - användningen av nikotin, alkohol och droger;
• registreras i rätt tid och genomgå alla planerade inspektioner;
• följa reglerna för god näring - i den dagliga kosten bör det inte finnas några skadliga rätter;
• stoppa okontrollerad medicinering - många gravida kvinnor missbrukar tinkturer av valerian, motherwort och andra mediciner;
• delta i fysisk terapi övningar, göra dagliga obligatoriska promenader i friska luften;
• behandla befintliga sjukdomar i tid, hålla kontroll över kroniska former av sjukdomar;
• bryta inte mot arbetssättet och vila, få tillräckligt med sömn, spendera inte mycket tid på Internet och titta på TV.

Många tjejer i graviditetsperioden försöker skaka bort från fysisk och fysisk aktivitet, med fokus på deras ställning. Konstant tidsfördriv i sängen och framför tv-skärmen kommer att påverka kardiovaskuläravdelningen, vilket leder till problem med både moderns och barnets hälsa.

utsikterna

Chanserna att överleva när sjukdomen är minimal är prognosen extremt dålig. Moderna tekniker som används i neurokirurgi har minskat risken för dödsfall till 50-70%.

Överlevande barn efter operationen sitter bakom i mental utveckling, de har neurologiska symptomatiska manifestationer. Denna undergrupp kan aldrig vara 100% frisk.

Att identifiera Galens aneurysm i de sista stadierna av dräktighet ger ett minimalt hopp till föräldrarna för födseln. I de flesta fall slutar problemet med en spontan abort eller ett sjukt barns födelse, utan hopp om fullständig återställning av sin hälsa.

Barnet har minimala chanser för standard intellektuella förmågor, barnet kan när som helst drabbas av spontan ruptur av den patologiska utbildningen. Vuxna bör förstå att identifierande problem och rekommendationer från läkare om medicinsk abort är baserade på en önskan att skydda den förväntade mamman från behovet av livslång vård för en funktionshindrad person.

Wien Galen: funktioner, roll, anatomi, möjlig patologi, diagnos och behandling

Frekvensen av anomalier i Galen-venen överstiger inte en procent hos människor i alla åldrar, men upp till en tredjedel av fallen av cerebrala vaskulära defekter hos nyfödda och småbarn hamnar på denna patologi. Hos manliga barn detekteras det dubbelt så ofta som hos tjejer.

Enligt statistiken hamnar upp till 90% av de medfödda missbildningarna av venen i Galen med barns död i en tidig ålder, som är associerad med allvarligheten av patologin och otillräcklig vilja för specialister att behandla sjukdomen, bristen på utrustade neurokirurgiska och vaskulära operativa profiler. Prognosen är signifikant sämre hos patienter som föddes med tecken på hjärtsvikt, hydrocephalus och nedsatt blodflöde i hjärnans hemisfärer.

Under de senaste åren har dödligheten minskats till 70-80%, och i litteraturen beskrivs även isolerade fall av framgångsrik kamp med patologi, vilket till stor del beror på utvecklingen inom ultraljudsforskningsmetoder och förbättring av mikrokirurgiska och endovaskulära tekniker inom neurokirurgi. Men tyvärr är det fortfarande inte möjligt för läkare att ge föräldrar till spädbarn med Galen-anomalier med åtminstone några uppmuntrande rekommendationer.

Anatomi och typer av patologi hos den stora hjärnvenen

Galens venå kallas för en stor hjärnår, eftersom den är en av de största venösa trunkarna som transporterar blod mättat med koldioxid och metaboliska produkter, från hjärnans inre delar - subkortala kärnor, visuella cusps, transparent septum, plexus i laterala ventriklerna.

Den stora hjärnvenen hör till det djupa venösa systemet och passerar i subaraknoidrummet (det kallas även cisternen med samma namnven i detta område), som förbinder sig med den sämre sagitital venus sinusen för att bilda en direkt sinus. I den raka sinusen och flyter en stor ven av Galen.

Anatomin i venen av Galen beror på huvudets form. Dess längd är cirka 12-14 mm, medan för personer med en dolichocephalisk typ av skallen (med ett långt och smalt huvud) kan det nå 2 centimeter, och för brachycephalus med ett kort och brett huvud - lite mer än en centimeter.

Fartygets diameter är inte relaterad till skalleformen och i genomsnitt 5-7 mm, men det noteras att brachycephalous har en relativt kort men bredare stam än dolichocephalus med en lång och smalare ven.

Hastigheten av blodflödet i Wien Galen hos barn upp till året - 4-18 cm / sek.

Bland de förändringar som oftast detekteras i det aktuella fartyget framhävs:

• Aneurysm i venen;
• Arteriovenös missbildning av den stora hjärnvenen.

Aneurysm i venen av Galen

Aneurysm i venen av Galen är en av de svåraste och ganska svåra formerna för kärlpatologi i hjärnan för tidig diagnos och behandling. Tyvärr är det vanligtvis inte tidigare än den tredje trimestern av dräktighet, vilket blir en verklig chock för framtida föräldrar, eftersom tidigare screening-ultraljud visade sig normalt.

Samtidigt kan en defekt som avslöjs även under graviditeten, till och med ganska sent, göra det möjligt för barnen att bestämma sig för behandlingsstrategin för barnet, att välja klinik och specialist för att psykologiskt anpassa sig till kampen för barnets välbefinnande.

Aneurysm i venen av Galen bildas i utero. Initialt förekommer näringen av hjärnstrukturerna i ett växande embryo av embryonala kärl, som mognar till fullfjädrande artärer och vener under de första två månaderna av graviditeten. Om denna process störs, förblir fosterkärlen kvar i fostrets hjärna, vilket ger upphov till aneurysmer och andra missbildningar.

Bland de anledningar som kan bidra till avvikelserna vid bildandet av kärlbädden indikerar:

1. Exponering för virus och bakterier (herpes, rubella, luftvägsinfektioner, etc.);
2. Ta vissa mediciner;
3. Påverkan av joniserande strålning.

Det är viktigt att notera att defekten ligger i den första tredjedelen av graviditeten, men blir märkbar för diagnos mycket senare.

Ur aneurysmens anatomi kan det vara en lokal ökning i venens lumen, men oftare ser det ut som flera meddelanden mellan kärl i form av en spole bestående av embryoniska kärl.

Blodet från hjärnartärerna (det inre carotid- och vertebro-basilära systemet) släpps ut i en onormalt formad ven som inte når tillräckligt med hemisfärerna och subkortiska formationerna, vilket medför att de senare upplever anemi, och den venösa regionen är överbelastad.

Embryoniska kärl saknar ett glatt muskelskikt, så att de lätt kan spricka med blodutblod i nervvävnaden, liksom sträcka med en överskottsvolym av vätska. Sträckning och ökning av diametern av den venösa delen av blodflödet bidrar till komprimeringen av cerebrospinalvätskan och utvecklingen av hydrocephalus.

Galen aneurysm ven upptäcks framför skallen, bakom och ovanför thalamus i tanken med samma namn. Det finns flera former av aneurysm:

• Intramural när artären faller direkt i venen.
• Choroidal - representerad av choroid plexus i koroidformad slits.
• Parenkymala - flera vaskulära meddelanden är placerade i hjärnparenkymen.

Video: Galen ader aneurysm på ultraljud

Felformning av den stora hjärnvenen

Galena-missbildningen är förändringen i kärlsystemet, där en spole detekteras i form av en spole bestående av embryonala kärl och en expanderad stor ven (aneurysm). Det vill säga missbildning innefattar alltid en aneurysmal förändring av venen.

Felaktigheter kännetecknas av underutvecklingen av de elastiska och muskelfibrerna i venans mittskikt, så även en liten ökning av trycket åtföljs av en expansion av kärlens lumen, vilket bara förvärras över tiden. Aneurysm kan vara i form av en påse eller en diffus ökning i kärlets lumen.

Galenas arteriovenösa missbildning av venen kan vara väggmålning, när hjärnans artärer närmar sig den aneurysmalt dilaterade venen och faller in i den direkt, och de choroidala artärerna - de patologiskt förändrade tanglesna i kärlen som matar missbildningen som flyter in i den dilaterade galenvenen.

Malformation tillsammans i den aneurysmatiskt expanderade venen av Galen pressar på de omgivande vävnaderna, vilket bidrar till deras atrofiska förändringar, förskjutning, blockad av cerebrospinalvätskan och venöst utflöde, på grund av vilket hydrocefalus ökar.

Video: Galen venformation

Manifestationer av anomalier i venös kärl

Symtom på abnormiteter hos hjärnans venösa bädd uppträder vid födseln redan i hälften av barnen. Huvudsymptomet av aneurysma förändringar i venen av Galen är hjärtsvikt som förknippas med ökat venetryck i hjärn- och venakava, vilket ger en överbelastad belastning på barnets hjärta. Eftersom aneurysmen fungerar under prenatalperioden, vid tidpunkten för födseln, har barnet en stor sannolikhet för dekompensering av hjärtaktivitet.

barn diagnostiserat med malign missbildning i venen

Kliniska tecken på aneurysm är:

1. Barnets snabba utmattning vid matning
2. Svullnad av mjukvävnad;
3. Andnöd med risk för lungödem;
4. Bakgrunden till fysisk utveckling från de första månaderna av livet.

Ett ogynnsamt tecken på nedsatt venös utflöde är hydrocefalalt syndrom, vilket indikerar komprimering av hjärnvattentillförseln från de expanderade kärlen, som bär cerebrospinalvätskan från de laterala ventriklarna och subaraknoidrummen eller en stark utmatning av stora mängder blod i ådrorna i kraniet.

Hydrocephalus manifesteras av en ökning av storleken på barnets huvud, en expansion av dess ytliga vener, vilket är märkbart för det blotta ögat. Mot bakgrund av hydrocefalisk hypertensiv syndrom är kräkningar, anfall, straigogram, strabismus, fokala neurologiska störningar möjliga.

Som ett resultat av att blodet på halvklotet skakas, får de inte tillräckligt med blodtillförsel, så utvecklingen av intelligens störs och mental retardation bildas. I sällsynta fall kan blödningar i hjärnans substans med konvulsioner, koma, förlamning vara möjliga.

Galena-missbildning ger uppenbarelser i tidig barndom, extremt sällan hos vuxna. Oftast förekommer det med hydrocephalus och intrakranial hypertoni med kompression av den cerebrala akveduken, såväl som intracerebrala hematom, konvulsivt syndrom, psykiska och motoriska utvecklingsstörningar och fokala neurologiska störningar.

På grund av ökad belastning på myokardiet, liksom på grund av samtidiga missbildningar av kardiovaskulärsystemet, framträder hjärtsvikt med dyspné, ödem och cyanos ganska tidigt.

Beroende på svårighetsgraden av kursen finns det flera kliniska typer av missbildningar:

• Typ I - svår kurs med hög mortalitet, hjärt- och respiratorisk misslyckande, förstorad lever, hjärtsjukdom;
• II typ - allvarliga neurologiska fokala störningar, hypoplasi av hjärnan, tecken på arteriellt blodflöde på grund av shuntning av blod;
• Typ III - störningar i venös utflöde med ökande tryck, patologi av lungodynamik, associerad hydrocefalus.

Nuans av diagnos av venösa missbildningar

Diagnos av de intrakraniella venernas patologi utförs av:

1. Radiokontrast angiografi - efter barnets födelse är detta den viktigaste forskningsmetoden som spelar en avgörande roll för att bestämma kirurgiska taktik.
2. Doppler-ultraljudsanalys - före leverans i tredje trimestern och efter en barns födelse (neurosonografi) är det säkraste och mest prisvärda sättet att diagnostisera;
3. CT, MR - i tidig neonatal period.

Detekteringen av en aneurysm hos en ven av Galen blir möjlig inte tidigare än tredje trimestern av dräktighet vid användning av ultraljud. Anomali ser ut som en anechoisk bildning i mitten av skallen. Ultraljudsskanning kompletteras med Doppler, bestämmer typen av blodflöde i sjuka kärl.

Om en kvinna inte undersöktes före födseln är det extremt svårt att misstänka patologi på grund av den sällsynta förekomsten och på grund av bristen på kliniska tecken i vissa fall vid barnets födelse. Barnläkare diagnostiserar genom att utesluta andra orsaker till hjärnödem och hjärtsvikt.

Förutom ultraljudsdiagnostik används datoriserad och MRT-tomografi, som visar tangenterna av onormalt utvecklade intrakraniella kärl. Förtydliga arten av förgrening av embryonala kärl, deras förhållande till normala, medger närvaro eller frånvaro av trombos radiopaque angiografi, som också utvecklar en plan för kirurgisk behandling.

behandling

Om defekten upptäcks under graviditeten kan kvinnan erbjudas en planerad kejsarsnitt och sedan kirurgisk behandling av sjukdomen. Förväntande taktik även med asymptomatisk patologi efter barnets födelse är oacceptabelt.

Den huvudsakliga metoden för behandling av aneurysmer och venformsformationer i Galen anses vara en kirurgisk ingrepp - endovaskulär embolisering av kärl som matar bildandet av blodkärl med limkompositioner, mikrospiraler. Operationen är att föredra att utföra från 2-3 månader till sex månader av barnets liv, men som hjärtfel fortskrider, så snart som möjligt. Som förberedelse för interventionen föreskrivs antikoagulantia för att förhindra trombos i venerna, såväl som hjärtmedel för att upprätthålla hjärtat på en acceptabel nivå.

minimalt invasiv embolisering av venen i Galen, införs en kateter genom femoralartären

Det är extremt farligt för ett äldre barn eller en vuxen att utföra operationen på grund av möjligheten till blödning på grund av det plötsliga blodflödet till kärlen, som fungerade länge under missbildningsförhållanden och inte är redo för de nya cirkulationsförhållandena.

När det gäller hydrocephalus finns det en fråga om en shunting-operation, som består i att införa en artificiell kommunikation mellan hjärnans ventrikel och kroppshålan (pleural, buk). Shunten ger urladdning av cerebrospinalvätska, som sedan reabsorberas av ytan av det serösa membranet. Öppna interventioner på aneurysmer utförs inte på grund av den höga operativa risken och sannolikt svåra komplikationer.

Trots utvecklingen av endovaskulär kirurgi och förbättring av diagnostiska metoder är prognosen för aneurysm och missbildningar av venen i Galen ogynnsam. Barn som har genomgått operation och överlevt lider av nedsatt psykisk och psykofysisk utveckling och i vissa fall har allvarliga neurologiska störningar.

Aneurysm i venen av Galen

Galena-aneurysm - en grupp av abnormiteter i utvecklingen av cerebral hjärnan, som härrör från persistens av embryonala kärl med bildandet av arteriovenös skakning. Manifierad av hjärtsvikt, hydrocephalus, fördröjning i fysisk och psykisk utveckling. Neurologiska symptom är karakteristiska, aneurysmbrott med intrakraniell blödning är möjlig. Diagnos av aneurysm i venen av Galen utförs under prenatal ultraljudsscreening med Doppler. Vid nyfödda bekräftas diagnosen av CT, MR, angiografi. Kirurgisk behandling utförs genom embolisering av de kärl som matar venen.

Aneurysm i venen av Galen

Aneurysm i venen av Galena kombinerar många vaskulära anomalier förknippade med ett brott mot den cerebrala venens embryonala utveckling. Patologi är extremt sällsynt, frekvensen av alla arteriovenösa missbildningar i hjärnan överstiger inte 1% bland befolkningen i alla åldrar. Patologi är dubbelt så vanlig hos pojkar. Urgency av problemet inom barnläkemedel är förknippat med en hög dödlighet, som endast har minskat något under de senaste åren (upp till 50-70%), trots den enorma utvecklingen av vaskulär neurokirurgi. Dessutom, på grund av den sällsynta förekomsten av Galen ave-aneurysm är de flesta specialister oförberedda för sådana fall. Av denna anledning utförs alla operationer i större federala centra.

Orsaker till Galenve Aneurysm

Nutrition av hjärnvävnad genomförs initialt genom embryonala kärl, vars väggar skiljer sig från struktur från den normala kärlväggen. Inom 4-8 veckors intrauterint liv ersätts dessa kärl med fullfjädrande artärer och vener. Under påverkan av olika skadliga faktorer störs denna process, de embryoniska kärlen fortsätter. Således uppstår bildandet av alla arteriovenösa missbildningar, inklusive Galens aneurysm, under graviditetens första trimester. Många bakterier och virus har en hög tropisk för nervös och kärlvävnad. Patologier av utveckling av cerebrala kärl kan också bildas under påverkan av droger, strålning och andra faktorer.

Aneurysm i venen av Galen kan representeras av själva patologins expansion, men oftast involverar det närvaron av flera arteriovenösa skenor av en embryonisk struktur. Shunting orsakar arteriell blödning och följaktligen anemisering av hjärnvävnad. Dessutom ökar belastningen på venös bädden. Som redan nämnts skiljer sig strukturen hos embryoniska kärl från normala. I synnerhet har de inte det vanliga muskelskiktet, detta är förknippat med en hög risk för shuntbrott. Överbeläggning av den venösa bädden leder till sträckning, varigenom en mekanisk kompression av den syliska akvedukten med bildandet av hydrocephalus är möjlig.

Klassificering och symptom på Galen ader-aneurysm

Arteriovenös missbildning ligger i den främre kranialfossan, ovanför och bakom de visuella högarna, i den så kallade cisternen i venen av Galen. Strukturellt finns det tre typer av galena-aneurysm. Den intramurala formen karaktäriseras av öppningen av den arteriella stammen direkt in i den stora cerebrala venen. I den choroidala formen av vaskulär anomali ligger arteriovenösa skenor i den koroidala slitsen och faller antingen in i den stora venen eller i de patologiska embryonala venerna. Parenkymala aneurysm av Galens ven är annorlunda i stället för många shunts i hjärnparenchymen.

Patologi uppträder från födseln hos 50% av patienterna. Det ledande symptomet är hjärtsvikt, vilket utvecklas som en följd av hög venös återkomst av blod från hjärnan och följaktligen en ökande belastning på vänster hjärta. Eftersom kärnsårens aneurysm fortfarande bildas intrauterin, vid födelsetiden kännetecknas hjärtsvikt av en hög risk för dekompensering. Kliniskt uttrycks detta i trötthet under matning, generaliserat ödem, andfåddhet på grund av interstitiellt lungödem. I framtiden blir hjärtsvikt en av orsakerna till den fysiska utvecklingen.

Hydrocephalus är ett ogynnsamt prognostiskt tecken, eftersom det indikerar ocklusion av syvvatten i akvedukten eller en signifikant volym blodutmatning i venös bäddning. Barnets huvud är förstorat från födseln, med dilaterade vener synliga på dess yta. Uppköst, exoftalier, fokala neurologiska symtom i form av ptos, strabismus kan noteras. Ökat intrakraniellt tryck åtföljs ibland av kramper. I framtiden är mental retardation också karakteristisk, vilket också är förknippad med otillräcklig näring av hjärnvävnader. Mindre vanligt manifesteras Galen ader-aneurysm av symtom på intrakraniell blödning: förlust av medvetande, kramper etc.

Diagnos av Galenve Aneurysm

Primär diagnostik är möjlig med rutinmässig ultraljudsscreening under graviditetens tredje trimester. Aneurysm i venen av Galen visualiseras som en anekoisk bildning i mitten av huvudet. För bekräftelse används färgdoppler-kartläggning. Metoden har en hög grad av tillförlitlighet. I avsaknad av en prenatal diagnos är det svårt att fastställa närvaron av vaskulär anomali efter leverans. För det första är sjukdomen extremt sällsynt, så det blir ett undantag för barnläkaren bland många andra orsaker till hjärtsvikt och hydrocephalus. För det andra manifesteras venans aneurysm av Galen inte alltid kliniskt från födelsetiden.

Beräknad tomografi och MR används också i stor utsträckning för diagnostiska ändamål. I bilderna kan du visualisera de patologiska tanglerna hos embryonala kärl. För vidare behandling planering är angiografi nödvändigt, vilket möjliggör etablering topografiska relationer med normala kärl och upptäcka andra möjliga vaskulära anomalier. Trombos kan misstänkas av resultaten av angiografi, så en kontrast röntgenundersökning av blodkärlen är fortfarande grundläggande vid diagnosen av Galens aneurysm. Denna metod tillåter kärlkirurger att planera taktik för kirurgisk ingrepp.

Behandling, prognos och förebyggande av Galenes aneurysm

För närvarande är endovaskulär embolisering av de kärl som matar aneurysmen den huvudsakliga behandlingsmetoden. Den rekommenderade åldern för ett barn för operation är 2-6 månader. Vid stadium av preoperativ beredning används antikoagulantia för att förhindra vaskulär trombos samt kardiotonik för att kompensera för hjärtsvikt. Om det finns tecken på allvarlig hydrocephalus, visar en shunt att normalisera intrakranialt tryck. Ventriculoperitoneal shunting utförs vanligtvis. Öppna operationer vid behandling av galena-aneurysmer används praktiskt taget inte.

Prognosen för sjukdomen är ofta ogynnsam. Utvecklingen av moderna neurokirurgiska metoder har minskat dödligheten med upp till 50-70%. Men de överlevande i operationen, barn som släpar efter sig i mental utveckling, kvarstår neurologiska symptom. Primärprevention utförs prenatalt. När en aneurysm av Galens vena detekteras vid en ultraljudsskanning bestämmer läkare och föräldrar taktiken för ytterligare graviditetshantering. De flesta experter rekommenderar operativ leverans av kejsarsnitt följt av den ovan beskrivna behandlingen. För närvarande når dödligheten i sådana fall 80%.

Orsaker och behandling av Galenve Aneurysm

Wien Galen - ett stort fartyg som passerar från de visuella högarna genom ett hålrum fyllt med cerebrospinalvätska, och ligger mellan hjärnans och ryggmärgs arachnoid och mjuka skal. Det subaraknoidiska rummet kallades Galen Vein Tank.

Aneurysm i venen av Galen innefattar olika störningar i hjärnans cirkulationssystem, uttryckt som interlacing av abnorma kärl och bildandet av glomeruli av olika former och storlekar, liksom utstickning av väggarna i venen i Galen.

Typer av aneurysmer som kan uppstå

Onormala kärl kännetecknas av gallring av väggar med olika diameter. De kan inte hänföras till venerna eller artärerna, eftersom de har en speciell sammansättning av skiktet av vävnad. Väggarna i de onormala kärlen består av kollagen och hyalinfibrer. Störningar i hjärnans utveckling kallas vaskulära missbildningar. Dessa patologier är medfödda, de uppstår vid olika stadier av fosterutveckling.

Vaskulära missbildningar kännetecknas av frånvaron av kapillärer, i samband med vilka blod direkt strömmar från artärer till venösystemet. Anomali leder till det faktum att blodtillförseln till vävnaderna störs, eftersom en avsevärd mängd blod går in i arteriovenösa missbildningar.

Otillräckligt blodflöde till hjärnan orsakar en kränkning av metaboliska processer i vävnader och förekomst av patologi hos Galens vena.

Aneurysm - den farligaste defekten bland hjärnans patologier. Det orsakar en förändring i strukturen hos kärlets vävnad, på grund av vilken elasticiteten förloras. Detta leder till en eventuell rubbning av venen och blödning i hjärnan.

Följden av patologin är ett brott mot blodcirkulationen och eventuell död. Vaskulära deformiteter under aneurysm är inte mindre farliga. Blod fyller neoplasmerna, deras storlek ökar. Bulgerna satte tryck på organets nerver och vävnader.

Aneurysm i venen av Galen är en sällsynt defekt. Bland det totala antalet fall av medfödda sjukdomar i cirkulationssystemet hos nyfödda tillhör en tredjedel den angivna anomali. Det kännetecknas av en hög dödlighet i nyfödda. I 90% av sjukdomen slutar dödlig. En hög dödlighet på upp till 78% upprätthålls under embolisering. Hos pojkar sker denna anomali 2 gånger oftare.

Orsaker till patologi

Den otvetydiga orsaken till bildandet av aneurysmer i fostret är inte definierad. Identifierade faktorer som påverkar deras utbildning:

1. Medfödda defekter i muskelvävnaden hos cerebrala artärer, brukar manifesteras i ställen för starka böjningar av artärer eller i ställena för deras leder. De åtföljs av brist på kollagen, vilket bidrar till onormala formationer. Sådana defekter är ärftliga.
   
2. Ökat tryck och ojämnt blodflöde ökar trycket på venen som redan deformeras och accelererar gapet. De farligaste hemodynamiska störningarna i förgreningssegmenten i artärerna.
3. Genetiska störningar, uttryckta i sammanflätning av artärer och vener i hjärnan. De stör blodcirkulationen och orsakar vaskulär skada.
4. Patologi utvecklas i sjukdomar i kärlsystemet, med skador och huvudskador, följt av utseende av huvud och nacktumörer.
5. Eventuella faktorer som leder till kränkningar av cirkulationssystemet och vaskulära lesioner bidrar till manifestationen av aneurysmer.

Konsekvenser av brott

Aneurysmbrott orsakar subaraknoidblödning i kaviteten mellan araknoid och pia mater eller intracerebralt hematom.

På grund av ruptur och blödning av blodkärl finns en nekros av hjärnvävnad

Detta leder till att blod tränger in i hjärnans vävnader och ventriklar. En spasm orsakas nödvändigtvis när flera smalningar av blodkärlens lumen uppträder. Ackumulering av vätska orsakar dropsy i hjärnan eller hydrocephalus. Vävnadsnekros uppträder, och dess enskilda sektioner upphör att fungera.

Hos människor uppträder partiell förlamning, upplever han illamående och skarp huvudvärk, kräkningar, kramper, ptos i övre ögonlocket, synskador är möjliga.

Brottet leder till följande komplikationer.

• som en följd av subaraknoid blödning utvecklar smärtande smärtor som är dåligt mottagliga för analgetisk verkan;
• minne, hjärnaktivitet, förmåga att uppleva information reduceras;
• irritabilitet, ångest, depressionstillstånd
• avföring och urinering orsakar svårigheter;
• sväljningsprocessen är svår, och därför kan mat komma in i luftstrupen eller bronkierna, uttorkning utvecklas;
• det finns en långsam reaktion och känslomässig instabilitet - från aggression till rädsla;
• Det är svårt för en person att tala, han förstår dåligt, kan inte läsa och skriva.
• motorisk dysfunktion uppstår, förlamning är möjlig, samordning är försämrad.

Behandlingsmetoder

Tidig vård och behandling kan öka risken för återhämtning efter aneurysm. Oftast är det mest effektiva sättet kirurgi, vilket minskar risken för brott och förhindrar dödsfall. Det är mer sannolikt i fall av gigantiska aneurysmer och avancerade fall, när ingen hjälp gjordes i tid.

Döden är möjlig på grund av kroppens egenskaper eller förvärrar tillståndet av sjukdomar som inte är förknippade med operationen.

Vid patologi utförs följande typer av kirurgi.

1. Koppning. Detta är en intrakraniell operation, varigenom aneurysmen utesluts från blodbanan och upprätthåller patronen hos de intilliggande och stödjande kärlen. Under operationen avlägsnas blod från subaraknoidutrymmet och ett utflöde av blodpropp (hematom) utförs. Vid neurokirurgi anses stopp vara en av de svåraste operationerna.
2. Förstärkning av fartygets väggar. Operationen syftar till att uppnå bildandet av en kapsel vid platsen för rubbning av bindväv, vilket orsakas av att omsluta problemområdet med kirurgisk gasbindning. Den postoperativa perioden präglas av en stor sannolikhet för blödning.
3. Avlägsnande av en artär med aneurysm (fångst). Operationen består av att applicera klämmor på båda sidor av brottet och upphörande av blodflödet i den. Sådana åtgärder är endast möjliga med normalt blodflöde i närliggande kärl och normal blodtillförsel till hjärnan.
4. Endovaskulär kirurgi. Kärnan i operationen är att stoppa aneurysmen. Den skadade delen av venen blockeras med hjälp av mikrospiraler. Metoden ger minimal inblandning i kroppen och minimal trauma. Öppning av skallen är inte nödvändig. Dess användning är möjlig med garanti för de närliggande fartygens patency.

Efter operation kan komplikationer förekomma. Deras orsak är vanligtvis cerebral hypoxi och spasmer. Deras sannolikhet är särskilt stor om operationen utfördes under perioden av blödning. Under operation kan skador på aneurysmens väggar vara möjliga.

Kirurgisk behandling utförs i kombination med konservativ. Det innebär kontinuerlig medicinsk övervakning. Uppgiften med konservativ behandling är att säkerställa tillgången till blodtillförseln till områden i hjärnan som påverkas av aneurysm. Följande droger används ofta:

• smärtstillande medel och antiemetiska läkemedel som hjälper till att lindra tillståndet;
• stabiliserande tryck, vilket ökar vävnadsbrottet och blödningen;
• antikonvulsiva medel;
• kalciumkanalblockerare som minskar risken för hjärnkramp och upprätthåller cirkulationssystemets stabilitet.

prognoser

En hög dödlighet i nyföddperioden, och till en ålder med en, med Galens ader-aneurysm, försökas reduceras genom embolisering, när arteriovenös missbildning utesluts från blodflödet. Vissa operationer är framgångsrika, men de minskar andelen dödsfall hos nyfödda till endast 78%.

I detta avseende insisterar läkare på vikten av prenatal diagnos. Under graviditetens andra trimester upptäcks patologin som regel inte. I medicinsk litteratur åtföljs aneurysmen av fosterkardiomegali, vilka forskare registrerar i 66,7% av fallen, dilatation av nackkärlen, vilket noterades i 25,6% av fallen, ventrikulomegali, bestämd i 30,9% av fallen, icke-immune droppmedföljande patologi i 16,2% av fallen.

Kardiomegali förekommer i fostret på grund av en ökning av hjärtproduktionen under aneurysm i venen i Galen. Dropsy är resultatet av hjärtkompensation. Detta sker i arteriovenösa missbildningar, då regelbundet blodflöde in i venösystemet orsakar stora mängder blod att flöda till hjärtat och får det att fungera hårt. Hjärtat växer i storlek, anpassar sig och bygger muskelmassa. Ventrikulomegali uppstår på grund av expansion av kärlet och kompression av hjärnan.

För närvarande är det känt om 300 kliniska fall av denna patologi hos fostret, som beskrivs i studier. 50 av dem kunde diagnostisera i prenatalperioden, under tredje trimestern. Aneurysm detekteras genom att utföra en ultraljudsundersökning av fostret med metoden för färgdopplermappning (CDC).

Diagnosen bekräftar den turbulenta naturen hos blodflödet - arteriellt och venöst, det observeras i den medianhypoechoiska bildningen. Den slutliga diagnosen görs efter leverans med hjälp av en MR.

Aneurysm i venen av Galen: orsaker, konsekvenser, komplikationer och behandlingsmetoder

Inlagd av: admin i sjukdomar och behandling 05/22/2018 0 135 Visningar

Wien Galen - är ett stort kärl som passerar från de visuella högarna genom kaviteten fylld med cerebrospinalvätska, och ligger mellan hjärnans och ryggmärgs arachnoid och mjuka skal. Den subaraknoida rymden kallades Galen-cisternen.

Aneurysm i venen av Galen innefattar olika störningar i hjärnans cirkulationssystem, uttryckt som interlacing av abnorma kärl och bildandet av glomeruli av olika former och storlekar, liksom utstickning av väggarna i venen i Galen.

Typer av aneurysmer som kan uppstå

Onormala kärl kännetecknas av gallring av väggar med olika diameter. De kan inte hänföras till venerna eller artärerna, eftersom de har en speciell sammansättning av skiktet av vävnad. Väggarna i de onormala kärlen består av kollagen och hyalinfibrer. Störningar i hjärnans utveckling kallas vaskulära missbildningar. Dessa patologier är medfödda, de uppstår vid olika stadier av fosterutveckling.

Vaskulära missbildningar kännetecknas av frånvaron av kapillärer, i samband med vilka blod direkt strömmar från artärer till venösystemet. Anomali leder till det faktum att blodtillförseln till vävnaderna störs, eftersom en avsevärd mängd blod går in i arteriovenösa missbildningar.

Otillräckligt blodflöde till hjärnan orsakar en kränkning av metaboliska processer i vävnader och förekomst av patologi hos Galens vena.

Aneurysm - den farligaste defekten bland hjärnans patologier. Det orsakar en förändring i strukturen hos kärlets vävnad, på grund av vilken elasticiteten förloras. Detta leder till en eventuell rubbning av venen och blödning i hjärnan.

Följden av patologin är ett brott mot blodcirkulationen och eventuell död. Vaskulära deformiteter under aneurysm är inte mindre farliga. Blod fyller neoplasmerna, deras storlek ökar. Bulgerna satte tryck på organets nerver och vävnader.

Aneurysm i venen av Galen är en sällsynt defekt. Bland det totala antalet fall av medfödda sjukdomar i cirkulationssystemet hos nyfödda tillhör en tredjedel den angivna anomali. Det kännetecknas av en hög dödlighet i nyfödda. I 90% av sjukdomen slutar dödlig. En hög dödlighet på upp till 78% upprätthålls under embolisering. Hos pojkar sker denna anomali 2 gånger oftare.

Den otvetydiga orsaken till bildandet av aneurysmer i fostret är inte definierad. Identifierade faktorer som påverkar deras utbildning:

Medfödda defekter i muskelvävnaden hos cerebrala artärer, brukar manifesteras i ställen för starka böjningar av artärer eller i ställena för deras leder. De åtföljs av brist på kollagen, vilket bidrar till onormala formationer. Sådana defekter är ärftliga.

Aneurysmbrott orsakar subaraknoidblödning i kaviteten mellan araknoid och pia mater eller intracerebralt hematom.

På grund av ruptur och blödning av blodkärl finns en nekros av hjärnvävnad

Detta leder till att blod tränger in i hjärnans vävnader och ventriklar. En spasm orsakas nödvändigtvis när flera smalningar av blodkärlens lumen uppträder. Ackumulering av vätska orsakar dropsy i hjärnan eller hydrocephalus. Vävnadsnekros uppträder, och dess enskilda sektioner upphör att fungera.

Hos människor uppträder partiell förlamning, upplever han illamående och skarp huvudvärk, kräkningar, kramper, ptos i övre ögonlocket, synskador är möjliga.

Brottet leder till följande komplikationer.

• Som en följd av subarachnoid blödning utvecklas böjda smärtor, vilket är dåligt mottagliga för smärtstillande medel.
• Minne, hjärnaktivitet, förmåga att uppfatta information minskar.
• Irritabilitet, ångest, depressiv tillstånd blir ett permanent fenomen.
• Defekation och urinering orsakar svårigheter.
• Processen att svälja är svår, och därför kan mat komma in i luftstrupen eller bronkierna. Utvecklad dehydrering.
• Det finns en långsam reaktion och känslomässig instabilitet - från aggression till rädsla.
• En talproblem är möjlig: det är svårt för en person att tala, han förstår dåligt, kan inte läsa och skriva.
• Det finns kränkningar av motorfunktionen, förlamning är möjlig, koordinering störs.

Tidig vård och behandling kan öka risken för återhämtning efter aneurysm. Oftast är det mest effektiva sättet kirurgi, vilket minskar risken för brott och förhindrar dödsfall. Det är mer sannolikt i fall av gigantiska aneurysmer och avancerade fall, när ingen hjälp gjordes i tid.

Döden är möjlig på grund av kroppens egenskaper eller förvärrar tillståndet av sjukdomar som inte är förknippade med operationen.

Vid patologi utförs följande typer av kirurgi.

1. Koppning. Detta är en intrakraniell operation, varigenom aneurysmen utesluts från blodbanan och upprätthåller patronen hos de intilliggande och stödjande kärlen. Under operationen avlägsnas blod från subaraknoidutrymmet och ett utflöde av blodpropp (hematom) utförs. Vid neurokirurgi anses stopp vara en av de svåraste operationerna.
2. Förstärkning av fartygets väggar. Operationen syftar till att uppnå bildandet av en kapsel vid platsen för rubbning av bindväv, vilket orsakas av att omsluta problemområdet med kirurgisk gasbindning. Den postoperativa perioden präglas av en stor sannolikhet för blödning.
3. Avlägsnande av en artär med aneurysm (fångst). Operationen består av att applicera klämmor på båda sidor av brottet och upphörande av blodflödet i den. Sådana åtgärder är endast möjliga med normalt blodflöde i närliggande kärl och normal blodtillförsel till hjärnan.
4. Endovaskulär kirurgi. Kärnan i operationen är att stoppa aneurysmen. Den skadade delen av venen blockeras med hjälp av mikrospiraler. Metoden ger minimal inblandning i kroppen och minimal trauma. Öppning av skallen är inte nödvändig. Dess användning är möjlig med garanti för de närliggande fartygens patency.

Efter operation kan komplikationer förekomma. Deras orsak är vanligtvis cerebral hypoxi och spasmer. Deras sannolikhet är särskilt stor om operationen utfördes under perioden av blödning. Under operation kan skador på aneurysmens väggar vara möjliga.

Kirurgisk behandling utförs i kombination med konservativ. Det innebär kontinuerlig medicinsk övervakning. Uppgiften med konservativ behandling är att säkerställa tillgången till blodtillförseln till områden i hjärnan som påverkas av aneurysm. Följande droger används ofta:

• smärtstillande medel och antiemetiska läkemedel som hjälper till att lindra tillståndet;
• stabiliserande tryck, vilket ökar vävnadsbrottet och blödningen;
• antikonvulsiva medel;
• kalciumkanalblockerare som minskar risken för hjärnkramp och upprätthåller cirkulationssystemets stabilitet.

En hög dödlighet i nyföddperioden, och till en ålder med en, med Galens ader-aneurysm, försökas reduceras genom embolisering, när arteriovenös missbildning utesluts från blodflödet. Vissa operationer är framgångsrika, men de minskar andelen dödsfall hos nyfödda till endast 78%.

I detta avseende insisterar läkare på vikten av prenatal diagnos. Under graviditetens andra trimester upptäcks patologin som regel inte. I medicinsk litteratur åtföljs aneurysmen av fosterkardiomegali, vilka forskare registrerar i 66,7% av fallen, dilatation av nackkärlen, vilket noterades i 25,6% av fallen, ventrikulomegali, bestämd i 30,9% av fallen, icke-immune droppmedföljande patologi i 16,2% av fallen.

Kardiomegali förekommer i fostret på grund av en ökning av hjärtproduktionen under aneurysm i venen i Galen. Dropsy är resultatet av hjärtkompensation. Detta sker i arteriovenösa missbildningar, då regelbundet blodflöde in i venösystemet orsakar stora mängder blod att flöda till hjärtat och får det att fungera hårt. Hjärtat växer i storlek, anpassar sig och bygger muskelmassa. Ventrikulomegali uppstår på grund av expansion av kärlet och kompression av hjärnan.

För närvarande är det känt om 300 kliniska fall av denna patologi hos fostret, som beskrivs i studier. 50 av dem kunde diagnostisera i prenatalperioden, under tredje trimestern. Aneurysm detekteras genom att utföra en ultraljudsundersökning av fostret med metoden för färgdopplermappning (CDC).

Diagnosen bekräftar den turbulenta naturen hos blodflödet - arteriellt och venöst, det observeras i den medianhypoechoiska bildningen. Den slutliga diagnosen görs efter leverans med hjälp av en MR.