logo

Vad är agranulocytos - orsaker, symtom och behandling

Vad är det Agranulocytos är ett patologiskt tillstånd, vars huvudsakliga diagnostiska kriterium är en minskning av det totala blodtalet (i formeln) av den totala nivån av leukocyter till 1 · 109/1 exakt på grund av granulocytfraktionen.

Granulocyter är en population av leukocyter innehållande kärnan. De är i sin tur uppdelade i tre delpopulationer - basofiler, neutrofiler och eosinofiler. Namnet på var och en av dem beror på de särskilda egenskaperna för färgning, vilket indikerar den biokemiska kompositionen.

Det anses villkorligt att neutrofiler ger antibakteriell immunitet, eosinofiler - antiparasitisk. Sålunda är huvudfunktionen och den viktigaste faktorn för hotet mot patientens liv den plötsliga förlusten av förmågan att motstå olika infektioner.

Orsaker till agranulocytos

När den autoimmuna formen av syndromet i funktionen av immunsystemet uppträder ett visst misslyckande, vilket resulterar i att antikroppar (de så kallade autoantikropparna) aggregerar granulocyter och därigenom orsakar deras död.

Vanliga orsaker till sjukdomen:

  1. Virusinfektioner (orsakade av Epstein-Barr-viruset, cytomegalovirus, gul feber, viral hepatit) följs vanligtvis av måttlig neutropeni, men i vissa fall kan agranulocytos utvecklas.
  2. Joniserande strålning och strålbehandling, kemikalier (bensen), insekticider.
  3. Autoimmuna sjukdomar (till exempel lupus erythematosus, autoimmun thyroidit).
  4. Allvarliga generaliserade infektioner (både bakteriella och virala).
  5. Avmagring.
  6. Genetiska störningar.

Läkemedel kan orsaka agranulocytos som ett resultat av direkt förtryck av blodbildning (cytostatika, valproinsyra, karbamazepin, beta-laktamantibiotika) eller fungera som haptens (guldpreparat, antityroid-läkemedel etc.).

form

Agranulocytos är medfödd och förvärvad. Medfödd är associerad med genetiska faktorer och är extremt sällsynt.

Förvärvade former av agranulocytos detekteras med en frekvens av 1 fall per 1 300 personer. Det beskrivits ovan att, beroende på egenskaperna hos den patologiska mekanismen som ligger bakom granulocyternas död, utmärks följande typer av det:

  • myelotoxisk (cytotoxisk sjukdom);
  • autoimmun;
  • hapten (läkemedel).

Känd är också den genuiniska (idiopatiska) formen i vilken orsaken till utvecklingen av agranulocytos inte kan fastställas.

Av naturens karaktär är agranulocytos akut och kronisk.

Symptom på agranulocytos

Symtomatologi börjar inträffa efter att innehållet av anti-leukocytantikroppar i blodet når en viss gräns. I det avseendet, när agranulocytos uppträder, är personen huvudsakligen oroad över följande symtom:

  • dåligt generellt välbefinnande - allvarlig svaghet, pall och svettning;
  • feber (39º-40º), frossa;
  • Utseendet av sår i munnen, mandlarna och mjuka gommen. I detta fall känner personen en ont i halsen, det är svårt för honom att svälja, salivation framträder;
  • lunginflammation;
  • sepsis;
  • ulcerös lesion i tunntarmen. Patienten känner sig uppblåst, han har löst avföring, krampar i magsår.

Förutom de allmänna manifestationerna av agranulocytos sker förändringar i blodprovet:

  • hos människor minskar totalt antal leukocyter kraftigt;
  • Det finns en droppe i neutrofilerna, upp till fullständig frånvaro;
  • relativ lymfocytos;
  • ökning i ESR.

För att bekräfta förekomst av agranulocytos hos människor förskriva en benmärgsstudie. Efter diagnosen börjar nästa steg - behandlingen av agranulocytos.

Diagnos av agranulocytos

Den grupp av potentiell risk för utveckling av agranulocytos består av patienter som har genomgått allvarlig infektionssjukdom, som mottar strålning, cytotoxisk eller annan läkemedelsterapi som lider av kollagenos. Ur kliniska data är kombinationen av hypertermi, ulcerativa nekrotiska lesioner av synliga slemhinnor och hemorragiska manifestationer av diagnostiskt värde.

Det viktigaste för att bekräfta agranulocytos är ett allmänt blodprov och benmärgspunktur. Perifer blodbild karakteriseras av leukopeni (1-2x109 / l), granulocytopeni (mindre än 0,75x109 / l) eller agranulocytos, måttlig anemi och i svår graderad trombocytopeni. I studien av myelogram avslöjade en minskning av antalet myelokaryocyter, en minskning av antalet och störningen av mognad av celler i neutrofila bakterier, närvaron av ett stort antal plasmaceller och megakaryocyter. För att bekräfta den autoimmuna naturen av agranulocytos detekteras antineutrofilantikroppar.

Alla patienter med agranulocytos har visat sig ha en röntgenkropp, upprepade blodprov för sterilitet, ett biokemiskt blodprov, ett samråd med en tandläkare och en otolaryngolog. Differentiera agranulocytos är nödvändig från akut leukemi, hypoplastisk anemi. Eliminering av HIV-status är också nödvändig.

komplikationer

Myelotoxisk sjukdom kan ha följande komplikationer:

  • Lunginflammation.
  • Sepsis (blodförgiftning). Ofta finns det stafylokock sepsis. Den farligaste komplikationen för patientens liv;
  • Perforering i tarmarna. Ileum är mest känslig för bildandet av genomgående hål;
  • Svår svullnad i tarmslimhinnan. Samtidigt har patienten en intestinal obstruktion;
  • Akut hepatit. Ofta bildas epitelial hepatit under behandlingen.
  • Bildandet av nekros. Avser infektiösa komplikationer;
  • Blodförgiftning. Ju mer en patient har en myelotoxisk typ av sjukdom, ju svårare är det att eliminera hennes symtom.

Om sjukdomen orsakas av haptener eller uppstår på grund av svag immunitet, uppträder symtomen på sjukdomen tydligt. Bland de källor som orsakar infektion, avger en saprofytisk flora, som inkluderar pseudomonas eller E. coli. I detta fall har patienten en stark förgiftning, temperaturen stiger till 40-41 grader.

Hur man behandlar agranulocytos?

I varje fall beaktas ursprunget för agranulocytos, dess svårighetsgrad, förekomsten av komplikationer, patientens allmänna tillstånd (kön, ålder, comorbiditeter etc.).

När agranulocytos detekteras indikeras komplex behandling, inklusive ett antal åtgärder:

  1. Hospitalisering i hematologiska avdelningen på sjukhuset.
  2. Patienterna placeras i ett boxat rum där luftdesinfektion genomförs regelbundet. Helt sterila förhållanden hjälper till att förhindra infektion med bakteriell eller virusinfektion.
  3. Parenteral nutrition är indicerad för patienter med nekrotiserande enteropati.
  4. Omhändertagande muntlig vård är ofta sköljning med antiseptika.
  5. Etiotropisk terapi syftar till att eliminera orsaksfaktorn - uppsägning av strålterapi och införande av cytostatika.
  6. Antibiotikabehandling är föreskriven för patienter med purulent infektion och svåra komplikationer. För att göra detta, använd genast två bredspektrum droger - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Behandlingen kompletteras med svampmedel - "Nystatin", "Fluconazol", "Ketokonazol".
  7. Leukocytkoncentrattransfusion, benmärgstransplantation.
  8. Användning av glukortikoider i höga doser - "Prednisolon", "Dexametason", "Diprospana".
  9. Stimulering av leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
  10. Avgiftning - parenteral administrering av "Hemodez", glukoslösning, isotonisk natriumkloridlösning, "Ringer" -lösning.
  11. Korrigering av anemi - till exempel. för IDA järnberedningar: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
  12. Behandling av hemorragisk syndrom - trombocytransfusioner, införandet av "Ditsinona", "Aminocaproic acid", "Vikasola".
  13. Behandling av munhålan med Levorins lösning, smörjning av sår med havtornsolja.

Prognosen för behandling av en sjukdom är vanligtvis gynnsam. Det kan förvärra utseendet av foci av vävnadsnekros och smittsamma sår.

Förebyggande åtgärder

Förebyggande av agranulocytos består huvudsakligen av att genomföra en noggrann hematologisk kontroll under behandling med myelotoxiska läkemedel, med undantag av upprepad användning av läkemedel som tidigare orsakat fenomenet immun agranulocytos hos en patient.

En ogynnsam prognos observeras med utvecklingen av svåra septiska komplikationer, återutveckling av hapten agranulocytos

agranulocytos

Agranulocytos är ett kliniskt hematologiskt syndrom, som är baserat på en kraftig minskning eller frånvaro av neutrofila granulocyter bland de cellulära elementen i perifert blod. Agranulocytos åtföljs av utvecklingen av smittsamma processer, tonsillit, ulcerös stomatit, lunginflammation, hemorragiska manifestationer. Av komplikationerna är ofta sepsis, hepatit, mediastinit, peritonit. Av primär betydelse för diagnosen agranulocytos är studien av hemogram, benmärgspunktur, detektion av antineutrofilantikroppar. Behandlingen syftar till att eliminera orsakerna till agranulocytos, förebyggande av komplikationer och återställande av blodbildning.

agranulocytos

Agranulocytos är en förändring i mönstret av perifert blod som utvecklas i ett antal oberoende sjukdomar och kännetecknas av en minskning av granulocyternas antal eller försvinnande. I hematologi innebär agranulocytos en minskning av antalet granulocyter i blodet mindre än 0,75 x 10 9/1, eller ett totalt antal leukocyter under 1 x 10 9/1. Medfödd agranulocytos är extremt sällsynt; Det förvärvade tillståndet diagnostiseras med en frekvens på 1 fall per 1200 personer. Kvinnor lider av agranulocytos 2-3 gånger oftare än män; vanligtvis detekteras syndromet vid 40 års ålder. För närvarande, på grund av den omfattande användningen av cytotoxisk terapi inom medicinsk praxis, samt framväxten av ett stort antal nya farmakologiska medel har incidensen av agranulocytos ökat signifikant.

Agranulocytos klassificering

Först av allt är agranulocytos uppdelad i medfödda och förvärvade. Den senare kan vara ett självständigt patologiskt tillstånd eller ett av manifestationerna av ett annat syndrom. Den ledande patogenetiska faktorn är myelotoxisk, immunhapten och autoimmun agranulocytos. En idiopatisk (gen) form med en okänd etiologi isoleras också.

Enligt de kliniska kursens egenskaper särskiljer de akut och återkommande (kronisk) agranulocytos. Agranulocytos svårighetsgrad beror på antalet av granulocyter i blodet och kan vara ljus (vid en nivå av granulocyter 1,0-0,5h10 9 / l), mitten (nivå minst 0,5h10 9 / L) eller tunga (i frånvaro av granulocyter i blodet ).

Granulocyters roll i kroppen

Granulocyter kallas leukocyter, i vars cytoplasma bestäms, när de färgas, specifik granularitet (granuler). Granulocyter produceras i benmärgen, och hör därför till cellerna i myeloid-serien. De utgör den största gruppen vita blodkroppar. Beroende på egenskaperna hos färgningen av granulerna är dessa celler uppdelade i neutrofiler, eosinofiler och basofiler - de skiljer sig åt i deras funktioner i kroppen.

Andelen neutrofila granulocyter står för upp till 50-75% av alla vita blodkroppar. Bland dem är mogna segmenterade (normala 45-70%) och omogna stabutnutrofiler (normala 1-6%). Ett tillstånd som kännetecknas av ökade neutrofilantal kallas neutrofili; i fallet med en minskning av antalet neutrofiler talar de om neutropeni (granulocytopeni) och i frånvaro av det talar de om agranulocytos. I kroppen spelar neutrofila granulocyter rollen som huvudskyddande faktor mot infektioner (främst mikrobiell och svamp). När ett infektiöst medel introduceras, flyttar neutrofiler genom kapillärväggen och rusar in i vävnaden till infektionsstället, fagocytiserar och förstör bakterier med sina enzymer, som aktivt bildar det lokala inflammatoriska svaret. Vid agranulocytos är kroppens reaktion på introduktionen av en infektionspatogen ineffektiv, vilket kan åtföljas av utvecklingen av dödliga septiska komplikationer.

Orsaker till agranulocytos

Myelotoxisk agranulocytos uppstår på grund av undertryckningen av framkallande celler av myelopoiesis i benmärgen. Samtidigt noteras en minskning av nivån av lymfocyter, retikulocyter och blodplättar i blodet. Denna typ av agranulocytos kan utvecklas vid exponering för joniserande strålning, cytostatika och andra farmakologiska medel (kloramfenikol, streptomycin, gentamicin, penicillin, kolchicin, aminazin) etc.

Immun agranulocytos är associerad med bildandet av antikroppar i kroppen, vars verkan riktas mot sina egna leukocyter. Förekomst haptenerade framkallar ett immun agranulocytos mottagnings sulfonamider, NSAID-pyrazolonderivat (amidopirina, dipyron, Aspirin, butadiona), läkemedel för behandling av tuberkulos, diabetes, helminthiasis som fungerar som haptener. De kan bilda komplexa föreningar med blodproteiner eller leukocytmembran, som blir antigener mot vilka kroppen börjar producera antikroppar. De senare är fixerade på ytan av de vita blodkropparna, vilket orsakar deras död.

Grunden för autoimmun agranulocytos är en patologisk reaktion av immunsystemet, åtföljd av bildandet av antineutrofilantikroppar. Denna typ av agranulocytos finns i autoimmun sköldkörtelit, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus och andra kollagenoser. Agranulocytos, som utvecklas hos vissa infektionssjukdomar (influensa, infektiös mononukleos, malaria, gul feber, tyfusfeber, viral hepatit, polio etc.) har också en immunförmåga. Allvarlig neutropeni kan signalera kronisk lymfocytisk leukemi, aplastisk anemi, Feltys syndrom och förekomma också parallellt med trombocytopeni eller hemolytisk anemi. Medfödd agranulocytos är en konsekvens av genetiska störningar.

Patologiska reaktioner som följer med agranulocytos, är i de flesta fall ulcerativa nekrotiska förändringar i huden, munslemhinnan och svalget, mindre ofta - konjunktivhålan, struphuvudet, magen. Nekrotiska sår kan förekomma i tarmslimhinnan, vilket orsakar perforering av tarmväggen, utveckling av tarmblödning; i blåsans och vagina. Mikroskopi av områden av nekros avslöjar frånvaron av neutrofila granulocyter.

Symptom på agranulocytos

Kliniken för immun agranulocytos utvecklas normalt akut, i motsats till myelotoxiska och autoimmuna varianter, där patologiska symptom uppstår och gradvis utvecklas. Tidiga manifestationer av agranulocytos inkluderar feber (39-40 ° C), svår svaghet, pallor, svettning, artralgi. Kännetecknas av ulcerativ-nekrotiska processer i slemhinnan i munnen och svalget (gingivit, stomatit, faryngit, tonsillit), nekrotisering av uvula, mjuk och hård smak. Dessa förändringar åtföljs av salivation, ont i halsen, dysfagi, spasmer i tuggmusklerna. Regional lymfadenit noteras, en måttlig utvidgning av levern och mjälte.

För myelotoxisk agranulocytos är förekomsten av måttligt uttalat hemorragiskt syndrom, som manifesteras av blödande tandkött, näsblödning, blåmärken och hematomer, hematuri typiskt. Med tarmens nederlag utvecklas nekrotisk enteropati, vars manifestationer kramar i buksmärta, diarré, uppblåsthet. I svår form är komplikationer som perforering i tarmen, peritonit möjliga.

När agranulocytos hos patienter kan uppleva hemorragisk lunginflammation, komplicerad av lungens abscesser och gangrän. Samtidigt är de fysiska och radiologiska data extremt knappa. Bland de vanligaste komplikationerna är perforering av den mjuka gommen, sepsis, mediastinit, akut hepatit.

Diagnos av agranulocytos

Den grupp av potentiell risk för utveckling av agranulocytos består av patienter som har genomgått allvarlig infektionssjukdom, som mottar strålning, cytotoxisk eller annan läkemedelsterapi som lider av kollagenos. Ur kliniska data är kombinationen av hypertermi, ulcerativa nekrotiska lesioner av synliga slemhinnor och hemorragiska manifestationer av diagnostiskt värde.

Det viktigaste för att bekräfta agranulocytos är ett allmänt blodprov och benmärgspunktur. Mönstret av perifert blod kännetecknas av leukopeni (1-2x10 9 / l), granulocytopeni (mindre än 0,75x10 9 / l) eller agranulocytos, måttlig anemi och vid svår graderad trombocytopeni. I studien av myelogram avslöjade en minskning av antalet myelokaryocyter, en minskning av antalet och störningen av mognad av celler i neutrofila bakterier, närvaron av ett stort antal plasmaceller och megakaryocyter. För att bekräfta den autoimmuna naturen av agranulocytos detekteras antineutrofilantikroppar.

Alla patienter med agranulocytos har visat sig ha en röntgenkropp, upprepade blodprov för sterilitet, ett biokemiskt blodprov, ett samråd med en tandläkare och en otolaryngolog. Differentiera agranulocytos är nödvändig från akut leukemi, hypoplastisk anemi. Eliminering av HIV-status är också nödvändig.

Behandling och förebyggande av agranulocytos

Patienter med verifierad agranulocytos bör införas på hematologiska avdelningen. Patienterna placeras i en isoleringsavdelning med aseptiska förhållanden, där regelbunden kvartsbehandling utförs, besök är begränsade, medicinsk personal arbetar endast i hattar, masker och skostorkar. Dessa åtgärder syftar till att förebygga smittsamma komplikationer. Vid nekrotisk enteropati överförs patienten till parenteral näring. Patienter med agranulocytos kräver noggrann muntlig vård (frekventa munsköljningar med antiseptiska lösningar, smörjning av slemhinnor).

Terapi av agranulocytos börjar med eliminering av den etiologiska faktorn (avskaffandet av myelotoxiska läkemedel och kemikalier etc.). För förebyggande av purulent infektion föreskrivs icke absorberbara antibiotika och antimykotiska läkemedel. Intravenös administrering av immunoglobulin och antistapylokockplasma, leukocytmasstransfusion och blodplättmassa har visats för hemorragiskt syndrom. I den immuna och autoimmuna naturen av agranulocytos administreras glukortikoider i höga doser. I närvaro av CIC och antikroppar i blodet utförs plasmaferes. Vid komplex behandling av agranulocytos används leukopoiesis stimulanter.

Förebyggande av agranulocytos består huvudsakligen av att genomföra en noggrann hematologisk kontroll under behandling med myelotoxiska läkemedel, med undantag av upprepad användning av läkemedel som tidigare orsakat fenomenet immun agranulocytos hos en patient. En ogynnsam prognos observeras med utvecklingen av svåra septiska komplikationer, återutveckling av hapten agranulocytos

Agranulocytosis vad är det

Agranulocytos är ett kliniskt hematologiskt syndrom, åtföljd av partiell eller fullständig försvinnande av agranulocyter från perifert blod. Agranulocytos är av två typer - myelotoxisk och immun. Den första kännetecknas av bevarande av enskilda granulocyter och kallas cytostatisk sjukdom.

Myelotoxisk agranulocytos

Denna sjukdom uppstår som ett resultat av störningen av granulocytbildningen i benmärgen eller deras död i benmärgen eller i perifert blod. Myelotoxisk agranulocytos utvecklas på grund av undertryckandet av benmärgshematopoiesis och termineringen av granulocytdifferentiering under påverkan av cytostatiska kemoterapeutiska läkemedel (cyklofosfamid, myelosan, klorbutin, etc.), joniserande strålning.

Blodbildning undertrycks också i akut leukemi, cancermetastaser i benmärgen och sarkomerna. Kloramfenikol agranulocytos utvecklas som ett resultat av en brist på enzymer som förvandlar droger till löslig form och säkerställer deras eliminering från kroppen.

Nyfödda har ökad känslighet för kloramfenikol och sulfa droger, eftersom de kännetecknas av fermentopeni.

Orsaken till immun agranulocytos

Anledningen är immun agranulocytos medicinering, är ofullständiga antigener eller haptener (aminopyrin, Analgin, sulfonamider, arsenik, kvicksilver diuretika, kinin, ftivazid och t. D.).

Som en följd av kombinationen av antikroppar med antigener som är lokaliserade på leukocyterytan, agglutination (limning och utfällning) uppträder lys (destruktion) och celldöd. Immun agranulocytos, liksom alla immunsjukdomar, präglas av snabb utveckling oavsett dosen av drogen.

Dessutom kan det bero på en immun agranulocytos utseende i blod antileykotsitarnyh auto-antikroppar i stora kollagenoser, såsom reumatoid artrit eller systemisk lupus erythematosus.

Symptom på agranulocytos

Symptom på agranulocytos börjar dyka upp efter att innehållet av anti-leukocytantikroppar i blodet når en viss gräns. Denna process åtföljs av en stark ökning av kroppstemperaturen. Laboratorieforskning visar en fullständig frånvaro av granulocyter i perifer blod och en ökning av ESR. Dessutom har vissa patienter en förstorad mjälte.

Myelotoxiska och immuna agranulocyter varierar i kliniska manifestationer. Myelotoxisk agranulocytos kännetecknas av långsam utveckling. I början är sjukdomen asymptomatisk. Misstanke om sjukdomens närvaro är endast möjlig med laboratorieforskning, vilket visar en minskning av antalet leukocyter.

Leukopeni åtföljs som regel av trombocytopeni och retikulopeni, och därefter utvecklas erytrocytopeni. För cytostatika sjukdom som kännetecknas av konsekvent utveckling av de två syndrom: oral, manifestationer som är stomatit, ödem, hyperkeratos, djup nekros och hematologiska tillsammans leukopeni, trombocytopeni, minskad retikulocytantal.

Vid en allvarlig sjukdomsförlopp reduceras trombocytantalet till kritiska gränser, vilket åtföljs av blödning och blödning vid injektionsställena och skadorna. Stora doser av cytostatika ger sådana komplikationer som cytostatisk enterit, kolit, esofagit, gastrit, nekrotisk enteropati.

Den senare sjukdomen utvecklas som ett resultat av de skadliga effekterna av cytostatika på epitel i mag-tarmkanalen. Med nekrotisk enteropati aktiveras den endogena gram-negativa tarmfloran. Symptom på sjukdomen liknar de kliniska manifestationerna av enterocolit: feber, minskning av blodtryck, hemorragisk syndrom.

Dessutom är cytostatisk sjukdom ofta komplicerad av lunginflammation. Immun agranulocytos, som orsakas av medicinen hos haptenic-gruppen, kännetecknas av en akut start. Granulocytopeni eller agranulocytos, som inte åtföljs av en minskning av blodplättar, lymfocyter och retikulocyter, utvecklas omedelbart efter det att läkemedlet tagits.

Som ett resultat av patologiska förändringar i patientens blod stiger kroppstemperaturen snabbt och mikrobiella komplikationer utvecklas (angina, lunginflammation, stomatit, etc.). Med återfall av agranulocytos minskar benmärgens celluläritet och sedan förstörs den.

För den period av återhämtning som sker efter lämplig terapi är reaktiv leukocytos karakteristisk med ett skifte till vänster. Med denna typ av leukocytos ökar antalet leukocyter till 15-20 x 103 i 1 μl eller 15 000-20 000 i 1 mm3. En ökning av innehållet av promyelocyter och myelocyter observeras i benmärgen, vilket indikerar återhämtning.

behandling

Patienter med agranulocytos uppvisas inpatientbehandling i ett isolerat rum där ultraviolett luftsterilisering utförs. När nekrotisk enteropati betyder fastande, parenteral näring. Dessutom kräver patienten noggrann vård av munslimhinnan, sterilisering av tarmarna med icke absorberbara antibiotika.

Om patientens temperatur stiger till 38 °, föreskrivs han bredspektrum antibiotika: 2-3 gram cemorin och 80 mg garamycin per dag. Dessutom visas intravenös administrering av karbenicillin, vars dagliga dos kan nå 30 g. Behandlingen utförs i 5 dagar eller mer.

I närvaro av bakteriella komplikationer av cytostatisk sjukdom, föreskrivs antibiotika, som undertrycker inte bara gramnegativ, men också gram-positiv flora, såväl som svampar. Glukokortikoidläkemedel används inte i detta fall. Dessutom utförs symptomatisk behandling.

När temperaturen är förhöjd, är analgin förskrivet, för störningar i hjärt-kärlsystemet, strofantin, erytrocyt och trombocytransfusioner (1-2 gånger i veckan).

Trombocytransfusion är av stor betydelse för förebyggande och behandling av trombocytopenisk blödning. Denna procedur är föreskriven inte bara när inre blödning detekteras, men också när små blödningar uppträder på bröstets och ansikts hud.

För att förebygga cytostatisk sjukdom vid behandling med cytostatika är det nödvändigt att genomföra regelbunden hematologisk övervakning, särskilt antalet leukocyter, minst 2-3 gånger i veckan.

I fallet med att minska nivån av leukocyter reduceras dosen av läkemedlet med 2 gånger. Vid diarré, gulsot, feber, stomatit, ska behandlingen stoppas.

Av särskild betydelse för förebyggande av infektiösa komplikationer är skapandet av aseptiska tillstånd för patienter. När tecken på immun agranulocytos uppträder är det nödvändigt att omedelbart avbryta användningen av läkemedelshapten, vilket är orsaken till sjukdomen.

För att stoppa bildandet av antikroppar i blodet ordineras patienten glukokortikoidsteroider - prednison, triamcilon eller deras analoger. Under den akuta perioden av dosen av dessa läkemedel bör vara ganska hög. Exempelvis kommer den dagliga dosen prednison i detta fall att vara 60-80 mg.

När leukocytinnehållet i patientens blod ökar, reduceras dosen av steroider snabbt, och när blodkompositionen normaliseras, stoppas behandlingen helt. Tillsammans med användningen av glukokortikosteroider är det nödvändigt att behandla bakteriekomplikationer.

I de första dagarna av sjukdomen förskrivs signifikanta doser antibiotika. Det rekommenderas att samtidigt använda 2-3 läkemedel som har olika effekter. För att förhindra bildning av nekros i munhålan visas frekvent sköljning med gramicidinlösningar, varav 1 ml späds i 100 ml vatten, liksom furatsilin i ett förhållande av 1: 5000.

För förebyggande av candidiasis användes nystatin. När esofagit visar kall flytande mat och intag av olivolja och 1 tsk 3-4 gånger om dagen. Behandlingen av antibiotikabehandling stoppas omedelbart efter normalisering av blodleukocyter och fullständig eliminering av bakteriekomplikationer.

Efter återvinning är patienten kontraindicerat intag av läkemedel som orsakade utvecklingen av immun agranulocytos. Med snabb och korrekt behandling är prognosen för sjukdomen gynnsam. När det gäller myelotoxisk agranulocytos bestäms sjukdomen prognosen av svårighetsgraden av lesionen. I sällsynta fall är döden orsakad av sepsis, nekros eller gangren. Författare: Victor Zaitsev

undersökning:

Om du hittar ett fel väljer du textfragmentet och trycker på Ctrl + Enter.

Agranulocytos: former och orsaker, tecken, diagnos, hur man behandlar

Agranulocytos är en hematologisk dysfunktion som kännetecknas av en minskning i det perifera blodet av en speciell fraktion av leukocyter - granulocyter (bland annat neutrofiler, eosinofiler och basofiler). Detta är ett kliniskt och hematologiskt syndrom av ett antal sjukdomar där kroppens mottaglighet för infektioner ökar. Hos kvinnor utvecklas agranulocytos flera gånger oftare än hos män. Vanligtvis finns patologi hos personer som är äldre än 40 år.

Granulocyter fick sitt namn på grund av närvaron av en speciell granularitet i cytoplasman, vilken detekteras genom färgning med vissa färgämnen. Eftersom granulocyter dominerar i strukturen av leukocytformeln, åtföljs sjukdomen av leukopeni.

Neutrofiler utgör grunden för granulocyter (mer än 90%). Dessa är blodceller som utför en skyddande funktion i kroppen, vilket säkerställer processen av fagocytos och dödar tumörceller. De absorberar mikrober, sjuka cellulära element, främmande kroppar och vävnadsrester, producerar lysozym för att bekämpa bakterier och interferon för att inaktivera virus.

Huvudfunktionerna hos de övervägande neutrofila granulocyterna är följande:

  • Behåll immunitet på optimal nivå
  • Aktivering av blodkoagulationssystemet
  • Ger blod sterilitet.

Granulocyter produceras av benmärgsceller. Speciellt intensivt sker denna process med smittsam inflammation. Celler (först och främst neutrofiler) dör snabbt i fokus av inflammation och är en del av pus.

På grund av den omfattande användningen av moderna cytostatika och strålbehandling har incidensen av patologi ökat avsevärt. I avsaknad av adekvat och snabb behandling utvecklas allvarliga komplikationer av agranulocytos: sepsis, hepatit, mediastinit, peritonit. Dödlighet med ofta fast akut form av agranulocytos når 80%.

skäl

Agranulocytos är en allvarlig patologi som inte bara uppstår. Orsakerna till sjukdomen är mycket signifikanta och olika.

Endogena orsaker:

  • Genetisk predisposition
  • Immunsystemet sjukdomar - kollagenoser, thyroidit, glomerulonefrit, ankyloserande spondylit, systemisk lupus erythematosus,
  • Leukemi, aplastisk anemi,
  • Metastatisk benmärgsskada,
  • Kakexi.

Exogena faktorer:

  1. Epstein-Barr-virus, cytomegalovirusinfektion, viral hepatit, tuberkulos,
  2. Bakteriell infektion, som förekommer i en generaliserad form, sepsis,
  3. Accept av vissa mediciner - cytostatika, beta-laktam antibiotika, aminazin,
  4. Långvarig strålbehandling
  5. Strålningsbelastning
  6. Effekter på kroppen av giftiga kemikalier - bensen, arsenik, kvicksilver, insekticider,
  7. Kemikalier som ingår i kosmetika, hushållskemikalier, färger och lacker,
  8. Dålig alkohol.

klassificering

Agranulocytos, beroende på ursprung, är medfödd och förvärvad. Medfödda abnormiteter är genetiskt bestämda och praktiskt taget inte registrerade.

Enligt klinisk kurs är agranulocytos akut och återkommande eller kronisk.

Patogenetisk klassificering av den förvärvade formen av patologi:

  • Myelotoxisk agranulocytos eller cytostatisk sjukdom,
  • Immun eller hapten - med bildandet av autoantikroppar i människokroppen,
  • Idiopatisk eller genuinisk - etiologi och patogenes har inte fastställts.

agranulocytos i blodet (vänster) och nedsatt cellproduktion i benmärgen (höger)

Immun agranulocytos

Immun agranulocytos utvecklas som ett resultat av död av mogna granulocyter under inverkan av antikroppar. Neutrofila stamceller detekteras i blodet, vilket indikerar stimulering av bildandet av dessa celler och bekräftar diagnosen. Död av ett stort antal granulocyter leder till förgiftning av kroppen och utseendet av tecken på rusförloppssyndrom, som ofta åtföljs av symtom på den underliggande sjukdomen.

  • Autoimmun agranulocytos är ett symptom på systemiska autoimmuna sjukdomar: kollagenos, sklerodermi, vaskulit. Antikroppar till kroppens egna vävnader bildas i blodet. Utlösaren anses vara en ärftlig predisposition, virusinfektioner och psykiskt trauma. Utfallet och förloppet av autoimmun agranulocytos bestäms av egenskaperna hos den underliggande sjukdomen.
  • Haptenisk agranulocytos är en allvarlig form av patologi som uppstår som svar på administrering av en viss medicinering. Haptener är kemikalier som förvärvar deras antigeniska egenskaper efter att ha interagerat med granulocytproteiner. Antikroppar är fästa på ytan av leukocyter, lim och förstör dem. Läkemedel som ofta fungerar som haptener är: Diacarb, Amidopyrin, Acetylsalicylsyra, Analgin, Indometacin, Trimetoprim, Pipolfen, Isoniazid, Erytromycin, Butadion, Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Kursen som tar dessa mediciner leder till utvecklingen av hapten eller läkemedelsagranulocytos. Det börjar akut och fortsätter att utvecklas även efter extremt låga doser av droger.

Myelotoxisk agranulocytos

Myelotoxisk agranulocytos är en konsekvens av strålning eller cytotoxisk terapi, under vilken påverkan av tillväxten av granulocytprogenitorceller i benmärgen undertrycks.

Alla granulocyter har vanliga prekursorer - benmärgsceller (myeloblaster)

Svårighetsgraden av sjukdomen beror på dosen av joniserande strålning och toxiciteten hos anticancerläkemedlet. Produktionen av myelopoiesisceller är också undertryckad genom användning av cytostatika - metotrexat, cyklofosfan, liksom vissa antibiotika från penicillinkoncernen, aminoglykosider, makrolider.

  1. Vid myelotoxisk endogen agranulocytos undertrycks bildandet av blodceller i den röda benmärgen av tumörtoxiner. Gradvis ersätts benmärgsceller med cancer.
  2. Den exogena formen av patologi är ett symptom på en allvarlig sjukdom, vars orsak är negativ påverkan av yttre faktorer. Benmärgsceller multipliceras snabbt och är mycket känsliga för eventuella negativa miljöeffekter.
  3. Läkemedels typ av patologi inträffar under påverkan av cytostatika, vilka används allmänt vid behandling av cancer och systemiska sjukdomar. Cytostatika hämmar immunsystemets aktivitet och bildandet av granulocyter.

symtomatologi

Myelotoxisk agranulocytos är ofta asymptomatisk eller manifesterar symptom på hemorragisk syndrom och nekrotisk enteropati:

  • Uterin och näsblödning,
  • Utseendet av hematom och blödningar på huden,
  • Blod i urinen
  • Kramper i buksmärtor
  • kräkningar,
  • diarré,
  • Rumbling och stänk i magen, flatulens,
  • Blod i avföring.

Inflammation i tarmslimhinnan leder till utvecklingen av nekrotiserande enteropati. Sår och foci av nekros bildas snabbt på matsmältningssystemet. I allvarliga fall utvecklas livshotande, kraftig intestinal blödning, eller en akut mageklinik uppträder.

Liknande processer kan förekomma på slemhinnan i urinorganen, lungorna och leveren. Inflammation av lungorna under agranulocytos har en atypisk kurs. Stora abscesser bildas i lungvävnaden och gangren utvecklas. Patienter utvecklar hosta, andfåddhet, bröstsmärta.

Utmärkande egenskaper hos immun agranulocytos är:

  1. Akut start
  2. feber,
  3. Pallor av hud
  4. hyperhidros,
  5. Gemensam smärta
  6. Gingivit, stomatit, faryngit, tonsillit,
  7. Putrid lukt från munnen,
  8. hypersalivation,
  9. dysfagi,
  10. Regional lymfadenit,
  11. Hepatosplenomegali.

Ulcerativa nekrotiska förändringar i munslimhinnan på grund av dess höga population och okontrollerad reproduktion av saprofytisk mikroflora. Inflammation i struphuvudet, tonsiller och tandkött blir snabbt nekrotisk. Bakterier ackumuleras och multipliceras under filmerna. Deras toxiner och sönderfallsprodukter tränger snabbt in i det allmänna blodet, vilket uppenbaras av allvarlig förgiftning, feber, frossa, illamående och huvudvärk. Diagnosen av immun agranulocytos bekräftas genom detektering av anti-leukocytantikroppar under serologisk undersökning.

Sjukdomen hos barn är kronisk. Exacerbations åtföljs av utseendet av sår på slemhinnan i mun och struphuvud. Med ökningen av granulocyter i blodet kommer remission. När barnet växer upp minskar symtomen gradvis.

Komplikationer av svåra former av agranulocytos är: tarmperforation, peritonit, lunginflammation, lungvävnadsabcessning, septisk blodskada, andningssvikt, skada på könsorganen, endotoxisk chock.

diagnostik

Diagnos av agronulocytos huvudsakligen laboratorium. Experter uppmärksammar de viktigaste klagomålen hos patienter: feber, blödningar och ulcerativa nekrotiska skador på slemhinnan.

Diagnostiska åtgärder för att detektera agranulocytos:

  • Allmän klinisk blodanalys - leukopeni, neutropeni, lymfocytos, anemi, trombocytopeni.
  • Allmän urinanalys - proteinuri, cylindruri.
  • Stern punktering, myelogram, immunogram.
  • Blodtestning för sterilitet vid hypertermiets topp.
  • Konsultation av smala specialister - ENT-läkare och tandläkare.
  • Lungens strålning.

behandling

Behandling av patienter med agranulocytos är komplex, inklusive ett antal aktiviteter:

  1. Hospitalisering i hematologiska avdelningen på sjukhuset.
  2. Patienterna placeras i ett boxat rum där luftdesinfektion genomförs regelbundet. Helt sterila förhållanden hjälper till att förhindra infektion med bakteriell eller virusinfektion.
  3. Parenteral nutrition är indicerad för patienter med nekrotiserande enteropati.
  4. Omhändertagande muntlig vård är ofta sköljning med antiseptika.
  5. Etiotropisk terapi syftar till att eliminera orsaksfaktorn - uppsägning av strålterapi och införande av cytostatika.
  6. Antibiotikabehandling är föreskriven för patienter med purulent infektion och svåra komplikationer. För att göra detta, använd genast två bredspektrum droger - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Behandlingen kompletteras med svampmedel - "Nystatin", "Fluconazol", "Ketokonazol".
  7. Leukocytkoncentrattransfusion, benmärgstransplantation.
  8. Användning av glukortikoider i höga doser - "Prednisolon", "Dexametason", "Diprospana".
  9. Stimulering av leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
  10. Avgiftning - parenteral administrering av "Hemodez", glukoslösning, isotonisk natriumkloridlösning, "Ringer" -lösning.
  11. Korrigering av anemi - till exempel. för IDA järnberedningar: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
  12. Behandling av hemorragisk syndrom - trombocytransfusioner, införandet av "Ditsinona", "Aminocaproic acid", "Vikasola".
  13. Behandling av munhålan med Levorins lösning, smörjning av sår med havtornsolja.

För att förhindra utvecklingen av agranulocytos är det nödvändigt att noggrant övervaka blodbilden under behandling med myelotoxiska läkemedel, under strålbehandling och kemoterapi. Så patienterna behöver äta mat som återställer benmärgsfunktionen. För att göra detta bör kosten omfatta fettfisk, kycklingägg, valnötter, kyckling, morötter, betor, äpplen, nypressad grönsaks- och fruktjuicer, havskalk, avokado, spenat. För profylaktiska ändamål bör vitaminer som stöder immunsystemet på optimal nivå tas.

Prognosen för agranulocytos beror på den underliggande sjukdomsbanan. Med utvecklingen av septiska komplikationer blir det ogynnsamt. Sjukdomen kan leda till permanent invaliditet och till och med död hos patienten.

agranulocytos

Agranulocytos - kliniska och laboratorie syndrom, större manifestation av vilket är en kraftig minskning eller total avsaknad av neutrofiler i perifert blod, tillsammans med ökad mottaglighet för svamp- och bakterieinfektioner.

Granulocyter är den mest talrika gruppen leukocyter, i vilka specifika granuler (granularitet) blir synliga när de färgas i cytoplasman. Dessa celler är myeloid och produceras i benmärgen. Granulocyter deltar aktivt i att skydda kroppen mot infektioner: När ett infektiöst medel tränger in i vävnaderna, migrerar de från blodomloppet genom kapillärväggarna och rusar in i fokus av inflammation, där de absorberar bakterier eller svampar och förstör dem med sina enzymer. Den angivna processen leder till bildandet av ett lokalt inflammatoriskt svar.

När agranulocytos kroppen inte kan motstå infektion, som ofta blir en faktor vid förekomsten av septiska komplikationer.

Hos män diagnostiseras agranulocytos 2-3 gånger mindre ofta än hos kvinnor; personer över 40 är mest mottagliga för det.

skäl

När den autoimmuna formen av syndromet i funktionen av immunsystemet uppträder ett visst misslyckande, vilket resulterar i att antikroppar (de så kallade autoantikropparna) aggregerar granulocyter och därigenom orsakar deras död. Autoimmun agranulocytos kan förekomma mot bakgrund av följande sjukdomar:

  • autoimmun thyroidit;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • reumatoid artrit och andra typer av kollagenos.

Agranulocytos, som utvecklas som en komplikation av infektionssjukdomar, har en immunförmåga, i synnerhet:

  • polio;
  • viral hepatit;
  • tyfusfeber;
  • gul feber;
  • malaria;
  • infektiös mononukleos;
  • influensa.
När agranulocytos kroppen inte kan motstå infektion, som ofta blir en faktor vid förekomsten av septiska komplikationer.

För närvarande diagnostiseras haptenformen av agranulocytos ofta. Haptens är kemiska ämnen vars molekylvikt inte överstiger 10 000 Da. Dessa inkluderar många droger. Haptens själva har inte immunogenicitet och förvärvar denna egenskap först efter kombination med antikroppar. De resulterande föreningarna kan ha en toxisk effekt på granulocyter, vilket orsakar deras död. När en gång utvecklats kommer hapten agranulocytos att upprepas varje gång du tar samma hapten (läkemedel). Den vanligaste orsaken till agranulocytos haptenerade blivit droger Diakarb, Amidopyrine, antipyrin, Analgin, aspirin, isoniazid, meprobamat, fenylbutazon fenacetin, indometacin, prokainamid, levamisol, meticillin, Bactrim och andra sulfonamider, leponeks, klorokin, barbiturater.

Myelotoxisk agranulocytos uppstår som ett resultat av störning av processen med myelopoiesis som förekommer i benmärgen och associerad med undertryckandet av framställning av progenitorceller. Utvecklingen av denna form är associerad med effekten på cytotoxiska läkemedel, joniserande strålning och vissa läkemedel (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazin, Colchicin). När myelotoxisk agranulocytos i blodet minskar antalet inte bara granulocyter, utan även blodplättar, retikulocyter, lymfocyter, så kallas detta tillstånd en cytotoxisk sjukdom.

För att minska risken för infektiösa och inflammatoriska sjukdomar behandlas patienter med bekräftad agranulocytos i hematologienhetens aseptiska enhet.

form

Agranulocytos är medfödd och förvärvad. Medfödd är associerad med genetiska faktorer och är extremt sällsynt.

Förvärvade former av agranulocytos detekteras med en frekvens av 1 fall per 1 300 personer. Det beskrivits ovan att, beroende på egenskaperna hos den patologiska mekanismen som ligger bakom granulocyternas död, utmärks följande typer av det:

  • myelotoxisk (cytotoxisk sjukdom);
  • autoimmun;
  • hapten (läkemedel).

Känd är också den genuiniska (idiopatiska) formen i vilken orsaken till utvecklingen av agranulocytos inte kan fastställas.

Av naturens karaktär är agranulocytos akut och kronisk.

Tecken på

De första symptomen på agranulocytos är:

  • svår svaghet
  • hudens hud
  • gemensamma smärtor;
  • överdriven svettning;
  • ökad kroppstemperatur (upp till 39-40 ° C).

Karakteriserad av ulcerativa nekrotiska lesioner av slemhinnan i munhålan och svalget, som kan ha formen av följande sjukdomar:

  • ont i halsen;
  • halsont;
  • stomatit;
  • gingivit;
  • nekrotisering av hård och mjuk gom, uvula.

Dessa processer åtföljs av spasm av tuggmusklerna, svårighet att svälja, ont i halsen, ökad drooling.

När agranulocytos ökar mjälten och leveren utvecklas regional lymfadenit.

Egenskaper hos myelotoxisk agranulocytos

För myelotoxisk agranulocytos, förutom ovanstående symtom, som kännetecknas av måttligt uttalat hemorragiskt syndrom:

  • hematombildning
  • näsblod;
  • ökade blödande tandkött;
  • hematuri;
  • kräkningar med blod eller i form av "kaffegrund";
  • synligt skarlet blod i avföring eller svarta tjärstolar (melena).
Se även:

diagnostik

För att bekräfta agranulocytos utförs en fullständig blodräkning och benmärgspunktur.

I allmänhet bestäms blodets analys av svår leukopeni, där det totala antalet leukocyter inte överstiger 1-2 x 10 9 / l (normen är 4-9 x 10 9/1). Samtidigt detekteras inte granulocyter alls, eller deras antal är mindre än 0,75 x 10 9 / l (normen är 47-75% av det totala antalet leukocyter).

I studien av benmärgens cellulära sammansättning avslöjades:

  • minskning av antalet myelokaryocyter;
  • ökning av antalet megakaryocyter och plasmaceller;
  • nedsatt mognad och minskning av antalet celler i ett neutrofilt könsorgan.

För att bekräfta autoimmun agranulocytos bestäms närvaron av antineutrofilantikroppar.

Om agranulocytos detekteras, ska patienten konsulteras av en otolaryngolog och en tandläkare. Dessutom behöver han genomgå ett tredubbelt blodprov för sterilitet, ett biokemiskt blodprov och en röntgenstråle.

Agranulocytos kräver differentiell diagnos med hypoplastisk anemi, akut leukemi, HIV-infektion.

Agranulocytos är medfödd och förvärvad, och den första formen är ett extremt sällsynt fenomen och orsakas av ärftliga faktorer.

behandling

Patienter med bekräftad agranulocytos behandlas i hematologiska avdelningens aseptiska enhet, vilket signifikant minskar risken för infektiösa och inflammatoriska komplikationer. Det första steget är att identifiera och eliminera orsaken till agranulocytos, till exempel för att avbryta det cytostatiska läkemedlet.

När agranulocytos av immunitet måste höga doser glukokortikoidhormoner förskrivas, utförs plasmaferes. Leukocytmasstransfusioner, intravenös administrering av antistapylokockplasma och immunoglobulin visas. För att öka produktionen av granulocyter i benmärgen måste leukopoiesisstimulerande medel tas.

Regelbunden sköljning av munnen med antiseptiska lösningar ordineras också.

När nekrotisk enteropati sker överförs patienterna till parenteral näring (näringsämnen administreras genom intravenös infusion av lösningar innehållande aminosyror, glukos, elektrolyter etc.).

Antibiotika och svampdödande medel används för att förhindra sekundär infektion.

Prognosen förvärras signifikant med utvecklingen av svåra septiska tillstånd, såväl som vid upprepade episoder av hapten agranulocytos.

förebyggande

Utan recept och noggrann hematologisk kontroll är det oacceptabelt att ta droger med myelotoxiska effekter.

Om en episod av hapten agranulocytos spelas in, ska du inte ta drogen som orsakade utvecklingen.

Konsekvenser och komplikationer

De vanligaste komplikationerna av agranulocytos är:

Prognosen förvärras signifikant med utvecklingen av svåra septiska tillstånd, såväl som vid upprepade episoder av hapten agranulocytos.

agranulocytos

Leukocyter, som alla vet, är nödvändiga för kroppen, som förespråkare från olika främmande kroppar som kommer in i blodomloppet och kan orsaka olika sjukdomar. Tillståndet för mänsklig immunitet beror direkt på antalet leukocyter i hans blod.

Agranulocytos är ett patologiskt tillstånd av blodet i en svår form, vilken kännetecknas av en minskning av leukocyterna i blodet på grund av antalet granulocyter, som är den viktigaste fraktionen av de ovannämnda leukocyterna.

Om nivån av leukocyter i blodplasman reduceras till 1,5x10 9 per μl blod och granulocyter - till 0,75x10 9 på samma en μl blod, då kan vi i detta fall tala om utseendet av agranulocytos. Granulocyter representeras av blodkomponenter, såsom neutrofiler, basofiler och eosinofiler. Andra leukocytpartiklar kallas agranulocyter. Och dessa inkluderar monocyter och lymfocyter. Men det är värt att notera att andelen serumgranulocyter som eosinofiler och basofiler är ganska låga. Därför kan deras minskning inte påverka utseendet på denna sjukdom. Vidare detekteras i vissa former av agranulocytos en ökning av plasmakoncentrationen av eosinofil. Därför kallas agranulocytos ofta som en synonym som kritisk neutropeni, som kännetecknas av en kritisk minskning av nivån av neutrofiler i serum.

Patologiska processer i denna sjukdom är som följer. I en hälsosam organism samverkar bakterier och annan mikroflora som befolker den i överflöd fredligt med "värd". Det finns fall av symbios av bakterier och människor för framställning av ämnen som är fördelaktiga för kroppen. Till exempel produktion av K-vitamin i tarmkanalen, undertryckande av patogen mikroflora och så vidare. Från leukocyter tillåter främst granulocyter inte proliferation och spridning av patogener. Men genom att minska mängden av de ovan nämnda blodpartiklarna har kroppen inte längre förmågan att begränsa spridningen av olika patogena bakterier och svampar. Detta faktum leder till uppkomsten av infektionssjukdomar av annan art och förekomsten av komplikationer.

ICD-10-kod

Orsaker till agranulocytos

Orsakerna till agranulocytos är ganska övertygande. Precis som de säger, förekommer ingen sådan allvarlig sjukdom.

Så, förutsättningarna som kan leda till patologiska förändringar i blodet är:

  • Exponering för joniserande strålning och strålbehandling.
  • Intag av kemikalier som bensen.
  • Exponering för insektsmedel - ämnen som används för att döda insekter.
  • Effekterna av användningen av vissa läkemedel som direkt hämmar blodbildning. Dessa läkemedel innefattar påverkan av cytostatika, valproinsyra, karmazepina, beta-laktamantibiotika.
  • Konsekvenserna av att använda droger som verkar på kroppen, som haptens, är ämnen som inte kan stimulera produktionen av antikroppar hos människor och därför utlösa immunförlopp. Dessa läkemedel inkluderar läkemedel baserade på guld, droger av antityroid gruppen och andra.
  • Några sjukdomar i den autoimmuna naturen som finns i människans historia. Effekten på förekomsten av agranulocytos av lupus erythematosus och autoimmun thyroidit är känd.
  • Mänsklig infektion med vissa infektioner, till exempel Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, gul feber, viral hepatit. Förekomsten av dessa sjukdomar åtföljs av neutropeni i måttlig fas, men hos vissa personer är agranulocytos möjlig.
  • Finns i smittens kropp i en generaliserad form, som påverkar många organ och mänskliga vävnader. Naturen hos förekomsten av smittsamma processer kan vara både viral och bakteriell.
  • Stark grad av emaciation.
  • Mänsklig historia av kränkningar av genetiskt ursprung.

Symptom på agranulocytos

Agranulocytos manifesteras vanligtvis i smittsamma processer i kroppen som orsakas av mikroorganismer som bakterier och svampar.

Symptom på agranulocytos är följande:

  • Vanliga tecken på sjukdomen uttrycks i:
    • feber,
    • svaghet
    • svettning,
    • andfåddhet
    • hjärtklappning.
  • Särskilda tecken på sjukdomen beror på inriktning mot inflammation och typen av infektionspatogen. Därför, hos en person som har en historia av denna dysfunktion, möjliga manifestationer av nekrotisk tonsillit, lunginflammation, hudskador och så vidare.
  • Om trombocytopeni utvecklas under agranulocytos börjar personen drabbas av ökad blödning av vävnader.
  • Först och främst börjar smittsamma lesioner att röra den mänskliga munhålan, eftersom den innehåller ett stort antal patogena mikrofloror. Med ett lågt innehåll av granulocyter i patientens blod börjar i första hand olika problem med munhålan, vilka manifesterar sig i:
    • stomatit - inflammatoriska processer i munslimhinnan,
    • gingivit - inflammation i tandköttet,
    • tonsillit - inflammatoriska processer i tonsillerna,
    • faryngit - inflammation i struphuvudet.

Det är känt att leukocyter med denna sjukdom inte är benägen att komma in i infektionsfokusen. Därför är det drabbade området täckt med fibrös nekrotisk vävnad. På infektionens yta är det möjligt att upptäcka ett raid av en smutsig grå färg och bakterier börjar multiplicera under den. På grund av det faktum att munnhinnan i munhålan levereras rikligt med blod, kommer toxiner från bakteriens vitala aktivitet in i blodet. Och sedan sprids de med hjälp av det allmänna blodflödet genom patientens kropp och orsakar symtom på allmän förgiftning i det svåra skedet. Därför utvecklar patienten en hög form av feber, åtföljd av en temperatur på cirka fyrtio grader och högre. Svaghet, illamående och huvudvärk uppträder också.

Läs mer om symptomen på agranulocytos här.

Diagnos av agranulocytos

Diagnos av agranulocytos består av följande aktiviteter:

  • Allmänt blodprov, liksom urin och avföring.
  • Ett blodprov där det är viktigt att fastställa nivån av retikulocyter och blodplättar.
  • Ta sternal punktering, liksom studier av myelogram.
  • Hämta data om blod sterilitet, som tas upprepade gånger, vid toppen av manifestationen av feber. Det är viktigt att studera den patogena florans känslighet för antibiotika.
  • Studier av biokemisk analys av blod, där man kan ta reda på mängden totalt protein och proteinfraktioner, sialinsyror, fibrin, seromucoid, transaminas, urea och kreatin.
  • Undersökning av en otolaryngolog.
  • Passerar undersökningen hos tandläkaren.
  • Röntgenundersökning av lungan.

Resultaten av det fullständiga blodtalet, som kan användas för att diagnostisera agranulocytos, kommer att beskrivas nedan. Men andra indikatorer bör visa följande bild:

  • i studier av benmärgen, en minskning av nivån av myelokaryocyter, nedsatt granulocytmognadfunktion, som karakteriserar olika stadier av cellutveckling, ett ökat antal plasmaceller.
  • i allmänhet urinanalys - närvaron av proteinuri (transient) och cylindruri.

Blodtest för agranulocytos

Vid agranulocytos är ett fullständigt blodtal ett viktigt laboratorietest. Förekomsten av denna sjukdom kan indikeras med sådana resultat som en ökning av ESR, närvaron av leukopeni och neutropeni, som kan karakteriseras även om granulocyterna fullständigt försvinner. Antalet granulocyter är mindre än 1 x 10 9 celler per mikroliter blod. Även för den kliniska bilden av sjukdomen kännetecknas förekomsten av någon lymfocytos. Ibland anges anemi, det vill säga ett minskat antal röda blodkroppar. Trombocytopeni och / eller monocytopeni kan också förekomma. En viktig faktor för att upprätta diagnosen är detektion av plasmaceller i blodet, ungefär en eller två procent.

Biokemiska blodprov (BAC) visar att gammaglobuliner, sialinsyror, fibrin och seromucoid finns i en ökad volym.

Vem ska du kontakta?

Agranulocytos Behandling

För en sådan allvarlig sjukdom som agranulocytos är komplex behandling nödvändig. Det är viktigt att ta ett antal åtgärder som innehåller följande punkter:

  • Att finna orsaken till patologin och dess eliminering.
  • Skapa för patienten de optimala förhållandena för återhämtning, vilket inkluderar fullständig sterilitet.
  • Antagande av förebyggande åtgärder mot förekomst av infektionsinfektioner, liksom behandling av befintliga infektioner och deras komplikationer.
  • Undergår ett leukocytmassransfusionsförfarande.
  • Utnämningen av steroidbehandling.
  • Förloppet av förfaranden som stimulerar leukopoez.

Det är viktigt att förstå att behandlingen av agranulocytos kräver ett individuellt tillvägagångssätt i varje enskilt fall. Experter tar hänsyn till många faktorer som kan påverka behandlingen av sjukdomen. Dessa faktorer inkluderar:

  • orsaken till sjukdomen och arten av dess ursprung,
  • graden av sjukdomsprogression,
  • befintliga komplikationer
  • patientens kön
  • patientens ålder
  • historia av samtidiga underliggande sjukdomar hos sjukdomen.

Parallellt med behandlingen av huvudproblemet rekommenderas användningen av följande behandlingsregimer:

  • Om ett sådant behov uppstår kan avgiftningsterapi föreskrivas, vilket utförs på ett vanligt sätt.
  • Enligt vittnet behandlas patienten för anemi.
  • Med de existerande symptomen får patienten behandling för hemorragisk syndrom.
  • Eventuella korrigerande effekter på andra faktiska problem.

Låt oss i mer detalj behandla metoderna för terapi för agranulocytos som finns tillgängliga i praktiken:

  • Om en patient har en uttalad grad av leukopeni tillsammans med agranulocytos, är detta komplex av problem en indikation på användningen av etiotropisk behandling. Sådan behandling består i avskaffandet av strålbehandlingstider och användningen av cytostatika. Patienter som har fått en kraftig minskning av leukocyter på grund av intag av läkemedel som inte har någon direkt myelotoxisk effekt, med läkemedelsagranulocytos, bör sluta ta dessa läkemedel. I det här fallet, om drogerna avbröts i tid, finns det stora chanser för snabb återhämtning av leukocyterna i blodet.
  • Akut agranulocytos kräver att patienten placeras i fullständig sterilitet och isolering. Patienten placeras i en steril låda eller kammare, vilket hjälper till att förhindra sin kontakt med den yttre miljön för att förhindra infektion med olika infektioner. En ordinarie kvartssession bör hållas i rummet. Besökande släktingar till personer som är sjuka är förbjudna tills patientens blodförhållande förbättras.
  • Med detta tillstånd hos patienten behandlar behandlingspersonalen och förhindrar smittsamma komplikationer. Det använder antibakteriella läkemedel som inte har myelotoxiska effekter. Sådan terapi indikeras om nivån av leukocyter i blodet reduceras till 1x10 9 celler per μl blod och naturligtvis vid lägre hastigheter. Det finns också nyanser i korrigeringen av vissa villkor: diabetes mellitus, kronisk pyelonefrit och andra foci av smittsamma processer kräver användning av antibiotika som profylax och med högre nivåer av leukocytantal i blodet - ca 1,5x10 9 celler per μl blod.

Vid infektionsbehandling använder specialister ett eller två antibakteriella läkemedel som profylax, som ges till patienten i en genomsnittlig dosering. Läkemedel administreras intravenöst eller intramuskulärt, beroende på läkemedlets form.

I närvaro av allvarliga infektiösa komplikationer används två eller tre antibiotika, som har ett brett spektrum av verkan. Doser vid samma tidpunkt utses maximalt, droger administreras oralt, såväl som intravenöst eller intramuskulärt.

För att undertrycka multiplikationen av patogena tarmfloror, föreskrivs i de flesta fall antibiotika som administreras av icke absorberade (som inte absorberas i blodet).

Också ibland föreskrivs samtidig användning av antimykotiska läkemedel, till exempel, nystatin och levorin.

Kombinerad terapi innebär ett ganska frekvent recept på immunoglobulin och antistapylokockplasma.

Alla ovannämnda anti-infektiva åtgärder används tills patienten kan avsluta agranulocytos att försvinna.

  • Metoder för leukocytmassatransfusion. Denna behandlingsmetod är indicerad för de patienter som inte har antikroppar mot leukocytantigener. Samtidigt försöker experter att undvika fall av att den införda massan avvisas av kroppen. För dessa ändamål använder de HLA-antigen-systemet, vilket gör att du kan kontrollera kompatibiliteten hos patientens leukocyter med leukocyterna av läkemedlet som injiceras.
  • Glukokortikoidbehandling. Indikationen för användning av denna typ av läkemedel är immun agranulocytos. Effektiviteten av denna behandling beror på det faktum att glukokortikoider har en inhiberande effekt på anti-leukocytantikroppar, mer exakt, på deras produktion. Även droger av denna grupp har förmågan att stimulera leukopoiesis. Enligt standardprogrammet används Prednisolon i detta fall, vilket visas dagligen för användning från fyrtio till ett hundra milligram. Dosen minskas gradvis efter blodtal visar processen att förbättra patientens tillstånd.
  • Stimulering av leukopoesis. En sådan åtgärd krävs för myelotoxisk och medfödd agranulocytos. Modern medicinsk praxis finner en ganska framgångsrik användning av granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF).

Förebyggande av agranulocytos

Förebyggande av agranulocytos kan uttryckas i följande steg:

  • Använda procedurer som fyller antalet leukocyter i blodet. Dessa förfaranden innefattar behandling med granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF) eller användning av granulocyt-makrofagkolonistimulerande faktor (GM-CSF).
  • Det är viktigt att inkludera i systemet för att förhindra förlust av leukocyter läkemedel som stimulerar deras produktion och förhindrar försvinnandet av dessa partiklar.
  • Det är nödvändigt att upprätta en sådan diet, vilket skulle innefatta ett stort antal produkter som hjälper till att återställa benmärgsfunktionen och framställning av leukocyter. Det är användbart att diversifiera din kost med feta fisk, kycklingägg, valnötter, kycklingkött, morötter, betor, äpplen och bättre med juice och blandningar av juice från dessa naturområden. Det är också viktigt att inkludera i menyn på patientens havskål, avokado, jordnötter och spenat.

Förutsägelse av agranulocytos

Prognosen för agranulocytos hos vuxna med olika typer av sjukdomen är som följer:

  • Vid akut agranulocytos, en hög grad av effektivitet och noggrannhet av vård till patienten. På detta beror möjligheten till återhämtning samt förebyggande av infektiösa komplikationer. En viktig punkt är antalet granulocyter i blodet, bestämda efter laboratorietestning. Inte mindre en bestämningsfaktor som påverkar en gynnsam prognos anses vara den första hälsotillstånden före den patologi som uppstått.
  • I den kroniska formen av sjukdomen bestäms utsikterna för återhämtning av den underliggande sjukdomsbanan, vilket var orsaken till detta patologiska tillståndet.

Utsikterna för återhämtning från barndomsformer av sjukdomen är som följer:

  • Prognosen för Kostmann syndrom (genetiskt bestämd infantil agranulocytos hos barn) har varit extremt ogynnsam hittills. Speciellt för nyfödda, förekom sjukdomen förekomsten av ett dödligt utfall. Men i senare tid har granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF) visat sig som en terapi.
  • När agranulocytos på grund av cyklisk neutropeni hos barn är prognosen relativt fördelaktig. Eftersom åldersrelaterade förändringar mjuker arten av sjukdomsförloppet.
  • I nyfödda sker agranulocytos i en isoimmun-konflikt inom tio till tolv dagar från det att barnet är födt. Samtidigt är det viktigt att förhindra utvecklingen av infektiösa komplikationer, vilket uttrycks i korrekt applicerad antibiotikabehandling.

Agranulocytos är en allvarlig blodsjukdom som leder till lika allvarliga komplikationer av infektiös natur. För ett gynnsamt resultat i denna patologi är det därför viktigt att påbörja lämplig behandling i tid samt att följa alla rekommendationer från specialister.