logo

Addisons sjukdom - Birmera (malign anemi, perniciös anemi, B12-bristanemi)

Sjukdomen beskriven av Addison i 1855 och Biermer 1868 fick berömmelse bland läkare som skadlig anemi, dvs en dödlig, malign sjukdom. Först i 1926, i samband med upptäckten av den hepatiska terapin av skadlig anemi, var den idé som hade blivit utbredd i ett sekel om den absoluta obestridligheten hos denna sjukdom avvisad.

Clinic. Människor äldre än 40 år brukar bli sjuka. Den kliniska bilden av sjukdomen består av följande triad: 1) störningar i matsmältningskanalen; 2) störningar i det hematopoietiska systemet; 3) störningar i nervsystemet.

Symtom på sjukdomen utvecklas obemärkt. Redan många år före den uttalade bilden av malign anemi upptäcktes gastrisk achilia, och i sällsynta fall observerades förändringar i nervsystemet.

Vid sjukdomsuppkomsten är det ökande fysisk och psykisk svaghet. Patienterna blir snabbt trötta, klagar av yrsel, huvudvärk, tinnitus, "flygande flugor" i ögonen, såväl som andfåddhet, hjärtklappning vid den minsta fysiska ansträngningen, sömnighet under dagen och nattets sömnlöshet. Då går dyspeptiska symtom (anorexi, diarré) ihop, och patienter går till läkaren redan i ett tillstånd av betydande anemisering.

Andra patienter har först och främst smärta och en brännande känsla i tungan, och de vänder sig till specialister i orala sjukdomar. I dessa fall är en enda undersökning av tungan, som visar tecken på typisk glossit, tillräcklig för att göra en korrekt diagnos. den senare stöds av en anemisk typ av patient och en karakteristisk blodbild. Symptomet på glossit är väldigt patognomoniskt, men inte strikt specifikt för Addisons sjukdom - Birmer.

Jämförbart sällan, enligt olika författare, i 1-2% av fallen börjar perniciös anemi med symptom på angina orsakad av myokardiell anoxemi. Ibland börjar sjukdomen som en nervös sjukdom. Patienterna är oroliga över parestesi, krypning, domningar i distala extremiteter eller rotsmärta.

Patientens utseende under sjukdomsförstärkning kännetecknas av en skarp blekhet i huden med en citrongul färgton. Sclera subicteric. Ofta är integriterna och slemhinnorna mer gula än bleka. På ansiktet finns det ibland en brun pigmentering i form av en "fjäril" - på näsens vingar och över de zygomatiska benen. Ansiktet är puffigt, svullnad i anklarna och fötter noteras ofta. Patienter är vanligtvis inte utmattade. Tvärtom är de välfödda och benägna att överviktiga. Leveren är nästan alltid förstorad, ibland uppnår en stor storlek, okänslig, mjuk konsistens. Mjälten har en tjockare konsistens, vanligtvis med svårt palpating; splenomegali observeras sällan.

Det klassiska symptomet, Glossitis Hunter, uttrycks i utseendet i tungan av ljusröda inflammationsområden som är mycket känsliga för intag av mat och droger, särskilt sura, vilket orsakar en brännande känsla och smärta i patienten. Inflammationsställen är oftare lokaliserade vid kanterna och vid spetsen av tungan, men ibland tar de hela tungan ("skålld tunga"). Ofta finns det avtida utslag, ibland sprickor i tungan. Sådana förändringar kan spridas till tandköttet, slimhinnan i kinderna, den mjuka gommen och i sällsynta fall slemhinnorna i struphuvudet och matstrupen. I framtiden dämpar de inflammatoriska fenomenen och nipplarna i tungan atrofi. Tungan blir mjuk och glänsande ("lackerad tunga").

Appetit hos patienter är lustfull. Ibland finns det motvilja mot mat, speciellt för kött. Patienter klagar över en känsla av tyngd i den epigastriska regionen, vanligtvis efter att ha ätit.

Radiografiskt bestämmer ofta smidigheten hos vikarna i magslimhinnan och påskyndad evakuering.

Gastroskopi avslöjar häckning, sällsynt total atrofi i magslemhinnan. Ett karakteristiskt symptom är närvaron av så kallade nacreous plaques - glänsande spegelområden av slemhinnoratrofi, lokaliserad huvudsakligen på veck i magslemhinnan.

En analys av magsinnehållet avslöjar vanligen en achilia och förhöjt slemhalt. I sällsynta fall innehåller fri saltsyra och pepsin i en liten mängd. Sedan införandet av histamin i klinisk praxis har fall av skadlig anemi med konserverad fri saltsyra i magsaften blivit vanligare.

Sångers test - en råtta-retikulocytreaktion ger som regel ett negativt resultat: Magsaften hos en patient med skadlig anemi efter subkutan administrering till en råtta leder inte till att hon ökar antalet retikulocyter, vilket indikerar avsaknaden av en inneboende faktor (gastromukoprotein). Glandulärt mukoprotein återfinns inte med speciella forskningsmetoder.

Den histologiska strukturen hos magslemhinnan som erhålles genom biopsi karakteriseras av en gallring av klyvskiktet och en minskning av kirtlarna själva. Huvud- och occipitalcellerna är atrofiska och ersätts av slemhinnor.

Dessa förändringar är mest uttalade i fondavsnittet, men de kan fånga hela magen. Konventionellt utmärks tre grader av mukosalatrofi: i första graden noteras enkla achlorhydrier, medan den andra pepsin försvinner och med den tredje fulla achilien, inklusive frånvaro av gastromukoproteinsekretion. Med skadlig anemi finns det vanligen en tredje grad av atrofi, men det finns undantag.

Gastrisk achilia upprätthålls vanligen under remission, vilket ger ett känt diagnostiskt värde under denna period. Glossit under remission kan försvinna dess utseende framkallar en försämring av sjukdomen.

Den enzymatiska aktiviteten i tarmkörtlarna, liksom bukspottkörteln, reduceras.

Under perioder av förvärring av sjukdomen observeras enterit ibland med rikligt intensivt färgade avföring, vilket beror på det ökade innehållet i stercobilin - upp till 1500 mg i en daglig mängd.

På grund av anemi utvecklas kroppens anoxiska tillstånd, vilket i första hand påverkar cirkulations- och andningsorganen. Funktionell insufficiens av myokardiet i skadlig anemi orsakas av en onormal diet av hjärtmuskeln och dess fettdegenerering.

På elektrokardiogrammet kan symtom på myokardiell ischemi noteras - en negativ T-våg i alla ledningar, låg spänning och utvidgning av det ventrikulära komplexet. Under remission tar elektrokardiogrammet ett normalt utseende.

Temperaturen i återfallstiden stiger ofta till 38 ° och högre antal, men oftare är det subfebrilt. Ökningen i temperatur beror främst på processen med ökat erytrocytförfall.

Mycket viktigt i den diagnostiska och prognostiska respekten förändras hos nervsystemet. Den patomorfologiska grunden för det nervösa syndromet är degenerering och skleros hos ryggmärgets bakre och laterala kolonner eller den så kallade funulära myelosen. Den kliniska bilden av detta syndrom består av en kombination av spastisk spinalförlamning och tabetiska symptom. Den första är: spastisk paraparesis med förhöjda reflexer, kloningar och patologiska reflexer av Babinsky, Rossolimo, Bekhtereva, Oppenheim. Symtom som efterliknar ryggraden ("pseudotaber") innefattar: parestesier (krypning, domningar i distala extremiteter), böjande smärta, hypotension och minskning av reflexer upp till reflexion, försämrad vibration och djup känslighet, sensorisk ataxi och störning i bäckenorganen.

Ibland domineras av symtom på lesioner i pyramidala eller bakre kolumner i ryggmärgen. i det senare fallet skapas en bild som liknar ett bord. I svåra, sällsynta former av sjukdomen utvecklas kakexi med förlamning, en fullständig förlust av djup känslighet, areflexi, trofiska störningar och biverkningar i bäckenorganen (vår observation). Ofta måste man se patienterna med de första fenomenen av kabelbanans myelos, uttryckt i parestesier, radikulär smärta, lätta störningar av djup känslighet, en ostabil gång och en liten ökning av tendonreflexer.

I sällsynta fall finns det skador på kranialnerven, huvudsakligen visuella, auditiva och olfaktoriska, i samband med vilka motsvarande symtom från organsorganen uppträder (luktsförlust, hörsel- och synförlust). Ett karakteristiskt symptom är det centrala scotomet, åtföljt av siktförlust och snabbt försvinner under påverkan av behandling med vitamin B12 (S. M. Rys). Hos patienter med skadlig anemi uppträder en lesion av perifer neuron. Denna form, kallad polyneuritisk, orsakas av degenerativa förändringar i olika nerver - den sciatic, median, armbågen, etc., eller individuella nervgrenar.

Psykiska störningar observeras också: Vanföreställningar, hallucinationer och ibland psykotiska fenomen med depressiva eller maniska stämningar. demens är vanligare i ålderdom.

Under perioden med allvarlig återkommande sjukdom kan en koma (komaperniciosum) förekomma - förlust av medvetande, temperaturfall och blodtryck, andfåddhet, kräkningar, areflexi, ofrivillig urinering. Det finns ingen strikt korrelation mellan utvecklingen av komatösa symtom och minskningen av kvantitativa indikatorer på rött blod. Ibland faller patienter med 10 enheter hemoglobin i blodet inte i koma, ibland utvecklas coma med 20 enheter eller mer hemoglobin. I patogenesen av pernicisk koma spelas huvudrollen av den snabba anemiseringshastigheten, vilket leder till allvarlig ischemi och hypoxi hos hjärncentren, särskilt regionen i den tredje ventrikeln (A. F. Korovnikov).

Fig. 42. Hematopoiesis och blödning med skadlig B12 (folic) -bristanemi.

En bild av blod. I centrum av den kliniska bilden av sjukdomen är förändringar i det hematopoietiska systemet, vilket leder till utvecklingen av akut anemi (fig 42).

Resultatet av nedsatt benmärgshematopoiesis är en typ av anemi som under återkommande sjukdom når extremt mycket. Det finns observationer när (med ett gynnsamt resultat!) Hemoglobin minskade till 8 enheter (1,3 g%) och antalet erytrocyter till 140 000.

Då lågt hemoglobin minskar, sjunker antalet erytrocyter ännu lägre, varigenom färgindikatorn alltid överstiger enhet, i svåra fall når 1,4-1,8.

Morfologiskt substrathyperkromi är stora, hemoglobinrika röda blodkroppar - makrocyter och megalocyter. Den senare, som når 12-14 μm i diameter och mer, är slutprodukten av megaloblastisk hematopoiesis. Verktyget för den erytrocytometriska kurvan förskjuts till höger om den normala.

Volymen av megalocyt är 165 | im 3 och mer, dvs 2 gånger volymen normocyt; Följaktligen är hemoglobininnehållet i varje enskilt megalocyt signifikant högre än normalt. Megalocyter har en något oval eller elliptisk form; De är intensivt färgade, de visar inte central upplysning (Tabeller 19, 20).

Under perioden återfall observeras degenerativa former av erytrocyter - basofila punktat erytrocyter shizotsity och poikilocytes microcytes erytrocyter med bevarade rester kärna som Jolly organ, Kebota ringar, etc., liksom kärn former -.. erytroblaster (megaloblasts). Ofta är dessa ortokroma former med en liten pyknotisk kärna (felaktigt benämnda normoblasts), mindre ofta polychromatofila och basofila megaloblaster med en kärna av typisk struktur.

Antalet retikulocyter under exacerbationsperioden minskas kraftigt.

Utseendet på ett stort antal retikulocyter i blodet förhinder en nära eftergift.

Inte mindre karaktäristiska för skadlig anemi är förändringar i vitt blod. Vid återkommande perniciell anemi observeras leukopeni (upp till 1500 och mindre), neutropeni, eosinopeni eller aneosinofili, abazofili och monopeni. Bland cellerna i den neutrofila serien finns det en "skift till höger" med utseendet av märkliga jätte polisegmento-nukleära former innehållande upp till 8-10 kärnkraftsegment. Tillsammans med neutrofilskiftet till höger, är det ett skifte till vänster med tillkomsten av metamyelocyter och myelocyter. Bland monocyter finns unga former - monoblaster. Lymfocyter med skadlig anemi förändras inte, men deras andel ökar (relativ lymfocytos).

Tabell. 19. Pernicious anemi. Blodbild i allvarlig sjukdomsåterkomst. Megaloblaster av olika generationer, megalocyter, erytrocyter med nukleära derivat (Kebot ringar, Jolly body) och en basofil punkt, en karakteristisk polysegmentomecary neutrofil, är synliga inom synvinkeln.

Tabell. 20. Pernicious anemi. Blodbild i eftergift. Erytrocyt makroanisocytos, polisegmentoyuderny neutrofil.

Antalet blodplattor under exacerbationsperioden minskas något. I vissa fall finns trombocytopeni - upp till 30 000 eller mindre. Största blodplättar kan vara atypiska; deras diameter når 6 mikron och mer (de så kallade megatrombocyterna); det finns också degenerativa former. Trombocytopeni med skadlig anemi, som regel, åtföljs ej av ett hemorragiskt syndrom. Endast i sällsynta fall är blöderfenomen observerade.

Benmärgsblodbildning. Bilden av benmärgshematopoiesis med skadlig anemi är mycket dynamisk (fig 43, a, b; flik 21,22).

Under en exacerbation av sjukdomen framträder benmärgspunktet makroskopiskt rikligt, ljusrött, vilket står i kontrast till det bleka vattniga utseendet hos perifert blod. Det totala antalet kärnämnen i benmärgen (myelokaryocyter) ökar. Förhållandet mellan leukocyter och erythroblaster leuko / erythro istället för 3: 1-4: 1 blir normalt 1: 2 och till och med 1: 3; Därför finns det en absolut övervägande av erythroblaster.

Fig. 43. Blodbildning med skadlig anemi.

och - benmärgspunktur hos en patient med skadlig anemi före behandling. Erythropoiesis förekommer i megaloblastisk typ; b - benmärgspunktur hos samma patient på 4: e behandlingsdagen med leverextrakt (oral). Erythropoiesis uppträder med makronormoblastisk typ.

I allvarliga fall utförs Erythropoiesis fullständigt i obehandlade patienter, med skadlig koma, enligt den megaloblastiska typen. Det finns också de så kallade retikulomegaloblasterna - celler av retikulär typ av oregelbunden form, med en bred blekblå protoplasma och kärnan i den mjuka cellulära strukturen, som ligger något excentrisk. Tydligen kan megaloblaster med skadlig anemi uppträda både från hemocytoblaster (genom erytroblasterna) och från retikulära celler (återvänd till embryonal angioblastisk erytropoies).

De kvantitativa relationerna mellan megaloblaster av olika grad av mognad (eller olika "åldrar") är mycket varierbara. Förekomsten av promegaloblaster och basofila megaloblaster i sternalpunkten skapar en bild av den "blå" benmärgen. Tvärtom ger övervägande av helt hemoglobiniserade, oxifila megaloblaster intrycket av en "röd" benmärg.

En karakteristisk egenskap hos cellerna i den megaloblastiska serien är tidig hemoglobinisering av deras cytoplasma medan kärnans struktur fortfarande är känslig. Den biologiska särdrag hos megaloblaster är anaplasi, d.v.s. cellen förlorar sin inneboende förmåga till normal, differentierande utveckling och den slutliga omvandlingen till en erytrocyt. Endast en obetydlig del av megaloblaster mognar till slutstadiet av dess utveckling och blir till kärnvapliga megalocyter.

Tabell. 21. Megaloblaster i benmärgen med skadlig anemi (färgmikrofotografi).

Tabell. 22. Pernicious anemi vid sjukdomens svåra stadium (benmärgs punctate).

Ner vid klockan 7 - promyelocyt vid klockan 5 - karakteristisk hypersegmental neutrofil. Alla andra celler är megaloblaster i olika utvecklingsfaser, från en basofil promegaloblast med nukleol (klockan 6) och slutar med en orokromisk megaloblast med pyknotisk kärna (klockan 11). Bland megaloblaster mitos med bildandet av två- och trinucleära celler.

Cellanaplasi för malign anemi har egenskaper av gemensamhet med cellulär anaplasi för maligna neoplasmer och leukemi. Den morfologiska likheten med blastomiska celler är särskilt framträdande i polymorfonukleära "monströsa" megaloblaster. En jämförande studie av de morfologiska och biologiska egenskaperna hos megaloblaster vid malign anemi, hemocytoblaster i leukemi och cancerceller i maligna neoplasmer ledde oss till idén om en möjlig generell patogenetisk mekanism vid dessa sjukdomar. Det finns anledning att tro att både leukemier och maligna neoplasmer, såsom malign anemi, uppträder under tillstånd av ett underskott av specifika faktorer i kroppen som är nödvändiga för normal cellutveckling.

Megaloblasts är speciella morfologiska uttrycket "dystrofi" nukleära röda celler som "saknar" en specifik mognadsfaktor - vitamin B 12. Inte alla av de röda blodkropparna i ett antal lika anaplastisk; -delen celler verkar det som om en övergång mellan celler och Normo megaloblasts ; Dessa så kallade makronormoblaster. Dessa celler, som uppvisar särskilda svårigheter för differentiering, finns vanligen i det första fasen av remission. När eftergivningen fortskrider kommer normoblaster att komma fram och cellerna i megaloblastserien återfinns i bakgrunden och försvinner helt och hållet.

Leukopoesen under exacerbation kännetecknas av fördröjd mognad av granulocyter, och närvaron av jätte metamyelocyter och PMN, storlek av som är 2 gånger mer än de hos normala neutrofiler.

Liknande förändringar - ett brott mot åldrande och uttalad polymorfism hos kärnor - noteras också i jätte benmärgsceller. Både i omogna megakaryocyter och i "övergripande" polymorfa former bryts processerna för trombocytbildning och laceration. Megaloblastos, polysegmentala neutrofiler och förändringar i megakaryocyter beror på samma orsak. Anledningen till detta är avsaknaden av en specifik hematopoietisk faktor - vitamin B12.

Benmärgshematopoiesen i det stadium av hematologisk remission, i frånvaro av anemisk syndrom, utförs i normal (normoblastisk) typ.

Ökad nedbrytning av röda blodkroppar, eller erythrorexis sker under hela retikulogistiotsitarnoy systemet, inklusive benmärgen, där delen är utsatt för processen gemoglobinsoderzhaschih eritromegaloblastov karyo- och, i vilka tsitoreksisa fragment av röda blodkroppar bildas - shizotsity. Den sista delen går in i blodomloppet, delvis infångad av fagocytiska retikulära celler - makrofager. Tillsammans med fenomenet erytrofagi i organen finns det betydande ackumuleringar av järnhaltigt pigment-hemosiderin, som härrör från hemoglobinet av de förstörda röda blodkropparna.

Ökad nedbrytning av röda blodkroppar ger ingen anledning att tillskriva kategorin perniciös anemi hemolytisk anemi (som är tillåtet enligt de gamla författare), som erythrorexis ursprung i benmärgen på grund av defekta blodbildningen och är sekundär.

Huvuddragen i hög sönderfallet av erytrocyter med perniciös anemi är ikteriska färgämnen och slemhinnor, förstorad lever och mjälte, intensivt färgade gyllene serum med hög halt av "indirekt" bilirubin ständig närvaro urobilin i urin och pleyohromiya galla och faeces med en betydande ökning av halten stercobilin i avföring.

Patologisk anatomi. På grund av framgången med modern terapi är perniciös anemi i avsnittet nu mycket sällsynt. Vid nekrop är anemi av alla organ slående samtidigt som fettvävnad bevaras. Fettinfiltrering av myokardiet ("tigerhjärta"), njurar och lever noteras, i det senare detekteras också centrala fettnekros av lobulerna.

I levern bestäms mjälte, benmärg, lymfkörtlar, särskilt retroperitoneal, av den signifikanta avsättningen av finkornig gulbrun pigment-hemosiderin, vilket ger en positiv reaktion på järn. Hemosideros kupferovyh mer uttalad i celler vid periferin av lever lobules är mjälten och benmärgen betydligt mindre hemosideros, uggla och ibland inte sker (i motsats till vad som observerats i sann hemolytisk anemi). Många järn deponeras i njurens bundna tubuler.

Mycket karakteristiska förändringar av matsmältningssystemet. Papillus atrofisk tunga. Liknande förändringar kan observeras från slemhinnan i struphuvudet och matstrupen. Atrofi av slemhinnan och dess körtlar uppenbaras i magen. En liknande atrofisk process finns i tarmarna.

I centrala nervsystemet, främst i ryggmärgens bakre och laterala kolonner, noteras degenerativa förändringar, kallad kombinerad skleros eller kardial myelos. I sällsynta fall finns ischemiska foci med nekrotisk mjukgöring av nervvävnad i ryggmärgen. Nekros och foci av gli-proliferation i cerebral cortex beskrivs.

Ett typiskt tecken på skadlig anemi är hallonrött saftigt benmärg, vilket kontrasterar starkt med integumentens totala blekhet och anemi hos alla organ. Röd benmärg finns inte bara i de plana benen och epifyserna i de rörformiga benen, men också i diafysen av den senare. Tillsammans med benmärgshyperplasi noteras extramedullära foci av hematopoiesis (ackumulering av erytroblaster och megaloblaster) i mjältmassa, lever och lymfkörtlar. Retikulo-histiocytiska element i de hematopoetiska organen och extramedullära foci av hematopoiesis avslöjar fenomen av erytrofagocytos.

Möjligheten till övergång av skadlig anemi i aplastiskt tillstånd, erkänd av tidigare författare, nekas nu. Sektionsfunn av röd benmärg indikerar att blodbildning fortsätter fram till det sista ögonblicket i patientens liv. Det dödliga resultatet beror inte på det blodbildande organs anatomiska aplasi, utan på grund av det faktum att den funktionellt defekta megaloblastiska hematopoiesen inte kan tillhandahålla syreandningsförfarandena som är viktiga för kroppen med nödvändiga minimala röda blodkroppar.

Etiologi och patogenes. Sedan Biermer utmärkte "pernicious" anemi som en självständig sjukdom, uppmärksammades kliniker och patologer av det faktum att gastrisk achilia ständigt observeras (visade sig vara histaminresistent, enligt de senaste åren) och en atrofi av magslemhinnan finns på avsnittet ( anadenia ventrikuli). Naturligtvis var det en önskan att etablera en länk mellan matsmältningssystemet och utvecklingen av anemi.

Enligt moderna begrepp bör perniciously-aemic syndrom betraktas som en manifestation av endogen B12-avitaminos.

Den direkta mekanismen för anemisering i Addison-Birmer's sjukdom är att på grund av vitamin B12-brist störs nukleoproteinmetaboliken, vilket leder till en nedbrytning av mitotiska processer i hematopoetiska celler, särskilt i benmärgens erythroblaster. Nedgången i megaloblastisk erytropoes beror dels på nedgången i mitotiska processer och minskning av antalet mitoser själva: i stället för tre mitosen inneboende normoblasticheskomu erytropoes sker megaloblastisk erytropoes med en mitos. Detta innebär att medan en pronormoblast producerar 8 erytrocyter, producerar en promegaloblast endast 2 erytrocyter.

Desintegration flertal gemoglobinizirovannyh megaloblasts inte haft tid "obezyadritsya" och förvandlas till röda blodceller, tillsammans med deras fördröjd differentiering ( "abort erytropoes") är den huvudsakliga orsaken som leder till att hemopoetiska processer kompenserar inte krovorazrusheniya processer och utvecklar anemi, åtföljd av ökad ackumulering av oanvända produkter hemoglobin nedbrytning.

Den senare bekräftas av uppgifterna om bestämning av järncirkulationen (med användning av radioaktiva isotoper), liksom ökad utsöndring av blodpigment - urobilin etc.

I samband med den otvivelaktigt etablerade "bristfälliga" endogena avitaminiska naturen hos skadlig anemi har de rådande synpunkterna på betydelsen av ökad röda blodkroppsbrott i denna sjukdom genomgått en radikal revision.

Som bekant kategoriserades skadlig anemi som hemolytisk anemi, och megaloblastisk erytropoies anses vara ett svar på benmärgen till den ökade nedbrytningen av röda blodkroppar. Emellertid bekräftades inte hemolytisk teori antingen i experimentet, eller i kliniken eller i medicinsk praxis. Ingen av experimenterna lyckades få bilder av skadlig anemi vid förgiftning av djur med en hemolytisk kärna. Anemier av hemolytisk typ, varken experimentellt eller kliniskt, åtföljs av en megaloblastisk reaktion av benmärgen. Slutligen misslyckades försök att påverka perniciös anemi genom splenektomi, för att minska nedbrytningen av röda blodkroppar.

Den ökade utsöndringen av pigment i händelse av skadlig anemi förklaras inte så mycket av förstörelsen av nybildade erytrocyter i cirkulerande blod, som genom upplösning av hemoglobininnehållande megaloblaster och megalocyter även innan de släpps ut i det perifera blodet, d.v.s. i benmärgen och foci av extramedullary hematopoiesis. Detta antagande bekräftas av det faktum att ökad erytrofagocytos i benmärgen hos patienter med skadlig anemi. Det förhöjda serumjärninnehållet under perioden av återfall av skadlig anemi beror främst på nedsatt järnutnyttjande, eftersom blodets järnnivå återgår till normala antal under remission.

Utöver ökade avlagringar i vävnaderna hos det järnhaltiga pigment - hemosiderin och hög blod, duodenal juice, urin och avföring Fe-fria pigment (bilirubin, urobilin) ​​hos patienter med perniciös anemi, blodserum, urin och benmärg avslöjade en ökad mängd av porfyrin och små mängder av hematin. Porfyrinemi och hematinemi beror på otillräckligt utnyttjande av blodpigment av de blodbildande organen, vilket medför att dessa pigment cirkulerar i blodet och utsöndras från kroppen via urinen.

Megaloblaster (megalocyter) med skadlig anemi, liksom embryonala megaloblaster (megalocyter), är extremt rika på porfyrin och kan inte vara fullfjädrade syrebärare i den utsträckning som normala erytrocyter. Denna slutsats motsvarar det konstaterade faktumet av ökad syreförbrukning med megaloblastisk benmärg.

Den allmänt accepterade modern hematologi klinik och B12 avitaminoznaya teori om uppkomsten av perniciös anemi utesluter inte rollen att bidra till utvecklingen av anemi hos ytterligare faktorer, såsom kvalitet underlägsenhet makromegalotsitov och "fragment" - poikilocytes, shizotsitov och "bräcklighet" av sin vistelse i perifert blod. Enligt observationer från ett antal författare finns 50% av röda blodkroppar transfuserade från en patient med skadlig anemi till en hälsosam mottagare i blodet från den senare från 10-12 till 18-30 dagar. Den maximala livslängden för erytrocyter i perioden för förvärring av skadlig anemi är från 27 till 75 dagar, därför 2-4 gånger mindre än normalt. Slutligen några (inte prioritet) värde och har milda hemolytiska egenskaper hos plasma från patienter med perniciös anemi, bevisas av iakttagelser de röda blodkropparna från friska donatorer transfusion till patienter med perniciös anemi och har varit föremål för en accelererad förfall i blodet hos mottagaren (Hamilton och medarbetare, JM Bala).

Sjukdomsmyelosens patogenes, liksom det perniciösa anemiska syndromet, är associerat med atrofiska förändringar i magslemhinnan, vilket leder till en brist i vitaminkomplex B.

Kliniska observationer som har fastställt den positiva effekten av vitamin B12 vid behandling av funulär myelos, gör det möjligt för oss att känna igen nervsystemet i Birmer-sjukdomen (tillsammans med det anemiska syndromet) som en manifestation av B12-vitaminbrist i kroppen.

Frågan om etiologin av Addison-Birmers sjukdom är fortfarande att betraktas som oupplösad.

Enligt moderna vyer, är Biermer sjukdom en sjukdom som kännetecknas av medfödd brist glandular systemet fundus i magsäcken, vilket detekteras med åldern som förtidig involution av de körtlar som producerar gastromukoprotein nödvändigt för assimilering av vitamin B12.

Det här handlar inte om atrofisk gastrit (gastritis atrophicans) utan om gastrisk atrofi (atrophia gastrica). Det morfologiska substratet i denna särpräglade dystrofiska process är gnezna, sällan diffus atrofi, som huvudsakligen påverkar magsäcken i magen (anadenia ventriculi). Dessa förändringar, som skapar "pärlemorfärg" som är kända av patologer från förra seklet, finns in vivo genom gastroskopisk undersökning (se ovan) eller genom biopsi i magslemhinnan.

Konceptet som framlades av ett antal författare (Taylor, 1959, Roitt och medarbetare, 1964) om den autoimmuna genen av gastrisk atrofi med skadlig anemi förtjänar uppmärksamhet. Till stöd för detta koncept visar detekteringen i serum hos de flesta patienter med perniciös anemi specifika, temporärt försvinner under inverkan av kortikosteroider antikroppar mot parietala och huvudceller i de gastriska körtlar, och immunfluorescensdata, som visade närvaron av antikroppar fixerade i cytoplasman i parietalceller.

Det antas att autoantikroppar mot magsceller spelar en patogenetisk roll vid utveckling av atrofi i magslemhinnan och efterföljande kränkningar av dess sekretoriska funktion.

Genom mikroskopisk undersökning av biopsierad magslemhinna hittades signifikant lymfoidinfiltration i den senare som anses vara bevis för involvering av immunkompetenta celler i frigörande av en organspecifik autoimmun inflammatorisk process med efterföljande atrofi i magslimhinnan.

I detta avseende är anmärkningsvärt frekvensen av kombinationer av det histologiska mönstret av atrofi och lymfoidinfiltrering av magslemhinnan med Hashimotos lymfoida thyroidit som är karakteristisk för Birmer's skadliga anemi. Dessutom visar döda patienter med anemi av Birmer ofta tecken på thyroidit (vid obduktion).

Det immunologiska samhället av Birmer's anemi och Hashimoto's thyroidit talar för att upptäcka antityroidantikroppar i blodet hos patienter med Birmes anemi, å andra sidan, av antikroppar mot de täckande cellerna i magslemhinnan hos patienter med skador på sköldkörteln. Enligt Irvine och medförfattare (1965) finns antikroppar mot magefötterna i 25% av patienterna med Hashimoto thyroidit (anti-thyroidantikroppar hos dessa patienter finns i 70% av fallen).

Av intresse är resultaten av studier nativa anemi patienter Biermer: enligt olika författare, antikroppar mot de parietala cellerna i magslemhinnan mot sköldkörtelceller, liksom olämplig utsöndring och adsorption (med avseende på vitamin B 12) mage, markerade ej mindre än 20 % av inhemska patienter med Birmer pernicious anemi.

Enligt ny forskning som utförs av en radiodiffuzionnogo metod på 19 patienter med perniciös anemi, har en grupp amerikanska forskare visat sig existera i blodserum hos patienter med antikroppar, eller "blockerande" intrinsic factor, eller bindning som inre faktor (WF), och en uppsättning VF + B12.

Enligt flera författare (Ardeman en. Chanarin, 1963, et al.), Anti-WF-antikroppar som finns i gammaglobulinfraktionen (IgG) serum i 50-65% av patienterna B12-brist anemi.

Anti-HF antikroppar återfinns också i magsaften och saliven hos patienter med anemi av Birmer.

Antikroppar detekteras också i blodet hos spädbarn (upp till 3 veckors ålder) födda från patienter med skadlig anemi hos mödrar som innehåller anti-HF-antikroppar i blodet.

I barndomen bildar B12-brist anemi uppträdande med intakt magslemhinnan men med försämrad produktion av inre faktor (cm. Nedan), antikroppar med avseende på den sista (WF anti-antikropp) detekteras hos ca 40% av fallen.

Inga antikroppar detekteras vid barndomsperniciell anemi på grund av nedsatt absorption av vitamin B 12 på tarmhalten.

I ljuset av ovanstående data verkar den djupa patogenesen av B12-bristanemi i Birmer vara en autoimmun konflikt.

Schematiskt kan förekomsten av neuroanemiskt (B12-bristfälligt) syndrom i Addisons sjukdom - Birmers sjukdom representeras enligt följande.

Frågan om förhållandet mellan perniciös anemi och gastrisk cancer kräver särskild hänsyn. Denna fråga har länge lockat uppmärksamheten hos forskare. Redan sedan de första beskrivningarna av malign anemi var det känt att denna sjukdom ofta kombineras med maligna neoplasmer i magen.

Enligt statistik från Förenta staterna (CIT. Wintrobe) uppstår gastrisk cancer hos 12,3% (i 36 fall av 293) som dog av malign anemi över 45 år. Enligt konsoliderade data som samlats in av A. V. Melnikov och N. S. Timofeev är incidensen av gastrisk cancer hos patienter med illamående anemi, som grundas på kliniska, radiologiska och sektionsmaterial, 2,5%, dvs. cirka 8 gånger mer än bland befolkningen (0,3%). Frekvensen av gastrisk cancer hos patienter med perniciell anemi, enligt samma författare, är 2-4 gånger högre än för gastrisk cancer hos personer i relevanta åldrar som inte lider av anemi.

Den ökade incidensen av gastrisk cancer hos patienter med skadlig anemi under senare år lockar uppmärksamhet, vilket bör hänföras till förlängningen av patienternas liv (på grund av effektiv Bia-behandling) och progressiv omstrukturering av magslemhinnan. I de flesta fall är det patienter med skadlig anemi, som blir sjuk med magkreft. Man bör emellertid inte förlora möjligheten att magsaften ibland ger en bild av skadlig anemi. Samtidigt är det inte nödvändigt, som vissa författare har föreslagit, att cancer ska påverka magefondens avdelning, även om lokaliseringen av tumören i detta avsnitt definitivt är "försvårande". Enligt S. A. Reinberg, av 20 patienter med en kombination av gastrisk cancer och skadlig anemi, var endast tumören lokaliserad i hjärt- och subkardiella regioner. i 5, en tumör hittades i antrum, i 11 - i magen av magen. Perniciously anemic blodbild kan utvecklas med någon lokalisering av magecancer, åtföljd av diffus atrofi av slemhinnan med involvering av fundus i magen i processen. Det finns fall då den utvecklade perniciösa anemiska blodbilden var det enda symptomet på magkanker (ett liknande fall beskrivs av oss) 1.

Skyltar, misstänkta i den meningen att utveckla cancer i magsäcken hos patienter med perniciös anemi bör övervägas, dels en förändring i den typ av anemi med hyperchromic på normogipohromny andra utvecklas i patienter refraktära mot behandling med vitamin B12, och tredje, uppkomsten av nya symtom, okarakteristisk för skadlig anemi som sådan: förlust av aptit, viktminskning. Utseendet på dessa symtom kräver att läkaren omedelbart undersöker patienten i riktning mot ett eventuellt gastrisk blastom.

Det bör understrykas att även en negativ röntgenundersökning av magen inte kan garantera att tumör saknas.

Om det till och med finns några kliniska hematologiska symtom som föreslår rimlig misstanke om utvecklingen av ett blastom, är det därför nödvändigt att överväga, som visat, ett operativt ingrepp - en försöks-laparotomi.

Prognos. Hepatisk terapi, föreslagen 1926, och modern behandling med vitamin B i2 förändrade i grunden sjukdomsförloppet, som har förlorat sin "malignitet". Nu är det en sällsynthet att det dödliga resultatet av illamående anemi, som uppträder med syreförlängning av kroppen (anoxi) i ett tillstånd av koma. Trots att inte alla symtom på sjukdomen försvinner under remission, är det emellertid kvarhållande blodförgiftning, som är resultatet av det systematiska intaget av antianemiska läkemedel, vilket motsvarar en praktisk återhämtning. Det finns fall av fullständig och slutlig återhämtning, särskilt för de patienter som inte har haft tid att utveckla ett nervöst syndrom.

Behandling. För första gången rapporterade Minot och Murphy (1926) om behandling av 45 patienter med malign anemi med en speciell diet rik på råkallever. Den mest aktiva var fettfri kalvlever, hoppades över två gånger genom köttkvarn och ordinerades till patienten 200 g per dag 2 timmar före måltid.

En stor framgång i behandlingen av skadlig anemi var tillverkningen av effektiva leverextrakt. Av de parenteralt administrerade extrakten av levern var sovjetisk Campolon, extraherad från nötkreaturlever och producerad i 2 ml ampuller, den mest kända. I samband med rapporter om koboltets antianemiska roll har leverkoncentrat berikat med kobolt skapats. Detta sovjetiska läkemedel, anti-anemone, användes framgångsrikt i hemmakliniker för att behandla patienter med skadlig anemi. Antianemins dosering är 2 till 4 ml per muskel dagligen tills hematologisk remission erhålls. Övning har visat att en enda injektion av en massiv dos campolon i 12-20 ml (den så kallade "campolonstrejken") motsvarar effekten av en fullständig dos av injektioner av samma läkemedel, 2 ml dagligen.

Enligt moderna studier beror specificiteten av levermedicinernas verkan på skadlig anemi på innehållet av hematopoiesis-vitamin (B12). Basen för standardiseringen av antianemiska läkemedel är därför det kvantitativa innehållet av vitamin B12 i mikrogram eller gamma per ml. Campolon av olika serier innehåller 1,3 till 6 μg / ml, antianemin - 0,6 μg / ml vitamin B12.

I samband med produktionen av syntetisk folsyra användes den senare för att behandla skadlig anemi. Utnämnd per os eller parenteralt i en dos av 30-60 mg eller mer (upp till högst 120-150 mg pro-dö) leder folsyra till en snabb påbörjad remission hos en patient med skadlig anemi. Den negativa egenskapen hos folsyra är emellertid att den leder till ökad konsumtion av vävnad vitamin B12. Enligt vissa rapporter förhindrar folsyra inte utvecklingen av funcellens myelos och med långvarig användning bidrar även till den. Därför har folsyra i Addison-Birmer-anemi inte använts.

För närvarande, i samband med införandet i utbredd övning av vitamin B12, har de ovan nämnda ämnena vid behandling av skadlig anemi, som har använts i 25 år (1925-1950), förlorat sin betydelse.

Den bästa patogenetiska effekten vid behandling av skadlig anemi uppnås från parenteral (intramuskulär, subkutan) användning av vitamin B12. Det är nödvändigt att skilja mellan mättnadsterapi eller "chockterapi" som utförts under perioden för förvärring och "underhållsbehandling", som utfördes under eftergivningsperioden.

Mättnadsterapi. Ursprungligen, baserat på det dagliga mänskliga behovet av vitamin B12, bestämt vid 2-3 mcg, föreslogs att administrera relativt små doser av vitamin B12-15 dagligen eller 30 var 1-2 dagar. Samtidigt troddes det att administrationen av stora doser är opraktisk på grund av det faktum att det mesta av vitamin B12 som erhållits över 30 utsöndras i urinen. Efterföljande studier visade emellertid att plasma B12-bindningsförmågan (beroende huvudsakligen på innehållet i sebra-globulin) och graden av utnyttjande av vitamin B12 varierar beroende på kroppens behov av vitamin B12, med andra ord graden av vitamin B12-brist i vävnaderna. Det normala innehållet av vitamin B12 i sistnämnda är enligt Ungley 1,000-2,000 (0,1-0,2 g), varav hälften står för levern.

Enligt Mollin och Ross, i en kraftig B12-brist på kroppen, som uppenbarar sig kliniskt som en bild av funulär myelos, efter en injektion av 1000  av vitamin B12, behålls 200-300 i kroppen.

Klinisk erfarenhet har visat att även om små doser av vitamin B12 i praktiken leder till klinisk förbättring och återställande av normala (eller nära normala) blodparametrar, är de fortfarande otillräckliga för att återställa vävnadsreserverna av vitamin B12. Nedonasyschennost organism vitamin B12 visar sig i den kända underlägsenhet av kliniska och hematologiska remission (bevarande av restfenomen glossit och speciellt neurologiska fenomen makrocytos erytrocyter), och tendensen att tidigt återfall av sjukdomen. Av ovanstående skäl anses användningen av små doser av vitamin B12 olämplig. För att eliminera B12-vitaminbristen under perioden för förvärring av skadlig anemi, föreslås det nu att använda medelvärden 100-200 och stora 500-1000 doser vitamin B12.

I praktiken kan vitamin B12-injektioner på 100-200  dagligen under den första veckan (innan en retikulocytkris) börjar och senare en dag före uppkomsten av hematologisk remission rekommenderas som en förvärring av skadlig anemi. I genomsnitt, med en behandlingskurs på 3-4 veckor, är kursdosen av vitamin B12 1500-3000.

När funikulyarnogo mieloze visas mer massiv (trummor) doser av vitamin B12 - vid 500-1000  dagligen eller varannan dag under 10 dagar, och ytterligare 1-2 gånger per vecka tills en stabil terapeutisk effekt - försvinnandet av alla neurologiska symtom.

Positiva resultat - märkbar förbättring hos 11 av 12 patienter med funulärmyelos (och hos 8 patienter med återställning av arbetsförmåga) - erhölls av L. I. Yavorkovsky med endolubatadministrering av vitamin B12 i en dos av 15-200 mcg med intervall på 4-10 dagar, för en total kurs behandlingar upp till 840 mcg. Med tanke på risken för komplikationer, tills den uttalade meningeal syndrom (huvudvärk, illamående, nackstelhet, feber) bör begränsas till indikationen endolyubalnomu införandet av vitamin B12 exceptionellt svåra fall berg myelosis. Andra metoder för behandling av funulär myelos som använts under det senaste förflutet: Spinal diatermi, rå fläskmag i stora doser (300-400 g per dag), vitamin B1, 50-100 mg per dag - har nu förlorat sin betydelse, med undantag av vitamin B1 rekommenderas för neurologiska störningar, särskilt i den så kallade polyneuritiska formen.

Varaktigheten av behandling med vitamin B12 för funulär myelos är vanligtvis 2 månader. Kursdos av vitamin B12 - från 10 000 till 25 000.

Chevallier rekommenderas för att få en stabil remission utföra långtidsbehandling med vitamin B12 i massiva doser (dag 500-1000 ) för att ge de högsta nivåerna av röda blodkroppar (hemoglobin - 100 enheter, erytrocyter - över 5 miljoner).

I samband med långvarig användning av massiva doser av vitamin B12 uppstår frågan om hypervitaminos B12. Denna fråga löses negativt på grund av snabb eliminering av vitamin B12 från kroppen. Den ackumulerade rika kliniska erfarenheten bekräftar den praktiska frånvaron av tecken på en glut av kroppen med vitamin B12 även efter långvarig användning.

Oral användning av vitamin B12 är effektiv i kombination med samtidig intag av gastrisk anti-anemisk faktor - gastromukoprotein. Gynnsamma resultat erhölls vid behandling av patienter med skadlig anemi genom användning av orala tabletter innehållande vitamin B12 i kombination med gastromukoprotein.

I synnerhet, har positiva resultat uppnåtts vid användning av en tillredning i hushåll mukovit (framställning produceras i tabletter innehållande 0,2 g gastromukoproteina slemhinna pyloric mage RCN och 200 eller 500 mikrogram vitamin B12).

Under de senaste åren har det rapporterats om positiva resultat av behandling av patienter med skadlig anemi med vitamin B12, administrerad oralt i en dos av minst 300 per dag utan inneboende faktor. Samtidigt kan man räkna med att absorptionen av till och med 10% av injicerat vitamin B12, dvs cirka 30, är ​​tillräckligt för att säkerställa uppkomsten av hematologisk remission.

Föreslås också administreras vitamin B12 och andra sätt, sublingual och intranasal - i form av droppar eller genom sprutning - i dosen av 100-200 mg dagligen tills uppkomsten av remission följt av underhållsterapi 1-3 gånger i veckan.

Enligt våra observationer, sker omvandlingen hematopoies under de första 24 timmarna efter injektion av vitamin B12, och den slutliga normalisering av benmärgs hematopoies fullständig efter 48-72 timmar efter administrering av vitamin B12.

Möjligheten att transformera den megaloblastiska typen av blodbildning till den normoblastiska lösningen löses i ljuset av den enhetliga teorin ur synvinkel av genen av erytroblaster av vilken typ som helst från en enda föräldercell. Som ett resultat av uppkomsten av benmärgsmättnad med "erytrocytmognadfaktor" (vitamin B12, folinsyra) förändras utvecklingsriktningen för basofila erytroblaster. Den senare, i processen med differentierande uppdelning, omvandlas till celler i normoblastserien.

Inom 24 timmar efter injektionen av vitamin B12 uppstår radikala förändringar i blodbildning, vilket resulterar i massdelning av basofila erytroblaster och megaloblaster, varvid de senare differentierar till nya former av erytroblaster - huvudsakligen meso- och mikrogenerering. Det enda tecknet som pekar på de "megaloblastiska förflutna" av dessa celler är disproportionen mellan den höga graden av hemoglobinisering av cytoplasman och kärnan som fortfarande har sin lösa struktur. När cellerna mognar släpper dissociationen i utvecklingen av kärnan och cytoplasman ut. Ju närmare cellen till den slutliga mognaden desto mer närmar sig normoblastet. Den fortsatta utvecklingen av dessa celler - deras dehydrering, den slutliga hemoglobiniseringen och omvandlingen till röda blodkroppar - sker enligt normoblastisk typ, i en accelererad takt.

På granulopoiesis del finns en förbättrad regenerering av granulocyter, i synnerhet eosinofiler, bland vilka det finns ett skarpt skifte till vänster med utseendet av ett signifikant antal eosinofila promyelocyter och myelocyter. Tvärtom, bland neutrofiler, finns ett skifte till höger med absolut övervägande av mogna former. Det viktigaste är försvinnandet av polysegmento-nukleära neutrofiler som är karakteristiska för skadlig anemi. Under samma period observeras återställandet av den normala morfofysiologin hos jätte benmärgsceller och den normala processen för trombocytbildning.

Retikulocytkris uppträder på 5-6: e dagen.

Hematologisk remission bestäms av följande indikatorer: 1) uppkomsten av en retikulocytisk reaktion; 2) normalisering av benmärgshematopoiesis; 3) normalisering av perifert blod 4) återställande av det normala innehållet av vitamin B12 i blodet.

Retikulocytreaktionen, uttryckt grafiskt som en kurva, beror i sin tur på graden av anemi (det är omvänt proportionellt mot det ursprungliga röda blodkroppsantalet) och hastigheten på benmärgsreaktionen. Ju snabbare kurvan stiger, desto långsammare faller den, ibland avbruten av den andra ökningen (speciellt vid oregelbunden behandling).

Isaacs och Friedeman har föreslagit en formel enligt vilken man i varje fall kan beräkna den maximala procentsatsen retikulocyter som förväntas under inverkan av behandlingen:

där R är den förväntade maximala procenttalet av retikulocyter; En är det ursprungliga antalet röda blodkroppar i miljoner.

Ett exempel. Antalet röda blodkroppar på dagen för behandlingens inledande var 2 500 000.

Den direkta effekten av vitamin B12-terapi i den meningen att replikera perifert blod med nybildade röda blodkroppar börjar endast påverka 5-6: e dagen efter administrering av det antianemiska läkemedlet. Andelen hemoglobin ökar långsammare än antalet erytrocyter, därför minskar färgindikatorn i remissionsteget vanligtvis och blir mindre än en (fig 44). Parallellt med upphörandet av megaloblastisk erytropois och återställandet av den normala blodbilden minskar symtomen på ökat erytrocytförfall: integralernas yellowness försvinner, levern och mjälten minskar till normal storlek, mängden pigment i serum, gall, urin och avföring minskar.

Fig. 44. Dynamik av blodparametrar som påverkas av vitamin B12.

Klinisk remission uttrycks vid försvinnandet av alla patologiska symptom, inklusive anemiska, dyspeptiska, neurologiska och okulära symtom. Undantaget är histaminresistent akhilia, som vanligtvis kvarstår under remission.

Förbättring i det allmänna tillståndet: en kraftökning, försvinnandet av diarré, en temperaturminskning - uppträder vanligen före försvinnandet av anemiska symptom. Glossit elimineras något långsammare. I sällsynta fall finns det en återhämtning av magsekretion. Nervösa fenomen minskar till viss del: parestesier och jämn ataxi försvinner, djup känslighet återställs, sinnesstämningen förbättras. I svåra former är de nervösa fenomenen knappast reversibla, vilket är förknippat med degenerativa förändringar i nervvävnaden. Effektiviteten av behandlingen med vitamin B12 har en känd gräns när den når tillväxten av kvantitativa blodindex slutar. På grund av en snabbare ökning av antalet erytrocyter jämfört med en ökning av hemoglobin sjunker färgindikatorn till 0,9-0,8 och ibland lägre blir anemi hypokrom. Det verkar som att terapi med vitamin B12, som bidrar till maximal användning av järn för att bygga hemoglobin med blod i blodet, leder till förlusten av sina reserver i kroppen. Utvecklingen av hypokromisk anemi under denna period gynnas även av minskad absorption av dietjärn på grund av achyli. Under denna sjukdomsperiod är det därför lämpligt att byta till behandling med järnpreparat - Ferrum hydrogenio reductum, 3 g per dag (det är nödvändigt att dricka saltsyra) eller hemostimulin. En indikation för administrering av järn till patienter med skadlig anemi kan vara en minskning av plasmalåsen från förhöjd (upp till 200-300%) under perioden för förvärring av antal till subnormal under remission. En indikator på den positiva effekten av järn under denna period är en ökning av användningen av radioaktivt järn (Fe 59) från 20-40% (före behandling) till normen (efter behandling med vitamin B12).

Frågan om användningen av blodtransfusioner för skadlig anemi i varje fall bestäms enligt vittnesbördet. Den obestridliga indikationen är pernicisk koma, vilket utgör ett hot mot patientens liv på grund av ökad hypoxemi.

Trots de briljanta prestationerna i behandlingen av skadlig anemi kvarstår problemet med det slutliga botemedlet fortfarande oupplöst. Även i eftergift med normala blodtal kan man upptäcka karakteristiska förändringar av erytrocyter (anisopocylocytos, isolerade makrocyter) och en förändring av neutrofiler till höger. En studie av magsaft avslöjar i de flesta fall permanent Achilia. Förändringar i nervsystemet kan utvecklas även i frånvaro av anemi.

Med uppsägningen av införandet av vitamin B12 (i en eller annan form) finns det ett hot om återkommande sjukdom. Kliniska observationer visar att sjukdomen återkommer vanligen mellan 3 och 8 månader efter att behandlingen avslutats.

I sällsynta fall återkommer sjukdomen efter några år. Så, hos en 60-årig patient som vi observerade återföll endast 7 (!) År från det att vitamin B12 helt stoppades.

Underhållsterapi består i att förskriva profylaktiskt (anti-återfall) intag av vitamin B12. Det bör antas att det dagliga behovet av en person i honom, enligt observationerna från olika författare, är från 3 till 5. Baserat på dessa data är det rekommenderat att administrera patienten 2-3 gånger i månaden, 100 eller i veckan, 50 B12-vitamin i form av injektioner för att förhindra återkommande perniciell anemi.

Som underhållsbehandling i ett tillstånd av fullständig klinisk och hematologisk remission och för förebyggande av återfall kan läkemedel med oral effekt också rekommenderas - mucovit med eller utan inneboende faktor (se ovan).

Prevention. Förebyggande av exacerbationer av skadlig anemi reduceras till systematisk administrering av vitamin B12. Datum och doser ställs in individuellt (se ovan).

Med tanke på åldersegenskaperna (vanligtvis äldre patienter), liksom det befintliga patologiska substratet hos sjukdomen - atrofisk gastrit, som anses vara ett precanceröst tillstånd, är det nödvändigt att utöva rimlig (inte överdriven!) Onkologisk alertness för varje patient med skadlig anemi. Patienter med skadlig anemi är föremål för uppföljning i samband med obligatorisk blodkontroll och röntgenundersökning av mag-tarmkanalen minst en gång om året (oftare om det finns misstankar).